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急性再障的骨髓象特點

發布時間:2020-11-09 19:21:24

1、再生障礙性貧血?

造血幹細胞的功能異常或者是造血微環境里不能提供有效的造血因子引起的造血功能的減低,這是一種良性疾病。造血再生障礙性貧血是骨髓衰竭性疾病,造血功能比較低下,所以會有嚴重的白細胞減少,貧血血小板減少。

2、再生障礙性貧血的病因、臨床表現與診斷治療方法有哪些?

再生障礙性貧血(簡稱再障),是由多種原因和不同機制引起骨髓造血功能衰竭,導致全血細胞生成減少的一種綜合病證。再障的發病機理較復雜,至今尚未完全明了,近年來國內外進行了大量研究,認為本病的發病與造血幹細胞受損,造血微環境缺陷,以及免疫介導因素有關。我國將再障分為:①急性型(又稱重型再障-Ⅰ型);②慢性型;③重型(再障-Ⅱ型)。

中醫認為本病屬中醫學「虛勞」、「血證」、「亡血」之范疇。是虛證,病在脾、腎。小兒再障臨床表現多為氣血兩虛,尤以脾氣虛較為突出。

一、病因病機再生障礙性貧血是由多種病因所引起的骨髓造血組織明顯減少,導致骨髓造血功能衰竭的綜合征。

現在認為本病可能不是一個獨立疾病,而是代表一組綜合征。

(1)原發性再生障礙性貧血發病原因不明,目前推測可能與缺乏造血幹細胞和自身免疫有關。國內大多數病例屬原發性,約占本組疾病中的52%~88%。

(2)臨床上能查出致病因素者,稱為繼發性再生障礙性貧血。

能引起繼發性再生障礙性貧血的有下列因素。

①化學因素:如苯、有機砷、抗腫瘤葯物、抗生素(氯黴素)、抗甲狀腺葯(甲巰咪唑)、抗癲癇葯(三甲雙酮)、抗風濕葯(保泰松)、磺胺類葯物以及眠爾通、氯丙嗪等。

②物理因素:各種電離輻射如X線、放射性核素等。放射性損害與接觸電離輻射的劑量有關。

③感染因素:嚴重的細菌感染(如粟粒性結核、傷寒、白喉等)、寄生蟲(黑熱病、嚴重晚期血吸蟲病等)、病毒感染(如病毒性肝炎等)。

二、臨床表現與診斷

1.主要表現再生障礙性貧血主要表現為貧血、出血、感染及發熱,但病情的嚴重程度有很大區別。

(1)急性型①多發病急,進展迅速。

②貧血多較嚴重,常進行性加重,雖經大量輸血,往往也不能改善。

③發熱,半數病人體溫在38℃以上,每次發熱的持續時間也較長。

④出血,均有體表及內臟出血,體表出血表現為皮膚出血點及大片瘀斑,口腔黏膜有小血腫,此外,有鼻衄,牙齦出血,眼結合膜出血點。內臟出血常見為嘔吐、便血、尿血,咯血雖可發生但少見。

⑤感染,常發生敗血症,感染難控制。

⑥皮膚蒼白,有出血點,大片瘀斑和血腫,四肢及軀干均可見。

⑦球結膜出血多見,眼底可有視網膜出血,鼻出血反復填塞止血導致鼻黏膜出現糜爛面並繼發感染。

⑧肝、脾、淋巴結一般不大,個別病人,肝在肋下可及。

⑨心率增快,可出現貧血性心血管雜音。

(2)慢性型①起病和進展緩慢,病程長。

②貧血,多不十分嚴重,經輸血可改善,血紅蛋白可升高,但短時間後又下降。

③發熱,可有發熱,以中度發熱多見,每次發熱時間短。

④較少合並感染,如有感染,以上呼吸道感染及難以發現的感染灶最為常見,感染較急性型者易控制。

⑤出血,較輕,以表淺出血為主,內臟出血少見。

⑥皮膚蒼白,皮下出血以散在的小出血點為主,四肢、軀干均可見。

⑦眼、鼻腔、口腔可有黏膜出血,較易止血,眼底視網膜也可有點狀或片狀出血。

⑧晚期病人有心臟擴大、心率增快,大部分病人可出現貧血性心血管雜音。

⑨少數病例可有輕度肝大,脾及淋巴結無腫大。

(3)重型(再障-Ⅱ型):慢性再障在病程中病情惡化,其臨床表現與急性型相同。

2.診斷再生障礙性貧血根據其臨床發病情況、病程、病情、嚴重程度、血常規、骨髓象和轉歸等分為急性再生障礙性貧血和慢性再生障礙性貧血。

(1)急性再生障礙性貧血多見於兒童。起病急,多數有明確的發病日期。起病前常有明確的誘因。來診時表現為嚴重的出血與感染。起病時貧血不明顯,但隨著病程的延長出現進行性貧血;起病原因為感染,發熱占絕大多數;出血均為皮膚和黏膜,表現為皮膚出血點、大片瘀斑、口腔血泡、齒齦出血、眼底出血等,約半數患者可出現顱內出血,預後不佳。

(2)慢性再生障礙性貧血成人多於兒童。起病緩慢,多以貧血發病。貧血呈慢性過程。合並感染者較少;以皮膚出血點多見,預後較好。

(3)再生障礙性貧血的實驗室檢查特點有下面幾方面。

①血常規:呈全血細胞減少,貧血為正細胞正色素性。急性再生障礙貧血血紅蛋白隨貧血的進展而降低;網織紅細胞計數<0.01,絕對值<15×109/L;中性粒細胞絕對值<0.5×109/L;血小板數<20×109/L。慢性再生障礙貧血、血紅蛋白和紅細胞平行下降,多為中度貧血;網織紅細胞計數>0.01,但絕對值低於正常值;白細胞明顯減少,淋巴細胞比例上升。

②骨髓象:特點為造血細胞減少,脂肪增多。粒紅兩系細胞均減少,淋巴細胞相對增多;細胞形態大致正常;巨核細胞明顯減少。

骨髓活檢其病理改變為紅髓脂肪病變,其間可見淋巴細胞、漿細胞、網狀細胞。

③其他:造血細胞培養可見紅系祖細胞、粒-單系祖細胞均明顯減少;免疫功能檢測淋巴細胞值降低;T細胞量減少等。

三、辨證施治

1.腎陰虛型

【辨證】心悸氣短,周身乏力,面色蒼白無華,唇淡。伴有低熱,足心熱,盜汗,口渴思飲,出血明顯,便結,脈細稍數。舌質淡,舌苔薄,或有舌尖紅等。

【施治】滋陰補腎。

【方葯】歸芍地黃湯加減:生地12g,當歸、白芍、枸杞子、地骨皮各10g,知母、人參、丹皮各6g,甘草3g。

【加減】陰虛重者,可再選加玄參、黃精、龜版膠、鱉甲、天門冬等。

2.腎陽虛型

【辨證】心悸氣短,周身乏力,面色蒼白無華,唇淡。伴有怕冷喜暖、手足冷涼,腰酸,夜尿頻,大便稀溏,面浮肢腫,多無出血,既有亦輕,脈細無力。舌體胖嫩,舌質淡,舌苔薄白。

【施治】補腎助陽。

【方葯】十四味建中湯加減:當歸、白芍、白術、甘草9g,人參3g,麥冬、川芎、肉桂、附子、肉蓯蓉、半夏、黃芪、茯苓、熟地各10g。

【加減】陽虛重者,可選加仙靈脾、仙茅、補骨脂、菟絲子、海馬、鹿角制劑(如鹿茸、鹿角膠、鹿角霜)、巴戟天、鎖陽等。

3.腎陰陽兩虛型

【辨證】既有陰虛,又有陽虛,證候錯綜復雜,或陰陽兩虛症狀均不明顯。

【施治】滋陰助陽。

【方葯】右歸飲加減:熟地、黃芪各20g,炒白術、山葯、枸杞子、杜仲各10g,肉桂、附子(先煎)各3g。

【加減】病情重者,可增加龜版膠等補腎陰及仙靈脾等補腎陽葯。

四、輔助治療

1.成葯方銀翹散、普濟消毒飲、錫類散、養陰生肌散。

2.驗方

(1)鹿茸40g,入黃酒2000g,浸1周後,每日100ml,分2~3口服;20日後,每日50ml,早、晚分服,服完為止。

(2)鮮藕節120g,鮮茅根120g。把藕洗凈、切薄片,茅根淘凈、切碎,同入鍋,加水適量。把鍋放於武火上燒沸,用文火熬30分鍾,稍放涼,裝入罐中即成。不拘時,當茶喝。

(3)阿膠30g,黃酒、赤砂糖適量。把阿膠、黃酒放入鍋中,加水適量,放火上燉融化後,調入赤砂糖。每日2次分服。7日為1個療程。

(4)鮮白茅根不拘多少。把白茅根洗凈泥沙,用干凈布包好,絞成汁液,再沖入少量的冰糖水和勻飲服。每次10~20ml,每日2次。

五、調護

(1)再生障礙性貧血病人應盡量避免與可能引起骨髓損害或骨髓抑制的化學物品、放射性物質和葯物接觸。

(2)飲食方面應注意營養,少食辛辣助熱食物,以避免血管擴張引起出血。

(3)病重者則須卧床休息,病輕者亦需要注意休息,同時要有適當的室內外活動。

(4)應重視個人和周圍環境的衛生。

(5)注意口腔衛生,飯後、睡前須漱口,宜用軟牙刷刷牙,防止牙齦損傷出血。

(6)保持皮膚清潔,洗澡時擦洗皮膚不宜過重,以免引起皮下出血。

(7)預防感冒及其他感染,不去人多的場所,以免交叉感染。

(8)秋、冬季節氣候乾燥,可用甘油類潤滑劑塗鼻,以防鼻出血。根據病情輕重、緩急而選擇適宜的運動。

3、再生障礙性貧血和骨髓增生異常綜合征

再生障礙性貧血(aplastic anemia)簡稱再障。系多種病因引起的造血障礙,導致紅骨髓總容量減少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血細胞減少為主要表現的一組綜合症。據國內21省再生障礙性貧血(市)自治區的調查,年發病率為0.74/10萬人口,明顯低於白血病的發病率;慢性再障發病率為0.60/10萬人口,急性再障為0.14/10萬人口;各年齡組均可發病,但以青壯年多見;男性發病率略高於女性。 一般表現為貧血、出血、感染、發熱(高燒或低燒),並伴有走路乏力,頭暈等症狀。[1]再障可根據臨床表現、血象和骨髓象不同綜合分型,分為急性和慢性兩型。
(一)急性再生障礙性貧血起病急,進展迅速,常以出血和感染發熱為首起及主要表現。病初貧血常不明顯,但隨著病程發展,呈進行性進展。幾乎均有出血傾向,60%以上有內臟出血,主要表現為消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內出血。皮膚、粘膜出血廣泛而嚴重,且不易控制。病程中幾乎均有發熱,系感染所致,常在口咽部和肛門周圍發生壞死性潰瘍,從而導致敗血症。肺炎也很常見。感染和出血互為因果,使病情日益惡化,急性再障最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴細胞球蛋白治療(ALG)。
(二)慢性再生障礙性貧血,起病緩慢,以出血為首起和主要表現;出血多限於皮膚粘膜,且不嚴重;可並發感染,但常以呼吸道為主,容易控制。若治療得當,堅持不懈,不少患者可獲得長期緩解以至痊癒,但也有部分病人遷延多年不愈,甚至病程長達數十年,少數到後期出現急性再障的臨床表現,稱為慢性再障急變型。
骨髓增生異常綜合症( myelodysplastic syndrome, MDS)是一組起源於造血髓系定向幹細胞或多能幹細胞的異質性克隆性疾患,主要特徵是無效造血和高危演變為急性髓系白血病,臨床表現為造血細胞在質和量上出現不同程度的異常變化。其具體臨床表現為貧血,可伴有感染或出血,部分病人可無症狀。部分患者可有肝,脾,淋巴結輕度腫大,少數患者可有胸骨壓痛,肋骨或四肢關節痛。血象可呈全血細胞減少,或任何一系及二系血細胞減少。 1982年由FAB協作組建議確立病名,並將MDS分為五型:難治性貧血;難治性貧血伴環狀鐵粒幼細胞增多;難治性貧血伴原始細胞增多,轉變中的難治性貧血伴原始細胞增多;慢性粒-單核細胞白血病。 MDS發病率約10/10萬~12/10萬人口,多累及中老年人,50歲以上的病例佔50%~70%,男女之比為2:1。MDS30%~60%轉化為白血病。其死亡原因除白血病之外,多數由於感染,出血,尤其是顱內出血。
骨髓增生異常綜合症屬中醫「虛熱」,「血症」,「內傷發熱」,「瘀症」范疇。
兩病西醫明確診斷後,中醫治療尚可,不太好治。應人而宜,無特效方案。

4、再障的分型?

分先天性和獲得性兩大類,以獲得性居多。先天性再障罕見,其主要類型為Fanconi貧血。獲得性再障可分原發和繼發性抄兩型,前者系原因不明者又可按臨床表現、血象和骨髓象不同綜合分型,分為急性和慢性兩型;根據患者病情的病情、血象、骨髓象及預後,可分為重型(SAA)和非重型(NSAA)。
(一)重型再障 起病急,進展迅速,常以出血和感染發熱為首起及主要表現。病初貧血常不明顯,但隨著襲病程發展,呈進行性進展。幾乎均有出血傾向,60%以上有內臟出血,主要表現為消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內出血。皮膚、粘膜出血廣泛而嚴重,且不易控制。病程中幾乎均有發熱,系感染所致,常在口咽部和肛門周圍發生壞死性潰瘍,從而導致敗血症。肺炎也很常見。感染和出血互為因果,使病情日益惡化,如僅採用一般性治療多數在一年內死亡。
(二)非重型再障 起病緩慢和進展較緩慢,貧血、感染和出血程度較重型輕,也較易控制。久治無效者可發生顱內出血。

5、再生障礙性貧血骨髓象

您好!請您提供患者詳細的骨穿檢查報告單?您主要想咨詢哪方面的問題呢?

6、性和慢性再障有什麼區別

急性再障(來AAA),亦稱重型再源障Ⅰ型(SAAⅠ)
血象:除血紅蛋白下降較快外,須具備以下3項中之2項:網織紅細胞<1%,(經血細胞比容糾正)絕對值<0.015×1012/L;白細胞明顯減少,中性粒細胞<0.5×109/L;血小板<20×109/L。
骨髓象:
多部位增生減低:三系造血細胞明顯減少,非造血細胞增多,如增生活躍須有淋巴細胞增多。
骨髓小粒非造血細胞及脂肪細胞增多。
治療建議:對於急重型再障要做到早發現早治療,起病後的40天內治療是重型再障治療的最佳時機。急重型患者應盡早積極來院診治,以免延誤病情。
慢性再障(CAA)
血象:血紅蛋白下降速度較慢,網織紅細胞,白細胞,中性粒細胞及血小板值常較急性再障為高。
骨髓象:
三系或二系減少:至少一個部位增生減低,如增生活躍紅系中常有炭核晚幼紅比例增多,巨核細胞明顯減少。
治療建議:慢性再障容易控制,堅持積、堅持不懈的治療,絕大多數可獲得長期緩解或基本治癒。

7、再障的體貌特徵是什麼

概述
再生障礙性貧血(簡稱再障)是一種多能幹細胞疾病。臨床上常出現較重的貧血,感染和出血。患者以青壯年占絕大多數,男性多於女性。
病因
約半數以上病例因找不到明顯的病因,稱為原發性再障。部分病例顯然由於化學、物理或生物因素對骨髓的毒性作用所引起,稱為繼發性再障。最常見的原因是葯用工業或生活中接觸到化學物質的中毒或過敏,其次是各種形式的電離輻射,較少見的病毒感染和免疫反應等.
症狀
主要的臨床表現為進行性貧血,出血及感染,其輕重與血細胞減少的程度及發展的速度有關。疲乏、軟弱無力、皮膚粘膜蒼白等貧血症狀,皮膚、粘膜瘀點及瘀斑、齒齦出血、鼻衄、女性患者有月經過多、還有口腔、肛門周圍、皮膚和上呼吸等感染症狀。一般無淋巴結和脾臟腫大,反復感染及長期多次輸血亦可使脾臟輕度腫大。
一、急性型:
多數起病急,症狀輕重,早期突出的症狀是感染和出血。高熱、畏寒、出汗、口腔或咽部潰瘍、皮膚感染、肺炎均較多見,重者可因敗血症而死亡,皮膚瘀點、瘀斑、鼻衄、齒齦出血、消化道出血、女性月經過多等出血症狀較多見。這類病例病情險惡、病程短促。
二、慢性型:
大多起病緩,主要的表現常常是倦怠無力、勞累後氣促、心悸、頭暈、面色蒼白。如有出血亦較輕微,內臟出血較少見。感染、發熱一般較輕微,出現較晚,治療後較易控制。肝、脾淋巴結均不腫大,但晚期病例偶有脾臟輕度腫大,病程較長,患者可以生存多年,病情逐漸好轉甚至接近痊癒。部分患者轉變為急性型。
檢查
一、血象:
全血細胞減少為最主要的特點,但紅細胞、粒細胞和血小板的減少程度不等。
二、骨髓象:
急性病例的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少,脂肪滴顯然增多,鏡下,骨髓增生減低或重度減低,有核細胞顯著減少,主要是粒及紅系細胞減少,巨核細胞減少或消失。淋巴細胞比例增多,非造血細胞如漿細胞、組織細胞和組織嗜鹼細胞增多。
三、骨髓活檢:
骨髓活檢病理切片上造血組織顯著減少,代替7a6431333234323038以脂肪組織,其間有淋巴細胞、漿細胞和組織細胞分布在疏鬆的間質中。
治療
一、防止濫用對造血系統有損害的葯物,特別是氯黴素、保泰松等一類葯物, 必須使用時,加強觀察血象,及時採取適當措施。
二、長期接觸能引起本病的化學、物理因素的人員,應嚴格執行防護措施,嚴格遵守操作規程,防止有害的化學和放射性物質污染周圍環境。

8、急性再障和慢性再障有什麼區別?

您好:
急性再障起病急,進展迅速,常以出血和感染發熱為首發症狀。可見廣泛而嚴重的皮膚出血、牙齦出血、鼻出血 、消化道出血、尿血、眼底出血,嚴重者可發生顱內出血。
慢性再障起病緩慢和進展較緩慢,貧血、感染和出血程度較重型輕,也較易控制。久治無效者可發生顱內出血。
再障本身是可以治癒的,治療是要根據患者的緩病程度,個人體質,及葯物敏感度來定。
您可以把您具體的血常規和骨穿的檢驗報告提供,我來幫您具體分析指導。

9、再生障礙性貧血骨髓象里為什麼會導致巨核細胞減少或消失求解答

您好,這是因為造血衰竭里包含骨髓象多項血細胞組織,其中就包括巨核系,發病會產生產板不良,被抑制生成的病灶特點。

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