1、慢粒分為哪3類?
慢粒
全稱慢性粒細胞性白血病
【概述】
慢粒是一種骨髓增殖性疾病,其特點是粒系(包括已成熟的和幼稚階段的粒細胞)產生過多。在疾病早期,這些細胞尚具有分化的能力,且骨髓功能是正常的。本病常於數年內保持穩定,最後轉變為惡性程度更高的疾病。本病患者以年齡在30~40歲間居多,20歲以下者罕見。
【診斷】
1.臨床表現症狀:起病緩慢,早期可以沒有任何症狀,最早出現的自覺症狀往往是乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進表現。脾腫大可引起左季肋部或左上腹沉重不適、食後飽脹的感覺。由於症狀進展緩慢,就醫時往往離起病已有數月之久。較少見的症狀有背痛或四肢痛,因脾臟梗塞而覺左上腹或左下胸劇痛。晚期當血小板減少時皮膚、齒齦易出血,女性可有月經過多。白細胞過多的病人,有時可發現由於白細胞在血管內「阻滯」或栓塞而誘發的症狀,如視力模糊、呼吸窘迫以及陰莖異常勃起等。在這些病例中,其白細胞計數常遠遠高於500×109/L。體征,最突出的體征是脾腫大,一般病人初次就診時常常已達臍平面以下,堅實、無壓痛,但如有新近發生的脾梗塞則有明顯的局部壓痛,並可以聽到摩擦音。慢粒有貧血和脾腫大時,須與肝硬化、血吸蟲病、何傑金氏病相鑒別。肝臟亦常有中度腫大,但不如脾腫大顯著。皮膚及粘膜中度蒼白。淺表淋巴結多不腫大。胸骨下部常有輕至中度壓痛。晚期可出現皮膚和粘膜瘀點。眼底可出現靜脈充血和白心的疲點。眼眶、頭顱以及乳房和其他軟組織可出現無痛性腫塊(綠色瘤)。
2.實驗室檢查
血象:白細胞計數高在100×109/L以上,血片中大多為中性桿狀核和晚幼粒細胞,其餘為分葉核、中幼粒、早幼粒和少數原始粒細胞。嗜酸性及嗜鹼性粒細胞亦增多。早期血紅蛋白及紅細胞輕度減少,血小板正常或增加,晚期紅細胞和血小板減少。在血象方面須與類白血病反應相鑒別。
骨髓象:骨髓呈增生明顯至極度活躍,細胞分類與周圍血相似,骨髓片中,可見到各期粒細胞,其中以中、晚幼粒為主,原粒細胞及早幼粒較正常增多,但一般不超過5%~10%,嗜酸和(或)嗜鹼性粒細胞增多,紅細胞系相對減少,粒:紅約10~50:1,幼紅細胞和巨核細胞早期常增多,晚期減少。90%患者成熟的中性粒細胞鹼性磷酸酶活性明顯降低。 染色體檢查:Ph』染色體見於90%以上慢粒病人。Ph』染色體被認為是慢粒多能幹細胞的腫瘤性標志,少數慢粒病人Ph』染色體為陰性,根據有無Ph』染色體可將慢粒為Ph』陽性和Ph』陰性兩大類,前者預後優於後者。 血液生化:血清維生素B12濃度及維生素B12 >結合力顯著增高為本病特點之一,增高的幅度與白細胞增多程度成正比。增高的原因是大量正常的和白血病性粒細胞產生了過多運輸維生素B12的轉鈷蛋白I。血清尿酸濃度可以增高,尤其在化療時。
【治療】
1.治療原則:對於慢粒的治療不必操之過急,白細胞計數在100×109/L以下的患者不需立刻治療、因為循環中主要是成熟的粒細胞,其體積較原始細胞小且具有較好的變形能力,白細胞計數在200×109/L以上者需採取積極治療措施。當前以採用細胞毒葯物作化療為主。對於那些因白細胞極度增生而出現的症狀,如有陰莖異常勃起、呼吸窘迫、視力模糊、心理變態等,則應在進行急性的白細胞除去術的基礎上聯用骨髓抑制劑進行治療。
2.化學治療:有效的葯物有BUS(馬利蘭)、HU(羥基脲)、CTX、CLB、6-MP(6-巰基嘌呤)、MMC(絲裂黴素)。其中以BUS為首選葯物,其次為HU。BUS是目前最有效的葯物,緩解率在95%以上,服用方便為此葯之優點。用法為2mg每日3次,一直用至白細胞降至14×109/L以下停用或間歇給葯。一般規律是用葯1~2周自覺症狀好轉,4~6周明顯好轉。當白細胞減至10×109/L時,減量至1~2mg/d,一直維持2~3個月。停葯後,如白細胞波動在10~50×109 >/L間,可考慮小劑量維持1年以上。白細胞減少到5~10×109/L血小板在100×109/L以下,或者有慢粒急變傾向才應停葯。馬利蘭的毒副作用主要是骨髓抑制,特別是血小板減少。
個別病人雖用葯量不大也會出現全血細胞減少,恢復較慢。長期服用此葯可引起肺纖維化,皮膚色素沉著。類似慢性腎上腺皮質功能減退的症狀,精液缺乏或停經。 HU開始劑量為每日3g,口服。用後白細胞數下降很快。當降至20×109/L左右時,將劑量減至一半;降至10×109/L時,將劑量再減少。維持劑量約每日0.5~1.0g。一般不完全停葯,因停葯後白細胞計數很快上升。此葯優點是作用快;如果白細胞下降過多,停葯後能很快上升;副作用少。缺點是需經常驗血以指導治療。
另外,亦可聯合α-IFN(α-干擾素)治療慢粒。 方法,口服HU2.0~6.0g/d,同時皮下注射。α-IFV300萬u,iv,每周3次,應用8~32周。當白細胞降至10×109/L,HU減少繼續用1~2周,根據情況停用或用小劑量。HU維持量為0.5~1.0/d,有條件者可繼續用。α-IFN300萬u,iv,每周一次。用葯期間每周查血常規2次,骨髓象每4周檢查一次。
3.放射治療:深部x線,用深部x線對全身和局部的肝脾區以及浸潤部位照射。脾區照射開始劑量為50cGy,以後每日或隔日100~200cGy。白細胞降至20×109 /L時停止。對化療效果不佳或復發的可以用放療,據報道,其療效不低於BUS。核素32P治療,僅用於對BUS及脾區放療效果不佳者。32P劑量是根據白細胞增多程度而定,若白細胞總數>50×109/L,32P的開始劑量為1~2.5mCi,靜注。2周後再用1~1.5mCi,以後每隔2周給同樣劑量1次,待白細胞降至20×109/L時停用。在緩解期間,每1~3個月觀察1次,當白細胞>25×l09/L時,可再給1~1.5mCi。
4.脾切除術:脾臟可能是慢粒急變的首發部位,切除脾臟可能延緩急變和延長患者存活期。切除脾臟的手術指征:①確診為慢粒者;②對化療反應良好;③65歲以下且無大手術禁忌症者。慢粒急變是手術的禁忌症。
5.骨髓移植:年齡在45~50歲在慢性期的病人,以親兄弟姐妹HLA相同的異基因骨髓作移植。移植成功者,一般能獲得長期的生存或治癒。
6.其他治療:化療前如果白細胞數在500×109/L以上,可先用血細胞分離機作白細胞除去術以迅速降低白細胞數,避免白細胞過多可能阻塞微血管而引起的腦血管意外的危險。化療開始時,特別是用Hu治療時,宜同時加用別嘌呤醇0.1g每日3次,以防止細胞破壞過多過速而引起尿酸腎症。
7.慢粒急變的治療:慢粒急變的治療比急性白血病的治療困難,完全緩解僅10.7%,目前慢粒急變的治療方案如下:Ara-c(環阿糖胞苷)100mg/m2?d,第1~14天;ADM(阿黴素)30mg/m2?d,第1~3天;VCR2mg,第1天;上述葯物相繼靜脈輸注。PDN40mg/m?d,分次口服,第l~7天。
【預後】
未經治療的患者的中數生存時間約為3.1年。無論化療或放療,初次治療的效果卻非常顯著,症狀、體征可完全消失,血象、骨髓象恢復正常或接近正常,在發生急變之前,體力的恢復和一般健康情況往往都很好。但是生命的延長不多,中數生存時間約3~4(范圍l~10年)年,約15%可生存至5年或更長。Ph』染色體陰性的病人預後特別差。急變一旦發生後,大多於幾周至幾月內死亡。骨髓移植改變預後的情況前面已述。
2、急淋L1L2L3和慢粒各型的血象和骨髓象
正確答案:B 解析:1 .再生障礙性貧血患者的血象顯示全血細胞減少,呈正常細胞正常色素性貧血 。骨髓象顯示增生低下或極度低下,粒、紅兩系均明顯減少,巨核細胞減少 。
3、醫生懷疑我媽是慢粒,一個月前有過撞傷。可不可能是類白?
慢粒的發現很多都是無意間體檢查出,白細胞19萬8,血塗片裡面有幼稚細胞嗎?如果有,且脾臟大,慢粒的可能性很大。至於你提到的類白血病反映多見於某些細菌和病毒的嚴重感染,通過外周血的分類尤其是骨髓象應該可以看得出來的:類白血病骨髓象除了有增生和左移現象外,沒有白血病的細胞形態畸形(如細胞核與細胞漿的發育不平衡、細胞核畸形、核仁多或特別大等),且成熟中性粒細胞鹼性磷酸酶積分明顯增高。骨髓確診一次可以的,慢粒的骨髓形態學表現主要是粒系的過度增生,有的會致使紅系、淋巴等的增生受抑,且粒系中不成熟細胞的比值明顯升高,同時NAP的積分降低!染色體主要就是費城染色體陽性t(9,22).如果有條件建議最好把定量融合基因也做一下,這幾項可作為以後治療的效果評估的基線參照。你不必太擔心,現在慢粒的治療的預後相對其他白血病好很多,有針對發病基因(bcr-abl融合基因)的靶向治療葯物——格列衛,七年無病生存率接近90%!我也是慢粒,3年多了,現在一切挺好,有需要我們可以交流。祝順:)
4、慢性粒細胞白血病實驗室檢查有何特點?
慢性粒細胞白血病 - 輔助檢查 慢性粒細胞白血病 血象(一)血象確診時紅細胞可能正常,少數甚至增多。隨病情進展呈現輕度貧血,屬正常細胞正常色素型,可出現紅細胞形態大小不一,偶見異形紅細胞。血片分類中發現少量中及晚幼紅細胞。網織紅細胞計數正常或輕度增多。白細胞極大多數都增多,一般在3萬/mm3以上,個別超過100萬/mm3。未予治療的患者白細胞總數上升很快,分類中多為以中性桿狀核和晚幼粒細胞占優勢,余為中幼粒和分葉核細胞,原和早幼粒細胞很少。嗜酸及嗜鹼粒細胞絕對值均可增多。淋巴細胞百分比降低但絕對值也多增高。血小板計數早期正常或中度增高,疾病進展過程中可逐漸增加達100萬/mm3,而晚期血小板則減少。
(二)骨髓象有核細胞極度增生,以粒細胞占優勢。各期粒細胞均有,分類與外周血中相似,原粒和早幼粒細胞一般不超過5%~10%,幼紅細胞和巨核細胞在早期可呈增生活躍象,但在晚期則生成受抑制。
慢性粒細胞白血病 骨髓象
(三)中性粒細胞鹼性磷酸酶檢測慢粒患者活性顯著降低,常常完全缺失;約15%患者在進入急變期時可正常或稍增高,進入緩解期後又可恢復正常。中性粒細胞鹼性磷酸酶檢測有助於與類白血病反應及其他骨髓增殖性疾病相區別,也可作為預後指標。
(四)細胞遺傳學檢測Ph"染色體為慢粒的標記染色體,存在於所有血細胞包括粒細胞、幼紅細胞、單核細胞和巨核細胞中,但不存在於大多數T淋巴細胞及成纖維細胞中。此染色體異常是後天獲得的,在慢粒緩解期一般仍存在。另有約20%患者,了Ph"染色體外,還可存在Y染色體缺失或十8。當進入加速期或急變期時,約75%患者出現Ph"染色體以外的染色體核型異常,主要有額外的22號長臂缺失、-17、+8及+19等。
(五)分子遺傳學檢測包括Southern雜交分子探針檢測技術分析bcr基因重組和逆轉錄/多聚酶鏈反應(RT/PCR)技術檢測abl/bcr融合基因mRNA,對於Ph染色體陰性的慢粒有進一步確診的價值。此外PCR技術可從-105~107正常細胞中檢測出一個融合基因陽性的腫瘤細胞,因此對於經α-干擾素治療或骨髓移植後Ph染色體轉陰患者的微小殘留病灶的檢測也有很大價值。
(六)血清生化測定血清維生素B12和B12結合力均顯著增高,前者未經治療可超過正常的15倍;治療緩解後血清維生素B12仍可高出正常4倍。由於粒細胞能產生維生素B12結合蛋白,慢粒細胞破裂分解釋放大量維生素B12結合蛋白。慢粒緩解時血清維生素B12濃度仍高,說明粒細胞有無效生成。血清尿酸,乳酸脫氫酶濃度也均增高,化療後因粒細胞破壞而更為明顯。
5、慢性粒細胞白血病如何診斷和治療?
1.診斷依據根據脾大、血液學改變、Ph染色體陽性可做出診斷。對於臨床上符合慢粒白血病條件而Ph染色體陰性者,應進一步做BCR-ABL融合基因檢測。
2.鑒別診斷須與其他疾病相鑒別,主要有:
(1)其他原因引起的脾大。血吸蟲病、慢性瘧疾、黑熱病、肝硬化、脾功能亢進等均有脾大。但各病均有原發病臨床特點,血象及骨髓象無慢粒白血病的改變。
Ph染色體陰性等。
(2)類白血病反應。類白血病反應常並發於嚴重感染、惡性腫瘤等疾病。白細胞數可達50×109/L,但類白血病反應有各自的病因和臨床表現。原發病控制後,類白血病反應亦隨之消失。此外,脾大常不如慢粒白血病顯著。粒細胞胞質中常有中毒顆粒和空泡。嗜酸性粒細胞和鹼性粒細胞不增多。NAP反應強陽性。細胞中Ph染色體陰性。血小板和血紅蛋白量大多正常。
(3)骨髓纖維化:原發性骨髓纖維化症脾大顯著,血象中白細胞增多,並出現幼粒細胞等,可與慢粒白血病混淆。但骨髓纖維化外周血白細胞數一般比慢粒白血病少,多不超過30×109/L,且波動不大。NAP陽性。此外,幼紅細胞持續出現於血中,紅細胞形態異常,特別是淚滴狀紅細胞易見。Ph染色體陰性。病程較長。
【治療】治療策略選擇(參照NCCN2006年版CML治療指南):確診為慢性CML患者,進行HLA配型,如果能找到HLA相合的供體,則選擇異基因造血幹細胞移植(Allo~HSCT)。如果HLA相合供體或考慮延遲移植,則選擇格列衛(Gleever)等治療。
1.異基因造血幹細胞移植是可望治癒CML的手段。近年來,隨著用分子生物學手段進行HLA高分辨配型,以及新型免疫抑制葯的臨床應用,無關供體(包括臍帶血幹細胞)Allo~HSCT治療CML的療效得到顯著改觀,年齡在50歲以下在確診後1年內接受移植的慢性期患者,5年生存率已超過70%,與HLA匹配和同胞供體移植的療效已無差異。
2.格列衛是一種BCR—ALB融合基因酪氨酸激酶的競爭性抑制劑。推薦劑量為400mg/d。使用3個月後進行評估:如果達到血液學緩解,則繼續使用;如未達到血液學緩解,若患者能耐受,則加大劑量至600~800mg/d,或改用干擾索並可同時使用阿糖胞苷。格列衛使用6個月後進行包括細胞遺傳學的評估:如有細胞遺傳學療效,則維持原劑量,若患者能耐受,則加大劑量至600~800mg/d;如無細胞遺傳學療效,則可進行臨床試驗,或將格列衛加大劑量至600~800mg/d(如能耐受),或改用干擾素並可同時使用阿糖胞苷,或進行HSCT。格列衛使用12個月後進行包括細胞遺學在內的評估:獲完全細胞遺傳學緩解,則繼續使用格列衛;獲部分細胞遺傳學緩解,將格列衛加大劑量至600~800mg/d(如能耐受),或繼續使用相同劑量,或進行HSCT,或進入臨床試驗;輕度或無遺傳學療效,則進行臨床試驗,或進行HSCT,或繼續使用格列衛維持血液學緩解。
3.化學治療
(1)干擾素a(IFN-a):劑量為300萬~900萬U/d,皮下或肌內注射,每周3~7次,持續用數月至2年不等。葯物起效慢,對白細胞過多者,宜在第1~2周並用羥基脲或白消安。約1/3患者Ph染色體陽性細胞減少。該葯與小劑量阿糖胞苷聯合應用,可提高療效。
(2)羥基脲(HU):為周期特異性抑制DNA合成的葯物,起效快,但持續時間較短。用葯後兩三天白細胞就迅速下降,停葯後又很快回升。常用劑量為3g/d,分2次口服,待白細胞減至20×109/L左右時,劑量減半。降至10×109/L時,改為小劑量(0.5~1g/d)維持治療。需經常檢查血象,以便調節葯物劑量。副作用較少,與烷化劑無交叉耐葯性。
(3)白消安(BUS,馬利蘭):用葯2~3周後外周血白細胞才開始減少,停葯後白細胞減少可持續2~4周。故應掌握劑量.初始劑量為4~6mg/d,分3次口服,外周血白細胞降至20×109/L時宜暫停葯,待穩定後改小劑量(每1~3d 2mg),使白細胞保持在(7~10)×109/L。用葯過量往往造成嚴重的骨髓抑制,且恢復較慢。個別患者即使劑量不大也可出現骨髓抑制,應提高警惕。長期用葯可出現皮膚色素沉著,類似慢性腎上腺皮質功能減退的表現,此外還有促使急性變的可能。
(4)靛玉紅:為中葯提取品,劑量為150~300mg/d,分3次口服,用葯後20~40d白細胞下降,約2個月可降至正常水平。副作用有腹瀉、腹痛等。
4.急性變的治療慢粒白血病急性變可按急性白血病化療方法治療,但患者對葯物耐受性差,緩解率低且緩解期很短。取慢性期緩解時骨髓低溫保存,作為急性變時自身骨髓移植應用,雖部分患者可進入第二次慢性期,但維持時間短,多不超過3個月。
5.中醫辨證論治本病之病機關鍵是痰瘀毒邪搏結成癮積,氣血兩傷。病性為本虛標實。因此治療基本法則是清熱解毒,活血化瘀。
(1)氣滯血瘀證:證見脅下癥塊,脘腹脹滿疼痛,積塊不堅,固定不移,低熱,乏力;苔薄,舌紫,脈弦或澀。治以理氣行滯,活血化瘀。方用膈下逐瘀湯加減。
(2)正虛瘀結證:證見積塊堅硬,痛處不移,神疲乏力,氣短懶言,食慾減退,面色萎黃或黧黑,消瘦,自汗或盜汗,頭暈心悸,肌膚甲錯;舌質淡或紫黯,脈弦細或沉細。治以益氣養血,活血化瘀。方用八珍湯合桃仁紅花煎加減。
(3)熱毒壅盛證:證見脅下積塊,進行性增大,硬痛不移,發熱甚至壯熱,汗出不解,渴喜冷飲,骨節疼痛,倦怠神疲,形體消瘦,衄血紫斑,或便血、尿血;舌紅,無苔,脈細數。治以清熱解毒,涼血散瘀。方用清溫敗毒飲加減。
【預後】慢粒白血病化療後多數生存期39~47個月。5年生存率25%~50%,個別可生存10~20年。與預後有關因素有:
①脾大小;
②血中原粒細胞數;
③嗜鹼及嗜酸性粒細胞數。
6、請問白血病是白血球總數比普通人正常指標低還是高?差別程度是多少?
樓上的你很無聊,樓主問的是白血病的總體表現,你弄個慢性粒細胞白血病的症狀出來做什麼?
下面回答樓主的問題:
白血病患者的白細胞可高可低,具體的差異要看是什麼類型的白血病。如樓上所說,慢性粒細胞白血病患者的白細胞往往高達5萬以上,部分可以高至50萬;但這是白細胞增高的極端例子。一般白血病患者的白細高會高出2萬,但不會到5萬,分類以淋巴細胞為主,可見幼稚細胞。而一些白血病患者如早幼粒細胞白血病的病患,他們的白細胞往往不會增高,而是降低,一般只有2~3千。
一些炎症的病人白細胞也會出現升高,那麼如何區別呢?
首先白細胞增高的同時,病人有明顯的不適感,例如發燒,在血常規檢查下,可見白細胞查過1萬,但不超過2萬,分類以中性粒細胞為主,那麼這樣的病人多半是體內有炎症。
增生不良性貧血,可以說是慢性再生障礙性貧血的一種比較委婉的稱呼,這類病人通過葯物控制可以存活很長時間(〉10年),治癒的方法是骨髓移植。這類病人病時要注意避免感染,別到人多地地方去;避免出血,別提重物,別摔傷、別擠傷
7、慢粒白血病患者打消炎針脾會變小么?怎樣可以變小? 脾嚴重發炎有淤血脾有沒有可能變大?
慢粒脾大最重要的還是需要治療疾病本身,可以結合上中葯治療,很多中葯是可以縮小脾臟的。慢粒和類白血病的鑒別主要看骨髓內異質性細胞。骨髓檢查可以確診。
再說一些,慢粒是慢性粒細胞白血病,臨床上分三期,你母親是在慢性期,這種疾病和環境中接觸有害物質有關系。建議能中西結合治療,中醫側重調理,否則只用西葯的話不容易控制病情,一旦轉為加速期病情很難控制。
祝患者早日康復!
8、慢粒與類白的區別,要專業的區別。醫學檢驗專業
暈~~我打出來的。
前是類白,後是慢粒。別反了。
明確的病因:有原發疾病。無。
臨床表現:原發病症狀明顯。消瘦、乏力、低熱、盜汗、脾臟明顯腫大。
白細胞計數及分類計數:中度增高,大多<100*10^9/L,以分葉核及桿狀粒細胞為主,原粒細胞少見。顯著增高典型病例常>100*10^9/L,可見各發育階段粒系細胞與骨髓象相似.
嗜鹼及嗜酸性粒細胞:不增多。常增多
粒細胞中毒性改變:常明顯。不明顯.
紅細胞及血小板:無明顯變化。早期病例輕至中度貧血,血小板數可增高,晚期均減少.
骨髓象:一般無明顯變化。極度增生,粒系細胞常佔0.90以上,以晚幼及中幼粒為主,早幼粒+原粒不超過0.10
中性粒C鹼性磷酸酶:積分顯著增高。積分顯著減少,甚至為0.
Ph'染色體:無。可見於百分之90以上病例.
9、顆粒增多的早幼粒細胞白血病
慢性粒細胞性白血病
慢粒是一種骨髓增殖性疾病,其特點是粒系(包括已成熟的和幼稚階段的粒細胞)產生過多。在疾病早期,這些細胞尚具有分化的能力,且骨髓功能是正常的。本病常於數年內保持穩定,最後轉變為惡性程度更高的疾病。本病患者以年齡在30~40歲間居多,20歲以下者罕見。
診斷
1.臨床表現症狀:起病緩慢,早期可以沒有任何症狀,最早出現的自覺症狀往往是乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進表現。脾腫大可引起左季肋部或左上腹沉重不適、食後飽脹的感覺。由於症狀進展緩慢,就醫時往往離起病已有數月之久。較少見的症狀有背痛或四肢痛,因脾臟梗塞而覺左上腹或左下胸劇痛。晚期當血小板減少時皮膚、齒齦易出血,女性可有月經過多。白細胞過多的病人,有時可發現由於白細胞在血管內「阻滯」或栓塞而誘發的症狀,如視力模糊、呼吸窘迫以及陰莖異常勃起等。在這些病例中,其白細胞計數常遠遠高於500×109/L。體征,最突出的體征是脾腫大,一般病人初次就診時常常已達臍平面以下,堅實、無壓痛,但如有新近發生的脾梗塞則有明顯的局部壓痛,並可以聽到摩擦音。慢粒有貧血和脾腫大時,須與肝硬化、血吸蟲病、何傑金氏病相鑒別。肝臟亦常有中度腫大,但不如脾腫大顯著。皮膚及粘膜中度蒼白。淺表淋巴結多不腫大。胸骨下部常有輕至中度壓痛。晚期可出現皮膚和粘膜瘀點。眼底可出現靜脈充血和白心的疲點。眼眶、頭顱以及乳房和其他軟組織可出現無痛性腫塊(綠色瘤)。
2.實驗室檢查
血象:白細胞計數高在100×109/L以上,血片中大多為中性桿狀核和晚幼粒細胞,其餘為分葉核、中幼粒、早幼粒和少數原始粒細胞。嗜酸性及嗜鹼性粒細胞亦增多。早期血紅蛋白及紅細胞輕度減少,血小板正常或增加,晚期紅細胞和血小板減少。在血象方面須與類白血病反應相鑒別。
骨髓象:骨髓呈增生明顯至極度活躍,細胞分類與周圍血相似,骨髓片中,可見到各期粒細胞,其中以中、晚幼粒為主,原粒細胞及早幼粒較正常增多,但一般不超過5%~10%,嗜酸和(或)嗜鹼性粒細胞增多,紅細胞系相對減少,粒:紅約10~50:1,幼紅細胞和巨核細胞早期常增多,晚期減少。90%患者成熟的中性粒細胞鹼性磷酸酶活性明顯降低。
染色體檢查:Ph』染色體見於90%以上慢粒病人。Ph』染色體被認為是慢粒多能幹細胞的腫瘤性標志,少數慢粒病人Ph』染色體為陰性,根據有無Ph』染色體可將慢粒為Ph』陽性和Ph』陰性兩大類,前者預後優於後者。
血液生化:血清維生素B12濃度及維生素B12結合力顯著增高為本病特點之一,增高的幅度與白細胞增多程度成正比。增高的原因是大量正常的和白血病性粒細胞產生了過多運輸維生素B12的轉鈷蛋白I。血清尿酸濃度可以增高,尤其在化療時。
治療措施
1.治療原則、 2.化學治療3.放射治療、4.脾切除術、5.骨髓移植、6.其他治療。7.慢粒急變的治療
預後
未經治療的患者的中數生存時間約為3.1年。無論化療或放療,初次治療的效果卻非常顯著,症狀、體征可完全消失,血象、骨髓象恢復正常或接近正常,在發生急變之前,體力的恢復和一般健康情況往往都很好。但是生命的延長不多,中數生存時間約3~4(范圍l~10年)年,約15%可生存至5年或更長。Ph』染色體陰性的病人預後特別差。急變一旦發生後,大多於幾周至幾月內死亡。骨髓移植改變預後的情況前面已述。
http://www.boaihospital.com/zongliu/xueyexunhuaixitong02.asp
【臨床表現】
1、 起病 白血病起病急驟或緩慢,兒童及青少年病人多起病急驟。常見的首發症狀包括:發熱、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關節疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐漸進展。此類病人多以進行性疲乏無力,面色蒼白、勞累後心慌氣短,食慾缺乏,體重減輕或不明原因發熱等為首發症狀。此外,少數患者可以抽搐、失明、牙痛、齒齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發症狀起病。
2、 發熱和感染
A、 發熱是白血病最常見的症狀之一,可發生再疾病的不同階段並有不同程度的發熱和熱型。發熱的主要原因是感染,其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎最常見,肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到,感染嚴重者還可發生敗血症、膿毒血症等。
B、 感染的病原體以細菌多見,在發病初期,以革蘭陽性球菌為主。病毒感染雖較少見但常較凶險,巨細胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易並發肺炎,須注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常見症狀,出血部位可遍及全身,以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見,也可有視網膜、耳內出血和顱內、消化道、呼吸道等內臟大出血。女性月經過多也較常見並可是首發症狀。AML的M3和M5亞型出血更嚴重,尤其是M3病人易並發彌散性血管內凝血(DIC)和顱內出血而死亡。
4、 貧血 早期即可出現,少數病例可在確診前數月或數年先出現難治性貧血,以後在發展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢浮腫等症狀。貧血可見於各類型的白血病,但更多見老年AML病人,不少病人常以貧血為首發症狀。
5、 白血病細胞浸潤體征
A、 肝、脾腫大,淋巴結腫大
B、 神經系統:主要病變為出血和白血病浸潤
C、 骨與關節:骨與關節疼痛是白血病的重要症狀之一,ALL多見。
D、 皮膚;可有特異性和非特異性皮膚損害二種,前者表現為斑丘疹、膿皰、腫塊、結節、紅皮病、剝脫性皮炎等,多見於成人單核細胞白血病,後者則多表現為皮膚瘀斑、斑點等。
E、 口腔:齒齦腫脹、出血、白血病浸潤多見於AML-M5,嚴重者整個齒齦可極度增生,腫脹如海綿樣、表面破潰易出血。
F、 心臟:大多數表現為心肌白血病浸潤,出血及心外膜出血,心包積液等。
G、 腎臟:白血病有腎臟病變者高達40%以上。
H、 胃腸系統:表現為惡心嘔吐、食慾缺乏、腹脹、腹瀉等。
I、 肺及胸膜:主要浸潤肺泡壁和肺間隙,也可浸潤支氣管、胸膜、血管壁等。
J、 其他:子宮、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白細胞浸潤。女性病人常有陰道出血和月經周期紊亂。男性病人可有性慾減退。
【診斷標准】
1、 臨床症狀 急驟高熱,進行性貧血或顯著出血,周身酸痛乏力。
2、 體征 皮膚出血斑點,胸骨壓痛,淋巴結、肝脾腫大。
3、 實驗室:
A、血象 白細胞總是明顯增多(或減少),可出現原始或幼稚細胞。
B、骨髓象 骨髓有核紅細胞佔全部有核細胞50%以下,原始細胞≥30%,可診斷為急性白血病;如骨髓有核紅細胞≥50%,原始細胞占非紅系細胞的比例≥30%,可診斷為急性紅白血病。
鑒別診斷:
A、再生障礙性貧血;
B、骨髓增生異常綜合征;
C、惡性組織細胞病;
D、特發性血小板減少性紫癜
白血病是造血系統的惡性疾病,白血病細胞分別由造血系統的粒、紅、巨核、淋巴及單核系細胞惡性轉化而來。
根據白血病發病的學說,白血病是由一個最先突變的幹細胞經過不斷增殖和發展而成的,一般認為當體內惡性細胞增殖至109~1011水平時就可在患者血中查出白血病細胞。
白血病細胞與其他腫瘤細胞一樣具有異常的形態、代謝及功能。它的生長極旺盛,失去分化成熟的能力及其相應功能。不同的是就單個白血病細胞來說在光鏡下常常與相同階段的正常造血細胞難以區別,惡性特徵不如實體瘤(癌或肉瘤)細胞那樣顯著。
另一方面白血病細胞較實體瘤細胞離散或遊走能力更大,較早進入血液和浸潤其他器官和組織,一般不形成實體性、局限性腫塊或佔位性病變,少數情況下可形成白色肉瘤或綠色瘤(粒細胞肉瘤)等。
白血病細胞是致病因素所致的分化障礙、成熟停滯,如粒系細胞停滯在原始階段則為原始粒細胞白血病,如停滯在早幼粒細胞階段,就成為急性早幼粒細胞白血病,如停滯在較成熟的階段,則為慢性白血病。
現在白血病的病死率已在逐年下降,急性淋巴細胞白血病的救治率達到了95%以上,連續5年持續不復發並治癒的可能性也已達到了70—80%左右,綜合不同類型的白血病,其治癒率應該在60%左右。
白血病患者在攝取營養和用餐方面應注意些什麼呢?
1、高蛋白
白血病是血細胞發生了病理改變所致,這類病人機體內蛋白質的消耗量遠遠大於正常人,只有補充量多質優的蛋白質,才能維持各組織器官的功能。蛋白質另一功能是構成抗體,具有保護機體免受細菌和病毒的侵害,提高機體抵抗力的作用。所以,白血病患者應攝人高蛋白飲食,特別是多選用一些質量好、消化與吸收率高的動物性蛋白和豆類蛋白質,如禽蛋、乳類、魚蝦、瘦肉、動物血、動物內臟、豆腐、豆腐腦、豆腐於、腐竹、豆漿等。以補充身體對蛋白質的需要。
肝臟含有豐富的蛋白質,多種維生素和重要的礦物質等。每100克肝臟含蛋白質21.3克,比瘦肉高35%,比雞蛋高30%。微量元素鐵、硒和銅等在動物肝臟中含量也較豐富。此外,肝臟還含有較多的核酸,它在預防癌症中起著潛在的作用。白血病患者日常飲食中經常吃些動物肝臟,是有極大益處的。
2、多進食含維生素豐富的食物
臨床資料證明,惡性腫瘤患者中約有70~90%的人體內有不同程度的維生素缺乏。國外醫學研究證明多吃富含維生素C的蔬菜與水果,能阻止癌細胞生成擴散。攝人大量維生素C,還能增強機體的局部基質抵抗力和全身免疫功能,從而達到控制和治療癌症的目的。含維生素C豐富的食物有油菜、雪裡蕻、西紅柿、小白萊、韭萊、薺萊、山楂、柑桔、鮮棗、獼猴、沙棘及檸檬等。
維生素A可刺激機體免疫系統,調動機體抗癌的積極性、抵抗致病物侵人機體。含維生素A豐富的食物有胡蘿卜、南瓜、蛋黃、動物肝臟、魚肝油、苜蓿、柿子椒以及菠萊等。
3、多攝入含鐵質豐富的食物
白血病的主要表現之一是貧血,所以在葯物治療的同時,鼓勵病人經常食用一些富含鐵的食物,如動物肝、血、甲魚、豌豆、黑豆、綠色蔬菜、大棗、紅糖、黑木耳、芝麻醬、蛋黃等。
近年來有人試用鵝血治療惡性腫瘤,取得了一定療效。白血病患者宜常食鵝血,鵝血的食用方法頗多,可根據自己的口味調劑食用。
4、少食多餐,容易消化
白血病患者,尤其在化療過程中,消化系統往往會出現諸多反應如惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等症狀,此時可採取少食多餐的進食方法,或在三餐之外,增加一些體積小、熱量高、營養豐富的食品,如糕點、巧克力、麵包、鵪鶉蛋、魚松、酸牛奶、獼猴桃、鮮蔬汁等。
5、根據病情對症調理飲食
病人如有食納不佳、消化不良時,可供給半流質或軟飯,如二米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐腦、小籠包子等,同時可佐以山楂、蘿卜等消導性食物。
總之,白血病患者由於機體代謝亢進,需給以高熱量、高蛋白、富含維生素、礦物質而易消化的飲食,以補充體內熱量及各種營養物質的消耗。尤其是進行化療期間患者常有食慾不振、腹脹、腹瀉、惡心、嘔吐等消化道反應,應注意菜餚的色、香、味、型,以引起患者的食慾。
白血病患者生活中的注意事項
21世紀是一個注重生活質量的時代,白血病患者更不例外。慢性粒細胞白血病患者因機體抵抗力和免疫力較差,在堅持葯物治療的同時,生活中更應注意自身的調養和護理。
保持樂觀情緒 積極配合治療
上世紀70年代前,白血病一直被認為是不治之症,一度成為死亡的代名詞。然而今天,人們對白血病不再畏懼、不再束手無策,因為人們已經掌握了扼制甚至戰勝白血病的武器。
良好的情緒可以提高人體對癌細胞的抵抗能力,這是任何葯物都不能替代的。保持樂觀的情緒,良好的精神狀態,積極配合治療對自身康復至關重要。
注意飲食衛生 合理安排飲食
白血病患者日常生活中應注意飲食衛生,避免食用生冷、隔夜或已經變質的食品;新鮮水果必須洗凈、削皮後再食用;一些油炸或比較堅硬的食物也應避免食用;對病前有習慣性便秘者,應注意補充富含纖維素食品,少吃辛辣刺激性食物;還要盡可能保持每日的排便通暢,以防便秘導致痔瘡加重或誘發肛裂,增加局部感染的機會。
選擇質量好、易消化吸收的動物性蛋白和豆類蛋白質,如禽蛋、乳類、魚蝦、瘦肉、豆腐、豆漿等,以補充身體對蛋白質的需要。
食用含有豐富的維生素食物,如富含維生素C的西紅柿、獼猴桃、檸檬;維生素A較為豐富的胡蘿卜、南瓜、蛋黃、魚肝油等,能夠增強機體的局部抵抗力和全身免疫功能。此外,還應多吃含鐵的食物。
適度體育鍛煉也非常重要
當慢性粒細胞白血病患者病情處在急性期,特別是合並發熱、貧血、出血或化療過程中,應卧床休息;緩解期可根據自身情況,做些力所能及的事情,但應避免過於激烈的運動。
散步是白血病患者較好的運動方式,但應避免去人群密集的地方,如需要應戴上口罩。除了經常散步外,還可打打太極拳、爬樓梯等。
防止出血和感染
白血病患者平時應保持皮膚的清潔,常洗澡,常更換內衣;注意口腔衛生,用餐前後要漱口,刷牙需用軟毛牙刷;便後要清洗會陰部;保護皮膚粘膜,防止外傷導致出血感染;盡量不用硬物挖耳朵或剔牙齒