1、骨髓增殖性疾病骨髓增殖性疾病
根據你的資料,我們要排除特殊感染引起的血細胞增多,目前根據年齡和骨髓,主要考慮骨髓增值性疾病,如有條件可進行JAK2 617F的檢查以確診。我的意見是應用中葯或中成葯治療,副作用小,密切觀察血象、骨髓、脾臟等變化。
廣東省中醫院血液科代喜平
(代喜平大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無法全面了解病情,以上建議僅供參考,具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行!)
廣東省中醫院代喜平 http://dxiping2006.haodf.com/
2、56歲男性骨髓增生性疾病骨髓增生性疾病
您好,從你提供的資料來看,骨髓增殖性疾病是可以確診的,診斷上沒有疑問。我想問的是做脾切除手術之前的血常規結果怎樣?這個病暫時沒有特別的好的辦法,都是對症支持治療為主,可以用羥基脲、干擾素等等,防止血栓治療也是必要的。針對JAK2基因治療的新葯目前在國外尚在試驗階段,還沒有正式批准用於臨床,相信以後就會進入中國市場。
(汪延生大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無法全面了解病情,以上建議僅供參考,具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行!)
江門中心醫院汪延生 http://wys1980.haodf.com/
3、NAP增高的疾病不包括
正確答案:C
解析:中性粒細胞鹼性磷酸酶(neutrophilic
alkaline
phosphatase,NAP)積分明顯增高或明顯減低者,其臨床意義較大,同時要排除生理性影響
。NAP病理性變化有:①NAP積分增加:見於細菌性感染、類白血病反應、再生障礙性貧血、某些骨髓增殖性疾病(如慢性中性粒細胞白血病、骨髓纖維化、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症)、慢性粒細胞白血病(加速期、急變期)、急性淋巴細胞白血病、慢性淋巴細胞白血病、惡性淋巴瘤、骨髓轉移癌、腎上腺糖皮質激素及雄激素治療後等
。②NAP積分下降:慢性粒細胞白血病(慢性期)、陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征、惡性組織細胞病等
。
4、什麼是骨髓增殖性疾病?
骨髓增殖性疾病是指因造血幹細胞的克隆性異常,而導致的骨髓組織持續增殖所引起的一組疾病。這類疾病有一些共同特點,比如:病變發生在多能幹細胞;每一種疾病以骨髓某系細胞的異常增殖為主,並伴其他系統細胞受累的表現;各病之間可互相轉化;可發生骨髓外化生。骨髓增殖性疾病主要包括以下3類,我們將在隨後的章節中一一進行講解。
(1)真性紅細胞增多症以紅細胞系統增生為主。
(2)原發性血小板增多症以巨核細胞系統增生為主。
(3)原發性骨髓纖維化以原纖維細胞及原骨細胞增生為主
5、慢性骨髓增生性疾病
有部分會的,要看具體增生的細胞。如果是巨核細胞增生的話,有這種可能,建議做骨穿。
6、骨髓增生性疾病是怎麼引起的?
真性紅細胞增多症
本症是一種以克隆性紅細胞增多為主的骨髓增生性疾病,90%~95%患者都可發現JAK2V617F基因突變。病程分為:①紅細胞及血紅蛋白增多期:可持續數年;②骨髓纖維化期:通常在診斷後5~13年發生;③貧血期:有巨脾、髓外化生和全血細胞減少。
原發性血小板增多症
為造血幹細胞克隆性疾病,約50%~70%患者有JAK2V617F基因突變。也稱為出血性血小板增多症。
原發性骨髓纖維化症
本症病因不明,巨脾,幼粒幼紅細胞性貧血,出現淚滴形紅細胞。骨髓常干抽,活檢證實骨髓纖維組織增生,在脾、肝、淋巴結等部位有髓樣化生。
【發病機制】
正常血細胞有的含G6PD同工酶A,有的含同工酶B。但骨髓纖維化時血細胞只含有一種G6PD同工酶,提示來自一個幹細胞克隆。增生的血細胞釋放血小板衍化生長因子(PDGF)及轉化生長因子β(TGF-β),刺激原纖維細胞分裂和增殖。骨髓纖維化是造血細胞克隆性增生的後果,肝、脾、淋巴結內的髓樣化生也不是骨髓纖維化的代償作用,而是本病特有的表現。
7、骨髓增殖性疾病
骨髓增生性疾病(myeloproliferative disease,MPD)屬於一組造血幹細胞腫瘤增生性疾病,是骨髓一系或多系細胞持續異常的過度增殖。增生的細胞可以是紅細胞、粒細胞或巨核細胞,也可以是原纖維細胞。以紅細胞系增生為主者稱真性紅細胞增多症(PV);以粒細胞系增生為主者稱慢性粒細胞性白血病(CML);以巨核細胞系增生為主者稱原發性血小板增多症(ET);以原纖維細胞增生為主者稱原發性骨髓纖維化症(PMF);如果有多系增生,不好判斷是哪一系為主者則稱為不能分類的骨髓增生性疾病(MPD-U)。本組疾病原因未明,多見於50~60歲之間的中老年人,起病隱襲,病程進展緩慢,常伴有肝脾腫大,易並發出血及血栓,終末期常因骨髓纖維化、全身衰竭或轉化為急性白血病等原因死亡。2001年世界衛生組織(WHO)分類中將慢性中性粒細胞白血病(CNL)、慢性嗜酸粒細胞白血病/高嗜酸細胞綜合征(CEL /HES)、肥大細胞病(MCD))統歸為MPD。2008年WHO新修訂的慢性髓細胞系腫瘤分類中已將MPD 更名為骨髓增殖性腫瘤(myeloproliferative neoplasm, MPN),意在強調這組疾病的腫瘤性質,所以骨髓增生性疾病(MPD)已改稱為骨髓增殖性腫瘤(MPN)。
8、1.骨髓增殖性疾病不包括: A B C D A. 真性紅細胞增多症 B. 多發性骨髓瘤 C. 原發性血小板增多症 D. 骨髓
ABCCDBC