骨髓型增生綜合症

1、骨髓增生異常綜合征分為幾種類型(II)求答案

在WHO的專家對於髓系和淋巴細胞白血病重新進行了標準的制定以後，關於骨髓增生異常綜合症的分類也就有了新的變化，從原來的五種類型重新分為七種類型。這七種類型分別是RA，也就是難治性貧血；RA、RS難治性貧血伴環形鐵的幼細胞增多，第三型的話，是RCND，也就是多系病態造血的NBS；第四種類型，是RCMDRS，也就是多系病態造血的難治性貧血；第五型就是RAED；第六型的話，就是Q綜合症，就是它伴有五號染色體QE的一個缺失。那麼這樣一種類型的話，主要見於年齡比較大的患者，特別是一些女性的患者。這種類型它的臨床轉歸相對好一些。

2、骨髓增生異常綜合症真的可以治好嗎？

骨髓增生異常綜合征，簡稱MDS，就是骨髓病態造血，無效造血的情況，同樣是造不出正常的血細胞了，你可以把骨髓理解一個造血工廠，工廠有造血的工人，而工人正常一天造10個幹細胞，突然有一天，為了達到這個數量不管質量了，造了20個幹細胞，可是這20個幹細胞中，有15個是不健康的，不成熟的，幼稚的，也就是不具備正常幹細胞的功能的，所以只有5個是可以用的，所以說好的細胞減少了。

那麼我們就採取常規治療，激素用葯，它可以促進骨髓造血，你可以想像成激素就是一把皮鞭，一直在抽打著僅有的5個工人，為了加快生產，把工作指標完成，然後抽打之後，5個工人就有可能超過了當天的工作指標，這個時候外周血的血紅蛋白數值也就正常了。

不過激素一旦減量或者停下來，那5個工人因為疲憊，就更不想造血了，始終是5個工人在幹活，所以激素用葯治標不治本，如果要治本，我們中醫說，要把那5個生病的工人給治好了，也就是改善骨髓造血的功能，讓他們可以正常幹活。

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3、急性白血病與骨髓異常增生綜合征如何區分

這病的症狀主要是血紅細胞、血小板、白血球中，可能全部減少，也可能只有一、兩樣減少。而一般來講，白血病患者的白血球會急劇而大量增高，由於無用的白細胞在造血部位瘋長，患者會感到胸骨、髖骨劇痛，同時還會發熱。骨髓異常綜合症與白血病的共同點大概就是出血、貧血吧。
我們這兒有一人，也得了這病，已經維持了十年生命了，沒有轉白血病。骨髓異常增生綜合症簡稱MDS，不是所有種類都會轉白血病，有些骨髓異常綜合症終生不轉白血病。
我父親得了骨髓異常綜合症，我們正四處求醫，很無奈啊。

4、骨髓增生異常綜合征是什麼病嚴重嗎

骨髓增生異常綜合症目前認為是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現為外周血全血細胞減少，骨髓細胞增生，成熟和幼稚細胞有形態異常即病態造血。部分患者在經歷一定時期的MDS後轉化成為急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始終不轉化為急性白血病。1976年FAB協作組建議使用MDS一詞，經數年應用和總結，於1982年提出關於MDS的分類建議，得到國內外學者廣泛採納，在世界范圍內有了較明確的統一概念。
部分患者可無明顯自覺症狀。大多數患者有頭暈、乏力上腹部不適和骨關節痛。多數以貧血起病，可作為就診的首發症狀，持續數月至數年。約有20%~60%的病例病程中伴出血傾向，程度輕重不一，表現有皮膚瘀點、牙齦出血、鼻衄。重者可以可有消化道或腦出血。出血與血小板減低有關，一些患者的血小板功能亦有缺陷。約半數患者在病程中有發熱，發熱與感染相關，熱型不定，呼吸道感染最多，其餘有敗血症，肛周、會陰部感染。

5、白血病前期與骨髓增生異常綜合症有什麼症狀？

在20世紀80年代中葉之前，臨床醫生在收治一些患者時發現，他們的臨床症狀與白血病患者有多少不一的相似之處，並在相當長的一段時間內伴有難以確定性質的血液學異常，但又達不到白血病的診斷標准。隨著病情的發展，在2～3月或1～2年之後，這些患者演變為急性白血病，因此學者們把這種病命名為「白血病前期」。

到了20世紀90年代，由於血液學專家通過病因、臨床患者轉歸、骨髓形態、病理等的分析總結，發現此類患者的臨床表現輕重不一、骨髓象亦不盡然相同，且並非均轉為白血病，顯然「白血病前期」這一診斷並不全面和科學。因此，學者們將這種疾病重新命名為「骨髓增生異常綜合征」，分為5種不同類型（表1.3)。這種疾病的發病機制系起源於造血髓系定向幹細胞或多能幹細胞的異質性克隆性疾患，其中有部分（RAEB、RAEB-T等）隨著病情的發展可轉化為白血病，這可能就是以前所謂的「白血病前期」，而其他患者的病情可能遷延較長，隨著治療，有些患者能好轉或治癒，有些則逐漸發展為RAEB或RAEB-T，最終又轉為白血病。臨床表現可能就是單純的貧血，也可能同時表現有發熱或出血等異常；血常規化驗可見全血細胞減少或任1～2系細胞減少，鏡檢有巨大紅細胞、巨大血小板、有核紅細胞等病態造血現象；骨髓中三系血細胞或任兩系血細胞表現出病態造血，其中原始細胞比例可增高。

6、骨髓異常增生綜合征是怎麼引起的？

患者第5號染色體長臂缺失而不伴有其他染色體畸變。多發生在老年女性，臨床表現為難治性巨細胞貧血，除偶需輸血外臨床病情長期穩定，很少轉變為急性白血病。50%患者可有脾大，血小板正常或偶爾增加，骨髓中最突出的表現為有低分葉或無分葉的巨核細胞常合並中等程度病態造血但粒系造血正常
第5號染色體長臂有5種重要造血生長因子基因，即IL-3IL-4、IL-5GM-CSF、G-CSF同時還有GM-CSF受體基因。5q-綜合征如何影響造血生長因子對造血的調控尚不十分清楚。

7、骨髓增生異常綜合征的分型

1982年FAB協作組提出以形態學為基礎的FAB標准（表8），主要根據MDS患者外周血和骨髓細胞病態造血、特別是原始細胞比例、環形鐵粒幼細胞數、Auer小體及外周血單核細胞數量，將MDS分為5型：難治性貧血（refractory anemia，RA）、環形鐵粒幼細胞性難治性貧血（RA with ringed sideroblasts，RAS）、難治性貧血伴原始細胞增多（RA with excess blasts，RAEB）、難治性貧血伴原始細胞增多轉化型（RAEB in transformation，RAEB-t）、慢性粒-單核細胞白血病（chronic myelomonocytic leukemia，CMML）。
1997年WHO開始修訂FAB的分型方案，於2001年發表。WHO分類已被廣泛接受，並得到多個獨立研究組的證實。最新的2008年WHO分類包括以下變化（表9），（1）對標本採集、原始細胞和原始細胞系的分析、遺傳學改變的分析都做了明確指導，（2）MDS/MPN的診斷和區分，（3）將具有MDS主要的特異性改變，如血細胞減少，但是骨髓中沒有明確的形態學證據，稱為待定MDS，（4）增列了難治性血細胞減少伴單系病態造血的亞型，（5）將伴有多系病態造血的環形鐵粒幼細胞（RCMD-RS）歸入RCMD。
表3 病態造血的形態學改變（WHO，2008年） 紅系 粒系 巨核系 細胞核
核出芽
核間橋
核碎裂
核多分葉
巨幼樣變 核分葉減少 小巨核細胞 （假Pelger-Huët；pelgeriod） 核少分葉 不規則核分葉增多 多核（正常巨核細胞為單核分葉） 細胞質
環狀鐵粒幼細胞
空泡
PAS染色陽性 胞體小或異常增大 顆粒減少或無顆粒 假Chediak-Higashi顆粒
Auer小體 表4 MDS病理活檢的意義 意義 與AML鑒別[骨髓塗片被血液稀釋時(CD34-IHC)] 與低增生性AML鑒別(CD34-IHC) 與再生障礙性貧血鑒別 CD34+祖細胞多灶性集聚(CD34-IHC) CD34+祖細胞的異常分布/定位（ALIP）(CD34-IHC) 巨核細胞的形態學和集聚異常(IHC: CD31、CD42，或CD61) 明確骨髓纖維化(Gömöri氏銀染) 明確血管新生增加(CD34-IHC) 明確第二（伴發）髓系腫瘤 診斷低增生性MDS 診斷MDS-U和系統性肥大細胞增多症伴MDS（SM-MDS） FISH進行細胞遺傳學檢測[常規染色體核型檢查失敗時] 表5 MDS病理活檢推薦組化抗體 標志 細胞類型 最低組合 CD34 原始細胞、祖細胞、內皮細胞 CD31、CD42、或CD61 巨核細胞 類胰蛋白酶* 肥大細胞、嗜鹼粒細胞、髓系祖細胞 附加組合 CD3 T細胞 CD15 單核細胞、粒細胞 CD20 B細胞 CD25 T和B細胞亞群，不典型肥大細胞 CD38 漿細胞 CD68、CD68R 單核細胞、巨噬細胞、髓系細胞 溶菌酶# 單核細胞、巨噬細胞 CD117* 祖細胞、肥大細胞 2D7，BB1 嗜鹼粒細胞 *極少數MDS患者原始細胞的CD34陰性，但CD117陽性。原始細胞類胰蛋白酶反應很弱或陰性。
#單核/巨噬細胞用於鑒別未成熟單核細胞和原始細胞(CMML vs. AML)。
表6 MDS中染色體異常及其比例（WHO，2008年） 異常 MDS t-MDS 非平衡性 +8* 10% -7/7q- 10% 50% -5/5q- 10% 40% 20q-* 5-8% -Y* 5% i(17q)/t(17p) 3-5% -13/13q- 3% 11q- 3% 12p-/t(12p) 3% 9q- 1-2% idic(X)(q13) 1-2% 平衡性 t(11;16)(q23;p13.3) 3% t(3;21)(q26.2;q22.1) 2% t(1;3)(p36.3;q21.2) 1% t(2;11)(p21;q23) 1% inv(3)(q21;q26.2) 1% t(6;9)(p23;q34) 1% *形態學未達到標准，僅有該細胞遺傳學異常不能作為診斷MDS的確切證據，如果同時伴有持續性血細胞減少，可以考慮擬診MDS。
表7 流式細胞術檢測的MDS表型異常 CD34+髓系祖細胞 在CD34+細胞群中絕對和相對增加
表達CD11b和/或CD15
CD13、CD33或HLA-DR表達缺失
表達淋系抗原：CD5、CD7、CD19或CD56
CD45表達下降
CD34密度異常增高或下降
CD38表達下降 CD34+B系祖細胞（CD34+/CD10+）
CD34+/CD10+細胞在CD34+細胞群中絕對和相對下降 成熟髓系細胞（中性粒細胞） 無顆粒中性粒細胞（中性粒細胞散射角降低）
髓系抗原間表達關系模式異常
成熟不同步
表達CD34
表達淋系抗原
CD45表達下降 單核細胞 HLA-DR、CD11b、CD13、CD14、CD33抗原間表達關系模式異常
CD13、CD14、CD64或CD33表達缺失
表達CD34
表達淋系抗原（不包括CD4） 紅系前體細胞 CD45表達異常
表達CD34
CD71、CD117、CD235a表達異常 表 8 MDS的FAB分型 FAB類型 外周血 骨髓 RA 原始細胞<1% 原始細胞<5% RAS 原始細胞<1% 原始細胞<5%，環形鐵幼粒細胞>有核紅細胞15% RAEB 原始細胞<5% 原始細胞5%～20% RAEB-t 原始細胞≥5% 原始細胞>20%而<30%；或幼粒細胞出現Auer小體 CMML 原始細胞<5%，
單核細胞絕對值>1×10^9/L 原始細胞5%～20% 表9 MDS 2008年WHO修訂分型 分型 外周血 骨髓 難治性血細胞減少伴單系病態造血（RCUD）
難治性貧血（RA）
難治性中性粒細胞減少(RN)
難治性血小板減少（RT） 一系或兩系血細胞減少①
原始細胞無或少見（<1%） 一系病態造血：病態造血的細胞占該系細胞10%或以上
原始細胞<5%
環狀鐵粒幼細胞<15% 難治性貧血伴環狀鐵粒幼細胞（RARS） 貧血
無原始細胞 環狀鐵粒幼細胞≥15%
僅紅系病態造血
原始細胞<5% 難治性血細胞減少伴多系病態造血（RCMD） 血細胞減少
原始細胞無或少見（<1%）②
無Auer小體
單核細胞<1×10^9/L③ ≥兩系病態造血的細胞≥10%
原始細胞<5%
無Auer小體
±環狀鐵粒幼細胞≥15% 難治性貧血伴原始細胞增多-1
（RAEB-1） 血細胞減少
原始細胞<5%
無Auer小體
單核細胞<1×10^9/L 一系或多系病態造血
原始細胞5-9% ②
無Auer小體 難治性貧血伴原始細胞增多-2
（RAEB-2） 血細胞減少
原始細胞5-19%
有或無Auer小體
單核細胞<1×10^9/L 一系或多系病態造血
原始細胞10-19%
有或無Auer小體③ MDS-未分類（MDS-U） 血細胞減少
原始細胞≤1% 一系或多系病態細胞<10%同時伴細胞遺傳學異常
原始細胞<5% MDS伴單純5q- 貧血
血小板正常或升高
原始細胞無或少見（<1%） 分葉減少的巨核細胞正常或增多
原始細胞<5%
細胞遺傳學異常僅見5q-
無Auer小體 ①兩系血細胞減少偶見，全血細胞減少應診斷為MDS-U。
②如果骨髓中原始細胞<5%，外周血中2-4%，則診斷為RAEB-1。如RCUD和RCMD患者外周血原始細胞為1%，應診斷為MDS-U。
③伴有Auer小體，原始細胞在外周血中<5%，骨髓中<10%，應診斷為RAEB-2

8、骨髓增生異常綜合徵到底是什麼病？可以治癒嗎？

骨髓增生異常綜合征是一組源於造血幹細胞的異質性克隆性疾病,其特點為骨髓導常造血和無效造血,部分病例可轉化為急性白血病,曾被稱為白血病前期.臨床表現為全血細胞減少或任一,二系血細胞減少,以過行性貧血為主要症狀,常伴有感染和出血,
.1/3病人在2年內轉化為急性白血病,部分病人因感染,出血或全身衰竭而死亡.
中葯可以降低西葯和激素類葯物的耐葯性和副作用，有很多患者都是一開始用西葯還有一定的效果可是隨著時間和治療時間的延長服用西葯會出現一定的耐葯性，中葯可以調理人體免疫系統，中葯可以對抗化療副作用，可保護正常造血功能骨髓的恢復，防止化療葯物引起嚴重的骨髓抑制
所以早期結合草葯進行治療是很關鍵很重要的。

9、骨髓異常增生綜合征和再生障礙性貧血哪個好治

都是疑難血液疾病，沒啥可比性。治療難度看疾病分型。
骨髓異常增生綜合征有低危mds，中西醫結合治療，即可治癒。
再生障礙性貧血有急重型，發展很快，死亡率較高。

10、為什麼會得骨髓增生異常綜合症

骨髓增生異常綜合症（ myelodysplastic syndrome, MDS）是一組起源於造血髓系定向幹細胞或多能幹細胞的異質性克隆性疾患，主要特徵是無效造血和高危演變為急性髓系白血病，臨床表現為造血細胞在質和量上出現不同程度的異常變化。其具體臨床表現為貧血，可伴有感染或出血，部分病人可無症狀。部分患者可有肝，脾，淋巴結輕度腫大，少數患者可有胸骨壓痛，肋骨或四肢關節痛。血象可呈全血細胞減少，或任何一系及二系血細胞減少。 1982年由FAB協作組建議確立病名，並將MDS分為五型：難治性貧血；難治性貧血伴環狀鐵粒幼細胞增多；難治性貧血伴原始細胞增多，轉變中的難治性貧血伴原始細胞增多；慢性粒－單核細胞白血病。 MDS發病率約10/10萬～12/10萬人口，多累及中老年人，50歲以上的病例佔50％～70％，男女之比為2：1。MDS30%～60%轉化為白血病。其死亡原因除白血病之外，多數由於感染，出血，尤其是顱內出血。