骨髓纖維化骨髓移植

1、骨髓纖維化是種什麼病？是否屬於血癌類？是否屬於大病類？拜託各位了。。求解答。。。。

1樓不清楚怎麼這么誤導別人，骨髓纖維化是血液科的病，是骨髓造血組織被纖維組織替代，影響造血功能，伴有脾、肝等器官髓外造血的病理狀態。一般是再生障礙性貧血患者會有的表現。他們通常在做骨穿時會出現「干抽樣」的情況。這類病一般發病在50－70歲較多，乏力，多汗，消瘦，體重減輕等高代謝表現以及脾大都是它的一些臨床表現，治療時根據骨髓纖維組織的病變程度及臨床表現予以相應的處理，才不是什麼補充維D這些東西，主要是糾正貧血，改善骨髓造血功能及緩解脾大所引起的壓迫症狀。平常就輸血、化學治療，使用α－干擾素
，口服
沙利度胺片，使用1，25二羥維生素D
等，還有就是骨髓移植。基本上就輸血、口服葯物這些治療比較常見，病是屬於大病，但不算血癌類，是血液病的一種，很多血液病都是治不好的，根本方法只能骨髓移植，但是骨髓移植不是說移就移的，所以一般只能對症治療。

2、骨髓纖維化能做骨髓移植嗎

除了骨髓移植沒有其他的方案，若是還有功能就不會有建議移植。纖維化就是會有貧血，感染等等症狀，還是需要移植不然會危及生命，年輕移植的機會大一點

3、骨髓纖維化的治療

位朋友你好，以下是我找的資料，希望對你有幫助，祝你開心快樂每一天！
這是一種慢性的,通常是原發性的疾病.其特點是骨髓纖維變性,脾腫大,同時有白紅系原始細胞增多性貧血,伴有淚珠狀紅細胞.

病因學和發病機制

本病原因不明.可並發於慢性髓(粒)細胞性白血病(CML),亦可見於15%~30%真性紅細胞增多症的病人.類似於特發性骨髓纖維化的綜合征亦曾見於各種癌腫,感染和接觸某些毒素以後(表130-5).惡性或急性骨髓纖維化(通常是一種變異型)呈迅速進行性惡化的病程,事實上這可能是真正的巨核細胞白血病.

典型的特發性骨髓纖維化的發病高峰在50~70歲,從估計的發病時起算中位存活期為10年.根據G6PD同工酶和染色體異常的研究,提示本病發生了異常的髓系幹細胞的克隆增生.通過對骨髓移植後的骨髓成纖維細胞的研究分析,已證實骨髓成纖維細胞不是從同一造血細胞系中產生的,因而一般認為本病的主要特點是屬於對原發病的反應性表現的一種並發症.

症狀和體征

疾病早期,病人可無症狀.在常規體檢中可能發現脾腫大或血象異常.隨著時間的推移,可出現全身不適,體重減輕以及脾腫大或梗塞所造成的症狀.50%的病人可出現肝腫大.淋巴結腫大雖可發生,但不典型.

診斷

血細胞的改變是不一致的.通常都有貧血,而且隨著時間的推移而加重.紅細胞為正常大小,正色素性.但有輕度的異型紅細胞症,網織紅細胞增多,以及多染性細胞增多,外周血中可發現有核紅細胞.晚期病人,紅細胞嚴重畸形和呈淚珠狀,這些異常表現足以提示本診斷.

白細胞計數通常增加,但極其多變.在大多數病人可見未成熟粒細胞,原始白細胞的出現未必表明已轉變成急性白血病.血小板數開始階段也可能增高,正常或降低,但是當疾病進展時往往出現血小板減少.

骨髓穿刺常干抽.要作骨髓組織活檢才能查出纖維化.由於纖維化不是均勻分布的,如果第一次活檢還不能作出診斷,對疑有特發性骨髓纖維化的病人應在不同部位重復作組織活檢.

治療

盡管幹擾素-α對本病有效,然而尚無一種療法能使基本病程逆轉或得到控制.治療只是針對並發症.雄激素,脾臟切除,化療(羥基脲)和放射療法都曾用以緩解病情.紅細胞生成素水平比貧血程度相對要低的患者,皮下注射紅細胞生成素可減少輸入紅細胞.對嚴重貧血患者主要療法是輸紅細胞.對病情進展快的年輕病例,應考慮異基因骨髓移植.
一、 實驗室檢查

血常規

血塗片鏡檢，ALP染色

骨髓穿刺及活檢

病理特殊染色

骨髓檢查、X線

細胞遺傳學檢查(ph+)

二、 診斷

脾腫大。

可有貧血，外周血塗片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。

骨髓多次「干抽」或是「增生低下」。

肝脾、淋巴結病理顯示：膠原纖維或/網狀纖維明顯增生。

骨髓活檢病理顯示：膠原纖維或/和網狀纖維明顯增生。

上述標准必須具備第5項，加上其他4項中任2項。並能排除繼發性骨髓纖維化者，可診斷。

三、 治療

綜合治療，如無明顯臨床症狀可僅觀察不用治療

貧血：輸血、雄性激素。

高代謝表現：可用瘤可寧、羥基脲、皮質激素。

少數可切脾

1)切脾指征

①脾大產生機械壓迫或疼痛。

②嚴重溶血

③脾亢所致嚴重細胞減少和/或血小板減少。

2)脾切除禁忌症：骨髓造血嚴重低下。此外，切脾術後Plt可能繼發增加，也可致肝臟迅速腫大伴有疼痛，亦必須考慮。

脾區放療：低劑量脾區放療(25-50rad/d)，在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。

免疫調節劑(如a-干擾素300萬u皮下注射，3次/周)或羅鈣全(0.25~0. 5mg/d)

四、 療效標准

好轉：無臨床症狀，脾比原有大小縮小1/2以上，Hb，WBC，Plt達正常范圍。外周血無幼粒紅細胞，骨髓增生正常。

進步：臨床症狀有明顯改善，脾較療前縮小，但不到原來1/2，Hb，W BC，Plt至少1項達正常范圍，外周血幼粒、幼紅細胞較療前減少1/2以上。

無效：未達進步標准者。
病歷摘要

患者女性，18歲，江蘇人。因「頭暈、乏力3個月，間歇性發熱20天」於2001年7月6日入院。

患者入院前3個月無明顯誘因自覺頭暈、乏力，家人發現其面色蒼黃，當時未予重視。20天前開始反復畏寒發熱，體溫波動於38℃～41℃之間，無明顯的咽痛、咳嗽、腹痛、腹瀉及尿頻、尿急、尿痛等表現。當地醫院查外周血象示三系細胞下降：Hb 36g／L

4、骨髓纖維化的治療能做骨髓移植嗎

任何病症對於任何不同的人都是有很大的個體差異的，僅僅憑一句問話就可以得到答案是不可能的。

強烈建議患者本人千萬專業醫療機構找專業的醫生當面檢查和咨詢！

祝患者早日恢復健康！

5、我母親患了骨髓纖維化，能做造血幹細胞移植嗎？治癒率有多大？骨髓纖維化

你好！骨髓纖維化進行骨髓移植，對於絕大多數的患者來說只是理論上的事情，一般來說超過45歲再行異基因造血幹細胞移植難度相當大！一般保守治療，在於緩解病情，減輕症狀，延緩進展等，建議中醫葯治療，對於脾大，貧血等症狀非常有益，延長生存期，提高生活質量！建議檢索：「青黛四黃散 李達」可以查到我的論文，建議參照實施。如果方便，建議托你們在廣州的親戚朋友同學等，攜帶診療資料並講述病情，可以在門診予以處方，異地施治，希望獲得佳效，預祝早日康復！廣東省中醫院血液科主任李達醫生預祝早日康復！

（李達大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）

廣東省中醫院李達 http://lidahys.haodf.com/

6、早期骨髓纖維化的治療?

位朋友你好，以下是我找的資料，希望對你有幫助，祝你開心快樂每一天！
這是一種慢性的,通常是原發性的疾病.其特點是骨髓纖維變性,脾腫大,同時有白紅系原始細胞增多性貧血,伴有淚珠狀紅細胞.

病因學和發病機制

本病原因不明.可並發於慢性髓(粒)細胞性白血病(CML),亦可見於15%~30%真性紅細胞增多症的病人.類似於特發性骨髓纖維化的綜合征亦曾見於各種癌腫,感染和接觸某些毒素以後(表130-5).惡性或急性骨髓纖維化(通常是一種變異型)呈迅速進行性惡化的病程,事實上這可能是真正的巨核細胞白血病.

典型的特發性骨髓纖維化的發病高峰在50~70歲,從估計的發病時起算中位存活期為10年.根據G6PD同工酶和染色體異常的研究,提示本病發生了異常的髓系幹細胞的克隆增生.通過對骨髓移植後的骨髓成纖維細胞的研究分析,已證實骨髓成纖維細胞不是從同一造血細胞系中產生的,因而一般認為本病的主要特點是屬於對原發病的反應性表現的一種並發症.

症狀和體征

疾病早期,病人可無症狀.在常規體檢中可能發現脾腫大或血象異常.隨著時間的推移,可出現全身不適,體重減輕以及脾腫大或梗塞所造成的症狀.50%的病人可出現肝腫大.淋巴結腫大雖可發生,但不典型.

診斷

血細胞的改變是不一致的.通常都有貧血,而且隨著時間的推移而加重.紅細胞為正常大小,正色素性.但有輕度的異型紅細胞症,網織紅細胞增多,以及多染性細胞增多,外周血中可發現有核紅細胞.晚期病人,紅細胞嚴重畸形和呈淚珠狀,這些異常表現足以提示本診斷.

白細胞計數通常增加,但極其多變.在大多數病人可見未成熟粒細胞,原始白細胞的出現未必表明已轉變成急性白血病.血小板數開始階段也可能增高,正常或降低,但是當疾病進展時往往出現血小板減少.

骨髓穿刺常干抽.要作骨髓組織活檢才能查出纖維化.由於纖維化不是均勻分布的,如果第一次活檢還不能作出診斷,對疑有特發性骨髓纖維化的病人應在不同部位重復作組織活檢.

治療

盡管幹擾素-α對本病有效,然而尚無一種療法能使基本病程逆轉或得到控制.治療只是針對並發症.雄激素,脾臟切除,化療(羥基脲)和放射療法都曾用以緩解病情.紅細胞生成素水平比貧血程度相對要低的患者,皮下注射紅細胞生成素可減少輸入紅細胞.對嚴重貧血患者主要療法是輸紅細胞.對病情進展快的年輕病例,應考慮異基因骨髓移植.
一、 實驗室檢查

血常規

血塗片鏡檢，ALP染色

骨髓穿刺及活檢

病理特殊染色

骨髓檢查、X線

細胞遺傳學檢查(ph+)

二、 診斷

脾腫大。

可有貧血，外周血塗片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。

骨髓多次「干抽」或是「增生低下」。

肝脾、淋巴結病理顯示：膠原纖維或/網狀纖維明顯增生。

骨髓活檢病理顯示：膠原纖維或/和網狀纖維明顯增生。

上述標准必須具備第5項，加上其他4項中任2項。並能排除繼發性骨髓纖維化者，可診斷。

三、 治療

綜合治療，如無明顯臨床症狀可僅觀察不用治療

貧血：輸血、雄性激素。

高代謝表現：可用瘤可寧、羥基脲、皮質激素。

少數可切脾

1)切脾指征

①脾大產生機械壓迫或疼痛。

②嚴重溶血

③脾亢所致嚴重細胞減少和/或血小板減少。

2)脾切除禁忌症：骨髓造血嚴重低下。此外，切脾術後Plt可能繼發增加，也可致肝臟迅速腫大伴有疼痛，亦必須考慮。

脾區放療：低劑量脾區放療(25-50rad/d)，在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。

免疫調節劑(如a-干擾素300萬u皮下注射，3次/周)或羅鈣全(0.25~0. 5mg/d)

四、 療效標准

好轉：無臨床症狀，脾比原有大小縮小1/2以上，Hb，WBC，Plt達正常范圍。外周血無幼粒紅細胞，骨髓增生正常。

進步：臨床症狀有明顯改善，脾較療前縮小，但不到原來1/2，Hb，W BC，Plt至少1項達正常范圍，外周血幼粒、幼紅細胞較療前減少1/2以上。

無效：未達進步標准者。
病歷摘要

患者女性，18歲，江蘇人。因「頭暈、乏力3個月，間歇性發熱20天」於2001年7月6日入院。

患者入院前3個月無明顯誘因自覺頭暈、乏力，家人發現其面色蒼黃，當時未予重視。20天前開始反復畏寒發熱，體溫波動於38℃～41℃之間，無明顯的咽痛、咳嗽、腹痛、腹瀉及尿頻、尿急、尿痛等表現。當地醫院查外周血象示三系細胞下降：Hb 36g／L

7、，急基因突變的骨髓纖維化病人能骨髓移植嗎？做骨穿確定基因突變，能確定是骨髓纖維化嗎需要其他檢驗碼

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8、什麼是造血幹細胞移植？

您好：

造血幹細胞移植的提出是醫學歷史上的里程碑，因為這項技術的發展，拯救了很多人的性命，目前，造血幹細胞技術已經有了很大進步，我們經常在媒體上看到有很多患了血液病小孩子在尋找與自己相配的骨髓，也看到了在捐獻過程中很多感人的故事，父親給孩子，哥哥給弟弟，或者陌生人之間的相互溫暖，造血幹細胞移植到底是怎麼回事？今天，我就簡單給大家科普一下。

首先，讓我們看一下，造血幹細胞移植的適應症有什麼，也就是哪些病需要用到造血幹細胞移植？

許多的血液病都是其適應症，血液腫瘤性疾病如急慢性白血病、骨髓增生異常綜合征、惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤或者原發性骨髓纖維化等，這些疾病如果葯物治療不緩解，移植可能是最好的選擇辦法。另外，還有一些非血液系統腫瘤性疾病，如重度再生障礙性貧血、惡性貧血、免疫缺陷病等，也都是移植的適應症。

簡單地說，移植主要包括自體移植（自己給自己移植）、同卵雙胞胎之間同基因移植（雙胞胎之間移植）、血緣性移植（有血緣關系的親屬間移植）和非血源性移植（陌生人之間的移植）。

有關供者的尋找經過了相當漫長的探索階段，起初人們認為同卵雙生子之間的移植效果是最好的，因為幾乎不存在基因排異，但畢竟這種患者只能佔少數，不可能每個人都有雙胞胎兄弟姐妹。

於是，人們想，為什麼不能成立一個骨髓庫，鼓勵人們多多參與，然後從骨髓庫中尋找最適合的配型，所以非血緣供者成為了繼雙胞胎後第二個進入臨床的供體來源。但尋找配型的過程是十分繁瑣的，而且實用於臨床確實出現了一些倫理問題，志願者臨時反悔不願捐獻的情況時有發生。

再然後，人們發現嬰兒的臍帶血中含有造血幹細胞，而且臍血中的造血幹細胞免疫相對不成熟，排異反應較少，可能是另一道曙光，但慢慢大家發現，臍帶血的保存太難，即使可以妥善保管花費也很大，而且因為幹細胞數量較少，移植後造血重建比較慢，最主要的是，不可能每個人都保存有自己的臍帶血，臨床應用上也存在很多的困難。

目前最常用的就是單體型相合供者，就是有血緣關系的親屬之間的捐獻，包括父母、兄弟姐妹、兩代以內的親屬都可以，甚至表哥表姐、堂哥堂弟這種的也包括在內，通過配型，找到最合適的供者。

需要注意的是，即使是順利的找到了供者，成功移植，這也只是萬里長征走了一步，幹細胞在異體內能否存活，如何預防相關並發症，怎樣避免移植後的復發也都是迫在眉睫的問題。

但不管怎樣，造血幹細胞移植給一些重症疾病患者一線生存甚至是治癒的希望，相信在不久的將來，這項技術會越來越成熟，造福更多人。這並不是一場商業騙局，也不是醫學神話，而是人類正在努力的一項生命科學技術。

9、骨髓纖維化能活多久？

骨髓纖維化具體可以活多久是沒有辦法預測的。

因為每個人的病情是不一樣的，即便是有絕症或不可治癒的疾病，或停止當前疾病的治療，也因為每個人的病情嚴重程度、體質等因素決定著病情發展情況、愈後情況等，如果積極用葯、疾病控制平穩可長期生存，但也可能因停葯或病情突然加重而危及生命。

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