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原發性骨髓纖維化英文

發布時間:2020-10-27 18:24:06

1、原發性骨髓纖維化會傳染嗎

這不是個傳染病,屬於血液病中的一種,骨髓纖維化分為原發性和繼發性,原發性骨髓纖維化,又稱特發性骨髓纖維化。病因未明。動物實驗發現某些化學物質、葯物及病毒可誘發本病,長期接觸甲苯、苯、電離輻射環境污染的人容易發病。繼發者可見於慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、骨髓增生異常綜合征、多發性骨髓瘤。總之繼發性者均有明確的疾病所致。平時我們所說的骨髓纖維化是指原發性骨髓纖維化。

2、原發性骨髓纖維化有哪些治療方法?

(1)一般治療嚴重貧血者應定期輸注紅細胞。感染者應用抗生素治療。預防高尿酸血症,可用別嘌呤醇200mg,每日2次,口服。

(2)激素康力龍2mg,每日3次,口服,療程大於3月。丙酸睾丸酮100mg,肌注,每天1次或1周3次。

(3)化療馬利蘭每天4mg,或羥基脲,每天1.0~1.5g,口服。脾臟縮小、白細胞、血小板降至正常時減為維持量或停用。

(4)維生素D衍生物1,25——二羥基維生素D或1,25——二羥基膽骨化醇,劑量25mg,每日2次,口服。

(5)干擾素每日3~5MU,每周3次,肌注;康力龍與1,25——二羥基膽骨化醇、干擾素聯合治療。

(6)造血幹細胞移植對於年齡40歲以下的急性骨髓纖維化患者,應早期進行造血幹細胞移植。

3、繼發性骨髓纖維化與原發性骨髓纖維化的區別

你好,根據你說的情況來看,原發性和繼發性骨髓纖維化是有區別的,繼發性骨髓纖維化是指各種不同的疾病,引起的骨髓造血組織纖維化受到影響了造血功能的,原發性骨髓纖維化是血小板增多及脾臟顯著增大而引起的。建議平時一定要注意休息。

4、我父親得了原發性骨髓纖維化的病,這是半年前的出院報告,和昨天的造血報告!請問這個怎麼醫治,有遺傳性

骨髓纖維化是骨髓造血組織被纖維組織替代,影響造血功能,多數發病50-70歲,起病緩慢,早期多無症狀或症狀不典型;病情進展的主要症狀為貧血和脾腫大引起的壓迫症狀;嚴重貧血和骨痛為本病晚期表現。
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5、骨髓纖維化是什麼意思

以下知識主要來源於「網路」的部分內容.此外要說的是,治癒的案例還是有的。

【概述】
骨髓纖維化簡稱髓纖,是一種由於骨髓造血組織中膠原增生,其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病,原發性髓纖又稱「骨髓硬化症」、「原因不明的髓樣化生」。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生,以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血,典型的臨床表現為幼粒-幼紅細胞性貧血,並有較多的淚滴狀紅細胞,骨髓穿刺常出現干抽,脾常明顯腫大,並具有不同程度的骨質硬化。
本病多數起病緩慢,早期可無任何症狀,其後逐漸出現疲乏,盜汗,心慌,蒼白,氣短等虛弱症狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疸等。本病多數進展緩慢,病程1~30年不等,一般自然病程平均5~7年,部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化。本病屬少見疾病,發病率約0.2/10萬~2/10萬人口。發病年齡多在50~70歲之間。
本病分原發性和繼發性兩大類,原發者病因未明,繼發者可見於慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、骨髓增生異常綜合症、多發性骨髓瘤、 多發性骨髓瘤 、骨結核、佝僂病、骨髓炎以及苯、氟等化學物質中毒。骨髓纖維化臨床表現以貧血及肝脾腫大為特徵,故屬於中醫經典所載「積聚」、「虛勞」范疇。 ,
【病因】
尚未闡明,一些學者認為骨髓纖維化是由於某中異常刺激使造血幹細胞發生異常反應,導致纖維組織增生,甚至新骨形成,骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭。
【臨床表現】
其病大多隱匿,進展緩慢。許多病人常於症狀出現數月或數年後才確診。最多見的為疲乏、體重減輕及巨脾壓迫引起的各種症狀。起初,全身情況尚好,逐漸出現脾增大、代謝亢進、貧血加重的症狀,晚期可有出血症狀。其臨床表現主要有:
1) 脾、肝腫大脾大是最重要的臨床表現,發生率幾乎100%。偶爾病人自己發現左上腹有一腫塊或體檢時被發現。有人認為脾大程度與病程有關,脾肋下每1CM代表一年病程。由於脾大,常感覺腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅實,一般無壓痛;但如脾增大太快,可因脾局部梗死而發生局部疼痛,甚至可以聽到摩擦音。
2) 全身性症狀 中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等症狀。食慾一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。
3) 貧血早期既有輕度貧血,隨血紅蛋白下降逐漸加重,晚期面色蒼白、疲乏、無力、體力活動後氣促、心悸等症狀較明顯。
4) 出血症狀早期血小板計數增高或正常,無出血症狀。晚期血小板減少,皮膚常出現紫癜或瘀斑,可有鼻衄。
5) 其他少數病人可有不明確的骨痛。很少數病人因血尿酸增高而發生繼發性痛風性關節炎
【診斷標准】
國內診斷標准:
1、脾明顯腫大;
2、外周血可見幼稚細胞和有核紅細胞,有數量不一的淚滴樣紅細胞,病程中可有紅細胞,有數量不一的淚滴樣紅細胞,病程中可有紅細胞、白細胞和血小板增多和減少;
3、骨髓穿刺多次「干抽」或呈「增生低下」;
4、脾、肝、淋巴結病理切片顯示纖維組織明顯增生。
診斷IMF須具備第五項再加其餘4項中任何2項並能除外繼發性MF。

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