1、骨髓增生異常綜合徵求救
我很同情你,你得的病是MDS---RA,全名叫骨髓增生異常綜合征。我的女友的父親也是得了這個病。在著名的鄭州市第三人民醫院治了。但是還是在今年5月份走了。
這個病根本不好治的。如果你有很多錢,那麼就可以活的長些。如果可以骨髓移值成功就可以根除。但是。。。。。
不過我可以給你一點建議:多補充維生素。一定要好好照顧她,不能讓她咸冒發燒。
什麼是骨髓增生異常綜合征
骨髓增生異常綜合征(MDS)目前認為是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現為外周血全血細胞減少,骨髓細胞增生,成熟和幼稚細胞有形態異常即病態造血。部分患者在經歷一定時期的MDS後轉化成為急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始終不轉化為急性白血病。多數起病隱襲,以男性中老年多見,約70%病例50歲以上。兒童少見,但近年青少年發病亦有增加。
什麼原因引起骨髓增生異常綜合征
骨髓增生異常綜合征可是原發的,即原因不明。或曾有化學致癌物質、烷化劑治療或放射線接觸史,即繼發性。在全部急性白血病病例中,僅少數患者臨床能觀察到明確的MDS過程。約50%MDS患者可見到特殊的染色體異常。MDS患者的進展方式及其是否向急性白血病轉化,很大程度上取決於細胞內被激活的癌基因類型和數量。對骨髓細胞進行染色體顯帶分析和G6PD同功酶研究,提示MDS系由一個幹細胞演變而來,故為克隆性疾病。
骨髓增生異常綜合征有什麼症狀
骨髓增生異常綜合征的初發症狀缺乏特異性,部分患者可無明顯自覺症狀。大多數患者有頭昏、乏力、上腹不適和骨關節痛。多數以貧血起病,可做為就診的首發症狀,持續數月至數年。約20%~60%病例病程中伴出血傾向,程度輕重不一,表現有皮膚瘀點.牙齦出血、鼻衄。重者可有消化道或腦出血。出血與血小板減低有關,一些患者的血小板功能亦有缺陷。約半數患者在病程中有發熱,發熱與感染相關,熱型不定,呼吸道感染最多,其餘有敗血症、肛周、會陰部感染。在未轉化為急性白血病的病例中,感染和/或出血是主要死亡原因。肝、脾可有中或輕度腫大,1/3病例有淋巴結腫大,為無痛性。個別患者有胸骨壓痛。
骨髓增生異常綜合征需要做哪些檢查
一、血象:外周血全血細胞減少,其程度依不同分型而異。如難治性貧血(RA)以貧血為主,難治性貧血伴有原始細胞增多(RAEB)或轉變中的RAEB(RAEB-T)則常有明顯的全血細胞減少。
二、骨髓象:骨髓活檢在MDS已廣泛應用,不僅提供診斷依據,還有助於預測預後。
三、細胞遺傳學研究:異常克隆的檢出率顯著提高。染色體的檢查對預測預後具有一定價值。
四、體外骨髓培養的研究:體外培養的異常程度與向白血病轉化的可能性關系密切。
五、其他:約20%血清或尿溶菌酶升高。血清鐵蛋白有不同程度增加。
如何治療
一、支持治療。
當患者有明顯貧血或伴心、肺疾患時,可輸紅細胞。RA和RA-S常因反復輸血造成鐵負荷增加。在有出血和感染時,可輸入血小板和應用抗生素。預防性輸注粒細胞和血小板對MDS患者無明確療效。
二、維生素治療:部分RA-S對維生素B6治療有效。
三、腎上腺皮質激素:約10~15%MDS患者,應用腎上腺皮質激素治療後,外周血細胞計數明顯上升。
四、分化誘導劑:
MDS患者惡性克隆中的某些細胞仍保留分化潛能,一些葯物能誘導瘤細胞分化。國內多採用全反式維甲酸20mg每日三次口服。小劑量阿糖胞苷對髓性白血病有分化誘導作用,目前已用於MDS。
五、雄激素。
六、聯合化療:就多數MDS而言,常規的抗白血病治療無益。MDS對化療耐受性低,治療療效差,即使獲得緩解,緩解期也短。若病人年齡小於50歲,處於RAEB-T臨床狀態好,可酌情用常規化療。
七、骨髓移植:當年齡小於50歲,並處於RAEB或RAEB-T,有HLA同型供者,醫療條件允許,可考慮進行同種異體骨髓移植。
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2、為什麼會得骨髓增生異常綜合症
骨髓增生異常綜合症( myelodysplastic syndrome, MDS)是一組起源於造血髓系定向幹細胞或多能幹細胞的異質性克隆性疾患,主要特徵是無效造血和高危演變為急性髓系白血病,臨床表現為造血細胞在質和量上出現不同程度的異常變化。其具體臨床表現為貧血,可伴有感染或出血,部分病人可無症狀。部分患者可有肝,脾,淋巴結輕度腫大,少數患者可有胸骨壓痛,肋骨或四肢關節痛。血象可呈全血細胞減少,或任何一系及二系血細胞減少。 1982年由FAB協作組建議確立病名,並將MDS分為五型:難治性貧血;難治性貧血伴環狀鐵粒幼細胞增多;難治性貧血伴原始細胞增多,轉變中的難治性貧血伴原始細胞增多;慢性粒-單核細胞白血病。 MDS發病率約10/10萬~12/10萬人口,多累及中老年人,50歲以上的病例佔50%~70%,男女之比為2:1。MDS30%~60%轉化為白血病。其死亡原因除白血病之外,多數由於感染,出血,尤其是顱內出血。
3、骨髓異常綜合症怎麼引起
最常見的主要因素如下:
血細胞生存的環境 叫做 造血微環境,這個環境裡面有各種各樣的調控因子,如果改變了就可能導致細胞功能的異常。
血細胞自身的遺傳物質包括細胞核與胞漿內的細胞器,主要是DNA 、 RNA和特殊功能的蛋白質產生了變化,導致細胞功能的異常。
腫瘤也可以引起類似的疾病。
4、為什麼血常規異常者要行骨髓穿刺檢查?
通過前面的閱讀,我們已經知道,骨髓是人體造血的工廠,血細胞是由骨髓生產的。如果得了血液病,骨髓就會出現不同程度的病理改變,但常首先反應在外周血上。如果某人的血常規出現異常,而又無法確診時,就應做骨髓檢查以便及時做出診斷。特別是對於一些以貧血為首發症狀的疾病來說,經一般血常規檢查經常不能確診其類型,這給原發病的診斷帶來一定的困難。對於各類白血病、白細胞減少、皮膚紫癜以及不明原因的淋巴結腫大或肝、脾腫大患者,多半需要做骨髓檢查以明確診斷。
5、骨髓異常增生綜合征是怎麼引起的?
患者第5號染色體長臂缺失而不伴有其他染色體畸變。多發生在老年女性,臨床表現為難治性巨細胞貧血,除偶需輸血外臨床病情長期穩定,很少轉變為急性白血病。50%患者可有脾大,血小板正常或偶爾增加,骨髓中最突出的表現為有低分葉或無分葉的巨核細胞常合並中等程度病態造血但粒系造血正常
第5號染色體長臂有5種重要造血生長因子基因,即IL-3IL-4、IL-5GM-CSF、G-CSF同時還有GM-CSF受體基因。5q-綜合征如何影響造血生長因子對造血的調控尚不十分清楚。
6、骨髓增生異常綜合征是什麼病嚴重嗎
骨髓增生異常綜合症目前認為是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現為外周血全血細胞減少,骨髓細胞增生,成熟和幼稚細胞有形態異常即病態造血。部分患者在經歷一定時期的MDS後轉化成為急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始終不轉化為急性白血病。1976年FAB協作組建議使用MDS一詞,經數年應用和總結,於1982年提出關於MDS的分類建議,得到國內外學者廣泛採納,在世界范圍內有了較明確的統一概念。
部分患者可無明顯自覺症狀。大多數患者有頭暈、乏力上腹部不適和骨關節痛。多數以貧血起病,可作為就診的首發症狀,持續數月至數年。約有20%~60%的病例病程中伴出血傾向,程度輕重不一,表現有皮膚瘀點、牙齦出血、鼻衄。重者可以可有消化道或腦出血。出血與血小板減低有關,一些患者的血小板功能亦有缺陷。約半數患者在病程中有發熱,發熱與感染相關,熱型不定,呼吸道感染最多,其餘有敗血症,肛周、會陰部感染。
7、骨髓異常增生能活多久
骨髓增生異常綜合征是一組起源於多能造血幹細胞的克隆性疾病,骨髓象表現為任一系或二、三系血細胞的病態造血,30-60%轉化為白血病。死亡多因除白血病外感染、出血,尤其是顱內出血。
需要抓緊治療的,這種疾病採用好的治療方法可以達到臨床治癒的,
臨床治癒,是指化驗指標接近正常或是達到正常,在不用葯的情況下,病情不會惡化,不會影響患者的正常生活,正常生育,正常壽命,正常工作
需要結合中草葯治療的,好的治療方案很重要的。
8、骨髓增生異常綜合征是什麼病啊?
骨髓增生異常綜合征就是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。北京血液凈化基地專家說,半數以上的患者有出血,但早期的出血症狀較輕,多為皮膚粘膜出血,牙齦出血或鼻衄,因不嚴重,很少需特別處理,女性患者也很少出現月經過多;但隨疾病發展到晚期,出血趨勢加重,腦出血成為患者死亡的主要原因之一。因粒細胞減少和功能異常導致感染發生,病情初期(難治性貧血,RA)較穩定,多無嚴重的感染與發熱,後期(RAEB或RAEBt)較易合並感染。由於免疫力低下,易引起潛在性膿瘍以及化膿性關節炎、結核、綠膿桿菌性結膜炎、壞疽等不常見的感染。黴菌感染在後期較普遍,敗血症常為疾病終末期的合並症和主要的死亡原因。建議你可以到北京血液凈化基地咨詢一下,詳細可在百度搜索北京血液凈化基地,希望對你能有幫助吧。