1、骨髓纖維化的治療
位朋友你好,以下是我找的資料,希望對你有幫助,祝你開心快樂每一天!
這是一種慢性的,通常是原發性的疾病.其特點是骨髓纖維變性,脾腫大,同時有白紅系原始細胞增多性貧血,伴有淚珠狀紅細胞.
病因學和發病機制
本病原因不明.可並發於慢性髓(粒)細胞性白血病(CML),亦可見於15%~30%真性紅細胞增多症的病人.類似於特發性骨髓纖維化的綜合征亦曾見於各種癌腫,感染和接觸某些毒素以後(表130-5).惡性或急性骨髓纖維化(通常是一種變異型)呈迅速進行性惡化的病程,事實上這可能是真正的巨核細胞白血病.
典型的特發性骨髓纖維化的發病高峰在50~70歲,從估計的發病時起算中位存活期為10年.根據G6PD同工酶和染色體異常的研究,提示本病發生了異常的髓系幹細胞的克隆增生.通過對骨髓移植後的骨髓成纖維細胞的研究分析,已證實骨髓成纖維細胞不是從同一造血細胞系中產生的,因而一般認為本病的主要特點是屬於對原發病的反應性表現的一種並發症.
症狀和體征
疾病早期,病人可無症狀.在常規體檢中可能發現脾腫大或血象異常.隨著時間的推移,可出現全身不適,體重減輕以及脾腫大或梗塞所造成的症狀.50%的病人可出現肝腫大.淋巴結腫大雖可發生,但不典型.
診斷
血細胞的改變是不一致的.通常都有貧血,而且隨著時間的推移而加重.紅細胞為正常大小,正色素性.但有輕度的異型紅細胞症,網織紅細胞增多,以及多染性細胞增多,外周血中可發現有核紅細胞.晚期病人,紅細胞嚴重畸形和呈淚珠狀,這些異常表現足以提示本診斷.
白細胞計數通常增加,但極其多變.在大多數病人可見未成熟粒細胞,原始白細胞的出現未必表明已轉變成急性白血病.血小板數開始階段也可能增高,正常或降低,但是當疾病進展時往往出現血小板減少.
骨髓穿刺常干抽.要作骨髓組織活檢才能查出纖維化.由於纖維化不是均勻分布的,如果第一次活檢還不能作出診斷,對疑有特發性骨髓纖維化的病人應在不同部位重復作組織活檢.
治療
盡管幹擾素-α對本病有效,然而尚無一種療法能使基本病程逆轉或得到控制.治療只是針對並發症.雄激素,脾臟切除,化療(羥基脲)和放射療法都曾用以緩解病情.紅細胞生成素水平比貧血程度相對要低的患者,皮下注射紅細胞生成素可減少輸入紅細胞.對嚴重貧血患者主要療法是輸紅細胞.對病情進展快的年輕病例,應考慮異基因骨髓移植.
一、 實驗室檢查
血常規
血塗片鏡檢,ALP染色
骨髓穿刺及活檢
病理特殊染色
骨髓檢查、X線
細胞遺傳學檢查(ph+)
二、 診斷
脾腫大。
可有貧血,外周血塗片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。
骨髓多次「干抽」或是「增生低下」。
肝脾、淋巴結病理顯示:膠原纖維或/網狀纖維明顯增生。
骨髓活檢病理顯示:膠原纖維或/和網狀纖維明顯增生。
上述標准必須具備第5項,加上其他4項中任2項。並能排除繼發性骨髓纖維化者,可診斷。
三、 治療
綜合治療,如無明顯臨床症狀可僅觀察不用治療
貧血:輸血、雄性激素。
高代謝表現:可用瘤可寧、羥基脲、皮質激素。
少數可切脾
1)切脾指征
①脾大產生機械壓迫或疼痛。
②嚴重溶血
③脾亢所致嚴重細胞減少和/或血小板減少。
2)脾切除禁忌症:骨髓造血嚴重低下。此外,切脾術後Plt可能繼發增加,也可致肝臟迅速腫大伴有疼痛,亦必須考慮。
脾區放療:低劑量脾區放療(25-50rad/d),在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫調節劑(如a-干擾素300萬u皮下注射,3次/周)或羅鈣全(0.25~0. 5mg/d)
四、 療效標准
好轉:無臨床症狀,脾比原有大小縮小1/2以上,Hb,WBC,Plt達正常范圍。外周血無幼粒紅細胞,骨髓增生正常。
進步:臨床症狀有明顯改善,脾較療前縮小,但不到原來1/2,Hb,W BC,Plt至少1項達正常范圍,外周血幼粒、幼紅細胞較療前減少1/2以上。
無效:未達進步標准者。
病歷摘要
患者女性,18歲,江蘇人。因「頭暈、乏力3個月,間歇性發熱20天」於2001年7月6日入院。
患者入院前3個月無明顯誘因自覺頭暈、乏力,家人發現其面色蒼黃,當時未予重視。20天前開始反復畏寒發熱,體溫波動於38℃~41℃之間,無明顯的咽痛、咳嗽、腹痛、腹瀉及尿頻、尿急、尿痛等表現。當地醫院查外周血象示三系細胞下降:Hb 36g/L
2、中醫治療原發性骨髓纖維化的醫院最專業的是哪家?
原發性骨髓纖維化是一種原因不明的造血幹細胞異常引起的慢性骨髓增殖性疾病,骨髓纖維組織明顯增生及髓外造血是PMF的病理基礎。起病緩慢,脾顯著腫大及幼粒、幼紅細胞血症為其臨床特徵,病程中可和其他骨髓增生性疾病相互轉化,晚期骨髓衰竭,少數可能轉化為急性白血病。
由於病因尚未明確,中醫治療是最佳療法,充分發揮中醫優勢,石家莊匯康中醫院採用中醫治療骨髓纖維化,獨創的五源平衡免疫療法,對改造造血微環境,促進造血功能的恢復有很好的療效。
3、中醫治療骨髓纖維化的醫院?
根據你的描述建議你到正規醫院進行治療。 建議及時到正規醫院做個檢查,根據檢查結果進行治療。
4、骨髓纖維化是一種什麼病能否治癒
你好,骨髓纖維化是由於骨髓造血組織發生的一種嚴重的病變,此病的發生嚴重影響造血功能的實現,常常發生在50—70歲人之間,在早期骨髓纖維化起病非常的緩慢,大多數的患者都不能及時發現,到了晚期就常常表現為嚴重的貧血和骨痛的現象了,此病給人們帶來的危害是非常的嚴重的。採取合理的治療方案對於治癒是很有幫助的,一般人會採取激素進行治療,但在後期會產生很大的副作用,嚴重影響了後期的再繼續治療,所以一般建議患者採取中醫進行中醫治療
5、中醫治療骨髓纖維化的效果好不好?
中醫治療骨髓纖維化是很難治癒的。骨髓纖維化這種病是相對難以治癒。唯一的治療方法是異基因造血幹細胞移植。早期患者如果得到及時治療就可以治癒,而晚期患者則需要使用葯物來延長生存時間。這應該是及時的休息和保養,能夠繼續長期保養,用中葯還是難以治癒的。希望解決了你的問題,望採納。
6、劉醫生您好: 我是一個骨髓纖維化患者,經過中醫治療已經好得差不多了.現在醫生建...
您好
骨髓纖維化的治療有一定的療效標准。在中醫中屬「症積」范疇,治療上主要以活血化瘀辯證論治,其中可以服用肝脾消膠囊、鱉甲生血丸進行治療。在用葯之前需要確定您的病情現在屬於恢復到具體什麼狀態,具體處於哪一種療效標准上?方可更好的對症用葯。
祝您早日康復!
7、跪求一張,治療骨髓纖維化的中醫葯方。
中醫講究的是辨證論治,誰也不可能隨便給你開中葯的。最好是把患者的情況說說,或者是到當地的中醫院看看。
8、骨髓纖維化用什麼方法治療呢?大家有好的醫院或者專家給推薦下嗎?謝謝各位。
你好。骨髓纖維化治療起來比較麻煩,能夠維持症狀不加重就是很不錯的效果了。最好的還是中西醫結合。