骨髓增生異常綜合征臨床表現

1、骨髓增生異常綜合征後期有什麼症狀

，患者會出現肝、脾、淋巴結腫大，另外到了晚期患者往往是以貧血為主，會發展成急性白血病。表現為各種感染出血傾向，出血明顯加重，包括內臟出血、咯血、嘔血、黑便、尿血甚至有可能會突發顱內出血，造成偏癱、意識不清，直到昏迷，有可能會引起出血性休克、循環衰竭引起死亡。所以說骨髓增生異常綜合徵到了晚期一般都是嚴重的感染跟出血性疾病，對於這種情況，有生命危險。一般情況下對於骨髓增生異常綜合征的治療，目前考慮異體造血幹細胞移植以及自體幹細胞移植是最好的治療方法，再就是對症治療貧血、感染以及出血性疾病，主要就是補充替代治療，還有治療各種感染並發症，應用抗生素來積極對抗感染，要糾正貧血，糾正血小板減少，避免發生病發症。

2、治療骨髓增生異常綜合征的醫院

你好，你這種情況最好去三甲醫院診治。
希望我的回答能夠幫助到你，謝謝

3、骨髓增生異常綜合徵到底是什麼病？可以治癒嗎？

骨髓增生異常綜合征是一組源於造血幹細胞的異質性克隆性疾病,其特點為骨髓導常造血和無效造血,部分病例可轉化為急性白血病,曾被稱為白血病前期.臨床表現為全血細胞減少或任一,二系血細胞減少,以過行性貧血為主要症狀,常伴有感染和出血,
.1/3病人在2年內轉化為急性白血病,部分病人因感染,出血或全身衰竭而死亡.
中葯可以降低西葯和激素類葯物的耐葯性和副作用，有很多患者都是一開始用西葯還有一定的效果可是隨著時間和治療時間的延長服用西葯會出現一定的耐葯性，中葯可以調理人體免疫系統，中葯可以對抗化療副作用，可保護正常造血功能骨髓的恢復，防止化療葯物引起嚴重的骨髓抑制
所以早期結合草葯進行治療是很關鍵很重要的。

4、骨髓增生異常綜合症（MDS）與白血病有啥區別？知道的朋友給介紹下吧，謝謝了。

骨髓增生異常綜合征(MDS)與急性白血病的區別
骨髓增生異常綜合征(MDS)，顧名思義，為骨髓內血細胞增生異常性疾病。其異常乃表現為骨髓這個血液製造廠呈病態造血狀態。血液中的紅細胞、白細胞和血小板分別來自骨髓中的紅系、粒系和巨核系。MDS骨髓至少有兩系呈病態造血，或全血細胞都減少。除了血細胞數量上的異常外，形態也異常。MDS分為5型：難治性貧血(RA)、環形鐵粒幼細胞性難治性貧血(RAS)、難治性貧血伴有原始細胞增多(RAEB)、慢性粒—單核細胞白血病(CMML)和轉變中的 RAEB(RAEB—T)。MDS的臨床表現多數以貧血為主要症狀，兼有發熱或出血。

MDS以前曾叫做白血病前期，它與白血病在臨床表現上無大的差異，分界在於骨髓象：急性白血病骨髓中原始+早幼細胞≥30％，而MDS則<30％。

5、白血病前期與骨髓增生異常綜合症有什麼症狀？

在20世紀80年代中葉之前，臨床醫生在收治一些患者時發現，他們的臨床症狀與白血病患者有多少不一的相似之處，並在相當長的一段時間內伴有難以確定性質的血液學異常，但又達不到白血病的診斷標准。隨著病情的發展，在2～3月或1～2年之後，這些患者演變為急性白血病，因此學者們把這種病命名為「白血病前期」。

到了20世紀90年代，由於血液學專家通過病因、臨床患者轉歸、骨髓形態、病理等的分析總結，發現此類患者的臨床表現輕重不一、骨髓象亦不盡然相同，且並非均轉為白血病，顯然「白血病前期」這一診斷並不全面和科學。因此，學者們將這種疾病重新命名為「骨髓增生異常綜合征」，分為5種不同類型（表1.3)。這種疾病的發病機制系起源於造血髓系定向幹細胞或多能幹細胞的異質性克隆性疾患，其中有部分（RAEB、RAEB-T等）隨著病情的發展可轉化為白血病，這可能就是以前所謂的「白血病前期」，而其他患者的病情可能遷延較長，隨著治療，有些患者能好轉或治癒，有些則逐漸發展為RAEB或RAEB-T，最終又轉為白血病。臨床表現可能就是單純的貧血，也可能同時表現有發熱或出血等異常；血常規化驗可見全血細胞減少或任1～2系細胞減少，鏡檢有巨大紅細胞、巨大血小板、有核紅細胞等病態造血現象；骨髓中三系血細胞或任兩系血細胞表現出病態造血，其中原始細胞比例可增高。

6、骨髓增生異常綜合征表現在哪方面？

骨髓增生異常綜合征簡稱mds，是一種異質性疾病，最主要的特點就是外周血一系、兩系或三系減少，copy從而帶來相應的臨床症狀。臨床上分為了五種不同的病理類型。常見的知臨床表現有：一、貧血的症狀，由於病態造血、紅細胞生成減少，會出現程度不等的面色蒼白、頭暈、乏力等症狀。二、部分病人由於血小板減少，出現皮膚黏膜出血點、瘀斑等。三、骨髓增生異常綜道合征一旦轉變成白血病，就會表現出急性白血病的臨床特徵，出現明顯的貧血、感染等一系列症狀。

7、骨髓增生異常綜合征raeb期什麼意思

...-RAS）、慢性粒單核細胞白血病（CMML）、難治性貧血伴原始細胞增多（MDS-RAEB）、難治性貧血伴原始細胞增多轉化型（MDS-RAEB-T），其中MDS-RA可以向MDS-RAEB及MDS-RAEB-T轉化，部分MDS甚至可以轉化成急性白血病。

8、骨髓增生異常綜合症，Ra.

骨髓增生異常綜合征是由造血幹細胞引起的疾病，病態造血、高風險以急性白血病為特徵，表現為一系列難治性或多系列血細胞減少的血液病。約百分之八十的患者超過60歲。常見症狀是大多數患者貧血、乏力、倦怠，60%左右患者白細胞減少、白細胞減少，患者易感染。如需咨詢病情或葯物指導，可以戳下方【官方服務-官方網站】獲取幫助。

9、骨髓增生異常綜合征怎麼治療？

骨髓增生異常綜合征的危害包括：1、惡性克隆產生癌細胞，導致正常克隆的造血受到抑制，出現白細胞減少，患者可能出現貧血；2、血小板減少，患者可能非常容易發生出血，感染、發熱等症狀；3、患者容易出現耐受力下降，表現為乏力，胸悶等；4、骨髓增生異常綜合征轉換成急性白血病後，它的惡性度會更高，病程進展快，病情更重，上述臨床表現也會更為嚴重。骨髓增生異常綜合征患者的調理方法如下：1、心態調整：端正心態，積極樂觀面對病魔，樹立戰勝疾病的信念，可提高機體抵抗力，提高疾病的治療效果；2、生活作息習慣調理：調整生活作息時間，避免熬夜，保證充足睡眠時間；3、飲食習慣調理：飲食以清淡易消化為原則，注意飲食營養，避免進食辛辣、燥熱、寒涼類食物。

10、骨髓增生異常綜合征的分型

1982年FAB協作組提出以形態學為基礎的FAB標准（表8），主要根據MDS患者外周血和骨髓細胞病態造血、特別是原始細胞比例、環形鐵粒幼細胞數、Auer小體及外周血單核細胞數量，將MDS分為5型：難治性貧血（refractory anemia，RA）、環形鐵粒幼細胞性難治性貧血（RA with ringed sideroblasts，RAS）、難治性貧血伴原始細胞增多（RA with excess blasts，RAEB）、難治性貧血伴原始細胞增多轉化型（RAEB in transformation，RAEB-t）、慢性粒-單核細胞白血病（chronic myelomonocytic leukemia，CMML）。
1997年WHO開始修訂FAB的分型方案，於2001年發表。WHO分類已被廣泛接受，並得到多個獨立研究組的證實。最新的2008年WHO分類包括以下變化（表9），（1）對標本採集、原始細胞和原始細胞系的分析、遺傳學改變的分析都做了明確指導，（2）MDS/MPN的診斷和區分，（3）將具有MDS主要的特異性改變，如血細胞減少，但是骨髓中沒有明確的形態學證據，稱為待定MDS，（4）增列了難治性血細胞減少伴單系病態造血的亞型，（5）將伴有多系病態造血的環形鐵粒幼細胞（RCMD-RS）歸入RCMD。
表3 病態造血的形態學改變（WHO，2008年） 紅系 粒系 巨核系 細胞核
核出芽
核間橋
核碎裂
核多分葉
巨幼樣變 核分葉減少 小巨核細胞 （假Pelger-Huët；pelgeriod） 核少分葉 不規則核分葉增多 多核（正常巨核細胞為單核分葉） 細胞質
環狀鐵粒幼細胞
空泡
PAS染色陽性 胞體小或異常增大 顆粒減少或無顆粒 假Chediak-Higashi顆粒
Auer小體 表4 MDS病理活檢的意義 意義 與AML鑒別[骨髓塗片被血液稀釋時(CD34-IHC)] 與低增生性AML鑒別(CD34-IHC) 與再生障礙性貧血鑒別 CD34+祖細胞多灶性集聚(CD34-IHC) CD34+祖細胞的異常分布/定位（ALIP）(CD34-IHC) 巨核細胞的形態學和集聚異常(IHC: CD31、CD42，或CD61) 明確骨髓纖維化(Gömöri氏銀染) 明確血管新生增加(CD34-IHC) 明確第二（伴發）髓系腫瘤 診斷低增生性MDS 診斷MDS-U和系統性肥大細胞增多症伴MDS（SM-MDS） FISH進行細胞遺傳學檢測[常規染色體核型檢查失敗時] 表5 MDS病理活檢推薦組化抗體 標志 細胞類型 最低組合 CD34 原始細胞、祖細胞、內皮細胞 CD31、CD42、或CD61 巨核細胞 類胰蛋白酶* 肥大細胞、嗜鹼粒細胞、髓系祖細胞 附加組合 CD3 T細胞 CD15 單核細胞、粒細胞 CD20 B細胞 CD25 T和B細胞亞群，不典型肥大細胞 CD38 漿細胞 CD68、CD68R 單核細胞、巨噬細胞、髓系細胞 溶菌酶# 單核細胞、巨噬細胞 CD117* 祖細胞、肥大細胞 2D7，BB1 嗜鹼粒細胞 *極少數MDS患者原始細胞的CD34陰性，但CD117陽性。原始細胞類胰蛋白酶反應很弱或陰性。
#單核/巨噬細胞用於鑒別未成熟單核細胞和原始細胞(CMML vs. AML)。
表6 MDS中染色體異常及其比例（WHO，2008年） 異常 MDS t-MDS 非平衡性 +8* 10% -7/7q- 10% 50% -5/5q- 10% 40% 20q-* 5-8% -Y* 5% i(17q)/t(17p) 3-5% -13/13q- 3% 11q- 3% 12p-/t(12p) 3% 9q- 1-2% idic(X)(q13) 1-2% 平衡性 t(11;16)(q23;p13.3) 3% t(3;21)(q26.2;q22.1) 2% t(1;3)(p36.3;q21.2) 1% t(2;11)(p21;q23) 1% inv(3)(q21;q26.2) 1% t(6;9)(p23;q34) 1% *形態學未達到標准，僅有該細胞遺傳學異常不能作為診斷MDS的確切證據，如果同時伴有持續性血細胞減少，可以考慮擬診MDS。
表7 流式細胞術檢測的MDS表型異常 CD34+髓系祖細胞 在CD34+細胞群中絕對和相對增加
表達CD11b和/或CD15
CD13、CD33或HLA-DR表達缺失
表達淋系抗原：CD5、CD7、CD19或CD56
CD45表達下降
CD34密度異常增高或下降
CD38表達下降 CD34+B系祖細胞（CD34+/CD10+）
CD34+/CD10+細胞在CD34+細胞群中絕對和相對下降 成熟髓系細胞（中性粒細胞） 無顆粒中性粒細胞（中性粒細胞散射角降低）
髓系抗原間表達關系模式異常
成熟不同步
表達CD34
表達淋系抗原
CD45表達下降 單核細胞 HLA-DR、CD11b、CD13、CD14、CD33抗原間表達關系模式異常
CD13、CD14、CD64或CD33表達缺失
表達CD34
表達淋系抗原（不包括CD4） 紅系前體細胞 CD45表達異常
表達CD34
CD71、CD117、CD235a表達異常 表 8 MDS的FAB分型 FAB類型 外周血 骨髓 RA 原始細胞<1% 原始細胞<5% RAS 原始細胞<1% 原始細胞<5%，環形鐵幼粒細胞>有核紅細胞15% RAEB 原始細胞<5% 原始細胞5%～20% RAEB-t 原始細胞≥5% 原始細胞>20%而<30%；或幼粒細胞出現Auer小體 CMML 原始細胞<5%，
單核細胞絕對值>1×10^9/L 原始細胞5%～20% 表9 MDS 2008年WHO修訂分型 分型 外周血 骨髓 難治性血細胞減少伴單系病態造血（RCUD）
難治性貧血（RA）
難治性中性粒細胞減少(RN)
難治性血小板減少（RT） 一系或兩系血細胞減少①
原始細胞無或少見（<1%） 一系病態造血：病態造血的細胞占該系細胞10%或以上
原始細胞<5%
環狀鐵粒幼細胞<15% 難治性貧血伴環狀鐵粒幼細胞（RARS） 貧血
無原始細胞 環狀鐵粒幼細胞≥15%
僅紅系病態造血
原始細胞<5% 難治性血細胞減少伴多系病態造血（RCMD） 血細胞減少
原始細胞無或少見（<1%）②
無Auer小體
單核細胞<1×10^9/L③ ≥兩系病態造血的細胞≥10%
原始細胞<5%
無Auer小體
±環狀鐵粒幼細胞≥15% 難治性貧血伴原始細胞增多-1
（RAEB-1） 血細胞減少
原始細胞<5%
無Auer小體
單核細胞<1×10^9/L 一系或多系病態造血
原始細胞5-9% ②
無Auer小體 難治性貧血伴原始細胞增多-2
（RAEB-2） 血細胞減少
原始細胞5-19%
有或無Auer小體
單核細胞<1×10^9/L 一系或多系病態造血
原始細胞10-19%
有或無Auer小體③ MDS-未分類（MDS-U） 血細胞減少
原始細胞≤1% 一系或多系病態細胞<10%同時伴細胞遺傳學異常
原始細胞<5% MDS伴單純5q- 貧血
血小板正常或升高
原始細胞無或少見（<1%） 分葉減少的巨核細胞正常或增多
原始細胞<5%
細胞遺傳學異常僅見5q-
無Auer小體 ①兩系血細胞減少偶見，全血細胞減少應診斷為MDS-U。
②如果骨髓中原始細胞<5%，外周血中2-4%，則診斷為RAEB-1。如RCUD和RCMD患者外周血原始細胞為1%，應診斷為MDS-U。
③伴有Auer小體，原始細胞在外周血中<5%，骨髓中<10%，應診斷為RAEB-2