骨髓增殖綜合征

1、骨髓增生異常綜合征是什麼病嚴重嗎

骨髓增生異常綜合症目前認為是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現為外周血全血細胞減少，骨髓細胞增生，成熟和幼稚細胞有形態異常即病態造血。部分患者在經歷一定時期的MDS後轉化成為急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始終不轉化為急性白血病。1976年FAB協作組建議使用MDS一詞，經數年應用和總結，於1982年提出關於MDS的分類建議，得到國內外學者廣泛採納，在世界范圍內有了較明確的統一概念。
部分患者可無明顯自覺症狀。大多數患者有頭暈、乏力上腹部不適和骨關節痛。多數以貧血起病，可作為就診的首發症狀，持續數月至數年。約有20%~60%的病例病程中伴出血傾向，程度輕重不一，表現有皮膚瘀點、牙齦出血、鼻衄。重者可以可有消化道或腦出血。出血與血小板減低有關，一些患者的血小板功能亦有缺陷。約半數患者在病程中有發熱，發熱與感染相關，熱型不定，呼吸道感染最多，其餘有敗血症，肛周、會陰部感染。

2、骨髓增生異常綜合徵求救

我很同情你，你得的病是MDS---RA，全名叫骨髓增生異常綜合征。我的女友的父親也是得了這個病。在著名的鄭州市第三人民醫院治了。但是還是在今年5月份走了。
這個病根本不好治的。如果你有很多錢，那麼就可以活的長些。如果可以骨髓移值成功就可以根除。但是。。。。。
不過我可以給你一點建議：多補充維生素。一定要好好照顧她，不能讓她咸冒發燒。

什麼是骨髓增生異常綜合征
骨髓增生異常綜合征（MDS）目前認為是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現為外周血全血細胞減少，骨髓細胞增生，成熟和幼稚細胞有形態異常即病態造血。部分患者在經歷一定時期的MDS後轉化成為急性白血病；部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始終不轉化為急性白血病。多數起病隱襲，以男性中老年多見，約70％病例50歲以上。兒童少見，但近年青少年發病亦有增加。

什麼原因引起骨髓增生異常綜合征
骨髓增生異常綜合征可是原發的，即原因不明。或曾有化學致癌物質、烷化劑治療或放射線接觸史，即繼發性。在全部急性白血病病例中，僅少數患者臨床能觀察到明確的MDS過程。約50％MDS患者可見到特殊的染色體異常。MDS患者的進展方式及其是否向急性白血病轉化，很大程度上取決於細胞內被激活的癌基因類型和數量。對骨髓細胞進行染色體顯帶分析和G6PD同功酶研究，提示MDS系由一個幹細胞演變而來，故為克隆性疾病。

骨髓增生異常綜合征有什麼症狀
骨髓增生異常綜合征的初發症狀缺乏特異性，部分患者可無明顯自覺症狀。大多數患者有頭昏、乏力、上腹不適和骨關節痛。多數以貧血起病，可做為就診的首發症狀，持續數月至數年。約20％~60％病例病程中伴出血傾向，程度輕重不一，表現有皮膚瘀點．牙齦出血、鼻衄。重者可有消化道或腦出血。出血與血小板減低有關，一些患者的血小板功能亦有缺陷。約半數患者在病程中有發熱，發熱與感染相關，熱型不定，呼吸道感染最多，其餘有敗血症、肛周、會陰部感染。在未轉化為急性白血病的病例中，感染和／或出血是主要死亡原因。肝、脾可有中或輕度腫大，1／3病例有淋巴結腫大，為無痛性。個別患者有胸骨壓痛。

骨髓增生異常綜合征需要做哪些檢查
一、血象：外周血全血細胞減少，其程度依不同分型而異。如難治性貧血（RA）以貧血為主，難治性貧血伴有原始細胞增多（RAEB）或轉變中的RAEB（RAEB－T）則常有明顯的全血細胞減少。
二、骨髓象：骨髓活檢在MDS已廣泛應用，不僅提供診斷依據，還有助於預測預後。
三、細胞遺傳學研究：異常克隆的檢出率顯著提高。染色體的檢查對預測預後具有一定價值。
四、體外骨髓培養的研究：體外培養的異常程度與向白血病轉化的可能性關系密切。
五、其他：約20％血清或尿溶菌酶升高。血清鐵蛋白有不同程度增加。

如何治療
一、支持治療。
當患者有明顯貧血或伴心、肺疾患時，可輸紅細胞。RA和RA－S常因反復輸血造成鐵負荷增加。在有出血和感染時，可輸入血小板和應用抗生素。預防性輸注粒細胞和血小板對MDS患者無明確療效。
二、維生素治療：部分RA－S對維生素B6治療有效。
三、腎上腺皮質激素：約10~15％MDS患者，應用腎上腺皮質激素治療後，外周血細胞計數明顯上升。
四、分化誘導劑：
MDS患者惡性克隆中的某些細胞仍保留分化潛能，一些葯物能誘導瘤細胞分化。國內多採用全反式維甲酸20mg每日三次口服。小劑量阿糖胞苷對髓性白血病有分化誘導作用，目前已用於MDS。
五、雄激素。
六、聯合化療：就多數MDS而言，常規的抗白血病治療無益。MDS對化療耐受性低，治療療效差，即使獲得緩解，緩解期也短。若病人年齡小於50歲，處於RAEB－T臨床狀態好，可酌情用常規化療。
七、骨髓移植：當年齡小於50歲，並處於RAEB或RAEB-T，有HLA同型供者，醫療條件允許，可考慮進行同種異體骨髓移植。

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3、骨髓增生異常綜合征怎麼治療？

骨髓增生異常綜合征的危害包括：1、惡性克隆產生癌細胞，導致正常克隆的造血受到抑制，出現白細胞減少，患者可能出現貧血；2、血小板減少，患者可能非常容易發生出血，感染、發熱等症狀；3、患者容易出現耐受力下降，表現為乏力，胸悶等；4、骨髓增生異常綜合征轉換成急性白血病後，它的惡性度會更高，病程進展快，病情更重，上述臨床表現也會更為嚴重。骨髓增生異常綜合征患者的調理方法如下：1、心態調整：端正心態，積極樂觀面對病魔，樹立戰勝疾病的信念，可提高機體抵抗力，提高疾病的治療效果；2、生活作息習慣調理：調整生活作息時間，避免熬夜，保證充足睡眠時間；3、飲食習慣調理：飲食以清淡易消化為原則，注意飲食營養，避免進食辛辣、燥熱、寒涼類食物。

4、骨髓增生異常綜合征的分型

1982年FAB協作組提出以形態學為基礎的FAB標准（表8），主要根據MDS患者外周血和骨髓細胞病態造血、特別是原始細胞比例、環形鐵粒幼細胞數、Auer小體及外周血單核細胞數量，將MDS分為5型：難治性貧血（refractory anemia，RA）、環形鐵粒幼細胞性難治性貧血（RA with ringed sideroblasts，RAS）、難治性貧血伴原始細胞增多（RA with excess blasts，RAEB）、難治性貧血伴原始細胞增多轉化型（RAEB in transformation，RAEB-t）、慢性粒-單核細胞白血病（chronic myelomonocytic leukemia，CMML）。
1997年WHO開始修訂FAB的分型方案，於2001年發表。WHO分類已被廣泛接受，並得到多個獨立研究組的證實。最新的2008年WHO分類包括以下變化（表9），（1）對標本採集、原始細胞和原始細胞系的分析、遺傳學改變的分析都做了明確指導，（2）MDS/MPN的診斷和區分，（3）將具有MDS主要的特異性改變，如血細胞減少，但是骨髓中沒有明確的形態學證據，稱為待定MDS，（4）增列了難治性血細胞減少伴單系病態造血的亞型，（5）將伴有多系病態造血的環形鐵粒幼細胞（RCMD-RS）歸入RCMD。
表3 病態造血的形態學改變（WHO，2008年） 紅系 粒系 巨核系 細胞核
核出芽
核間橋
核碎裂
核多分葉
巨幼樣變 核分葉減少 小巨核細胞 （假Pelger-Huët；pelgeriod） 核少分葉 不規則核分葉增多 多核（正常巨核細胞為單核分葉） 細胞質
環狀鐵粒幼細胞
空泡
PAS染色陽性 胞體小或異常增大 顆粒減少或無顆粒 假Chediak-Higashi顆粒
Auer小體 表4 MDS病理活檢的意義 意義 與AML鑒別[骨髓塗片被血液稀釋時(CD34-IHC)] 與低增生性AML鑒別(CD34-IHC) 與再生障礙性貧血鑒別 CD34+祖細胞多灶性集聚(CD34-IHC) CD34+祖細胞的異常分布/定位（ALIP）(CD34-IHC) 巨核細胞的形態學和集聚異常(IHC: CD31、CD42，或CD61) 明確骨髓纖維化(Gömöri氏銀染) 明確血管新生增加(CD34-IHC) 明確第二（伴發）髓系腫瘤 診斷低增生性MDS 診斷MDS-U和系統性肥大細胞增多症伴MDS（SM-MDS） FISH進行細胞遺傳學檢測[常規染色體核型檢查失敗時] 表5 MDS病理活檢推薦組化抗體 標志 細胞類型 最低組合 CD34 原始細胞、祖細胞、內皮細胞 CD31、CD42、或CD61 巨核細胞 類胰蛋白酶* 肥大細胞、嗜鹼粒細胞、髓系祖細胞 附加組合 CD3 T細胞 CD15 單核細胞、粒細胞 CD20 B細胞 CD25 T和B細胞亞群，不典型肥大細胞 CD38 漿細胞 CD68、CD68R 單核細胞、巨噬細胞、髓系細胞 溶菌酶# 單核細胞、巨噬細胞 CD117* 祖細胞、肥大細胞 2D7，BB1 嗜鹼粒細胞 *極少數MDS患者原始細胞的CD34陰性，但CD117陽性。原始細胞類胰蛋白酶反應很弱或陰性。
#單核/巨噬細胞用於鑒別未成熟單核細胞和原始細胞(CMML vs. AML)。
表6 MDS中染色體異常及其比例（WHO，2008年） 異常 MDS t-MDS 非平衡性 +8* 10% -7/7q- 10% 50% -5/5q- 10% 40% 20q-* 5-8% -Y* 5% i(17q)/t(17p) 3-5% -13/13q- 3% 11q- 3% 12p-/t(12p) 3% 9q- 1-2% idic(X)(q13) 1-2% 平衡性 t(11;16)(q23;p13.3) 3% t(3;21)(q26.2;q22.1) 2% t(1;3)(p36.3;q21.2) 1% t(2;11)(p21;q23) 1% inv(3)(q21;q26.2) 1% t(6;9)(p23;q34) 1% *形態學未達到標准，僅有該細胞遺傳學異常不能作為診斷MDS的確切證據，如果同時伴有持續性血細胞減少，可以考慮擬診MDS。
表7 流式細胞術檢測的MDS表型異常 CD34+髓系祖細胞 在CD34+細胞群中絕對和相對增加
表達CD11b和/或CD15
CD13、CD33或HLA-DR表達缺失
表達淋系抗原：CD5、CD7、CD19或CD56
CD45表達下降
CD34密度異常增高或下降
CD38表達下降 CD34+B系祖細胞（CD34+/CD10+）
CD34+/CD10+細胞在CD34+細胞群中絕對和相對下降 成熟髓系細胞（中性粒細胞） 無顆粒中性粒細胞（中性粒細胞散射角降低）
髓系抗原間表達關系模式異常
成熟不同步
表達CD34
表達淋系抗原
CD45表達下降 單核細胞 HLA-DR、CD11b、CD13、CD14、CD33抗原間表達關系模式異常
CD13、CD14、CD64或CD33表達缺失
表達CD34
表達淋系抗原（不包括CD4） 紅系前體細胞 CD45表達異常
表達CD34
CD71、CD117、CD235a表達異常 表 8 MDS的FAB分型 FAB類型 外周血 骨髓 RA 原始細胞<1% 原始細胞<5% RAS 原始細胞<1% 原始細胞<5%，環形鐵幼粒細胞>有核紅細胞15% RAEB 原始細胞<5% 原始細胞5%～20% RAEB-t 原始細胞≥5% 原始細胞>20%而<30%；或幼粒細胞出現Auer小體 CMML 原始細胞<5%，
單核細胞絕對值>1×10^9/L 原始細胞5%～20% 表9 MDS 2008年WHO修訂分型 分型 外周血 骨髓 難治性血細胞減少伴單系病態造血（RCUD）
難治性貧血（RA）
難治性中性粒細胞減少(RN)
難治性血小板減少（RT） 一系或兩系血細胞減少①
原始細胞無或少見（<1%） 一系病態造血：病態造血的細胞占該系細胞10%或以上
原始細胞<5%
環狀鐵粒幼細胞<15% 難治性貧血伴環狀鐵粒幼細胞（RARS） 貧血
無原始細胞 環狀鐵粒幼細胞≥15%
僅紅系病態造血
原始細胞<5% 難治性血細胞減少伴多系病態造血（RCMD） 血細胞減少
原始細胞無或少見（<1%）②
無Auer小體
單核細胞<1×10^9/L③ ≥兩系病態造血的細胞≥10%
原始細胞<5%
無Auer小體
±環狀鐵粒幼細胞≥15% 難治性貧血伴原始細胞增多-1
（RAEB-1） 血細胞減少
原始細胞<5%
無Auer小體
單核細胞<1×10^9/L 一系或多系病態造血
原始細胞5-9% ②
無Auer小體 難治性貧血伴原始細胞增多-2
（RAEB-2） 血細胞減少
原始細胞5-19%
有或無Auer小體
單核細胞<1×10^9/L 一系或多系病態造血
原始細胞10-19%
有或無Auer小體③ MDS-未分類（MDS-U） 血細胞減少
原始細胞≤1% 一系或多系病態細胞<10%同時伴細胞遺傳學異常
原始細胞<5% MDS伴單純5q- 貧血
血小板正常或升高
原始細胞無或少見（<1%） 分葉減少的巨核細胞正常或增多
原始細胞<5%
細胞遺傳學異常僅見5q-
無Auer小體 ①兩系血細胞減少偶見，全血細胞減少應診斷為MDS-U。
②如果骨髓中原始細胞<5%，外周血中2-4%，則診斷為RAEB-1。如RCUD和RCMD患者外周血原始細胞為1%，應診斷為MDS-U。
③伴有Auer小體，原始細胞在外周血中<5%，骨髓中<10%，應診斷為RAEB-2

5、骨髓增生異常綜合征怎麼治療？

骨髓增生異常綜合征(MDS)是一種原因不明的造血幹細胞疾病，其特點是造血系統多樣性增殖異常，表現為全血細胞或一系、兩系血細胞的減少，骨髓增生活躍或明顯活躍，原始粒細胞或早幼粒細胞可增多，但還不足以診斷急性白血病，終末期部分病人可以轉變為白血病。本病多見於50歲以上的人，偶見於兒童。大多數起病隱襲，以貧血為主要表現，呈持續、進行性，用鐵劑或各種生血葯物治療不易生效，病程長，有反復感染、出血表現，部分病人可有肝、脾、淋巴結腫大。

本病的治療分西醫葯治療和中醫葯治療。

(1)西醫葯治療。

①維甲酸：每日45～100毫克/米2，分3次口服。部分病人有效。

②大、小劑量化療，但效果不理想。

(2)中醫葯治療。

①脾腎陰虛：面色無華，氣短乏力，心悸失眠，口乾唇燥，納呆，腰酸耳鳴，潮熱盜汗，大便燥結，舌紅少苔或無苔，脈細數無力。治宜滋補脾腎。

方葯：生地、熟地、枸杞子、山萸肉、阿膠、菟絲子、龜板膠、何首烏、黃芪、黃精、黨參各10克，冬蟲夏草粉3克(沖服)。

②脾腎陽虛：面色晦無華，氣短乏力，心悸失眠，神疲嗜睡，形寒肢冷，腰膝冷痛，大便溏泄或五更瀉，舌淡黯體伴大邊有齒痕，脈沉遲無力。治宜溫補脾腎。

方葯：熟地、補骨脂、菟絲子、鹿角膠、龜板膠、黃芪、黃精、黨參10克，制附子、肉桂各6克，冬蟲夏草粉3克(沖服)。

6、骨髓增生異常綜合征分為幾種類型(II)求答案

在WHO的專家對於髓系和淋巴細胞白血病重新進行了標準的制定以後，關於骨髓增生異常綜合症的分類也就有了新的變化，從原來的五種類型重新分為七種類型。這七種類型分別是RA，也就是難治性貧血；RA、RS難治性貧血伴環形鐵的幼細胞增多，第三型的話，是RCND，也就是多系病態造血的NBS；第四種類型，是RCMDRS，也就是多系病態造血的難治性貧血；第五型就是RAED；第六型的話，就是Q綜合症，就是它伴有五號染色體QE的一個缺失。那麼這樣一種類型的話，主要見於年齡比較大的患者，特別是一些女性的患者。這種類型它的臨床轉歸相對好一些。

7、骨髓增生異常綜合徵到底是什麼病？可以治癒嗎？

骨髓增生異常綜合征是一組源於造血幹細胞的異質性克隆性疾病,其特點為骨髓導常造血和無效造血,部分病例可轉化為急性白血病,曾被稱為白血病前期.臨床表現為全血細胞減少或任一,二系血細胞減少,以過行性貧血為主要症狀,常伴有感染和出血,
.1/3病人在2年內轉化為急性白血病,部分病人因感染,出血或全身衰竭而死亡.
中葯可以降低西葯和激素類葯物的耐葯性和副作用，有很多患者都是一開始用西葯還有一定的效果可是隨著時間和治療時間的延長服用西葯會出現一定的耐葯性，中葯可以調理人體免疫系統，中葯可以對抗化療副作用，可保護正常造血功能骨髓的恢復，防止化療葯物引起嚴重的骨髓抑制
所以早期結合草葯進行治療是很關鍵很重要的。

8、骨髓增生異常綜合征後期有什麼症狀

，患者會出現肝、脾、淋巴結腫大，另外到了晚期患者往往是以貧血為主，會發展成急性白血病。表現為各種感染出血傾向，出血明顯加重，包括內臟出血、咯血、嘔血、黑便、尿血甚至有可能會突發顱內出血，造成偏癱、意識不清，直到昏迷，有可能會引起出血性休克、循環衰竭引起死亡。所以說骨髓增生異常綜合徵到了晚期一般都是嚴重的感染跟出血性疾病，對於這種情況，有生命危險。一般情況下對於骨髓增生異常綜合征的治療，目前考慮異體造血幹細胞移植以及自體幹細胞移植是最好的治療方法，再就是對症治療貧血、感染以及出血性疾病，主要就是補充替代治療，還有治療各種感染並發症，應用抗生素來積極對抗感染，要糾正貧血，糾正血小板減少，避免發生病發症。

9、骨髓增生異常綜合征是怎樣的一種病？

白血病對我們來說並不陌生。它通常被稱為“血癌”。在生活中，我們經常聽到白血病兒童的勵志故事，並為他們感到難過。在血液系統疾病中，還有一種惡性疾病，它侵襲老年人。雖然不是白血病，但很容易變成白血病。在西方醫學中，它被稱為骨髓增生異常綜合征(MDS)，俗稱“白血病前期”。足以看出它的危害性。讓我們談談今天到底是什麼MDS。為什麼它被稱為“白血病前期”

為什麼會患上骨髓增生異常綜合征？如果我們想確定骨髓增生異常綜合征的罪魁禍首，那就是造血幹細胞。各種成熟血細胞(包括紅細胞、白細胞、淋巴細胞等。)在人類血液系統中出生和死亡。一旦他們死了，他們需要源源不斷的後備部隊來補充。造血幹細胞是產生這些“後備部隊”的“祖先”。它們可以自我更新，並有可能分化成各種成熟的血細胞。只要身體需要它們，造血幹細胞就會不斷地向我們的身體輸送各種血細胞來維持身體的內部環境。

骨髓增生異常綜合征患者一旦生病必須及時治療。如果不加治療就嚴重轉化為白血病，對人體來說會更嚴重，更難治療。如果骨髓增生異常綜合征的病情在正常情況下不惡化，並且一直維持治療，骨髓增生異常綜合征患者仍可存活很長時間。有些病人被診斷出來，存活了長達十年之久。

骨髓增生異常綜合征也很難治療，因為全血細胞減少，骨髓造血功能增生。只有去除這些增生細胞才能治癒骨髓增生異常綜合征，例如，一些激素類葯物只能維持治療。

雖然骨髓增生異常綜合征被稱為白血病的前期，但隨著治療方法的發展，治療的結果可能並不總是轉化為白血病。此外，不同類型的骨髓增生異常綜合征在治療和最終結果上是不同的。

10、骨髓增生異常綜合征不能吃什麼

MDS(骨髓增生異常綜合征)患者的飲食注意常識：
1、食鹽――增鮮味、解膩、殺菌防腐。鹽的主要成分是氯化鈉，每天都必須攝入一定的鹽來保持新陳代謝，調整體液和細胞之間的酸鹼平衡，促進人體生長發育。另外，含碘的食鹽還有益於甲狀腺。常用淡鹽水漱口，不僅對喉嚨疼痛、牙齒腫痛等口腔疾病有治療和預防作用，還能預防感冒。清晨起床後喝一杯鹽開水，可治便秘。
2、另外，骨髓增生異常綜合症飲食還要注意醬油――以咸為主，兼具鮮香。使菜餚增味、生鮮、添香、潤色，並能補充養分。醬油中的氨基酸是人體的主要營養物質，尤其是一些人體不能合成的氨基酸，必須通過醬油攝取。另外，身體某部位燙傷時，可用醬油敷塗，能止痛解毒;手指腫痛，將醬油與蜂蜜加溫後，手指浸入其中，能止痛消腫。