1、有誰知道"原發性血小板增多拌特發性骨髓纖維化"有何治療方法,或相關情況也可以.
原發性血小板增多症
『疾病概述:』
原發性血小板增多症（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特徵為出血傾向及血栓形成，外周血血小板持續明顯增多，功能也不正常，骨髓巨核細胞過度增殖。由於本病常有反復出血，故也名為出血性血小板增多症，發病率不高，多見40歲以上者。
『診斷說明:』
對原因不明血小板增多（＞60萬／mm3），骨髓中巨核細胞顯著增加，結合脾大，出血或血栓形成等表現，應考慮本病的診斷。但需與繼發性（或反應性）血小板增多症及其他骨髓增生性疾病相鑒別。
繼發性血小板增多症見於脾切除後、脾萎縮、急或慢性失血、外傷及手術後。慢性感染、類風濕性關節炎、風濕病、壞死性肉芽腫、潰瘍性結腸炎、惡性腫瘤、分娩、腎上腺素等葯物反應也可引起血小板增多。有報道骨髓細胞培養，原發性血小板增多症有自發性巨核細胞集落形成，可與繼發性區別。
『發病機制:』
病因不明，經G6PD同工酶檢查證實本病也為多能幹細胞的克隆性疾病，導致骨髓巨核細胞持續明顯增殖，血小板生成增多，加上脾和肝儲存血小板的釋放，但血小板壽命大多正常。
本病的出血機理由於血小板功能缺陷，粘附及聚集功能減退，血小板第三因子降低，5-羥色胺減少以及釋放功能異常。部分病人尚有凝血機制不正常，毛細血管脆性增加。因血小板過多，活化的血小板產生血栓素，易引起血小板的聚集和釋放反應，可微血管內形成血栓。晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血。
『實驗室檢查:』
（一）血象 血小板計數多在100萬～300萬／mm3，最高達2000萬／mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一，有巨大畸形變，偶也見到巨核細胞碎片及裸核。白細胞數可正常或增高，多在1萬～3萬／mm3，一般不超過5萬／mm3，分類以中性分葉核粒細胞為主，偶見幼粒細胞。30％的患者紅細胞數正常或輕度增多，形態大小不一，呈多染性，也可出現豪-膠小體及嗜鹼性點彩。少數病人有反復出血而導致低色素性貧血。
（二）骨髓象 有核細胞尤其是巨核細胞顯著增生，原及幼巨核細胞增多，血小板聚集成堆。中性粒細胞的鹼性磷酸酶活性增加。
（三）出、凝血試驗 出血時間延長，凝血酶原消耗時間縮短，血塊退縮不良，凝血酶原時間延長，凝血活酶生成障礙。血小板粘附功能及腎上腺素和ADP誘導的聚集功能均降低，但對膠原聚集反應一般正常。
（四）其他 染色體檢查有21號長臂缺失（21q-），也有報告21號染色體長臂大小不一的變異。血清酸性磷酸酶、鉀、鈣、磷、乳酸脫氫酶及尿酸含量測定均增多。
『治療說明:』
治療目的要求血小板減少至正常或接近正常，以預防血栓及出血的發生。
（一）骨髓抑制性葯物 白消安為常用有效的葯物，宜用小劑量，開始4～6mg/d。如要求血小板快速下降可選用羥基脲2～4g/d，3～4天後減至1g/d。環磷醯胺，苯丁酸氮芥，馬法蘭等都有效。當血小板數下降或症狀緩解後即可停葯。如有復發可再用葯。
（二）放射核素磷（32P） 口服或靜脈注射，首次劑量0．08～0．11MBq，如有必要三月後再給葯一次。一般不主張應用，因有誘發白血病的可能。
（三）血小板分離術 迅速減少血小板數量，改善症狀。常用於胃腸道出血、妊娠及分娩、選擇性手術前。
（四）干擾素 最近有人提出用α干擾素治療原發性血小板增多症。可對巨核細胞生成抑制及血小板生存期縮短。劑量為3～5mu/d。
（五）其他 應用雙嘧達莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或雙香豆素類抗凝葯。（參見\"血栓形成及血栓性疾病\"章）。切脾是禁忌的。
『預後說明:』
根據血小板增多的程度，病程不一。大多數病例進展緩慢，中位生存期常在10～15年以上。少數病人可轉為骨髓纖維化，真性紅細胞增多症或慢性粒細胞白血病。重要臟器有血栓形成及出血常為本病致死的主要原因。特發性骨髓纖維化
一、 實驗室檢查
血常規
血塗片鏡檢，ALP染色
骨髓穿刺及活檢
病理特殊染色
骨髓檢查、X線
細胞遺傳學檢查(ph+)
二、 診斷
脾腫大。
可有貧血，外周血塗片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。
骨髓多次「干抽」或是「增生低下」。
肝脾、淋巴結病理顯示：膠原纖維或/網狀纖維明顯增生。
骨髓活檢病理顯示：膠原纖維或/和網狀纖維明顯增生。
上述標准必須具備第5項，加上其他4項中任2項。並能排除繼發性骨髓纖維化者，可診斷。
三、 治療
綜合治療，如無明顯臨床症狀可僅觀察不用治療
貧血：輸血、雄性激素。
高代謝表現：可用瘤可寧、羥基脲、皮質激素。
少數可切脾
1)切脾指征
①脾大產生機械壓迫或疼痛。
②嚴重溶血
③脾亢所致嚴重細胞減少和/或血小板減少。
2)脾切除禁忌症：骨髓造血嚴重低下。此外，切脾術後Plt可能繼發增加，也可致肝臟迅速腫大伴有疼痛，亦必須考慮。
脾區放療：低劑量脾區放療(25-50rad/d)，在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫調節劑(如a-干擾素300萬u皮下注射，3次/周)或羅鈣全(0.25~0. 5mg/d)
四、 療效標准
好轉：無臨床症狀，脾比原有大小縮小1/2以上，Hb，WBC，Plt達正常范圍。外周血無幼粒紅細胞，骨髓增生正常。
進步：臨床症狀有明顯改善，脾較療前縮小，但不到原來1/2，Hb，W BC，Plt至少1項達正常范圍，外周血幼粒、幼紅細胞較療前減少1/2以上。
無效：未達進步標准者。
2、骨髓纖維化能活多久
骨髓纖維化是骨髓增殖性疾病的一種，是造血幹細胞克隆性腫瘤性疾病。骨髓纖維化在早期，可以出現外周血中血細胞數量的增高，同時伴有脾臟的腫大，在後期就會出現骨髓衰竭的情況，表現為外周血三系減少。目前骨髓纖維化還沒有特效的治療辦法，可以服用沙利度胺等葯物維持治療，一般病人的存活期在4年左右的時間。如果病人有條件做了骨髓移植，有治癒的可能。如果骨髓移植成功以後治癒了，病人的生存期就會得到明顯的延長，有的甚至與常人的壽命存活無異。所以，出現了骨髓纖維化，要積極的尋找骨髓配型，如果有合適的骨髓配型，要盡早做骨髓造血幹細胞移植治療。
3、血小板高的原因及後果是什麼
你好，血小板高的原因可能是：骨髓增生異常綜合征，慢粒白血病，急性感染，急性失血，急性溶血，真紅，脾切除術後等目前認為是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。
主要表現為外周血全血細胞減少，骨髓細胞增生，成熟和幼稚細胞有形態異常即病態造血。
建議到血液科進一步檢查，及早明確診斷，及早治療。
4、血小板一萬多是什麼原因能造
血小板數值偏過低，引起血小板數值偏低的原因有很多。
可以引起血小板減少的因素很多，主要因素有以下幾個方面：
1.血小板生成減少
（1）遺傳性：少數情況下血小板減少和遺傳有一定的相關性，常見的血小板減少的遺傳性疾病有先天性單純無巨核細胞性血小板減少性紫癜和范科尼貧血引起的血小板減少。
（2）獲得性：血小板是由骨髓中的巨核細胞產生，凡是可以影響到骨髓中巨核細胞生成的因素均可造成血小板生成減少。如骨髓造血幹細胞異常導致的再生障礙性貧血；維生素B12、葉酸缺乏等造血原料缺乏所致的血小板減少；各種惡性腫瘤對骨髓的侵害（惡性腫瘤骨髓轉移、白血病、骨髓增生異常綜合征、骨髓纖維化），以及細菌、病毒感染、電離輻射、化療葯物等因素均可對造血幹細胞造成損傷，導致血小板減少。
2.血小板破壞增加
（1）免疫因素引起的血小板破壞增加
血小板的生成及代謝在體內是相對平衡的，但是在有些疾病情況下，由於患者體內產生針對自身血小板的抗體，這些抗體和血小板結合，使致敏的血小板在單核巨噬細胞系統被吞噬破壞而導致血小板減少。常見的有免疫性血小板減少性紫癜、HIV感染、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、甲狀腺功能亢進、慢性肝炎，以及葯物引起的血小板減少（如肝素、奎寧、奎尼丁、解熱鎮痛葯、青黴素、頭孢類抗生素、利福平、呋塞米、卡馬西平、丙戊酸鈉、磺脲類降糖葯及苯妥英鈉等）。
（2）非免疫因素引起的血小板破壞增加
常見有彌漫內血管內凝血、血栓性血小板減少性紫癜，感染等。
3.血小板分布異常
當各種原因如肝硬化、骨髓纖維化等造成脾腫大及脾功能亢進時，大量血小板儲藏在脾臟中，也會引起外周血小板減少。
4.其他如出血、血液透析等引起血小板丟失，也會導致血小板減少。
5、血小板特高達到了900是什麼原因？
建議：原發性血小板增多症 (出血性血小板增多症)疾病介紹：是一種骨髓增生性疾病。其特徵為骨髓原核細胞過度增生，血小板數量有持續性明顯的增多，功能也不正常，臨床表現為出血傾向或血栓形成。發病率不高，以40歲以上多見。發病機理：病因不明，可能由於多能幹細胞異常，導致原核細胞增殖及血小板增多，血小板的壽命大多數正常。在血小板的內在缺陷中包括血小板內5-羥色胺減少，血小板粘附及聚集功能減退，血小板第三因子降低等可能是導致出血的原因。因血小板過多，活化的血小板也產生血栓素，引起血小板聚集及釋放，可形成微血管內血栓。部分病人凝血機制的異常，毛細血管脆性增加。臨床症狀：本病起病緩慢，表現不一。輕度頭暈、乏力；重者可有出血和血栓形成。出血常為自發性，有反復發作，胃腸道出血常見，也可有齒齦出血和鼻衄、血尿，皮膚粘膜瘀斑，但紫癜少見。肢體血管栓塞引起手足麻木、疼痛，甚至壞疽。80%有中度脾腫大，但肝較脾腫大多見。診斷：對原因不明的血小板增多、計數持續在80萬/立方毫米以上，骨髓中原核細胞顯著增加，結合脾大，出血或血栓形成等考慮此病。本症應與繼發性血小板增多症鑒別。輔助檢驗：血象：血小板計數多在100-300萬/立方毫米之間，最高多達2000萬/立方毫米。白細胞可正常或增高（多在1-3萬/立方毫米），以中性分葉核粒細胞為主。骨髓象：有核細胞尤其是巨核細胞可顯著增生，血小板聚集成堆。中性粒細胞的鹼性磷酸酶活性增加。凝血象：出血時間及凝血酶原消耗試驗不正常，凝血酶原時間延長、凝血活酶生成障礙，血小板粘膜功能及腎上腺素，ADP誘導的聚集功能均降低。治療：1、骨髓抑制性葯物，馬利蘭為常用、安全、有效的葯物。開始4-6mg/d。也可用環磷醯胺、苯丁酸氮芥、左旋溶肉瘤素。2、放射性核素磷（32P）。3、干擾素：α-干擾素：3-5mu/d。4、其他：潘生丁、阿司匹林、消炎痛，也可採用血小板分離置換術。禁忌切脾。
6、骨髓纖維化能不能治癒
我弟弟也患有骨髓纖維化，並且伴有急性白血病。西醫並沒有很好的治療方法，請問中醫能治癒嗎？
7、血小板偏高是怎麼回事？影響大嗎？怎麼治療？
你的血小板也太高了吧，像這種血液病你應該去專業的醫院找醫生看，而不是在網上就能解決的，估計也得吃葯，要是30萬出頭什麼沒什麼大事，不過51萬也太 ...
血小板增多的原因：
一、骨髓增生性疾病：
1、真性紅細胞增多症
2、原發性血小板增多症
3、骨髓纖維化
4、慢粒白血病
二、反應性增多：
1、感染
2、急性溶血
3、惡性腫瘤等等
8、原發性血小板增多症會轉變為骨髓纖維化嗎
?
9、骨髓纖維化是一種什麼病能否治癒
你好，骨髓纖維化是由於骨髓造血組織發生的一種嚴重的病變，此病的發生嚴重影響造血功能的實現，常常發生在50—70歲人之間，在早期骨髓纖維化起病非常的緩慢，大多數的患者都不能及時發現，到了晚期就常常表現為嚴重的貧血和骨痛的現象了，此病給人們帶來的危害是非常的嚴重的。採取合理的治療方案對於治癒是很有幫助的，一般人會採取激素進行治療，但在後期會產生很大的副作用，嚴重影響了後期的再繼續治療，所以一般建議患者採取中醫進行中醫治療
10、血小板化驗714高多少
老版參考區間（100-300）×10e9/L，新版修改為（125-350）×10e9/L，你是714××10e9/L嗎？你的血小板計數相比於參考區間上限翻了一番。
血小板增多的主要原因可以分為以下兩組：反應性(或繼發性)血小板增多和克隆性血小板增多。
血小板增多的反應性原因包括一過性過程，諸如急性失血，血小板減少的恢復(反彈)，急性感染或炎症，極度體力消耗，或者其他應激。反應性血小板增多的持續形式包括鐵缺乏、溶血性貧血、無脾(例如，脾切除後或鐮狀細胞病中的自發性脾梗死)、癌症、慢性炎症或感染性疾病，以及罕見的葯物反應
克隆性血小板增多是第二大最常見的類別，通常是由一種慢性骨髓增生性腫瘤(MPN)引起。典型的MPN是骨髓多能造血幹細胞的相關疾病，包括真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、骨髓纖維化以及慢性髓系白血病。
你需要完善其他檢查以確定到底是什麼原因