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有關白血病骨髓移植的資料

發布時間:2020-10-23 01:55:23

1、台灣白血病、骨髓移植的資料

認識骨髓

骨髓是什麼?它位在哪裡?抽髓會傷身體嗎?骨髓是位於人體的造血組織,位於身體的許多骨頭內,它負責製造紅血球、白血球、血小板等各種血液細胞,除了不斷分化成熟,隨時補充人體損耗的血球外,骨髓自身有損傷時(如跌傷、骨折時,骨髓均會減損)亦能再生。而若骨髓細胞不正常,就會導致如白血病、再生不良性貧血等血液疾病。

許多人將骨髓與脊髓液(俗稱龍骨水)混淆,其實脊髓液指的是包圍在脊髓神經外一層薄薄的水,與骨髓毫不相干,而脊髓液也只是體內不斷代謝的液體之一,平常做脊髓穿刺,抽龍骨水檢查腦炎、腦膜炎等,是醫院里相當平常的一項檢查,也不會有什麼損傷。

《何謂骨髓移植》

所謂骨髓移植就是從捐贈者骨頭內抽取健康的骨髓細胞,裝入血袋內,再如同輸血一樣,以點滴注射方法注入病人體內。以下為捐髓者及受髓者的手術方法:

捐髓者抽取骨髓的方法:

捐髓者應於取髓手術進行前一至二周,接受完整而詳細的健康檢查。

在捐贈骨髓前七天,到所屬移植醫院血庫事先抽取二百五十至五百西西的血液,先儲存起來。

抽取骨髓當天在手術室中施以全身麻醉,由專門醫師以特殊針頭及空針,自捐髓者臀部兩側腸骨處抽取所需骨髓液(約需一至三小時),注入血袋內。抽取的量依受髓者的體重而定,大約在五百至一千西西左右。

將骨髓者事先存起來的自捐血輸回其體內,以補充抽髓時的血液流失量。

取髓手術後,一般而言隔天即可出院。

受髓者接受移植的方法:(以白血病為例)

病人在移植前約兩周,必須在進無菌室內,先用高劑量的化學葯物及放射線照射,將病人全部的骨髓細胞,不分好壞完全破壞,以徹底將惡質、病變細胞消滅(此稱懺滅療法);另一方面,此亦有抑制排斥的作用,以利異體骨髓在病人體內再生分化。由於病人此時處於相當脆弱、危險的狀態,需要小心照護,等待健康骨髓的植入,以免發生大出血、嚴重感染等危險狀況。

移植當天,由HLA相符的志願捐髓者身上取出骨髓存於血袋內,再以點滴注射方式,約二至四小時注入病人體內。

移植後,病人需住在無菌室內數周的時間,小心注意是否有排斥反應或感染、或其他症狀發生。約在兩星期後才能看到移植成功的跡象。首先,白血球量的升高,是移植骨髓已在製造新血球的第一個訊息。白血球數會持續上升,接著會產生新的血小板和紅血球,當被移植的骨髓開始發揮功能,就可以轉到一般病房。出院後並可以回到社會,恢復正常的生活作習。

參考資料

慈濟基金會 台灣骨髓捐贈資料中心

http://www2.tzuchi.org.tw/tc-marrow/index.htm

中華民國血液及骨髓移植學會

www.sct.org.tw

中華骨髓移植關懷協會

www.tbmtsa.org.tw

2、白血病骨髓移植

骨髓移植分自體移植和異體移植,自體移植大多數病人病情是會復發的。目前從理論上講異體移植可以根治白血病,許多資料上或電視劇或媒體報道,讓人們誤認為骨髓移植是根治白血病的唯一選擇,其實不然。

異基因造血幹細胞移植對某些血液病甚至是唯一的根治性治療方法。但是造血幹細胞移植也不是100%成功,異基因造血幹細胞移植有移植相關的死亡率,還有一定的復發率。不同移植單位因移植模式不同效果也不同。不同患者也因具體情況具有不同的風險和療效。移植的目標是治癒疾病,但也冒很大風險。無論結局如何,要付出比較高的代價。而且一旦預處理,是沒有辦法在撤銷和反悔的。所以做決定時患者要權衡利弊,做好充分的經濟准備和心理准備。某些患者如年老體弱,身體狀況極差,或本身為復發難治持續不緩解的急性白血病患者,或經濟狀況不是太充足的患者,在決定移植前一定要咨詢專業的血液病專家,

3、白血病患者做骨髓移植後的治癒率有多少?

白血病俗稱「血癌」,是一種惡性程度極高的血液病,白血病的自然病程只有三個月。近年來,隨著醫療技術的發展,可以用化療等方法遏制病變的細胞,延長病人的生命。但這種方法副作用大,復發率高,不但給病人帶來極大的痛苦,而且對家庭、社會也造成了嚴重的危害。國際上從七十年代起就將骨髓移植運用於白血病的治療,並取得了良好的效果,但在中國由於骨髓供者的缺乏,使許許多多的白血病患者延誤了治療時機,喪失了寶貴的生命。

1992年,中國紅十字會總會受國家衛生部的委託,在北京正式建立「中華骨髓庫」,並在上海、北京等全國五個省市紅十字會同時開展非血緣關系骨髓移植供者的徵求工作。截止1997年底,有5000餘名志願者報名加入「中華骨髓庫」,其中上海就有2300多名。但由於在非血緣關系的人群中,配型相符率只有萬分之一,僅少數非常幸運的白血病人才可能在庫中尋找到合適的供者。但它走出了家庭的小圈子,只要有足夠的供者,就可以為大多數白血病患者提供幫助。

外周血造血幹細胞移植手術是目前國際上先進的根治白血病的醫療手段之一,與骨髓移植相比,具有時間短、見效快的特點,尤其是其幹細胞採集的方法更安全,更易被供者接受。以前做骨髓移植,供者需要上局部麻醉,並在骼骨上鑽洞多次抽取骨髓混合液;而目前採用的幹細胞移植是從供者的外周血中(手臂上采血)採集造血幹細胞,並通過機器聚集,將剩餘的血液回輸人體。只需總量為50毫升的幹細胞,就可以使一位白血病患者重建正常的造血機制與免疫功能,並獲得新生。

中國有十二億人口,按每年萬分之三的發病率,一年就新增加三萬六千名白血病患者,這還不包括以前發病的,這是一個龐大的數字。同時,分布在世界各地的華人也迫切希望早日建成中華骨髓庫,為所有的炎黃子孫提供幫助。捐獻幹細胞無礙健康,只需您付出小小的勇氣,一條生命將因您而獲得新生。這是一件多麼友意義的壯舉啊!您獲得的不僅僅是病人及家屬終生的感激和崇敬,還將得到一份寶貴的精神財富。

凡身體健康,年齡在18~45周歲,無論男女,符合獻血條件的市民,歡迎您加入志願捐獻者的行列。

■ 中華骨髓庫亟待十萬捐獻者

白血病又稱「血癌」,是多發於青少年的惡性血液病,自然病程只有3個月。骨髓移植即外周血造血幹細胞移植是目前較有效的醫療手段,治癒率達65%~75%。上海市政協團青界別委員陳靖日前呼籲:應盡快動員10萬名志願者加入骨髓捐獻隊伍,「獻上少許鮮血,為白血病患者點燃生命的希望」。

陳靖是共青團上海市委副書記,10日他代表團上海市委和上海市青聯在當地政協會議上提出的這個建議,已引起上海市政協和當地青年的強烈關注。據陳靖介紹,我國目前白血病的發病率已達10萬分之4,全國平均每年新增約4萬白血病患者,主要發病年齡在30歲以下,兒童佔50%以上,其中多數可作骨髓移植手術。但由於我國獨生子女較多,同胞間尋找骨髓供者的可能性小,所以只有動員盡可能多的志願者加入非血緣性骨髓移植事業,才能給患者帶來再生的福音。

陳靖說,由於社會傳統文化和科技發展水平的差異,不同地區的骨髓庫規模相差很大,例如美國的聯邦骨髓庫中志願捐髓者有300萬人之多,中國台灣地區骨髓庫中志願捐髓者有近20萬人,占人口總數的1%。但是,目前中華骨髓庫志願捐髓者還不到2萬人(包括中華上海骨髓庫的志願捐髓者約13800人),而一般來說,中華骨髓庫的骨髓供者資料最低限度應具備10萬人份以上才具有實際意義。配型數據的稀缺,導致了我國骨髓移植供者和受者的相配率很低。

陳靖認為,改變上述狀況,需要進一步弘揚社會新風,爭取更多的社會支持。為此他提出了三條建議:一是要加大科普宣傳力度,讓公眾了解和掌握有關骨髓移植的科學知識,克服懼怕心理;二是要充分調動和發揮各類群眾團體的積極性,組織動員公眾尤其是青年志願者加入骨髓捐獻隊伍;三是要鼓勵和倡導社會各界為中華骨髓庫建設捐贈,成立有關專項基金,提供必要資金保證。

目前,團上海市委和上海市青聯正著手有關科普宣傳,希望依靠全社會的共同努力首先在上海建成10萬人規模的骨髓庫。

■ 上海「中華骨髓庫」

白血病,俗稱「血癌」,是一種惡性程度極高的血液病。白血病的自然病程只有三個月。近年來,隨著醫療技術的發展,可以用化療、放療等方法遏制病變的白細胞,延長病人的生命。但這種方法副作用大,復方率高,不但給病人帶來極大的痛苦,而且對家庭、社會也造成了沉重的負擔。國際上從六十年代起就將骨髓移植運用於白血病的治療,並取得了良好的效果;八十年代起,運用同樣原理的幹細胞移植術在臨床應用中獲得了更為顯著的療效,是目前國際上先進的根治白血病的醫療手段。同時骨髓(幹細胞)移植除了能根治白血病以外,還可以治療重症再生障礙性貧血、地中海貧血、遺傳性免疫缺陷症、重症放射病、某些惡性腫瘤等多種不治之症。
根據流行病學的統計,白血病的自然發病率為十萬分之三,全國每年新增4萬名白血病患者,其主要發病年齡在30歲以下,兒童佔50%以上,其中大多數需做移植手術。我國從60年代起就實行計劃生育政策,在同胞間尋找供髓者的可能性很小,只能依靠非血緣關系的捐髓者提供骨髓。雖然無關人群中配對相符率只有五千至一萬分之一,但是它畢竟走出了家庭的小圈子,只要有足夠的志願捐獻者,還是能為大多數病人提供治癒的機會。
1992年,中國紅十字會正式成立「中華骨髓庫」,上海市紅十字會也參與了骨髓移植供者的徵求工作。96年10月,全國首例由上海市紅十字會提供捐獻者的外周血造血幹細胞移植手術在上海獲得成功,挽救了一名有5年白血病史患兒的生命。上海市紅十字會於1997年7月成立中華上海骨髓庫(上海市骨髓捐獻者資料檢索中心),目前已有志願捐獻者7000名,現正在加快徵求更多志願者的工作。為需要進行移植的患者尋找健康的相配的骨髓,使血液病患者重燃生命之光!

■ 骨髓捐獻的條件:

骨髓移植最理想的供者是同卵雙生子,因為他們之間的遺傳物質是完全相同的。他們之間的骨髓移植,效果好,排異反應少;但雙胞胎畢竟少見。

子女的HLA分型來自於父母,如父親為A和B,母親為C和D,那麼子女有AC、AD、BC、BD四種分型可能,所以同胞間的HLA相配率為25%,因此患者從同胞中尋找供髓者較容易。然而家庭范圍正在縮小,絕大多數的患者還是非血緣關系的骨髓捐獻者。

適合捐獻骨髓的年齡為18~45歲,健康要求如同獻血,即不能因獻髓影響捐獻者的健康,又不能因接受骨髓而使患者增加新的不利因素,重要的是捐獻者必須無可經血液傳播的傳染病:如乙型肝炎、丙型肝炎等。

■ 骨髓捐獻的步驟:

填寫中國血液在線骨髓捐獻志願者登記表;中國血液在線將把您的資料妥善保管並轉交給有關組織機構。
有關組織機構將安排您在適當的時間驗血(5毫升),並將化驗後HLA分型儲存在電腦資料庫中,供患者尋找配對;
初步配型相同,骨髓庫將通知您作進一步的檢測;
如果配型完全相同,骨髓庫的工作人員會向您詳細介紹捐獻過程,同時您必須接受全身檢查;
捐獻時您完全處於清醒狀態,從您的手臂靜脈中採集造血細胞(總量為50~100毫升),通過血細胞分離機富集,將剩餘的血液回輸人體,完全無礙健康。
■ 小資料:骨髓捐獻不可怕

據統計,約有90%的公眾對骨髓(造血幹細胞)的移植方法、移植安全性和風險性等知識掌握不夠,對其過程的了解還停留在對字面含義的簡單理解上,普遍認為捐獻骨髓需要直接從供者骨內或脊椎內抽取骨髓。正是這種懼怕心理,在一定程度上阻礙了人們加入志願捐髓者行列,造成了供者的流失。

實際上,捐獻骨髓與普通獻血沒有本質區別,現代醫學的進步使得骨髓移植的技術越來越簡單、安全和有效。目前採用的骨髓移植方法類似於一般獻血,只需採集50~100毫升含有造血幹細胞的血液輸給患者。在正常情況下,人體的造血幹細胞本身就有50%處於靜止狀態,供者所捐獻的造血幹細胞只佔人體內造血幹細胞總量的0.3%~0.5%,在完成採集後,供者的造血幹細胞會迅速增殖,一兩周內完全恢復,所以捐獻骨髓對供者的健康不會產生不利影響。

骨髓庫實質上是通過普通血檢而建立的骨髓信息庫,即建立骨髓捐獻志願者資料檢索中心,而不是抽取志願者的骨髓儲存起來。

■ 小資料:上海骨髓捐獻者突破萬人

中華上海骨髓庫,日前創下了骨髓捐獻志願者入庫人數超過1萬人的紀錄。
根據流行病學的統計,白血病的發病率為十萬分之三,全國每年新增4萬名白血病患者,其主要發病年齡在30歲以下,其中半數以上為兒童,而骨髓移植是目前根治白血病的有效的醫療手段。鑒於我國從六十年代起實行計劃生育政策,在同胞間尋找供髓者的可能性很小,只能依靠非血緣關系的捐髓者提供骨髓,而在非血緣關系的人群中配對相符率只有五千至一萬分之一。中華上海骨髓庫志願捐髓者入庫人數突破1萬人之後,將有望成為白血病患者的福地,挽救更多患者的生命

4、白血病的資料

 根據國外統計,白血病約占腫瘤總發病率的3%左右,是兒童和青年中最常見的一種惡性腫瘤。白血病的發病率在世界各國中,歐洲和北美發病率最高,其死亡率為3.2-7.4/10萬人口。亞洲和南美洲發病率較低,死亡率為2.8-4.5/10萬人口。
發病原因
隨著分子生物學技術的發展,白血病的病因學已從群體醫學、細胞生物學進入分子生物學的研究。盡管許多因素被認為和白血病發生有關,但人類白血病的確切病因至今未明。目前在白血病的發病原因方面,仍然認為與感染,放射因素,化學因素,遺傳因素有關。
疾病分類
根據白血病細胞的成熟程度和自然病程,白血病可分為急性和慢性兩大類。
一、急性白血病:是一類造血干祖細胞來源的惡性克隆性血液系統疾病。臨床以感染、出血、貧血和髓外組織器官浸潤為主要表現,病情進展迅速,自然病程僅有數周至數月。一般可根據白血病細胞系列歸屬分為急性髓系白血病(AML)和急性淋巴細胞白血病(ALL)兩大類。
(一)急性粒細胞性白血病分型
1.FAB分型:
M0:未分化性粒細胞性白血病
M1:部分分化性粒細胞性白血病
M2:分化性粒細胞性白血病
M3:早幼粒細胞性白血病
M4:粒單細胞性白血病
M5:單核細胞性白血病
M6:紅白血病
M7:巨核細胞性白血病
2.WHO急性髓系白血病(AML)和相關前驅細胞腫瘤2008分類
1997年來自美、歐、亞等各大洲的國際血液病學家和腫瘤學家組成的臨床醫師委員會與病理學家共同討論,提出血液腫瘤疾病、白血病、淋巴瘤的新分類方法。在白血病FAB、MIC分類方法的基礎上,提出了WHO分類法,經過2年的臨床試用後,於1999年及2000年對新分類修定,做了進一步的解釋和認定,形成WHO 2000分類,在此基礎上又形成2008分類。
(二)急性淋巴細胞性白血病分型
ALL根據免疫表型不同可分為B-細胞和T-細胞兩大類。2000WHO將急性淋巴細胞白血病(ALL)分為三種亞型:(1)前體B細胞急性淋巴細胞白血病(細胞遺傳學亞型):t(9;22)(q34;ql1),(BCR/ABL);t(4;llq23),(MLL重排);t(1;19) (q23;p13);(E2A/PBX1);t(12;21) (p12;q22),(ETV/CBFα)。(2)前體T細胞急性淋巴細胞白血病(T—ALL)。(3)Burkitt細胞白血病。FAB分型中的急淋形態學亞型分型方法,因可重復性較差,現已基本放棄,不再把急性淋巴細胞白血病分為L1、L2、L3。 骨髓中幼稚細胞>25%時診斷採用ALL的名稱,幼稚細胞≤25%稱為母細胞淋巴瘤。
二、慢性白血病:其特徵是有功能的已分化成熟細胞過度增生,因此慢性白血應是一種由於信號傳導不良或細胞增殖失控所至的疾患,而非成熟障礙所至。慢性白血病常見有慢性粒細胞性白血病(CML)、慢性淋巴細胞性白血病(CLL)。[1-3]
急性粒細胞白血病疾病診斷
1.症狀和體征
(1)發熱:發熱大多數是由感染所致。
(2)出血:早期可有皮膚粘膜出血;繼而內臟出血或並發彌散性血管內凝血。
(3)貧血:進行性加重。
(4)白血病細胞的浸潤表現:淋巴結、肝、脾腫大,胸骨壓痛。亦可表現其他部位浸潤,如出現胸腔積液、腹腔積液或心包積液,以及中樞神經系統浸潤等。
2.血細胞計數及分類:大部分患者均有貧血,多為中重度;白細胞計數可高可低,血塗片可見不同數量的白血病細胞;血小板計數大多數小於正常。
3.骨髓檢查:形態學,活檢(必要時)。
4.免疫分型
5.細胞遺傳學:核型分析、FISH(必要時)
6.有條件時行分子生物學檢測
鑒別診斷
根據臨床表現、血象和骨髓象特點,診斷一般不難。由於白血病類型不同,治療方案及預後亦不盡相同,因此診斷成立後,應進一步分型。此外,還應與下列疾病作鑒別。
1.骨髓增生異常綜合征:該病的RAEB及RAEB-T型除病態造血外,外周血中有原始和幼稚細胞,全血細胞減少和染色體異常,易與白血病相混淆。但骨髓中原始細胞不到30%。
2.某些感染引起的白細胞異常 如傳染性單核細胞增多症,血象中出現異形淋巴細胞,但形態與原始細胞不同,血清中嗜異性抗體效價逐步上升,病程短,可自愈。百日咳、傳染性淋巴細胞增多症、風疹等病毒感染時,血象中淋巴細胞增多,但淋巴細胞形態正常,病程良性,多可自愈。
3.巨幼細胞貧血:巨幼細胞貧血有時可與急性紅白血病混淆。但前者骨髓中原始細胞不增多,幼紅細胞PAS反應常為陰性。
4.再生障礙性貧血及特發性血小板減少性紫癜: 血象與白細胞不增多性白血病可能混淆,但骨髓象檢查可明確鑒別。
5.急性粒細胞缺乏症恢復期:在葯物或某些感染引起的粒細胞缺乏症的恢復期,骨髓中早幼粒細胞明顯增加。但該症多有明確病因,血小板正常,早幼粒細胞中無Auer小體。短期內骨髓成熟粒細胞恢復正常。
疾病治療
1.支持治療
急性白血病的診斷一旦可以確立,接下來的24~48h通常為患者接受誘導化療做准備,往往患者的一般情況越好對誘導化療的耐受性越強,下述的情況在幾乎所有的要接受誘導化療的患者均會遇到的情況。
1)利尿和糾正電解質平衡:維持適當的尿量是預防由於細胞崩解而導致腎功衰竭的重要手段。
2)預防尿酸性腎病。
3)血製品的正確使用:許多急性白血病的患者均伴有骨髓功能障礙,因此必須糾正症狀性貧血及血小板減少。
4)發熱及感染的防治。
2.化學治療
(1)治療的目的
化學治療的目的是清除白血病細胞克隆並重建骨髓正常造血功能。兩個重要的原則更需明確:(1)長期緩解的病例幾乎只見於有完全緩解(CR)的病例;(2)除了骨髓移植可做為挽救性治療的手段外,對於開始治療的反應可以預測白血病病人的預後。盡管白血病治療的毒性較大,且感染是化療期間引起亡的主要原因,但未經治療或治療無效的白血病病人的中位生存期只有2~3個月,絕大部分未經治療的病例均死於骨髓功能障礙。化療的劑量並不應因細胞減少而降低,因為較低劑量仍會產生明顯的骨髓抑制而改善骨髓功能方面幫助不大,但對於最大限度地清除白血病細胞克隆極為不利。
(2)化學治療的種類
1)誘導化療 是開始階段的高強度化療,其目的是清除白血病細胞克隆而取得完全緩解(CR)。
緩解後化療:是真對經誘導化療已取得完全緩解後的病人,為進一步消滅那些殘留的白血病細胞。目前誘導緩解的成功率較高,而治療的關鍵在於改進緩解後的鞏固治療。
2)鞏固治療 重復使用與誘導治療時相同或相似的劑量的化療方案,並在緩解後不久即給予。
3)強化治療 增加葯物的劑量(如HD-Arc-C)或選用非交叉性耐葯的方案,一般在取得緩解後馬上給予。
3.骨髓移植(BMT)
骨髓移植在AML治療中作用的臨床試驗缺乏質量控制研究。BMT在AML中的治療效果受多種因素的影響,移植相關死亡率、年齡、和其他預後因素等均應加以考慮。診斷時有預後良好因素的(如伴有t(8;21)、t(15;17),inv(16))患者,可不必考慮年齡因素使用標準的誘導緩解後治療。無預後良好因素者,尤其是骨髓細胞核型差的病例,應在第1次緩解後選擇自體或異基因BMT。第1次緩解後便採用無關供者的BMT的治療,這種骨髓移植是否值得進行應慎重考慮,既便是對於治療相關性AML或是繼發於骨髓異常增生的AML均屬臨床研究性質。
(1)異基因骨髓移植:近年來有關異基因骨髓移植的報導很多,但據估計最多有10%左右的AML患者真正適合進行配型相合的異基因骨髓移植。異基因骨髓移植一般在40或45歲以下的患者進行,但許多中心年齡放寬到60歲。第2次緩解的AML往往選擇異基因BMT,因為該類患者的長期生存率只有20%~30%。最近的隨機對照研究表明,第一緩解後即行BMT與先行緩解後治療當復發後第2次緩解後再行BMT兩組之間生存率上無差異。因此BMT應當用於2次緩解後的挽救治療、誘導失敗、早期復發、或某些高危病人。但適合的病例仍應進入前瞻性臨床研究以確定異基因BMT的效果。
(2)自體骨髓移植:採用骨髓或末梢血中的造血幹細胞,其優點是無GVHD、不需要供者以及年長者耐受性好。但明顯的缺點是白血病細胞的再輸入。隨著多種體外凈化方法的改進,自體BMT可能會成為早期強化治療的最佳方案。
4.靶向治療
(1)針對發病機制的分子靶向治療
最成功的是全反式維甲酸(ATRA)亞砷酸(ATO)治療急性早幼粒細胞白血病(APL),目前研究最多的是酪氨酸激酶抑制劑。甲磺酸伊馬替尼(Imatinib,STI571,格列衛)作為酪氨酸激酶抑制劑,針對bcr/abl融合基因的產物P210融合蛋白在慢性粒細胞白血病治療中已取得成功,對Ph1+的急性淋巴細胞白血病患者也有效果;它還有另一重要靶點就是III型受體酪氨酸激酶(RTK)家族成員C-kit(CD117)。
(2)針對表面分子的靶向治療
AML、正常粒系和單核系均高表達CD33,25%AML細胞表面也有表達,正常造血幹細胞和非造血組織不表達。單抗HUM195是重組人源化未結合抗CD33 IgG,經靜脈注射進入體內後可以迅速與靶細胞結合,通過抗體依賴的細胞毒作用殺死靶細胞;葯物結合型單抗Mylotarg為CD33單抗與抗癌抗生素-卡奇黴素免疫連接物, 2000年5月獲FDA批准用於治療60歲以上的復發和難治性AML;抗CD33抗體還可以與放射性同位素偶聯用於治療復發和難治性AML 及聯合白消安和環磷醯胺作為AML骨髓移植前預處理方案,獲得較好成果。阿侖單抗(alemtuzumab)是人源化抗CD52單抗(產品有Campath),用於治療CD20陽性的復發或難治性急性白血病也取得一定效果。[1-6]

5、關於白血病骨髓移植問題

如果經濟條件允許,應該是可以的。而且造血幹細胞可以根治除白血病外的很多血液病,比如再生障礙性貧血、骨癌、淋巴癌等。

6、有關白血病、台灣、骨髓移植的資料

白血病是一類造血幹細胞惡性克隆性疾病。克隆性白血病細胞因為增殖失控、分化障礙、凋亡受阻等機制在骨髓和其他造血組織中大量增殖累積,並浸潤其他組織和器官,同時正常造血受抑制。臨床可見不同程度的貧血、出血、感染發熱以及肝、脾、淋巴結腫大和骨骼疼痛。據報道,我國各地區白血病的發病率在各種腫瘤中占第六位。 骨髓移植即造血幹細胞移植,是通過靜脈輸注造血干、祖細胞,重建患者正常造血與免疫系統,從而治療一系列疾病的治療方法。造血幹細胞移植在相當程度上替代了「骨髓移植」這一術語,這是因為造血幹細胞不僅來源於骨髓,亦可被造血因子動員至外周血中,還可以來源於臍帶血,這些造血幹細胞均可用於重建造血與免疫系統。   台灣位於中國大陸東南沿海的大陸架上,地處東經119°18′03″至124°34′30″,北緯20°45′ 寶島台灣 25″至25°56′30″之間。面積3.6萬平方公里,包括台灣島(面積3.58萬平方公里)、澎湖列島、綠島、釣魚島、蘭嶼、彭佳嶼、赤尾嶼。在行政區劃上,台灣省全省原本共轄基隆、新竹、台中、嘉義、台南5個省轄市,台北、宜蘭、桃園、新竹、苗栗、台中、彰化、南投、雲林、嘉義、台南、高雄、屏東、台東、花蓮、澎湖16個縣。後來台灣當局於1967年將台北市定為「行政院院轄市」。之後,在1979年又將高雄設為行政院院轄市。此外,還設有所謂「福建省政府」,轄金門、連江(馬祖)2個縣。 旅遊資源 其地貌復雜,處於太平洋火山地震帶上,又有喀斯特地貌與海蝕地貌,故多山水勝境、火山...

7、白血病,骨髓移植有什麼條件?

病情分析:適宜於骨髓移植的白血病、急性白血病治療中一種新的有效方法是骨髓移植。意見建議:移植的骨髓或來自供體,即所謂異體移植,或來自患者本身,即所謂自體移植。異體或自體骨髓移植有效的前提是細胞抑制劑治療達到完全緩解此外,患者年齡不應超過45歲,年齡較大時並發症發生率高到不能接受的程度。移植要在高劑量細胞抑制劑治療和全身亞致死劑量放射治療後立即進

8、關於白血病和骨髓移植的資料用一兩句話說完

白血病移植是可以治癒的疾病, 及時的找到合適的骨髓就可以手術的方法治療。

9、求有關白血病的詳細資料

祝福你的朋友耿羽蕭 移植成功,能早日康復!

白血病
白血病(leukemia)是一種造血幹細胞的惡性腫瘤。其特徵為骨髓內異常的白細胞(白血病細胞)彌漫性增生取代正常骨髓組織,並常侵入周圍血液,使周圍血內白細胞出現量和質的改變。血液白細胞數量常明顯增多,但有時亦可正常甚至減少。白血病細胞並可廣泛浸潤肝、脾、淋巴結等全身各組織和器官,並常導致貧血和出血。
白血病在我國和世界各地都不少見。在我國各種惡性腫瘤死亡率中居第六或第七位。但在兒童和青少年的惡性腫瘤中,白血病則居第一位。
分類
白血病有幾種分類方法。
1.根據病情急緩和白血病細胞成熟程度 可分為急性與慢性白血症。急性白血病起病急,病程短,骨髓和周圍血中以異常的原始及早期幼稚細胞為主,原始細胞常超過30%。慢性白血病病程緩慢,骨髓及周圍血中以異常成熟的白細胞為主,伴有幼稚細胞。原始細胞一般不超過10%~15%。
2.根據增生細胞的類型 可分為淋巴細胞性和粒細胞性白血病兩類。結合病情急緩和細胞類型,白血病總的可分為4種基本類型:①急性淋巴細胞性白血病(acute lymphocytic leukemia,ALL),②慢性淋巴細胞性白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL),③急性粒細胞性白血病(acute myelocytic leukemia,AML)或急性非淋巴細胞性白血病(acute non-lymphocytic leukemia,ANLL),④慢性粒細胞性白血病(chronic myelocytic leukemia,CML)。
急性白血病與慢性白血病的臨床表現、血像、骨髓像以及治療原則都不相同。急性白血病經過治療後可進入緩解期,一般不轉變為慢性。慢性白血病後期常有急性變,臨床表現很象急性白血病。
3.根據周圍血內白細胞的數量 可分為白細胞增多性白血病(周圍血內白細胞數量增多,>15000/μ1)和白細胞不增多性白血病(周圍血內白細胞數量不增多,甚至減少)。
4.白血病的免疫學分類 應用單克隆抗體和分子生物學技術檢測白血病細胞的免疫標記可鑒別白血病細胞的來源,如急性淋巴細胞性白血病可分為T細胞型,B細胞型,前-B細胞型和無標記細胞型等。
在我國大多數地區,急性白血病比慢性白血病多見。無論急性或慢性白血病均以粒細胞性佔多數,急性淋巴細胞性白血病次之,慢性淋巴細胞性白血病最少見。急性白血病多見於兒童和青少年,慢性粒細胞性白血病多見於30~50歲。慢性淋巴細胞性白血病多發生在50歲以上。各種類型的白血病都較多見於男性。
一、急性白血病
急性白血病起病急,常表現為發熱、乏力、進行性貧血、出血傾向、淋巴結及肝、脾腫大等。
急性白血病時造血幹細胞或原始和幼稚的白細胞惡變,發生分化障礙,不能分化為成熟的細胞,使骨髓內原始和幼稚細胞大量堆積,成熟的細胞明顯減少。大量異常的原始和幼稚幼胞增生,抑制正常的造血幹細胞和血細胞生成,引起紅細胞、白細胞和血小板減少。多能造血幹細胞分化過程中的任何階段都可能發生惡變轉化為白血病細胞。根據累及的細胞類型可分為急性淋巴細胞性白血病(ALL)和急性粒細胞性白血病(AML)。
(一)急性淋巴細胞性白血病
本病多見於兒童和青年人。根據形態學和免疫學特點可分為不同的亞型。
1.國際上通用的法、美、英協作組的FAB分類,根據瘤細胞形態將急性淋巴細胞性白血病分為L1,L2,和L3型。
L1型:細胞較小,大小一致。核較大,圓形,染色質均勻、細致,核仁不明顯。胞漿少,嗜鹼性。這種類型多見於兒童。
L2型:細胞較大,約為正常成熟小淋巴細胞的2倍。細胞大小不一,胞漿豐富,嗜鹼性。細胞核形狀不規則,有些有裂隙或切跡或呈折疊狀,常有1~2個明顯的核仁。這種類型多見於成人或大年齡兒童。
L3型:細胞大,大小一致。胞漿豐富,嗜鹼性,胞漿內常有小空泡。細胞核圓或橢圓形,外形規則。染色質緻密、均勻,呈點彩狀,常有一個或多個明顯的核仁。
2.免疫學分類 應用免疫標記和TCR及Ig基因重組技術,根據白血病細胞的來源和分化的不同階段分類。免疫學分類與預後有關,有助於指導臨床治療。
(1)B細胞性ALL(B-ALL):ALL中約80%來源於B細胞。可分為3種亞型,其中2種來自原始B細胞。①前B細胞ALL,約佔ALL的60%。來自早期的原始B細胞,CD19+,CD10+,預後最好;②前B細胞ALL,約佔ALL的20%,CD19+,CD10+,CD20+,Cμ+,預後較好;③較成熟的B細胞ALL很少見,約佔ALL的1%~2%,除CD19+,CD20+外SIg+,預後最差。
(2)T細胞性ALL(T-ALL):約佔ALL的15%,來自原始T細胞,CD2+,CD7+,CD5+,預後較差。
(3)無標記(未分類)ALL:在ALL中<5%,沒有B細胞和T細胞標記,預後較差。
(二)急性粒細胞性白血病
多見於成人,兒童較少。多能髓細胞樣幹細胞在分化過程的不同階段都可發生惡變,因此AML的細胞來源不同,可分為多種類型。FAB分類根據白血病細胞分化的程度和主要的細胞類型分為M1至M7七個類型。
M1 急性原粒細胞白血病未分化型 大多數瘤細胞為原粒細胞,少數為早幼粒細胞。
M2 急性原粒細胞白血病分化型 瘤細胞包括多數原始粒細胞和多數早幼粒細胞及多少不一的中幼粒以下的細胞。
M3 急性早幼粒細胞白血病 以早幼粒細胞為主,胞漿內充滿髓過氧化物酶陽性顆粒。
M4 急性粒-單核細胞白血病 瘤細胞包括粒細胞及單核細胞兩種方向分化。粒細胞同M2,但同時有多數幼單核細胞和單核細胞。
M5 急性單核細胞白血病 以原單核細胞為主或以幼單核細胞為主。
M6 急性紅白血病 瘤細胞以畸形、多核或分葉狀核的原紅細胞為主,同時有原單核細胞和早幼單核細胞。
M7 急性巨核細胞白血病 主要為多形性、未分化的原巨核細胞。
病理變化
白血病的特點是骨髓內異常白細胞大量增生,進入周圍血並可浸潤肝、脾、淋巴結等全身各組織和器官。增生的白血病細胞形態與其來源的相應正常細胞相似,但分化不成熟,有一定的異型性。各種白血病類型雖然不同,但引起的病變有許多共同之處,包括大量白血病細胞增生直接引起的病變和白血病細胞浸潤各組織、器官引起的繼發性病變。
1.周圍血像 早期即出現貧血,白細胞總數多少不等,白細胞增多性與不增多性者約各佔一半。白細胞增多性者,白細胞總數多在2萬~5萬/μl,常呈進行性上升,可高達10至數10萬。其中有大量原始和幼稚細胞。白細胞不增多性白血病的白細胞計數可正常或減少,有時可降低至1000~3000/μ1,較難找到原始或幼稚細胞。血小板減少有時達1萬/μ1以下。
2.骨髓 骨髓內白血病細胞大量增生,可取代正常骨髓組織,並可侵蝕骨松質和骨皮質。病變以椎骨、胸骨、肋骨和盆骨最顯著,嚴重者可侵犯長骨。急性白血病的骨髓增生極為活躍,其中主要為原始細胞,較成熟的白細胞不多,幼稚紅細胞和巨核細胞生成受抑制,數量減少。有些急性粒細胞白血病時大量瘤細胞主要為原粒細胞,在骨組織、骨膜下或軟組織中浸潤,可聚集形成腫塊,稱為綠色瘤(chloroma),多見於顱骨和眼眶周圍。瘤細胞浸潤之處呈綠色,暴露於空氣中後,綠色迅速消退。用還原劑(過氧化氫或亞硫酸鈉)可使綠色重現。綠色色素的性質還不肯定,有人認為其中含有原卟啉、膽綠蛋白或綠色過氧化物酶,可能與瘤細胞的異常代謝產物有關。
3.淋巴結 全身淋巴結都可有不同程度的腫大,以兒童ALL時較多見,也最明顯,AML時較輕。腫大的淋巴結一般不互相粘連,有彈性。切面呈均勻的灰白色。鏡下可見淋巴結內有大量瘤細胞浸潤。淋巴結結構可部分或全部被破壞。瘤細胞可侵犯淋巴結包膜及包膜外脂肪組織。AML時淋巴結內瘤細胞浸潤較少,部分淋巴結結構可保留。
4.脾 急性白血病時脾輕度至中度腫大。兒童ALL時脾腫大較多見,也較明顯。成人AML時多輕度腫大。肉眼觀,腫大的脾包膜緊張,呈暗紅色,質軟。鏡下,ALL時紅髓和血竇內有大量白血病細胞浸潤,可形成結節狀。脾小體可增大或消失。AML時,主要累及紅髓,原粒細胞增生,可壓迫脾小體,嚴重時紅髓和脾小體結構可被破壞。
5.肝 肝中度增大,表面光滑。鏡下,AML時瘤細胞主要沿肝竇在肝小葉內彌漫浸潤。ALL時瘤細胞主要浸潤於匯管區及其周圍的肝竇內。單核細胞性白血病較少累及肝,其浸潤方式與粒細胞白血病相似。
除上述器官外,急性白血病時白血病細胞還常浸潤腦、脊髓、周圍神經、心肌、腎、腎上腺、甲狀腺、睾丸和皮膚等乃至全身各器官和組織。瘤細胞多首先出現在血管周圍,逐漸向鄰近組織浸潤,可引起出血並可壓迫和破壞鄰近組織。
白血病的皮膚病多見於急性單核細胞白血病(M5)。病變多樣,可局限於一處也可播散到身體大部,形成各種扁平或隆起的斑塊或丘疹。瘤細胞多浸潤於真皮內,一般不侵犯表皮。有時單核細胞白血病可浸潤牙齦,使牙齦粘膜腫脹肥厚,常有出血,並可形成表淺潰瘍,易引起繼發感染。
6.繼發性變化 由於白血病細胞廣泛浸潤,常破壞相應的組織或器官,引起一系列繼發性改變:
(1)出血:白血病細胞浸潤骨髓組織,引起貧血和血小板減少,故常易出血。皮膚可有出血點和瘀斑。牙齦、腎盂、腎盞和膀胱粘膜、漿膜都可有出血灶,有時腦組織出血可形成血腫。
(2)感染:白血病時雖然白細胞大量增生但無抗病功能。患者免疫功能和抵抗力低下,常並發細菌和真菌感染,常見的有白色念珠菌、麴菌和毛黴菌感染等,成為白血病常見的致死原因。
急性白血病病情急,預後差,早期即出現貧血、出血和繼發性感染,死亡率很高。近年來由於聯合化療的應用,對提高急性白血病的緩解率,延長生存期都取得了良好的效果。尤其是兒童ALL可長期緩解。
二、慢性白血病
慢性白血病起病緩慢,病程長,早期多無明顯症狀。有些病人在體格檢查或因其他疾病就診時發現。主要症狀為乏力、消瘦、發熱、脾腫大等。
慢性白血病按細胞來源分為慢性粒細胞白血病(CML)和慢性淋巴細胞白血病(CLL)。
CML來源於多能髓樣幹細胞。瘤細胞的成分以幼粒細胞為主。骨髓和脾內幼稚粒細胞明顯增多。與急性白血病不同,CML時髓樣幹細胞仍具有分化成熟的能力,周圍血內可見大量成熟的粒細胞。原始粒細胞的異常增生與分化,可能與幹細胞對調節造血細胞生長分化的反饋信號反應不足有關。
CML病人中約90%伴有一種染色體異常,稱為Ph1染色體,已確定為CML的標記染色體。Ph1染色體指22號染色體的長臂易位至9號染色體長臂。Ph1染色體的存在與CML的發生發展有關。典型的CML時Ph1陽性,多見於青壯年,化療效果好。Ph1陰性的CML多見於老人和小兒,預後不佳。
CLL為小淋巴細胞惡變而來。絕大多數CLL來源於B細胞,T細胞性CLL很少見。惡變的B細胞無免疫功能,不能轉化為漿細胞,病人常有低丙種球蛋白血病。有時CLL與小淋巴細胞淋巴瘤不易區別。
病理變化
1.周圍血像 周圍血白細胞顯著增多,數量正常或減少者少見。CML時白細胞增多尤為明顯,多在10萬~至80萬/μ1之間,少數甚至可超過100萬,其中大多數為較成熟的中、晚幼和桿狀核粒細胞,早幼粒和原粒細胞很少。嗜鹼性和嗜酸性粒細胞也增多。CML時中性粒細胞內鹼性磷酸酶常缺如或降低。這點有助於與類白血病反應相區別。CLL血白細胞總數多在3萬~10萬/μ1之間。血像單一,絕大多數為成熟的小淋巴細胞,只有少數幼淋巴細胞。慢性白血病早期貧血較輕,血小板無明顯減少。CML時血小板常增多。晚期有明顯貧血和血小板減少。
2.骨髓 CML時骨髓增生活躍,各期粒細胞均可見到,以中、晚幼粒和桿狀粒細胞占優勢,幼紅細胞和巨核細胞早期可增生,血小板增多,晚期則被抑制。CLL骨髓內淋巴細胞增多,可呈結節狀或彌漫性浸潤,主要為成熟的小淋巴細胞,原及幼淋巴細胞很少。粒、紅、巨核細胞系及血小板均減少。
3.淋巴結 CLL時淋巴結明顯腫大。早期淋巴結可活動,晚期瘤細胞浸潤包膜,腫大的淋巴結常相互融合,並與周圍組織粘連。切麵灰白色魚肉狀。鏡下可見淋巴結內有大量瘤細胞浸潤,嚴重者淋巴結構破壞消失。CML時淋巴結輕至中度腫大,不如CLL明顯。
4.脾 脾多明顯腫大,CML最顯著,可達4000~5000g。腫大的脾占據腹腔大部,甚至可達盆腔。紅髓脾竇內有大量白血病細胞浸潤,可壓迫血管引起梗死。CLL時,脾腫大不如CML時嚴重,一般不超過2500g。腫大的脾包膜增厚,常有纖維性粘連,質較硬,切面暗紅色,脾小體不明顯,呈均質狀。鏡下見大量白血病細胞浸潤,CLL時主要累及白髓,嚴重者白血病細胞彌漫浸潤,脾小體和脾髓結構消失。
5.肝 肝中度腫大,表面光滑。鏡下,各型白血病的浸潤方式不同。CLL時,瘤細胞多浸潤於匯管區及其周圍;CML時,瘤細胞多沿肝竇呈彌漫性浸潤。
此外,慢性白血病時,白血病細胞並常浸潤胃腸、心、腎、皮膚等全身器官和組織。白血病細胞浸潤處可破壞相應的組織和器官而引起出血、感染等繼發性變化。
慢性白血病病變發展緩慢,病程較長。開始約2~3年病情穩定,對化療有效,有時穩定期可達10年以上。以後治療無效,病情加重。CML最後常發生急性變,突然出現原因不明的高熱,脾迅速腫大,貧血、血小板減少,出血症狀加劇,骨及關節疼痛,骨髓和血中原粒和早幼粒細胞突然增加。急性變發生後病情常急轉直下,預後很差。CLL發生急性變者極少。CLL患者平均壽命比CML長,最後多因低丙種球蛋白血症,免疫功能低下並發感染而致死。
類白血病反應
類白血病反應(leukemoid reaction)通常是由於嚴重感染、某些惡性腫瘤、葯物中毒、大量出血和溶血反應等刺激造血組織而產生的異常反應,表現為周圍血中白細胞顯著增多(可達50,000/μ1以上),並有幼稚細胞出現。類白血病反應的治療和預後均與白血病不同。一般根據病史、臨床表現和細胞形態可以與白血病鑒別,但有時比較困難。類白血病反應有以下特點可協助鑒別:①引起類白血病反應的原因去除後,血像可恢復正常;②類白血病反應時,一般無明顯貧血和血小板減少;③類白血病反應時,粒細胞有嚴重毒性改變,胞漿內有毒性顆粒和空泡等;④類白血病反應時,中性粒細胞的鹼性磷酸酶活性和糖皆明顯增高,而粒細胞白血病時,兩者均顯著降低;⑤慢性粒細胞白血病細胞內可見Ph1染色體,類白血病反應時則無。
三、毛細胞白血病
毛細胞白血病(hairy cell leukemia)是一種少見的慢性白血病,其主要特點為白血病細胞胞漿形成細長的突起,形似絨毛,在掃描電鏡、透射電鏡或相差顯微鏡下清晰可見,在一般光學顯微鏡下也可見到,故稱毛細胞。關於毛細胞的來源意見不一。過去曾認為毛細胞來源於單核巨噬細胞。細胞標記研究證明絕大多數毛細胞具有B淋巴細胞標記,少數具有T細胞標記。毛細胞胞漿內含有抗酒石酸的酸性磷酸酶。這點與單核細胞和T細胞不同可供鑒別。應用Ig基因重組技術證實毛細胞來源於B細胞系。近來有學者提出毛細胞具有B細胞的特點,也有一些特點與單核吞噬細胞系統的樹突狀細胞(dendritic cells)相似,因而提出毛細胞可能由多能造血幹細胞惡性增生而來,故具有B細胞和樹突狀細胞兩者的特點。
毛細胞白血病主要累及骨髓、脾和周圍血液。骨髓內瘤細胞彌漫性增生,細胞間網狀纖維彌漫增生。骨髓內髓細胞系減少可引起周圍血粒細胞和單核細胞減少。脾內常有大量瘤細胞彌漫浸潤。脾腫大是最常見的症狀,並常引起全血細胞減少。瘤細胞常侵入周圍血。大多數病人周圍血及骨髓中可檢見毛細胞。病人周圍血白細胞數量可增高或減少。少數病例瘤細胞可浸潤至肝和淋巴結。此外,偶爾瘤細胞可侵犯皮膚、肺及體腔。
毛細胞白血病平均發病年齡約為50歲,多見於男性。起病緩慢,主要表現為貧血,粒細胞、單核細胞及血小板減少和脾腫大。常呈慢性經過。治療效果不理想。近來應用α-干擾素治療效果良好。由於貧血、白細胞減少和免疫功能低下,晚期易並發感染。

10、白血病即使進行了骨髓移植最多也就能活五六年,對吧?

骨髓移植也是看運氣,而且根供體配體符合情況,以及治療方案,疾病類型,有很大相關性。總體來說,治癒只是指的幾年存活率,比如3年,5年,10年。
由於白血病細胞累及全身各個部位, 通過化療等手段,不太可能完全消滅白血病細胞。
骨髓移植只是通過消滅絕大多數白血病細胞後,利用外源細胞進行替代。
由於准備過程消滅白血病細胞的多少,個體有差異,決定了預後的好壞。
骨髓移植成功只是指外源細胞存活,替代成功,不代表白血病治癒。
由於部分白血病細胞持續存活,在默默積攢後,數年又會發病。
現在成功率高了一些,國內也就是近10年來才開展多一些,特別是近4-5年,所以活十幾年的我沒見過,但見最長是11年。還健在身體與常人無異。

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