蛋白纖維骨髓

1、骨髓瘤 能治嗎

多發性骨髓瘤

多發性骨髓瘤是侵犯骨髓的一種漿細胞惡性腫瘤。血液中有些白血球離開骨髓後產生漿細胞，不同型態的漿細胞，產生不同的抗體去對付不同外物的侵犯，但是當漿細胞由於某種原因而過度生長，不但數量增加，而且型態相同即成為骨髓瘤細胞。
這些細胞有時集結在一個局部骨質上形成漿細胞瘤，有時都會侵犯多處骨頭，形成多個癌塊，即稱為「多發性骨髓瘤」。骨髓瘤破壞骨骼發生疼痛或骨折；或使鈣質留入血流中，產生食慾不振，疲倦，肌肉無力，甚至神志不清，或因免疫力降低，發生嚴重感染；或引起貧血，腎功能失退等。多發性骨髓瘤的發生率約為3/100,000，大部份（60％）發生在男性，98％在40歲後發生。
病因

確實致病原因未明，可能與遺傳有關；當侵犯第8，11或14對染色體，產生基因變異，或暴露於有毒化學物或強烈輻射線，亦是部份因素。
潛伏性基因變異到發病可能有20年之久，局部侵犯較少（約7％）大部份是廣泛性及進行性。可分為：

1. 骨骼侵犯：多發生在頭骨，脊椎骨，肋骨，盆骨及近側長骨。

2. 血鈣增高：1/3的病人有血鈣增高，而有嘔吐，食慾不振等情形。

3. 蛋白質異常：會產生M型蛋白質，亦會降低免疫球蛋白的產生，導致身體防禦減低。

4. 腎功能減退：約有一半的病人會得腎臟病變。

5. 神經功能受損：約有15％病人有脊椎神經受壓情形，中央神經周圍神經亦可被漿細胞侵潤使功能受損害。

診斷

1. 症狀：疲乏，無力，體重減輕，骨頭疼痛，怕冷，神經失調，出血趨勢等。

2. 病徵：偶有肝脾腫大，淋巴腫大，而多半有神經病狀。

3. 檢驗：

A 貧血，血小板減少，中性白血球減少。

B 骨髓或骨的病灶、腫塊或淋巴結的病理檢查。

C 血清蛋白質測定，會有M Protein增高，IgG增高

D 骨骼攝影，骨質密度測定，磁共振

治療

· 骨科輔助手術

· 放射線電療

化學物治療
參考資料：http://www.vghks.gov.tw/hema/myeloma.htm

多發性骨髓瘤

一、概述

漿細胞病是指單克隆漿細胞異常增生，伴有單克隆免疫球蛋白或多肽鏈亞單位合成增多

的一組疾病，其中包括漿細胞瘤（軟組織或骨）、巨球蛋白血症及多發性骨髓瘤。

正常情況下，漿細胞具有分泌免疫球蛋白的功能。一株漿細胞或其前體細胞受某一些抗

原的刺激後，增殖為一組單克隆漿細胞，並分泌一定量針對該抗原的單克隆免疫球蛋白

。人體內有成千上萬株漿細胞合成和分泌成千上萬種化學結構和免疫特性均不同的多克

隆免疫球蛋白。每一個免疫球蛋白分子由兩條相同的重鏈和兩條相同的輕鏈組成。根據

重輕鏈氨基酸組成與抗原性不同，將免疫球蛋白分為五類， 即IgG、IgA、IgM、IgD 和

IgE。輕鏈分為κ輕鏈和λ輕鏈。每株漿細胞只能合成一種重鏈和一種輕鏈。同屬一類的

免疫球蛋白，由於來自不同漿細胞的合成和分泌，因此，在重鏈、輕鏈的免疫特異性上

存在著差異而呈多克隆性。故人體血清中的免疫球蛋白是五類免疫球蛋白的混合體，而

每類免疫球蛋白又是多種既相同又有著差別的多克隆免疫球蛋白組成。

漿細胞病表現為單克隆漿細胞系異常增生合並合成和分泌化學結構與免疫特異性完全相

同的單克隆免疫球蛋白或其多肽亞鏈，臨床上稱為「M」成分 （monoclonal component)

或「M」蛋白。當單克隆漿細胞異常增生時，正常的多克隆細胞增殖受到抑制，正常多克

隆免疫球蛋白的合成與分泌減少。由於大量泳動速度相同的單克隆免疫球蛋白，「M」蛋

白在電泳時表現為底部窄而峰甚高的圖像。經化學分析、免疫電泳分析可以確定「M」蛋

白為單克隆免疫球蛋白或多肽鏈亞單位。

漿細胞病在本質上與B細胞淋巴瘤是相同的，只是不同階段的表現。多發性骨髓瘤（mu-

ltiple myeloma,MM)是最常見的惡性漿細胞病，以單克隆IgG、IgA和（或）輕鏈大量分

泌為特徵。其它惡性漿細胞病包括原發性巨球蛋白血症（IgM異常分泌增多），重鏈病和

原發性澱粉樣變性。惡性漿細胞產生的各類M蛋白出現頻率如下：

含重鏈和輕鏈的M蛋白。。。。百分比 含重鏈和輕鏈的M蛋白。。。。。。...百分比
IgG........................52
IgA........................21
IgM........................12
IgD........................2
IgE........................0.01 含輕鏈的M蛋白（κ或λ）。。。。。。。11
含重鏈的M蛋白（γ、α、μ、δ、ε）。1
>2類M蛋白。。。。。。。。。。。。。..0.5
血或尿中無M蛋白 .....................1

2、32歲得了澱粉樣變骨髓瘤

黃仲夏骨髓瘤病友骨髓瘤病友
骨髓瘤病友
介紹一種比骨髓瘤更易誤診的疾病：澱粉樣變性
北京朝陽醫院西院血液科 黃仲夏
我們以前已經介紹過多發性骨髓瘤（MM），它是一種較易誤診的惡性漿細胞腫瘤，誤診率高達40%以上，但隨著反應停、萬珂和雷那度胺等新葯的應用，患者的生存期已明顯延長。
最近，我們病房連續收治了三四例從全國各地來的患者，當地醫院懷疑患者得了澱粉樣變性，轉來我院確診並治療。
那麼，什麼是澱粉樣變性呢？
澱粉樣變性是一種比較少見的全身系統性疾病，誤診率高達70％左右。常累及患者腎臟、心臟、肝、胃腸道、肺、骨骼、骨髓、免疫系統、中樞或周圍神經及軟組織（包括舌、皮下脂肪）等多個臟器，嚴重者出現尿毒症、心功能衰竭或猝死。
澱粉樣變性的發生是機體內一種澱粉樣纖維蛋白沉積物引起的，這種沉積物經特殊的染色——剛果紅染色陽性。這種澱粉樣物質可以是免疫球蛋白輕鏈、轉甲狀腺素、纖維蛋白原A、載脂蛋白A等蛋白物質組成。故澱粉樣變性可以由骨髓瘤等惡性漿細胞病引起（與骨髓瘤伴發），也可以由甲狀腺疾病或自身免疫系統疾病引起。
60％的澱粉樣變性患者確診時年齡50～70歲，診斷系統性澱粉樣變應有2個或以上臟器受累的證據，診斷主要依賴骨髓、腎臟、腹壁脂肪、舌等受累組織病理學檢查：澱粉樣蛋白質剛果紅染色陽性：普通光學顯微鏡下呈無定形的均勻的嗜伊紅著色；偏振顯微鏡下呈特異的蘋果綠色熒光雙折射。
澱粉樣變性器官受累的診斷標准（如下表）
腎臟
24小時尿蛋白>0.5g，且主要為白蛋白心臟超聲：平均室壁厚度>12 mm ，排除其他病因肝臟總長度>15 cm（無心衰）或鹼性磷酸酶>1.5倍正常高限神經系統
周圍神經病變：對稱性下肢感覺、運動神經病變
自主神經病變：胃排空紊亂，假性梗阻，排泄失調（排除直接由胃腸道澱粉樣變所導致）胃腸道有症狀並經直接活檢證實肺
有症狀並經直接活檢證實
影像學檢查顯示典型的彌漫性肺間質病變軟組織巨舌；關節病；跛行（由血管澱粉樣變引起）；由活檢證實的肌病或假性肥大；腕管綜合征
澱粉樣變性的治療主要採取與多發性骨髓瘤類似的化療方案治療，較有效的葯物有萬珂、馬法蘭、糖皮質激素（包括地塞米松和強的松等）等葯物組成的化療方案化療，符合標準的患者也可採取幹細胞移植治療。
但e68a847a6431333339663264與骨髓瘤不同的是，抗骨髓瘤治療有效的患者大部分2個療程開始顯現出療效，而澱粉樣變性的患者治療的顯效時間可能需要更長時間，需要4個療程或更多療程。在臟器功能改善方面，可能蛋白尿或腎功能的改善會較早出現。心臟受累的患者面臨的風險更大，治療比較困難。

3、血紅蛋白值115g

正常成年男性：120～160g/L，成年女性：110～150g/L，新生兒：170～200g/L，兒童：110～160g/L。一般成年男性血紅蛋白＜120g/L,成年女性血紅蛋白＜110g/L為貧血。根據血紅蛋白減低的程度貧血可分為四級。輕度：血紅蛋白<90g/L、中度：血紅蛋白90～60g/L、重度：血紅蛋白60～30g/L、極度：血紅蛋白＜30g/L。
1．生理性減少：3個月的嬰兒至15歲以前的兒童，因生長發育迅速而致造血原料相對不足，紅細胞和血紅蛋白可較正常人低10％～20％。妊娠中、後期由於孕婦血容量增加使血液稀釋，老年人由於骨髓造血功能逐漸減低，均可導致紅細胞和血紅蛋白含量減少。

2．病理性減少：

（1）紅細胞生成減少所致的貧血：

1）骨髓造血功能衰竭：再生障礙性貧血、骨髓纖維化等伴發的貧血。

2）因造血物質缺乏或利用障礙引起的貧血：如缺鐵性貧血、鐵粒幼細胞性貧血、葉酸及維生素B12缺乏所致的巨幼細胞性貧血。

（2）因紅細胞膜、酶遺傳性的缺陷或外來因素造成紅細胞破壞過多導致的貧血，如遺傳性球形紅細胞增多症、地中海性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿、異常血紅蛋白病、兔疫性溶血性貧血、心臟體外循環的大手術及一些化學、生物因素等引起的溶血性貧血。

（3）失血：急性失血或消化道潰瘍、鈞蟲病等慢性失血所致的貧血。

4、氂牛骨髓蛋白質粉適合年輕人喝嗎

可以。

氂牛骨髓粉適用於骨質疏鬆，骨質增生，骨折，腰痛,麻木的手和腳抽筋，頸椎病,腰椎，肩周炎，風濕、類風濕、疲勞、疲勞、心悸、胸悶、氣短、頭暈、失眠、多夢，容易感冒，身體恢復後疾病，等等。

蛋白質構成機體組織，包括，皮膚、頭發、指百甲、骨骼、肌肉等，促進生長發育，製造身體新組織。重度要的轉運載體：幫助各種營養素及代謝廢物的轉運，輸送氧氣和養分：製造抗體，加強免疫力，供給身體部分熱能。

(4)蛋白纖維骨髓擴展資料：

給6-7歲小學生每日服2g氂牛骨髓，連續3個月，使齷齒的發生主顯著降低，並且能減少感冒，使注意力集中智商上升。

氂牛骨髓更是最優質的補骨填髓之佳品，加以從植物和鮮奶中提煉出濃縮、天然、高純度的具有生物活性的蛋白質粉劑，能夠提供多種人體道所需的必需氨基酸，以及充分維護人體健康，促進和提高身體機能。

從氂牛骨髓提取的七肽能抑制分角腦啡肽的酶（即氨基肽酶、二肽基氨基肽酶和血管緊張素轉化酶），其IC50為0.9μg，因此有止痛作用。

5、六歲姑娘能喝氂牛骨髓蛋白質粉嗎，

是能夠 喝的，蛋白質構成機體組織，包括，皮膚、頭發、指甲、骨骼、肌肉等，促進生長發育，製造身體新組織。重要的轉運載體：幫助各種營養素及代謝廢物的轉運，輸送氧氣和養分：製造抗體，加強免疫力，供給身體部分熱能。對於我們的身體這么重要。所以能喝。不過，很多產品是根據成人的要求設計的，我們孩子抵抗力沒成人強。產品里的一些防腐劑，香精啦吃了對孩子不好。你主要看產品，有沒有寫適宜哪些人群，有沒有說兒童能不能喝，如果沒有說兒童不能喝，或者也沒說能喝，實際上兒童是不能喝的，如果能喝的話一定會寫的

6、多發性骨髓瘤患者特異性最強的檢查是免疫電泳還是血清蛋白電泳

為什麼必須重視血清蛋白電泳和免疫固定電泳
許多骨髓瘤患者不是很清楚血清蛋白電泳（簡稱SPEP）和免疫固定電泳的重要作用，他們（當然，主要是指IgG型患者）往往只重視免疫球蛋白定量指標，以為只要根據這個指標的變動，就可以掌握病情，調整用葯方案，用葯或停葯。

其實，這個認識是不全面的。當然，在一些地區，尚無法進行上述檢測。不過，了解和掌握相關知識確實十分必要。
在國際骨髓瘤基金會網站公布的資料、美國國家綜合癌症(cancer)網路（NCCN）發布的《NCCN 指南——多發性骨髓瘤》（2014年第2版），以及國內專家學者的著作中，血清蛋白電泳和免疫固定蛋白電泳均屬於最重要的指標之一，居於檢測體系的核心地位。
那麼，為什麼血清蛋白電泳很重要？
我們知道，產生單一的單克隆蛋白（簡稱M-蛋白）是多發性骨髓瘤的特徵性表現。蛋白質電泳是用於測定血液或尿液中單克隆蛋白量的檢測方法。該M-蛋白由惡性漿細胞（或骨髓瘤細胞）製造（合成）。在任意給定的時間，產生和釋放到血清（將血液中的血細胞去除後留下的液體部分）中或尿液中的M-蛋白量，反映人體內存在的骨髓瘤數量。釋放到血清或尿液中的該蛋白被稱為血清或尿液腫瘤標志物。只有極少數癌症(cancer)有這種類型的標志物。通過血清蛋白電泳，可在初步診斷時評估骨髓瘤負擔，以及在整個評估疾病過程中跟蹤骨髓瘤數量。人們可以通過測定M-蛋白的數量來觀察對治療的反應和緩解程度，如果有必要，還可以用確切的數字衡量患者的復發率，這是一個獨特的優勢。例如，我們可以確定一個治療反應是部分反應（PR）= 50%改善 （即M-蛋白降低50%）；非常好的部分反應（VGPR）= 90%改善 （即M-蛋白降低90%）；或者完全反應（CR）= 檢測不到M-蛋白。同樣，我們可以鑒定這種蛋白水平的增長, 當增長≥25%時，稱之為骨髓瘤復發。
M-蛋白的電泳測定

作為多發性骨髓瘤特徵的M-蛋白如果存在於血清中，對它的電泳試驗即稱之為血清蛋白電泳（簡稱SPEP）。同樣，當M-蛋白存在於尿液中對它的電泳試驗則稱之為尿蛋白電泳（簡稱UPEP）。為了測定單克隆或M-蛋白的量，需要以下兩條信息：
n 血清或尿液的蛋白總量是多少？
n M-蛋白占總量的百分比是多少？
關鍵的信息來自SPEP和/或UPEP。通過計算用於描述M-蛋白量的「峰」的大小（通過測定圖中峰的頂部與基線之間的面積），就能夠得到M-蛋白占總蛋白的百分比。
例如：
n M-蛋白占總蛋白的60%
n 總蛋白=12克/分升（g/dL）
n M-蛋白含量=7.2 g/dL（12的60%）
總蛋白和單克隆蛋白的百分比都會隨著時間變化。例如，隨著對治療的反應，M-蛋白占總蛋白的比例可以下降到40%，總蛋白可以下降到9 g/dL。這時可得出M-蛋白含量為3.6 g/dL，下降了50%，或者說治療達到了「部分反應」的水平。

此類系列測定和評估是所有骨髓瘤疾病監測的關鍵因素。這就是為什麼SPEP和UPEP如此重要的原因。
免疫固定電泳（IFE）用於確定M-蛋白的類型。這在基線診斷時以及對治療產生最大反應的時間點而言至關重要。如果達到完全反應，免疫固定試驗為完全陰性，即沒有可識別的單克隆蛋白。單克隆蛋白通常會與一種抗重鏈抗血清和一種抗輕鏈抗血清反應（雖然有時漿細胞只產生輕鏈，在這種情況下，單克隆蛋白與抗血清的反應將針對自由輕鏈）。免疫固定方法對微量單克隆蛋白的存在更敏感，甚至在血清蛋白電泳或尿蛋白電泳不顯示任何可見的異常時也能檢測到。但是，免疫固定不能對M蛋白進行定量。因此，這兩種方法應結合使用：電泳用來檢測單克隆蛋白並定量，免疫固定用來確定其類型。
下一個問題，電泳如何幫助治療決策？
如前所述，SPEP和/或UPEP的精確測定單克隆蛋白的量和了解骨髓瘤腫瘤帶來負擔的確切水平的能力是一個巨大的優勢。缺乏SPEP或UPEP的尖峰時，疾病監測是相當困難的。
SPEP和UPEP上M-蛋白的水平反映了目前骨髓瘤的數量。但是，認識到每個患者各不相同至關重要。例如，在做出診斷時，某些患者的血清有一個很高的峰，但是在骨髓或骨中並沒有這樣高水平的骨髓瘤。同樣，也有相反的情況：某些患者有一個低的尖峰，但是有大量骨髓瘤細胞。因此，在診斷時，使單個患者的尖峰水平與骨髓瘤數量相關聯極其重要。若尖峰低，這可能顯得特別重要，因為小的變化在對治療的反應以及潛在的進展或復發方面更顯重要。
要求定期檢測以評估治療的影響。在治療期間，每月（或每個治療周期，正常為3-6周的時間）測定血液/或尿液中的M-蛋白水平。如果治療效果不佳，在2-3個月內，下述現象將是顯而易見的：SPEP/UPEP的M-蛋白水平下降<25%或升高≥25%（進展性疾病[PD]）。此時可能需要改變治療。這對與醫生討論結果和治療方案來說，是一個重要的時間點。

7、為什麼多發性骨髓瘤的血漿纖維蛋白原含量增加

稍微偏低。
纖維蛋白原是在肝臟產生的，降低有幾種原因，如遺傳性的纖維蛋白原的減少，肝臟的疾病造成的減少、纖溶酶對纖維蛋白原過度降解等等，都會造成臨床上纖維蛋白原的減少
血漿纖維蛋白原正常值在2g/L到4g/L之間。值升高見於糖尿病、急性心肌梗死、急性傳染病、結締組織病、急性腎炎、灼傷、多發性骨髓瘤、休克、大手術後、妊高征、急性感染、惡性腫瘤及血栓前狀態。減低見於DIC、原發性纖溶、重型肝炎和肝硬化。纖維蛋白原和纖維蛋白怎樣區別？纖維蛋白原是發現最早的一種凝血因子。呈伸長的橢球體，是由三對多肽鏈（一對α鏈、一對β鏈、一對γ鏈）以二硫鍵連接而成的二聚物，其分子量約為34萬道爾頓。在肝臟中合成後進入血漿，以溶解形式存在。每100ml人血漿中含量約0.3g。纖維蛋白是一種高度不溶的蛋白質多聚體，是象細針一樣的晶狀物。纖維蛋白原轉變為纖維蛋白是整個血凝過程中最基本的變化，要經過3個環節：①纖維蛋白原的水解在凝血酶作用下，纖維蛋白原分子中的兩條α鏈和兩條β鏈每條都有一個肽鍵斷裂，結果形成纖維蛋白單體，並同時釋放出兩對小分子的纖維蛋白多肽（即纖維蛋白多肽A和B，分子量合計約為9000道爾頓）。因此，最後形成的纖維蛋白的分子量比纖維蛋白原小些。②纖維蛋白單體的聚集在Ca2+的參與下，若干纖維蛋白單體聚合成可溶性的纖維蛋白多聚體。③血凝塊的形成在纖維蛋白酶和Ca2+的作用下，不同的纖維蛋白分子的α鏈之間形成交鍵，使纖維蛋白轉變為最終的不溶性的纖維蛋白多聚體。形成中的纖維蛋白相互交錯重疊並網羅血細胞，使原來呈溶膠狀的血液轉變成凝膠狀的血凝塊。隨後由於血小板收縮蛋白的作用，血塊縮緊變硬，並析出血清。所以，血清中除了沒有纖維蛋內原外，比血漿還增添了一些在凝血過程中產生

8、臨床上凝血蛋白試驗三部篩查和項目檢測意義？

常用肝功能指標（1）反映肝細胞蛋白合成代謝功能的指標：總蛋白（TP）、白蛋白（ALB）、前白蛋白（PA）、膽鹼酯酶（CHE）、凝血酶原時間（PT）。由於它們都是由肝臟合成的，一旦肝臟合成功能下降，以上指標在血液中濃度隨之降低，其降低程度與肝臟合成功能損害程度呈正相關。（2）反映肝細胞有無受損及嚴重程度的指標：谷丙轉氨酶ALT（GPT）、穀草轉氨酶AST（GOT）、腺苷脫氨酶（ADA）、膽鹼酯酶（CHE）、乳酸脫氫酶（LDH）等。以上各項酶在肝細胞中均有存在，當肝細胞膜受損或細胞壞死時，這些酶進入血清便增多。通過測定血清或血漿中酶的活性，即可反映肝細胞受損情況及損傷程度。（3）反映肝臟膽排泄、分泌及解毒功能的指標：總膽紅素（TBIL）、直接膽紅素（DBIL）、總膽酸（TBA）、血氨（NH3）。肝細胞損害時，其排泄、分泌、運輸及解毒功能出現障礙，造成血液中TBIL、DBIL、TBA和NH3濃度升高。（4）對診斷膽汁淤積指示酶（包括同工酶）有幫助的酶指標有：鹼性磷酸酶（ALP）；r谷氨酸轉肽酶（GGT）、5′－核苷酸酶（5′－NT）等，以AKP及γ－GT應用較多。這些酶在肝內膽管上皮層的濃度較高。當上皮層受損及膽管內壓力增高時，便有這些酶增多進入血清中。（5）反映肝臟間質成分增生（肝纖維化和肝硬化）的指標：膠原或其末端多肽——Ⅲ型前膠原氨基端肽（PⅢP）、Ⅲ型原膠原（PCⅢ）、Ⅳ型膠原C端原肽（Ⅳ/PC）；糖蛋白——層黏蛋白（LN）；蛋白聚糖——透明質酸（HA）。（6）對肝腫