1、骨髓增生異常綜合征壽命有多久,期間要注意些什麼
骨髓增生異常綜合征能活多久?MDS-RA表現為單純貧血者好於其他類型,MDS-RA,RAS發生白血病的比例較低,而RAEB,RAEB-t發生白血病的比例非常高,RAEB-t在WHO分型中歸為白血病,因為MDS-RA,RAS患者的生存期常於RAEB和RAEB-t。
1、嚴重時要卧床休息,限制活動,注意安全。
2、給予高熱量、高蛋白、高類食物,如瘦肉、豬肝、豆類等。注意色、香、味的烹調,促進食慾。
3、 觀察貧血症狀,如面色、瞼結膜、口唇、甲床蒼白程度,注意有無頭暈眼花、耳鳴、睏倦等中樞缺氧症狀,注意有無心悸氣促、心前區疼痛等貧血的症狀;必要時遵醫囑輸血。
2、骨髓增生異常綜合症真的可以治好嗎?
骨髓增生異常綜合征,簡稱MDS,就是骨髓病態造血,無效造血的情況,同樣是造不出正常的血細胞了,你可以把骨髓理解一個造血工廠,工廠有造血的工人,而工人正常一天造10個幹細胞,突然有一天,為了達到這個數量不管質量了,造了20個幹細胞,可是這20個幹細胞中,有15個是不健康的,不成熟的,幼稚的,也就是不具備正常幹細胞的功能的,所以只有5個是可以用的,所以說好的細胞減少了。
那麼我們就採取常規治療,激素用葯,它可以促進骨髓造血,你可以想像成激素就是一把皮鞭,一直在抽打著僅有的5個工人,為了加快生產,把工作指標完成,然後抽打之後,5個工人就有可能超過了當天的工作指標,這個時候外周血的血紅蛋白數值也就正常了。
不過激素一旦減量或者停下來,那5個工人因為疲憊,就更不想造血了,始終是5個工人在幹活,所以激素用葯治標不治本,如果要治本,我們中醫說,要把那5個生病的工人給治好了,也就是改善骨髓造血的功能,讓他們可以正常幹活。
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3、骨髓增生異常綜合症治癒後能活多長時間
你好,骨髓增生異常綜合症有多種類型之分,有高危和低危的,低危類型,有治癒的希望,高危類型的,目前的醫療水平徹底根治很難,經過治療就是緩解病情,減輕病人痛苦,提高血象,防止其向白血病轉化,延長生存期。治療上可以在西醫治療基礎上,配合中醫治療,這樣效果會更好。
4、骨髓增生異常綜合徵求救
我很同情你,你得的病是MDS---RA,全名叫骨髓增生異常綜合征。我的女友的父親也是得了這個病。在著名的鄭州市第三人民醫院治了。但是還是在今年5月份走了。
這個病根本不好治的。如果你有很多錢,那麼就可以活的長些。如果可以骨髓移值成功就可以根除。但是。。。。。
不過我可以給你一點建議:多補充維生素。一定要好好照顧她,不能讓她咸冒發燒。
什麼是骨髓增生異常綜合征
骨髓增生異常綜合征(MDS)目前認為是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現為外周血全血細胞減少,骨髓細胞增生,成熟和幼稚細胞有形態異常即病態造血。部分患者在經歷一定時期的MDS後轉化成為急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始終不轉化為急性白血病。多數起病隱襲,以男性中老年多見,約70%病例50歲以上。兒童少見,但近年青少年發病亦有增加。
什麼原因引起骨髓增生異常綜合征
骨髓增生異常綜合征可是原發的,即原因不明。或曾有化學致癌物質、烷化劑治療或放射線接觸史,即繼發性。在全部急性白血病病例中,僅少數患者臨床能觀察到明確的MDS過程。約50%MDS患者可見到特殊的染色體異常。MDS患者的進展方式及其是否向急性白血病轉化,很大程度上取決於細胞內被激活的癌基因類型和數量。對骨髓細胞進行染色體顯帶分析和G6PD同功酶研究,提示MDS系由一個幹細胞演變而來,故為克隆性疾病。
骨髓增生異常綜合征有什麼症狀
骨髓增生異常綜合征的初發症狀缺乏特異性,部分患者可無明顯自覺症狀。大多數患者有頭昏、乏力、上腹不適和骨關節痛。多數以貧血起病,可做為就診的首發症狀,持續數月至數年。約20%~60%病例病程中伴出血傾向,程度輕重不一,表現有皮膚瘀點.牙齦出血、鼻衄。重者可有消化道或腦出血。出血與血小板減低有關,一些患者的血小板功能亦有缺陷。約半數患者在病程中有發熱,發熱與感染相關,熱型不定,呼吸道感染最多,其餘有敗血症、肛周、會陰部感染。在未轉化為急性白血病的病例中,感染和/或出血是主要死亡原因。肝、脾可有中或輕度腫大,1/3病例有淋巴結腫大,為無痛性。個別患者有胸骨壓痛。
骨髓增生異常綜合征需要做哪些檢查
一、血象:外周血全血細胞減少,其程度依不同分型而異。如難治性貧血(RA)以貧血為主,難治性貧血伴有原始細胞增多(RAEB)或轉變中的RAEB(RAEB-T)則常有明顯的全血細胞減少。
二、骨髓象:骨髓活檢在MDS已廣泛應用,不僅提供診斷依據,還有助於預測預後。
三、細胞遺傳學研究:異常克隆的檢出率顯著提高。染色體的檢查對預測預後具有一定價值。
四、體外骨髓培養的研究:體外培養的異常程度與向白血病轉化的可能性關系密切。
五、其他:約20%血清或尿溶菌酶升高。血清鐵蛋白有不同程度增加。
如何治療
一、支持治療。
當患者有明顯貧血或伴心、肺疾患時,可輸紅細胞。RA和RA-S常因反復輸血造成鐵負荷增加。在有出血和感染時,可輸入血小板和應用抗生素。預防性輸注粒細胞和血小板對MDS患者無明確療效。
二、維生素治療:部分RA-S對維生素B6治療有效。
三、腎上腺皮質激素:約10~15%MDS患者,應用腎上腺皮質激素治療後,外周血細胞計數明顯上升。
四、分化誘導劑:
MDS患者惡性克隆中的某些細胞仍保留分化潛能,一些葯物能誘導瘤細胞分化。國內多採用全反式維甲酸20mg每日三次口服。小劑量阿糖胞苷對髓性白血病有分化誘導作用,目前已用於MDS。
五、雄激素。
六、聯合化療:就多數MDS而言,常規的抗白血病治療無益。MDS對化療耐受性低,治療療效差,即使獲得緩解,緩解期也短。若病人年齡小於50歲,處於RAEB-T臨床狀態好,可酌情用常規化療。
七、骨髓移植:當年齡小於50歲,並處於RAEB或RAEB-T,有HLA同型供者,醫療條件允許,可考慮進行同種異體骨髓移植。
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5、骨髓增生異常綜合征的治療
你好,骨髓增生異常綜合征是血液科的常見病,這是骨髓克隆性疾病,可以通過服葯改善症狀,嚴重的要做化療或者骨髓移植。建議:要想根治就必須要找正確的療法,激素治療的快但是容易產生後遺症,不利於後期治療,最佳的辦法就是安全的中醫療法。
6、骨 髓 增 生 異 常 綜 合 症 治 好 後 需 要 注 意 哪 些 問 題 ?
你好,骨髓增生異常綜合征是無效造血和高危演變為急性髓系白血病,臨床表現為造血細胞在質和量上出現不同程度的異常變化。因此,在日常生活中,宜多吃富含維生素的食物,如新鮮蔬菜、水果、芝麻油、谷類、豆類以及動物內臟等。都可以很好的緩解骨髓增生異常綜合征。如果已經出院,可以配合中醫中葯調理,這樣效果會更好,可以穩住病情,避免復發。
7、骨髓增生異常綜合征不能吃什麼
MDS(骨髓增生異常綜合征)患者的飲食注意常識:
1、食鹽――增鮮味、解膩、殺菌防腐。鹽的主要成分是氯化鈉,每天都必須攝入一定的鹽來保持新陳代謝,調整體液和細胞之間的酸鹼平衡,促進人體生長發育。另外,含碘的食鹽還有益於甲狀腺。常用淡鹽水漱口,不僅對喉嚨疼痛、牙齒腫痛等口腔疾病有治療和預防作用,還能預防感冒。清晨起床後喝一杯鹽開水,可治便秘。
2、另外,骨髓增生異常綜合症飲食還要注意醬油――以咸為主,兼具鮮香。使菜餚增味、生鮮、添香、潤色,並能補充養分。醬油中的氨基酸是人體的主要營養物質,尤其是一些人體不能合成的氨基酸,必須通過醬油攝取。另外,身體某部位燙傷時,可用醬油敷塗,能止痛解毒;手指腫痛,將醬油與蜂蜜加溫後,手指浸入其中,能止痛消腫。
8、骨髓增生異常綜合症的病人高燒不退怎麼辦
骨髓增生異常綜合症( myelodysplastic syndrome, MDS)是一組起源於造血髓系定向幹細胞或多能幹細胞的異質性克隆性疾患,主要特徵是無效造血和高危演變為急性髓系白血病,臨床表現為造血細胞在質和量上出現不同程度的異常變化。其具體臨床表現為貧血,可伴有感染或出血,部分病人可無症狀。部分患者可有肝,脾,淋巴結輕度腫大,少數患者可有胸骨壓痛,肋骨或四肢關節痛。血象可呈全血細胞減少,或任何一系及二系血細胞減少。 1982年由FAB協作組建議確立病名,並將MDS分為五型:難治性貧血;難治性貧血伴環狀鐵粒幼細胞增多;難治性貧血伴原始細胞增多,轉變中的難治性貧血伴原始細胞增多;慢性粒-單核細胞白血病。 MDS發病率約10/10萬~12/10萬人口,多累及中老年人,50歲以上的病例佔50%~70%,男女之比為2:1。MDS30%~60%轉化為白血病。其死亡原因除白血病之外,多數由於感染,出血,尤其是顱內出血。
MDS屬中醫「虛熱」,「血症」,「內傷發熱」,「瘀症」范疇。
【病因】
MDS的病因尚不明確,推測是由於生物,化學,或物理等因素引起基因突變,染色體異常使某個惡變的細胞克隆性增生。業已公認,誘變劑如病毒,某些葯物(如化療葯),輻射(放療),工業反應劑(如苯,聚乙烯)以及環境污染等的可致癌作用,誘變劑可引起染色體的重排或基因重排,也可能只引起基因表達的改變導致MDS.
MDS和急性白血病一樣,是由一個異常的造血幹細胞衍生的惡性克隆發展起來的「克隆性疾病」。主要累及髓系細胞,使骨髓粒,紅及巨三系細胞無效病態造血,其凋亡細胞數量明顯增加。
【分型】
MDS分為原發性與繼發性
【臨床表現】
〖症狀〗 MDS通常起病緩慢,少數起病急劇。一般從發病開始轉化為白血病,在一年之內約由50%以上。貧血患者佔90%。常為中度貧血,表現為面色蒼白,頭暈乏力,活動後心悸氣短等。發熱佔50%,其中原因不明性發熱佔10%~15%,感染部位以呼吸道,肛門周圍和泌尿系為多。出血佔20%,常見於呼吸道,消化道,也由顱內出血者,早期的出血症狀較輕,多為皮膚粘膜出血,牙齦出血或鼻衄,女性患者可有月經過多。晚期出血趨勢加重, 腦出血成為患者死亡的主要原因之一。
〖體症〗 一般無特殊體征,僅少數病例有肝,脾,淋巴結腫大,脾臟腫大者常為中,輕度。晚期可有胸骨壓痛。
〖常見並發症〗
感染:急性白血病 MDS中RA,RAS型演變為急性髓細胞白血病的發生率約為13%,此組病例生存期達50個月;MDS中RAEB與CMML組中則有35%~40%演變為急性髓細胞白血病,中位生存期僅14~16個月,RAEB-T演變位急性白血病,中位生存期為三個月。
出血: 約 20%的MDS患者有出血表現,常見於皮膚,呼吸道,消化道等,也有顱內出血者。
【診斷標准】
1、臨床表現 以貧血症狀為主,可兼有發熱或出血。
2、血象 全細胞減少,或任一,二系細胞減少,可有巨大紅細胞,巨大血小板,有核紅細胞等病態造血表現.
3、骨髓象 有三系或二系,或任一系血細胞的病態造血,或是淋巴樣小巨核細胞
4、除外其他伴有病態造血的疾病。
5、法美英( FAB)協作組將MDS分為五型。
【常規治療】
目前臨床上一般是在西醫明確診斷的基礎上進行辨證治療。 MDS-RA,RAS兩型多見氣血兩虛,氣陰兩虛,脾腎陽虛;RAEB則多見肝腎陰虛;RAEB-T型則多將見於痰瘀互阻瘀血證候。所以治療應按不同的臨床表現和不同的階段進行。
MDS由於分期不同,治療上應隨患者的病情採用相應的不同的治療對策。RA,RAS以貧血為主症,此時採用葯物刺激骨髓造血為主,兼以誘導分化劑治療;RAEB患者以小劑量化療或加誘導分化劑治療;而容易轉化為急性白血病的RAEB-T應採用類似急性白血病的常規聯合化療為主的治療。
〖刺激素造血劑〗
適用於 RA,RAS型。
1、康力龍 6~8mg/d,分次服用,療程至少3個月,最長可服一年以上。部分患者肝功能會受損,可合並使用聯苯雙酯。若因肝功能受損多次停葯者,可改用丙酸睾丸酮肌內注射,每日50~100mg,連續治療半年以上方可判斷療效。
2、潑尼松 30~40mg/d,分次服用,適用於MDS合並溶血。
〖誘導分化劑〗
1、維甲酸類
(1) 全反式維甲酸:30~60,分3次口服,療程應在3個月以上,對RA較好,
(2)順式維甲酸:
(3)分3次口服,療程至少3個月。
2、主要副作用為口唇乾燥,皮膚過度角化,關結肌肉疼痛,肝功能傷害。為可逆性改變,與劑量相關。
3、聯合化療,對年齡小於 60歲,白細胞計數偏高的高維MDS患者,可採用聯合化療。可先用急性髓細胞性白血病(AML)化療方案.
MDS患者絕大多數表現為血象二系或全細胞減少,對化療耐受性差約3/1病例死於骨髓衰竭有關的並發症,1/2轉變為急性白血比病,應根據MDS患者的分型,血象,年齡,一般狀況,骨髓幼稚細胞數等進行個體化治療。
低危MDS:低危MDS主要包括RA及RAS.骨髓幼稚細胞≥0.03,可採取以誘導分化加骨髓造血為主的治療方案 。
高危 MDS:高危MDS主要包括RAEB,RAEB-T,CMML.年齡小於45歲,可採取以聯合化療加骨髓移植或外周造血幹細胞移植為主的治療方案,
骨髓移植 若患者年齡小於 30歲,化療能取得緩解,無骨髓纖維化,且有HLA配型相合得供髓源(最好是同胞兄弟姐妹)則可選擇做骨髓移植,目前多採用外血幹細胞移植來代替骨髓造血幹細胞移植。
骨髓增生異常綜合征中醫治療主要在於中醫的「瘀證」范疇上,一些中草葯在此方面顯現了很大的作用。
【預後與轉歸】
MDS是一組後天異質性造血細胞發育異常的疾病。部分病人可以轉化為急性白血病 。MDS的預後,與年齡和體征,FAB分型,外周血象和骨髓象,染色體異常有關。年齡和體征與預後:本病好發 於中年已上,老年人患MDS的預後比中年人差,MDS患者有嚴重貧血,廣泛出血,肝脾明顯腫大者療效也不佳。 FAB分型與預後:MDS的FAB分型對預後有很大的意義。如果MDS患者進行性全血細胞減少,提示病情惡化,多數病人預後不良,一般低危組(RA,RAS)患者的生存期長於高危組,RA和RAS二型,發展成為白血病的的比例較低,中數生存期也較長。(RA RAEB,REEB-T或CMML這三型的發生率較高),中數生存期較短。
外周血象和骨髓象與預後;在 MDS-RA.RAS患者中,外周血中可見到有核紅細胞,假性pelger-Huet異常,淋巴樣的小巨核細胞等,同時伴有原始及幼稚細胞的比例增多。這重情況易轉化為白血病。MDS患者血象中出現原始細胞或骨髓中原始細胞>=0.05,均提示預後不良。 在 RAEB-T亞型中,血象骨髓象中原幼細胞內AUER小體陽性的患者完全緩解率比AUER小體陰性的患者要高,生存期也較長。
染色體異常與預後: MDS是多能造血幹細胞的異常,從異常幹細胞產生的病態血細胞都是克隆的,伴有染色體核型異常的MDS患者,中數生存期都較短,特別是有復雜染色體異常的,預後更差。
MDS的轉歸不外三種情況:好轉,緩解,惡化。轉歸傾向的關鍵,在於體質的強弱,脾腎的盛衰,肝氣的調達。一幫般在RA,RAS二型中,如果體質素虛,虛損不重脾腎未衰,情志暢達,通過調理,臟腑間的病理性乘侮現象,逐漸轉變為生理性生克制化關系,各種症狀逐步緩解,漸歸穩定,甚至好轉,MDS屬痼疾難證其好轉過程是很長的,中醫的治療和防護當以年月計,切不可稍好轉,冒然停止調治,導致復發。
【難點與對策】
普遍認為 MDS的本質是一種造血細胞逐步由正常至間變,進而向白血病轉化並同時伴有形態學改變(病態造血)和造血功能異常(無效造血)的疾病,即良性,間變和惡性造血克隆在MDS共存。病因,病機,轉白規律乃致診斷和治療等一系列問題都是難點。
難點之一: MDS的診斷
由於臨床表現的復雜性(如病態造血可有可無),形態學技術的局限性,臨床醫師對 MDS的認識缺乏正確性,臨床MDS的誤診,漏診不鮮見。這是當前亟待解決的難點。為此,在以下方面應加強和努力。
1、保證 MDS診斷的可靠性.
2、注意鑒別診斷, MDS的排除診斷應包括有關溶血性貧血,再生障礙性貧血惡性腫瘤,肝病,腎病,免疫系統疾病及結核病的檢查。
難點之二:對 MDS卻乏有效的治療方法
如何減少或延緩 MDS病人向急性白血病轉化是治療的一大難點。目前對不同類型的MDS,採用相應的不同治療對策
MDS有三種轉規;好轉,纏綿,惡化,轉規頃向的關鍵,在於是否堅持合理科學的治療。體質的強弱,脾腎的盛衰,肝氣的調達。因此,對於各型MDS的治療應採用綜合或中西醫結合的措施治療,具體包括:西醫刺激骨髓造血(RA,RAS型)誘導分化(RA,RAA,RAEB)小劑量化療(RAEB型),聯合化療(RAEB-T),中醫辨證論治,飲食調理,生活調理,精神調理,通過中西醫綜合治療以期抑制骨髓病態造血,提高機體免疫功能,從而使MDS好轉,減少或延緩惡化.
【康復指導】
1、注意營養 合理調配飲食,對肉類,蛋類,新鮮蔬菜的攝取要全面,不要偏食。
2、忌口,雞屬陽,動風。 MDS虛實夾雜,邪毒內壅助火動風之品宜忌。特別是陰虛火旺,出血,痰濕交阻者尤要注意。
3、冬蟲夏草燉鴨 冬蟲夏草 5g,鴨75g,生薑3片,黃酒5g,水200ml,適加鹽油調味,文火燉兩小時,飲湯食肉。治療MDS氣陰不足,神疲乏力,舌淡紅,脈細者。
4、精神調理 肝氣郁結與 MDS的發病關系密切,有資料提出MDS發病前有長達半年以上的較嚴重的精神刺激,因此提倡虛懷若谷,胸襟開闊,提高修養,在疾病調制的過程中易非常關鍵。
9、得了骨髓增生異常綜合症MDS應該怎麼辦?有經驗的病友分享下治療經驗吧。
你好。MDS 治療起來會有一定的難度。中西醫結合治療是最合適的治療方法,但要有耐心很恆心,選對醫院和醫生也是很重要的。
10、骨髓增生異常綜合征後期有什麼症狀
,患者會出現肝、脾、淋巴結腫大,另外到了晚期患者往往是以貧血為主,會發展成急性白血病。表現為各種感染出血傾向,出血明顯加重,包括內臟出血、咯血、嘔血、黑便、尿血甚至有可能會突發顱內出血,造成偏癱、意識不清,直到昏迷,有可能會引起出血性休克、循環衰竭引起死亡。所以說骨髓增生異常綜合徵到了晚期一般都是嚴重的感染跟出血性疾病,對於這種情況,有生命危險。一般情況下對於骨髓增生異常綜合征的治療,目前考慮異體造血幹細胞移植以及自體幹細胞移植是最好的治療方法,再就是對症治療貧血、感染以及出血性疾病,主要就是補充替代治療,還有治療各種感染並發症,應用抗生素來積極對抗感染,要糾正貧血,糾正血小板減少,避免發生病發症。