骨髓干抽纖維

1、骨髓纖維化是什麼意思

以下知識主要來源於「網路」的部分內容.此外要說的是，治癒的案例還是有的。

【概述】
骨髓纖維化簡稱髓纖，是一種由於骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱「骨髓硬化症」、「原因不明的髓樣化生」。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼粒-幼紅細胞性貧血，並有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現干抽，脾常明顯腫大，並具有不同程度的骨質硬化。
本病多數起病緩慢，早期可無任何症狀，其後逐漸出現疲乏，盜汗，心慌，蒼白，氣短等虛弱症狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疸等。本病多數進展緩慢，病程1～30年不等，一般自然病程平均5～7年，部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化。本病屬少見疾病，發病率約0.2/10萬～2/10萬人口。發病年齡多在50～70歲之間。
本病分原發性和繼發性兩大類，原發者病因未明，繼發者可見於慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、骨髓增生異常綜合症、多發性骨髓瘤、 多發性骨髓瘤 、骨結核、佝僂病、骨髓炎以及苯、氟等化學物質中毒。骨髓纖維化臨床表現以貧血及肝脾腫大為特徵，故屬於中醫經典所載「積聚」、「虛勞」范疇。 ,
【病因】
尚未闡明，一些學者認為骨髓纖維化是由於某中異常刺激使造血幹細胞發生異常反應，導致纖維組織增生，甚至新骨形成，骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭。
【臨床表現】
其病大多隱匿，進展緩慢。許多病人常於症狀出現數月或數年後才確診。最多見的為疲乏、體重減輕及巨脾壓迫引起的各種症狀。起初，全身情況尚好，逐漸出現脾增大、代謝亢進、貧血加重的症狀，晚期可有出血症狀。其臨床表現主要有：
1） 脾、肝腫大脾大是最重要的臨床表現，發生率幾乎100%。偶爾病人自己發現左上腹有一腫塊或體檢時被發現。有人認為脾大程度與病程有關，脾肋下每1CM代表一年病程。由於脾大，常感覺腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅實，一般無壓痛；但如脾增大太快，可因脾局部梗死而發生局部疼痛，甚至可以聽到摩擦音。
2） 全身性症狀 中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等症狀。食慾一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。
3） 貧血早期既有輕度貧血，隨血紅蛋白下降逐漸加重，晚期面色蒼白、疲乏、無力、體力活動後氣促、心悸等症狀較明顯。
4） 出血症狀早期血小板計數增高或正常，無出血症狀。晚期血小板減少，皮膚常出現紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
5） 其他少數病人可有不明確的骨痛。很少數病人因血尿酸增高而發生繼發性痛風性關節炎。
【診斷標准】
國內診斷標准：
1、脾明顯腫大；
2、外周血可見幼稚細胞和有核紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞、白細胞和血小板增多和減少；
3、骨髓穿刺多次「干抽」或呈「增生低下」；
4、脾、肝、淋巴結病理切片顯示纖維組織明顯增生。
診斷IMF須具備第五項再加其餘4項中任何2項並能除外繼發性MF。

2、早期骨髓纖維化的治療?

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這是一種慢性的,通常是原發性的疾病.其特點是骨髓纖維變性,脾腫大,同時有白紅系原始細胞增多性貧血,伴有淚珠狀紅細胞.

病因學和發病機制

本病原因不明.可並發於慢性髓(粒)細胞性白血病(CML),亦可見於15%~30%真性紅細胞增多症的病人.類似於特發性骨髓纖維化的綜合征亦曾見於各種癌腫,感染和接觸某些毒素以後(表130-5).惡性或急性骨髓纖維化(通常是一種變異型)呈迅速進行性惡化的病程,事實上這可能是真正的巨核細胞白血病.

典型的特發性骨髓纖維化的發病高峰在50~70歲,從估計的發病時起算中位存活期為10年.根據G6PD同工酶和染色體異常的研究,提示本病發生了異常的髓系幹細胞的克隆增生.通過對骨髓移植後的骨髓成纖維細胞的研究分析,已證實骨髓成纖維細胞不是從同一造血細胞系中產生的,因而一般認為本病的主要特點是屬於對原發病的反應性表現的一種並發症.

症狀和體征

疾病早期,病人可無症狀.在常規體檢中可能發現脾腫大或血象異常.隨著時間的推移,可出現全身不適,體重減輕以及脾腫大或梗塞所造成的症狀.50%的病人可出現肝腫大.淋巴結腫大雖可發生,但不典型.

診斷

血細胞的改變是不一致的.通常都有貧血,而且隨著時間的推移而加重.紅細胞為正常大小,正色素性.但有輕度的異型紅細胞症,網織紅細胞增多,以及多染性細胞增多,外周血中可發現有核紅細胞.晚期病人,紅細胞嚴重畸形和呈淚珠狀,這些異常表現足以提示本診斷.

白細胞計數通常增加,但極其多變.在大多數病人可見未成熟粒細胞,原始白細胞的出現未必表明已轉變成急性白血病.血小板數開始階段也可能增高,正常或降低,但是當疾病進展時往往出現血小板減少.

骨髓穿刺常干抽.要作骨髓組織活檢才能查出纖維化.由於纖維化不是均勻分布的,如果第一次活檢還不能作出診斷,對疑有特發性骨髓纖維化的病人應在不同部位重復作組織活檢.

治療

盡管幹擾素-α對本病有效,然而尚無一種療法能使基本病程逆轉或得到控制.治療只是針對並發症.雄激素,脾臟切除,化療(羥基脲)和放射療法都曾用以緩解病情.紅細胞生成素水平比貧血程度相對要低的患者,皮下注射紅細胞生成素可減少輸入紅細胞.對嚴重貧血患者主要療法是輸紅細胞.對病情進展快的年輕病例,應考慮異基因骨髓移植.
一、 實驗室檢查

血常規

血塗片鏡檢，ALP染色

骨髓穿刺及活檢

病理特殊染色

骨髓檢查、X線

細胞遺傳學檢查(ph+)

二、 診斷

脾腫大。

可有貧血，外周血塗片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。

骨髓多次「干抽」或是「增生低下」。

肝脾、淋巴結病理顯示：膠原纖維或/網狀纖維明顯增生。

骨髓活檢病理顯示：膠原纖維或/和網狀纖維明顯增生。

上述標准必須具備第5項，加上其他4項中任2項。並能排除繼發性骨髓纖維化者，可診斷。

三、 治療

綜合治療，如無明顯臨床症狀可僅觀察不用治療

貧血：輸血、雄性激素。

高代謝表現：可用瘤可寧、羥基脲、皮質激素。

少數可切脾

1)切脾指征

①脾大產生機械壓迫或疼痛。

②嚴重溶血

③脾亢所致嚴重細胞減少和/或血小板減少。

2)脾切除禁忌症：骨髓造血嚴重低下。此外，切脾術後Plt可能繼發增加，也可致肝臟迅速腫大伴有疼痛，亦必須考慮。

脾區放療：低劑量脾區放療(25-50rad/d)，在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。

免疫調節劑(如a-干擾素300萬u皮下注射，3次/周)或羅鈣全(0.25~0. 5mg/d)

四、 療效標准

好轉：無臨床症狀，脾比原有大小縮小1/2以上，Hb，WBC，Plt達正常范圍。外周血無幼粒紅細胞，骨髓增生正常。

進步：臨床症狀有明顯改善，脾較療前縮小，但不到原來1/2，Hb，W BC，Plt至少1項達正常范圍，外周血幼粒、幼紅細胞較療前減少1/2以上。

無效：未達進步標准者。
病歷摘要

患者女性，18歲，江蘇人。因「頭暈、乏力3個月，間歇性發熱20天」於2001年7月6日入院。

患者入院前3個月無明顯誘因自覺頭暈、乏力，家人發現其面色蒼黃，當時未予重視。20天前開始反復畏寒發熱，體溫波動於38℃～41℃之間，無明顯的咽痛、咳嗽、腹痛、腹瀉及尿頻、尿急、尿痛等表現。當地醫院查外周血象示三系細胞下降：Hb 36g／L

3、骨髓纖維化化驗單出現巨核細胞

繼發骨髓纖維化多見，骨髓干抽，活檢中巨核細胞及網狀纖維增生。診斷本病主要依據是骨髓及周圍血中異常增多的巨核細胞，以原巨核為主，並出現較多異常小原巨核細胞，骨髓中原巨核細胞＞30％。

4、抽骨水是什麼意思?

抽骨髓一般指骨髓干抽
骨髓穿刺進行骨髓細胞學檢查是臨床常用的一種檢查疾病的方法。在抽骨髓的過程中如果碰到抽不出骨髓的情況，被稱為骨髓干抽。此時病人或病人家屬常不理解，甚至埋怨，以為是醫生技術不好，其實因技術不熟練而抽不出骨髓是不多見的，更多的時候是因為骨髓本身存在明顯病理改變，因此骨髓干抽也是疾病的一種表現。

骨髓干抽常情況：
骨髓增生低下：骨髓幾乎全被脂肪組織所取代，造血細胞空虛，無細胞可抽，例如再生障礙性貧血。
骨髓間質細胞增多：骨髓病理切片顯示成纖維細胞和網狀纖維彌漫增生，甚至部分骨質硬化，造血組織萎縮被固定在堅韌的纖維組織中，如骨髓纖維化，是最常見的引起骨髓干抽的疾病。
骨髓增生極度活躍：骨髓內細胞過多，排列緊密，細胞與細胞間幾無空隙，不易被抽吸造成干抽。如慢性粒細胞性白血病、急性非淋巴細胞性白血病、骨髓增生異常綜合征、急性淋巴細胞性白血病、多發性骨髓瘤、骨髓轉移瘤等。
骨髓壞死：嚴重感染或骨髓轉移瘤等原因導致骨髓內細胞溶解破壞時也常抽不出骨髓。

5、做骨穿5次沒有抽出骨髓？

骨穿抽不出骨髓跟原發病有關。可能有骨髓纖維化、骨髓壞死、大理石骨病等。
5次都沒有抽出骨髓，可以說明肯定有問題，所以盡快完善骨髓活檢。

6、骨髓干抽的骨髓干抽常情況：

骨髓增生低下：骨髓幾乎全被脂肪組織所取代，造血細胞空虛，無細胞可抽，例如再生障礙性貧血。
骨髓間質細胞增多：骨髓病理切片顯示成纖維細胞和網狀纖維彌漫增生，甚至部分骨質硬化，造血組織萎縮被固定在堅韌的纖維組織中，如骨髓纖維化，是最常見的引起骨髓干抽的疾病。
骨髓增生極度活躍：骨髓內細胞過多，排列緊密，細胞與細胞間幾無空隙，不易被抽吸造成干抽。如慢性粒細胞性白血病、急性非淋巴細胞性白血病、骨髓增生異常綜合征、急性淋巴細胞性白血病、多發性骨髓瘤、骨髓轉移瘤等。
骨髓壞死：嚴重感染或骨髓轉移瘤等原因導致骨髓內細胞溶解破壞時也常抽不出骨髓。

7、繼發性骨髓纖維化要怎樣控制

骨髓纖維化，中醫診斷為積症。中葯治療用鱉甲生血丸及中葯湯劑同時配合中葯離子導入和中葯足浴等方法，每療程3個月，治療有效率達80%以上，早期病例可使骨髓纖維化消失、造血功能恢復，一般需2-3個療程。有效病例首先脾臟縮小，然後血象上升。骨髓纖維化前期（細胞增殖期）可加用青黃膠囊、反應停、阿司匹林。
中醫辨證論治原則是從肝論治，因肝主一身之氣機、主兩脅，本病發病為氣機不暢，痰瘀互結。凝於兩脅而發肝脾腫大。所用葯物為舒肝解郁、祛痰散結、活血化淤之品。
希望這些能幫助你，最好早日正規治療，祝你早日康復！

8、會不會不是白血病

你有疑問可以找專業醫院找專家看看呀
比如北京人民醫院