1、能不能用骨髓移植治療血友病
不能
概述
中文名:血友病
英文名:hemophilia
定義:
○血友病是一組遺傳性出血性疾病,它是由於血液中某些凝血因子的缺乏而導致的嚴重凝血功能障礙。根據缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三類。前兩者為性連鎖隱性遺傳,後者為常染色體不完全隱性遺傳。
○血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多見,約為血友病乙的七倍。
治療
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一、局部止血治療:包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。
二、替代療法。
(一)輸血漿:為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對嚴重出血,必須用因子Ⅸ濃縮劑。
(二)冷沉澱物:所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍乾燥存於-20°C下,室溫下放1小時活性即喪失50%,故應於1小時之內輸完。
(三)中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用於臨床。
(四)凝血酶原復合物濃縮劑。
三、去氨基-D-精氨酸血管加壓素。
四、腎上腺皮質激素:改善毛細血管通透性,對控制血尿、加速急性關節積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效,可與輸血漿及濃縮劑合用。
五、抗纖溶葯物:常用6-氨基已酸,有血尿及腦出血者禁用。
六、達那唑。。
七、避免創傷或較重的體力活動。盡量避免注射和手術。
八、花生衣:有抗纖溶作用。可減輕出血,縮短凝血時間,但不能提高凝血因子水平。花生衣4g/日。
俄國的羅曼諾夫家族和西班牙的巴本家族,都因娶了維多利亞女王的外孫女而造成了血友病的蔓延。因為血友病與英國王室有這樣一段不解之緣,所以又稱為「皇家病」。
2、人一生中細胞分裂的次數有限制還是無限制?
如果你問的是造血幹細胞的話,可以很肯定的告訴你,獻血對身體是沒有危害的,更不會對身體造成永久性損傷,樓上的樓上純屬謬論。
我所在的實驗室就是研究造血幹細胞的。幹細胞有兩個特徵:
第一是self-renewal,就是指可以自我更新;第二是differentiation,就是指可以分化為功能性細胞。所以,理論上說,造血幹細胞是可以無限制分裂的。
你可能還有疑惑,為什麼人會衰老,等等。現在,依次反駁樓上各種謬論。
第一,幹細胞與癌症的區別。
幹細胞之所以在體內分裂受到控制,不像癌細胞一樣無限制分裂,是受到生物信號嚴格的調節和約束。通俗點說,幹細胞在接到命令時,才會分裂,而癌症細胞的信號通路有缺陷,所以才會造反,不受機體調控。信號通路是一個很復雜的東西,不是大家想像的那樣,激素一旦被細胞膜表面的受體結合,靶細胞就立即有反應。而是由很多很多其他的分子參與反應,一步一步將信號傳遞下去。
看過一篇Nature上的文章,講的是Pten基因的作用,Pten基因是腫瘤抑制基因,其編碼的蛋白質是一種磷酸酶,在信號通路中有重要作用,防止信號通路一直處於激活狀態。作者將正常小鼠的造血幹細胞的Pten基因敲除後,正常的造血幹細胞就變成了血癌的幹細胞,小鼠在幾天之內就出現了骨髓增生的現象,在兩周之內就患有了白血病。
第二,血漿和血液
樓上的樓上的樓上的說法就是錯誤的。血漿是離開血管的全血經抗凝處理後,通過離心沉澱,所獲得的不含細胞成分的液體。換句話說,血漿是血液離開人體,經過處理,除去血細胞的一種成分,在人體內就不叫血漿了。的確,獻血以後,可能血液中的一些營養成分補充的比較快,但是,所有的血細胞都從造血幹細胞通過分裂分化補充過來,所以,不會對身體造成永久性傷害。
第三,端粒與衰老
端粒的發現最開始給人很大振奮(就像人類基因組測序一樣,現在,人類基因組已經全部測完,但是仍然沒辦法用於臨床),其實,從端粒的發現到長生不老還有很長的路要走。現在,端粒序列的產生,復制,降解,調控,DNA修飾,作用機理等等很多問題都不清楚。所以,還不能夠輕易下什麼結論。我以前也覺得端粒很神奇,但是,後來自己學了這方面的東西,才知道以前的認識太粗淺了。而且,機體衰老與很多因素有關,不單單是端粒。所以樓上有人舉老人的例子很不恰當。
至於,獻血的危害,我是這樣理解的。獻血等於你的機體遭受了一次外傷,與你皮膚被割破,一根頭發被拔下來差不多(都是可再生組織部位的損傷)。你的外傷會打破機體的平衡,如果這種平衡在你機體的承受范圍內,機體可以恢復平衡;如果超出了范圍,可能會發生危險。這要看你自己願不願意,皮膚上的傷口在恢復的時候還容易感染呢,獻血過後人身體肯定也會衰弱。如果不敢的話,就洗洗睡吧。
3、獻血漿。有什麼好處?
健康人群偶爾獻一次血可以激活自己的造血功能,萬一以後自己有失血情況恢復較快,而且獻的血也可以拯救很多人,現在醫院手術用血需要有獻血證的人才能用血,或者家人有獻血證才行。所以說獻血對自己對家人來說都有好處。
4、為什麼多發性骨髓瘤的血漿纖維蛋白原含量增加
稍微偏低。
纖維蛋白原是在肝臟產生的,降低有幾種原因,如遺傳性的纖維蛋白原的減少,肝臟的疾病造成的減少、纖溶酶對纖維蛋白原過度降解等等,都會造成臨床上纖維蛋白原的減少
血漿纖維蛋白原正常值在2g/L到4g/L之間。值升高見於糖尿病、急性心肌梗死、急性傳染病、結締組織病、急性腎炎、灼傷、多發性骨髓瘤、休克、大手術後、妊高征、急性感染、惡性腫瘤及血栓前狀態。減低見於DIC、原發性纖溶、重型肝炎和肝硬化。纖維蛋白原和纖維蛋白怎樣區別?纖維蛋白原是發現最早的一種凝血因子。呈伸長的橢球體,是由三對多肽鏈(一對α鏈、一對β鏈、一對γ鏈)以二硫鍵連接而成的二聚物,其分子量約為34萬道爾頓。在肝臟中合成後進入血漿,以溶解形式存在。每100ml人血漿中含量約0.3g。纖維蛋白是一種高度不溶的蛋白質多聚體,是象細針一樣的晶狀物。纖維蛋白原轉變為纖維蛋白是整個血凝過程中最基本的變化,要經過3個環節:①纖維蛋白原的水解在凝血酶作用下,纖維蛋白原分子中的兩條α鏈和兩條β鏈每條都有一個肽鍵斷裂,結果形成纖維蛋白單體,並同時釋放出兩對小分子的纖維蛋白多肽(即纖維蛋白多肽A和B,分子量合計約為9000道爾頓)。因此,最後形成的纖維蛋白的分子量比纖維蛋白原小些。②纖維蛋白單體的聚集在Ca2+的參與下,若干纖維蛋白單體聚合成可溶性的纖維蛋白多聚體。③血凝塊的形成在纖維蛋白酶和Ca2+的作用下,不同的纖維蛋白分子的α鏈之間形成交鍵,使纖維蛋白轉變為最終的不溶性的纖維蛋白多聚體。形成中的纖維蛋白相互交錯重疊並網羅血細胞,使原來呈溶膠狀的血液轉變成凝膠狀的血凝塊。隨後由於血小板收縮蛋白的作用,血塊縮緊變硬,並析出血清。所以,血清中除了沒有纖維蛋內原外,比血漿還增添了一些在凝血過程中產生
5、血液的血液成分
6、成年人大量出血後,下列哪種組織可以轉化成紅骨髓,而恢復造血功能()A.黃骨髓B.血漿C.組織液D.
人體內的骨髓有兩種,一種是百紅骨髓,另一種是黃骨髓.幼年時人的骨髓腔里是紅骨髓,具度有造血功能.成年後骨髓腔里的紅骨髓轉變成了黃骨髓失去造血功問能.但當人體答大量失血時,骨髓腔里的黃骨髓還可以轉化為紅骨髓,恢復造血的功能.在回人的骨松質里有紅骨髓,終生具有造血功能.答骨質包括骨松質和骨密質.
故選:A
7、請問捐獻造血幹細胞,獻血,獻血漿獻血小板血清,等等,到底有多少種可以獻的啊?都要隔多久注意什麼呢?
造血幹細胞也就是骨髓,你可能一輩子只能捐獻一次。獻血一般指的獻全血,半年一次。成分獻血,15天一次,這里會使用到血液分離機,單獨採取你血液中的血小板,再將其他成分返還進你的身體。
8、獻血時發現血小板好象很重要,比血重要,為什麼呢,它和骨髓是一樣的嗎
血小板的主要功能是凝血。也就是說有的人出車禍或者難產大出血凝血困難或者其他因血小板減少產生的疾病,就需要輸注血小板。
她和全血比較,就更有針對性。如果病人大出血了,輸全血和輸血小板比起來,血小板作用肯定更大。
9、骨髓瘤做完血漿置換血沉降下來又長上去
對於骨髓瘤患者,只是通過幾次的血漿置換是無法長期保持身體正常的,只有長期進行血漿置換,才能保證身體環境正常,所以每個月進行多次的血漿置換對預防骨髓瘤病情進一步發展很有必要。
血漿置換療法能清除現存血漿中的免疫復合物,而不能阻止這些物質的再生成,治療時應配合激素及免疫抑制劑,以確保安全可靠,可以縮短總的治療療程。治療方法:每次置換1~1.5升,每周2~6升,分2~4次進行,重復2~3周為一療程。