1、骨髓中有漿細胞3.5,說明是骨髓瘤嗎
初步可以判斷是骨髓瘤,但還需要其他檢查結果,並判斷分型。
主要標准
組織學活檢證實漿細胞瘤
骨髓漿細胞增多 ≥30%
過量M蛋白存在
-IgG>3.5 g/dL(血清)
-IgA >2 g/dL(血清)
-輕鏈 (本周氏蛋白) ≥1 g/24小時
次要標准
骨髓漿細胞增多 10%~29%
M蛋白存在,但未達到主要標准中的規定
溶骨性病變
血清中正常免疫球蛋白減少(低丙種球蛋白血症)
-IgM<50 mg/dL
-IgA <100 mg/dL
-IgG<600 mg/dL
要確診多發性骨髓瘤,患者必須至少符合:
1個主要標准+1個次要標准,或3個次要標准
2、我看了您關於多發性骨髓瘤的回答,心裡非常激動,
多發性骨髓瘤的臨床分期反映骨髓瘤病程早晚和腫瘤負荷,與治療及預後有關,所以當骨髓瘤的診斷確定之後,應進一步明確患者的臨床分期,自20世紀70年代以來臨床上廣泛採用的分期標准目前仍在沿用。
I期: 符合下列各項
血紅蛋白>100 g/L
血鈣正常
X線檢查骨髓正常或只有孤立性漿細胞瘤
M成分IgG<50g./L. IgA<30G/L;本周蛋白<40g/24h,
骨髓瘤細胞數<0.6×1012
II
介於I期和II期之間
骨髓瘤細胞(0.6—1.2)×1012
III期:符合下列一項
血紅蛋白<85 g./L,
血鈣>2.98mmol/L,
多處進行性溶骨病變
M成分IgG<70g/L,IgA>50g/L;本周蛋白>12g/24h
骨髓瘤細胞>1.2×1012
3、骨髓瘤高危低危如何區分?
根據病人腫瘤負擔,目前臨床常用兩種分期方式:Durie-Salmon分期體系以及國際分期體系(ISS)均可用。Durie-Salmon分期是一直沿用到現在的多發性骨髓瘤的基本分期方法,它把多發性骨髓瘤共分Ⅰ期、Ⅱ期和Ⅲ期。
在第Ⅰ期時,病人往往還沒有出現貧血,血色素正常(血紅蛋白>100g/L),骨質破壞並不明顯。但單克隆免疫球蛋白已經增高,包括IgG和IgA都增到到一定的數量(M–成分水平IgG<50g/L,IgA<30 g/L,尿輕鏈<4g/24h)。
第Ⅱ期既不符合Ⅰ期又不達Ⅲ期,屬於介於二者之間。
第Ⅲ期時,病人血色素基本小於85g/L,已經出現貧血,有明顯的骨質破壞。此外,病人的IgG和IgA的水平更高(M-成分水平:IgG>70 g/L,IgA>50 g/L,尿輕鏈>12g/24h)。
以上是Durie-Salmon分期,在它的分期內,根據腎功能損害情況每期又分為A組和B組。如果病人血肌酐小於2.0 mg/dL,表明腎功能正常,為A組;如果病人血肌酐超過2.0 mg/dL,表明腎功能不正常,為B組。在B組中,如果腎功能基本喪失,血色素小於85g/L並且已經出現了嚴重的骨質破壞,一般診斷為3B期。
除了Durie-Salmon分期外,國際分期體系(ISS)分期也是多發性骨髓瘤的分期方法。國際分期體系(ISS)分期有兩個指標,分別是血清白蛋白和β2-微球蛋白。根據血清白蛋白和β2-微球蛋白的情況把多發性骨髓瘤分為三期(如下圖)。
目前,臨床上通用的分期標準是把Durie-Salmon分期體系以及國際分期體系(ISS)結合起來,其中國際分期體系(ISS)較為側重病人預後。
4、怎樣診斷多發性骨髓瘤,怎樣才能快速確診
多發性骨髓瘤是較易發生誤診的內科疾患之一。在臨床上常被誤診為「骨質疏鬆」、「骨轉移癌」、「腰椎結核」、「腎病」、「復發性肺炎」、「泌尿系感染」等病。在診斷時又需與反應性漿細胞增多症、意義未明單克隆免疫球蛋白血症、原發性巨球蛋白血症、原發性系統性澱粉樣變性、伴發於非漿細胞病的單克隆免疫球蛋白增多、骨轉移癌、原發於骨的腫瘤、原發性腎病、甲狀旁腺功能亢進等病鑒別。國內曾有報道2547例MM的臨床誤診率高達69%,可見MM的鑒別診斷是臨床醫師應該注意的重要問題。因為病情復雜,所以也不可能有什麼快速准確的診斷方法:
1.反應性漿細胞增多症 因此,多種病原體(病毒、結核菌等)、抗原(葯物、腫瘤等)、機體免疫功能紊亂(舍格倫綜合征、類風濕性關節炎等)均可引起反應性漿細胞增多和免疫球蛋白水平增高,需與多發性骨髓瘤鑒別。鑒別要點如下:
(1)骨髓瘤中漿細胞增多有限:一般≥3%但<10%且均為正常成熟漿細胞,而MM骨髓漿細胞常>15%且有幼稚漿細胞(骨髓瘤細胞)出現。
(2)反應性漿細胞增多症:所分泌的免疫球蛋白屬正常多克隆性且水平升高有限(如IgG<30g/L),而MM分泌的免疫球蛋白是單克隆性(即M成分)且水平升高顯著(如IgG>30g/L)。
(3)反應性漿細胞增多症本身不引起臨床症狀:其臨床表現取決於原發病,故無貧血、骨痛、骨質破壞、低白蛋白血症、正常免疫球蛋白減少、高鈣血症、高黏滯綜合征等MM的相關臨床表現。
(4)反應性漿細胞增多症有其原發性疾病的臨床表現。
2.意義未明單克隆免疫球蛋白血症MGUS MGUS和MM同為老年性疾患,且都有單克隆免疫球蛋白增多,兩者有相似之處,易於混淆。但是,MGUS不需治療,僅需隨診觀察,而MM為惡性腫瘤,應接受治療,且預後不良,故需注意兩者的鑒別(表4)。
應當強調,在符合MGUS診斷標準的患者中,有相當部分患者最終會發展為MM或其他惡性漿細胞病或B淋巴細胞惡性疾病。Kyle等報告,1960~1999年在Mayo臨床醫學中心診斷MGUS 1384例,長期隨診10年後12%、隨診20年後20%、隨診30年後25%的MGUS將發展為MM或其他漿細胞疾病(巨球蛋白血症、系統性澱粉樣變性)或B淋巴細胞惡性增殖性疾病(慢性淋巴細胞白血病、非霍奇金淋巴瘤),即MGUS以每年1%的速度轉化為惡性疾病,其中主要是轉化為MM。Cesana等報告1104例MGUS,隨診中位時間65個月(12~239個月),64例(5.8%)發展為MM,1例發展為髓外漿細胞瘤,12例發展為Waldenstrom巨球蛋白血症,6例發展為非霍奇金淋巴瘤,1例發展為慢性淋巴細胞白血病。Gregerson等報告丹麥的North Jutland在1978~1993年共診斷MGSU 1324例。其中97例(9.3%)最終發展為MM或其他惡性漿細胞病。
MGUS轉化為MM或其他惡性漿細胞病的機制尚未闡明。Rasillo和Konigsherg等的研究提示,染色體13q-與MGUS轉化為MM
實驗室檢查:
實驗室檢查對MM的診斷、分型、臨床分期及預後判斷都有重要意義。
1.外周血 貧血見於絕大多數患者,隨病情進展而加重。一般屬正細胞正色素性貧血,但可有大細胞性貧血伴骨髓幼紅細胞巨幼樣變,也可因有失血而表現小細胞低色素性貧血。紅細胞常呈緡錢狀排列,血沉也明顯加快,常達80~100mm/h以上,此因異常球蛋白包裹紅細胞表面使紅細胞表面負電荷之間排斥力下降而相互聚集的結果。紅細胞聚集現象可能給紅細胞計數、血型檢查造成困難。
白細胞計數正常或減少。白細胞減少與骨髓造血功能受損及白細胞凝集素的存在有關。白細胞分類計數常顯示淋巴細胞相對增多至40%~55%。外周血塗片偶可見到個別瘤細胞,若出現大量瘤細胞,應考慮為漿細胞白血病。
血小板計數正常或減少。血小板減少的原因是骨髓造血功能受抑和血小板凝集素存在的緣故。當血小板表面被異常球蛋白覆蓋時,功能受到影響,可成為出血的原因之一。
2.骨髓象 骨髓瘤細胞的出現是MM的主要特徵。瘤細胞數量多少不等,一般都佔有核細胞5%以上,多者可達80%~95%以上。骨髓一般呈增生性骨髓象,各系統比例與瘤細胞數量有關,當瘤細胞所佔比例較小時,粒細胞和紅細胞系比例可大致正常,巨核細胞數也可在正常范圍;當瘤細胞數量較多,所佔比例較大時,粒細胞系、紅細胞系及巨核細胞均可明顯減少。值得提出的是,在部分患者,特別在病程早期,骨髓瘤細胞可呈灶性分布,單個部位骨髓穿刺不一定檢出骨髓瘤細胞,此時應作多部位骨髓穿刺或骨髓活檢,方可發現瘤細胞。瘤細胞易位於塗片尾部,應注意檢查塗片尾部。
骨髓瘤細胞形態呈多樣性。分化良好者與正常成熟漿細胞形態相似,分化不良者呈典型骨髓瘤細胞形態,而多數瘤細胞形態似幼漿細胞或漿母細胞形態。同一患者的骨髓中可出現形態不一的骨髓瘤細胞。典型骨髓瘤細胞較成熟漿細胞大,直徑為30~50μm細胞外形不規則,可有偽足,胞質藍染,核旁空暈消失或不明顯,胞質中可見泡壁含核糖核酸、泡內含中性核蛋白的空泡,也可見到含本-周蛋白的類棒狀小體,以及外層含免疫球蛋白,而內含糖蛋白的拉塞爾小體(Ruseu小體),核較大,核染色質細致,有一或兩個核仁。少數瘤細胞具有雙核或多核,但核分裂並不常見。IgA型骨髓瘤細胞胞質經瑞特染色可呈火焰狀,此因嗜鹼性糖蛋白被嗜酸性糖蛋白取代的緣故。據觀察,瘤細胞形態近似成熟漿細胞者病程進展較慢,瘤細胞形態呈分化不良者病程進展較快。
在透射電子顯微鏡下,瘤細胞的顯著特徵是內質網的增多和擴大,高爾基(Golgi)體極為發達。擴大的粗面內質網內含無定形物、橢圓形小體,這些物質與血清中M蛋白有關。發達的高爾基體內含緻密小體和空泡。線粒體也增多、增大,嵴豐富。常可見到胞質內有空泡、拉塞爾小體、結晶體、包涵體。胞核大而圓,常偏於一側,核染色質較粗,核仁大而多形化,有時可見核內包涵體。胞核與胞質發育成熟程度不成比例是瘤細胞在透射電子顯微鏡下的重要特徵。
應用抗免疫球蛋白的重鏈抗體和抗免疫球蛋白輕鏈抗體,進行免疫熒光法檢查,可發現骨髓瘤細胞呈陽性,但僅含有一種重鏈和一種輕鏈,與其血清中M蛋白(M protein)的重鏈、輕鏈類型一致。
3.血清異常單克隆免疫球蛋白 異常單克隆免疫球蛋白增多引起的高球蛋白血症是本病的重要特徵之一。血清清蛋白減少或正常,A/G比例常倒置。異常單克隆免疫球蛋白大量增多的同時,正常免疫球蛋白常明顯減少。檢測血清異常單克隆免疫球蛋白的方法有下述幾種:
(1)血清蛋白醋酸纖維薄膜電泳:異常增多的單克隆免疫球蛋白表現為一濃集的窄帶,經密度掃描儀繪出的圖像表現為一窄底高峰,其峰高度至少較峰底寬度大2倍以上,即M成分(或稱M蛋白)。這是由於單克隆免疫球蛋白的相對分子質量大小、氨基酸組成、所帶電荷完全相同,因而在電場的泳動速度完全相同的緣故。M成分可出現在γ區(IgG,IgM)、β或α2區(IgA),這取決於單克隆免疫球蛋白的類型。當M成分顯著增多時,其他免疫球蛋白及血清清蛋白常明顯減少。
(2)免疫電泳:單克隆免疫球蛋白在免疫電泳上表現為異常沉澱弧,在出現一種異常重鏈沉澱弧和一種異常輕鏈沉澱弧的同時,另一種輕鏈和其他類型重鏈常明顯減少。根據免疫電泳結果可以確定單克隆免疫球蛋白類型,從而對多發性骨髓瘤進行分型,即IgG型、IgA型、IgM型、IgD型、IgE型、輕鏈型、雙克隆或多克隆型、不分泌型。
(3)聚合酶鏈反應(PCR):近年來採用PCR技術檢測免疫球蛋白重鏈基因重排作為單克隆B細胞——漿細胞惡性增生的標記,用於本病的診斷及與良性反應性免疫球蛋白增多的鑒別診斷。用上述方法檢出單克隆免疫球蛋白後,尚需進行定量,目前多採用速率散射比濁法(rate nephelometry)確定免疫球蛋白濃度。
4.尿液 常規檢查常發現有蛋白尿、鏡下血尿,但管型少見,有時可見到漿(瘤)細胞。具有診斷意義的是尿中出現本周蛋白,又稱凝溶蛋白,該蛋白在酸化的尿液中加熱至50~60℃時發生凝固,但進一步加熱則又溶解。本-周蛋白就是自腎臟排出的免疫球蛋白輕鏈。在多發性骨髓瘤,瘤細胞不僅合成和分泌大量單克隆免疫球蛋白,而且重鏈與輕鏈的合成比例失調,往往有過多輕鏈生成,故血中輕鏈濃度明顯升高。輕鏈的相對分子質量僅23000,可通過腎小球基底膜而排出,故出現本-周蛋白尿。由於單克隆漿(瘤)細胞儀能合成一種輕鏈(κ或λ鏈),故本-周蛋白僅為一種輕鏈。應用免疫電泳可確定本-周蛋白為何種輕鏈。近年來採用速率散射比濁法定量測定尿中輕鏈含量,顯著提高了尿液輕鏈檢測的敏感度和精確度。既往用酸加熱法檢測本-周蛋白的陽性率為30%~60%,且有假陽性。而採用尿液輕鏈定量法的陽性率幾近100%,且不出現假陽性。正常人尿中有κ和λ兩種輕鏈,含量均低。尿中出現大量單一輕鏈,而另一種輕鏈含量減低甚至檢測不出,是MM的特徵之一。
5.腎功能 腎功能常受損,尤多見於病程中期、晚期。血肌酐、尿素氮、內生肌酐清除率測定、酚紅排泄試驗、放射性核素腎圖等檢查可確定腎功能是否受損及受損程度。晚期可發生尿毒症,成為死因之一。當患者有大量本-周蛋白尿時,應避免進行靜脈腎盂造影,因造影劑可能與本-周蛋白發生反應而導致急性腎功能衰竭。
6.血液生化異常 血鈣常升高,國外報告高鈣血症在MM的發生率為30%~60%,國內報告發生率為15%
其他輔助檢查:
1.X射線及其他影像學檢查 X射線檢查在本病診斷上具有重要意義。本病的X射線表現有下述4種:①彌漫性骨質疏鬆:瘤細胞浸潤及瘤細胞分泌激活破骨細胞的因子(IL-1、淋巴細胞毒素、TNF、OAF)引起普遍性骨質疏鬆。脊椎骨、肋骨、盆骨、顱骨常表現明顯,也可見於四肢長骨。②溶骨性病變:骨質疏鬆病變的進一步發展即造成溶骨性病變。多發性圓形或卵圓形、邊緣清晰銳利似穿鑿樣溶骨性病變是本病的典型X射線徵象,常見於顱骨、盆骨、肋骨、脊椎骨,偶見於四肢骨骼。③病理性骨折:骨折在骨質破壞的基礎上發生,最常見於下胸椎和上腰椎,多表現為壓縮性骨折。其次見於肋骨、鎖骨、盆骨,偶見於四肢骨骼。④骨質硬化:此種病變少見,一般表現為局限性骨質硬化,出現在溶骨性病變周圍。彌漫性骨質硬化罕見。IgD型骨髓瘤較易並發骨質硬化。γ-骨顯像是近年來用於檢查骨質異常的手段之一。在本病,溶骨性病變表現為病變部位有放射線濃集。此法可一次顯示周身骨骼,且較X射線敏感。X射線僅在骨骼脫鈣達30%以上時才能顯示出病變,而γ-骨顯像在病變早期即可出現放射線濃集徵象。但值得指出的是,γ-骨顯像雖然敏感性較高,但特異性卻不高,任何原因引起的骨質代謝增高均可導致放射線濃集徵象,故應注意鑒別。CT和磁共振成像(MRI)也用於本病的診斷性檢查,特別當骨髓瘤侵犯中樞神經系統或脊椎骨壓縮性骨折損傷脊髓、神經根時,CT及(或)MRI檢查可為診斷提供重要信息。
2.B超 腎功能損害,泌尿結石、心肌肥厚者可提示。
3.放射性核素 腎圖檢查可確定腎功能損害程度。
5、多發性骨髓瘤的分期
多發性骨髓瘤常用分級:網頁鏈接
6、什麼是骨髓瘤
「骨髓瘤」從字面上看是骨髓里產生血細胞的一種腫瘤。這種細胞叫「漿細胞」(白血細胞的一種),即產生抗體的細胞。惡性的、「癌化的」漿細胞稱為骨髓瘤細胞。這種病之所以叫做「多發性骨髓瘤」是因為它累及許多骨頭,形成病變。如果病變只有一處則稱為「孤立性骨髓瘤」。 骨髓瘤累及成年時仍處於活躍造血的骨髓,例如脊椎骨、頭顱骨、骨盆骨、肋骨以及肩與臀關節的骨骼。這些部位的造血功能在成年時仍充分地保留下來。肢體的遠側部分(前臂、小腿)和手、足通常不累及。 骨髓瘤在癌前期就能發現。有些例子骨髓里的瘤細胞長得非常慢。最早階段稱為「意義不明的單克隆性球蛋白病」(Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance---MGUS)。這時還不算「癌」。 MGUS轉成骨髓瘤的危險性是很低的,大約只有 1%。即使骨髓瘤細胞達到10-30%,生長速度還是很慢的。這個階段稱為「惰性 /冒煙型或無症狀骨髓瘤」。它和前者(MGUS)都發展很慢,以年計,均無須治療。因此,這兩種病和「活動性有症狀的骨髓瘤」的鑒別十分重要。 表一MGUS和骨髓瘤的定義 標准化命名建議採用的新名稱定義 MGUS MGUS(名稱不變)存在單克隆性蛋白無潛在疾病 冒煙型或無症狀性骨髓瘤比 MGUS疾病程度高惰性骨髓瘤但臨床上仍無症狀或器官損害 骨髓瘤症狀性骨髓瘤存在單克隆性蛋白伴有一項或多項( CRAB)器官損害 C-----血鈣升高( >10mg/L) R-----腎功能異常(肌酐 >2mg/L) A-----貧血(血紅蛋白
7、骨髓瘤診斷做哪些檢查呢?
診斷標准:
1、骨髓中漿細胞大於15%並有原漿或幼漿細胞,或組織活檢證實為漿細胞瘤。
2、血清單克隆免疫球蛋白(M蛋白)IgG大於35g/L;IgA大於20g/L;IgM大於15g/L;IgD大於2g/L;IgE大於2g/L;尿中單克隆免疫球蛋白(本周蛋白)大於1g/24h.
3、廣泛骨質疏鬆和/或溶骨病變。
符合第1和第2項即可診斷MM.符合上述所有三項者為進展性MM.診斷IgM型MM時,要求符合上述所有三項並有其他MM相關臨床表現。符合第1和第3項而缺少第2項者,屬不分泌型MM,應注意除外骨髓轉移癌,若有可能,應進一步鑒別屬不合成亞型抑或合成而不分泌亞型。
8、多發性骨髓瘤的診斷是怎麼診斷的呢?朋友最近不舒服,去醫院查血常規和骨穿,最後醫生說是多發性骨髓瘤
多發性骨髓瘤屬於血液病。
臨床症狀:貧血、感染(發熱)、出血(皮下出血等)、骨骼疼痛(病理性骨折)、等。
實驗室診斷:以貧血為主。血液中出現M蛋白。異常免疫球蛋白根據分型某一項增高如:IgG IgA IgM IgD IgE、輕鏈型等,尿中出現本周是蛋白、血沉增快、外周血紅細胞呈緡錢狀排列、骨髓中大量出現骨髓瘤細胞等。
多發性骨髓瘤的診斷主要靠骨髓穿刺或骨髓活檢。骨骼的X線片可有比較典型的表現。實驗室檢查可輔助診斷.
9、多發型骨髓瘤具有決定性的診斷是?
骨穿是最快最有效的診斷性方法,其他的會受醫療設備和醫生知識水平影響。
1.骨髓:出現一定比例的異常漿細胞(骨髓瘤細胞主要為原始漿細胞或幼稚漿細胞)或組織活檢證實為骨髓瘤細胞。
2.血清中出現大量單克隆免疫球蛋白(單克隆免疫球蛋白可在血清蛋白電泳的γ區或β區或α2區出現一窄底高峰,又稱M蛋白)或尿單克隆免疫球蛋白輕鏈(即尿本周氏蛋白)。
3.無其他原因的溶骨性病變或廣泛骨質疏鬆。
對於有條件的醫院應進一步作下列檢查:
(1)免疫分型:用患者骨髓進行檢查,CD10、CD19、 CD20等B細胞標記單抗、 CD38 、CD138漿細胞標記單抗表達增高。
(2)細胞遺傳學檢查:多表現為14q+、del(14)、t(11;14);
(3)β2微球蛋白:血或尿中均可升高,為預後不良的因素。特別是血的含量,不受腎功能的影響。
一 、診斷標准:
目前通用的MM診斷標准主要是標准WHO(2001)和國際MM工作組(IMWG)(2003)MM診斷標准。(一)WHO診斷MM標准(2001)
1.診斷MM要求具有至少1項主要標准和1項次要標准,或者具有至少3項次要標准而且其中必須包括⑴項和⑵項。病人應有與診斷標准相關的疾病進展性症狀。
2. 主要標准:
⑴骨髓漿細胞增多(>30%)
⑵組織活檢證實有漿細胞瘤
⑶M-成分:血清IgG>3.5g/dL或IgA>2.0g/dL尿本周蛋白>1g/24h
3. 次要標准:
⑴骨髓漿細胞增多(10~30%)
⑵M-成分存在但水平低於上述水平
⑶有溶骨性病變
⑷正常免疫球蛋白減少50%以上:IgG<600mg/dL,IgA<100mg/dL,IgM<50mg/dL
WHO診斷標准存在的問題:它將骨髓瘤細胞的數值定為30%,如果在10-30%之間尚需符合其它標准,按照此標准會有一部分實際可診斷多發性骨髓瘤的患者無法納入診斷。
關於漿細胞的比例 盡管國內外的診斷標准都比較強調漿細胞的比例在診斷中的重要性,但是與彌漫性生長的白血病不同,多發性骨髓瘤以局灶性生長為特點,有時單個部位的骨穿刺並不能很好地發現灶性增殖的骨髓瘤細胞,往往需要多部位穿刺。
但是這個標准並不是絕對的。常常還需要注意漿細胞的形態,如果漿細胞呈現為細胞外形不規則、胞漿染色不均勻、巨大的漿細胞伴核形不規則、葡萄狀細胞或火焰狀細胞,即使不到30%,也應考慮MM,進行M蛋白定量檢測,結合M蛋白和溶骨性損害,也可以作出MM的診斷。
(二)IMWG診斷MM標准(2003年)
國際MM工作組(IMWG)在2003年按有無器官損害將MM重新定義為有症狀、無症狀MM.這個診斷標准更為強調的是骨髓瘤相關的器官損害,如果有器官的損害,惡性漿細胞的值並不成為診斷MM的障礙。
MM相關的器官或組織損害(ROTI) (IMWG 2003年)
1.血鈣水平:血清鈣>正常上限0.25mmol/L或>2.75 mmol/L
2.腎功能不全:肌酐>173 mmol/L
3.貧血:Hb<正常低限2g/dl或<10 g/dl
4.骨損害:溶骨性骨損害或合並壓縮性骨折的骨質疏鬆
5.其它:症狀性高粘滯綜合症、澱粉樣變性、反復細菌感染(12月內發作>2次)
表3 IMWG關於 MM診斷標准(2003年)
症狀性MM
1.血或尿中存在M-蛋白
2.骨髓中有克隆性漿細胞或漿細胞瘤
3.相關的器官或組織損害(終末器官損害,包括骨損害)
無症狀MM
1.M-蛋白≥30g/L
2.和/或骨髓中克隆性漿細胞≥10%
3.無相關的器官或組織損害(終末器官損害,包括骨損害)或無症狀
二、分型:
在臨床上,根據血清中M成分的特點可把本病分為IgG、IgA、IgD、IgE、IgM、輕鏈型、雙克隆型和不分泌型等8種類型,其中以IgG型最常見,其次為IgA型。
三、分期:
Durie-Salmon分期體系以及國際分期體系(ISS)均可用。
表1 ISS分期體系
分期 ISS分期標准 中位生存期(月)
I β2-MG<3.5mg/L,
白蛋白≥35g/L 62 II 不符合I和III期的所有患者 45 III β2-MG≥5.5mg/L 29表2 Durie-Salmon分期體系
分期
Durie-Salmon分期體系
Ⅰ 血紅蛋白>l00g/L
血清鈣水平≤3.0mmol/L[12mg/dL]
骨骼X線:骨骼結構正常或孤立性骨漿細胞瘤
血清骨髓瘤蛋白產生率低:IgG<50g/L;IgA<30g/L;本周氏蛋白<4g/24h
瘤細胞數 <0.6x1012/m2體表面積
Ⅱ 不符合I和III期的所有患者
瘤細胞數 0.6-1.2x1012/m2體表面積
Ⅲ 血紅蛋白<85g/L
血清鈣>3.0mmol/L[12mg/dL]
血清或尿骨髓瘤蛋白產生率非常高:IgG>70g/L;IgA>50g/L;本周氏蛋白>12g/24h
骨骼檢查中溶骨病損大於三處
瘤細胞數 >1.2x1012/m2體表面積
亞型
標准
A 腎功能正常(血清肌酐水平< 176.8mol/L[2mg/dL])
B 腎功能異常(血清肌酐水平≥ 176.8mol/L [2mg/dL])
鑒別診斷
1.反應性漿細胞增多症:見於結核、傷寒、自身免疫病等,一般骨髓漿細胞不超過10%,且均為成熟漿細胞。
2.其他產生M蛋白的疾病:慢性肝病、自身免疫病、惡性腫瘤如淋巴瘤等可產生少量M蛋白。
3.意義未明的單克隆免疫球蛋白血症(MGUS):血清中M蛋白低於30g/L,骨髓中漿細胞低於10%,無溶骨性病變、貧血、高鈣血症和腎功能不全。M蛋白可多年無變化。約5%的患者最終發展為多發性骨髓瘤。
4.骨轉移癌:多伴成骨形成,溶骨性缺損周圍有骨密度增加,且血清鹼性磷酸酶明顯升高。有原發病灶存在。