粘多糖骨髓移植的危害

1、人要缺少粘多糖會怎樣?

粘多糖病

因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代謝障礙。其特徵是過多的寡聚糖堆積與排泄。粘多糖病I(H)型患者面容醜陋，形似中國古建築屋檐下天溝（承霤）上的怪物，故也有承霤病之稱。患者中男性多於女性，多見於近親結婚者的後代，多有家族史。無特效治療，只有對症和支持療法。因酶缺陷的類型不同，預後不一。一般情況下，患兒多於出生1年後發病，10歲左右死亡，但有的病人可存活到50多歲。
疾病描述編輯
粘多糖病（MPS）是由於溶酶體中某些酶的缺乏使不同的酸性粘多糖不能完全降解，在各種組織內沉積而引起的不完全相等的一組疾病。多以骨骼的病變為主，還可累及中樞神經系統、心血管系統以及肝、脾、關節、計件、皮膚等。粘多糖實名為氨基葡聚糖，是骨基質和結締組織細胞的主要成分，它是由糖醛酸和N—乙醯己糖胺或其硫酸酯組成的雙糖單位的重復序列大分子，是多陰離子多聚體的糖胺多糖，其中的主要成分有硫酸皮膚素（DS）硫酸類肝素（HS），流散角質素（KS），硫酸軟骨素（CS）和透明質酸（HA）等。這些多糖的降必須在溶酶體中進行，目前已知有10種溶酶體糖苷酶、硫酸酯酶和乙醯轉移酶參與其降解過程，任何一種酶缺陷會造成氨基葡萄糖鏈的分解障礙面積聚體內並自尿中排出。根據臨床表現和酶缺陷，MPS可分為Ⅰ—Ⅶ等6型，其中V型已改稱為IH/S型，每型又有若干亞型。以I型為的見，臨床表現亦最典型。除Ⅱ型為X—連鎖隱性遺傳外，其餘均為常染色體隱性遺傳病。

症狀體征
病變多以骨骼的病變為主，還可累及中樞神經系統、心血管系統以及肝、脾、關節、肌腱、皮膚等。

治療方案
該病一般無葯物治療。特異的治療是骨髓移植，以替代粘多糖病各型酶的缺乏，酶替代和基因療法正在研究中。

疾病預防
本病大多為常染色體隱性遺傳，在患者及其雜合子親屬的成纖維細胞培養中，可發現粘多糖增多。 對有陽性家族史者，孕婦可在妊娠16～20周做羊水檢查，測定羊水中的粘多糖含量，也可做羊水細胞培養，測定酶活性。若產前明確診斷，及時終止妊娠，防止粘多糖病寶寶出生。

2、粘多糖有治療方法嗎

粘多糖病是一種罕見的代謝性遺傳疾病，發病率大概只在十萬分之一。因遺傳基因的變異，導致體內缺少蛋白酶，無法降解身體里的粘多糖物質，患兒在兩歲前長得特別快，但兩歲一過就開始逐漸出現智力障礙、生長緩慢、耳聾等症狀，並且多在10周歲前死亡，迄今尚無有效治療方法。治療粘多糖病可以服用葯物，但是葯費昂貴且只能控制病情；也可以進行骨髓移植。
廣東省第二人民醫院血液科對一名患粘多糖病的兩歲患兒健健首次進行的骨髓移植獲得了成功，患兒姐姐的造血細胞已在患兒體內植入並開始替代患兒自身造血。
據文獻統計，國外已有幾十例靠骨髓移植治療而成功的例子，如果手術成功的話可以成功解除臟器衰竭的危險，雖然孩子的智力發育、骨骼生長可能會比正常同齡人稍遜，但是過正常人的生活還是沒有問題的。

3、救救我可憐的妹妹，粘多糖IV型A，醫生說換骨髓，高昂的手術費，我們農村人，沒那麼多錢，誰有還有治療法？

樓主你先不要著急，白血病也是分型號的，怎麼說很嚴重呢，
最多也就算是一個高危好了，你先知道了型號才行啊，
醫生的意思估計就是說現在很危險，就算是骨髓移植也得先化療啊，
如果你還不懂的話，你進我們群裡面來聊一下吧！52414223群號！
如果你要找專家咨詢的話，最好去北京道培，或者天津血液病研究所！

4、我兒子患粘多糖病多年，現在身體各方備都不對勁，15歲了才1.3米，請問有什麼好方法調養？

你好如果孩子是粘多糖病的話，這種病一般是先天性的遺傳病。是體內，代謝異常造成的。目前沒有很好的治療辦法也沒有很好的預防辦法。你可以到上級醫院去咨詢一下是不是可以骨髓移植。基本上沒有什麼特效葯物

5、骨髓移植對人體的傷害有多大？

骨髓移植（Bone marrow transplantation）是各種血液腫瘤、再生不良性貧血症、重度地中海型貧血症以及一些先天性免疫缺乏症或代謝性疾病救命的根本治療方法。近年來世界上接受骨髓移植的病患逐年增加，顯示骨髓移植已經成為目前治療的趨勢；而因骨髓移植所帶來的病人長期存活率也大大的增加，各種血液疾病如再生不良性貧血症與慢性骨髓性白血病，如有適當的供髓者，骨髓移植已有百分之八十至九十的長期存活率，而在成人急性白血病亦可以達到百分之五十左右的治癒率，這些成果皆遠非傳統之化學療法所能及，這也是這什麼我們需要發展骨髓移植的最重要原因。 什麼是骨髓移植呢？如何作骨髓移植？ 10年前，骨髓移植用的還是老辦法"骨髓移植"。由於造血幹細胞通常存在於人體的扁骨、不規則骨和長骨兩端的紅骨髓中，只有極少數會到血液中"旅行"。只能通過抽取骨髓這條"路"獲得造血幹細胞，因此稱之為"骨髓移植"。為了採集600毫升骨髓，必須給供者做局部麻醉，經過多次骨穿才能完成。在骨穿過程中，供者流失的帶氧紅細胞比較多，所以手術後會感到頭暈、乏力。 隨著科學技術的發展，但近10年來，"骨髓移植"已漸漸被"造血幹細胞移植"代替，這種方法對供者基本上沒有不利影響。 首先讓骨髓中的造血幹細胞大量釋放到血液中去，這個過程稱為"動員"。然後，通過血細胞分離機分離獲得大量造血幹細胞用於移植，這種方法稱為"外周血造血幹細胞移植"。也就是說，現在捐贈骨髓已不再抽取骨髓，而只是"獻血"了。而且，由於技術的進步，現在運用造血幹細胞"動員"技術，只需採集分離約50-200毫升外周血即可得到足夠數量的造血幹細胞。採集足夠數量的造血幹細胞後，血液可回輸到捐獻者體內。 造血幹細胞具有自我復制功能，捐贈造血幹細胞後人體將在短時間內恢復原有的造血細胞數量。所以，人不會感到任何不適，對供者很安全。造血幹細胞的供給者通常只要請半天假就能完成整個手術，不用作任何額外的休息和調養。 髓移植是根治白血病的主要方法，包括各種急、慢性白血病，其他還有多發性骨髓瘤、重型再生障礙性貧血、重型地中海貧血等造血系統疾病；由於骨髓移植是建立在放、化療基礎上的治療方法，它也是治療惡性淋巴瘤、乳腺瘤、肺癌實體腫瘤的根治性辦法之一，骨髓移植在國外巳成為這些疾病的首選治療方法。近幾年來，骨髓移植治療重症自身免疫疾病也取得了很好的療效，如系統紅斑狼瘡、風濕性關節炎、重症肌無力等，但這類病人應嚴格掌握移植的適應症，權衡利弊問題。 骨髓移植和外周血造血幹細胞移植的區別 二者的目的都是為了採集和移植造血幹細胞，種植到患者體內，維持其造血及免疫功能，但骨髓移植需要在麻醉的狀態下採集骨髓750ml －1000ml左右，給供者帶來了一定的痛苦和不便。自從發現造血幹細胞可被動員到血液中來並可用血細胞分離機分離採集後，目前多數的移植都採用外周血造血幹細胞移植的方法。與骨髓移植相比，它具有造血恢復快、採集方便、供者痛苦少的優點，供者易於接受，對供者的健康無任何影響

6、我兒子現四歲多得了粘多糖病三年了。現生病特別平繁,一個月感冒至少二十多天,

你好如果孩子是粘多糖病的話，這種病一般是先天性的遺傳病。是體內，代謝異常造成的。目前沒有很好的治療辦法也沒有很好的預防辦法。你可以到上級醫院去咨詢一下是不是可以骨髓移植。基本上沒有什麼特效葯

7、粘多糖病有什麼治療的方法?

迄今尚無有效治療方法，骨髓移植或可改善症狀，特別適用於智能損傷輕微的患兒。酶替代和基因治療法正在研究中。培養羊水細胞可供進行酶活性測定，便於產前診斷。

8、請問夫妻生了一個粘多糖綜合征孩子,還能不能再生,如何避免這種病?

這種病大多為常染色體隱性遺傳，在患者及其雜合子親屬的成纖維細胞培養中，可發現粘多糖增多。用羊水細胞培養也可作出產前診斷。該病一般無葯物治療。特異的治療是骨髓移植，以替代粘多糖病各型酶的缺乏，酶替代和基因療法正在研究中。

9、骨髓移植對於移植人到底有多大的危害？

首先,我們必須知道骨髓是一種怎樣的物質。骨髓是再生能力很強的組織,一般健康者捐獻造血幹細胞後在十大左右即可補足所捐的幹細胞。適合捐獻的要求是採用≤40單位。

1.2、其次,我們需要了解骨髓手術的採集實質是怎樣的。獻髓者經全面體檢認為合格後在連續硬膜外麻醉或全身麻醉下進行麻醉方法同一般手術,采骨髓的部位多採用髂骨,即俗稱大胯骨,也有用胸骨的。采髓方法與平時做骨髓穿刺檢查相似。

所以成年人一般需要獻骨髓約800-1000毫升。其實,這么多的骨髓液中混有大量的血液,所以手術中還要適當輸血。當細胞數達需要後,手術就結束了。許多獻髓員在術後3-4天就可返回工作崗位,最小的獻髓員年近2.5月。

一個成年人的骨髓重量為3公斤,一名供髓者提供不足10克的骨髓造血幹細胞就能挽救一名白血病患者的生命,不會因此減弱其免疫功能和造血功能。

因此,捐獻造血幹細胞不會影響身體健康,獻骨髓對身體一般沒有什麼危害。

2、白血病骨髓移植後復發幾率高嗎

2.1、一般情況下,如果患有白血病患者的,這種疾病的人士,如果已經骨髓配對成功的話,那麼他們就可以進行骨髓移植,骨髓移植以後他就能夠緩解,他的造血功能,使自己本身的造血功能失去活性。

2.2、一旦骨髓移植配對成功移植成功的話,那麼它的造血功能就會火葯起來,是身體的增強語言能力,就會大大的增強血液流通了,那麼它的症狀也就會明顯的消失了所以說骨髓移植是白血病一個,重要的救星。

2.3、一般進行骨髓移植,他在其成功率都是很高的,就是說它有一定的排斥能力,有的人會說他會,復發嗎?其實這個都不可以預測的,能說骨髓移植就是正常人也有復發的幾率的,這個幾率很小很小的。

3、骨髓捐獻者的注意事項

3.1、採集前:供者術前應每天保證8—9小時睡眠以獲得良好的精神狀態。多吃高熱量、高蛋白、高維生素的飲食,如牛奶、雞蛋、瘦肉等。但不要吃油膩食物,如煎雞蛋、肥肉,以防血中含有過多脂肪,造成骨髓回輸給受者時出現困難。

3.2、採集中:進入手術室後,供者須側卧、抱膝,頭要盡量向胸前靠,以便讓穿刺一次成功。一般此時,供者還得插上導尿管。

3.3、採集後:手術後,供者必須回到病房平卧休息6小時,這時最好別用枕頭,也不要立即進食、喝水。手術4—6小時後,可以將導尿管拔

10、22歲粘多糖患者，可否進行骨髓移植

你好，該病一般無葯物治療。特異的治療是骨髓移植
，以替代粘多糖病各型酶的缺乏，酶替代和基因療法正在研究中。建議你到門診詳細診治。