1、顱底凹陷和骨髓空洞不做手術會好嗎
這主要看病變的嚴重程度，如果沒有明顯的影響，可以動態觀察；根據你的描述，就比較重了，建議到專科醫院看看，結合專科大夫的意見來決定怎麼辦好。祝早日康復。
2、顱底凹陷症的症狀有哪些？
多數患者症狀進展緩慢，偶有緩解。有些患者可無症狀，僅在X線檢查時發現有枕骨大孔區畸形、顱底凹陷。患者可有頸短、發際低、顱形不正、面頰耳郭不對稱，但無明顯神經系統症狀。
患者可因畸形的程度及合並症的不同，症狀與體征差異較大。一般症狀可有頭痛、眩暈、耳鳴、復視和嘔吐等。患者可有頭頸部偏斜、面頰不對稱、頸項粗短、後發際低、頸部活動受限且固定於特殊的角度位置。正常的頸椎前突消失及外貌異常。患者常訴頸部強直、多以進行性下肢無力和行走困難為首發症狀。起病一般為隱匿，逐漸加重，亦可在頭部外傷後突然發病或加重，即在頭部輕微外傷或仰頭或屈頸過猛後出現肢體麻木無力，甚至發生四肢癱瘓和呼吸困難等。症狀反復多次發作，整個病情呈進行性加重。
神經系統症狀及體征主要表現為枕骨大孔區綜合征，其主要臨床表現為：
1.上頸神經根刺激症狀主要是由於顱底畸形骨質刺激和壓迫寰枕筋膜、韌帶和硬脊膜，使其發生增生、肥厚或形成纖維束帶，壓迫上頸神經根。患者常常訴說枕部慢性疼痛，頸部活動受限，感覺減退，一側或雙側上肢麻木、疼痛、肌肉萎縮、強迫頭位等。
2.後組腦神經障礙症狀常因腦干移位、牽拉或蛛網膜粘連，使後組腦神經受累，而出現吞咽困難、嗆咳、聲音嘶啞、舌肌萎縮、言語不清、咽反射減弱等球麻痹的症狀，以及面部感覺減退、聽力下降、角膜反射減弱等症狀。
3.延髓及上頸髓受壓體征主要因小腦扁桃體下疝、局部病理組織壓迫延髓及上頸髓和繼發脊髓空洞症所致。患者表現為四肢無力，感覺障礙，錐體束征陽性，尿瀦留，吞咽、呼吸困難，手指精細動作障礙，位置覺消失;有時出現脊髓頸胸段單側或雙側節段性痛、溫覺消失，而觸覺和深感覺存在，這種分離性感覺障礙為脊髓空洞症的特徵表現。
4.小腦功能障礙以眼球震顫為常見，多為水平震顫，亦可為垂直或旋轉震顫。晚期可出現小腦性共濟失調，表現為行走不穩，說話不清，查體可見指鼻試驗不準，跟膝脛試驗不穩，閉目難立征陽性等。
5.椎動脈供血障礙表現為發作性眩暈、視力障礙、惡心嘔吐、共濟失調、面部感覺障礙、四肢癱瘓及球麻痹等臨床症狀。
6.顱內壓增高症狀早期患者一般無顱內壓增高，一旦出現說明病情嚴重，而且多為晚期。症狀系發生梗阻性腦積水所致，個別出現較早的患者可能為合並顱內腫瘤或蛛網膜囊腫的原因。患者表現為劇烈頭痛、惡心嘔吐、視盤水腫，甚至發生枕骨大孔疝，出現意識障礙，呼吸循環障礙或突然呼吸停止而死亡。
根據發病年齡、病程進展緩慢，臨床表現為枕骨大孔區綜合征及特有的頭部外貌，藉助X線檢查多可診斷。但是，值得提出的是上述各種測量值，在男女之間，小兒之間存在著差異，因此測量數值不是絕對准確，故診斷本病時，應全面觀察顱底枕骨大孔區有無骨質改變及臨床體征等，綜合分析作出診斷。CT掃描和MRI的臨床應用，對診斷本病有了突破性進展，尤其是MRI有助於本病的早期診斷，其中對下疝的小腦扁桃體和合並脊髓空洞症顯示清晰，是常規X線檢查所不能做到的。
3、顱骨纖維異常增生症
(一)發病原因本病的病因不明，多數人認為骨纖維異常增生症是一種發生學上的障礙，但也有人認為與炎症或血管，營養神經，內分泌等的功能障礙有關，也有人認為與骨間質異常生長有關，顱腦外傷與的關系也有待於今後進一步探討。(二)發病機制的主要病理改變為骨髓腔內纖維組織增生，髓腔擴大使骨皮質變薄而無骨膜反應，病人的骨質經破骨細胞作用後被纖維結締組織所代替，有未成熟的骨小梁和纖維間質所構成，骨小梁的形狀和大小極不一致，部分呈U型或V型，纖維間質主要為梭型細胞，呈囊狀排列，有膠原形成，軟骨組織較少見，如有大量軟骨組織被發現，則有可能轉變為軟骨肉瘤，但惡變者很少見，病變好發於額骨，頂骨，顳骨及蝶骨，以顱底骨多見，成年病人常常侵犯蝶骨，導致視神經管狹窄，視神經受壓，病變區的骨質較軟，呈硬橡皮狀，內含砂粒樣的骨化小島，常有小囊腫及出血區，但沒有全身骨質疏鬆及鈣，磷代謝紊亂，病變顱骨表面的小管孔增多，骨切面為紅色，有少許彌漫性滲血，其骨磨片標本見骨小梁較細，網眼小，外板，板障和內板無明顯分界，三者合而為一，即類似於板障結構，但又不同於正常板障結構。
4、骨髓空洞症
1、 什麼是脊髓空洞症？
是一種受多種致病因素影響，病理特徵為脊髓內形成管狀空腔，並引起一系列臨床表現，緩慢進行的脊髓病變。
2、 病因有哪些？
分為先天發育異常性和繼發性脊髓空洞症兩類。前者多合並小腦扁桃體下疝畸形，後者常由外傷、腫瘤、炎症等引起。後者少見，是指繼發於脊髓腫瘤、外傷、炎症、頸椎病、椎管狹窄等脊髓壓迫症。
先天發育異常所致者，有以下幾種學說。
一、先天性脊髓神經管閉鎖不全：
本病常伴有脊柱裂、頸肋、脊柱側彎、環枕部畸形等其它先天性異常支持這一看法。
二、胚胎細胞增殖：
脊髓灰質內殘存的胚胎細胞團緩慢增殖，中心壞死液化形成空洞。
三、機械因素：
因先天性因素致第四腦室出口梗阻，腦脊液從第四腦室流向蛛網膜下腔受阻，腦脊液搏動波向下沖擊脊髓中央管，致使中央管少數民族擴大，並沖破中央管壁形成空洞。
3、 脊髓空洞症是怎樣形成的？
① 腦脊液搏動傳遞學說 當存在導致枕骨大孔區梗阻的病變（如慢性小腦扁桃體下疝、顱頸區畸形及顱底蛛網膜炎與粘連等）時，顱內壓升高將使下疝的小腦扁桃體從後方壓迫椎管蛛網膜下腔，使得腦脊液的出顱受到阻礙，這使得顱內壓進一步升高。等達到一定的程度，第四腦室內腦脊液搏動沖擊作用，使脊髓上瑞中央管開口擴大，腦脊液進入原本退化的脊髓中央管。如果單純使脊髓中央管形成行狀擴張性空洞，稱為脊髓積水。如使室管膜受損破壞、撕裂，室管膜下脊髓組織受壓水腫，靠近室管膜的血管周圍間隙也被迫擴大，中央管的液體一方面向外搏動擴張中央管，形成中央空洞，同時沿破裂的室管膜進入其下的血管周圍間隙及臨近的細胞間隙形成一些細胞間的小池，這些小池貫通，匯集就形成了中央管外的空洞，稱為脊髓空洞性積水。
② 壓迫學說 後顱窩及枕骨大孔處擁擠壓迫下腦干及上頸髓造成腦脊液分離。由於顱內壓的作用形成一種球瓣效應，使腦脊液向顱側流動而阻止其逆向流動，在坐起或Valsalva動作（用力屏氣）時，瞬時的壓力增加，抽吸腦室液進入中央管，並形成空洞，空洞形成後，硬脊膜周靜脈壓改變可離心空洞液並產生新的空洞，。
③粘連學說 Dall Dayan認為Valsalva動作時，靜脈壓升高並傳遞到脊髓硬膜周靜脈叢，但由於枕骨大孔處的阻塞不能使腦脊液向顱側流動，而是經Virochow-Robin間隙進入脊髓實質，故空洞可不與第四腦室或中央管相通，水溶性造影劑Amipaque可延遲進入空洞腔支持空洞與蛛網膜下腔相通的結論，離心性空洞可由於一些未確定的解剖因素如脊髓成分間粘連造成。
4、 病理改變
空洞部位的脊髓外觀可正常，或呈梭形膨大，或顯萎縮。空洞腔內充滿液體，通常與中央管相通，洞壁由膠質細胞和膠質纖維構成。空洞常位於脊髓下頸段及上胸段的前後灰質連合及一側或兩側後角基底部。空洞可限於幾個節段、也可上及延髓下達脊髓全長，橫切面上空洞大小不一，形狀也可不規則。在空洞及其周圍的膠質增生發展過程中，首先損害灰質中前角、側角、後角和灰白質前連合，其後再影響白質中的長束，使相應神經組織發生變性、壞死和缺失。
延髓空洞症大多由頸髓擴展而來，通常位於延髓後外側部分的三叉神經脊束核和疑核部位，以後才影響周圍的長束，使之繼發變性。
5、 關於Chiari畸形（小腦扁桃體下疝畸形）
【定義】是因後顱凹中線腦結構在胚胎期中的發育異常，小腦扁桃體向下延伸，或/和延髓下部甚至Ⅳ腦室，經枕大孔突入頸椎管的一種先天性發育異常。是引起脊髓空洞的最常見原因。
【分型】分為3型：
Ⅰ型:小腦扁桃體以及小腦蚓部疝入椎管內，但第四腦室保持在枕骨大孔上。
Ⅱ型:第四腦室疝入椎管內。
Ⅲ型:在Ⅰ、Ⅱ型基礎上合並脊柱裂、脊膜膨出。
【診斷】目前被普遍接受的診斷標準是MRI掃描矢狀位上一側或雙側小腦扁桃體下疝超過枕大孔緣5mm以下，結合臨床表現（頭痛、後腦結構受壓、脊髓症狀、腦積水等）不難做出診斷。
【臨床表現】可有下列部分或全部症狀：
顱神經和頸神經症狀 聲音嘶啞、吞咽困難、頸項部疼痛及活動受限等。
腦干延髓症狀 肢體運動障礙，偏癱和四肢癱，四肢感覺障礙，及大小便障礙等。
小腦症狀 共濟失調，走路不穩及眼球震顫。
顱內壓增高症狀 頭疼、嘔吐、眼底水腫及視力下降等。
脊髓空洞症表現 分離性感覺或雙上肢肌萎縮等（見6、脊髓空洞症常見症狀有哪些?）。
6、 脊髓空洞症常見症狀有哪些?
多在20～30歲發病，男約為女的3倍。起病隱潛，病程緩慢。臨床表現為受累的脊髓節段神經損害症狀，以痛溫覺減退或消失而深感覺保存的分離性感覺障礙為特點，兼有脊髓長束損害的運動障礙及神經營養障礙。
臨床症狀因空洞的部位和范圍不同而異。
①感覺障礙
本病可見兩種類型的感覺障礙，即由空洞部位脊髓支配的節段性分離性感覺障礙和病變以下的束性感覺障礙。
節段性分離性感覺障礙（即痛、溫覺障礙，而觸覺及深感覺完整或相對正常），為本病最突出的臨床體征。患者多以手臂被燙傷、切割、刺傷後不知疼痛才發現患病，並常伴有手、臂的自發性疼痛、麻木、蟻走等感覺異常。檢查時可見按脊髓節段性分布的一側或雙側的痛覺和溫度覺明顯遲鈍或消失，而觸覺保留或輕度受損、其范圍通常上及頸部、下至胸部，呈披肩或短上衣樣分布。如空洞波及上頸髓三叉神經感覺束時，面部也可出現痛溫覺障礙。若空洞起始於腰骶段，則下肢和會陰部出現分離性淺感覺障礙。若空洞波及後根入口處，則受損節段的一切深淺感覺均可喪失。
束性感覺障礙。當空洞擴展損害一側或雙側脊髓丘腦束時，產生損害下面以下對側或雙側軀體的束性淺感覺障礙。脊髓後索常最後受損，此時則出現損害平面以下的同側或雙側軀體的深感覺障礙。
因空洞的形狀和分布常不規則，節段性和束性感覺障礙多混合存在，故需仔細檢查，方能確定其范圍和性質。
②運動障礙
下運動神經元性癱瘓。當脊髓頸、胸段空洞波及前角時，出現手部魚際肌、骨間肌以及前臂諸肌無力、萎縮和肌束震顫。手肌嚴重萎縮者可呈「鷹爪」手。隨病變發展，可逐漸波及上臂、肩帶及部分肋間肌，引起癱瘓。腰骶部的空洞則表現為下肢和足部的肌肉萎縮。
上運動神經元性癱瘓。當病變壓迫錐體束時，可出現損害平面以下一側或雙側的上運動神經元性癱瘓體征。
③植物神經功能障礙
植物神經功能障礙常較明顯，由於病變波及側角所致，常見上肢營養障礙，皮膚增厚，燒傷疤痕或頑固性潰瘍，發紺發涼，多汗或少汗。下頸髓側角損害可見霍納征。約20%的病人骨關節損害，常為多發性，上肢多見，關節腫脹，關節部位的骨質萎縮、脫鈣、被磨損破壞，但無痛感，這種神經原性關節病稱為夏科關節。
④其它症狀
常合並脊柱側彎、後彎、脊柱裂、弓形足、扁平顱底、腦積水及先天性延髓下疝等畸形。
⑤延髓空洞症
其空洞常從脊髓延伸而來，也可為疾病的首發部位。因常侵及延髓疑核、舌下神經核和三叉神經脊束核而出現吞咽困難，發音不清，舌肌萎縮及震顫甚至伸舌不能，面部痛溫覺減退但觸覺存在。如空洞波及前庭小腦通路時可引起眼球震顫、眩暈、步態不穩。當損害橋腦面神經核時可出現周圍性面癱。
7、 脊髓空洞的診斷
本病多在青中年發病，病程緩慢。節段性分離性淺感覺障礙，肌肉萎縮無力，皮膚關節營養障礙，常伴有脊柱畸形、弓形足等。腦脊液檢查壓力及成分大多正常，空洞大時也可致椎管梗阻，腦脊液蛋白含量增高。X線攝片可證實所伴有的骨骼畸形，磁共振（MRI）是脊髓空洞症最佳的診斷方法，不僅可顯示脊可顯示空洞的部位、形態與范圍，也可明確相關病變（畸形、腫瘤、椎管狹窄等）的診斷。
8、 脊髓空洞症應該葯物治療還是手術治療
在臨床工作中，我們常常把疾病的治療分為手術治療和保守葯物治療。對於某些疾病（如胃潰瘍）主張先行葯物治療，若無效再考慮手術治療；對另一些疾病（如各種畸形）則主張首先考慮手術治療，術後再適當用葯。脊髓空洞症（合並小腦扁桃體下疝畸形）屬於後者。鑒於本病的病理基礎（合並小腦扁桃體下疝畸形），並呈緩慢進展性，而葯物治療是無法矯治畸形的，其療效也不十分可靠。手術減壓矯治畸形是所有治療的基礎，否則神經損害將或慢或快的繼續加重。對於暫不需手術、存在手術禁忌證或不願接受手術治療者，適當的葯物治療是有益的。
9、 什麼情況下脊髓空洞症和小腦扁桃體下疝需要手術治療？
出現以下情況時需要手術治療：
1、小腦扁桃體下疝畸形出現梗阻性腦積水和顱內壓增高者；
2、小腦扁桃體下疝出現明顯延髓、脊髓及枕頸部神經根受壓症狀者；
3、小腦扁桃體下疝出現頑固性疼痛和眩暈者可試行手術減壓治療；
4、小腦扁桃體下疝合並脊髓空洞，尤其空洞不斷增大或症狀不斷發展者；
5、脊髓空洞症合並枕頸部其它畸形需手術解決者；
6、單純脊髓空洞症脊髓受壓明顯，空洞進行性增大或症狀進行性加重者；
7、存在導致脊髓空洞症的其它情況需手術解決者，如椎管內腫瘤、脊髓栓系等。
10、 怎樣手術治療？
以往手術方式繁雜，近來主流術式已被公認。手術的基本原則是：1、進行顱頸交界區域減壓．並處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，預防病變發展與惡化。2、重建符合生理需要的結構，改善腦脊液循環。3、作空洞抽吸或分流術，使空洞縮小，解除內在壓迫以緩解症狀。通過科學合理的設計和細致精確的外科手術，臨床上獲得滿意療效。
1) 顱後窩、顱頸交界區切開減壓術：按通常的顱後窩減壓術力式進行．著重了解除枕大孔區之小腦扁桃體下疝、蛛網膜粘連，使四腦室中孔腦脊液流出暢通。如發現有腫瘤、囊腫等病理因素．—並作處理。若減壓不夠充分．可將C2之椎板切除。
2) 硬脊膜擴大修補術：重建通暢的腦脊液循環通道
3) 脊髓空洞抽吸、切開或分流術：按脊髓瘤手術方式．作頸、胸段椎板切開．切開硬脊膜．探查空洞部位之脊髓．—般情況下，皆可發現脊髓膨隆。於脊髓最膨隆處，於背側中線。沿後正中裂。選擇—無血管區．縱形切開脊髓，到達空洞。於串洞內留置一條硅膠管．作脊髓蛛網膜下腔分流術，或將導管送至小腦延髓池或橋池行分流。
4）脊髓空洞上口填塞術；按顱後窩減壓術式，打開顱後窩．探查四腦室下方，查明是否有中央管擴大．如果存在。取一小塊肌肉將開口填寒。以上手術可以同時進行。手術後．大部分病例空洞縮小或消失。可通過MRI掃描定期檢查對比，觀察空洞變化及脊髓的狀況。但手術並非根治性的。近期療效明顯。晚期病例、脊髓空洞巨大、神經組織萎縮退變明顯者，手術療效不顯著。
文獻報道手術療效80%。
11、 關於脊髓空洞症手術方法的一些理念
我們倡導這樣的理念：
1、保持蛛網膜完整，不常規疏通四腦室正中孔，以盡量避免損傷中樞神經、血液進入蛛網膜下腔和人為造成粘連。
2、不切除下疝的小腦扁桃體，因為它處於畸形狀態，但它仍是神經系統的一部分，有其自身的功能；而所謂的「軟膜下切除」實際上難以做到，切除的過程勢必開放蛛網膜下腔，也勢必造成腦組織創面。
3、應切開並擴大修補硬膜，以充分解除骨性、硬膜和筋膜的壓迫，保證神經系統與外界隔離。
4、倡導微創理念，盡量減少軟組織和骨結構的破壞；盡量減少對中樞神經系統的干擾。這對於維持頸椎的穩定性和減少術後蛛網膜下腔的粘連都是至關重要的。
5、先天性畸形的矯治，僅僅是使病損不再繼續加重，但對神經系統的損傷通常是無法修復的。嗅鞘細胞移植可能對脊髓損傷的修復有益。
12、 脊髓空洞症的手術治療有什麼風險？
一般來說，脊髓空洞症的手術治療是相對安全的手術，對於未打開蛛網膜下腔、不探查四腦室正中孔和不做小腦扁桃體切除的術式則更為安全。
可能的並發症：切口積液、感染、血性腦脊液。以上並發症發生率均很低或程度輕微。
5、什麼是先天性脊椎脊髓發育異常
先天性脊椎發育不全有以下表現：
1、先天性椎體融合：先天性脊柱側凸和先天性短頸。
2、先天性椎體缺如：常發生於脊椎下段。它可以是骶骨缺如或發育不全，或胸10以下完全或部分缺如。如果缺如范圍過廣，病兒不能存活；如只局限於下骶段，則病兒仍能生存。骶骨缺如時，兩髂骨擠向中線，臀部扁平，臀紋短，骶尾正常後凸消失。神經症狀較明顯，兩下肢肌肉萎縮，大小便失禁，兩足畸形，整個下肢呈圓錐狀。
3、先天性半椎體：在半椎體上下，可發生代償。這種畸形可在生長期間不進展。若下面的椎體也缺如．則在生長期間畸形可加劇。畸形較固定。它往往是先天性脊柱側凸的一個成因。
4、先天性枕寰部畸形：它包括：脊索形成、進行性間質節段形成、間質節段的軟骨化和骨化，以及骨化間質節段的融合而為完全的骨結構。可形成以下一些異常現象：①終端小骨。②枕骨椎體。③基底凹陷、基底壓跡和扁顱底。④第一頸椎與枕骨的先天性融合。⑤Arnold-Chiari畸形。⑥先天性分離齒狀突。⑦先天性齒狀突缺如。⑧家族性齒狀突發育不良。⑨先天性椎弓缺如。⑩先天性關節突缺如。⑾頸椎的脊柱滑脫。
5、先天性椎弓根裂和先天性脊柱滑脫：多發生於腰骶部，第一骶椎發育差，可以沒有上關節突。站立時，第五腰椎向前向下滑移的剪式應力，使第五腰椎的下關節突遭受磨損，第五腰椎棘突向前滑移至骶神經弓的纖維缺損處。峽部變細，向下彎曲，但仍能保持完整，可在一定應力下，也能折斷，滑脫就變得更明顯，第五腰椎體甚至可滑至骶骨前方，馬尾及骶Ⅰ神經被牽伸，在第五腰椎第一骶椎隆凸之間形成S形。如果同時再有急性損傷，滑脫就急劇增加，形成急性下腰痛，腰部僵硬，脊柱腰骶部凹陷或有側突，腘繩肌痙孿。這主要是由於神經被牽伸所引起，稱為臨床危象和"脊柱滑脫伴有腘繩肌緊張"。
6、引起Vaughan綜合征的病因有哪些？
【別名】骨髓纖維化綜合征；Harrison-Vaughan綜合征；擴散性緻密性骨；骨髓性-巨核細胞性肝脾腫大；特發性骨髓外造血；慢性非白血病性骨髓組織增生；原發性骨髓纖維化；特發性髓樣化生；髓細胞樣脾腫大。
1937年Mettier及Rusk首先將骨髓原發性彌漫的纖維化命名為骨髓纖維化。我國於1962年周鍾傑年等首先報道1例，1979年韓莘野等報道7例原發性骨髓纖維化的臨床X線表現，1981年高慶續報道1例慢性粒細胞性白血病，骨髓纖維化合並M—蛋白血症，費洪寶等報道1例少見的PKR染色體陽性骨髓纖維化症。1989年郭瑞官等報道2例5歲以下患者，尚有一些有關本症的個案報道。
【病因病理】原發性的病因不明。骨髓纖維化可繼發於各種骨髓病變，如結核、癌腫轉移、淋巴瘤、白血病和化學中毒(如苯，氟等)。
一般認為這是一種原始間葉組織增殖性和腫瘤性的病變，與真性紅細胞增多症及慢性粒細胞性白血病之間可以相互轉化。且骨髓纖維化及慢性粒細胞性白血病可能為真性紅細胞增多症終末期的表現，所以三者均包括在骨髓增殖性綜合征之內。目前假定為原始多能分化性母細胞的腫瘤樣增生，引起細胞增殖的刺激因素還不明了。由於多能分化性母細胞分化方向的不同，可引起各種不同的疾病，在骨髓纖維化患者，纖維組織母細胞的增生是主要的，最後導致大量網蛋白的沉澱和膠原的形成，致使骨小梁增粗，侵及骨髓腔。少數病例有髓母細胞增生，引起大量新骨形成，至於肝、脾、淋巴結等器官的髓外造血現象，近來認為是由於正常骨髓功能喪失後的一種代償性表現。凌柱三等報道2例家族性骨髓纖維化，說明本症可因家族因素所致。
【臨床表現】通常在40歲以上發病，兒童甚為罕見，有報道最小為2歲半。起病緩慢，半數病人有骨痛，間或有類風濕性關節痛及痛風之表現，偶有腹痛、便血等消化道症狀。脾腫大是其重要特徵之一，肝亦常腫大，偶有淋巴結腫大，晚期病例可有嚴重貧血及出血症狀。兒童及急性患者多於一年內死於心力衰竭、出血、繼發感染或急性白血病。少數病例可有合並皮膚損害，以紫癜為多見，尚有皮膚發紅、瘙癢、夜汗等，可合並髓母細胞性肛門皮膚腫瘤，遲發性皮膚卟啉病，播散性紅斑狼瘡及皮膚骨髓樣組織變形等少見病例。
化驗檢查：不同程度的正常紅細胞性貧血，少數有紅細胞增多，網織紅細胞增多，多染色性紅細胞增多；白細胞增多者佔40%，白細胞低於5×109/L者佔20％，白細胞的鹼性磷酸酶升高；尿酸增高，高膽紅素血症；血小板正常或減少，偶見巨血小板或巨核細胞等。
骨髓穿刺常因骨質堅硬而抽不出骨髓，分類檢查可有粒細胞系統增加，紅細胞系統可呈增生不良和成熟障礙，可有局灶性代償性增生，有時巨幼紅系統增加，巨核細胞增多亦為本病的特徵之一。
脾穿刺檢查，約25%-41%患者有骨髓外造血現象。骨髓外造血灶很多，有乳房、腹膜後間隙、胸膜、肺、胰腺、胃、膀胱等。肝及腹膜亦可受損，淋巴結受損者約15%，若伴脾髓樣化生則易誤診為肝硬化。
【影像學表現】
X線表現
約30％～50％有骨質改變，X線表現與臨床症狀無平行關系。早期表現為廣泛的骨密度增高，並有相對密度減低的透亮影，呈毛玻璃樣改變。當病變進展後，骨密度可進一步增高，乃是由於真正的新骨沉積在骨小樑上，呈斑片狀密度增高，並引起骨皮質內膜增厚，骨皮質局部變薄等。後期的表現在長骨的骨骺部，可見不規則的骨膜反應與骨皮質相連，也可有一細亮帶相間隔，持續存在的纖維化則保持X線透亮影。
(1)頭顱
骨質密度普遍增高，內外板及板障不易區分，在普遍增高的骨影中可見散在的大小不等邊緣不清透光區，呈布紋狀改變，但顱底各骨及面骨均表現正常結構。
(2)骨盆及其他扁骨
呈大片狀、普遍性對稱性骨質密度增高，有時呈「毛玻璃樣」改變，或片狀骨質密度增高。
(3)脊柱
多累及胸椎，因為有骨皮質邊緣硬化呈「針皺」狀改變，局部斑片狀骨質透明或骨小梁粗大等不易發生。
(4)四肢長管狀骨
兩側對稱性改變，以股骨中下段及股骨上段改變顯著，上肢各骨亦可累及，膝關節以下較少累及。其X線表現：廣泛均勻骨質密度增高；骨質密度增高和片狀骨密度減低交錯出現；此外還可顯示骨膜反應及骨皮質不均等或均等增厚。
CT表現全身骨骼、尤其是存在紅骨髓的骨骼最易受累，早期表現為廣泛彌漫的或斑片狀的骨密度增高，並有相對密度減低的透亮影，呈毛玻璃樣改變。當病變發展到骨硬化期，則顯示骨濃度增高，乃是由於真正的新骨沉積在骨小樑上，斑片狀密度增高，並引起骨皮質內膜增厚，骨皮質局部變薄等。後期的表現在長骨的骨骺部，可見不規則的骨膜反應與骨皮質相連，也可有一細亮帶相間隔，持續存在的纖維化則保持低密度透光影。至於肋骨的「欄竿狀」改變；椎體的「針皺狀」改變和顱骨板障消失則相對少見，膝關節以下亦有較少改變。還可發現脾腫大，肝亦可腫大，偶有淋巴結腫大。
MRI表現可較早發現骨髓纖維化患者的骨髓異常。原發性骨髓纖維化的MRI表現與白血病等骨髓浸潤性疾病有所不同。根據纖維組織具有的組織特性，其受累骨髓在T1加權像及T2加權像上多表現為不均勻的低信號，在STIR像上呈接近於正常紅骨髓的中等不均勻信號。在MRI序列中，T2加權掃描對顯示原發性骨髓纖維化有一定幫助。這是因為增生的纖維組織可在骨髓病變區形成較高的磁化率，使該處表現出較明顯的低信號，從而有利於對病變范圍的觀察。繼發性骨髓纖維化的異常信號常與骨髓內原發病變的信號相混合，其MRI圖像信號表現可隨纖維化的范圍和程度而有所不同。一般而言，纖維化程度輕者，其在T2加權像及STIR像上可出現低信號灶；纖維化程度重且范圍廣者，在多個序列均以不均勻性低信號為表現特徵。總之，MRI可全面反映骨髓纖維化患者骨髓異常的狀況，對協助臨床診斷有一定幫助。
7、顱底及中後顱窩骨偽影干擾部分顱內結構顯示欠佳什麼意思？
CT圖像偽影指圖像上與實際解剖結構不相符的密度異常變化。也就是指CT在掃描時受到干擾
8、鄰近顱底斜坡骨質局部信號異常是什麼意思
你好，這個可能是顱底有骨質破壞的可能，需要結合具體片子才能分析，可能還有其它病變