1、什麼病全血細胞減少
多著呢
全血細胞減少症(pancytopenia,PCP)是指多次外周血常規檢查中白細胞計數(WBC)、血紅蛋白(Hb)及血小板計數(PLT)均低於正常值的下限。其不是疾病的診斷,而是引起血液有形成分減少的疾病的共同臨床表現,了解全血細胞減少症的病因對正確的診斷、治療疾病和評估疾病的預後有著極為重要的意義。
全血細胞減少症的病因分為兩大類:造血系統疾病及非造血系統疾病。
一、 造血系統疾病
1、再生障礙性貧血(aplastic anemia,AA)
目前許多的臨床研究資料表明, 引起全血細胞減少的原因常為造血系統疾病,且以再生障礙性貧血(aplastic anemia,AA)最多見,尤其在青中年男性患者中更為明顯。
2.陣發性睡眠性血紅蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)
3.骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndrome,MDS)
骨髓增生異常綜合征(MDS)是一種造血幹細胞克隆性疾病,以外周血細胞減少,骨髓出現病態造血為特點。這些表現可漸進發展,導致細胞減少加劇,部分病例可轉化為急性白血病,多見於中老年患者。
4. 骨髓纖維化(myelofibrosis,MF)
骨髓纖維化(MF)是一種病因不明的骨髓彌漫性纖維組織增生症,常伴有髓外造血(或髓外化生)。 骨髓基質異常,使幹細胞不能增殖分化,導致骨髓低增生和全血細胞減少是其主要發病機制。
5.急性白血病(acute leukemia,AL)
急性白血病(AL)是累及造血幹細胞的造血系統惡性腫瘤,其是血液腫瘤中最多引起全血細胞減少的疾病。其具體發病機制不是很清楚,考慮與環境、遺傳等多種因素有關。診斷和鑒別診斷不難, 診斷主要依靠患者骨髓和外周血出現較多的白血病細胞, 骨髓原始細胞> 30% (非紅系)即可診斷。
6.多發性骨髓瘤(multiple myeloma,MM),惡性組織細胞病(malignant histiocytosis,MH)和惡性淋巴瘤(malignant lymophoma,ML)
此類疾病是由於異常細胞克隆增殖抑制了骨髓的正常造血功能,從而導致正常血細胞生長受抑表現為全血細胞減少。其發病機制相似,但其臨床表現上各有特點。
惡性淋巴瘤的發生與免疫應答反應中淋巴細胞增殖分化產生的各種免疫細胞有關,是起源於淋巴結和結外淋巴組織的免疫系統的惡性腫瘤。其通常以實體瘤形式生長,其特徵性的臨床表現是無痛性進行性的淋巴結腫大。組織病理學上將其分為霍奇金病(Hodgkin disease,HD)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymophoma,NHL).
7.免疫相關性血細胞減少症(immune related pancytopenia, IRP)
免疫相關性血細胞減少症(IRP)是由於機體T淋巴細胞調控失衡導致B 淋巴細胞數量、亞群、功能異常, 進而產生抗骨髓未成熟造血細胞自身抗體並破壞或抑制之, 最後導致外周血細胞減少的一類疾病[ 3,4 ]。
8.各種類型的貧血(如巨幼細胞性貧血、缺鐵性貧血等)以及血小板減少性紫癜等。
二、非造血系統疾病
目前眾多研究資料表明,除造血系統疾病外,能引起全血細胞減少的疾病有五大類,即急慢性肝病、結締組織疾病、惡性腫瘤、某些感染及其它疾病。
1.病毒性肝炎能引起一系列血液系統的改變,這種血液學變化可以是多系列血細胞的損害,也可以是單系列的血細胞的損害,骨髓的功能損害程度可不一,大多數病例血細胞的減少在病情好轉後即能恢復正常,急慢性肝炎合並全血細胞減少的機理不清,可能與肝炎病毒直接抑制骨髓、破壞造血微環境、毒素破壞外周血細胞及病毒觸發免疫反應等有關。
2. 結締組織疾病
結締組織疾病如系統性紅斑狼瘡(SLE) 引起全血細胞減少的機理復雜,有非免疫因素及免疫因素參與。非免疫因素與蛋白代謝異常、失血及鐵代謝異常有關。此外,SLE 的腎病、感染或治療葯物可使紅細胞少。免疫因素有如抗紅細胞抗體與對應抗原的存在,引起紅細胞減少;SLE 引起的粒細胞減少可由於白細胞在周圍破壞,或附於血管壁引起;發生血小板減少的原理主要是抗血小板抗體的存在,使血小板破壞加劇;另外,復雜的免疫復合物附著在血小板表面,繼而破壞血小板,也是血小板減少的因素。類風濕性關節炎中的Felty 綜合征者有脾大和全血細胞的減少。脾功能亢進及免疫破壞是血細胞減少的可能原因。
3. 惡性腫瘤的全血細胞減少的原因有:①腫瘤骨轉移影響正常造血組織;②腫瘤細胞攝取過多營養物質引起營養性造血障礙;③腫瘤引起免疫功能紊亂影響血細胞代謝,縮短其生命;④有些腫瘤引起機體失血是造成貧血的原因之一。
4. 感染性疾病如傷寒,敗血症和結核病等。
5. 其它疾病如甲狀腺功能減退、脾功能亢進、腎功能衰竭等。
綜上所述,PCP的病因復雜,病種繁多,其中以再生障礙性貧血(aplastic anemia,AA)、骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndrome,MDS)等造血系統疾病最為常見,其次是急慢性肝病、結締組織疾病等非造血系統疾病。各類疾病通過復雜的發病機制引起PCP,但免疫機制在各類發病中有著重要地位。掌握PCP的病因尤其是各類疾病的免疫發病機制,鐜提高臨床醫生對全血細胞減少症的病因診斷、治療及避免漏診和誤診有著重要意義。
2、急!請血液病專家幫我看看,骨髓增生異常的檢查報告。
病情分析:
骨質增生,可以用口服加外用的方法來治療,在當地醫師的指導下服用抗骨增生片配金匱腎氣丸,骨刺消痛膠囊即可,自己不要私自用葯。
指導意見:
外用骨有靈搽劑即可治癒,一般還是採取保守治療,葯物治療不能緩解時才考慮手術,平時可以多補充鈣片。
3、貧血是什麼原因引起的
1.紅細胞生成減少性貧血
造血細胞、骨髓造血微環境和造血原料的異常影響紅細胞生成,可形成紅細胞生成減少性貧血。
(1)造血干祖細胞異常所致貧血
1)再生障礙性貧血(AA)AA是一種骨髓造血功能衰竭症,與原發和繼發的造血干祖細胞損害有關。部分全血細胞減少症的發病機制與B細胞產生抗骨髓細胞自身抗體,進而破壞或抑制骨髓造血細胞有關。
2)純紅細胞再生障礙貧血(PRCA)PRCA是指骨髓紅系造血干祖細胞受到損害,進而引起貧血。依據病因,該病可分為先天性和後天性兩類。先天性PRCA即Diamond-Blackfan綜合征,系遺傳所致;後天性PRCA包括原發、繼發兩類。有學者發現部分原發性PRCA患者血清中有自身EPO或幼紅細胞抗體。繼發性PRCA主要有葯物相關型、感染相關型(細菌和病毒,如微小病毒B19、肝炎病毒等)、自身免疫病相關型、淋巴細胞增殖性疾病相關型(如胸腺瘤、淋巴瘤、漿細胞病和淋巴細胞白血病等)以及急性再生障礙危象等。
3)先天性紅細胞生成異常性貧血(CDA)CDA是一類遺傳性紅系干祖細胞良性克隆異常所致的、以紅系無效造血和形態異常為特徵的難治性貧血。根據遺傳方式,該病可分為常染色體隱陛遺傳型和顯性遺傳型。
4)造血系統惡性克隆性疾病這些疾病造血干祖細胞發生了質的異常,包括骨髓增生異常綜合征及各類造血系統腫瘤性疾病如白血病等。前者因為病態造血,高增生,高凋亡,出現原位溶血;後者腫瘤性增生、低凋亡和低分化,造血調節也受到影響,從而使正常成熟紅細胞減少而發生貧血。
(2)造血微環境異常所致貧血
造血微環境包括骨髓基質,基質細胞和細胞因子。
1)骨髓基質和基質細胞受損所致貧血骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化症、大理石病、各種髓外腫瘤性疾病的骨髓轉移以及各種感染或非感染性骨髓炎,均可因損傷骨髓基質和基質細胞,造血微環境發生異常而影響血細胞生成。
2)造血調節因子水平異常所致貧血幹細胞因子(SCF)、白細胞介素(IL)、粒-單系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落刺激因子(G-CSF)、紅細胞生成素(EPO)、血小板生成素(TPO)、血小板生長因子(TGF)、腫瘤壞死因子(TNF)和干擾素(IFN)等均具有正負調控造血作用。腎功能不全、肝病和垂體或甲狀腺功能低下等時產生EPO不足;腫瘤性疾病或某些病毒感染會誘導機體產生較多的造血負調控因子如TNF、IFN、炎症因子等,均可導致慢性病性貧血(ACD)。
(3)造血原料不足或利用障礙所致貧血
造血原料是指造血細胞增殖、分化、代謝所必需的物質,如蛋白質、脂類、維生素(葉酸、維生素B12等)、微量元素(鐵、銅、鋅等)等。任一種造血原料不足或利用障礙都可能導致紅細胞生成減少。
1)葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙所致貧血由於各種生理或病理因素導致機體葉酸或維生素B12絕對或相對缺乏或利用障礙可引起的巨幼細胞貧血。
2)缺鐵和鐵利用障礙性貧血這是臨床上最常見的貧血。缺鐵和鐵利用障礙影響血紅素合成,有稱該類貧血為血紅素合成異常性貧血。該類貧血的紅細胞形態變小,中央淡染區擴大,屬於小細胞低色素性貧血。
2.溶血性貧血(HA)
即紅細胞破壞過多性貧血。
3.失血性貧血
根據失血速度分急性和慢性,慢性失血性貧血往往合並缺鐵性貧血。可分為出凝血性疾病(如特發性血小板減少性紫癜、血友病和嚴重肝病等)所致和非出凝血性疾病(如外傷、腫瘤、結核、支氣管擴張、消化性潰瘍、痔和婦科疾病等)所致兩類。
4、骨髓基質細胞原代培養好做嗎
原代細胞(primarycell)是指從機體的組織(如人組織、小鼠組織、大鼠組織和兔組織等)經蛋白酶或其它的方法獲得單個細胞並在體外進行模擬機體培養的細胞,稱為原代細胞。一般認為,培養的原代的第1代細胞和傳代到第10代以內的細胞統稱為原代細胞培養。在人工條件下使其原代細胞生存、生長、繁殖和傳代,進行細胞生命過程、細胞癌變、細胞工程等問題的研究。細胞株(cellstrain)是通過選擇法或克隆形成法從原代培養細胞中獲得具有特殊性質或標志物的細胞稱為細胞株。一般認為,細胞株是用單細胞分離培養或通過篩選的方法,由單細胞增殖形成的細胞群。細胞株的特殊性質或標志必須在整個培養期間始終存在。細胞系(cellline)是原代細胞經首次傳代成功後即為細胞系。泛指一般可能傳代的細胞。其中能夠連續傳代的細胞叫做連續細胞系或無限細胞系,不能連續培養的稱為有限細胞系。大多數二倍體細胞為有限細胞系。由原先存在於原代培養物中的細胞世系所組成。如果不能繼續傳代,或傳代次數有限,可稱為有限細胞系(finitecellline),如可以連續培養,則稱為連續細胞系(continuouscellline),培養50代以上並無限培養下去。人類腫瘤細胞,在體外培養半年以上,生長穩定,並連續傳代的即可稱為連續性株或系。
5、我父親被診斷為骨髓增生異常綜合症,怎麼辦啊?
你好;在臨床治療中,我們把MDS分為低危組與高危組。低危組多為RA、RAS、RCMD病人,以貧血為主,表現為頭暈、疲倦乏力、心慌氣短、面色萎黃或蒼白、指甲淡白、舌 淡脈細, 治以補腎填精為主,積極促進正常血細胞生成,輔以解毒zd祛邪,抑制病態血細胞生成;高危組多為RAEB病人,以貧血伴發熱、出血、肝脾腫大、舌暗苔黃為主要表現,治以解毒化瘀為主,調控骨髓造血,抑制病態血細胞生成,輔以補腎填精,促進正常造血。
建議你可以採用中西醫結合治療,最新葯理學研究發現,許多中葯能夠從基因分子水平調控造血細胞的增殖與分化,如中葯亞砷酸通過降解PML/RARα基因產物,促進早幼粒細胞的分化與凋亡;白英能夠控制K562白血病細胞的增殖,並誘導凋亡;防己能夠下調多葯耐葯基因MDR的表達,逆轉細胞耐葯;還有一些中葯通過對造血基質細胞的影響,調控血細胞的分化與增殖。