1、慢性髓細胞白血病怎樣鑒別診斷的？
凡有不明原因的持續性白細胞數增高，根據典型的血象、骨髓象改變，脾腫大，Ph染色體陽性，BCR-ABL融合基因陽性即可做出診斷。Ph染色體上可見於2%急性髓細胞白血病、5%兒童急性淋巴細胞白血病及25%成人急性淋巴細胞白血病，應注意鑒別。其他需鑒別疾病有以下幾種。
（1）其他原因引起的脾大。血吸蟲病、慢性瘧疾、黑熱病、肝硬化、脾功能亢進等均有脾大。但各病均有各自原發病的臨床特點，並且血象及骨髓象無慢性髓細胞白血病的典型改變。Ph染色體及BCR-ABL融合基因均陰性。
（2）類白血病反應。常並發嚴重感染、惡性腫瘤等基礎疾病，並有相應原發病的臨床表現，白細胞數可達50*10^9/L。粒細胞胞質中常有中毒顆粒和空泡。嗜酸性粒細胞和嗜鹼性粒細胞不增多。鹼性磷酸酶反應強陽性。Ph染色體及BCR-ABL融合基因陰性。血小板和血紅蛋白大多正常。原發病控制後，白細胞恢復正常。
（3）骨髓纖維化。原發性骨髓纖維化脾大顯著，血象中白細胞增多，並出現幼粒細胞等，易於慢性髓細胞白血病混淆。但骨髓纖維化外周血白細胞數一般比慢性髓細胞白血病少，多不超過30*10^9/L，且波動不大。鹼性磷酸酶陽性，此外有紅細胞持續出現於外周血中，紅細胞形態異常，特別是淚滴狀紅細胞易見。Ph染色體及BCR-ABL融合基因陰性。多次多部位骨髓穿刺干抽。骨髓活檢網狀纖維染色陽性。
2、我查出是骨髓纖維化早期應該怎麼治療
一般治療骨髓纖維化的方法
：1.糾正貧血， 2.輸血， 3.化學治療， 4.化療， 5.激素。
3、如果骨髓中的原始及早幼粒細胞不增多能否診斷為AML（M2b）白血病
急性白血病
急性白血病是一種或多種造血幹細胞及祖細胞惡變，失去正常的增殖、分化及成熟能力，無控制的持續增殖，逐步取代骨髓並經血液侵潤至全身組織及器官。
一、病史及症狀
⑴病史提問：注意：①起病情況。②是否接觸放射線、化學物質：如苯及其衍生物。③是否應用過瘤可寧、馬法蘭、氮芥等烷化劑。④是否患有Bloom綜合征、Fanconi貧血及Down綜合征等疾病。
⑵臨床症狀：一般貧血症狀，鼻衄、牙齦出血或消化道出血，發熱，骨痛、關節痛，中樞神經系統受累可出現頭疼、惡心、嘔吐、抽搐、大小便失盡，甚至昏迷。
二、體檢發現
貧血外貌，皮膚可見瘀點、瘀斑，牙齦滲血或伴牙齦增生，淋巴結腫大，胸骨中下段壓痛，肝脾輕、中度腫大。
三、輔助檢查
血象：血紅蛋白、血小板進行性減少，白細胞計數可增高或減少，分類可見原始或幼稚細胞。
骨髓象：增生活躍至極度活躍，可伴骨髓纖維化或骨髓壞死。按增生細胞的系列不同，分為急性非淋巴細胞白血病（ANLL）及急性淋巴細胞白血病（ALL）。其骨髓特點如下：
⑴ ANLL ： ① M1型（急性粒細胞白血病未分化型）：原粒細胞≥90％（非紅系細胞），早幼粒細胞少見，中幼粒細胞以下階段不見或罕見；可見Auer小體。紅系、巨核細胞系增生受抑。
② M2型（急性粒細胞白血病部分分化型）：粒系明顯增生，可見Auer小體；紅系、巨核細胞系增生受抑。根據粒細胞分化程度不同又分為：M2a型：原粒細胞30％～90％（非紅系細胞），單核細胞＜20％，早幼粒細胞以下階段>10％。 M2b型：原始及早幼粒細胞明顯增多，但以異常的中性中幼粒細胞增生為主，其胞核常有核仁，核漿發育明顯不平衡，此類細胞>30％。
③ M3型（急性顆粒增多的早幼粒細胞白血病）：以顆粒增多的異常早幼粒細胞增生為主，此類細胞>30％（非紅系細胞）；易見Auer小體；紅系、巨核細胞系增生受抑。根據粒細胞分化程度不同又分為：M3a型（粗顆粒型）：嗜苯胺藍顆粒粗大，密集或融合。M3b型（細顆粒型）：嗜苯胺藍顆粒密集而細小。
④ M4型（急性粒－單核細胞白血病）：粒系、單核細胞系增生，紅系、巨核細胞系增生受抑。根據粒系、單核細胞系形態不同，又分四種類型：M4a：原始和早幼粒細胞增生為主，單核細胞系≥20％（非紅系細胞）。M4b：原、幼單核細胞增生為主，原粒和早幼粒細胞>20％（非紅系細胞）。M4c：原始細胞即具粒細胞系，又具單核細胞系形態特徵者>30％（非紅系細胞）。M4Eo：除具上述特點外，還有粗大而圓的嗜酸顆粒及著色較深的嗜鹼顆粒，佔5％～30％（非紅系細胞）。
⑤M5型（急性單核細胞白血病）：單核細胞系增生，可見細小Auer小體；紅系、粒系及巨核細胞系增生受抑。根據單核細胞分化程度不同又分為：M5a型（未分化型）：原始單核細胞≥80％（非紅系細胞）。M5b型（部分分化型）：原始、幼稚>30％，原始單核細胞＜80％（非紅系細胞）。
⑥M6型（紅白血病）：紅細胞系>50％，且有形態學異常，非紅細胞系原粒細胞（或原始＋幼稚單核細胞>30％（非紅系細胞）；若血片中原粒細胞或原單核細胞>5％，骨髓非紅系細胞中原粒細胞或原始＋幼稚單核細胞>20％。巨核細胞減少。
⑦M7型（急性巨核細胞白血病）：原巨核細胞>30％。紅系、粒系增生相對抑制。
⑵ALL ： ① L1型：原始和幼稚淋巴細胞明顯增生，比例增高，以小淋巴細胞為主；核圓形，偶有凹陷與折疊，染色質較粗，結構較一致核仁少，不清楚；胞漿少，輕或中度嗜鹼。
②L2型：原始和幼稚淋巴細胞明顯增生，比例增高，淋巴細胞大小不一，以大細胞為主；核形不規則，凹陷與折疊易見，染色質較疏鬆，結構不一致，核仁較清楚，一個或多個；胞漿量較多，輕或中度嗜鹼。
③L3型：原始和幼稚淋巴細胞明顯增生，比例增高，但細胞大小較一致，以大細胞為主；核形較規則，染色質呈均勻細點狀，核仁一個或多個，較明顯，呈小泡狀；胞漿量多，深藍色，空泡常明顯，呈蜂窩狀。
細胞化學染色：
⑴過氧化物酶及蘇丹黑染色：急淋細胞呈陰性（陽性＜3％）；急粒細胞呈強陽性；急單細胞呈陽性或弱陽性。
⑵糖原染色：急淋細胞呈陽性（粗顆粒或粗塊狀，常集於胞漿一側）；急粒、急單細胞呈弱陽性（彌散性細顆粒狀）；紅白血病：幼紅細胞呈強陽性。
⑶非特異性酯酶染色：急單細胞呈強陽性，能被氟化鈉明顯抑制（>50％）；急粒細胞呈陽性或弱陽性，氟化鈉輕度抑制（＜50％）；急淋細胞一般呈陰性。
⑷中性粒細胞鹼性磷酸酶染色：急淋白血病積分增高或正常；急粒白血病明顯減低；急單白血病可增高或減低。
有條件應做免疫學、細胞遺傳學及基因分型。
四、鑒別診斷
應與再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、傳染性單核細胞增多症、原發性血小板減少性紫癜及類白血病反應等病鑒別。
1.治療原則：總的治療原則是消滅白血病細胞群體和控制白血病細胞的大量增生，解除因白血病細胞浸潤而引起的各種臨床表現。
2.支持治療
（1）注意休息：高熱、嚴重貧血或有明顯出血時，應卧床休息。進食高熱量、高蛋白食物，維持水、電解質平衡。
（2）感染的防治：嚴重的感染是主要的死亡原因，因此防治感染甚為重要。病區中應設置「無菌」病室或區域，以便將中性粒細胞計數低或進行化療的人隔離。注意口腔、鼻咽部、肛門周圍皮膚衛生，防止粘膜潰瘍、糜爛、出血，一旦出現要及時地對症處理。食物和食具應先滅菌。口服不吸收的抗生素如慶大毒素、粘菌素和抗黴菌如制黴菌素、萬古黴素等以殺滅或減少腸道的細菌和黴菌。對已存在感染的患者，治療前作細菌培養及葯敏試驗，以便選擇有效抗生素治療。一般說來，真菌感染可用制黴菌素、克霉唑、咪康唑等；病毒感染可選擇Ara-c、病毒唑。粒細減少引起感染時可給予白細胞、血漿靜脈輸入以對症治療。
(3)糾正貧血：顯著貧血者可酌情輸注紅細胞或新鮮全血；自身免疫性貧血可用腎上腺皮質激素，丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。
(4)控制出血：對白血病採取化療，使該病得到緩解是糾正出血最有效的方法。但化療緩解前易發生血小板減少而出血，可口服安絡血預防之。有嚴重的出血時可用腎上腺皮質激素，輸全血或血小板。急性白血病(尤其是早粒)，易並發DIC，一經確診要迅速用肝素治療，當DIC合並纖維蛋白溶解時，在肝素治療的同時，給予抗纖維蛋白溶解葯(如對羧基苄胺、止血芳酸等)。必要時可輸注新鮮血或血漿。
(5)高尿酸血症的防治：對白細胞計數很高的病人在進行化療時，可因大量白細胞被破壞、分解，使血尿酸增高，有時引起尿路被尿酸結石所梗阻，所以要特別注意尿量，並查尿沉渣和測定尿酸濃度，在治療上除鼓勵病人多飲水外，要給予嘌呤醇10mg／kg·d，分三次口服，連續5～6天；當血尿酸＞59um01／L時需要大量輸液和鹼化尿液。
3.化學治療：化療是治療急性白血病的主要手段，可分為緩解誘導和維持治療兩個階段，其間可增加強化治療、鞏固治療和中樞神經預防治療等。緩解誘導是大劑量多種葯物聯用的強烈化療，以求迅速大量殺傷白血病細胞，控制病情，達到完全緩解，為以後的治療打好基礎。所謂完全緩解，是指白血病的症狀，體征完全消失，血象和骨髓象基本上恢復正常，急性白血病末治療時，體內白血病細胞的數量估計為5×1010～13；，經治療而達到緩解標准時體內仍有相當數量的白血病細胞，估計在108～109以下，且在髓外某些隱蔽之處仍可有白血病細胞的浸潤。維持治療量一系列的小劑量較緩和的治療方案進行較長時間的延續治療，目的在於鞏固由緩解誘導所獲得的完全緩解，並使病人長期地維持這種「無病」狀態而生存，最後達到治癒。鞏固治療是在維持治療以後。維持治療以前，在病人許可的情況，再重復緩解誘導方案。強化治療是在維持治療的幾個療程中間再重復原緩解誘導的方案。中樞神經預防性治療宜在誘導治療出現緩解後立即進行，以避免和減少中樞神經系統白血病發生，一個完整的治療方案應遵循上述原則進行。
(1)急性淋巴細胞白血病的治療
①緩解誘導治療：治療ALL常用的化療方案是VP方案，以VP方案為基礎再與DRN(柔紅黴素)，ADM(阿黴素)，Ara-c，L-ASP(左旋門冬醯胺酶)和6-MP等葯物組成許多有效的多葯聯用方案。兒童初治病例CR(完全緩解)率可達90％～95％；成人亦可達80％～90％。多葯聯用方案主要用於難治和復發病例的治療，常用方案見表。
表 急性淋巴細胞白血病的緩解誘導方案
化療方案 劑量 用葯方法
VP方案 VCR 2mg 靜注，第1天 每周一次
PDN 60mg 分次口服，第1－7天
DVP方案 DRN 1mg/kg 靜注，第1天，每周1次 4～6周為一療程
VCR 1.5mg/m2 靜注，第1天，每周一次
PDN 40mg/m2 口服，第1～8天
POMP方案 PDN 60mg/d 分次口服 5天為一療程
VCR 2mg 靜注，第1天
MTX 30mg 靜注，第2、5天
6-MP 100mg 口服
VDCP方案 DRN 40mg/m2·d 靜注，第1、2、3、15、16、17天 三周為一療程
VCR 2mg 靜注，第1、8、15、21天
CTX 0.4-0.8/m2 靜注，第1、15天
PDN 40-60mg/m2·d 口服，第1－14天後，減量
DVP+ASP方案 VCR 2mg 靜注，第1天，每周1次 第15天作骨髓檢查，如仍有白血病細胞再用DRN50mg/m2，4周為一療程
DRN 50mg/m2 靜注，第1、2、3天
PDN 60mg/m2 分次口服，第1－28天
L-ASP 600u/m2 靜注，第17－28天
註：VP、DVP方案適用於兒童病例。
②維持治療：凡用上述方案達到CR後，應繼續用原方案鞏固療效。用VP和VDP方案者，應再繼續2～3周；用POMP方案者可再用兩個療程。緩解期間用6-MPl00mg／d，連續口服7天，繼之給CTX400mg靜注；間歇7天再給MTXl5mg，靜注或口服，第1、5、9天；間歇3天後依次重復上述治療。
③復發的治療：可繼續使用VP方案或Ara-C5-10mg，每日1次靜注，共4次，或DRNlmg／kg·d，靜注，共4天。
(2)急性非淋巴細胞性白血病的治療
①緩解誘導：治療方案見表30-3。
化療方案 劑量 用葯方法
DA方案 DRN 30～40mg/M2·d 靜注，第1～3天 間隔1～2周重復
Arc-c 100～160mg/M2 分次口服，第1～7天
VPP方案 VCR 2mg 靜注，第1天 間隔1～2周重復治療
Ara-C 100～150mg 靜注，第1、5天
DRN 30mg 靜注，第1、2天
COAP方案 CTX 200mg 靜注，第1、3、5天 每隔1周重復治療
VCR 2mg 靜注，第1天
Ara-c 100～150mg 靜滴，共4天
PDN 200mg/d 分次口服
HOP方案 VCR 2mg 靜注，第1天 間隔1～2周重復
HRT 2～4mg 靜滴，3小時滴完；第2、7天
PDN 40mg/d 分次口服，第1～8天
註：VPP方案可以ADM代之DRN，劑量為20mg同，靜注，第1、2天
②維持治療：一般以MTXl5mg肌注或口服，6-MPl00mg／d，CTX200mg／m2口服，每周1次，長期維持，並在維持治療開始後的l／2、1、2、4、7、16個月加用原誘導方案鞏固、強化，16個月後每半年1次，至少2～4年。
(3)小兒ALL治療方案
①緩解誘導：(VP方案及變換) 1)VCR2．0mg／m2／周，連用4周。2)PDN60mg／m2／日。3)或者加ADM20mg／m2，第14、15天。
②中樞神經系統白血病預防治療：MTXl2mg／m2(大劑量：30mg／m2)鞘內注射，每2周一次，連用3周；另外加用24Gy(2400rad)頭蓋照射。
③緩解期維持治療：
方案l——⑥6-MP75mg／m2，連續口服。⑥VCR2．0mg／m2第l天每4周l周期。①PDNl20mg／m2／d連用5天
方案2——＠MTXl50mg／m2靜注，每2周與下述之葯交替。⑥VCR2．0mg／m2l天。②PDN120mg／m2／d連用5天，每2周與MTX交替。①6-MPl00mg／m2／d×5天方案3——⑧MTXl75～225mg／m2靜注，每2周與下述之葯交替。⑥VCR2．0mg／m2第1天，每2周與MTX交替。②PDN120mg／m2／d連用5天。①6-MPl25～175mg／m2／d×5天。
(4)小兒ANLL的化療
VAPA方案是一種多葯強化的序貫式綜合治療程序，經歷14個月的治療，不包括有CNS預防治療，對小兒ANLL治療效果，尤其是長時期的緩解確有較大改善，VAPA方案組織及用法如下：
治療程序Ⅰ——ADM45mg／m2／日，靜脈注射，第1天5Ara-C200mg／m2／日，靜脈注射，第1～5天。上葯每3～4周為1周期，共4個周期。
治療程序Ⅱ——ADM30mg／m2／日，靜脈注射，第1天；Ara-C150mg／m2／日，靜脈注射，第l～5天；上葯每4周為一周期，共4個周期。
治療程序Ⅲ——vcRl．5mg／m2／d靜脈注射，第l天；Me-PDN800mg／m2／日，靜脈注射，第l～5天；
6－MP500mg／m2／日，靜脈注射，第1～5天；MTX7．5mg／m2／日，靜脈注射，第1～5天；上葯每3周為一周期，共4個周期。
治療程序Ⅳ——Ara-C200mg／m2／日，靜脈注射，第l～5天，每3～4周為一周期，共4個周期。
4．中樞神經系統(CNS)白血病的防治
CNS白血病和腦膜白血病都可治療，首選葯物以MTX做鞘內注射，但多數預後不佳，因此要強調CNS的預防治療。一般是MTX0．25～0．5mg／kg／次或42mg／m2／次(極量20．0mg)鞘內注射直至症狀緩解。其後再於6～8周間以同葯同劑量鞘內注射以防止復發。亦可放射治療，如60Co顱腦照射，脊髓照射。
5．放射治療
(1)脾臟照射：脾腫大，疼痛，不能手術者。照射量1000～2000cGy／3～10次，3至12天。
(2)硬膜外浸潤壓迫脊髓：照射野上下均超出病灶區2個椎體，照射量為300～400cGy／次，照射3次後，改為200cGy／次，照射15次。
(3)中樞神經系統照射：主要用於病部白細胞計數增高，T細胞型，血小板減少，淋巴結及脾臟腫大明顯者。①預防性照射，經化療症狀緩解後開始照射，全顱採用兩側野對穿照射，照射量為1800～2200cGy。②治療性照射：聯合化療，全顱照射1800cGy。③復發治療：行中樞性照射，顱部2000～2500cGy，骨髓1000～1250cGy。
(4)全射量髓消除：800cGy／次，用3天。
另外，對髓外局部病灶可局部照射，非姑息治療。放療應聯合使用大劑量腎上腺皮質激素，也可同時使用MTX＋Ara-C+氫化考的松椎管內注射。
6．免疫治療：本病雖行長時間的鞏固強化治療，但體內仍殘留一定數量的白血病細胞，用化療不能達到將其徹底消滅的目的，依靠人體的免疫可能消滅這些殘留的白血病細胞。近年來，免疫治療已逐漸被臨床應用，常用的葯物有BCG、TF、IFN等。
7．骨髓移植，對ANLL療效較好。①同基因骨髓移植，供者為同卵孿生子。②同種異基因骨髓移植，供者為患者的兄弟姐妹。③自體骨髓移植，不需選擇供者，易推廣。
起病急驟，約66％的病人在一個月內起病，病情急，發展快。貧血是常見又早期出現的症狀，為嚴重的進行性貧血，出現皮膚蒼白、頭暈乏力、浮腫及活動後氣促等。以發熱為首發症狀者佔50％～84％，熱型不定。有兩種情況：①白血病本身發熱；由於白細胞轉換率增加及核蛋白代謝亢進造成低熱，一般不超過38．0℃，抗生素治療無效。②感染：由於白血病患者成熟細胞缺乏，身體免疫力降低，常導致各種感染，體溫可高達39～41℃，是引起死亡的主要原因。常見感染有上呼吸道感染、咽炎、扁桃體炎、口腔炎、疼痛、肺炎、泌尿系感染以及敗血症等，以口腔炎最多見。由於血小板減少及血管受異常幼稚細胞浸潤常致出血。在成年人早期有出血症狀者占急性白血病的38．6％；中晚期約50％～80％發生出血，其中約10％～15％的病人死於出血。發熱可加重或誘發出血。
出血部位可遍及全身，以皮膚、齒齦、口腔及鼻粘膜出血最常見，其次為胃腸道、泌尿道、子宮和呼吸道出血。早幼粒病人出血可發生在顱內、蛛網膜下腔與硬腦膜下，往往病情嚴重。眼底出血常為顱內出血的先兆。尚有異常幼稚白細胞浸潤症狀：①肝、脾腫大最多見，尤以從L(急性淋巴細胞性白血病)顯著。②淋巴結腫大，發病率為45．5％，多局限於頸、腋下及腹股溝等處。全身淋巴結腫大以從ALL最為多見，初診時可達80％。縱隔淋巴結腫大以小兒ALL多見。③骨骼表現：多見於ALL，患者常有胸骨下端叩痛和壓痛，四肢關節酸痛或隱痛，嚴重者關節腫脹，部分病人可引起骨質疏鬆、溶骨性破壞，甚至病理性骨折。AML(急性粒細胞性白血病)病人可見眶骨浸潤引起眼球突出、復視，甚至失明，稱為綠色瘤。④神經系統表現：約有2％急性白血病初診時有腦膜白血病，如未進行中樞神經系統白血病預防處理，則70％的ALL，20％～40％兒童及5％成人ANLL(急性非淋白血病)可發生腦膜白血病。白細胞侵及蛛網膜出現腦積水與顱內高壓症狀，如侵及蛛網膜或腦實質的血管壁可發生局灶性或彌漫腦出血。⑤其他：皮膚、粘膜、睾丸、肺、消化道、心臟等部位受侵出現相應的體征。
血紅蛋白和血小板數減少。白細胞總數多少不一，一般在20．0～50．0×109/L，少數高於100×109或低於10．0×109/L。半數以上的病人周圍血象中見到大量(有時高達90％)異常原始白細胞。血細胞化學染色方法可確定急性白血病的類型，約45％的病例有染色體異常，其中包括單倍體、超二倍體和各種標記染色體。骨髓增生活躍，明顯活躍或極度活躍，以白血病細胞為主。骨髓中原始細胞＞6％為可疑，超過30％診斷較肯定，原始細胞+早(幼)細胞≥50％可確診。全骨髓中，紅系及巨核細胞高度減少。在血象和骨髓象不足以證實急性白血病時，可應用淋巴結穿刺液塗片和特異性皮損印片檢查找到相應的白血病細結合病理印片，有助於診斷。血液生化檢查：①末端脫氧核苷轉移酶(TDT)：在ALL時活性增高，而在ANLL中無活性。②鹼性磷酸酶(AKP)：在ALL時明顯，AML明顯降低。②乳酸脫氫酶(LDH)：ALL時明顯增高。另外血清尿酸濃度增高，尿內尿酸排泄量增多，在用細胞毒葯物治療時更甚。
未經治療者的平均生存時間僅3個月左右，但經現代化化療者，疾病可以緩解，生存時間明顯延長，甚至長期生存或治癒。決定療效的因素除治療方法直接影響治療結果外，還有白血病和患者一些內在的因素。對預後不利的高危因素有：①年齡在l歲以下和9歲以上的兒童和成人，60歲以上的老人尤其差；②男孩比女孩差；③治療前後細胞計數在50～100×109/L以上；④FAB分型屬L2、L3、L4、L5、L6、L7；⑤淋巴細胞白血病免疫分型屬T細胞和B細胞；⑥可見到染色體異常，尤其是斷裂和易位，但t(8；21)例外；⑦治療前血小板計數＜20～50×104/L；⑧治療後白血病細胞減少緩慢，到達緩解需時間長或緩解時間短；⑨肝脾腫大較明顯或有CNS白血病者。
4、骨髓增生異常綜合征的血象，骨髓象是怎樣的
骨髓增生異常綜合征（MDS）有以下特點：粒細胞和巨核細胞病態造血，血片或骨髓塗片中出現異常核分裂象。MDS可伴骨髓纖維化，骨髓活檢示網硬蛋白增加
5、骨髓象增生活躍為何骨髓活檢增生低下呢？
骨髓象是通過骨髓穿刺液制備塗片進行顯微鏡觀察。骨髓活檢是骨髓組織病理學檢驗的一部分，抽取骨髓組織制備切片，再行觀察。骨髓活檢的結果跟骨髓象相比，適用於原發性或繼發性骨髓纖維化，某些白血病以及淋巴瘤病人，優點是取材多，保持骨髓結構，顯示骨髓細胞之間及組織之間的相互關系，造血細胞密度及百分比，造血組織的分布等，使醫生能全面了解骨髓病理學改變。骨髓活檢的結果成為骨髓象不是特別准確，但是醫生通常用「象」來代表分布形態，比如血象，也不用太計較這個叫法。
6、紅細胞增多，JAK2/v617陰性，骨髓纖維化（+），粒紅比例1.45:1，紅系以中晚幼紅為主
你好：
你現在的情況根據檢查結果來看，還到不了真紅的診斷標准。真紅的血常規標準是紅細胞>6.5,
紅蛋白>180,白細胞>11.0,血小板>300.骨髓象顯示三系增生活躍，以紅系增生為主。所以你不能診斷為真紅，所以醫生只讓你服用阿司匹林，不主張額外用葯。
7、增生性骨髓象是正常的嗎?
你好！這位朋友，下面是有關增生性骨髓象的詳細說明供你參考： 一、骨髓增生程度意義按增生程度分5級： Ⅰ級：增生極度活躍，主要見於急性和慢性白血病，偶見某些增生性貧血。 Ⅱ級：增生明顯活躍，常見於各種增生性貧血，如缺鐵性貧血、巨幼紅細胞性貧血、溶血性貧血等，或某些白血病。 Ⅲ級：增生活躍，見於正常人骨髓象，某些代償增生較差的貧血，也見於因骨髓取材時受部分血液稀釋。 Ⅳ級：增生減低，常見於再生障礙性貧血及骨髓被部分血液稀釋。 Ⅴ級：增生極度減低，見於典型再生障礙性貧血。 二、粒細胞與幼紅細胞比例（粒/紅比例）意義比例增加見於： ⑴粒系細胞增多，如急性或慢性粒細胞性白血病、感染尤其是化膿性感染、類白血病反應等 ⑵紅系細胞生成抑制，如純紅再障。 比例正常見於： ⑴正常人骨髓; ⑵兩系細胞同時或成比例增多或減少，如再生障礙性貧血、骨髓纖維化、內髓瘤、骨髓轉移癌等。 比例減低見於： ⑴粒系細胞減少，如粒細胞減少或缺乏症、化療、放射病等; ⑵紅系細胞增多，如溶血性貧血、缺鐵性貧血、巨幼紅細胞性貧血、真性紅細胞增多症、脾功能亢進等。 三、粒系細胞改變粒系細胞增多意義 1．以原粒細胞增多為主，見於： ⑴急性粒細胞性白血病，常伴有早幼粒細胞增多， ⑵慢性粒細胞性白血病急性變，常伴有粒系的細胞核和細胞質發育不平衡及嗜鹼性粒細胞增多。 2．以早幼粒細胞增多為主，見於： ⑴急性粒細胞性白血病; ⑵粒細胞缺乏的恢復期。 3．以中性中幼粒細胞增多為主，見於： ⑴慢性粒細胞性白血病，可伴核、質發育不平衡及嗜鹼性粒細胞增多; ⑵粒細胞性類白血病反應，病因解除後恢復正常。 4．以中性晚幼粒、桿狀核粒細胞增多為主，見於： ⑴慢性粒細胞性白血病，常伴嗜酸、嗜鹼粒細胞增多; ⑵類白血病反應; ⑶代謝障礙，如尿毒症、糖尿病酮症; ⑷中毒，包括葯物、毒物及異種蛋白注射; ⑸其他，如嚴重創傷、急性失血、大手術後等。 5．嗜酸性粒細胞增多，見於： ⑴某些血液病，如慢性粒細胞性白血病、嗜酸性粒細胞白血病、淋巴瘤等; ⑵寄生蟲感染; ⑶某些變態反應性疾病及皮膚病; ⑷家族性嗜酸性粒細胞增多症。 6．嗜鹼性粒細胞增多，見於： ⑴慢性粒細胞性白血病; ⑵嗜鹼性粒細胞白血病; ⑶放射反應。 粒系細胞減少見於： 1．粒細胞減少，粒細胞缺乏症。 2．再生障礙性貧血。 3．急性造血停滯。 粒系細胞形態異常 1．胞核異常： ⑴分葉過多見於嚴重感染、腫瘤、巨幼紅細胞性貧血等; ⑵Pelger-Huet畸形，見於先天性或繼發於造血異常綜合征（MDS）、白血病等。 2．胞質異常： ⑴中毒顆粒、空泡、吞噬異常; ⑵胞質中出現Chediak-Higashi顆粒或D?hle包涵體。前者見於Chediak-Higashi綜合征，偶見於淋巴瘤及白血病;後者見於急性感染、嚴重代謝障礙、中毒等。 四、紅系細胞改變意義紅系細胞真性增多 1．小幼紅細胞增多：見於缺鐵性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血及鐵粒幼細胞性貧血等。 2．正幼紅細胞增多：見於溶血性貧血、急性失血性貧血、真性紅細胞增多症等，各階段幼紅細胞仍保持正常比例。 3．正幼紅細胞增多伴成熟受阻：見於脾功能亢進及增生性再生障礙性貧血。 4．巨幼紅細胞增多：見於巨幼紅細胞性貧血，可見多核巨幼紅細胞。 5．巨幼紅樣細胞增多：見於白血病、急性紅血病。 6．大幼紅細胞增多：見於溶血性貧血、某些難治性貧血及巨幼細胞性貧血經治療未完全恢復者。 7．鐵粒幼細胞增多：見於鐵粒幼細胞性貧血。 紅系細胞相對性增多見於粒細胞減少症、放射病等。 紅系細胞絕對性減少及淋巴細胞相對性增多見於再生障礙性貧血、骨髓纖維化及轉移癌等。 單純紅細胞系減少意義見於純紅細胞再生障礙性貧血。 五.淋巴細胞系改變意義惡性增生 1.以原淋巴細胞及幼淋巴細胞增多為主，見於急性淋巴細胞性白血病。 2．以成熟淋巴細胞增多為主，見於慢性淋巴細胞性白血病。 良性增生 1．形態異常，見於傳染性單核細胞增多症、流行性出血熱。 2．形態正常，見於傳染性淋巴細胞增多症，百日咳及淋巴細胞性類白血病反應。 六、單核細胞系增多意義惡性增生：見於單核細胞性白血病。有三種類型： ⑴急性單核細胞性白血病; ⑵急性粒-單細胞性白血病; ⑶慢性單核細胞性白血病。 良性增多：見於粒細胞缺乏症、病毒感染、結核病、瘧疾等。 七、巨核細胞系改變意義巨核細胞增多 1．巨核細胞增多呈現左移，見於免疫性血小板減少性癜、脾功能亢進。 2．以產板型巨核細胞增多為主，見於急性失血性貧血、原發性血小板增多症、過敏性紫癜等。3．巨核細胞增多呈現左移伴有形態異常、畸形，見於巨核細胞性白血病。 4．巨核細胞數正常或稍增多，形態異常，見於巨幼紅細胞性貧血及白血病。 巨核細胞減少見於再生障礙性貧血、急性白血病、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等。 八、漿細胞系改變意義漿細胞惡性增生：見於多發性骨髓瘤、漿細胞性白血病。 漿細胞反應性增多：見於皰疹、風疹、傳染性單核細胞增多症、梅毒、肝炎、結締組織病、再生障礙性貧血及粒細胞缺乏症（漿細胞相對性增多）。 九、組織細胞增多意義惡性增生：組織細胞呈不同程度增生伴形態異常，可見淋巴樣組織細胞、單核樣組織細胞、吞噬型組織細胞、多核巨型組織細胞、怪異的異常組織細胞，後兩種異形組織細胞常見於惡性組織細胞病。 反應性增多：見於傷寒、亞急性細菌性心內膜炎、敗血症等感染性疾病，結締組織及其他反應性組織細胞增多症。 十、骨髓內特殊病理細胞和病原體癌細胞：如腺癌、鱗癌、未分化癌細胞等，多自血行播散轉移至骨髓，原發部位多見於前列腺、乳腺、甲狀腺、肺、腎、胃、結腸、胰腺及子宮等。 其他如Reed-sternberg細胞，見於霍奇金病。淋巴肉瘤細胞、網狀肉瘤細胞，見於非霍奇金淋巴瘤、神經母細胞瘤細胞等，較少見如高雪細胞、尼曼-匹克細胞、海藍組織細胞等。 寄生蟲：骨髓中發現瘧原蟲、黑熱病小體、蚴絲蟲等，可幫助確診瘧疾、黑熱病、絲蟲病等寄生蟲病。 十一、骨髓象與血象的關系檢查骨髓象時，必須同時檢查血象，常見有以下情況：某些疾病骨髓象變化相似，但血象變化有明顯差別，如缺鐵性貧血、溶血性貧血、失血性貧血等。 某些疾病血象變化相似，但骨髓象變化有明顯差別，如白細胞不增多性白血病、再生障礙性貧血、惡性組織細胞增多症。 某些疾病血象變化不明顯，但骨髓象有明顯變化，如多發性骨髓瘤、高雪病、尼曼-匹克病、海藍組織細胞增生症等。 傳染性單核細胞增多症，血象中出現較多的異形淋巴細胞為本病診斷的主要依據，而骨髓象變化不明顯。 急性白血病，尤其在細胞分化不良時，確定細胞類型有時困難，若將骨髓片和血片結合對比檢查，有助對細胞類型的認定。 十二、骨髓象檢查在臨床診斷的價值肯定性診斷：骨髓中具有特異性病理性細胞時，如白血病細胞、巨幼紅細胞、骨髓瘤細胞、異形組織細胞、癌細胞等，根據骨髓象即可肯定診斷。 符合性診斷：骨髓象表現異常變化，結合臨床病史可符合診斷。如缺鐵性貧血、溶血性貧血、再生障礙性貧血、粒細胞缺乏、免疫性血小板減少性紫癜、脾功能亢進、類白血病反應等。提示性診斷：骨髓象可提供進一步診斷線索。如溶血性貧血需結合病史作溶血檢查才能明確診斷。 除外性診斷：骨髓象的檢查能排除臨床上被懷疑的疾病。如全白細胞減少，疑患急性白血病而骨髓檢查無相應改變時，可作出排除性診斷
8、骨髓纖維化的症狀有哪些？
【臨床表現】
其病大多隱匿，進展緩慢。許多病人常於症狀出現數月或數年後才確診。最多見的為疲乏、體重減輕及巨脾壓迫引起的各種症狀。起初，全身情況尚好，逐漸出現脾增大、代謝亢進、貧血加重的症狀，晚期可有出血症狀。其臨床表現主要有：
1)脾、肝腫大脾大是最重要的臨床表現，發生率幾乎100%。偶爾病人自己發現左上腹有一腫塊或體檢時被發現。有人認為脾大程度與病程有關，脾肋下每1CM代表一年病程。由於脾大，常感覺腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅實，一般無壓痛;但如脾增大太快，可因脾局部梗死而發生局部疼痛，甚至可以聽到摩擦音。
2)全身性症狀中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等症狀。食慾一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。
3)貧血早期既有輕度貧血，隨血紅蛋白下降逐漸加重，晚期面色蒼白、疲乏、無力、體力活動後氣促、心悸等症狀較明顯。
4)出血症狀早期血小板計數增高或正常，無出血症狀。晚期血小板減少，皮膚常出現紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
5)其他少數病人可有不明確的骨痛。很少數病人因血尿酸增高而發生繼發性痛風性關節炎。
【診斷標准】
國內診斷標准：
1、脾明顯腫大;
2、外周血可見幼稚細胞和有核紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞、白細胞和血小板增多和減少;
3、骨髓穿刺多次「干抽」或呈「增生低下」;
4、脾、肝、淋巴結病理切片顯示纖維組織明顯增生;
診斷IMF須具備第五項再加其餘4項中任何2項並能除外繼發性MF。
1.血象：血紅蛋白減少，呈正細胞正色素性貧血;白細胞多正常或增多，少數減少;血小板多減少，少數病人明顯增多。分類見幼粒、幼紅細胞，嗜鹼細胞增多，可見淚滴狀紅細胞、嗜多色紅細胞。網織紅細胞增加(2%～5%)。
2.骨髓象：骨髓穿刺多為干抽，骨髓增生多數減低，造血細胞明顯減少，非造血細胞可增多。
3.組織活檢：骨髓：纖維細胞明顯增生。肝脾：有髓外造血灶。
4.X線檢查：約70%患者有骨硬化表現;骨小梁分界消失，外觀呈毛玻璃狀。
5.遺傳學檢查：有些病人可見染色體異常，但Ph1染色體陰性。
其他：血清鹼性鱗酸酶、乳酸脫氫酶、尿酸、維生素B12可增高。
9、早期骨髓纖維化的治療?
位朋友你好，以下是我找的資料，希望對你有幫助，祝你開心快樂每一天！
這是一種慢性的,通常是原發性的疾病.其特點是骨髓纖維變性,脾腫大,同時有白紅系原始細胞增多性貧血,伴有淚珠狀紅細胞.
病因學和發病機制
本病原因不明.可並發於慢性髓(粒)細胞性白血病(CML),亦可見於15%~30%真性紅細胞增多症的病人.類似於特發性骨髓纖維化的綜合征亦曾見於各種癌腫,感染和接觸某些毒素以後(表130-5).惡性或急性骨髓纖維化(通常是一種變異型)呈迅速進行性惡化的病程,事實上這可能是真正的巨核細胞白血病.
典型的特發性骨髓纖維化的發病高峰在50~70歲,從估計的發病時起算中位存活期為10年.根據G6PD同工酶和染色體異常的研究,提示本病發生了異常的髓系幹細胞的克隆增生.通過對骨髓移植後的骨髓成纖維細胞的研究分析,已證實骨髓成纖維細胞不是從同一造血細胞系中產生的,因而一般認為本病的主要特點是屬於對原發病的反應性表現的一種並發症.
症狀和體征
疾病早期,病人可無症狀.在常規體檢中可能發現脾腫大或血象異常.隨著時間的推移,可出現全身不適,體重減輕以及脾腫大或梗塞所造成的症狀.50%的病人可出現肝腫大.淋巴結腫大雖可發生,但不典型.
診斷
血細胞的改變是不一致的.通常都有貧血,而且隨著時間的推移而加重.紅細胞為正常大小,正色素性.但有輕度的異型紅細胞症,網織紅細胞增多,以及多染性細胞增多,外周血中可發現有核紅細胞.晚期病人,紅細胞嚴重畸形和呈淚珠狀,這些異常表現足以提示本診斷.
白細胞計數通常增加,但極其多變.在大多數病人可見未成熟粒細胞,原始白細胞的出現未必表明已轉變成急性白血病.血小板數開始階段也可能增高,正常或降低,但是當疾病進展時往往出現血小板減少.
骨髓穿刺常干抽.要作骨髓組織活檢才能查出纖維化.由於纖維化不是均勻分布的,如果第一次活檢還不能作出診斷,對疑有特發性骨髓纖維化的病人應在不同部位重復作組織活檢.
治療
盡管幹擾素-α對本病有效,然而尚無一種療法能使基本病程逆轉或得到控制.治療只是針對並發症.雄激素,脾臟切除,化療(羥基脲)和放射療法都曾用以緩解病情.紅細胞生成素水平比貧血程度相對要低的患者,皮下注射紅細胞生成素可減少輸入紅細胞.對嚴重貧血患者主要療法是輸紅細胞.對病情進展快的年輕病例,應考慮異基因骨髓移植.
一、 實驗室檢查
血常規
血塗片鏡檢，ALP染色
骨髓穿刺及活檢
病理特殊染色
骨髓檢查、X線
細胞遺傳學檢查(ph+)
二、 診斷
脾腫大。
可有貧血，外周血塗片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。
骨髓多次「干抽」或是「增生低下」。
肝脾、淋巴結病理顯示：膠原纖維或/網狀纖維明顯增生。
骨髓活檢病理顯示：膠原纖維或/和網狀纖維明顯增生。
上述標准必須具備第5項，加上其他4項中任2項。並能排除繼發性骨髓纖維化者，可診斷。
三、 治療
綜合治療，如無明顯臨床症狀可僅觀察不用治療
貧血：輸血、雄性激素。
高代謝表現：可用瘤可寧、羥基脲、皮質激素。
少數可切脾
1)切脾指征
①脾大產生機械壓迫或疼痛。
②嚴重溶血
③脾亢所致嚴重細胞減少和/或血小板減少。
2)脾切除禁忌症：骨髓造血嚴重低下。此外，切脾術後Plt可能繼發增加，也可致肝臟迅速腫大伴有疼痛，亦必須考慮。
脾區放療：低劑量脾區放療(25-50rad/d)，在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫調節劑(如a-干擾素300萬u皮下注射，3次/周)或羅鈣全(0.25~0. 5mg/d)
四、 療效標准
好轉：無臨床症狀，脾比原有大小縮小1/2以上，Hb，WBC，Plt達正常范圍。外周血無幼粒紅細胞，骨髓增生正常。
進步：臨床症狀有明顯改善，脾較療前縮小，但不到原來1/2，Hb，W BC，Plt至少1項達正常范圍，外周血幼粒、幼紅細胞較療前減少1/2以上。
無效：未達進步標准者。
病歷摘要
患者女性，18歲，江蘇人。因「頭暈、乏力3個月，間歇性發熱20天」於2001年7月6日入院。
患者入院前3個月無明顯誘因自覺頭暈、乏力，家人發現其面色蒼黃，當時未予重視。20天前開始反復畏寒發熱，體溫波動於38℃～41℃之間，無明顯的咽痛、咳嗽、腹痛、腹瀉及尿頻、尿急、尿痛等表現。當地醫院查外周血象示三系細胞下降：Hb 36g／L