導航:首頁 > 骨髓 > 輕鏈型骨髓瘤特點

輕鏈型骨髓瘤特點

發布時間:2020-09-07 18:59:00

1、輕鏈沉積病與多發性骨髓瘤的區別

本病起病多緩慢。臨床可表現為不明原因的貧血、發熱、周身無力、出血傾向,淺表淋巴結及肝、脾大,繼而出現局限性或多發性骨痛、病理性骨折或局部腫瘤。骨骼局限性骨質破壞或缺損。易合並反復呼吸及消化系統感染。不少LCDD患者會發展為明顯的骨髓瘤;有些LCDD患者存在明確的淋巴漿細胞性B細胞病變,如淋巴瘤或原發性巨球蛋白血症。即使這樣的患者不存在明顯的漿細胞異常,也可見異常單克隆輕鏈的過度產生。正如原發性澱粉樣變一樣,LCDD的臨床表現會隨著單克隆蛋白在器官沉積的部位及程度的不同而不盡相同,大多數典型病例存在心臟、神經、肝、和腎臟受累,而且諸如皮膚、脾臟、甲狀腺、腎上腺和胃腸道等也可能受累。腎臟受累時常有明顯的腎小球病變,半數以上患者表現為腎病綜合征,伴有高血壓和腎功能不全,伴或不伴有鏡下血尿,其特點是腎功能不全明顯且出現早,並呈快速進展趨勢。有些患者可以出現嚴重的小管間質病變,伴有腎功能不全,但尿蛋白較少。晚期可能由於游離輕鏈沉積於腎單位而引起腎小管退化、萎縮,出現慢性腎功能不全。

2、多發性骨髓瘤特徵性細胞

漿細胞免疫學檢查
隨著對MM認識的逐漸深入, 人們越來越重視骨髓瘤細胞免疫表型的相關特徵及其對MM的診斷、治療和預後等臨床意義。在臨床上, 通過檢測細胞表面所表達抗原的強弱、異常抗原的出現, 包括有無細胞內免疫球蛋白的輕鏈限制性, 可以把骨髓瘤細胞和正常漿細胞區別開來。正常漿細胞表面強表達CD38和CD27, 表達CD138, 且無輕鏈限制性, 與正常成熟B細胞相比, CD45和CD19的表達較弱, 不表達CD56、CD117、CD28, 同時不表達B系抗原如CD20、CD22。典型的骨髓瘤細胞免疫分型特點為:異常表達CD28、CD117、CD20、CD56、CD13、CD33、CD27和弱表達CD38, 不表達CD19和CD45, 並且有輕鏈限制性。
漿細胞免疫標記對反應性漿細胞增多症與克隆性漿細胞增生的鑒別有一定價值, 並可用於微小殘留病灶的檢測。但在鑒別良、惡性漿細胞病時, 應同時結合其它指標, 如漿細胞形態學、M蛋白鑒定等。
MM骨病標志物
高達90%的MM在初診時或在病程中出現骨質破壞, 其本質為溶骨性病變, 大多難以痊癒, 表現為骨痛、溶骨性病變、彌漫性骨質疏鬆[37]。60%以上的患者發生病理性骨折。由於MM患者的破骨細胞活性增強而成骨細胞活性相對受抑, 導致骨質吸收、破壞增強而成骨、骨的重塑減少, 因此臨床上除影像學檢查外, 反映骨質破壞的標志物也可用於MM骨病檢測。
近年來, 關於細胞遺傳學異常的相關研究以及對骨髓微環境越來越深的理解, 均為MM的發病機制提供更多的依據; 也為新的聯合治療方案和新葯研發奠定了基礎[39]。同時實驗技術的進步使得臨床的診斷得到不斷提高。

3、輕鏈型骨髓瘤的特點及

分型是對醫生起作用的,用來評價預後。多發性骨髓瘤的各個分型的治療是一樣的。在家治療的常用葯物有馬法蘭,反應停等。要經常檢查血液MM指標,血和尿的輕鏈,白蛋白和球蛋白之比,血紅蛋白,骨穿都可以看出病情是否進展。多發性骨髓瘤病友互助協會http://mm-bukepa.org/_daifumd/dochome/html/226/thread_50721.

4、多發性骨髓瘤分哪些型?是如何區分的?

根據多發性骨髓瘤細胞分泌的單克隆免疫球蛋白的不同,可以把多發性骨髓瘤分為以下8型:IgG型,IgD型,IgA型,IgE型,IgM型,輕鏈型,雙克隆型和不分泌型。其中輕鏈型又根據分泌的輕鏈的種類分為κ,λ型。

5、多發性骨髓瘤分哪幾種類型?

◆ 疾病知識,醫學知識,臨床知識,健康科普知識,為您疾病康復提供幫助 根據血清中M 蛋白的特點,可將多發性骨髓瘤分8 種類型。 ( 1 ) IgA型:此型最多見,約佔全部多發性骨髓瘤的50 % - 60 % ,本型具有多發性骨髓瘤的典型臨床表現。 ( 2 ) IgA 型:此型佔15%一20 % ,除具有與IgG 型類似的臨床表現外,尚有M 成分出現在α2 區,骨髓中有火焰狀瘤細胞、高膽固醇血症和髓外骨髓較多見等特點。 ( 3 )輕鏈型:此型佔15%一20 % ,瘤細胞僅合成和分泌單克隆輕鏈,不合成相應的重鏈,輕鏈相對分子量僅為23 000 ,遠小於{清蛋白相對分子量,故在血清蛋白電泳上不出現M 成分,而在尿中排出大量輕鏈(本周蛋白)。此型瘤細胞常分化差,增生迅速,骨骼破壞及腎功能損害較重,預後較差。 ( 4 ) IgD 型:佔全部多發性骨髓瘤的8 %一10 % ,此型除多發性骨髓瘤的一般表現外,還有以下特點:患者年齡較輕,多在50 歲以下;由於IgD 的正常含量很少,即使I 只D 含量升高至正常水平的200 倍時,血清蛋白電泳上也不顯示明顯的M 成分,因此診斷此型需依靠IgD 定量測定及免疫電泳,而不是依賴蛋白電泳;髓外浸潤多見;本周蛋白尿多見;骨質硬化相對多見。 ( 5 ) IgM 型:此型國內少見,除具有多發性骨髓瘤的一般表現外,因為其相對分子量巨大,故易引起高勃滯血症。 ( 6 ) IgE型:此型罕見,血清中ige含量很高(45 一60 g/L ) , 輕鏈多為λ鏈。溶骨性病變少見,外周血中漿細胞增多,可呈現漿細胞白血病圖像。 ( 7 )雙克隆或多克隆型:此型少見,約佔1 %。雙克隆常為IgM 與IgG 聯合,或IgM 與IgA聯合。雙克隆免疫球蛋白的輕鏈多屬一種類型即λ鏈或K 鏈,偶可為兩種輕鏈既有λ鏈又有K 鏈。多克隆者罕見。雙克隆即可來自單一克隆漿細胞,也可來自兩個克隆的瘤細胞分泌。 ( 8 )不分泌型:約佔1 %。此型有多發性骨髓瘤的惡性漿細胞增生、骨質破壞、骨痛、貧血、易感染等典型表現,但血清中無M 蛋白,尿中無本周蛋白,因為瘤細胞不分泌免疫球蛋白。應用免疫熒光法可進一步分為不合成型和不分泌型,前者瘤細胞內無免疫球蛋白合成,後者瘤細胞內有免疫球蛋白合成但不能分泌出來。 來源:浙江省醫學會資料提供,版權所有,未經許可,不得轉載

6、多發性骨髓瘤多發性骨髓瘤 III期 輕鏈型

1 你的大夫的結論是不全面的。ECT檢查有新的發現,不一定是疾病進展,很有可能是病情好轉。原因是ECT反映的是成骨,而骨髓瘤的骨病變是破骨,ECT不顯像;既然ECT顯像,說明有成骨存在,應該是好現象;
2 疾病的狀況如何,應該以M蛋白(對你應該是24小時的尿輕鏈排除量)作為標准。
3 本人認為,目前最好是做自體幹細胞移植。

(陳文明大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無法全面了解病情,以上建議僅供參考,具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行!)

北京朝陽醫院陳文明 http://chenwenming.haodf.com/

7、多發性骨髓瘤(輕鏈型)的治療【多發性骨髓瘤(輕鏈型)】

主要看檢查指標,如果檢查指標平穩,反應停應該是比較好的治療。如果疾病進展,再更換治療方案。反應停8片/天,有點多,下肢麻木可能與之有關,可以改為4-6片/日。

(陳文明大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無法全面了解病情,以上建議僅供參考,具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行!)

8、輕鏈型多發性骨髓瘤必須使用萬珂嗎?【輕鏈型多發性骨髓瘤】

如果經濟條件允許,是應該考慮用萬珂的。早期用的效果肯定要比什麼葯都無效時再用強。萬珂不是細胞毒葯物,與傳統化療葯的機理不同,而且對腎臟有保護作用。神經毒性的確有,但骨髓瘤本身也會有神經病變,而且之前如果應用過反應停和長春新鹼類葯物,都有可能出現手腳麻木的副作用。相比之下,萬珂的副作用還是可以接受的。

(庄俊玲大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無法全面了解病情,以上建議僅供參考,具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行!)

9、多發性骨髓瘤igg,kappa輕鏈型該注意哪些

對於這個類型的骨髓瘤患者,需要注意的就是腎病和骨溶,所以平時要注意不能吃豆製品,服用保護腎臟的葯物。因為骨髓瘤經常需要化療,所以身體很關鍵,一定要加強營養和鍛煉。才能扛得住一期一期的化療。

與輕鏈型骨髓瘤特點相關的內容