1、骨髓移植的過程是怎樣的
所謂白血病的骨髓移植,就是病人在接受大劑量化療或放療徹底摧毀病人原有的造血系統,徹底清除白血病細胞後,植入健康的骨髓細胞,這些骨髓細胞在病人體內重新繁殖,達到重建病人造血系統的目的,以期徹底治癒白血病。 骨髓移植的過程較為復雜,但基本過程主要有以下幾個步驟: 1.受者、供者的選擇:受者須有合適的身體狀況和經濟狀況,進行異體移植者須盧人類組織相關性抗原(HLA)相配。 2.造血幹細胞的採集與保存:若為異體移植須為患者找出組織相容性抗原(HLA)配型一致的供者進行幹細胞採集;若為自體移植須在患者預處理前採集自身緩解期的幹細胞並進行適當的體外保存。 3.移植前的預處理:患者移植前經各項檢查後在全環境保護下行預處理[大劑量化療和(或)放療],目的是為清除體內惡性細胞或骨髓中的異常細胞群,同時為正常幹細胞的植入准備環境。 4.造血幹細胞的回輸:由靜脈輸注供者(異體或自體)造血幹細胞懸液。 5.移植後並發症的防治:骨髓移植後須進行移植物抗宿主病c異體)、感染、出血、間質性肺炎等並發症的預防和治療以及支持治療。
2、骨髓會引起的疾病
目前白血病的確切原因尚不十分清楚,但大量科學研究表明,放射線、某些化學品、病毒和遺傳因素等可誘發白血病。放射線如γ線、X線等是放射物質發出的一種肉眼看不到的射線,人一次大量地或多次少量地接觸放射線均可導致白血病。這里應說明我們到醫院拍片、透視、放射線劑量非常小不會引發白血病。許多化學物質對造血系統有害,有的可誘發白血病。這里列舉一些比較肯定的化學物質和葯品,如苯及它的衍生物、汽油、油漆、染發劑(含苯胺)等等;葯物致病如氯黴素、保泰松等,還有一些治療癌症的烷化劑可導致白血病。病毒可導發白血病已被公認,如人類T淋巴細胞通病毒(Ⅰ型和Ⅱ型)可引發白血病,人們感染了這種病毒,不會立刻發生白血病,只有當一些危險因素存在時才可促發本病,這些危險因素是放射線、化學品和某些葯物,大量病毒的多次接觸,機體免疫功能降低以及患者的年齡等都是危險"催化"因素。白血病的病因中與遺傳因素相關,這里的"遺傳"不是指的父母患病可以遺傳給子女,而指的是染色體和基因的異常白血病的發病率明顯高於正常人。如PH、染色體的存在與慢性粒細胞性白血病的發病非常相關。雙胞胎中,一人患白血病另一人危險性就很大。
==
急性白血病
白血病是造血系統的惡性疾病,俗稱「血癌」,是國內十大高發惡性腫瘤之一,其特點為造血組織中某一類型的白血病細胞在骨髓或其他造血組織中的發生惡性增生,並浸潤體內各臟器、組織,導致正常造血細胞受抑制,產生各種症狀,臨床表現以發熱、出血、貧血、肝、脾、淋巴結腫大為特點。白血病一般按自然病程和細胞幼稚程度分為急性和慢性,按細胞類型分為粒細胞、淋巴細胞、單核細胞等類型,臨床表現各有異同之處。可經中葯及化療,大部分可達緩解,也可骨髓移植治療,一部分可長期存活甚至治癒。
我國白血病患者約為3~4人/10萬人口,小兒的惡性腫瘤中以白血病的發病率最高。據調查,我國<10歲小兒白血病的發病率為2.28/10萬,任何年齡均可發病,男性的發病率高於女性。一年四季均可發病,農村多於城市。近十餘年來美國、日本、英國等國家白血病發生率和死亡率也有上升趨勢,全世界約有24萬急性白血病患者。
急性白血病屬於中醫學的「虛癆」、「血證」、「瘟病」等范疇。
人類白血病的確切病因至今未明。許多因素被認為和白血病發生有關。病毒可能是主要因素,此外尚有電離輻射、化學毒物或葯物、遺傳因素等。
1、病毒 人類白血病的病毒病因研究已有數十年歷史,但至今只有成人T細胞白血病肯定是由病毒引起的。其他類白血病尚無法證實其病毒因素,並不具有傳染性。
2、電離輻射 電離輻射有致白血病作用,其作用與放射劑量大小和照射部位有關,一次大劑量或多次小劑量照射均有致白血病作用。
3、化學物質 苯致白血病作用比較肯定。苯致急性白血病以急粒和紅白血病為住。
4、遺傳因素 某些白血病發病與遺傳因素有關。
急性白血病在臨床上分急性髓細胞白血病(Acute myeloblastic leukemia, AML)及急性淋巴細胞白血病(Acute Lymphocytic Leukemia,ALL)
1、 起病 白血病起病急驟或緩慢,兒童及青少年病人多起病急驟。常見的首發症狀包括:發熱、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關節疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐漸進展。此類病人多以進行性疲乏無力,面色蒼白、勞累後心慌氣短,食慾缺乏,體重減輕或不明原因發熱等為首發症狀。此外,少數患者可以抽搐、失明、牙痛、齒齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發症狀起病。
2、 發熱和感染
A、 發熱是白血病最常見的症狀之一,可發生再疾病的不同階段並有不同程度的發熱和熱型。發熱的主要原因是感染,其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎最常見,肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到,感染嚴重者還可發生敗血症、膿毒血症等。
B、 感染的病原體以細菌多見,在發病初期,以革蘭陽性球菌為主。病毒感染雖較少見但常較凶險,巨細胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易並發肺炎,須注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常見症狀,出血部位可遍及全身,以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見,也可有視網膜、耳內出血和顱內、消化道、呼吸道等內臟大出血。女性月經過多也較常見並可是首發症狀。AML的M3和M5亞型出血更嚴重,尤其是M3病人易並發彌散性血管內凝血(DIC)和顱內出血而死亡。
4、 貧血 早期即可出現,少數病例可在確診前數月或數年先出現難治性貧血,以後在發展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢浮腫等症狀。貧血可見於各類型的白血病,但更多見老年AML病人,不少病人常以貧血為首發症狀。
5、 白血病細胞浸潤體征
A、 肝、脾腫大,淋巴結腫大
B、 神經系統:主要病變為出血和白血病浸潤
C、 骨與關節:骨與關節疼痛是白血病的重要症狀之一,ALL多見。
D、 皮膚;可有特異性和非特異性皮膚損害二種,前者表現為斑丘疹、膿皰、腫塊、結節、紅皮病、剝脫性皮炎等,多見於成人單核細胞白血病,後者則多表現為皮膚瘀斑、斑點等。
E、 口腔:齒齦腫脹、出血、白血病浸潤多見於AML-M5,嚴重者整個齒齦可極度增生,腫脹如海綿樣、表面破潰易出血。
F、 心臟:大多數表現為心肌白血病浸潤,出血及心外膜出血,心包積液等。
G、 腎臟:白血病有腎臟病變者高達40%以上。
H、 胃腸系統:表現為惡心嘔吐、食慾缺乏、腹脹、腹瀉等。
I、 肺及胸膜:主要浸潤肺泡壁和肺間隙,也可浸潤支氣管、胸膜、血管壁等。
J、 其他:子宮、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白細胞浸潤。女性病人常有陰道出血和月經周期紊亂。男性病人可有性慾減退。
1、 臨床症狀 急驟高熱,進行性貧血或顯著出血,周身酸痛乏力。
2、 體征 皮膚出血斑點,胸骨壓痛,淋巴結、肝脾腫大。
3、 實驗室:
A、血象 白細胞總是明顯增多(或減少),可出現原始或幼稚細胞。
B、骨髓象 骨髓有核紅細胞佔全部有核細胞50%以下,原始細胞≥30%,可診斷為急性白血病;如骨髓有核紅細胞≥50%,原始細胞占非紅系細胞的比例≥30%,可診斷為急性紅白血病。
鑒別診斷:
A、再生障礙性貧血;
B、骨髓增生異常綜合征;
C、惡性組織細胞病;
D、特發性血小板減少性紫癜
西醫治療主要是化療,在使用化療葯物的同時,必須加強支持治療,減少並發症,才能使病情好轉至緩解,
治療分為三期
1、誘導緩解期治療
2、鞏固期治療
3、維持期治療
難治性AML的定義為
1、初治病例對一線誘導治療無效;
2、在首次緩解6個月內的早期復發;
3、採用與常用葯物作用機理不同的抗白血病新葯。對ALL可選用其他方案。
急性白血病初治患者70%~90%經治療,可達緩解,經鞏固強化中西醫結合治療,可達長期無病生存甚至治癒。急性白血病是一種血液病中的急危重症,一部分病例因化療耐葯,效果不佳,並發症多者預後較差。應積極預防治療並發症,提高機體抗病能力,以挽救患者生命。
慢性白血病
慢性白血病,分為慢性髓細胞性白血病和慢性淋巴細胞白血病。.慢性髓細胞性白血病,簡稱慢粒(chronic myelognous leukemia ,CML),是臨床上一種起病及發展相對緩慢的白血病。他是一種起源於骨髓多能造血幹細胞的惡性增殖性疾病,表現為髓系祖細胞池擴展,髓細胞系及其祖細胞過度生長。90%以上的病例均具有CML的標記染色體——ph1染色體的分子生物學基礎則是ber/abl基因重排。CML臨床上以乏力、消瘦、發熱、脾腫大及白細胞異常增高為主要表現。CML在世界范圍的發病率並不一致。我國的CML發病率調查結果為年發病率036/10萬,在我國CML約占各類白血病的20%,占慢性白血病的95%。發病年齡分布較廣,但發病率隨年齡的增長有逐步上升的趨勢。男性發病率高於女性。 慢性淋巴細胞白血病,簡稱慢淋(chronic lymphocytic leukemia,CLL),是機體的淋巴細胞在體內異常增生和積蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我國CLL發病率低,一般只佔白血病發病總數的10%以下,居白血病類型的第4位。由於慢淋患者淋巴細胞壽命極長,並經常伴有免疫反應缺陷,故又稱「免疫無能淋巴細胞蓄積病」。
臨床主要表現是以淋巴結腫大為主,常伴有肝脾腫大,貧血及出血等症狀,少數患者還伴有皮膚損害。本病中老年人居多,偶見青年,男性多於女性。
根據慢性白血病的臨床淋巴結腫大,肝脾腫大及乏力等特徵,屬中醫「症瘕」、「積聚」、「瘰癧」、「虛勞「等范疇。
1、 中醫
①七情內傷,情志不調,致氣機不暢,肝氣郁結,氣郁日久,則氣滯血瘀,脈絡壅聚, 瘀血內停,久積成塊。
②飲食失調,過食肥甘酒食,傷及脾胃,脾虛失運,輸布津液無權,濕濁內生,凝聚成積,痰氣相搏,血流不暢,瘀塊內生。
③起成無常,寒溫不調,感受外邪。
2、 西醫
(一) 慢性粒細胞白血病的發病機理
(1) 細胞遺傳學
(2) G-6-PD同工酶
(3) 細胞動力學
(4) 脾臟因素 脾在CML發病機制中所起的作用,許多實驗和臨床觀察表明脾臟有利於白血病細胞移居、增殖和急變。脾內粒細胞增殖狀態有所不同,脾臟不僅「捕捉」白血病細胞,而且還是白血病細胞的「倉庫」和「隱蔽所」,並為其增殖轉移提供了一個有利的環境,且使白血病細胞在骨髓、血液與脾臟間的往返循環增加,使細胞正常的釋放調節過程受到破壞。
(二) 慢性淋巴細胞白血病的發病機理
(1) 染色體異常
(2) 白血病的克隆發生
(3) 細胞動力學異常
慢性白血病,分為慢性髓細胞性白血病和慢性淋巴細胞白血病。
1、臨床表現:病人多系老年人,起病十分緩慢,往往無自覺症狀,偶因實驗室檢查而確診。
(1)症狀:早期可有倦怠乏力、逐漸出現頭暈,心悸氣短,消瘦,低熱,盜汗,皮膚紫癜,皮膚瘙癢,骨骼痛,常易感染,約10%病人可並發自身免疫性溶血性貧血。
(2)體征:①淋巴結腫大,以頸部淋巴結腫大最常見,其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結腫大,一般呈中等硬度,表面光滑,無壓痛,表皮無紅腫,無粘連。如縱隔淋巴結腫大,壓迫支氣管引起咳嗽,聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發現腹膜後,腸系膜淋巴結腫大。②肝脾腫大:肝臟輕度腫大,脾腫大約佔72%,一般在肋下3~4crn,個別患者可平臍,腫大呈度不及慢性粒細胞白血病明顯。③皮膚損害:可出現皮膚增厚,結節,以致於全身性紅皮病等。
2、實驗室檢查
(1)血象:白細胞總數常>15×109/L,一般在30×109/L~200×109/L,分類中約80%~90%為成熟小淋巴細胞,有少量異型淋巴細胞和幼淋巴細胞,血片上易見破碎細胞,隨著病情發展可出現血紅蛋白和血小板計數降低。貧血為正細胞、正色素性貧血,溶血時,網織紅細胞升高。
(2)骨髓象:顯示增生明顯活躍,淋巴系占優勢,成熟小淋巴細胞佔50%~90%,偶見原始和幼稚淋巴細胞,晚期可見紅、粒、巨三系細胞明顯減少。有溶血時,紅系細胞可見代償性增生。
(3)免疫學檢查:細胞表面標志具有單克隆性,細胞具有慢性淋巴細胞白血病的免疫學特點(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4,鼠紅細胞玫瑰花瓣受體為陽性),個別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時可見抗人球蛋白試驗陽性。
(4)細胞遺傳學:約半數的慢性淋巴細胞白血病出現染色體異常,最常見的數目異常為增加一個12號染色體(+12),其次可見超數的3號,16號,或18號染色體。常見的結構異常為12和11號染色體長臂相互易位,6號染色體短臂或長臂的缺失,11號染色體長臂的缺失,14號染色體長臂的增加等染色體的改變。有報道,具有「+12」的慢性淋巴細胞白血病患者,從診斷到出現有治療指征的臨床症狀的時期明顯短於無「+12」的對照組,故認為「+12」似乎和短促的病程及不良的預後有關。
(5)生化和組化:淋巴細胞PAS反應強陽性,約1/3病人Coomb』s試驗陽性。部分病人有低丙種球蛋白血症,植物血凝素(PHA)轉化率明顯降低。
3.慢性淋巴細胞急變:慢性淋巴細胞急性變極少見,發生急變的時間可1~20年不等。可發生急性淋巴細胞白血病,急性粒細胞白血病,急性單核細胞白血病,幹細胞白血病,急性漿細胞白血病和紅白血病等。一旦發生急變,常迅速死亡。
西醫診斷與鑒別論斷 〖診斷〗
1、臨床表現:病人多系老年人,起病十分緩慢,往往無自覺症狀,偶因實驗室檢查而確診。
(1)症狀:早期可有倦怠乏力、逐漸出現頭暈,心悸氣短,消瘦,低熱,盜汗,皮膚紫癜,皮膚瘙癢,骨骼痛,常易感染,約10%病人可並發自身免疫性溶血性貧血。
(2)體征:
①淋巴結腫大,以頸部淋巴結腫大最常見,其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結腫大,一般呈中等硬度,表面光滑,無壓痛,表皮無紅腫,無粘連。如縱隔淋巴結腫大,壓迫支氣管引起咳嗽,聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發現腹膜後,腸系膜淋巴結腫大。
②肝脾腫大:肝臟輕度腫大,脾腫大約佔72%,一般在肋下3~4crn,個別患者可平臍,腫大呈度不及慢性粒細胞白血病明顯。
③皮膚損害:可出現皮膚增厚,結節,以致於全身性紅皮病等。
2、實驗室檢查
(1)血象:白細胞總數常>15×109/L,一般在30×109/L~200×109/L,分類中約80%~90%為成熟小淋巴細胞,有少量異型淋巴細胞和幼淋巴細胞,血片上易見破碎細胞,隨著病情發展可出現血紅蛋白和血小板計數降低。貧血為正細胞、正色素性貧血,溶血時,網織紅細胞升高。
(2)骨髓象:顯示增生明顯活躍,淋巴系占優勢,成熟小淋巴細胞佔50%~90%,偶見原始和幼稚淋巴細胞,晚期可見紅、粒、巨三系細胞明顯減少。有溶血時,紅系細胞可見代償性增生。
(3)免疫學檢查:細胞表面標志具有單克隆性,細胞具有慢性淋巴細胞白血病的免疫學特點(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4,鼠紅細胞玫瑰花瓣受體為陽性),個別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時可見抗人球蛋白試驗陽性。
(4)細胞遺傳學:約半數的慢性淋巴細胞白血病出現染色體異常,最常見的數目異常為增加一個12號染色體(+12),其次可見超數的3號,16號,或18號染色體。常見的結構異常為12和11號染色體長臂相互易位,6號染色體短臂或長臂的缺失,11號染色體長臂的缺失,14號染色體長臂的增加等染色體的改變。有報道,具有「+12」的慢性淋巴細胞白血病患者,從診斷到出現有治療指征的臨床症狀的時期明顯短於無「+12」的對照組,故認為「+12」似乎和短促的病程及不良的預後有關。
(5)生化和組化:淋巴細胞PAS反應強陽性,約1/3病人Coomb』s試驗陽性。部分病人有低丙種球蛋白血症,植物血凝素(PHA)轉化率明顯降低。。
3、慢性淋巴細胞急變:慢性淋巴細胞急性變極少見,發生急變的時間可1~20年不等。可發生急性淋巴細胞白血病,急性粒細胞白血病,急性單核細胞白血病,幹細胞白血病,急性漿細胞白血病和紅白血病等。一旦發生急變,常迅速死亡。
4、診斷標准
(1)臨床表現:
①可有疲乏,體力下降,消瘦、低熱,貧血或出血表現。
②可有淋巴結(包括頭頸部,腋窩,腹股溝)、肝、脾腫大。
(2)實驗室檢查:
①外周血WBC>10×109/L,淋巴細胞比例≥50%,絕對值≥5×109/L,形態以成熟淋巴細胞為主,可見幼稚淋巴細胞或不典型淋巴細胞。
②骨髓象:骨髓增生活躍或明顯活躍,淋巴細胞≥40%,以成熟淋巴細胞為主。
(3)免疫分型:
①B-CLL:小鼠玫瑰花結試驗陽性:SIg弱陽性,呈K或λ單克隆輕鏈型;CD5,CD19、CD20陽性;CD10、CD22陰性。
②T—CLL:綿羊玫瑰花結試驗陽性:CD2、CD3、CD8(或CD4)陽性,CD5陰性。
(4)形態學分型:B—CLL分為3種亞型:
①典型CLL:90%以上為類似成熟的小淋巴細胞。
②CLL伴有幼淋巴細胞增多(CLL/PL):幼稚淋巴細胞>10%,但<50%。
③混合細胞型:有不同比例的不典型淋巴細胞,細胞體積大,核/漿比例減低,胞漿呈不同程度嗜鹼性染色,有或無嗜天青顆粒。
T-CLL細胞形態分為以下4種:
①大淋巴細胞型:細胞體積較大,胞漿為淡藍色,內有細或粗的嗜天青顆粒,胞核圓形或卵圓形,常偏向一側,染色質聚集成塊,核仁罕見。
②幼稚T細胞型:胞核嗜鹼性增強,無顆粒,核仁明顯。
③呈腦回樣細胞核的小或大淋巴細胞。
④細胞形態多樣,胞核多有分葉。
(5)臨床分期標准:
①I期:淋巴細胞增多,可伴有淋巴結腫大。
②Ⅱ期:Ⅰ期加肝或脾大、血小板減少<100×109/L。
③Ⅲ期:Ⅰ期或Ⅱ期加貧血(Hb<100g/L)。
除外淋巴瘤合並白血病和幼淋巴細胞白血病,外周血淋巴細胞持續增高≥3個月,並可排除病毒感染、結核、傷寒、傳染性單核細胞增多症等引起淋巴細胞增多的疾病,應高度懷疑本病。在較長期連續觀察下,淋巴細胞仍無下降,結合臨床、血象、骨髓象和免疫表型,可診斷為本病。
〖鑒別診斷〗
就淋巴結腫大,白細胞增多和肝脾腫大的特徵,臨床上需要與下列疾病相鑒別。
(1)慢性粒細胞白血病:白細胞升高明顯(100×109~500×109/L),骨髓中以中晚幼粒細胞增生為主,中性粒細胞鹼性磷酸酶減少或消失,有Ph』染色體陽性,脾腫大顯著。 (2)慢性單核細胞白血病:白細胞計數輕、中度增高,肝、脾、淋巴結腫大不顯著,血象和骨髓象以成熟單核細胞為主,偶見幼單核細胞。
(3)淋巴瘤:淋巴結呈進行性的無痛性腫大,深部淋巴結腫大可壓迫鄰近器官,血象無特殊變化,骨髓塗片和活檢找到Reed—sternbery細胞或淋巴瘤細胞。淋巴結活檢可見:正常濾泡性結構為大量異常淋巴細胞或組織細胞所破壞;被膜周圍組織同樣有異常淋巴細胞或組織細胞浸潤;被膜及被膜下竇也被破壞。
(4)淋巴結結核:常為頸部局限性淋巴結腫大,淋巴結質地較軟,有壓痛及粘連,甚至壞死或破潰。淋巴結活檢:有結核桿菌或乾酪樣壞死。抗結核治療有效。
(5) 病毒感染:淋巴細胞增多為多克隆性的,增多是暫時性的,隨著感染的控制,淋巴細胞數量恢復正常。
慢粒臨床可分慢性期、加速期、急變期三個階段,各階段臨床表現各有不同,慢性期治療可以中葯為主,配合化療葯治療,加速期和急變期應以化療為主,配合中葯治療。
西醫治療
(一) 慢性粒細胞白血病
1、 療效標准:對CML治療效果的判定可分為在血液形態學、細胞遺傳學及分子生物學等不同水同上的評價。CML血液學緩解的標准為:臨床無貧血、出血、感染及白細胞浸潤表現;血象:血紅細胞高於100g/L,白細胞數低於10×109/L,分類無不成熟細胞,血小板在(100~400)×109/L;骨髓象正常。CML細胞遺傳學緩解的標準是標志CML克隆的ph1染色體的消失。
2、 單一化療葯物治療 單一葯物治療CML可應用的葯物包括烷化劑如:馬利蘭、馬法蘭、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代謝葯如羥基脲、6-巰基嘌呤(6-MP)、6-硫鳥漂呤(6-TG)等,高三尖杉酯鹼以及中國醫學科學院血液學研究和應用的中葯靛玉紅和異靛甲等。
3、 聯合化療 受急性白血病治療中聯合化療於單葯治療的啟示,對於CML人們近年來也嘗試了採用聯合化療的治療方法。
4、 干擾素 干擾素(IFN)具有抗病毒、抑制細胞增殖、誘導分化、免疫調節等IFN 可分為α、β、γ三大類,IFN-α和IFN-β對酸穩定,具有相同的受體,均由白細胞和成纖維細胞產生。
5、 骨髓移植及外周血造血幹細胞移植
(1) 自體骨髓移植(ABMT)或自體外周血造血幹細胞移植(APBCT):ABMT和APBSCT治療CML的目的主要是延長慢性期或使晚期病人重新回到慢性期,從而延長病人的生存期。
(2) 同基因骨髓移植:此種BMT是對CML病進行BMT治療和最早嘗試。
(3) 同種異基因骨髓移植:同種異基因骨髓移植(ALLo-BMT)幾乎是目前能夠徹底治癒CML的惟一手段,也是CML治療的最佳方法。
(4)加速期和急變期的治療 CML 一旦進入加速期病期病情多不穩定,約有2/3的病人會繼而發生急變。此階段已為CML的晚期,治療比較困難。
目前認為年齡小於40歲,脾腫大不明顯,外周血中血小板較低,原始細胞百分比不高,CR小於1年以及BMT前時間短均為CML的有利因素。 CML最終可合並骨髓纖維化、急性白血病及多臟器衰竭,並發感染,出血等嚴重並發症而死亡。 慢淋病程懸殊不一,短至1~2年,長至5~10年,甚至20年。病程長短與病情緩急、全身病狀、肝脾腫大、血象和骨髓象變化等有關。一般年齡偏大,預後為好,就診前無症狀期,生存期長,反之預後較差,常見死亡原因為感染 ,尤以肺部感染多見。慢性急變而死亡較罕見
參考資料:
3、生化是什麼意思?
簡單地來說,生化就是生物學和化學的有機結合:化學葯劑對生物體起作用。
這是個人最直接、不抄網上翻譯、完全個人理解、原創的答案
4、骨髓細胞形態學檢查中plt減少什麼意思
血小板(blood platelet),簡稱:PLT。是哺乳動物血液中的有形成分之一,是從骨髓成熟的巨核細胞胞質裂解脫落下來的具有生物活性的小塊胞質。體積小,無細胞核,呈雙面微凸的圓盤狀,(100~300)×10^9個/L,直徑為2-3微米。血小板在長期內被看作是血液中的無功能的細胞碎片。
血小板具有特定的形態結構和生化組成,在正常血液中有較恆定的數量(如人的血小板數為每立方毫米10~30萬),在止血、傷口癒合、炎症反應、血栓形成及器官移植排斥等生理和病理過程中有重要作用。血小板只存在於哺乳動物血液中。沒有細胞核結構,即沒有染色體。
5、生化全套都有哪些項目?
1、肝功能(總蛋白、白蛋白、球蛋白、白球比,總膽紅素、直接、間接膽紅素,轉氨酶)。
肝功能檢查的目的在於探測肝臟有無疾病、肝臟損害程度以及查明肝病原因、判斷預後和鑒別發生黃疸的病因等。
2、血脂(總膽固醇,甘油三酯,高、低密度脂蛋白,載脂蛋白)。
血脂是血漿中的中性脂肪(甘油三酯)和類脂(磷脂、糖脂、固醇、類固醇)的總稱,廣泛存在於人體中。它們是生命細胞的基礎代謝必需物質。
3、空腹血糖。
空腹血糖(GLU)是指在隔夜空腹(至少8~10小時未進任何食物,飲水除外)後,早餐前採的血,所檢定的血糖值,為糖尿病最常用的檢測指標,反應胰島β細胞功能,一般代表基礎胰島素的分泌功能。
4、腎功能(肌酐、尿素氮)。
腎功能(renal function)是指腎臟排泄體內代謝廢物,維持機體鈉、鉀、鈣等電解質的穩定及酸鹼平衡的功能。
5、尿酸。
正常人體尿液中產物主要為尿素,含少量尿酸。尿酸是嘌呤代謝的終產物。
6、乳酸脫氫酶。
乳酸脫氫酶(lactate dehydrogenase,LDH)幾乎存在於所有組織中,以心、骨骼肌和腎臟最豐富,其次為肝、脾、胰腺、腦、肺臟等。
7、肌酸肌酶等。
肌酸激酶(Creatine Kinase,CK),也稱為肌酸磷酸激酶。肌酸激酶以骨骼肌、心肌、平滑肌含量為多,其次是腦組織,胃腸道、肺和腎內含量較少。
(5)骨髓生化擴展資料:
臨床意義
1、血清丙氨酸氨基轉移酶(ALT或GPT)測定的臨床意義:
升高:常見於急慢性肝炎、葯物性肝損害、脂肪肝、肝硬化、心肌梗塞、心肌炎及膽道疾病等。
2、血清天門冬氨酸氨基轉移酶(AST或GOT)測定的臨床意義:
升高:常見於心肌梗塞發病期、急慢性肝炎、中毒性肝炎、心功能不全、皮肌炎等。
3、血清總蛋白測定的臨床意義:
增高:常見於高度脫水症(如腹瀉,嘔吐,休克,高熱)及多發性骨髓瘤。
降低:常見於惡性腫瘤,重症結核,營養及吸收障礙,肝硬化、腎病綜合征,潰瘍性結腸炎,燒傷,失血等。
4、血清白蛋白測定的臨床意義:
增高:常見於嚴重失水導致血漿濃縮,使白蛋白濃度上升。
降低:基本與總蛋白相同,特別是肝臟病,腎臟疾病更為明顯。
5、血清鹼性磷酸酶(ALP)測定的臨床意義:
升高:常見於肝癌、肝硬化、阻塞性黃疸、急慢性黃疸型肝炎、骨細胞瘤、骨轉移癌、骨折恢復期。另外,少年兒童在生長發育期骨胳系統活躍,可使ALP增高。
注意:使用不同緩沖液,結果可出現明顯差異。
6、血清r-谷氨醯基轉移酶(GGT或r-GT)測定的臨床意義:
升高:常見於原發性或轉移性肝癌、急性肝炎、慢性肝炎活動期肝硬化、急性胰腺炎及心力衰竭等。
7、血清總膽紅質測定的臨床意義:
增高:肝臟疾病,肝外疾病,原發性膽汁性肝硬化 溶血性黃疸 急性黃疸性肝炎 新生兒黃疸 慢性活動期肝炎 閉塞性黃疸 病毒性肝炎 膽石症 阻塞性黃疸胰頭癌 肝硬化 輸血錯誤
8、血清直接膽紅素測定臨床意義:
增高:常見於阻塞性黃疸,肝癌,胰頭癌,膽石症等。
9、血清甘油三酯測定的臨床意義:
增高:可以由遺傳、飲食因素或繼發於某些疾病,如糖尿病、腎病等。TG值2.26mmol/L以上為增多;5.65mmol/L以上為嚴重高TG血症。
降低:常見於甲亢、腎上腺皮質功能低下、肝實質性病變、原發 性B脂蛋白缺乏及吸收不良。
10、血清總膽固醇測定的臨床意義:
(1)高脂蛋白血症與異常脂蛋白血症的診斷及分類;
(2)心、腦血管病的危險因素的判斷;
(3)CHO增高或過低可以是原發的(包括遺傳性),營養因素或繼發於某些疾病,如甲狀腺病、腎病等。當CHO值在5.17-6.47mmol/L時,為動脈粥樣硬化危險邊緣;6.47-7.76mmol/L為動脈粥樣硬化危險水平;>7.76mmol/L為動脈粥樣硬化高度危險水平;<3.1mmol/L或<2.59mmol/L為低膽固醇血症。
11、血清高密度脂蛋白測定的臨床意義:
增高:原發性高HDL血症、胰島素、雌激素、運動、飲酒等。
降低:常見於高脂蛋白血症、腦梗塞、冠狀動脈硬化症、慢性腎功能不全、肝硬化、糖尿病、肥胖等。
12、血清低密度脂蛋白測定的臨床意義:
增高:高脂蛋白血症。
血清載脂蛋白AI測定的臨床意義:載脂蛋白AI是高密度脂蛋白的主要結構蛋白,它是反應HDL水平的最好指標。
降低:常見於高脂血症、冠心病及肝實質性病變。
13、血清載脂蛋白B測定的臨床意義:
載脂蛋白B是低密度脂蛋白的結構蛋白,主要代表LDL的水平,病理狀態下APOB的變化往往比LDL明顯。
增高:常見於高脂血症、冠心病及銀屑病。
降低:常見於肝實質性病變。
14、血清肌酸激酶(CK)測定的臨床意義:
升高:心肌梗塞4-6小時開始升高,18-36小時可達正常值的20-30倍,為最高峰,2-4天恢復正常。另外,病毒性心肌炎、皮肌炎、肌肉損傷、肌營養不良、心包炎、腦血管意外及心臟手術等都可以使CK增高。
15、血清肌酸激酶同工酶(CK-MB)測定的臨床意義:
CK-MB主要存在於心肌中,約為心肌總CK的14%,血清CK-MB上升先於總活力的升高,24小時達峰值,36小時內其波動曲線與總活力相平行,至48小時消失。
16、血清a-羥丁酸脫氫酶(HBDH)測定的臨床意義:
升高:與LDH大致相同,在急性心肌梗塞時此酶在血液中維持高值可達到2倍左右。
17、血清葡萄糖(GLU)測定的臨床意義:
高血糖:某些生理因素(如情緒緊張,飯後1-2小時)及靜注射腎上腺素後可引起血糖增高。病理性增高常見於各種糧糖尿病、慢性胰腺炎、心肌梗塞、肢端巨大症,某些內分泌疾病。
如甲狀腺機能亢進、垂體前葉嗜酸性細胞腺瘤、垂體前葉嗜鹼性細胞機能亢進症、腎上腺機能亢進症等。顱內出血,顱外傷等也引起血糖增高。
低血糖:糖代謝異常、胰島細胞瘤、胰腺瘤、嚴重肝病、新生兒低血糖症、妊娠、哺乳等都可造成低血糖。
18、血清尿素(UREA)測定的臨床意義:
升高:大致可分為三個階段。
濃度在8.2-17.9mmol/L時,常見於UREA產生過剩(如高蛋白飲食、糖尿病、重症肝病、高熱等),或UREA排瀉障礙(如輕度腎功能低下、高血壓、痛風、多發性骨髓瘤、尿路閉塞、術後乏尿等)。
濃度在17.9-35.7mmol/L時,常見於尿毒症前期、肝硬化、膀胱腫瘤等。濃度在35.7mmol/L以上,常見於嚴重腎功能衰竭、尿毒症。
19、血清肌酐(CREA)測定的臨床意義:
升高:常見於嚴重腎功能不全、各種腎障礙、肢端肥大症等。
降低:常見於肌肉量減少(如營養不良、高齡者)、多尿。
20、血清尿酸(UA)測定的臨床意義:
升高:常見於痛風、子癇、白血病、紅細胞增多症、多發性骨髓瘤、急慢性腎小球腎炎、重症肝病、鉛及氯仿中毒等。
降低:常見於惡性貧血、乳糜瀉及腎上腺皮質激素等葯物治療後。
21、血氨測定臨床意義:
升高:重症肝損害,>117.8umol/L則發生肝昏迷。肝昏迷前期、性活動性肝炎、急性病毒性肝炎常升高、肝昏迷時最高。
下降:長期低蛋白飲食。
6、做生化整套能查出身體上的哪些疾病,幫我具體解答一下,謝謝了!
生化全套檢查內容包括:
1.肝功能(包括總蛋白、白蛋白、球蛋白、白球比,總膽紅素、直接、間接膽紅素,轉氨酶等):主要是檢查有沒有肝臟方面的疾病,如急慢性肝炎、葯物性肝損害、脂肪肝、肝硬化等;
2.乙肝三對:主要是檢查有沒有乙肝或者曾經有沒有感染過,包括現在是不是傳染期等; 3.丙肝:主要是檢查有沒有丙肝;
4.HIV主要是檢查有沒有感染艾滋病病毒;
5.TP主要是檢查有沒有感染梅毒;
6.血脂(包括總膽固醇,甘油三酯,高、低密度脂蛋白,載脂蛋白):主要是檢查結果與高脂血症、冠心病等關系密切;
7.空腹血糖:主要是檢查血糖是否正常,是否有糖尿病或者低血糖等;
8.腎功能(肌酐、尿素氮、尿酸):
主要是檢查腎臟有無疾病,如嚴重腎功能衰竭、尿毒症。
痛風、子癇、白血病、紅細胞增多症、多發性骨髓瘤、急慢性腎小球腎炎、重症肝病、鉛及氯仿中毒等;
9心肌酶譜(肌酸激酶、血清肌酸激酶同工酶、乳酸脫氫酶):
主要是檢查心臟方面的疾病如病毒性心肌炎、皮肌炎、肌肉損傷、肌營養不良、心包炎、腦血管意外及心臟手術、急性心肌梗塞等;
10.血清澱粉酶:主要用於檢查急慢性胰腺炎、胰腺癌、膽道疾病、胃穿孔、腸梗阻、腮腺炎、唾液腺炎等;
11.血清AFP:主要用於檢查原發性肝癌等。
不同的醫院,生化全套檢查的項目會有差別,但大致的項目不會相差太大。
排版有點亂,但是自己寫的哦 ,望採納
7、生化八項是什麼?
生化全套檢查內容包括:肝功能(總蛋白、白蛋白、球蛋白、白球比,總膽紅素、直接、間接膽紅素,轉氨酶);血脂(總膽固醇,甘油三酯,高、低密度脂蛋白,載脂蛋白);空腹血糖;腎功能(肌酐、尿素氮);尿酸;乳酸脫氫酶;肌酸肌酶等。
生化全套檢查就是指用生物或化學的方法來對人進行身體檢查。
臨床意義
1、血清丙氨酸氨基轉移酶(ALT或GPT)測定的臨床意義:
升高:常見於急慢性肝炎、葯物性肝損害、脂肪肝、肝硬化、心肌梗塞、心肌炎及膽道疾病等。
2、血清天門冬氨酸氨基轉移酶(AST或GOT)測定的臨床意義:
升高:常見於心肌梗塞發病期、急慢性肝炎、中毒性肝炎、心功能不全、皮肌炎等。
3、血清總蛋白測定的臨床意義:
增高:常見於高度脫水症(如腹瀉,嘔吐,休克,高熱)及多發性骨髓瘤。
降低:常見於惡性腫瘤,重症結核,營養及吸收障礙,肝硬化、腎病綜合征,潰瘍性結腸炎,燒傷,失血等。
4、血清白蛋白測定的臨床意義:
增高:常見於嚴重失水導致血漿濃縮,使白蛋白濃度上升。
降低:基本與總蛋白相同,特別是肝臟病,腎臟疾病更為明顯。
5、血清鹼性磷酸酶(ALP)測定的臨床意義:
升高:常見於肝癌、肝硬化、阻塞性黃疸、急慢性黃疸型肝炎、骨細胞瘤、骨轉移癌、骨折恢復期。另外,少年兒童在生長發育期骨胳系統活躍,可使ALP增高。
(7)骨髓生化擴展資料
常見的生化全套檢查項目以及對應可能檢查出的疾病:
1、血清丙氨酸氨基轉移酶(ALT或GPT)
升高:常見於急慢性肝炎、葯物性肝損害、脂肪肝、肝硬化、心肌梗塞、心肌炎及膽道疾病等。
2、血清天冬氨酸氨基轉移酶(AST或GOT)
升高:常見於心肌梗塞發病期、急慢性肝炎、中毒性肝炎、心功能不全、皮肌炎等。
3、血清總蛋白
增高:常見於高度脫水症(如腹瀉,嘔吐,休克,高熱)及多發性骨髓瘤。
降低:常見於惡性腫瘤,重症結核,營養及吸收障礙,肝硬化、腎病綜合征,潰瘍性結腸炎,燒傷,失血等。
4、血清白蛋白
增高:常見於嚴重失水導致血漿濃縮,使白蛋白濃度上升。 降低:基本與總蛋白相同,特別是肝臟病,腎臟疾病更為明顯。
5、血清鹼性磷酸酶(ALP)
升高:常見於肝癌、肝硬化、阻塞性黃疸、急慢性黃疸型肝炎、骨細胞瘤、骨轉移癌、骨折恢復期。另外,少年兒童在生長發育期骨胳系統活躍,可使ALP增高。
注意:使用不同綬沖液,結果可出現明顯差異。
6、血清r-谷氨醯基轉移酶(GGT或r-GT)
升高:常見於原發性或轉移性肝癌、急性肝炎、慢性肝炎活動期肝硬化、急性胰腺炎及心力衰竭等。
7、血清總膽紅素
增高:常見於肝臟疾病、肝外疾病、原發性膽汁性肝硬化、溶血性黃疸急性黃疸性肝炎、新生兒黃疸、慢性活動期肝炎、閉塞性黃疸、病毒性肝炎
膽石症、阻塞性黃疸胰頭癌、肝硬化。
8、生化全套能檢查人體哪些疾病?
生化全套是什麼東西呢?生化全套檢查包括大部分的常規檢查項目,如肝功能檢查、血脂檢查就屬於其中之一,它是對身體進行一次全面的檢查和對身體情況的一種全面了解,可以檢查出來潛伏的疾病。那麼通過生化全套檢查能檢查出人體哪些潛在的疾病呢?泉州延年健康管理體檢專家表示,生化全套檢查項目有很多,不同的生化全套檢查項目,能檢查出不同性質的疾病,下面將針對常見的幾項檢查項目來做講解。常見的生化全套檢查項目以及對應可能檢查出的疾病: 1、血清丙氨酸氨基轉移酶(ALT或GPT) 升高:常見於急慢性肝炎、葯物性肝損害、脂肪肝、肝硬化、心肌梗塞、心肌炎及膽道疾病等。 2、血清天冬氨酸氨基轉移酶(AST或GOT) 升高:常見於心肌梗塞發病期、急慢性肝炎、中毒性肝炎、心功能不全、皮肌炎等。 3、血清總蛋白 增高:常見於高度脫水症(如腹瀉,嘔吐,休克,高熱)及多發性骨髓瘤。 降低:常見於惡性腫瘤,重症結核,營養及吸收障礙,肝硬化、腎病綜合征,潰瘍性結腸炎,燒傷,失血等。 4、血清白蛋白 增高:常見於嚴重失水導致血漿濃縮,使白蛋白濃度上升。 降低:基本與總蛋白相同,特別是肝臟病,腎臟疾病更為明顯。 5、血清鹼性磷酸酶(ALP) 升高:常見於肝癌、肝硬化、阻塞性黃疸、急慢性黃疸型肝炎、骨細胞瘤、骨轉移癌、骨折恢復期。另外,少年兒童在生長發育期骨胳系統活躍,可使ALP增高。 注意:使用不同綬沖液,結果可出現明顯差異。 6、血清r-谷氨醯基轉移酶(GGT或r-GT) 升高:常見於原發性或轉移性肝癌、急性肝炎、慢性肝炎活動期肝硬化、急性胰腺炎及心力衰竭等。 7、血清總膽紅素 增高:常見於肝臟疾病、肝外疾病、原發性膽汁性肝硬化、溶血性黃疸急性黃疸性肝炎、新生兒黃疸、慢性活動期肝炎、閉塞性黃疸、病毒性肝炎 膽石症、阻塞性黃疸胰頭癌、肝硬化。 8、血清直接膽紅素 增高:常見於阻塞性黃疸,肝癌,胰頭癌,膽石症等。 9、血清甘油三酯 增高:可以由遺傳、飲食因素或繼發於某些疾病,如糖尿病、腎病等。TG值2.26mmol/L以上為增多;5.65mmol/L以上為嚴重高TG血症。 降低:常見於甲亢、腎上腺皮質功能低下、肝實質性病變、原發 性B脂蛋白缺乏及吸收不良。 10、血清載脂蛋白B 載脂蛋白B是低密度脂蛋白的結構蛋白,主要代表LDL的水平,病理狀態下APOB的變化往往比LDL明顯。 增高:常見於高脂血症、冠心病及銀屑病。 降低:常見於肝實質性病變。 11、血清總膽固醇 (1)心、腦血管病的危險因素的判斷; (2) 高脂蛋白血症與異常脂蛋白血症的診斷及分類; (3)CHO增高或過低可以是原發的(包括遺傳性),營養因素或繼發於某些疾病,如甲狀腺病、腎病等。當CHO值在5.17-6.47mmol/L時,為動脈粥樣硬化危險邊緣;6.47-7.76mmol/L為動脈粥樣硬化危險水平;>7.76mmol/L為動脈粥樣硬化高度危險水平;
9、生化全套能檢查人體哪些疾病
生化全套的這幾項異常單獨看沒什麼意義,如果是智力
語言
動作發育遲緩建議檢查腦ct。