1、什麼是骨髓增殖性疾病？
骨髓增殖性疾病是指因造血幹細胞的克隆性異常，而導致的骨髓組織持續增殖所引起的一組疾病。這類疾病有一些共同特點，比如：病變發生在多能幹細胞；每一種疾病以骨髓某系細胞的異常增殖為主，並伴其他系統細胞受累的表現；各病之間可互相轉化；可發生骨髓外化生。骨髓增殖性疾病主要包括以下3類，我們將在隨後的章節中一一進行講解。
（1）真性紅細胞增多症以紅細胞系統增生為主。
(2）原發性血小板增多症以巨核細胞系統增生為主。
(3）原發性骨髓纖維化以原纖維細胞及原骨細胞增生為主
2、骨髓增生性疾病嚴重嗎
病情分析：你好，骨髓增生性疾病是某一系或多系骨髓細胞不斷地異常增殖所引起的一組疾病統稱。臨床見有一種或多種血細胞質和量的異常，脾腫大、出血傾向以及血栓形成。意見建議：疾病特點1.病變發生在多能幹細胞，但原纖維細胞的來源尚未闡明，可能是骨髓幹細胞異常增殖的一種繼發性反應；2.各症常伴有一種和兩種其他細胞的增生，如真性紅細胞增多症可伴有粒細胞和血小板增生；3.各症之間可以轉化，有時還可見到過渡型，例如真性紅細胞增多症可轉變為骨髓纖維化症；4.細胞增生也可發生於脾、肝、淋巴結等髓外組織。建議要明確診斷及時治療，避免延誤病情。
3、56歲男性骨髓增生性疾病骨髓增生性疾病
您好，從你提供的資料來看，骨髓增殖性疾病是可以確診的，診斷上沒有疑問。我想問的是做脾切除手術之前的血常規結果怎樣？這個病暫時沒有特別的好的辦法，都是對症支持治療為主，可以用羥基脲、干擾素等等，防止血栓治療也是必要的。針對JAK2基因治療的新葯目前在國外尚在試驗階段，還沒有正式批准用於臨床，相信以後就會進入中國市場。
（汪延生大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）
江門中心醫院汪延生 http://wys1980.haodf.com/
4、慢性骨髓增生性疾病
有部分會的，要看具體增生的細胞。如果是巨核細胞增生的話，有這種可能，建議做骨穿。
5、骨髓增生異常綜合征是什麼病嚴重嗎
骨髓增生異常綜合症目前認為是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現為外周血全血細胞減少，骨髓細胞增生，成熟和幼稚細胞有形態異常即病態造血。部分患者在經歷一定時期的MDS後轉化成為急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始終不轉化為急性白血病。1976年FAB協作組建議使用MDS一詞，經數年應用和總結，於1982年提出關於MDS的分類建議，得到國內外學者廣泛採納，在世界范圍內有了較明確的統一概念。
部分患者可無明顯自覺症狀。大多數患者有頭暈、乏力上腹部不適和骨關節痛。多數以貧血起病，可作為就診的首發症狀，持續數月至數年。約有20%~60%的病例病程中伴出血傾向，程度輕重不一，表現有皮膚瘀點、牙齦出血、鼻衄。重者可以可有消化道或腦出血。出血與血小板減低有關，一些患者的血小板功能亦有缺陷。約半數患者在病程中有發熱，發熱與感染相關，熱型不定，呼吸道感染最多，其餘有敗血症，肛周、會陰部感染。
6、骨髓增生性疾病會引發什麼疾病？
1.合並骨髓纖維化近50%的MDS患者骨髓中有輕～中度網狀纖維增多，其中：10%～15%的患者有明顯纖維化。與原發性骨髓纖維化症不同的是，MDS合並骨髓纖維化者外周血常全血細胞減少，異形和破碎紅細胞較少見;骨髓常示明顯三系發育異常，膠原纖維形成十分少見。而且常無肝脾腫大。MDS合並骨髓纖維化可見於各個亞型，有作者認為是提示不良預後的因素之一。另有一種罕見的情況，稱為急性骨髓增生異常伴有骨髓纖維化(，AMMF)。患者急性起病，有貧血、出血、感染等症狀和體征，無肝脾腫大。外周血中全血細胞減少，成熟紅細胞形態改變較輕，僅有少數破碎紅細胞，偶可見到原始細胞、不成熟粒細胞或有核紅細胞。骨髓組織切片造血組織面積增大，三系造血細胞發育異常，明顯纖維化。巨核細胞增多而且形態異常十分突出。原始細胞中度增多，但不形成大的片、簇。少數情況下有局灶性粗膠原纖維沉積和局灶性成骨活動增加。患者病情凶險，常於數月內死於骨髓衰竭或轉化為白血病。
2.合並骨髓增生低下約10%～15%的MDS患者在診斷時骨髓塗片示有核細胞明顯減少，骨髓組織切片中造血組織面積縮小(60歲以下患者造血組織面積<30%，60歲以上患者<20%)。有一些作者將這種情況稱為增生低下型MDS(hypoplastic或hypocellularMDS)，並認為是MDS的一個特殊亞型。事實上這種情況很難與再生障礙性貧血鑒別。以下各種發現有助於成立MDS合並骨髓增生低下的診斷：①血片中能見到發育異常的中性粒細胞或Ⅰ、Ⅱ型原始細胞;②骨髓塗片中能見到發育異常的粒、紅系細胞，能見到Ⅰ、Ⅱ型原始細胞，特別是小巨核細胞;③骨髓切片中能見到小巨核細胞，早期粒系細胞相對多見或ALIP()，網狀纖維增多;④骨髓細胞有MDS常見的克隆性染色體異常;⑤能證明單克隆造血。有作者認為MDS合並骨髓增生低下與重型再生障礙性貧血兩者都是免疫性骨髓抑制的結果，只是程度有所不同。都可採用免疫抑制治療。
3.並發免疫性疾病近年來關於MDS並發免疫性疾病的報道日漸增多。免疫性疾病可發生於MDS診斷之前、之後或同時。Enright等分析221例MDS患者，並發免疫性疾病者30例，佔13.6%。另有10例臨床無免疫性疾病表現，但有免疫性疾病的血清學異常。已報道並發於MDS的免疫性疾病有皮膚性或系統性血管炎、風濕性骨關節炎、炎性腸病、復發性多軟骨炎、急性發熱性中性粒細胞性皮炎(AFND，或稱Sweet』s綜合征)、壞死性脂膜炎、橋本甲狀腺炎、乾燥綜合征(舍格倫綜合征)、風濕性多肌痛，等等。免疫性疾病可並發於MDS各個亞型，但較多並發於有克隆性和復雜染色體異常者。MDS並發某些免疫性疾病(如Sweet』s綜合征)時，病情常迅速惡化或在短期內轉白。免疫抑制治療對部分患者可控制病情，改善血液學異常。
4.最常見的並發症為感染、發熱主要是肺部感染、貧血、嚴重者可並發貧血性心臟病。出血主要見於皮膚、黏膜及內臟出血、關節疼痛等。急性白血病MDS中RA,RAS型演變為急性髓細胞白血病的發生率約為13%，此組病例生存期達50個月;MDS中RAEB與CMML組中則有35%～40%演變為急性髓細胞白血病，中位生存期僅14～16個月，RAEB-T演變位急性白血病，中位生存期為三個月。約20%的MDS患者有出血表現，常見於皮膚，呼吸道，消化道等，也有顱內出血者。
7、骨髓增生嚴重減低，會是什麼疾病，嚴重嗎？
骨髓增生嚴重減低，如果血常規三系（紅細胞、白細胞、血小板）減少就是再障性貧血，骨髓增生嚴重減低導致的再障在血液疾病來說也是最常見的。
但是不是再障還需要結合血常規、臨床症狀、其他鑒別實驗進行綜合分析。
即使真的是再障，也比白血病要好。
建議到比較好的血液病醫院明確診斷後治療。
8、骨髓增殖性疾病
骨髓增生性疾病（myeloproliferative disease，MPD）屬於一組造血幹細胞腫瘤增生性疾病，是骨髓一系或多系細胞持續異常的過度增殖。增生的細胞可以是紅細胞、粒細胞或巨核細胞，也可以是原纖維細胞。以紅細胞系增生為主者稱真性紅細胞增多症（PV）；以粒細胞系增生為主者稱慢性粒細胞性白血病(CML）；以巨核細胞系增生為主者稱原發性血小板增多症（ET）；以原纖維細胞增生為主者稱原發性骨髓纖維化症（PMF）；如果有多系增生，不好判斷是哪一系為主者則稱為不能分類的骨髓增生性疾病（MPD-U）。本組疾病原因未明，多見於50~60歲之間的中老年人，起病隱襲，病程進展緩慢，常伴有肝脾腫大，易並發出血及血栓，終末期常因骨髓纖維化、全身衰竭或轉化為急性白血病等原因死亡。2001年世界衛生組織（WHO）分類中將慢性中性粒細胞白血病(CNL)、慢性嗜酸粒細胞白血病/高嗜酸細胞綜合征(CEL /HES)、肥大細胞病(MCD))統歸為MPD。2008年WHO新修訂的慢性髓細胞系腫瘤分類中已將MPD 更名為骨髓增殖性腫瘤(myeloproliferative neoplasm, MPN)，意在強調這組疾病的腫瘤性質，所以骨髓增生性疾病（MPD）已改稱為骨髓增殖性腫瘤(MPN)。
9、骨髓增生性疾病是怎麼引起的？
真性紅細胞增多症
本症是一種以克隆性紅細胞增多為主的骨髓增生性疾病，90%～95%患者都可發現JAK2V617F基因突變。病程分為：①紅細胞及血紅蛋白增多期：可持續數年;②骨髓纖維化期：通常在診斷後5～13年發生;③貧血期：有巨脾、髓外化生和全血細胞減少。
原發性血小板增多症
為造血幹細胞克隆性疾病，約50%～70%患者有JAK2V617F基因突變。也稱為出血性血小板增多症。
原發性骨髓纖維化症
本症病因不明，巨脾，幼粒幼紅細胞性貧血，出現淚滴形紅細胞。骨髓常干抽，活檢證實骨髓纖維組織增生，在脾、肝、淋巴結等部位有髓樣化生。
【發病機制】
正常血細胞有的含G6PD同工酶A，有的含同工酶B。但骨髓纖維化時血細胞只含有一種G6PD同工酶，提示來自一個幹細胞克隆。增生的血細胞釋放血小板衍化生長因子(PDGF)及轉化生長因子β(TGF-β)，刺激原纖維細胞分裂和增殖。骨髓纖維化是造血細胞克隆性增生的後果，肝、脾、淋巴結內的髓樣化生也不是骨髓纖維化的代償作用，而是本病特有的表現。