1、地中海貧血可以捐獻骨髓嗎
骨髓移植的實質是造血幹細胞移植
地中海貧血是遺傳病,患者的造血幹細胞存在問題,是不能進行骨髓移植的
2、地貧是什麼
地貧指珠蛋白生成障礙性貧血(又稱地中海貧血)。
地中海貧血疾病的症狀表現在很多方面,而且地中海貧血疾病患者大多是嬰兒時就發病,此時患者就會有貧血、虛弱、腹內結塊、發育遲滯等情況出現,重型患者還會有生長發育不良,並且在成年前死亡。
病情輕一些的患者一般可活至成年並能參加勞動,若是腎精不充同時也影響後天脾胃功能和生長發育,時間久了就會出現血氣壞敗、黃疽、積聚等表現,致成此虛實錯雜之證對患者的傷害性更大。
(2)骨髓地貧擴展資料:
地貧患者的特徵:
1、HbA2的增加
多數地中海貧血患者都會有HbA2的增加情況出現,而重型β地中海貧血的HbF通常增加,有時增加到90%;而且HbA2的增加量通常亦在3%以上。
在α地中海貧血綜合征患者中HbA2和F的百分比一般都正常,這也成為確定人們是地中海貧血疾病的主要方式。
2、骨質疏鬆
在重型β地中海貧血患者中會有慢性骨髓過度活動的特點,其中顱骨和長骨的皮質層變薄、骨髓腔變寬以及顱骨板障空間明顯,板障小梁有太陽射線狀的放射線紋出現。
此時人們的長骨中可能會出現骨質疏鬆區域,同時人們的錐體和顱骨可能會呈顆粒或磨砂玻璃狀表現,提醒人們在發現這些情況後就要及時進行治療。
3、地貧有什麼症狀
根據貧血程度啊,重型地貧非常嚴重的,每個月都要通過輸血才能維持生命,而且一般都活不長,很年輕的時候就掛了,跟白血病一樣恐怖。輕型的可以不用輸血,有些輕型患者甚至不知道自己有地貧,因為他們根本沒有明顯症狀!
這個可以參考一下:
1、重型β地中海貧血
(1)臨床表現:自出生後3-6個月起出現貧血,肝脾腫大,顴骨隆起、眼距增寬、鼻樑低平等骨骼改變,呈現特殊的「地中海貧血」面容,X線檢查可見外板骨小梁條紋清晰呈直立的毛發樣;發育滯後。
(2)實驗室檢查:血紅蛋白<60g/L,呈小細胞低血色素性貧血,紅細胞形態不一、大小不均,有靶形紅細胞(10%以上)和紅細胞碎片,網織紅細胞增多,外周血出現較多有核紅細胞。骨髓中紅細胞系統極度增生。首診HbF達30%~90%。
(3)遺傳學:父母均為β地中海貧血。
符合上述條件者可作出臨床診斷,進一步診斷需進行基因分析。
2、中間型β地中海貧血
(1)臨床表現:多在2~5歲時出現貧血,症狀和體征較重型輕,可有「地中海貧血」面容。
(2)實驗室檢查:血紅蛋白60~100g/L,成熟紅細胞形態與重型相似,網織紅細胞增多,偶見有核紅細胞,HbF>3.5%。
(3)遺傳學:父母均為β地中海貧血。
符合上述條件者可作出臨床診斷,進一步診斷需進行基因分析。中間型β地中海貧血的分子基礎較復雜,詳見評論。
3、輕型β地中海貧血
(1)臨床表現:無症狀或有輕度貧血症狀,偶見輕度脾大。
(2)實驗室檢查:血紅蛋白稍降低但>100g/L,末梢血中可有少量靶形紅細胞,紅細胞輕度大小不均。MCV<79fl,MCH<27pg,紅細胞脆性試驗陽性,HbA2>3.5%或正常,HbF正常或輕度增加(不超過5%)。
(3)遺傳學:父母至少一方為β地中海貧血。
(4)除外其他地中海貧血和缺鐵性貧血。
符合上述條件者可作出臨床診斷,進一步診斷需進行基因分析。
4、靜止型β地中海貧血基因攜帶者
(1)臨床表現:無症狀。
(2)實驗室檢查:血紅蛋白正常,MCV、MCH和紅細胞脆性試驗常降低,網織紅細胞正常。HbA2>3.5%或正常,HbF正常或輕度增加(不超過5%)。
(3)遺傳學:父母至少一方為β地中海貧血。
確定診斷需做基因分析。
4、地中海骨髓移植後還是地中海貧血嗎
建議:地中海貧血是一種遺傳性、溶血性貧血地中海貧血是一種嚴重的遺傳性貧血,是由於先天性的基因缺陷導致人體不能正常合成血紅蛋白,使紅血球在脾臟和骨髓里就很容易溶解、破碎,形成慢性、遺傳性的貧血。 地中海貧血的最大危害來自於貧血,長期貧血會導致病人臟器功能減退,首先骨髓會過度造血,引起骨板變薄,導致病人骨質疏鬆,長期貧血會導致鐵的吸收過量,還會導致心功能衰竭、肝脾腫大等,這些因素累計起來就會影響到將來的生長發育地中海貧血是先天的,但是並不是一出生就有的,我們看到的地中海貧血不管是重型的還是中間型的,剛出生時和正常孩子沒有什麼區別,但是重型的在三個月左右就慢慢出現貧血了,特別是高發區的小孩一旦出現了類似情況就應該想到可能是地中海貧血,中間型的可能在4-5歲的時候慢慢出現貧血,也要做相關檢查。需要強調的是雖然別的疾病也可能出現相關症狀,但是高發區應該尤其引起重視。 主要治療方法 1、 輸血和除鐵劑治療 2、 切脾 3、 烷化劑(化學葯物) 4、 骨髓移植 5、 基因導入 6、 中醫中葯 7、 中西醫結合治療 ,祝你健康,
5、地貧是什麼病 重型地中海貧血 16歲地貧患兒,請幫忙尋找骨髓
不必為骨髓穿刺檢查犯難
骨髓穿刺術(骨穿)是血液科的最基本診斷技術,很是必要。為了臨床診斷的需要,是用穿刺針在適當的部位穿入骨髓腔內,抽取少量骨髓做化驗檢查用。臨床經常遇到需要進行骨穿檢查的人及其家屬,不理解或害怕或不接受骨髓穿刺檢查。即使勉強接受,也是顧慮重重,瞻前顧後。其實真是不必為它犯難。骨穿是臨床採取骨髓液的常用技術,通過骨穿分析骨髓中各種成分及細胞形態變化和組成變化,可能初步快速的判斷疾病病因。適用於各種血液病的診斷、鑒別診斷及治療隨訪,還可以進行原蟲和細菌學的檢查。武警總醫院血液科李昕權穿刺部位一般選擇骨盆的髂前上棘,俗稱胯骨;還可選髂後上棘,即骶椎兩側、臀部上方骨性突出部位。這兩處骨面較平,容易固定,操作方便安全。胸骨柄也是一個理想的穿刺部位,所謂的前心部位,此處骨髓含量豐富,骨質較薄,由於該處穿刺時,患者面對穿刺操作,有的人感到恐懼,較少選用。而2歲以下嬰幼兒,一般選擇小腿脛骨粗隆前下方進行。由於血友病患者有出血傾向,臨床禁止進行骨髓穿刺。還有穿刺局部皮膚有感染也要避開。有些人誤認為骨穿抽取骨髓液可能損害人體的精髓元氣,不願接受檢查,實際上骨髓檢查所需的骨髓液是極少量的,一般為0.1~0.2ml左右,而人體正常的骨髓液總量約為260ml,所以骨穿時抽取的骨髓液與人體總量相比是微不足道的,況且身體內每天還要不斷地有大量的血細胞再生。因此,即使骨髓鋼針入骨,也不會對身體造成損害,故臨床需要做就做。還有人恐懼骨髓穿刺檢查很痛苦,這是不必要的。穿刺前在進行局部皮膚和骨膜麻醉時,有點疼痛,但很快麻葯發生作用後,這點疼痛也就消失了。正確地骨穿沒有任何危險,也不會留下任何後遺症。有些疾病,尤其是一些血液病,不做此項檢查就難以確診。如果病情需要,應該毫不猶豫地去做,即使檢查後證明骨髓是正常的,也由於排除了血液疾病,而免除患病的精神負擔。因而,不要為骨髓穿刺犯難。
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6、地貧是什麼病?
地貧是地中海貧血的簡稱,輕微的沒有太大影響,嚴重的類似白血病,需要換骨髓才可以徹底治癒
地中海貧血是一種血病,這種病在很多地方都有發生,尤其是在地中海的國家,中東及亞洲地區。
地中海貧血可分為兩大類,分別有甲型(α)和乙型(β)。另外亦有輕型、中型及重型地中海貧血之劃分。因患中型的比例較少,故我們解釋重點放在輕型和重型地貧。
甲型(α)和乙型(β)地貧
在血夜中,紅血球內的正常血紅蛋白成份是由兩類的珠蛋白鏈組成,稱之為珠蛋白鏈和珠蛋白鏈。正常的情況下,每一個人會擁有兩組正常的血紅蛋白基因;一組來自父親,另一組來自母親。如果從父母處遺傳了一個或多個不正常的基因,珠蛋白鏈或珠蛋白鏈的製造會減少,引致地貧出現。決定一個人是有甲型(α)或乙型(β)的地貧便視乎以上的遺傳情況。
輕型地中海貧血
輕型地中海貧血是指患者的身體攜有地貧的基因,所以又叫做地貧基因攜帶者。大部份地貧基因攜帶者是沒有任何病徵及不需要接受治療。只有少部份人有輕微貧血。若非經過驗血,大多數地貧基因攜帶者都不會知道自己帶有這種遺傳基因。估計香港現時有55萬人是地貧基因攜帶者,約占總人口8.5%.
重型地中海貧血
重型地中海貧血亦稱地中海貧血或庫利氏貧血。這是一種非常嚴重的血病,病發於幼童期。患有此類型地中海貧血病兒童,其身體內不能製造足夠的血紅蛋白,他們需要終生定期的輸血和接受葯物治療。重型地中海貧血一定由父母遺傳,它是不會傳染的。另外有輕型地貧的人亦絕對不會日後變為重型,詳情請看重型地中海貧血的遺傳和預防。
每年,世界上有十萬個患有重型地中海貧血症的兒童出生。香港現時約有四百名病患者,包括孩童、青年和成人。
地中海貧血是一種遺傳病,主要分布在地中海國家及亞洲地區,我國的廣西、廣東和海南為地中海貧血高發區。主要有α地中海貧血和β地中海貧血兩大類,又可分為有極輕型、輕型、中間型及重型四等級。正常的情況下,每個人會擁有兩組正常的血紅蛋白基因;一組來自父親,另一組來自母親。如果從父母處遺傳了一個或多個不正常的基因,就可患上地中海貧血。地中海貧血一定由父母遺傳,它是不會傳染的。極輕型地中海貧血無貧血所以又叫做地貧基因攜帶者,輕型地中海貧血僅有輕度貧血,多在體檢時才發現,這兩型患者大多數都不會知道自己帶有這種遺傳基因。中間型患者中度貧血,可接受葯物治療和脾切除手術,提高血紅蛋白,但僅僅是改善貧血,不能治癒,相對較重的還要輸血。重型地中海貧血是一種非常嚴重的疾病,出生後3-6個月發病,他們需要終生定期的輸血和接受除鐵劑治療。
7、地中海貧血骨髓申請
去醫院,向中華骨髓庫申請檢索。
8、地貧可以治好嗎
治療原則
輸血和去鐵治療目前仍是重要的治療方法之一。
治療方針
輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應採取下列一種或數種方法給予治療。輸血和去鐵治療,在目前仍是重要治療方法之一。
一般治療
注意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素B12。
紅細胞輸注
輸血是治療本病的主要措施,最好輸入洗滌紅細胞,以避免輸血反應。少量輸注法僅適用於中間型α和β地貧,不主張用於重型β地貧。對於重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變。其方法是:先反復輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然後每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著症,故應同時給予鐵螯合劑治療。
脾切除
脾切除對血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應在5~6歲以後施行並嚴格掌握適應證。
造血幹細胞移植異基因
造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血幹細胞供者,應作為治療重型β地貧的首選方法。
9、地貧除了做骨髓或造血幹細胞移植外沒有其他方法了嗎?
1.重度地貧的治療方法是移植或輸血+排鐵。
2.中度地貧基本不考慮移植, 除非症狀很嚴重和重度地貧相似。
3. 一般來說, 2-5歲是最好的年齡,年齡越大, 地貧造成的變化就越明顯, 成功率也越低。
4. 什麼是跨度地貧?
5. 具體是骨髓幹細胞還是外周血幹細胞移植要看所在的醫院的技術選擇。 風險, 花費相似。 花費在幾十萬左右。