1、再生障礙性貧血骨髓象
您好！請您提供患者詳細的骨穿檢查報告單？您主要想咨詢哪方面的問題呢？
2、陳發性睡眠性血紅蛋白尿PNH
可以把！ 說明如下：
現代醫學對陣發性睡眠性血紅蛋白尿發病機理尚未完全明了。家族方面調查，足可證明本病不是遺傳的，而是後天獲得的。進一步研究發現，本病血細胞有以下異常。
(1)紅細胞膜異常
中國醫學科學院血液學研究所應用激光衍射技術對本病紅細胞的可變性、膜機械脆性作了觀察，發現紅細胞的可變性降低，膜機械脆性明顯高於正常紅細胞，而且與溶血度相平行。對紅細胞膜總脂的測定表明，陣發性睡眠性血紅蛋白尿的紅細胞膜總脂有不同程度缺失，平均缺失22％，總脂缺失量與溶血度呈良好的正相關。研究還表明，本病的紅細胞膜有區域性塊狀脫落。大多認為補體在紅細胞膜上形成具有「去污劑」作用的攻膜復合體(MAC)，使脂膜在一定區域被塊狀銷蝕下來。國內曾有人用電子顯微鏡觀察到陣發性睡眠性血紅蛋白尿的紅細胞表面有大小不等的凹陷，可能與膜脂質塊狀脫落有關。但此種凹陷不只是陣發性睡眠性血紅蛋白尿的紅細胞所特有，在其他溶血性貧血中也增加。
(2)對補體敏感性增高
溶血的發生需要激活補體。補體激活可因pH降低(如酸溶血試驗)、離子強度降低(如蔗糖溶血試驗)、蛇毒(蛇毒試驗)、鎂離子濃度增高或被抗體激活而完成。補體的激活途徑有兩種：①經典途徑，此途徑需要抗體；②交替途徑，此途徑首先激活C3。正常及陣發性睡眠性血紅蛋白尿的紅細胞均可被補體溶解，但紅細胞不能通過交替途徑溶血。陣發性睡眠性血紅蛋白尿的紅細胞由於對補體敏感性增高而通過交替途徑溶血。
有人根據紅細胞對補體的敏感性把陣發性睡眠性血紅蛋白尿的紅細胞分成三群。PNHⅠ：對補體敏感性正常或接近正常；PNHⅡ：對補體溶血的敏感性為正常的3～5倍；PNHⅢ：對補體溶血的敏感性為正常的 25～30倍。不同的病例中，陣發性睡眠性血紅蛋白尿的細胞群組成比例不同，因而有不同臨床表現。
(3)膜蛋白缺陷
研究發現，陣發性睡眠性血紅蛋白尿的血細胞上有一系列蛋白類(包括酶類)物質減低或缺乏。些蛋白類物質有DAF(C3轉換酶衰變加速因子)、AChE(乙醯膽鹼酸酶)、ALP(鹼性磷酸酶)、HRF(同種限制因子)等。已知DAF、AChE和ALP都以共價鍵形式與細胞膜內的磷酯醯肌醇(PI)相連結，有人提出各種蛋白(DAF等)與PI的連結缺陷可能是PNH的病理基礎的假說。
(4)造血幹細胞疾患
除紅細胞外，本病的粒細胞、血小板也有缺陷。認為本病是多能造血幹細胞異常引起，是造血幹細胞疾患。鑒於本病與再生障礙性貧血關系密切，少數PNH患者在病程中轉變為不同類型白血病，已有骨髓移植治癒本病的報道。陣發性睡眠性血紅蛋白尿的病理改變主要由於溶血引起高血漿游離血紅蛋白所致。大多數病例骨髓造血代償性增生，骨髓容量呈「遠心性」擴大。大量血紅蛋白經腎臟排出，腎臟腎小管上皮內可見大量含鐵血黃素沉著。由於高游離血紅蛋白和其他促凝物質釋放，屍體解剖發現多數病例在肝門靜脈、脾靜脈、骼總靜脈、肋靜脈、骼靜脈等處有血栓形成。
3、如何治療「增加性貧血骨髓象」
缺鐵性貧血是因為鐵攝入不足或者鐵排除過多，找出具體原因才能有效控制，單純補鐵效果並不是太好。白細胞減少也有個程度，要看白細胞數量的多少來分析病情的嚴重程度，白細胞減少時，一旦感染就很難控制
4、PNH骨髓移植的問題
聽你主治醫生的！你在這兒問！大家連病人都沒看到！對你的情況也不了解！就算是院士都不可能比你的主治醫生了解你的情況！
5、pNH有治癒的嗎？
P N H即是陣發性睡眠性血紅蛋白尿.獲得性的細胞膜缺陷引起的一種溶血性貧血. 由於PNH是基因突變引起的幹細胞異常,所以白細胞和血小板計數亦可減少.在睡眠後第一次尿可呈醬油色,少數會有血栓的形成. 指導意見： 很能理解你的困難,但該病目前沒有特效療法,只有對症治療 ,貧血嚴重可輸生理鹽水洗滌的紅細胞,若輸全血可能會促進溶血.也有骨髓移植治癒PNH的報道,但是經濟負擔也是很重的
6、PNH...有這樣的患者嗎？現在怎麼樣了？
有的。
PNH
開放分類： 醫學、血液病
P N H
即是陣發性睡眠性血紅蛋白尿。
[英文名]
Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria
[概述]
獲得性的細胞膜缺陷引起的一種溶血性貧血。
[特點]
主要是細胞膜上的衰變加速因子（DAF）和同種限制因子（HRF）缺陷，以紅細胞更明顯，因而對血漿中的補體異常敏感而發生血管內溶血，由於PNH是基因突變引起的幹細胞異常，所以白細胞和血小板計數亦可減少。病人於睡眠後第一次尿可呈醬油色，少數病人有血栓形成，化驗除有溶血的一般陽性結果外，蔗糖水試驗和酸溶血試驗陽性可確定診斷 。尚無特效療法，主要是對症治療 ，貧血嚴重者可輸生理鹽水洗滌的紅細胞，若輸全血可能會促進溶血。也有骨髓移植治癒PNH的報道。
[實驗室診斷]
主要是做紅細胞的脆性實驗，如：酸溶血實驗，蔗糖溶血實驗等等。
患者現在怎麼樣不得而知。
7、PNH。。。
本病尚缺乏特效的治療方法，主要是對症及支持療法，盡量避免感染等誘發因素。
一、輸血輸血能提高血紅蛋白，維持組織需氧，抑制紅細胞生成，間接減少補體敏感的紅細胞。但輸入的血漿中含有促進溶血的補體成分，故輸血常可加重溶血，所以必須嚴格掌握適應證。目前主張採用去除血漿並經鹽水洗滌3次的紅細胞輸注。
二、控制溶血發作（ 一 ） 右旋糖酐在體內外均有抑制 PNH 紅細胞溶血的作用，輸入6%右旋糖酐70約 500-l000ml 足以阻止血紅蛋白尿的發作，適用於伴有感染、外傷、輸血反應和腹痛危象者。
（ 二 ） 急性溶血可口服碳酸氫鈉或靜脈滴注 5% 碳酸氫鈉。
（ 三 ） 糖皮質激素可以緩解急性溶血，僅對部分患者有效。一般需潑尼松 20-30mg/d ，病情緩解後減量並維持用葯 2-3 個月。
三、促使紅細胞生成（ 一 ） 雄激素適用於骨髓增生低下的病人。刺激紅細胞生成，減少輸血次數。常用康力龍6 mg/d，療程3-4個月，用葯期間監測肝功能。丙酸睾酮、司坦唑醇等蛋白同化激素均可應用。
（ 二 ） 鐵劑鐵劑可促使活性氧的產生， PNH 細胞對氧化損傷很敏感，易誘發血紅蛋白尿。缺鐵者可應用小劑量鐵治療硫酸亞鐵 0.3 2～3次/d，或福乃得 1片 1次/d，口服。葉酸 5～10mg 3次/d，口服（常規量的 1/3-1/10） .如有溶血應停用。
四、血管栓塞的防治口服華法林有防止血栓的作用，但應密切觀察出血的情況。
五、骨髓移植由於 PNH 是幹細胞疾病，尤其是在骨髓功能衰竭時，可考慮異基因骨髓移植。
預後
本病的預後取決於：①對補體敏感的細胞數量；②骨髓增生不良的程度；③血栓形成的程度和頻度。本病中位存活期約10年，也可存活20年或更長。死亡原因有腦血管意外、腎衰竭，也可因轉變成急性白血病或再生障礙性貧血而死亡。少數患者可轉化為骨髓纖維化症，或疾病隨著時間而減輕，達到不同程度的緩解。
積極治療，也不要太擔心，望你母親早日康復。
8、PNH這種血液病能治療嗎
是一種紅細胞膜生成缺陷導致溶血的疾病。因為屬造血幹細胞分化異常，理論上通過異體骨髓移植可以治癒。溶血的發生與很多誘發因素有關，所以患者自身體質和對誘因的敏感程度對疾病的發展影響很大。通過改善臟腑功能，提高身體抗病能力，積極預防治療感染，減少溶血的發生，可以有效改善預後，達到緩解甚至有痊癒的可能。
9、PNH怎樣糾酸治療
3月14日 10:36 溶血性貧血系指紅細胞破壞加速，而骨髓造血功能代償不足時發生的一類貧血。如要骨髓能夠增加紅細胞生成，足以代償紅細胞的生存期縮短，則不會發生貧血，這種狀態稱為代償性溶血性疾病。
病因
根據紅細胞壽命縮短的原因，可分為紅細胞內在缺陷和外來因素所致的溶血性貧血。
一、紅細胞內在缺陷所致的溶血性貧血。
（一）紅細胞膜的缺陷。
（二）血紅蛋白結構或生成缺陷。
（三）紅細胞酶的缺陷。
二、紅細胞外在缺陷所致的溶血性貧血。
外部的缺陷，通常是獲得性的，紅細胞可受到化學的、機械的或物理因素、生物及免疫學因素的損傷而發生溶血。溶血可在血管內，也可在血管外。
症狀
溶血性貧血的臨床表現與溶血的緩急、程度和場所有關。
一、急性溶血：
起病急驟、可突發寒戰、高熱、面色蒼白、腰酸背痛、氣促、乏力、煩燥、亦可出現惡心、嘔吐、腹痛等胃腸道症狀。這是由於紅細胞大量破壞，其分解產物對機體的毒性作用所致。游離血紅蛋白在血漿內濃度越過130mg%時，即由尿液排出，出現血紅蛋白尿，尿色如濃紅茶或醬油樣，12小時後可出現黃疸，溶血產物損害腎小管細胞，引起壞死和血紅蛋白沉積於腎小管，以及周圍循環衰弱等因素，可致急性腎功能衰竭。由於貧血，缺氧、嚴重者可發生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。
二、慢性溶血：
起病較緩慢。除乏力、蒼白、氣促、頭暈等一般性貧血常見的症狀、體征外，可有不同程度的黃疸，脾、肝腫大多見，膽結石為較多見的並發症，可發生阻塞性黃疸。下肢踝部皮膚產生潰瘍，不易癒合，常見於鐮形細胞性貧血患者。
檢查
1、血常規：紅細胞計數下降，一般呈正細胞正色素性貧血。
2、血清間接膽紅素增多。
3、紅細胞生存時間縮短。
4、骨髓象。
5、特殊試驗：紅細胞形態觀察；紅細胞脆性試驗；抗人球蛋白試驗；酸化血清溶血試驗；高鐵血紅蛋白還原試驗；自溶血試驗；異丙醇試驗及（或）熱變性試驗；血紅蛋白電泳和抗鹼血紅蛋白試驗。
治療
溶血性貧血是一類性質不同的疾病，其治療方法不能一概而論。總的治療原則如下：
一、病因治療：去除病因和誘因極為重要。如冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應注意防寒保暖；蠶豆病患者應避免食用蠶豆和具氧化性質的葯物，葯物引起的溶血，應立即停葯；感染引起的溶血，應予積極抗感染治療；繼發於其他疾病者，要積極治療原發病。
二、糖皮質激素和其他免疫抑制劑：
如自體免疫溶血性貧血、新生兒同種免疫溶血病、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等，每日強的松40－60mg，分次口服，或氫化考的松每日200－300mg，靜滴，如自體免疫溶血性貧血可用環磷醯胺、硫唑嘌呤或達那唑等。
三、脾切除術：
脾切除適應證：①遺傳性球形紅細胞增多症脾切除有良好療效；②自體免疫溶血性貧血應用糖皮質激素治療無效時，可考慮脾切除術；③地中海貧血伴脾功能亢進者可作脾切除術；④其他溶血性貧血，如丙酮酸激酶缺乏，不穩定血紅蛋白病等，亦可考慮作脾切除術，但效果不肯定。
四、輸血：
貧血明顯時，輸血是主要療法之一。但在某些溶血情況下，也具有一定的危險性，例如給自體免疫性溶血性貧血患者輸血可發生溶血反應，給PNH病人輸血也可誘發溶血，大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機能,所以應盡量少輸血。有輸血必要者，最好只輸紅細胞或用生理鹽水洗滌三次後的紅細胞。一般情況下，若能控制溶血，可借自身造血機能糾正貧血。
五、其它：
並發葉酸缺乏者，口服葉酸制劑，若長期血紅蛋白尿而缺鐵表現者應補鐵。但對PNH病人補充鐵劑時應謹慎，因鐵劑可誘使PNH病人發生急性溶血。
10、外周血全血細胞減少見於哪些血液疾病 如何鑒別
全血細胞減少主要見於以下疾病：
再生障礙性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征、惡性組織細胞病、低增生下性急性白血病、自身抗體介導的全血細胞減少、急性造血功能停滯。主要通過骨髓象及其他相關檢查加以鑒別
1.再生障礙性貧血：是引起全血細胞減少最常見的疾病，表現為全血細胞減少、網織紅細胞絕對值減少及白細胞分類淋巴細胞相對增高。其骨髓象特點為骨髓多部位增生減低或重度減低，造血細胞減少，非造血細胞比例增高，骨髓小粒空虛(有條件應做骨髓活檢可見造血組織均勻減少)
2.陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）：患者可出現貧血、黃疸、脾大、睡眠後反復血紅蛋白尿、全血細胞減少、骨髓紅系增生。尿含鐵血黃素（+），糖水試驗及酸溶血試驗（+）骨髓和外周血出現CD55－CD59－細胞可資鑒別。
3.骨髓增生異常綜合征（MDS）：是惡性克隆性疾病，出現一系至三系減少，骨髓活躍/減低，粒、紅、巨核系出現病態造血，原始細胞比例可增高。
4.惡性組織細胞病：患者高熱，進行衰竭，出血，黃膽，肝大，脾大等，外周血可出現全血細胞減少，骨髓內有異常組織細胞。
5.低增生下性急性白血病：患者可出現全血細胞減少，但骨髓中原始、幼稚細胞增多。
6.自身抗體介導的全血細胞減少：Evans綜合征和免疫相關性全血細胞減少，可測得成熟或未成熟血細胞自身抗體，均表現全血細胞減少,骨髓增生活躍，對糖皮質激素、大劑量靜脈丙球的治療反應好。
7.急性造血功能停滯：在溶貧、感染等發生，全血細胞尤其以RBC驟然下降，Ret降為0，骨髓三系減少，片尾部可見巨大原RBC，病程自限性。