1、MDS怎樣治療?
骨髓增生異常綜合征(MDS)是一組血細胞病態造血、高度轉化為白血病風險的惡性疾病。支持治療方面主要是輸血,有嚴重貧血者輸注紅細胞,有出血症狀者輸注血小板。去甲基化治療適用於大部分MDS患者,目前來說能治癒此病的方法只有造血幹細胞移植。
2、M3融合基因檢查為陰性【M3】
你好!由於缺乏密切相關融合基因的表達,不宜按照陽性表達的M3進行緩解後治療,需要加大化療的力度,依據治療前生物學特性評估的危險度進行分層治療,參照國內專家共識意見即可。建議加強中醫葯益氣養陰,活血解毒治療有助於防治疾病的反復。
(廣東省中醫院李達大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無法全面了解病情,以上建議僅供參考,具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行!)
3、您好!我患白血病m3己治療一年了,做了融合基因成陰性。後期還需要治療嗎?怎樣治療?
現在M3的治療更傾向於一開始就使用砷制劑進行治療,這樣做的好處是病人能在短時間內緩解,葯物副所用小,現在這一型的病人緩解率幾乎在100%。
緩解後,當然必不可少的要使用聯合化療進行強化治療,療程可長可短,這個看各地怎麼治療:
以瑞金醫院為代表的南方醫院傾向於減少化療,加大亞砷酸的使用頻率;
以北京人民醫院為代表的北方醫院主張化療療程多,且後期需要和口服砷制劑和小化療交替進行。
兩個地方的方案用下來治癒率沒什麼明顯差異,但都要花不少錢。共同點是不需要骨髓移植,緩解率高,治癒率高(90%以上,個別醫院更是到了100%)
白血病人的康復條件是:完全停止治療後,融合基因持續陰性,5年未出現病情反復可宣布為臨床治癒,病好了當然生命就不再受病情控制了。
白血病人的飲食主要注意的兩個方面:一是食品衛生,而是食品的副作用
不幹凈的東西不要吃,在化療過後骨髓抑制期吃水果都需要用開水燙過才能吃;
食品的副作用指的是禁止吃一些不消化的,有活血功能的食物,這樣會增加出血的危險性。
M3型白血病確實是最好治的一種,但是千萬要行規則的化療,中葯只能輔助,單用中葯是沒有效果的。中葯最大的作用是減輕化療的副作用,而不是治療。
中國科學院副院長、二醫大附屬瑞金醫院上海血液研究所所長陳竺已經在首屆國際醫葯峰會上宣布中國的早幼粒(M3)型白血病已經基本取得治癒效果。
http://.baidu.com/question/25869533
http://.baidu.com/question/134799433.html
http://wenwen.soso.com/z/q6172508.htm
4、什麼是骨髓象?
這個是:
正常范圍
骨髓增生活躍,各系統、各階段造血細胞比例正常,無各種異常細胞和寄生蟲。
檢查介紹
指綜合分析骨髓細胞增生程度、骨髓細胞計數、粒紅比例等項檢查後,得出的最後的骨髓象報告及結論。
臨床意義
原始細胞比例超過30%,通常被認為是急性白血病的主要診斷標准。如果這些細胞過氧化物酶染色(POX)陽性,則考慮為急性非淋巴細胞白血病,包括粒細胞、單核細胞和粒一單核細胞白血病;如果這些原始細胞POX陰性,而糖原染色(PAS)陽性,則考慮為急性淋巴細胞白血病、紅白血病或巨核細胞白血病。
粒細胞異常增多,以成熟階段為主,如果中性粒細胞鹼性磷酸酶染色(NAP)染色陽性值高的考慮感染引起的類白血病反應(是一種強烈的炎症反應,而不是白血病),而陽性值低的或陰性的被認為是慢性粒細胞白血病。
紅細胞系統 增生明顯,多為增生性貧血。其中紅細胞顏色變淺、體積變小的往往提示缺鐵性貧血;而體積增大、早期紅細胞增多的可能是巨幼細胞貧血;紅細胞大小不等且伴有各種異常形態的往往是溶血性貧血。
粒細胞、紅細胞均減少,巨核細胞也減少,而淋巴細胞比例增高 可能是再生障礙性貧血;而單純某一個系統的血細胞減少往往是單純性單個血細胞系統的再生障礙
5、骨髓增生異常綜合症MDS-RAEBⅡ型
骨髓增生異常綜合症( myelodysplastic syndrome, MDS)是一組起源於造血髓系定向幹細胞或多能幹細胞的異質性克隆性疾患,主要特徵是無效造血和高危演變為急性髓系白血病,臨床表現為造血細胞在質和量上出現不同程度的異常變化。其具體臨床表現為貧血,可伴有感染或出血,部分病人可無症狀。部分患者可有肝,脾,淋巴結輕度腫大,少數患者可有胸骨壓痛,肋骨或四肢關節痛。血象可呈全血細胞減少,或任何一系及二系血細胞減少。 1982年由FAB協作組建議確立病名,並將MDS分為五型:難治性貧血;難治性貧血伴環狀鐵粒幼細胞增多;難治性貧血伴原始細胞增多,轉變中的難治性貧血伴原始細胞增多;慢性粒-單核細胞白血病。 MDS發病率約10/10萬~12/10萬人口,多累及中老年人,50歲以上的病例佔50%~70%,男女之比為2:1。MDS30%~60%轉化為白血病。其死亡原因除白血病之外,多數由於感染,出血,尤其是顱內出血。
MDS屬中醫「虛熱」,「血症」,「內傷發熱」,「瘀症」范疇。
【病因】
MDS的病因尚不明確,推測是由於生物,化學,或物理等因素引起基因突變,染色體異常使某個惡變的細胞克隆性增生。業已公認,誘變劑如病毒,某些葯物(如化療葯),輻射(放療),工業反應劑(如苯,聚乙烯)以及環境污染等的可致癌作用,誘變劑可引起染色體的重排或基因重排,也可能只引起基因表達的改變導致MDS.
MDS和急性白血病一樣,是由一個異常的造血幹細胞衍生的惡性克隆發展起來的「克隆性疾病」。主要累及髓系細胞,使骨髓粒,紅及巨三系細胞無效病態造血,其凋亡細胞數量明顯增加。
【分型】
MDS分為原發性與繼發性
【臨床表現】
〖症狀〗 MDS通常起病緩慢,少數起病急劇。一般從發病開始轉化為白血病,在一年之內約由50%以上。貧血患者佔90%。常為中度貧血,表現為面色蒼白,頭暈乏力,活動後心悸氣短等。發熱佔50%,其中原因不明性發熱佔10%~15%,感染部位以呼吸道,肛門周圍和泌尿系為多。出血佔20%,常見於呼吸道,消化道,也由顱內出血者,早期的出血症狀較輕,多為皮膚粘膜出血,牙齦出血或鼻衄,女性患者可有月經過多。晚期出血趨勢加重, 腦出血成為患者死亡的主要原因之一。
〖體症〗 一般無特殊體征,僅少數病例有肝,脾,淋巴結腫大,脾臟腫大者常為中,輕度。晚期可有胸骨壓痛。
〖常見並發症〗
感染:急性白血病 MDS中RA,RAS型演變為急性髓細胞白血病的發生率約為13%,此組病例生存期達50個月;MDS中RAEB與CMML組中則有35%~40%演變為急性髓細胞白血病,中位生存期僅14~16個月,RAEB-T演變位急性白血病,中位生存期為三個月。
出血: 約 20%的MDS患者有出血表現,常見於皮膚,呼吸道,消化道等,也有顱內出血者。
【診斷標准】
1、臨床表現 以貧血症狀為主,可兼有發熱或出血。
2、血象 全細胞減少,或任一,二系細胞減少,可有巨大紅細胞,巨大血小板,有核紅細胞等病態造血表現.
3、骨髓象 有三系或二系,或任一系血細胞的病態造血,或是淋巴樣小巨核細胞
4、除外其他伴有病態造血的疾病。
5、法美英( FAB)協作組將MDS分為五型。
【常規治療】
目前臨床上一般是在西醫明確診斷的基礎上進行辨證治療。 MDS-RA,RAS兩型多見氣血兩虛,氣陰兩虛,脾腎陽虛;RAEB則多見肝腎陰虛;RAEB-T型則多將見於痰瘀互阻瘀血證候。所以治療應按不同的臨床表現和不同的階段進行。
MDS由於分期不同,治療上應隨患者的病情採用相應的不同的治療對策。RA,RAS以貧血為主症,此時採用葯物刺激骨髓造血為主,兼以誘導分化劑治療;RAEB患者以小劑量化療或加誘導分化劑治療;而容易轉化為急性白血病的RAEB-T應採用類似急性白血病的常規聯合化療為主的治療。
〖刺激素造血劑〗
適用於 RA,RAS型。
1、康力龍 6~8mg/d,分次服用,療程至少3個月,最長可服一年以上。部分患者肝功能會受損,可合並使用聯苯雙酯。若因肝功能受損多次停葯者,可改用丙酸睾丸酮肌內注射,每日50~100mg,連續治療半年以上方可判斷療效。
2、潑尼松 30~40mg/d,分次服用,適用於MDS合並溶血。
〖誘導分化劑〗
1、維甲酸類
(1) 全反式維甲酸:30~60,分3次口服,療程應在3個月以上,對RA較好,
(2)順式維甲酸:
(3)分3次口服,療程至少3個月。
2、主要副作用為口唇乾燥,皮膚過度角化,關結肌肉疼痛,肝功能傷害。為可逆性改變,與劑量相關。
3、聯合化療,對年齡小於 60歲,白細胞計數偏高的高維MDS患者,可採用聯合化療。可先用急性髓細胞性白血病(AML)化療方案.
MDS患者絕大多數表現為血象二系或全細胞減少,對化療耐受性差約3/1病例死於骨髓衰竭有關的並發症,1/2轉變為急性白血比病,應根據MDS患者的分型,血象,年齡,一般狀況,骨髓幼稚細胞數等進行個體化治療。
低危MDS:低危MDS主要包括RA及RAS.骨髓幼稚細胞≥0.03,可採取以誘導分化加骨髓造血為主的治療方案 。
高危 MDS:高危MDS主要包括RAEB,RAEB-T,CMML.年齡小於45歲,可採取以聯合化療加骨髓移植或外周造血幹細胞移植為主的治療方案,
骨髓移植 若患者年齡小於 30歲,化療能取得緩解,無骨髓纖維化,且有HLA配型相合得供髓源(最好是同胞兄弟姐妹)則可選擇做骨髓移植,目前多採用外血幹細胞移植來代替骨髓造血幹細胞移植。
骨髓增生異常綜合征中醫治療主要在於中醫的「瘀證」范疇上,一些中草葯在此方面顯現了很大的作用。
【預後與轉歸】
MDS是一組後天異質性造血細胞發育異常的疾病。部分病人可以轉化為急性白血病 。MDS的預後,與年齡和體征,FAB分型,外周血象和骨髓象,染色體異常有關。年齡和體征與預後:本病好發 於中年已上,老年人患MDS的預後比中年人差,MDS患者有嚴重貧血,廣泛出血,肝脾明顯腫大者療效也不佳。 FAB分型與預後:MDS的FAB分型對預後有很大的意義。如果MDS患者進行性全血細胞減少,提示病情惡化,多數病人預後不良,一般低危組(RA,RAS)患者的生存期長於高危組,RA和RAS二型,發展成為白血病的的比例較低,中數生存期也較長。(RA RAEB,REEB-T或CMML這三型的發生率較高),中數生存期較短。
外周血象和骨髓象與預後;在 MDS-RA.RAS患者中,外周血中可見到有核紅細胞,假性pelger-Huet異常,淋巴樣的小巨核細胞等,同時伴有原始及幼稚細胞的比例增多。這重情況易轉化為白血病。MDS患者血象中出現原始細胞或骨髓中原始細胞>=0.05,均提示預後不良。 在 RAEB-T亞型中,血象骨髓象中原幼細胞內AUER小體陽性的患者完全緩解率比AUER小體陰性的患者要高,生存期也較長。
染色體異常與預後: MDS是多能造血幹細胞的異常,從異常幹細胞產生的病態血細胞都是克隆的,伴有染色體核型異常的MDS患者,中數生存期都較短,特別是有復雜染色體異常的,預後更差。
MDS的轉歸不外三種情況:好轉,緩解,惡化。轉歸傾向的關鍵,在於體質的強弱,脾腎的盛衰,肝氣的調達。一幫般在RA,RAS二型中,如果體質素虛,虛損不重脾腎未衰,情志暢達,通過調理,臟腑間的病理性乘侮現象,逐漸轉變為生理性生克制化關系,各種症狀逐步緩解,漸歸穩定,甚至好轉,MDS屬痼疾難證其好轉過程是很長的,中醫的治療和防護當以年月計,切不可稍好轉,冒然停止調治,導致復發。
【難點與對策】
普遍認為 MDS的本質是一種造血細胞逐步由正常至間變,進而向白血病轉化並同時伴有形態學改變(病態造血)和造血功能異常(無效造血)的疾病,即良性,間變和惡性造血克隆在MDS共存。病因,病機,轉白規律乃致診斷和治療等一系列問題都是難點。
難點之一: MDS的診斷
由於臨床表現的復雜性(如病態造血可有可無),形態學技術的局限性,臨床醫師對 MDS的認識缺乏正確性,臨床MDS的誤診,漏診不鮮見。這是當前亟待解決的難點。為此,在以下方面應加強和努力。
1、保證 MDS診斷的可靠性.
2、注意鑒別診斷, MDS的排除診斷應包括有關溶血性貧血,再生障礙性貧血惡性腫瘤,肝病,腎病,免疫系統疾病及結核病的檢查。
難點之二:對 MDS卻乏有效的治療方法
如何減少或延緩 MDS病人向急性白血病轉化是治療的一大難點。目前對不同類型的MDS,採用相應的不同治療對策
MDS有三種轉規;好轉,纏綿,惡化,轉規頃向的關鍵,在於是否堅持合理科學的治療。體質的強弱,脾腎的盛衰,肝氣的調達。因此,對於各型MDS的治療應採用綜合或中西醫結合的措施治療,具體包括:西醫刺激骨髓造血(RA,RAS型)誘導分化(RA,RAA,RAEB)小劑量化療(RAEB型),聯合化療(RAEB-T),中醫辨證論治,飲食調理,生活調理,精神調理,通過中西醫綜合治療以期抑制骨髓病態造血,提高機體免疫功能,從而使MDS好轉,減少或延緩惡化.
【康復指導】
1、注意營養 合理調配飲食,對肉類,蛋類,新鮮蔬菜的攝取要全面,不要偏食。
2、忌口,雞屬陽,動風。 MDS虛實夾雜,邪毒內壅助火動風之品宜忌。特別是陰虛火旺,出血,痰濕交阻者尤要注意。
3、冬蟲夏草燉鴨 冬蟲夏草 5g,鴨75g,生薑3片,黃酒5g,水200ml,適加鹽油調味,文火燉兩小時,飲湯食肉。治療MDS氣陰不足,神疲乏力,舌淡紅,脈細者。
4、精神調理 肝氣郁結與 MDS的發病關系密切,有資料提出MDS發病前有長達半年以上的較嚴重的精神刺激,因此提倡虛懷若谷,胸襟開闊,提高修養,在疾病調制的過程中易非常關鍵。
6、白血病M2做免疫分型檢測,73.1%的幼稚細胞為陽性,其餘為陰性好嗎?!
73.1%的幼稚細胞,這個數據可不低,盡快問問主治醫生,應該盡快化療
7、紅細胞增多,JAK2/v617陰性,骨髓纖維化(+),粒紅比例1.45:1,紅系以中晚幼紅為主
你好:
你現在的情況根據檢查結果來看,還到不了真紅的診斷標准。真紅的血常規標準是紅細胞>6.5,
紅蛋白>180,白細胞>11.0,血小板>300.骨髓象顯示三系增生活躍,以紅系增生為主。所以你不能診斷為真紅,所以醫生只讓你服用阿司匹林,不主張額外用葯。
8、什麼叫骨髓象檢查
骨髓象檢查是指綜合分析骨髓細胞增生程度、骨髓細胞計數、粒紅比例等項檢查後,得出的最後的骨髓象報告及結論。
臨床意義
原始細胞比例超過30%,通常被認為是急性白血病的主要診斷標准。如果這些細胞過氧化物酶染色(POX)陽性,則考慮為急性非淋巴細胞白血病,包括粒細胞、單核細胞和粒一單核細胞白血病;如果這些原始細胞POX陰性,而糖原染色(PAS)陽性,則考慮為急性淋巴細胞白血病、紅白血病或巨核細胞白血病。 粒細胞異常增多,以成熟階段為主,如果中性粒細胞鹼性磷酸酶染色(NAP)染色陽性值高的考慮感染引起的類白血病反應(是一種強烈的炎症反應,而不是白血病),而陽性值低的或陰性的被認為是慢性粒細胞白血病。 紅細胞系統 增生明顯,多為增生性貧血。其中紅細胞顏色變淺、體積變小的往往提示缺鐵性貧血;而體積增大、早期紅細胞增多的可能是巨幼細胞貧血;紅細胞大小不等且伴有各種異常形態的往往是溶血性貧血。 粒細胞、紅細胞均減少,巨核細胞也減少,而淋巴細胞比例增高 可能是再生障礙性貧血;而單純某一個系統的血細胞減少往往是單純性單個血細胞系統的再生障礙。