pcl骨髓瘤

1、淋巴瘤的病理類型

淋巴瘤是一組起源於淋巴結或其他淋巴組織的惡性腫瘤，可分為霍奇金病（簡稱HD）和非霍奇金淋巴瘤（簡稱NHL）兩大類，組織學可見淋巴細胞和（或）組織細胞的腫瘤性增生，臨床以無痛性淋巴結腫大最為典型，肝脾常腫大，晚期有惡病質、發熱及貧血。
2001年WHO淋巴瘤分類
非霍奇金淋巴瘤（NHL）
B細胞淋巴瘤
1、前驅B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤（ALL/LBL）
2、B-慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤（CLL/SLL）
3、B-前淋巴細胞白血病（B-PLL）
4、淋巴漿細胞淋巴瘤（LPL）
5、脾邊緣區B細胞淋巴瘤，+/-絨毛狀淋巴細胞（SMZL）
6、毛細胞白血病（HCL）
7、漿細胞骨髓瘤/漿細胞瘤（PCM/PCL）
8、MALT型節外邊緣區B細胞淋巴瘤（MALT-MZL）
9、淋巴結邊緣區B細胞淋巴瘤，+/-單核細胞樣B細胞（MZL）
10、濾泡淋巴瘤（FL）
11、套細胞淋巴瘤（MCL）
12、彌漫性大細胞淋巴瘤（DLBCL）
13、伯基特淋巴瘤（BL）
T/NK細胞淋巴瘤
1、前驅T淋巴母細胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/T-LBL）
2、母細胞性NK細胞淋巴瘤
3、慢性前淋巴細胞白血病/淋巴瘤（T-CLL/T-PLL）
4、顆粒淋巴細胞白血病（T-LGL）
5、侵襲性NK細胞白血病（ANKCL）
6、成人T細胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L）
7、節外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）
8、腸病型T細胞淋巴瘤（ITCL）
9、肝脾γδT細胞淋巴瘤
10、皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤
11、菌樣黴菌病/賽塞里（Sezary）綜合征（MF/SS）
12、間變性大細胞淋巴瘤（ALCL），T和非T非B細胞，原發性皮膚型
13、周圍T細胞淋巴瘤（PTL）
14、血管免疫母細胞T細胞淋巴瘤（AITCL）
15、間變性大細胞淋巴瘤（ALCL），T和非T非B細胞，原發性全身型
霍奇金淋巴瘤（HL）
1、結節性淋巴細胞為主HL
2、經典型霍奇金淋巴瘤
（1）、淋巴細胞為主型（LP）
（2）、結節硬化型（NS）
（3）、混合細胞型（MC）
（4）、淋巴細胞消減型（LD）

2、漿細胞白血病哪個醫院治療的好

漿細胞白血病

漿細胞白血病（Plasma cell leukemia,PCL）於1904年首次報道，該病佔多發性性骨髓瘤（MM）的1%－2%。分為兩型：①原發性漿細胞白血病（PPCL）：發生於無MM病史的患者。起病時外周血漿細胞即＞20%，或外周血漿細胞絕對值≥2.0×109/L，且有形態學異常。臨床表現與急性白血病相似。②繼發性漿細胞白血病（SPCL）：人多數繼發於MM，少數繼發於巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病和澱粉樣變。繼發於MM 的SPCL臨床病理與MM基本相似，為MM的一種終末期表現。

一、 臨床表現

發病年齡輕，文獻報道PCL中位年齡為45－48歲（18－70），40歲以下的患者約佔20％—35％。起病急，症狀明顯，確診前平均病程2個月，很少超過半年。常有發熱、出血、骨痛、臟器浸潤等症狀，與急性白血病相似。PPCL的肝、脾、淋巴結腫大較SPCL和MM多見；骨骼損害發生率較MM低(文獻報道PPCL骨骼損害發生率為 31．7％，而MM可達73．7％)。

二、實驗室檢查

幾乎100％的患者出現貧血，血紅蛋白常低於90g/L，血小板計數低於100×109/L，白細胞數常增多，多在(20－100) ×109/L，其中漿細胞比例20％－100％。骨髓增生多活躍或活躍以上，表現為彌漫性漿細胞浸潤，以原漿和幼漿細胞為主。細胞化學：糖原染色、酸性磷酸酶染色陽性。

患者血清中常有單克隆的免疫球蛋白重鏈和輕鏈，50％以上的病例為IgG型，15％左右為IgA型，IgD和IgE型罕見。80％的病例有Bence－Jone(本－周)蛋白尿。血清球蛋白常高達30—50g／L或更高，尿蛋白常大於2．5g／24h。約40％的患者有高鈣血症，75％的患者尿素氮和肌酐升高。

免疫分型表現為晚期B細胞或漿細胞的特徵，胞漿IgC、CD38、PCA—1強陽性，膜表面免疫球蛋白、HLA—DR、CDl9、CD20常呈陰性。CD56陰性或弱表達是PEL的一個特徵。bel—2和bcl—x(L)高表達，PRADl／cyclinDl高表達。可出現多種染色體改變：1號染色體缺失、 t（11；14）、14q＋等。

三、診斷與鑒別診斷

根據患者的臨床特徵和實驗室特點，一般不難診斷。主要需與慢性淋巴細胞白血、毛細胞白血病、Waldenstrom's巨球蛋白血症、Burkitt淋巴瘤、濾泡性和彌漫性淋巴瘤的白血病期及自身免疫性疾病相鑒別。

四、治療

PCL目前治療效果不滿意，多採用MM的治療方案，但療效差，中位生存期2—6月。

PPCL 患者可能對傳統的骨髓瘤治療包括單一烷化劑的反應良好。文獻報道單一烷化劑的總有效率為50％，但反應很短暫，完全緩解少見。聯合化療的療效較好，但從治療到疾病進展或死亡的中位時間沒有明顯改善；亦有使用大劑量馬法蘭和自體骨髓移植治療者，持續緩解可達30個月。還有使用32P冶療獲得長期生存的報道。

SPCL由於接受過長期化療，病人一般狀態較差，骨髓功能降低，對強化療耐受性差，中位生存時間僅為5個月左右。
最好還是咨詢相關專家。

3、降細胞白血病有什麼治療方法？急需

現在白血病的病死率已在逐年下降，急性淋巴細胞白血病的救治率達到了95%以上，連續5年持續不復發並治癒的可能性也已達到了70—80%左右，綜合不同類型的白血病，其治癒率應該在60%左右。

白血病患者在攝取營養和用餐方面應注意些什麼呢？

1、高蛋白
白血病是血細胞發生了病理改變所致，這類病人機體內蛋白質的消耗量遠遠大於正常人，只有補充量多質優的蛋白質，才能維持各組織器官的功能。蛋白質另一功能是構成抗體，具有保護機體免受細菌和病毒的侵害，提高機體抵抗力的作用。所以，白血病患者應攝人高蛋白飲食，特別是多選用一些質量好、消化與吸收率高的動物性蛋白和豆類蛋白質，如禽蛋、乳類、魚蝦、瘦肉、動物血、動物內臟、豆腐、豆腐腦、豆腐於、腐竹、豆漿等。以補充身體對蛋白質的需要。
肝臟含有豐富的蛋白質，多種維生素和重要的礦物質等。每100克肝臟含蛋白質21.3克，比瘦肉高35％，比雞蛋高30％。微量元素鐵、硒和銅等在動物肝臟中含量也較豐富。此外，肝臟還含有較多的核酸，它在預防癌症中起著潛在的作用。白血病患者日常飲食中經常吃些動物肝臟，是有極大益處的。
2、多進食含維生素豐富的食物
臨床資料證明，惡性腫瘤患者中約有70～90％的人體內有不同程度的維生素缺乏。國外醫學研究證明多吃富含維生素C的蔬菜與水果，能阻止癌細胞生成擴散。攝人大量維生素C，還能增強機體的局部基質抵抗力和全身免疫功能，從而達到控制和治療癌症的目的。含維生素C豐富的食物有油菜、雪裡蕻、西紅柿、小白萊、韭萊、薺萊、山楂、柑桔、鮮棗、獼猴、沙棘及檸檬等。
維生素A可刺激機體免疫系統，調動機體抗癌的積極性、抵抗致病物侵人機體。含維生素A豐富的食物有胡蘿卜、南瓜、蛋黃、動物肝臟、魚肝油、苜蓿、柿子椒以及菠萊等。
3、多攝入含鐵質豐富的食物
白血病的主要表現之一是貧血，所以在葯物治療的同時，鼓勵病人經常食用一些富含鐵的食物，如動物肝、血、甲魚、豌豆、黑豆、綠色蔬菜、大棗、紅糖、黑木耳、芝麻醬、蛋黃等。
近年來有人試用鵝血治療惡性腫瘤，取得了一定療效。白血病患者宜常食鵝血，鵝血的食用方法頗多，可根據自己的口味調劑食用。
4、少食多餐，容易消化
白血病患者，尤其在化療過程中，消化系統往往會出現諸多反應如惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等症狀，此時可採取少食多餐的進食方法，或在三餐之外，增加一些體積小、熱量高、營養豐富的食品，如糕點、巧克力、麵包、鵪鶉蛋、魚松、酸牛奶、獼猴桃、鮮蔬汁等。
5、根據病情對症調理飲食
病人如有食納不佳、消化不良時，可供給半流質或軟飯，如二米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐腦、小籠包子等，同時可佐以山楂、蘿卜等消導性食物。
總之，白血病患者由於機體代謝亢進，需給以高熱量、高蛋白、富含維生素、礦物質而易消化的飲食，以補充體內熱量及各種營養物質的消耗。尤其是進行化療期間患者常有食慾不振、腹脹、腹瀉、惡心、嘔吐等消化道反應，應注意菜餚的色、香、味、型，以引起患者的食慾。

白血病患者生活中的注意事項

21世紀是一個注重生活質量的時代，白血病患者更不例外。慢性粒細胞白血病患者因機體抵抗力和免疫力較差，在堅持葯物治療的同時，生活中更應注意自身的調養和護理。
保持樂觀情緒 積極配合治療
上世紀70年代前，白血病一直被認為是不治之症，一度成為死亡的代名詞。然而今天，人們對白血病不再畏懼、不再束手無策，因為人們已經掌握了扼制甚至戰勝白血病的武器。
良好的情緒可以提高人體對癌細胞的抵抗能力，這是任何葯物都不能替代的。保持樂觀的情緒，良好的精神狀態，積極配合治療對自身康復至關重要。
注意飲食衛生 合理安排飲食
白血病患者日常生活中應注意飲食衛生，避免食用生冷、隔夜或已經變質的食品；新鮮水果必須洗凈、削皮後再食用；一些油炸或比較堅硬的食物也應避免食用；對病前有習慣性便秘者，應注意補充富含纖維素食品，少吃辛辣刺激性食物；還要盡可能保持每日的排便通暢，以防便秘導致痔瘡加重或誘發肛裂，增加局部感染的機會。
選擇質量好、易消化吸收的動物性蛋白和豆類蛋白質，如禽蛋、乳類、魚蝦、瘦肉、豆腐、豆漿等，以補充身體對蛋白質的需要。
食用含有豐富的維生素食物，如富含維生素C的西紅柿、獼猴桃、檸檬；維生素A較為豐富的胡蘿卜、南瓜、蛋黃、魚肝油等，能夠增強機體的局部抵抗力和全身免疫功能。此外，還應多吃含鐵的食物。
適度體育鍛煉也非常重要
當慢性粒細胞白血病患者病情處在急性期，特別是合並發熱、貧血、出血或化療過程中，應卧床休息；緩解期可根據自身情況，做些力所能及的事情，但應避免過於激烈的運動。
散步是白血病患者較好的運動方式，但應避免去人群密集的地方，如需要應戴上口罩。除了經常散步外，還可打打太極拳、爬樓梯等。
防止出血和感染
白血病患者平時應保持皮膚的清潔，常洗澡，常更換內衣；注意口腔衛生，用餐前後要漱口，刷牙需用軟毛牙刷；便後要清洗會陰部；保護皮膚粘膜，防止外傷導致出血感染；盡量不用硬物挖耳朵或剔牙齒。

建議您去:北京協和醫院、北京大學血液病研究所（人民醫院）和解放軍總醫院（301醫院）

4、漿細胞白血病的病理生理

與多發性骨髓瘤相比，PCL漿細胞多表達CD20(50%vs17%),多不表達CD56,而MM細胞多表達C56,CD56是個預後較差的指標。繼發性PCL多表達CD28，CD28與高增殖率和疾病進展有關。應用Fish技術在80%以上的PCL患者中可檢測到13q缺失和13號染色體單體。大約80%的患者存在16號染色體缺失。另外，PCL患者也往往存在2q和6p缺失。PRAD1/CyclinD1在控制細胞周期中起重要作用，也存在於PCL漿細胞中。

5、多發現骨髓瘤(lag)冒姻刑

對冒煙型骨髓瘤目前一般認為不需要化療，但應密切隨診。當冒煙型骨髓瘤發展為進展性骨髓瘤時，再予化療。
冒煙型骨髓瘤發展為進展性骨髓瘤的中位時間約為26個月。短者僅10個月左右，長者61個月後方發展為進展性骨髓瘤。檢測冒煙型骨髓瘤是否向進展性骨髓瘤發展的靈敏指標是漿細胞標記指數(PCLI)。冒煙型骨髓瘤的PCLI<O.8%，若其PCLI>O.8%，則表明向進展性骨髓瘤發展。在臨床實踐中，通常應用患者有無MM相關臨床症狀和M蛋白增長水平，作為判斷冒煙型骨髓瘤是否發展為進展性骨髓瘤的標准。
中葯控制，中西醫結合，中葯在治療上也佔比較中葯的位置。

6、多發現骨髓瘤(lag)『冒姻刑

多發性骨髓瘤中的冒煙型骨髓瘤,會出現貧血、出血、肝脾大。身體較弱,伴有胸悶,重度肺動脈等症狀。
對冒煙型骨髓瘤目前一般認為不需要化療，但應密切隨診。當冒煙型骨髓瘤發展為進展性骨髓瘤時，再予化療。
冒煙型骨髓瘤發展為進展性骨髓瘤的中位時間約為26個月。短者僅10個月左右，長者61個月後方發展為進展性骨髓瘤。檢測冒煙型骨髓瘤是否向進展性骨髓瘤發展的靈敏指標是漿細胞標記指數(PCLI)。冒煙型骨髓瘤的PCLI<O.8%，若其PCLI>O.8%，則表明向進展性骨髓瘤發展。在臨床實踐中，通常應用患者有無MM相關臨床症狀和M蛋白增長水平，作為判斷冒煙型骨髓瘤是否發展為進展性骨髓瘤的標准。
中葯控制，中西醫結合，中葯在治療上也佔比較中葯的位置。

7、淋巴瘤的病理類型

淋巴瘤是一組起源於淋巴結或其他淋巴組織的惡性腫瘤，可分為霍奇金病（簡稱HD）和非霍奇金淋巴瘤（簡稱NHL）兩大類，組織學可見淋巴細胞和（或）組織細胞的腫瘤性增生，臨床以無痛性淋巴結腫大最為典型，肝脾常腫大，晚期有惡病質、發熱及貧血。
2001年WHO淋巴瘤分類
非霍奇金淋巴瘤（NHL）

B細胞淋巴瘤
1、前驅B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤（ALL/LBL）
2、B-慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤（CLL/SLL）
3、B-前淋巴細胞白血病（B-PLL）
4、淋巴漿細胞淋巴瘤（LPL）
5、脾邊緣區B細胞淋巴瘤，+/-絨毛狀淋巴細胞（SMZL）
6、毛細胞白血病（HCL）
7、漿細胞骨髓瘤/漿細胞瘤（PCM/PCL）
8、MALT型節外邊緣區B細胞淋巴瘤（MALT-MZL）
9、淋巴結邊緣區B細胞淋巴瘤，+/-單核細胞樣B細胞（MZL）
10、濾泡淋巴瘤（FL）
11、套細胞淋巴瘤（MCL）
12、彌漫性大細胞淋巴瘤（DLBCL）
13、伯基特淋巴瘤（BL）
T/NK細胞淋巴瘤
1、前驅T淋巴母細胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/T-LBL）
2、母細胞性NK細胞淋巴瘤
3、慢性前淋巴細胞白血病/淋巴瘤（T-CLL/T-PLL）
4、顆粒淋巴細胞白血病（T-LGL）
5、侵襲性NK細胞白血病（ANKCL）
6、成人T細胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L）
7、節外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）
8、腸病型T細胞淋巴瘤（ITCL）
9、肝脾γδT細胞淋巴瘤
10、皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤
11、菌樣黴菌病/賽塞里（Sezary）綜合征（MF/SS）
12、間變性大細胞淋巴瘤（ALCL），T和非T非B細胞，原發性皮膚型
13、周圍T細胞淋巴瘤（PTL）
14、血管免疫母細胞T細胞淋巴瘤（AITCL）
15、間變性大細胞淋巴瘤（ALCL），T和非T非B細胞，原發性全身型
　
　霍奇金淋巴瘤（HL）
1、結節性淋巴細胞為主HL
2、經典型霍奇金淋巴瘤
（1）、淋巴細胞為主型（LP）
（2）、結節硬化型（NS）
（3）、混合細胞型（MC）
（4）、淋巴細胞消減型（LD）