石骨症骨髓

1、石骨症嚴重嗎？是什麼病？謝謝了，大神幫忙啊

病情分析:石骨症又稱大理石骨、原發性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉筆樣骨。是一種少見的骨發育障礙性疾病。本病之特徵為鈣化的軟骨持久存在，引起廣泛的骨質硬化，重者事關大局髓腔封閉，造成嚴重貧血。本病常為家族性，絕大多數病例為隱性遺傳。石骨症可分兩型，即幼兒型（也為惡性型）和成人型（良性型）。易發生骨折，因骨髓腔變窄，引起進行性貧血。合不延遲。因骨髓腔變窄，引起進行性貧血，髓外造血器官可代償性增大。氟中毒時重者顯不同程度軀干關節酸痛，活動受限。氟斑牙為易見體征。有時需要通過生化和免疫學檢查結合CT、X線片才能確定其分型。同時要和某些化學元素中毒如：磷、鉛、氟中毒及成骨性骨轉移相鑒別。惡性型臨床表現復雜，診斷較困難，注意要和地中海貧血、白血病、牙克綜合征及骨髓纖維化相鑒別。指導意見:建議你及時治療，對良性型，一般給予對症治療，如控制感染、輸血、加強護理、防止外傷性骨折，給予低鈣並磷酸纖維素食物，可延緩骨硬化過程。對惡性型有報道用激素、骨髓移植治療取得一些療效。
有效的治療途徑只有造血幹細胞移植，但治療費用高得驚人。此病癒後良好，並發症都能有效控制。
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2、關於『石骨症』的問題

石骨症又稱Albers-Schonberg病、全身性（泛發性）骨硬化症、大理石骨、全身性脆性骨硬化和粉筆樣骨等。是一種罕見的泛發性骨質硬化症。多數為遺傳性疾病。由於骨髓發生硬化而導致貧血。主要症狀表現為面色蒼白、發熱、肝脾和全身淋巴結腫大。晚發性石骨症病變進展緩慢，症狀也輕，常因輕微外力導致骨折而就診。全身骨骼普遍性密度增高，但非均勻性的。四肢長骨皮質和髓腔的界限消失。在緻密的干骺端有輕度塑型不良。緻密的干骺端區域內可出現數條橫行的或縱行更緻密的線條。指（趾）兩端可出現兩錐形緻密區，所謂「骨中骨」。髂骨骨翼也出現不均勻的骨硬化，對良性型，一般給予對症治療，如控制感染、輸血、加強護理、防止外傷性骨折，給予低鈣並磷酸纖維素食物，可延緩骨硬化過程。對惡性型有報道用激素、骨髓移植治療取得一些療效。
有效的治療途徑只有造血幹細胞移植，但治療費用高得驚人。
關於結婚嗎......因為石骨症常為家族性，絕大多數病例為隱性遺傳，所以.....你還是仔細考慮後再定吧！

3、石骨症嚴重嗎？是什麼病？

病情分析:石骨症又稱大理石骨、原發性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉筆樣骨。是一種少見的骨發育障礙性疾病。本病之特徵為鈣化的軟骨持久存在，引起廣泛的骨質硬化，重者事關大局髓腔封閉，造成嚴重貧血。本病常為家族性，絕大多數病例為隱性遺傳。石骨症可分兩型，即幼兒型（也為惡性型）和成人型（良性型）。易發生骨折，因骨髓腔變窄，引起進行性貧血。合不延遲。因骨髓腔變窄，引起進行性貧血，髓外造血器官可代償性增大。氟中毒時重者顯不同程度軀干關節酸痛，活動受限。氟斑牙為易見體征。有時需要通過生化和免疫學檢查結合CT、X線片才能確定其分型。同時要和某些化學元素中毒如：磷、鉛、氟中毒及成骨性骨轉移相鑒別。惡性型臨床表現復雜，診斷較困難，注意要和地中海貧血、白血病、牙克綜合征及骨髓纖維化相鑒別。指導意見:建議你及時治療，對良性型，一般給予對症治療，如控制感染、輸血、加強護理、防止外傷性骨折，給予低鈣並磷酸纖維素食物，可延緩骨硬化過程。對惡性型有報道用激素、骨髓移植治療取得一些療效。
有效的治療途徑只有造血幹細胞移植，但治療費用高得驚人。此病癒後良好，並發症都能有效控制。

4、男童患罕見石骨症是什麼病？

什麼是石骨症?本病常為家族性，絕大多數病例為隱性遺傳。石骨症良性型，多見於青少年及成年人，預後較好。患者早期可有不同程度的貧血和腦神經受壓症狀或無明顯症狀，到成年後常因X線檢查才被發現。惡性型，常見於嬰幼兒。病人發病早，進展快，神經系統與血液系統常受累。表現為貧血、出血、肝脾增大、腦水腫、視力下降或失明、眼球震顫、巨頭症、斜視、面神經麻痹、耳聾、腦積水、顱內出血、精神遲鈍、癲癇及三叉神經受損、視神經萎縮等。

骨硬化病無特效療法，一般採取對症治療。按照正常的發育速度，三個月的寶寶開始學會踢被子，小手會握住玩具晃動起來，並且出現真正的抓握動作。安安三個月的時候，袁國輝和戴奇俠拿出搖鈴玩具使勁動，孩子卻一點互動的反應都沒有。袁國輝是成都大邑某骨科醫院的康復科醫生，妻子戴奇俠是同院的護士，職業的敏感告訴他們，孩子眼不追物的行為叫做「眼顫」，這是眼科疾病的症狀。

「雙眼視神經萎縮，將來就是個盲人。」夫妻倆帶著安安去市內更大的醫院做檢查，醫生拿著檢查結果給了一個不近人情的回答。除此之外，安安還被查出了大腦胼胝體發育不全的症狀。「他的生命才剛剛開始，怎麼能接受他的世界從此失去了色彩?」夫妻倆雙雙辭去了工作，輾轉於各大醫院，西醫不行求助中醫，南方醫院看過就到北方醫院，先後在南北10餘家三甲醫院求醫。袁國輝說，安安來到這個世界已經幾百天了，他們期待著與安安的第一次對視。

骨髓移植是把一個孩子「殺死」之後再救活的過程。孩子不進行骨髓移植，一歲以內死亡率高達百分之七八十，安安已經一歲多了，他挺過了一歲，可是如果未獲得適當治療，安安的骨頭會慢慢變成實心的「石頭」壓迫骨髓，生命在痛苦中慢慢凋零。如果骨髓移植，至少有三分之二的機會孩子能救過來。為了那三分之二的機會，夫妻倆決定不放棄。戴奇俠在一段寫給安安的文字里寫道：「我陪你長大，你陪我變老。」這句話，如今顯得彌足珍貴。2017年年底，騰訊公益找到了袁國輝和戴奇俠，他們決定幫助夫妻倆。這些天來，夫妻倆已經花光了20萬元積蓄和借款。未來，安安的移植手術費用和後期醫療費用共需約100萬元，通過公益組織的努力，截至9日下午7點，捐款達到26萬余元，參與捐款的愛心人士達到8888人。

5、能不能治好石骨症啊？

建議：石骨症又稱大理石骨、原發性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉筆樣骨。是一種少見的骨發育障礙性疾病。 石骨症可分兩型，即幼兒型（也為惡性型）和成人型（良性型）。成年人，通常無症狀或症狀輕微，常因自發性骨折或體格檢查時被發現。偶有肝脾腫大和視聽障礙。當骨硬化增生引起莖乳孔縮窄時，可出現面癱。貧血見於半數良性型患者。
對良性型，一般給予對症治療，如控制感染、輸血、加強護理、防止外傷性骨折，給予低鈣並磷酸纖維素食物，可延緩骨硬化過程。對惡性型有報道用激素、骨髓移植治療取得一些療效。
有效的治療途徑只有造血幹細胞移植，但治療費用高得驚人。
石骨症是一種少見的遺傳性疾病，臨床並不多見，容易出現漏診，診斷主要依靠X線的表現，有時需要通過生化和免疫學檢查結合CT、X線片才能確定其分型。同時要和某些化學元素中毒如：磷、鉛、氟中毒及成骨性骨轉移相鑒別。

6、石骨症的治療

對良性型，一般給予對症治療，如控制感染、輸血、加強護理、防止外傷性骨折，給予低鈣並磷酸纖維素食物，可延緩骨硬化過程。
對惡性型石骨症無特效療法，一般採取對症治療。採取減少鈣攝入無明顯效果，有效的治療途徑只有造血幹細胞移植。Ballet等於1977年曾採用骨髓移植治療兒童惡性石骨症，療效滿意。對於有面神經麻痹者，可行面神經減壓術。有視神經萎縮或視力下降者有人提出採取視神經減壓術來挽救視力。但也有人對此手術治療效果提出質疑。有人報道採用視神經減壓術治療6例石骨症患者挽救其視力。採用右側眶上入路行雙側視神經管減壓術，切開位於視神經管上方的硬腦膜，用高速氣鑽截除增厚且變脆的骨質將視神經上方及兩側的骨質咬除。骨質的截除要廣泛，充分地減壓，保持視神經鞘完好無損。一切操作均要在顯微鏡下進行。結果5例術後視力明顯改善，1例改善，無並發症。 惡性型石骨症如不治療，一歲以內死亡率高達百分之七八十，患者將會出現面癱、貧血、發育遲緩致使盲、聾，無法抬頭、站立、走路或講話，如果未獲得適當治療，基本上無法活過童年。
自2006年起北京兒童醫院血液移植科成功完成了我國第一例惡性石骨症的造血幹細胞移植，目前已有近10例病人先後進行了不同供者來源的造血幹細胞移植，最小病人移植時僅4個月，體重6kg。並成功的在多例石骨症患兒中進行了父母半相合造血幹細胞移植，屬國際領先水平，並一定程度上解決了由於獨生子女政策，無良好供者的困境。目前大部分患兒預後良好，最長隨診時間超過5年，隨診評估期間，移植後超過3個月病人，骨骼均出現不同程度修復，身高等生長發育檢測均逐步追上正常同齡兒，首例病人已上小學。但對於惡性石骨症病人，移植時機的選擇很重要，如果移植時已出現如視神經、面神經及聽神經的損傷，移植後亦很難恢復，國外一般建議在3-6個月未出現神經系統損傷時，即進行移植。
此外北京兒童醫院還和相關遺傳實驗室合作，對石骨症常見的4種基因進行篩查，對新診斷病人除臨床診斷外，還同時進行基因診斷，對石骨症家族的優生優育起到一定作用，改變既往不得不送日本或香港，檢驗費用巨額的窘境。
良性石骨症預後良好，出現面神經、視神經障礙者等並發症時經手術治療，效果良好。青年男女在婚前應該了解雙方的家族病史，實行優生優育。

7、為什麼沒有人知道什麼叫石骨病？？？

石骨症又稱Albers-Schonberg病、全身性（泛發性）骨硬化症、大理石骨、全身性脆性骨硬化和粉筆樣骨等。是一種罕見的泛發性骨質硬化症。多數為遺傳性疾病。由於骨髓發生硬化而導致貧血。主要症狀表現為面色蒼白、發熱、肝脾和全身淋巴結腫大。晚發性石骨症病變進展緩慢，症狀也輕，常因輕微外力導致骨折而就診。全身骨骼普遍性密度增高，但非均勻性的。四肢長骨皮質和髓腔的界限消失。在緻密的干骺端有輕度塑型不良。緻密的干骺端區域內可出現數條橫行的或縱行更緻密的線條。指（趾）兩端可出現兩錐形緻密區，所謂「骨中骨」。髂骨骨翼也出現不均勻的骨硬化，對良性型，一般給予對症治療，如控制感染、輸血、加強護理、防止外傷性骨折，給予低鈣並磷酸纖維素食物，可延緩骨硬化過程。對惡性型有報道用激素、骨髓移植治療取得一些療效。
有效的治療途徑只有造血幹細胞移植，但治療費用高得驚人。
百度來的。

8、什麼叫石骨病？

石骨症又稱大理石骨、原發性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉筆樣骨。

是一種少見的骨發育障礙性疾病。最早由Albers-Schonberg(1904年)發現，又叫Albers-schonberg病。本病之特徵為鈣化的軟骨持久存在，引起廣泛的骨質硬化，重者事關大局髓腔封閉，造成嚴重貧血。

9、石骨症的並發症

由於骨髓腔被大量鈣化的基質充塞，而使造血組織明顯減少，發生髓外造血器官如肝、脾、淋巴結增大，出現髓性無功能性貧血。長期貧血導致患兒生長發育遲緩、營養差。因骨內鈣質不能正常運送到骨骼生長部位，故易在嬰幼兒期發生佝僂病，並容易引起自發性骨折。因顱骨骨質硬化增生、顱底各孔變窄小，致使腦脊液迴流受阻而發生腦積水、硬膜下積液或腦室擴張之CT徵象。

10、我男朋友有石骨症我正常,會遺傳到我們下一代嗎?

能活到成人，應該是常染色體顯性遺傳的石骨症，你是正常的話，根據孟德爾規律有3/4的概率會遺傳下一代！