溶血性貧血骨髓象

1、想了解一下什麼是溶血性貧血

溶血性貧血(hemolytic anemia)系指紅細胞破壞加速，而骨髓造血功能代償不足時發生的一類貧血。如果骨髓能夠增加紅細胞生成，足以代償紅細胞的生存期縮短，則不會發生貧血，這種狀態稱為代償性溶血性疾病。「溶血性貧血」，較少見；常伴有黃疸，稱為「溶血性黃疸」。
　根據紅細胞壽命縮短的原因，可分為紅細胞內在缺陷和外來因素所致的溶血性貧血。 紅細胞
一、紅細胞內在缺陷所致的溶血性貧血。 （一）紅細胞膜的缺陷。 （二）血紅蛋白結構或生成缺陷。 （三）紅細胞酶的缺陷。 (四) 血型為O的女性與非O型男性產下的孩子 二、紅細胞外在缺陷所致的溶血性貧血。 外部的缺陷，通常是獲得性的，紅細胞可受到化學的、機械的或物理因素、生物及免疫學因素的損傷而發生溶血。溶血可在血管內，也可在血管外。
編輯本段發病機制
1．紅細胞易於破壞，壽命縮短
（1）紅細胞膜的異常RBC膜由脂質雙分子層和蛋白質大分子組成，膜的完整性和RBC酶和能量代謝關系密切。①紅細胞膜支架異常，使紅細胞形態發生改變，如遺傳性球形細胞或橢圓形細胞增多症等。此類異形紅細胞易在血管內單核—吞噬細胞系統內遭到破壞。②紅細胞膜對陽離子的通透性發生改變，如丙酮酸激酶缺乏症有紅細胞內K+漏出和Na+增加等，從而使紅細胞的穩定性發生破壞。③紅細胞膜吸附有凝集抗體、不完全抗體或補體，使紅細胞易在血管內溶血，單核—吞噬細胞系統破壞，後者如自身免疫性溶血性貧血等。④紅細胞膜化學成分的改變，如無β脂蛋白血症，因紅細胞膽固醇含量增加而磷脂醯膽鹼含量較低，從而使紅細胞呈棘狀。 （2）血紅蛋白的異常血紅蛋白分子結構的異常，如不穩定血紅蛋白病和磷酸戊糖旁路的酶缺陷等，由於氧化作用破壞血紅蛋白Hb1，導致海因小球形成，使紅細胞極易被脾索阻滯而清除。 （3）機械性因素如病理瓣膜如鈣化性主動脈瓣狹窄、人工機械瓣膜、DIC，均造成紅細胞的機械性損傷。
2．異常紅細胞破壞的場所
（1）血管內溶血 是指紅細胞在血循環中以溶破的方式消亡，既紅細胞直接在血管內破壞，血紅蛋白直接釋放到血漿中，血型不合輸血、輸注低滲溶液、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等。起病比較急，常有全身症狀，如腰背酸痛、血紅蛋白血症和血紅蛋白尿。 （2）血管外溶血 指由紅細胞表面膜的變化，被單核—吞噬細胞系統辨認捕捉，在巨嗜細胞內破壞，多為慢性病程，以遺傳溶血性貧血多見，主要是脾破壞紅細胞，見於遺傳性球形細胞增多症和溫抗體自 身免疫性溶血貧血等。血管外溶血一般較輕，起病比較緩慢，可引起脾大，血清游離膽紅素增高，多無血紅蛋白尿。 在巨幼細胞貧血及骨髓增生異常綜合征等疾病時，骨髓內的幼紅細胞在釋入血循環之前已在骨髓內破壞，稱為原位溶血，或稱為無效性紅細胞生成，是一種血管外溶血。(什麼是原位溶血)。
3．異常紅細胞的清除
血管內溶血時血紅蛋白可以從腎排出，形成血紅蛋白尿，血管外溶血時，血紅蛋白裂解產物，以糞膽原、尿膽原形式排出。(什麼是糞膽原腸肝循環?很重要的名詞解釋)。
編輯本段症狀
溶血性貧血的臨床表現與溶血的緩急、程度和場所有關。
急性溶血
起病急驟、可突發寒戰、高熱、面色蒼白、腰酸背痛、氣促、乏力、煩躁、亦可出現惡心、嘔吐、腹痛 遺傳性球形細胞增多症
等胃腸道症狀。這是由於紅細胞大量破壞，其分解產物對機體的毒性作用所致。游離血紅蛋白在血漿內濃度越過130mg%時，即由尿液排出，出現血紅蛋白尿，尿色如濃紅茶或醬油樣，12小時後可出現黃疸，溶血產物損害腎小管細胞，引起壞死和血紅蛋白沉積於腎小管，以及周圍循環衰弱等因素，可致急性腎功能衰竭。由於貧血，缺氧、嚴重者可發生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。
慢性溶血
起病較緩慢。除乏力、蒼白、氣促、頭暈等一般性貧血常見的症狀、體征外，可有不同程度的黃疸（血細胞破壞，釋放出膽紅素，引起黃疸），脾、肝腫（貧血造成血液晶體滲透壓下降，引起組織水腫）大多見，膽結石為較多見的並發症，可發生阻塞性黃疸。下肢踝部皮膚產生潰瘍，不易癒合，常見於鐮形細胞性貧血患者。
編輯本段病史
除詢問發病緩急，主要症狀以及病情進程外還應著重詢問以下各項： 血紅蛋白
（一）地區性　強調家庭籍貫，如地中海貧血多見於廣東、廣西及浙江等沿海地區。 （二）家族史　近親中如有貧血、黃疸、脾腫大者，則有先天性溶血性貧血可能。 （三）葯物接觸史　葯物可誘發免疫性溶血性貧血，氧化性葯物可使不穩定血紅蛋白病及G6PD缺乏症發生溶血。 （四）引起溶血性貧血的原發病史　如淋巴瘤可伴有免疫性溶血性貧血。 （五）誘發因素　如過勞、寒冷刺激及服蠶豆等。
編輯本段檢查
1、血常規：紅細胞計數下降，一般呈正細胞正色素性貧血。 2、血清間接膽紅素增多。 3、紅細胞生存時間縮短。 4、骨髓象。 (1)增生明顯活躍。 (2)粒紅比值明顯減低或倒置。 (3)紅細胞系顯著增生，幼紅細胞百分比常>O．50，以中幼紅細胞為主，其他階段的幼紅細胞亦相應增多，易見核分裂象。成熟紅細胞中易見大紅細胞、嗜多色性紅細胞及Howell-Jolly小體。 (4)粒細胞系相對減少,各階段比例及細胞形態大致正常。 (5)巨核細胞系一般正常。 5、特殊試驗：紅細胞形態觀察；紅細胞脆性試驗；抗人球蛋白試驗；酸化血清溶血試驗；高鐵血紅蛋白還原試驗；自溶血試驗；異丙醇試驗及（或）熱變性試驗；血紅蛋白電泳和抗鹼血紅蛋白試驗。
編輯本段治療
溶血性貧血是一類性質不同的疾病，其治療方法不能一概而論。總的治療原則如下： 實驗室檢查
一、病因治療：去除病因和誘因極為重要。如冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應注意防寒保暖；蠶豆病患者應避免食用蠶豆和具氧化性質的葯物，葯物引起的溶血，應立即停葯；感染引起的溶血，應予積極抗感染治療；繼發於其他疾病者，要積極治療原發病。 二、糖皮質激素和其他免疫抑制劑： 如自體免疫溶血性貧血、新生兒同種免疫溶血病、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等，每日強的松40－60mg，分次口服，或氫化考的松每日200－300mg，靜滴，如自體免疫溶血性貧血可用環磷醯胺、硫唑嘌呤或達那唑等。 三、脾切除術： 脾切除適應證：①遺傳性球形紅細胞增多症脾切除有良好療效；②自體免疫溶血性貧血應用糖皮質激素治療無效時，可考慮脾切除術；③地中海貧血伴脾功能亢進者可作脾切除術；④其他溶血性貧血，如丙酮酸激酶缺乏，不穩定血紅蛋白病等，亦可考慮作脾切除術，但效果不肯定。 四、輸血： 貧血明顯時，輸血是主要療法之一。但在某些溶血情況下，也具有一定的危險性，例如給自體免疫性溶 實驗室檢查
血性貧血患者輸血可發生溶血反應，給PNH病人輸血也可誘發溶血，大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機能,所以應盡量少輸血。有輸血必要者，最好只輸紅細胞或用生理鹽水洗滌三次後的紅細胞。一般情況下，若能控制溶血，可借自身造血機能糾正貧血。 五、其它： 並發葉酸缺乏者，口服葉酸制劑，若長期血紅蛋白尿而缺鐵表現者應補鐵。但對PNH病人補充鐵劑時應謹慎，因鐵劑可誘使PNH病人發生急性溶血。 六、中醫辨證： 本病為先天不足、後天失養引起的。治療上我們以補虛、活血化淤、清利濕熱並重。黃疸明顯時以清利濕熱為主；晚期後積聚形成時加用活血化淤葯。積極消除誘因,預防溶血發作,對已發作者應盡快控制溶血及糾正貧血，誘導肝細胞微粒體中葡萄糖醛醯轉移酶的活性，從而加速間接膽紅素的轉化，一般服葯一周左右後，血膽紅素明顯下降，黃疸明顯減輕。不治已病治未病。臨床驗證療效滿意。
編輯本段中醫治療優勢
溶血性貧血是由於紅細胞破壞增多、增速，骨髓造血功能代償不足時所發生的一類貧血。屬中醫的「黃 球形紅細胞
疸」、「急黃「、「虛勞」、「積聚」等范疇。紅細胞破壞過多是由於遺傳﹑免疫代謝﹑感染﹑物理化學因素和機械因素等造成。臨床以貧血、黃疸、脾大等為主要表現。主要分為先天缺陷所致的溶血性貧血和後天獲得性溶血性貧血。西醫治療以腎上腺皮質激素(治療首選葯物)、免疫抑制劑、脾切除等方法治療，大多治療效果不是很理想。 本病為先天不足、後天失養引起的。 本病位在肝膽脾胃，病因主要責之於濕熱，與先天胎稟有關。治療的基本法則為清熱化濕、解毒退黃。同時須注意寒濕阻滯論多兼脾陽不足，應該強調溫中化濕。.
編輯本段中醫認識
溶血為風濕入血。 中醫認為溶血性貧血屬"虛分'、"黃疸"范疇，一般無黃疸者按虛勞辨證，有黃疸者按黃疸辨證《靈樞·經脈 變形紅細胞
篇》中說："脾足大陰之脈，……是主脾所生病者，溏瘕泄，水閉，黃疸。"認為黃疸為脾病。《千金要方·病源·胎膽候》對新生兒溶血性貧血的病因及症狀描述甚詳：'小兒在胎，其母臟氣有熱，熏熱於胎，至生下小兒，體皆黃，謂之胎膽也。"其"又有百日、半歲小兒，非關傷寒溫病，而身徽黃者，亦是胃熱，慎不可炙也'的描述與家族性溶血性貧血相似。而《千金翼方》之'身目俱黃，發熱惡寒、少腹滿急、小便難"記載與急性溶血表現相似。《金匾要略》中說："病黃疸，……從濕得之。諸病黃家，但利其小便、…"，認為黃疸的治療應以祛濕利小便為法。 中醫辨證治療 中醫按「黃疸」、「積聚」辨證。
診斷
1、發病特點：本病多為慢性起病，常反復發作，以乏力、頭暈、黃疸為主症，發病過程中可有急性發作，症見畏寒、發熱、腰背酸痛、身目俱黃等。 2、證候特點：本病以本虛標實為特徵，氣血虧虛虛貫穿疾病始終，甚則出現脾腎兩虛；邪實為濕熱寒滯 變形紅細胞
之邪及瘀血內阻。其中濕熱內蘊型發病較急、症狀較重，以邪實為主；氣血兩虛型以虛證為主，可兼見濕熱之邪所致之白睛色黃、小便色深等症；正虛瘀陽型為虛、熱、瘀相兼致病，正虛邪實均較甚，病情常呈反復發作。腎虛寒凝型平素以一派陽虛證為主，遇寒或在冬季加重，並出現身目俱黃及小便色深之症。
鑒別診斷
1、萎黃：姜黃是氣血虧虛耗，失於榮養所致，表現為皮膚干黃無澤，伴頭暈、心悸，與黃疸的根本區別在於白睛與小便均不黃。 2、黃汗：黃汗臨床表現為汗出色黃染衣，但無黃疸之白睛色黃。如《金匾要略·水氣篇》指出：「黃汗之為病，身體腫，發熱汗出而渴，狀如風水，汗沾衣，色正黃，如柏汁，脈自沉』及「黃汗之病，兩徑自冷……又從腰以上必汗出，下無汗，腰髓弛痛，如有物在皮中狀，劇者不能食，身疼重，小便不利。」
辨證要點
本病起病慢，常反復發作，症見乏力、黃疸、小便色深等，部分患者有急性發作史，症見畏寒發熱、黃疸、腰背酸痛、小便色深等。本病以本虛標實為特徵，正虛貫穿整個疾病始終。症見身目俱黃，小便色深、甚如醬油色，乏力氣短，頭暈心悸，唇甲色淡甚見惡寒發熱，腰背酸痛，舌淡苔黃或黃燥，脈滑數者為濕熱內蘊型；症見面色蒼白或萎黃，乏力，心悸，氣短，頭暈，唇甲色淡，神疲懶言，舌質淡，苔白，脈細弱者為氣血兩虛型；濕熱之邪未清者可見白睛輕度發黃，小便色深。以乏力，心悸氣短，面色黧黑或萎黃，唇甲色淡，脅下積塊，肢體疼痛或腹痛，固定不移，白睛色黃，舌質暗或有瘀點瘀斑，脈細澀為主症者為正虛瘀阻型；以面色蒼白，頭暈乏力，食少便溏，夜尿頻多，形寒肢冷，腰背酸痛，甚則口唇爪甲青紫，麻木甚至刺痛，身目俱黃，小便色深，遇寒加重，舌淡胖，有齒痕，脈沉細為主症者為腎虛寒凝型。
治療原則
本病治療以扶正祛邪為原則，根據不同的發病機制分別採用清熱利濕、益氣養血，益氣養血兼清濕熱，補益氣血、活血祛瘀，溫腎助陽、祛寒除濕的治療方法。
預後
本病病程較長，黃疸多呈反復發作。感受外邪、過度勞累、情志不調可誘發其發作，尤其腎虛寒凝多為寒冷所誘發。多數病人在中西醫結合治療後可長期存活，有嚴重並發症（心力衰竭、急性腎功能衰竭、嚴重感染）而伴有呼吸困難、肢腫、尿少或高熱持續不退等危重癥候者，預後不良。
預防
1心情愉快。2不能吹風，風扇空調。3不能吃生冷食物。如雪糕、冰啤酒、海鮮。4注意腳的保暖。 濕熱蘊結型應注意休息、少食辛辣助熱之品；氣血兩虛與正虛瘀結型應注意調節飲食，調暢情志，勿過勞，防止感冒；腎虛寒凝型應注意避寒保暖。 可適量服用維生素E來預防因缺少維生素E而引發的溶血性貧血。 學會科學生活。養成現代科學健康的生活方式，如忌煙酒，不偏食，不熬夜，少吃零食等。要經常保持樂觀情緒。心情愉快，性格開朗，不僅可以增進機體的免疫力，而且有利於身心健康。同時還能促進體內骨骼里的骨髓造血功能旺盛起來，使得皮膚紅潤，面有光澤。鐵是身體必須的礦物質，對補血起著重要的作用。雖然身體會更有效地吸收鐵，但可能無法從日常飲食中獲得足夠的這種礦物質。這時候就應補充一些補鐵制劑。
編輯本段術後護理
擬行切脾術治療的AIHA患者一般都經歷了較長的內科治療過程。久病不愈的體驗易使之存在消極、悲觀 葯物治療
情緒；加之其體質虛弱而害怕不能耐受手術，易產生恐懼、焦慮、緊張心理，從而影響食慾、睡眠和休息，這對施行手術治療極為不利，故應給予必要的解釋，術前數日就應讓患者了解治療的必要性和治療效果，鼓勵其接受手術治療；也可介紹接受同種手術治療的患者與之交流體會，穩定患者情緒；術前飲食可不受限制，以高蛋白、高維生素、高熱量易消化的食物為宜；保證足夠的睡眠；全面了解患者重要器官的功能狀態並及時糾正，提高對手術的耐受力；術前患者貧血較重的應按醫囑輸血糾正和改善貧血，使血紅蛋白升至80g/L以上；術後患者及其家屬要注意觀察膈下引流管的滲液量及其顏色。 溶血性貧血的養生保健 患者應注意休息;溶血發作期不宜吃酸性食物，如豬肉、牛肉、雞肉、蛋黃、鯉魚、鰻魚、牡蠣、干魷魚、蝦、白米、花生、啤酒等，宜吃鹼性食物，如豆腐、海帶、奶類及各種蔬菜、水果等;進行免疫抑制劑治療期間，應注意皮膚、黏膜的清潔護理，保持口腔清潔，預防肛周感染;恢復期患者可適當活動，但不可過度疲勞。 另外，患者要堅持服葯治療，定期復診，注意預防感冒，一旦發現鞏膜黃染或尿色有變化，應及時就醫。 新生兒溶血性貧血的常識 由於胎兒的遺傳物質一半與其母相同，另一半則與父相同。胎兒的血型與母親不一致的情況較為普遍。當胎兒尚在母腹中時，由於母、胎之間的血流是不相通的，所以不會引起反應。只有在分娩或流產時，產道受到不同程度損傷，胎兒血液可進入母體，就可能引起免疫反應，殃及以後的胎兒及新生兒。 引起新生兒不良反應的血型不合有Rh血型系統和ABO血型系統，前者發生率低，但反應嚴重，後者雖發生率較高，但反應輕微。 Rh血型系統分為Rh+和Rh-兩型。Rh+者表示紅細胞表面有D抗原，Rh-者其紅細胞無D抗原。中國人絕大多數為Rh+者。如果母親為Rh-，而所懷胎兒為Rh+時，分娩或流產，均可使胎兒的紅細胞進入母體，使母體產生免疫反應，產生針對D抗原的抗體（稱抗D抗體或抗Rh抗體）。當該母親懷孕第二胎又是Rh+時，母體的抗體因屬IgG，可以通過胎盤進入胎兒體內，與胎兒紅細胞上D抗原結合，在血漿補體蛋白作用下，引起紅細胞溶解破壞，故胎兒出生後發生新生兒溶血症，溶血現象嚴重，甚至死亡。 母親與胎兒ABO血型不符的情況很普遍，但所致新生兒溶血症並不常見，即使發生亦較輕，其原因為：①母親體內天然存在的血型抗體為IgM，不能通過胎盤進入胎兒體內；②ABO血型抗原除存在於紅細胞外，其它組織的細胞表面及體液中亦有，所以進入胎兒體內的血型抗體首先與體液中的血型抗原結合，從而減少了對紅細胞的影響。所以反應輕微，症狀不明顯。 新生兒溶血症尚無有效的治療方法。對因Rh血型不符所致的新生兒溶血症，可於產後72小時內給母親注射抗D抗體，以免Rh+紅細胞使母體致敏，對再次妊娠胎兒免於發生新生溶血症有較好的預防效果。
編輯本段診斷要點
1.有陽性家族史，或感染、葯物、輸血史，以及過去發作史。 2.有程度不等的貧血、黃疸和脾腫大等。 3.外周血紅細胞和血紅蛋白有不同程度降低，網織紅細胞增加，可有紅細胞形態異常。血清間接膽紅素、LDH 升高。紅細胞壽命縮短。 4.尿血紅蛋白呈陽性，尿膽元增加。 5.骨髓象幼紅細胞增生，粒紅比例降低或倒置。 6.先天遺傳性溶血性貧血紅細胞脆性試驗、血溶試驗異常。後天獲得性溶血性貧血Coombs 試驗陽性。
編輯本段六種補血葯膳
花生棗米粥 花生米30粒，紅棗10枚、大米粥。白糖各適量。花生米剝去紅衣，加水煮於六成熟入紅棗煮爛，取出紅棗去皮、核，與花生均碾成泥調人粥中。入白糖略煮即可食用。功能是養血補脾、肺，適用於貧血，血小板減少性紫癜，即可用為平時保健食品。 枸杞蒸母雞 枸杞20g，母雞1隻，調料適量。將枸杞裝入雞腹內，置器內加蔥段、生薑、清湯、食鹽、料酒、胡椒粉適量、加蓋蒸2小時取出，加姜、蔥、味精等調料，飲湯食肉。 功能是補血，滋肝腎。適用於肝腎不足所至頭暈、目眩，多夢、健忘、腰膝酸軟、遺精等症。 當歸煮雞蛋 當歸9g，雞蛋2個，紅糖 50g。當歸煎水取汁後，打入雞蛋煮熟，人紅糖調勻，每次月經凈後食1～2次。 功能是補血調經，尤適用於婦女血虛，月經不調，或身體虛弱等症。 枸杞銀耳羹 銀耳20g，枸杞25g，冰糖或白糖100g，雞蛋2個。將銀耳泡發後摘除蒂頭，枸杞洗後瀝水，打蛋取清。沙鍋加水，沸後投蛋清、糖撐勻，再沸時入枸杞和銀耳，燉片刻。 功能是滋補強身。 清燉烏龜 用烏龜l～2隻，宰殺洗凈，去內臟、頭、爪、龜甲，龜肉放燉盅內，加清水，隔水燉熟，加油、鹽等調味後食。功能是益陰補血，適用於陰虛盜汗、潮熱等證的輔助治療。 麥冬芝麻糖 麥冬100g，黑芝麻 300g，蜂蜜、冰糖或白糖300g。將黑芝麻淘凈，火炒，倒出冷卻研碎。麥冬去心洗凈，加水半碗，浸l小時。將麥冬及其浸液、芝麻、蜂蜜、冰糖同倒入瓷盆內，加蓋，旺火隔水蒸3小時離火。 功能本糖膳滋補陰血，能強身健體，延年益壽。 [1]
編輯本段幼犬溶血性貧血
新生狗寶寶黃疽性溶血症是一種同種免疫性溶血性疾病，又名新生犬溶血性貧血，臨床上主要表現為貧血、黃疸或急性死亡。 一、病因 狗媽媽和狗寶寶的血型不同。公犬紅細胞CEA—1型的狗狗將遺傳因子遺傳給胎兒，使狗寶寶在胚胎期刺激該血型陰性的母體，形成相應的特異性抗體，在胚胎期抗體不能經胎盤進入胎兒體內，而母犬初乳中抗CEA—1型血的抗體含量很高，當初生狗寶寶哺乳時，抗體經腸粘膜進入狗寶寶血液，與紅細胞的血型因子結合，引起紅細胞的破壞(溶血)。使用含有不相容的血型抗原疫苗接種有時也會引發此病。 二、症狀 初生仔犬出生後精神活潑，體況良好，在哺食初乳後數10小時發病，發病越早病情越重。症狀的輕重與吸吮初乳量有關，初乳中抗體效越高，吸吮的初乳越多，則病情越嚴重。往往體質越好，個體越大、活力越強的仔犬先發病死亡。 最急性的病例往往未見表現臨床症狀，就發生急性死亡。病犬精神萎頓，伏卧於一旁不愛活動，叫聲無力；畏寒震顫或鑽入墊草中；個別見於嗜睡，驚厥或角弓反張等神經症狀。 哺乳量和次數減少或不哺乳。大約在發病的第2天，出現明顯的貧血症狀．可視粘膜蒼白；第2-3天起出現黃染，以腋下及腹股部皮膚最為顯著；排出顏色逐漸加深(由淡紅色到醬紅色)的血紅蛋白尿。尿量漸減，次數加多，尿液粘稠猶似豆油，排尿時努責呻吟。潛血反應和尿膽紅素為陽性。仔犬一有發病，相繼全窩發病。 三、診斷 根據母犬過去分娩的狗寶寶有不明原因的黃疸、貧血或死胎者的病史及典型的臨床症狀；可初步診斷為本病。確診可通過實驗室檢查來做出。 四、治療 1.發現病症，立即停止哺食母乳，全窩仔犬改為人工喂養或寄養。 2.葯物治療，以下葯物可聯合應用數天。口服葡萄糖或靜脈注射；強的松龍12毫克/千克體重，每日1次，口服；苯巴比妥鈉5毫克，每日3次。或尼可剎米50毫 克/日，分次口服，連服5 日；中葯治療：茵陳15克，制大黃3克，黃芩9克，甘草1．5克，煎服。 3.輸血療法,此法有較高療效，一般採用輸入相合血。輸血前，應做配血試驗(交叉配合法和直接配合法)或生物學試驗。
編輯本段日常飲食
溶血性貧血的日常飲食營養要合理，食物必須多樣化，食譜要廣，不應偏食，否則會因某種營養素的缺乏而引起貧血。要富有營養及易於消化。飲食應有規律、有節制，嚴禁暴飲暴食。多食含鐵豐富的食物，如豬肝、豬血、瘦肉、奶製品、豆類、大米、蘋果、綠葉蔬菜等。多飲茶能補充葉酸，維生素B12，有利於巨細胞性貧血的治療。但缺鐵性貧血則不宜飲茶，因為飲茶不利於人體對鐵劑的吸收。適當補充酸性食物則有利於鐵劑的吸收。忌食辛辣、生冷不易消化的食物。平時可配合滋補食療以補養身體。 1. 韭菜炒豬肝： 原料：豬肝100g，韭菜50g，洋蔥80g，色拉油1大匙。製作：洗凈豬肝的血液，切成5毫米薄片，先下鍋煮至七成熟，然後與新鮮韭菜、洋蔥同炒，並調好味。功效：益血補肝、明目，適用於血虛萎黃、缺鐵性貧血等。 2.龍眼枸杞粥： 原料：龍眼肉、枸杞各15克，黑米、粳米各50克。製作：將龍眼肉、枸杞、黑米、粳米分別洗凈，同入鍋，加水適量，大火煮沸後改小火煨煮，至米爛湯稠即可。功效：益氣補虛，養肝益血，補血生血，可治療膚色蒼白，食慾不佳。 3.當歸羊肉湯： 原料：當歸30克，生薑50克，羊肉150克。製作：將羊肉、生薑分別洗凈，切片，與當歸同入鍋，加水2碗，煎煮30分鍾。加鹽、佐料少許調味。功效：補氣益血，祛寒止痛。 4.冬蟲夏草燉雞：研究發現冬蟲夏草對人體造血系統的主要作用是因為蟲草多糖能提高骨髓細胞的造血功能，促進紅細胞生成。 原料： 烏雞1隻，選用天然蟲草素較多的福臨門冬蟲夏草5克，薏苡仁30克，當歸10克，加水適量，入油鹽調味，文火燉2小時。食肉飲湯。 連續服用幾次大部分溶血性貧血患者均可取得良好的療效。

2、什麼是溶血症

什麼是新生兒溶血症
新生兒溶血症是指因母、嬰血型不合而引起的同族免疫性溶血。在我國以ABO血型不合者佔多數，Rh血型不合者較少，其他如MN、Kell血型系統等少見。
什麼原因引起新生兒溶血症
當胎兒由父方遺傳所得的血型抗原與母親不同時，進入母體後即會刺激母體產生相應的抗體，可通過胎盤進入胎兒體內，與胎兒紅細胞發生抗原抗體反應導致溶血。
在ABO系統中，因O型人具有抗A或抗BigG的人數比A型及B型的人數多：A抗原較B抗原的抗原性強，故母O型，胎兒A型者得病機會多。ABO溶血症可發生在第一胎，與母體曾受自然界中類似A、B物質的抗原刺激，已具有抗A或抗B抗體有關。Rh溶血症的免疫抗體，只能由人類的血細胞作為抗原刺激而產生，在分娩時胎兒紅細胞才進入母體，則除有輸血史者，罕見第一胎即發病。我國絕大多數人為Rh陽性，故Rh溶血症在我國少見。
新生兒溶血症有什麼症狀
本病症狀之輕重差異很大，一般ABO血型不合者症狀較Rh血型不合者輕。病兒常於生後24小時以內或第二天出現黃疸，並迅速加重。隨黃疸加深可出現貧血、肝脾腫大，嚴重者發生膽紅素腦病。Rh不合大量溶血者，出生時已有嚴重貧血，可導致心力衰竭、全身水腫、甚至死胎。
新生兒溶血症需要做哪些檢查
血常規。
如何治療
1．葯物治療。
⑴西葯。①血漿或白蛋白。②腎上腺皮質激素。③酶誘導劑：苯巴比妥，尼可殺米，要及早用葯。兩葯同用可提高療效。④葡萄糖及鹼性溶液。
⑵中葯。
中葯可以退黃，體外試驗有抑制免疫反應的作用。常用的方劑有：①三黃湯
黃芩4.5g，黃連1.5g，制大黃3g。②茵陳蒿湯
茵陳1.5g，梔子9g，制大黃3g，甘草1.5g。③消黃利膽沖劑
茵陳9g，桅子3g，大黃3g，茅根10g，金錢草6g，茯苓6g。以上三方可選其中之一，每日服1劑，分次在餵奶前服。
2．光療。
3．換血輸血。
⑴換血目的：換出血中已致敏紅細胞及抗體，阻止進一步溶血；減少血清非結合膽紅素濃度，預防發生膽紅素腦病；糾正貧血，防止心力衰竭。
⑵換血指征：①產前已經確診為新生兒溶血病，出生時有貧血、水腫、肝脾腫大及心力衰竭，臍血血紅蛋白
<
120g/L。②臍血膽紅素
>
59.84～68.4μmol/L
(3.5～4mg/dl),或生後6小時達102.6μmol/L(6mg/dl)，12小時達205.2μmol/L
(13mg/dl)；③生後膽紅素已達307.8～342μmol/L(18～20mg/dl)、早產兒膽紅素達273.6μmol/L(16mg/dl)者；④已有早期膽紅素腦病症狀者。
⑶血清選擇：ABO溶血症用AB型血漿，加O型紅細胞混合後的血。Rh溶血症應有ABO同型（或O型），Rh陰性的肝素化血。血源應為3天內的新鮮血。

3、慢性溶血性貧血查血常規體現在哪幾項指標？

慢性溶血性貧血必須要去醫院檢查，其中的指標包括血常規，脊髓檢查和綜合指標這三大項。只有經過精密的檢查，才能找出原因，對症下葯。

1，血常規。

血常規溶血性貧血是一種血液系統疾病，所以我們做血常規檢查。血常規不能顯示紅細胞明顯減少和壽命縮短。如果血漿中檢測到的游離血紅蛋白低於40毫克升，則可以懷疑其可能是血管內溶血或細胞膜缺陷性貧血。

2、骨髓象檢查：

表現明顯的骨髓造血功能降低，紅細胞明顯減少，白細胞計數，特別是中性粒細胞計數正常，為原來的0.5倍，明顯降低到原來的1/2。血清觸珠蛋白明顯降低到原來水平的1/3，因此檢查標准可明確用作溶血性貧血的指標。

3、聯合標准：

為了更准確地診斷該疾病，通過結合區域遺傳因素、臨床表現和實驗室檢查，這些標准可以被明確診斷為溶血性貧血。冷抗體自身免疫性溶血性貧血應注意冷溫；鈴蟾病患者應避免食用蠶豆和具有氧化性的葯物，葯物引起的溶血應立即停止。感染引起的溶血應積極進行抗感染治療，繼發於其他疾病的患者應積極治療原發性疾病。

除了配合醫生的治療，在飲食上也要注意調理，保持清淡營養。並且要容易消化，減輕胃部的負擔，讓胃部裡面的胃酸充分，才能充分的吸收鐵元素，對病情有好處。

4、什麼叫骨髓象檢查

骨髓象檢查是指綜合分析骨髓細胞增生程度、骨髓細胞計數、粒紅比例等項檢查後，得出的最後的骨髓象報告及結論。
臨床意義
原始細胞比例超過30％，通常被認為是急性白血病的主要診斷標准。如果這些細胞過氧化物酶染色（POX）陽性，則考慮為急性非淋巴細胞白血病，包括粒細胞、單核細胞和粒一單核細胞白血病；如果這些原始細胞POX陰性，而糖原染色（PAS）陽性，則考慮為急性淋巴細胞白血病、紅白血病或巨核細胞白血病。 粒細胞異常增多，以成熟階段為主，如果中性粒細胞鹼性磷酸酶染色（NAP）染色陽性值高的考慮感染引起的類白血病反應（是一種強烈的炎症反應，而不是白血病），而陽性值低的或陰性的被認為是慢性粒細胞白血病。 紅細胞系統 增生明顯，多為增生性貧血。其中紅細胞顏色變淺、體積變小的往往提示缺鐵性貧血；而體積增大、早期紅細胞增多的可能是巨幼細胞貧血；紅細胞大小不等且伴有各種異常形態的往往是溶血性貧血。 粒細胞、紅細胞均減少，巨核細胞也減少，而淋巴細胞比例增高 可能是再生障礙性貧血；而單純某一個系統的血細胞減少往往是單純性單個血細胞系統的再生障礙。

5、溶血性貧血骨髓象特點,下列何項是正確的

B

6、什麼是骨髓象？

這個是:

正常范圍
骨髓增生活躍，各系統、各階段造血細胞比例正常，無各種異常細胞和寄生蟲。
檢查介紹
指綜合分析骨髓細胞增生程度、骨髓細胞計數、粒紅比例等項檢查後，得出的最後的骨髓象報告及結論。
臨床意義
原始細胞比例超過30％，通常被認為是急性白血病的主要診斷標准。如果這些細胞過氧化物酶染色（POX）陽性，則考慮為急性非淋巴細胞白血病，包括粒細胞、單核細胞和粒一單核細胞白血病；如果這些原始細胞POX陰性，而糖原染色（PAS）陽性，則考慮為急性淋巴細胞白血病、紅白血病或巨核細胞白血病。
粒細胞異常增多，以成熟階段為主，如果中性粒細胞鹼性磷酸酶染色（NAP）染色陽性值高的考慮感染引起的類白血病反應（是一種強烈的炎症反應，而不是白血病），而陽性值低的或陰性的被認為是慢性粒細胞白血病。
紅細胞系統 增生明顯，多為增生性貧血。其中紅細胞顏色變淺、體積變小的往往提示缺鐵性貧血；而體積增大、早期紅細胞增多的可能是巨幼細胞貧血；紅細胞大小不等且伴有各種異常形態的往往是溶血性貧血。
粒細胞、紅細胞均減少，巨核細胞也減少，而淋巴細胞比例增高 可能是再生障礙性貧血；而單純某一個系統的血細胞減少往往是單純性單個血細胞系統的再生障礙

7、何謂溶血性貧血？其實驗室最常用的診斷指標是什麼？

溶血性貧血(hemolytic anemia)系指紅細胞破壞加速，而骨髓造血功能代償不足時發生的一類貧血。如果骨髓能夠增加紅細胞生成，足以代償紅細胞的生存期縮短，則不會發生貧血，這種狀態稱為代償性溶血性疾病。「溶血性貧血」，紅細胞過度破壞所引起的貧血，但較少見；常伴有黃疸，稱為「溶血性黃疸」。

　溶血性貧血的臨床表現與溶血的緩急、程度和場所有關。
一、急性溶血：
起病急驟、可突發寒戰、高熱、面色蒼白、腰酸背痛、氣促、乏力、煩躁、亦可出現惡心、嘔吐、腹痛等胃腸道症狀。這是由於紅細胞大量破壞，其分解產物對機體的毒性作用所致。游離血紅蛋白在血漿內濃度越過130mg%時，即由尿液排出，出現血紅蛋白尿，尿色如濃紅茶或醬油樣，12小時後可出現黃疸，溶血產物損害腎小管細胞，引起壞死和血紅蛋白沉積於腎小管，以及周圍循環衰弱等因素，可致急性腎功能衰竭。由於貧血，缺氧、嚴重者可發生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。
二、慢性溶血：
起病較緩慢。除乏力、蒼白、氣促、頭暈等一般性貧血常見的症狀、體征外，可有不同程度的黃疸，脾、肝腫大多見，膽結石為較多見的並發症，可發生阻塞性黃疸。下肢踝部皮膚產生潰瘍，不易癒合，常見於鐮形細胞性貧血患者。
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中醫!~
中醫認為溶血性貧血屬"虛分'、"黃疸"范疇，一般無黃疸者按虛勞辨證，有黃疸者按黃疸辨證《靈樞·經脈篇》中說："脾足大陰之脈，……是主脾所生病者，溏瘕泄，水閉，黃疸。"認為黃疸為脾病。《千金要方·病源·胎膽候》對新生兒溶血性貧血的病因及症狀描述甚詳：'小兒在胎，其母臟氣有熱，熏熱於胎，至生下小兒，體皆黃，謂之胎膽也。"其"又有百日、半歲小兒，非關傷寒溫病，而身徽黃者，亦是胃熱，慎不可炙也'的描述與家族性溶血性貧血相似。而《千金翼方》之'身目俱黃，發熱惡寒、少腹滿急、小便難"記載與急性溶血表現相似。《金匾要略》中說："病黃疸，……從濕得之。諸病黃家，但利其小便、…"，認為黃疸的治療應以祛濕利小便為法。
中醫辨證治療
中醫按「黃疸」、「積聚」辨證。

　鑒別診斷
1、萎黃：姜黃是氣血虧虛耗，失於榮養所致，表現為皮膚干黃無澤，伴頭暈、心悸，與黃疸的根本區別在於白睛與小便均不黃。
2、黃汗：黃汗臨床表現為汗出色黃染衣，但無黃疸之白睛色黃。如《金匾要略·水氣篇》指出：「黃汗之為病，身體腫，發熱汗出而渴，狀如風水，汗沾衣，色正黃，如柏汁，脈自沉』及「黃汗之病，兩徑自冷……又從腰以上必汗出，下無汗，腰髓弛痛，如有物在皮中狀，劇者不能食，身疼重，小便不利。」
辯證要點
本病起病慢，常反復發作，症見乏力、黃疸、小便色深等，部分患者有急性發作史，症見畏寒發熱、黃疸、腰背酸痛、小便色深等。本病以本虛標實為特徵，正虛貫穿整個疾病始終。症見身目俱黃，小便色深、甚如醬油色，乏力氣短，頭暈心悸，唇甲色淡甚見惡寒發熱，腰背酸痛，舌淡苔黃或黃燥，脈滑數者為濕熱內蘊型；症見面色蒼白或萎黃，乏力，心悸，氣短，頭暈，唇甲色淡，神疲懶言，舌質淡，苔白，脈細弱者為氣血兩虛型；濕熱之邪未清者可見白睛輕度發黃，小便色深。以乏力，心悸氣短，面色黧黑或萎黃，唇甲色淡，脅下積塊，肢體疼痛或腹痛，固定不移，白睛色黃，舌質暗或有瘀點瘀斑，脈細澀為主症者為正虛瘀阻型；以面色蒼白，頭暈乏力，食少便溏，夜尿頻多，形寒肢冷，腰背酸痛，甚則口唇爪甲青紫，麻木甚至刺痛，身目俱黃，小便色深，遇寒加重，舌淡胖，有齒痕，脈沉細為主症者為腎虛寒凝型。

8、如何治療「增加性貧血骨髓象」

缺鐵性貧血是因為鐵攝入不足或者鐵排除過多，找出具體原因才能有效控制，單純補鐵效果並不是太好。白細胞減少也有個程度，要看白細胞數量的多少來分析病情的嚴重程度，白細胞減少時，一旦感染就很難控制

9、溶血性貧血的症狀、體征、病因病機及體格檢查有哪些？

症狀 溶血性貧血的臨床表現與溶血的緩急、程度和場所有關。 一、急性溶血： 起病急驟、可突發寒戰、高熱、面色蒼白、腰酸背痛、氣促、乏力、煩躁、亦可出現惡心、嘔吐、腹痛等胃腸道症狀。這是由於紅細胞大量破壞，其分解產物對機體的毒性作用所致。游離血紅蛋白在血漿內濃度越過130mg%時，即由尿液排出，出現血紅蛋白尿，尿色如濃紅茶或醬油樣，12小時後可出現黃疸，溶血產物損害腎小管細胞，引起壞死和血紅蛋白沉積於腎小管，以及周圍循環衰弱等因素，可致急性腎功能衰竭。由於貧血，缺氧、嚴重者可發生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。 二、慢性溶血： 起病較緩慢。除乏力、蒼白、氣促、頭暈等一般性貧血常見的症狀、體征外，可有不同程度的黃疸，脾、肝腫大多見，膽結石為較多見的並發症，可發生阻塞性黃疸。下肢踝部皮膚產生潰瘍，不易癒合，常見於鐮形細胞性貧血患者。 病因 根據紅細胞壽命縮短的原因，可分為紅細胞內在缺陷和外來因素所致的溶血性貧血。 一、紅細胞內在缺陷所致的溶血性貧血。 （一）紅細胞膜的缺陷。 （二）血紅蛋白結構或生成缺陷。 （三）紅細胞酶的缺陷。 (四) 血型為O的女性與非O型男性產下的孩子 二、紅細胞外在缺陷所致的溶血性貧血。 外部的缺陷，通常是獲得性的，紅細胞可受到化學的、機械的或物理因素、生物及免疫學因素的損傷而發生溶血。溶血可在血管內，也可在血管外。 檢查 1、血常規：紅細胞計數下降，一般呈正細胞正色素性貧血。 2、血清間接膽紅素增多。 3、紅細胞生存時間縮短。 4、骨髓象。 5、特殊試驗：紅細胞形態觀察；紅細胞脆性試驗；抗人球蛋白試驗；酸化血清溶血試驗；高鐵血紅蛋白還原試驗；自溶血試驗；異丙醇試驗及（或）熱變性試驗；血紅蛋白電泳和抗鹼血紅蛋白試驗。 治療 溶血性貧血是一類性質不同的疾病，其治療方法不能一概而論。總的治療原則如下： 一、病因治療：去除病因和誘因極為重要。如冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應注意防寒保暖；蠶豆病患者應避免食用蠶豆和具氧化性質的葯物，葯物引起的溶血，應立即停葯；感染引起的溶血，應予積極抗感染治療；繼發於其他疾病者，要積極治療原發病。 二、糖皮質激素和其他免疫抑制劑： 如自體免疫溶血性貧血、新生兒同種免疫溶血病、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等，每日強的松40－60mg，分次口服，或氫化考的松每日200－300mg，靜滴，如自體免疫溶血性貧血可用環磷醯胺、硫唑嘌呤或達那唑等。 三、脾切除術： 脾切除適應證：①遺傳性球形紅細胞增多症脾切除有良好療效；②自體免疫溶血性貧血應用糖皮質激素治療無效時，可考慮脾切除術；③地中海貧血伴脾功能亢進者可作脾切除術；④其他溶血性貧血，如丙酮酸激酶缺乏，不穩定血紅蛋白病等，亦可考慮作脾切除術，但效果不肯定。 四、輸血： 貧血明顯時，輸血是主要療法之一。但在某些溶血情況下，也具有一定的危險性，例如給自體免疫性溶血性貧血患者輸血可發生溶血反應，給PNH病人輸血也可誘發溶血，大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機能,所以應盡量少輸血。有輸血必要者，最好只輸紅細胞或用生理鹽水洗滌三次後的紅細胞。一般情況下，若能控制溶血，可借自身造血機能糾正貧血。 五、其它： 並發葉酸缺乏者，口服葉酸制劑，若長期血紅蛋白尿而缺鐵表現者應補鐵。但對PNH病人補充鐵劑時應謹慎，因鐵劑可誘使PNH病人發生急性溶血。 六、中醫辨證： 本病為先天不足、後天失養引起的。治療上我們以補虛、活血化淤、清利濕熱並重。黃疸明顯時以清利濕熱為主；晚期後積聚形成時加用活血化淤葯。積極消除誘因,預防溶血發作,對已發作者應盡快控制溶血及糾正貧血，誘導肝細胞微粒體中葡萄糖醛醯轉移酶的活性，從而加速間接膽紅素的轉化，一般服葯一周左右後，血膽紅素明顯下降，黃疸明顯減輕。不治已病治未病。臨床驗證療效滿意。