1、嗜血病的解釋
所謂嗜血病全名嗜酸性粒細胞增多症,是一種血液疾病
嗜酸性粒細胞增多症是外周血中嗜酸性粒細胞超過個300/立方毫米的現象是多種病因引起的非獨立的疾病 (正常成人周圍血中嗜酸性粒細胞占白細胞總數的0~6%直接計數為50~300/立方毫米)
發病機理
嗜酸性粒細胞在骨髓中生成成熟後被釋放入血液很快又轉移到組織尤其是與外界相接觸的組織(如皮膚胃腸道和上呼吸道粘膜)中嗜酸性粒細胞具有運動趨化和吞噬功能但因其胞漿顆粒中含的過氧化酶與中性粒 細胞所含的髓過氧化酶不同而且缺乏中性粒細胞含有的溶菌酶和吞噬素故其吞噬和殺滅細菌的能力比中性粒細胞差但他對寄生蟲(尤其是蠕蟲)具有特殊的殺傷作用又有調節變態反應的功能在寄生蟲病和變態反應性疾病時常顯著增加
原蟲的感染一般不引起嗜酸性粒細胞增多而蠕蟲的感染尤其幼蟲在皮膚和內臟移行時常引起明顯的嗜酸性粒細胞增多寄生蟲衍生的嗜酸性粒細胞趨化因子(ECF-P) 可把嗜酸性粒細胞吸引到蠕蟲所在部位嗜酸性粒細胞表面有IgG的Fc受體可能還有Cb受體嗜酸性粒細胞通過特異性IgG抗體和Cb與蠕蟲表面密切接觸然後嗜酸性粒細胞釋放出胞漿內顆粒成分和大量氧化產物殺傷蠕蟲這些具有殺傷蠕蟲作用的物質包括鹼性蛋白(MBP)嗜酸性粒細胞陽離子蛋白(ECP)和過氧化氫超氧化離子等
在I型變態反應時抗原作用於肥大細胞表面的IgE抗體使肥大細胞釋放出過敏性嗜酸性粒細胞趨化因子(ECF-A) 白細胞介素B(LTB)組胺慢反應物質溶血磷酯肝素等介質引起過敏反應同時吸引嗜酸性粒細胞引起血液和反應部位的組織中嗜酸性粒細胞增多嗜酸性粒細胞釋放出胞漿內顆粒成分等物質其中組胺酶可分解組胺芳香基硫酸酯酶B可滅活慢反應物質溶血磷酯酶則可降解具有強大細胞毒性的溶血磷酯鹼性蛋白能中和肝素進而調節Ⅰ型變態反應Ⅲ型變態反應中補體系統的 CCaC和Ⅳ型變態反應中T 淋巴細胞產生的嗜酸性粒細胞刺激促進因子對嗜酸性粒細胞也有趨化作用同樣可引起嗜酸性粒細胞增多
除了上述對機體有利的一面外嗜酸性粒細胞的某些顆粒成分和脂氧化產物還有損傷正常組織的不利一面在伴有嗜酸性粒細胞增多的諸多疾病中嗜酸性粒細胞在發病機理中的作用有待進一步研究
診斷
通過嗜酸性粒細胞直接計數檢查確立嗜酸性粒細胞增多並不困難關鍵在於進一步作出病因學診斷應重點詢問原籍遷居地和旅遊地區有無食生蟹生肉飲生水及有無接觸過疫水等歷史大便化驗找到蟲卵或蟲體具有診斷價值但有些蠕蟲病如絲蟲病旋毛蟲病內臟幼蟲移行症大便中可以找不到蟲卵或蟲體蛔蟲和鉤蟲病等當其幼蟲尚未定居於腸道以前大便檢查也可為陰性結果所以大便檢查陰性不能除外蠕蟲病許多蠕蟲感染可使血清 IgE水平升高另外皮內試驗血清對流免疫電泳酶標記免疫吸附試驗等免疫學檢查對診斷各種蠕蟲病也有幫助若有皮下結節或包塊可考慮作活組織檢查以確診旋毛蟲病等
懷疑為變態反應性疾病引起的嗜酸性粒細胞增多應仔細詢問過敏史用葯史有無發熱關節痛皮疹咳嗽哮喘等症狀痰液的多少和性狀必要時進行肺部X射線檢查了解肺部有無浸潤性病變相應的免疫學檢查可幫助診斷免疫性疾病
各種惡性腫瘤當伴有嗜酸性粒細胞增多時常表明腫瘤有轉移或壞死提示預後不佳
若嗜酸性粒細胞高於1500/立方毫米並持續半年以上同時伴有多臟器浸潤的症狀和體征又無明顯的病因可考慮為嗜酸性粒細胞增多綜合征多見於中年男性常有發熱持續咳嗽腹瀉神經精神症狀皮疹水腫肝脾淋巴結腫大心臟雜音充血性心力衰竭等表現預後較差心臟病變是致死的主要原因
治療
應針對不同的病因進行治療採取驅蟲治療蠕蟲病;對嗜酸性粒細胞增多綜合征等可試用糖皮質激素治療
2、嗜血症有什麼症狀?
是噬血症啦,哪有嗜血症哦嚇我一跳,還以為真有吸血鬼呢。
臨床表現應該多是感染和出血,就像艾滋病本身沒有症狀,艾滋病人因為免疫力低下而感染其他疾病,從而表現出症狀,比如易感染肺結核等。
噬血症侯群的主要死因多為投機性感染,多器官衰竭及嚴重出血死亡,所以在治療上以預防感染及出血等重要的支持性治療,需密切注意其血液值的變化及小心預防其它外來的感染。
希望摟主只是問著玩的,不是真有人得了這個。。。。。
3、骨髓內有嗜血細胞是怎麼回事,是不是治不好
你好!骨髓內嗜血細胞就是還沒有成熟的小細胞!不是治不好!不要有心裡負擔!
4、什麼是嗜血細胞綜合症?病因及臨床表現?
嗜血細胞綜合征可分為原發生和反應性,潛在疾患可為感染、腫瘤、免疫介導性疾病等,由於噬血細胞增多,加速了血細胞的破壞。 幫你在網上當了2個診斷標准 1發熱;2肝脾腫大;3血細胞減少(外周血二或血三系細胞減少),其中血紅蛋白<90g/L,血小板<100 x 109/L,中性粒細胞<1.Ox109/L;4高甘油三醋血症和/或低纖維蛋白原血症;5骨髓、脾或淋巴結可見噬血細胞但無惡性表現。 I)發熱超過1周,熱峰>38.5'C;(2)肝脾大伴全血細胞減少,累計>=2個細胞系;(3)骨髓增生減少或增生異常,嗜血細胞占骨髓有核細胞>2%;(4 )肝功能異常,血乳酸脫氫酶>10 00U/L或>正常均值+3s 現在好像這個病打的有點濫了,找不出病因,看到幾個吞噬細胞就是 感染性嗜血細胞綜合症是一種與急性病毒感染有關的良性噬血組織細胞增生症,多發於兒童,其特點為單核-巨噬細胞增生活躍,並有明顯的吞噬紅細胞現象。患者多有明顯高熱,肝、脾和淋巴結腫大,原發病治療好後多可自愈。患者有貧血現象,白細胞明顯減少,分類可見淋巴細胞明顯增高,易見異淋。血小板常減低。 骨髓多增生活躍,粒系統所佔比例降低,中性粒細胞可見毒性變。幼紅系統增生多正常,淋巴系統比例亦未見明顯改變,可見異淋。單核巨噬系統增生活躍,常>10%,巨噬細胞大小為20~40微米,或更大,胞漿豐富,吞噬多個成熟紅細胞,或幼紅細胞或血小板等。巨核細胞大致正常。 從症狀看還要排除下過敏性紫癲. 1. 結合臨床表現和實驗室檢查結果,我更傾向於嗜血細胞綜合征,可能為病毒感染相關性,仔細看看血片能否見到異形淋巴細胞。如果比例在臨界值,你就保守一點,報「不除外嗜血細胞綜合征,請結合臨床考慮」。 2.關於嗜血細胞綜合征骨髓象中嗜血細胞比例的問題,我認為不能對2%認得太死,因為嗜血細胞體積較大,推片時易於推至片尾和邊緣,所以按常規體尾交界處分片法,可能比例較低,但片尾和邊緣可能較多,我認為應該縱觀全片,只要片尾和邊緣嗜血細胞明顯增多,甚至成堆分布,即使體尾交界處比例達不到2%,依然可以診斷,我就下過這樣的診斷。
5、什麼是嗜血病
所謂嗜血病全名嗜酸性粒細胞增多症,是一種血液疾病
嗜酸性粒細胞增多症是外周血中嗜酸性粒細胞超過個300/立方毫米的現象是多種病因引起的非獨立的疾病 (正常成人周圍血中嗜酸性粒細胞占白細胞總數的0~6%直接計數為50~300/立方毫米)
發病機理
嗜酸性粒細胞在骨髓中生成成熟後被釋放入血液很快又轉移到組織尤其是與外界相接觸的組織(如皮膚胃腸道和上呼吸道粘膜)中嗜酸性粒細胞具有運動趨化和吞噬功能但因其胞漿顆粒中含的過氧化酶與中性粒 細胞所含的髓過氧化酶不同而且缺乏中性粒細胞含有的溶菌酶和吞噬素故其吞噬和殺滅細菌的能力比中性粒細胞差但他對寄生蟲(尤其是蠕蟲)具有特殊的殺傷作用又有調節變態反應的功能在寄生蟲病和變態反應性疾病時常顯著增加
原蟲的感染一般不引起嗜酸性粒細胞增多而蠕蟲的感染尤其幼蟲在皮膚和內臟移行時常引起明顯的嗜酸性粒細胞增多寄生蟲衍生的嗜酸性粒細胞趨化因子(ECF-P) 可把嗜酸性粒細胞吸引到蠕蟲所在部位嗜酸性粒細胞表面有IgG的Fc受體可能還有Cb受體嗜酸性粒細胞通過特異性IgG抗體和Cb與蠕蟲表面密切接觸然後嗜酸性粒細胞釋放出胞漿內顆粒成分和大量氧化產物殺傷蠕蟲這些具有殺傷蠕蟲作用的物質包括鹼性蛋白(MBP)嗜酸性粒細胞陽離子蛋白(ECP)和過氧化氫超氧化離子等
在I型變態反應時抗原作用於肥大細胞表面的IgE抗體使肥大細胞釋放出過敏性嗜酸性粒細胞趨化因子(ECF-A) 白細胞介素B(LTB)組胺慢反應物質溶血磷酯肝素等介質引起過敏反應同時吸引嗜酸性粒細胞引起血液和反應部位的組織中嗜酸性粒細胞增多嗜酸性粒細胞釋放出胞漿內顆粒成分等物質其中組胺酶可分解組胺芳香基硫酸酯酶B可滅活慢反應物質溶血磷酯酶則可降解具有強大細胞毒性的溶血磷酯鹼性蛋白能中和肝素進而調節Ⅰ型變態反應Ⅲ型變態反應中補體系統的 CCaC和Ⅳ型變態反應中T 淋巴細胞產生的嗜酸性粒細胞刺激促進因子對嗜酸性粒細胞也有趨化作用同樣可引起嗜酸性粒細胞增多
除了上述對機體有利的一面外嗜酸性粒細胞的某些顆粒成分和脂氧化產物還有損傷正常組織的不利一面在伴有嗜酸性粒細胞增多的諸多疾病中嗜酸性粒細胞在發病機理中的作用有待進一步研究
診斷
通過嗜酸性粒細胞直接計數檢查確立嗜酸性粒細胞增多並不困難關鍵在於進一步作出病因學診斷應重點詢問原籍遷居地和旅遊地區有無食生蟹生肉飲生水及有無接觸過疫水等歷史大便化驗找到蟲卵或蟲體具有診斷價值但有些蠕蟲病如絲蟲病旋毛蟲病內臟幼蟲移行症大便中可以找不到蟲卵或蟲體蛔蟲和鉤蟲病等當其幼蟲尚未定居於腸道以前大便檢查也可為陰性結果所以大便檢查陰性不能除外蠕蟲病許多蠕蟲感染可使血清 IgE水平升高另外皮內試驗血清對流免疫電泳酶標記免疫吸附試驗等免疫學檢查對診斷各種蠕蟲病也有幫助若有皮下結節或包塊可考慮作活組織檢查以確診旋毛蟲病等
懷疑為變態反應性疾病引起的嗜酸性粒細胞增多應仔細詢問過敏史用葯史有無發熱關節痛皮疹咳嗽哮喘等症狀痰液的多少和性狀必要時進行肺部X射線檢查了解肺部有無浸潤性病變相應的免疫學檢查可幫助診斷免疫性疾病
各種惡性腫瘤當伴有嗜酸性粒細胞增多時常表明腫瘤有轉移或壞死提示預後不佳
若嗜酸性粒細胞高於1500/立方毫米並持續半年以上同時伴有多臟器浸潤的症狀和體征又無明顯的病因可考慮為嗜酸性粒細胞增多綜合征多見於中年男性常有發熱持續咳嗽腹瀉神經精神症狀皮疹水腫肝脾淋巴結腫大心臟雜音充血性心力衰竭等表現預後較差心臟病變是致死的主要原因
治療
應針對不同的病因進行治療採取驅蟲治療蠕蟲病;對嗜酸性粒細胞增多綜合征等可試用糖皮質激素治療
6、嗜血細胞綜合症和白血病有什麼區別
嗜血細胞綜合征最典型的特點是在骨髓圖片中發現嗜血細胞。如果沒找到就不能診斷。
定義:http://ke.網路.com/view/1423783.htm 自己看診斷標准即可,不復制。 白血病定義:http://ke.網路.com/view/939.htm?fr=ala0_1_1
白血病的骨髓象與嗜血細胞綜合征不同。
在臨床症狀和實驗室檢查方面類似,但嗜血細胞綜合征更嚴重,發病急,預後非常非常差。比白血病還要差,死亡率很高。
7、骨髓穿刺的結果有點噬血,是什麼意思?
沒聽說過,,哈哈,,也沒那麼嚇人,就是在後腰上先打一點麻葯用一根細針,幾分鍾就完,不過要是手不成,一次就可能抽不出來,還得抽,,
8、什麼是嗜血綜合症?
嗜血細胞綜合征可分為原發生和反應性,潛在疾患可為感染、腫瘤、免疫介導性疾病等,由於噬血細胞增多,加速了血細胞的破壞。因為老年人的體質比較弱,免疫力較差所以更容易會發生感染,這個病一般是不會傳染的,如果是感染因素,要盡快去除感染因素,原發病治療好後多可自愈。
病理特徵
良性組織細胞增加並伴嗜血現象,多見於淋巴結的淋巴竇和髓索、肝竇、門靜脈、脾臟的紅髓和骨髓。在急性期,該病與白血病、惡性組織細胞增生症、傳染性單核細胞增生症等病相似,且並非所有病例第一次骨穿即能發現嗜血細胞,有時需多部位穿刺才能確診。骨髓多增生活躍,粒系統所佔比例降低,中性粒細胞可見毒性變。幼紅系統增生多正常,淋巴系統比例亦未見明顯改變,可見異淋。單核巨噬系統增生活躍,常>10%,巨噬細胞大小為20~40微米,或更大,胞漿豐富,吞噬多個成熟紅細胞,或幼紅細胞或血小板等。巨核細胞大致正常。
鑒別
1. 結合臨床表現和實驗室檢查結果,我更傾向於嗜血細胞綜合征,可能為病毒感染相關性,仔細看看血片能否見到異形淋巴細胞。如果比例在臨界值,你就保守一點,報「不除外嗜血細胞綜合征,請結合臨床考慮」。
2.關於嗜血細胞綜合征骨髓象中嗜血細胞比例的問題,我認為不能對2%認得太死,因為嗜血細胞體積較大,推片時易於推至片尾和邊緣,所以按常規體尾交界處分片法,可能比例較低,但片尾和邊緣可能較多,我認為應該縱觀全片,只要片尾和邊緣嗜血細胞明顯增多,甚至成堆分布,即使體尾交界處比例達不到2%,依然可以診斷,我就下過這樣的診斷。
9、嗜血症是什麼?
醫學上沒有「嗜血症」, 只有噬血症.
花蓮吳氏夫妻猝死的怪病,經過榮總與台大病理檢驗之後,出現兩個不同的結論,到底榮總的碲中毒與台大的噬血症,何者才是真正的死因,一時恐怕難有定論,真相大白的時日難免延後,但台大日前宣布的「噬血症」,卻被全國所有媒體誤稱為「嗜」血症,雖然僅僅是一字之差,意義卻差之千里,然而全國以訛傳訛,竟全無人指出其謬誤.
「噬」的意思是「吞噬」,「噬血」就是「吃下血球細胞」的意思,而「嗜」則是「嗜好」,「嗜血」是「親近血球細胞」,兩者意義不同應該非常清楚,而台大宣布的病因原文是「Hemophagocytic syndrome」,很明顯應該是「噬血症」,因為若是「嗜血症」則應該稱為「Hemophilic syndrome」,但原文並非如此。
為易於明白起見,詳細分析Hemophagocytic 與Hemophilic這兩個英文單詞,兩者的前面字頭同樣都是「Hemo」,是希臘文「血液」的字首,而字尾才是區別之所在,一個字尾是「phagocytic」是由希臘文的「phagein」與「kytos」兩個字組成,其中「phagein」代表「吞噬」,「kytos」則表示「細胞」,整個字的意思就是「吞噬血球細胞」,至於「hemophilic」則是希臘語的「hemo」(血液)與「philein」構成,「philein」代表「愛、親近、嗜好」,整個字的意義是「嗜血的或血友病的」,與吞噬血球全然無關,代表的意義也自各異。
因此,「Hemophagocytic syndrome」因該稱為「噬血症」才是正確的翻譯,若稱之為「嗜血症」不僅完全錯誤,而且翻譯回英文時成了「hemophilic syndrome」,不僅叫看英文的外過人看不懂,簡直就是另外發現的一個新疾病,荒謬?然而全國所有的媒體卻皆以「嗜血症」稱呼「噬血症」,一直到今天都未見有關單位或專家學者出面糾正,怪哉?
10、嗜血細胞綜合症有救么?
嗜血細胞綜合征可分為原發生和反應性,潛在疾患可為感染、腫瘤、免疫介導性疾病等,由於噬血細胞增多,加速了血細胞的破壞。
幫你在網上當了2個診斷標准
1發熱;2肝脾腫大;3血細胞減少(外周血二或血三系細胞減少),其中血紅蛋白<90g/L,血小板<100 x 109/L,中性粒細胞<1.Ox109/L;4高甘油三醋血症和/或低纖維蛋白原血症;5骨髓、脾或淋巴結可見噬血細胞但無惡性表現。
I)發熱超過1周,熱峰>38.5'C;(2)肝脾大伴全血細胞減少,累計>=2個細胞系;(3)骨髓增生減少或增生異常,嗜血細胞占骨髓有核細胞>2%;(4 )肝功能異常,血乳酸脫氫酶>10 00U/L或>正常均值+3s
現在好像這個病打的有點濫了,找不出病因,看到幾個吞噬細胞就是
感染性嗜血細胞綜合症是一種與急性病毒感染有關的良性噬血組織細胞增生症,多發於兒童,其特點為單核-巨噬細胞增生活躍,並有明顯的吞噬紅細胞現象。患者多有明顯高熱,肝、脾和淋巴結腫大,原發病治療好後多可自愈。患者有貧血現象,白細胞明顯減少,分類可見淋巴細胞明顯增高,易見異淋。血小板常減低。
骨髓多增生活躍,粒系統所佔比例降低,中性粒細胞可見毒性變。幼紅系統增生多正常,淋巴系統比例亦未見明顯改變,可見異淋。單核巨噬系統增生活躍,常>10%,巨噬細胞大小為20~40微米,或更大,胞漿豐富,吞噬多個成熟紅細胞,或幼紅細胞或血小板等。巨核細胞大致正常。
從症狀看還要排除下過敏性紫癲.
1. 結合臨床表現和實驗室檢查結果,我更傾向於嗜血細胞綜合征,可能為病毒感染相關性,仔細看看血片能否見到異形淋巴細胞。如果比例在臨界值,你就保守一點,報「不除外嗜血細胞綜合征,請結合臨床考慮」。
2.關於嗜血細胞綜合征骨髓象中嗜血細胞比例的問題,我認為不能對2%認得太死,因為嗜血細胞體積較大,推片時易於推至片尾和邊緣,所以按常規體尾交界處分片法,可能比例較低,但片尾和邊緣可能較多,我認為應該縱觀全片,只要片尾和邊緣嗜血細胞明顯增多,甚至成堆分布,即使體尾交界處比例達不到2%,依然可以診斷,我就下過這樣的診斷。