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骨髓增生障礙性貧血

發布時間:2020-08-10 11:37:00

1、什麼是障礙性貧血

再生障礙性貧血能治好嗎? 病因及簡介: 再生障礙性貧血是由多種病因所引起的骨髓造血組織明顯減少, 導致骨髓造血功能衰竭的綜合征。 現在認為本病可能不是一個獨立疾病,而是代表一組綜合征。 一、原發性發病原因不明,目前推測可能與缺乏造血幹細胞和自 身免疫有關。國內大多數病例屬原發性,約占本組疾病中的52%至88% 。二、繼發性臨床上能查出致病因素者,稱為繼發性再生障礙性貧 血。能引起繼發性再生障礙性貧血的有下列因素: 化學因素如苯、有機砷、抗腫瘤葯物、抗生素(氯黴素)、抗甲 狀腺葯(他巴唑)、抗癲癇葯(三甲雙酮)、抗風濕葯(保泰松)、 磺胺類葯物以及眠爾通、氯丙嗪、利眠靈等。 物理因素各種電離輻射如X線、放射性核素等。放射性損害與接觸 電離輻射的劑量有關。 感染因素嚴重的細菌感染(如粟粒性結核、傷寒、白喉等)、寄 生蟲(黑熱病、嚴重晚期血吸蟲病等)、病毒感染(如病毒性肝炎等 )。 臨床表徵: 臨床表現主要為進行性貧血、體表及內臟出血以及反復感染等。 根據病理、臨床表現、治療效果及疾病轉歸等不同,又可將本病分為 急性型和慢性型。 一、急性型進展聲速,常以出血和感染發熱為首見和主要表現, 隨後貧血嚴重,幾乎所有的病便都有體表及內臟出血,甚至顱內出血 。患者均有感染性發熱,在口腔、咽部、肛門周圍常發性壞死性潰瘍 和局部感染,並由此引起敗血症,以革蘭陰性桿菌(包括綠膿桿菌等 )、金黃色葡萄球菌等為主。感染和出血常互相影響,互為因果,促 使病情日益惡化,病人常在數周或數月內進入衰竭狀態,病程較短, 平均在8個月左右。 二、慢性型較多見,起病和進展大多緩慢,病程一般均在4年以上 ,甚至長達10餘年之久。貧血常為主要臨床表現。出血較輕,多限於 皮膚粘膜。病程中也有不規則低熱,但感染較輕,多在呼吸道,且易 控制。部分病人經適當治療,可獲得長期緩解以至痊癒,但也有部分 病人遷延多年不愈,個別可有急性發作,多與感染有關,致使病情急 轉直下。 一般性治療和預防: 本病過去被判為不治之症,近年來國內採用中西醫結的方法治療 本病,取得了顯著的療效。例如北京中醫研究院用中西醫結合治療慢 性型再生障礙性貧血,有效率達到70.1。西安醫科大學第一附屬醫院 內科對各型再障經中西醫結合治療,緩解率達到68.2%。上述數字也足 以說明本病並非不治之症,只要採用長期(至少3至6個月)中西醫結 合綜合治療,有不少病人是可以取得長期緩解或治癒的。 防止濫用對造血系統可能有損害的葯物;若必須使用時,在用葯 過程中定期觀察血象。 長期接觸能引起本病的化學、物理因素的人員,應嚴格遵守操作 規程,加強防護措施;定期作預防性檢查,以早期診斷,早期治療。

2、骨髓異常增生【再生性障礙性貧血】

如果沒有高血壓病,可以用促紅細胞生成素,是否加用環胞素,由醫生評估各方面情況後再作決定。

(海軍總醫院沈建良大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無法全面了解病情,以上建議僅供參考,具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行!)

3、再生障礙性貧血與骨髓增殖異常綜合症有什麼關系

再障和骨髓增生異常綜合征俗稱「姐妹病」也就是他們有許多相似的地方,單純血常規是無法區分的,但畢竟不是同一種疾病,再障是多種因素導致的骨髓造血功能衰竭性疾病,骨髓增生異常綜合征是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙,也就是病態造血。簡單的講,再障就是骨髓不造血了,而骨髓增生異常綜合征是骨髓能造血,但造出的血細胞都是病態的不合格的細胞。鑒別這兩種疾病,需要骨穿,活檢以及染色體和基因等結果的支持。

4、骨髓增生異常綜合再生障礙性貧血哪個要嚴重一點

都屬骨髓造血功能異常,再障有明確診斷,有輕、重型之分,骨髓增生異常綜合症屬排他性診斷,也存在輕重病例,重型表現也很嚴重,兩者不好做嚴重程度比較。

5、骨髓增生異常綜合征和再障礙性貧血哪個厲害

都是疑難血液病,比較難治癒

6、骨髓增生異常綜合症轉化為溶血性貧血,障礙性貧血,這是好是壞?

這個不是好現象,因為骨髓增生異常綜合征後期也可能轉化為白血病,現在合並溶貧,再障,反應疾病加重,看來現在治療效果欠佳。
骨髓增生異常綜合症(MDS)目前此病西醫zd缺乏有效治療方案,主要是雄性激素和化療、對症輸血、血小板治療,長期效果差,對身體負擔大,建議採用中醫為主的生血調控療法治療的,主要是口服中葯治療,效果及預後非常好。
通過大量的臨床觀察,運用生血調控療法治療MDS,可使2/3的患者正常造血功能恢復,異常造血得到有效控制,大部分病人脫離輸血,恢復工作勞動能力。
希望早日康復!

7、什麼是再生障礙性貧血?

居里夫人原名瑪麗·斯可羅多夫斯卡,波蘭人。1891年,瑪麗到巴黎攻讀物理學。她家境貧窮、生活簡朴,由於學習刻苦,成績優良,獲獎學金才得以完成學業,並在1892年取得碩士學位。在巴黎,瑪麗認識了皮埃爾·居里,為科學獻身的理想把他們聯繫到了一起。1895年他們結為夫妻。

1397年,她為了獲得博士學位,選定了不久前貝克勒爾發現的一種性質尚不完全清楚的射線作為研究課題。在對鈾和鐵的混合物以及各種自然礦石進行測量時,她觀察到有些鈾鐵混合物的輻射強度比其中鈾和鐵的含量所應發射的強度要大得多,她推測這些礦石中一定存在著某種未知的、放射性很強的元素,並設計了一種放射化學的基本分析方法來找尋它。在實驗室里,居里夫婦用化學方法和測定放射性的手段,在成噸的瀝青鈾礦中艱辛地尋找這種微量的未知元素。他們的工作進展很快。1898年7月,居里夫婦就發現了一種新元素,這種新元素的放射性比純鈾強數百倍。居里夫婦命名它為「釙」(Polonium),以紀念居里夫人的祖國波蘭。

居里夫婦並不滿足於他們的這一發現,他們認為釙的放射性還不夠強,於是又繼續在鋇族化合物中尋找新的物質。同年12月,居里夫婦通過部分結晶方法,又發現了放射性比純鈾強900倍以上的另一種常常與鋇伴生的新元素——鐳。但有人提出疑問:「沒有原子里,就沒有鐳!」只有測出鐳的原子量才能肯定它的存在。居里夫婦接受了這一挑戰,決定設.法把鐳分離出來。工作在極端困難的條件下開始了。他們無錢購買大量的含鐳的瀝青鈾礦,只得改用僅需支付運費的瀝青鈾礦礦渣;沒有實驗室,他們就在學校借給他們的一個木棚里工作,這個木棚下面是泥地,上面是透風的玻璃頂蓋,室內充滿煙氣,夏天炎熱難忍,冬天寒風刺骨,沒有任何防護設備(當時還不知道放射性的危險);沒有助手,兩們研究者既是物理學家、化學家,又兼任技師、實驗員和「水泥工人」。特別值得一提的是,由於居里先生身體較差,攪拌溶劑和原始加熱方法帶來的重體力勞動,都要靠居里夫人來完成。研究在難以想像的艱苦條件下進行了4年。他們使礦渣熔解、沉澱和結晶,在幾萬次提煉之後,終於在1902年從數噸瀝青鈾礦渣中提煉出了0.12克的氯化鐳,初步測定了鐳的原子量為225,其放射性比鈾強200多萬倍,從而確鑿無疑地證明了鐳元素的存在!

但居里夫婦卻由此受到了一種奇怪而難以診斷的疾病的折磨,這可能是因為他們遭到了過多的輻射和吞下了夠多的放射性物質的緣故。雖然皮埃爾死於車禍,瑪麗也活了67歲,但她病了很長一段時間;而且最後死於由於過度受輻射而引起的許多症狀中的一種——再生障礙性貧血。她的女婿,F.約里奧,檢查了瑪麗的實驗薄,發現它們受到了強烈的放射性污染。而且,瑪麗在家燒飯,她使用過的許多菜譜書籍保持放射性達五十年之久。

再生障礙性貧血是一種由骨髓造血功能衰竭而引起外周血紅細胞、白細胞、血小板減少的疾病。它是一種較嚴重的造血系統疾病,發病率為1~2人/10萬人,任何年齡都可發病,其中以青壯年為主,男性多於女性。

目前,科學家們對引起再生障礙性貧血的原因已有了較深入的了解。他們形象地將病因為分三類。首先是由於骨髓造血細胞的損傷,即所謂的「種子損傷」學說,種子損傷導致不能「發芽、生長」;其次是造血微環境的不良,即所謂的「土壤」學說,即「土壤鹼化」或「肥力不足」,導致「種子」不能在「土壤」里順利地生長發育;第三是免疫因素影響,即所謂「蟲害」學說,即「種子」雖能在肥沃的「土壤」里生根發育,但是由於受到「蟲害」的割害而不能生長壯大。

外界的某種因素引起其中一種或多種病機變化或者相互作用,就可導致發生再生障礙性貧血。最常見的原因是葯物或化學物質。部分葯物有抑制骨髓的副作用,如果人們服用了足夠大的劑量,就可能會發生骨髓損害。各種抗癌葯,如環磷醯胺;氟尿嘧啶、甲氨蝶呤等就屬此類。此外,由於個體差異,部分病人對某些葯物或化學十分敏感,即使小劑量服用也可能發病。最多見的有氯黴素、磺胺葯、保泰松、氨基比林、安眠葯和苯以及苯的有關化合物。某些人由於血細胞基因對氯黴素特別敏感,脫氧核糖核酸受到影響,導致骨髓全能幹細胞不能分化而發病。氯黴素還可以與細胞蛋白結合而被淋巴細胞或抗體排斥而發生骨髓抑制。氯黴素也可損害骨髓的微血管結構,使造血微環境破壞而影響幹細胞的生產發育。因此,現在臨床上已不再使用氯黴素。

值得注意是,當前石油、塑料、橡膠、油漆、染料、制葯及製鞋等工業迅猛發展,苯及苯衍生物廣泛應用,這大大增加了人們接觸苯的機會。苯中毒不但會引起白細胞、血小板減少,而且還會導致再生障礙性貧血?許多室內裝飾材料及傢具,例如油漆、膠合板、刨花板、泡沫填料、內牆塗料、塑料貼面等材料均含有甲醛、苯、甲苯、乙醇、氯仿等有機蒸氣,這些物質都具有相當的致癌性。據調查,我國目前使用的犬部分裝飾材料不同程度地含有有機溶劑、甲醛、苯、氯化烴等有機物,其中甲醛、苯、三氯乙烯等是已知的致癌物質。消費者在購買傢具時要注意選擇綠色環保傢具,避免和減少傢具所造成的室內空氣污染。由於目前國家對傢具沒有綜合性的環保指標,所以只能靠消費者自己多加註意,最好買實木、藤製等純天然傢具,少買膠合板、人造板的傢具;不要買有強烈刺激氣味的傢具;人造板製作的傢具要看是否全部做了封邊處理;布藝沙發不僅要看面料更要看填充物的用料;在購買前一定要看質檢合格證。

此外,衛生防疫部門最近在檢查食品市場時,發現有的食品中含有甲醛、硫磺和尿素等非食品原料成分。甲醛屬於劇毒化學物質,對人體危害極大,能殺死血小板,破壞人的凝血功能,引發再生障礙性貧血。

有的肝炎患者在肝炎病毒感染後3~6個月內發生骨髓抑制。此種病人常為急性型或嚴重型再生障礙性貧血,治療效果差。也有報道,妊娠會導致再生障礙性貧血,分娩後血象恢復正常,再次妊娠又會發生骨髓抑制。還有一種先天性再生障礙性貧血,稱為范可尼貧血(Fanconi貧血),這類病人除有典型再生障礙性貧血症狀外,還瘵有多發性的先天畸形(皮膚棕色色素沉著、骨骼畸形、性發育不全等)。其病因可能是以體的異常。以上這些都是引起再生障礙性貧血的原因。但是,臨床上很多病人卻難以找到病因,這就稱為原發性或特發性再生障礙性貧血。

在20世紀50年代以前,再生障礙性貧血沒有很好的治療方法,惟一的辦法就是輸血。60年代以後,我國醫生開始採用中西醫結合的治療方法,使一部分慢性再生障礙性貧血患者獲得了治癒,逐步打破了套在再生障礙牲貧血患者頭上的枷鎖!

1958年,中國醫科院血液學研究所有一位男性再生障礙性貧血患者,因睾丸小發育差而接受大劑量(50毫克/日)丙酸睾丸酮連續注射,治療後病人面色紅潤,血紅蛋白上升,半年後病情明顯好轉。以後醫務人員採用同樣辦法使不少病人病情得到明顯的改變,特別是消除了成年女性病人月經不止的痛苦,杜絕了因流血不止而死亡的病例。

近20多年來,治療慢性再生障礙性貧血除採用中葯外,也使用男性激素,如丙酸睾丸酮、甲基睾丸素、17-去氫甲基睾丸酮(「大力補」)、葵酸諾龍、苯丙酸諾龍和康力龍等。其中以康力龍和大力補為最常用,它們能口服,而且療效快,副作用也較少,僅部分患者可有轉氨酶升高,停葯後即可恢復正常或繼續服葯後功能不再繼續惡化。

此外,還可採用硝酸士的寧、654-2等神經興奮或調節葯物。有的可採用脾切除術。但多種葯物配合應用效果較好。由於慢性再生障礙性貧血進展緩慢,中西葯物作用發揮較慢,所以任何一個病人都應堅持治療起碼半年以上。值得注意的是,慢性再生障礙性貧血的療效與治療時的病程有很大關系。病程短於兩年者有效率明顯高於超過兩年者。因此,病人應早期診斷,早期治療。急性再生障礙性貧血或嚴重型再生障礙性貧血可採用骨髓移植。胚胎肝輸注或移植、抗胸腺淋巴細胞球蛋白治療,配合強有力的支持治療,其療效已有顯著改觀。隨著急性再生障礙性貧血病因及發病機制的深入研究,急性再生障礙性貧血不久必將被徹底攻克。

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