1、脫髓鞘是怎麼回事?
脫髓鞘是指髓鞘形成後發生的髓鞘損壞,脫髓鞘疾病是以神經髓鞘脫失為主,神經元包體及軸突相對受累較輕為特徵的一組疾病,包括遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性脫髓鞘疾病主要指腦白質營養不良,以兒童多見。獲得性脫髓鞘疾病又分為中樞性和周圍性兩類。周圍性脫髓鞘疾病中最具代表性的為急性和慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病。中樞性脫髓鞘疾病包括多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎等。
1.多發性硬化
起病年齡多在20~40歲之間,多以亞急性方式起病,大多數患者表現為病變部位多發,病程呈緩解-復發特徵。
(1)肢體無力最多見,大約50%患者首發症狀為一個或多個肢體無力。
(2)感覺異常表現為肢體、軀干或面部針刺麻木感,肢體發冷、蟻走感等。
(3)眼部症狀急性單眼視力下降、眼肌麻痹。
(4)共濟失調部分患者可見眼球震顫、意向性震顫和吟詩樣語言。
(5)發作性症狀持續時間短暫、可被特殊因素誘發的感覺或運動異常。
(6)精神症狀多表現為抑鬱、易怒和脾氣暴躁。
(7)其他症狀包括膀胱功能障礙,男性患者還可出現性功能障礙等。
2、脫髓鞘是怎麼回事呢?
脫髓鞘是一大類病因不同,臨床表現各異,但有共同病理特徵的疾病。包括遺傳性和獲得性兩大類。
其特徵的病理變化是神經纖維的髓鞘脫失而神經細胞相對保持完整。
病因不明,可能和遺傳、感染、人文地理、基因突變等因素相關。
本病以兒童和青壯年多見。
主要表現為肌肉無力、感覺異常、眼部症狀、共濟失調的反復發作。
目前無有效根治措施。治療主要目的是抑制急性期炎性脫髓鞘病變進展,避免可能的促使復發因素。晚期採取對症和支持療法。
總體來說,本病預後不佳,容易復發。(望採納)
3、脫髓鞘是什麼?
脫髓鞘是一類病因不同、臨床表現各異,但是有共同病理特徵的疾病,包括遺傳性和獲得性兩大類。特徵的病理變化是神經纖維的髓鞘脫失,而神經細胞保持相對的完整,
4、什麼是脫髓鞘?
脫髓鞘是指髓鞘形成後發生的髓鞘損壞,脫髓鞘疾病是以神經髓鞘脫失為主,神經元包體及軸突相對受累較輕為特徵的一組疾病,包括遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性脫髓鞘疾病主要指腦白質營養不良,以兒童多見。獲得性脫髓鞘疾病又分為中樞性和周圍性兩類。周圍性脫髓鞘疾病中最具代表性的為急性和慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病。中樞性脫髓鞘疾病包括多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎等。
5、脫髓鞘是什麼病啊?
脫髓鞘疾病實際上是一種病理學的診斷,它主要是發現在神經的周邊的一個組織。打一個比方,就好比一根電線,神經就是在電線中心的銅絲,它負責傳導電流,而在電線的周邊一層塑料保護薄膜,它就是髓鞘,電線外面這一層薄膜破壞了,就稱為脫髓鞘。因此,這一類病是一大類疾病,在臨床上它分為兩大種,一類是稱為先天性的髓鞘形成障礙性疾病,第二類是稱為特發性的脫髓鞘的疾病。脫髓鞘又分為周圍神經系統脫髓鞘和中樞神經系統脫髓鞘。一般的中樞神經脫髓鞘,我們有最典型的例子就是多發性硬化和視神經脊髓炎。而周圍神經系統的脫髓鞘,我們最常見的例子是就是格林巴利(綜合征),而先天性的中樞神經系統髓鞘形成障礙的一般的例子就是腦白質的營養不良。
6、脫髓鞘是怎麼來的?
為了明確脫髓鞘病變的原因,首先必須對髓鞘有一個認識,如果把有髓神經纖維比如電線,電線的外包裝即相當於髓鞘,裡面的電線就相當於有髓神經纖維的軸索,其他某種原因導致髓鞘脫落,稱為脫髓鞘病變。針對不同的疾病,發病原因可能會有所不同,比如急性播散性腦脊髓炎屬於脫髓鞘疾病的一種,病因過去認為與病毒有關,後來經過試驗表明,本病的症狀出現並非在病毒感染的急性期,而是在急性期消退後,與病毒感染沒有直接聯系,目前多認為是一種細胞免疫介導的自身免疫性疾病。例如,多發性硬化的發病機制還不是特別清楚,多認為是與病毒感染、免疫因素、遺傳因素、環境因素等多種因素有關。
7、脫髓鞘脫髓鞘是什麼?
此病有遺傳因素引起。以及環境因素引起,此病在寒溫帶多見,熱帶則較少,感染因素:麻疹病毒、皰疹病毒和HIV病毒與此病有關.多採用抗炎、激素沖擊、免疫抑制劑和血漿置換等對症支持治療。
8、脫髓鞘是怎麼回事呢
髓鞘: 是由髓磷脂構成神經纖維軸索的管狀外膜,有絕緣並提高神經傳導速度的作用,也稱髓磷鞘。髓鞘是由髓磷脂構成神經纖維軸索的管狀外膜,有絕緣並提高神經傳導速度的作用,也稱髓磷鞘,他有著神經信號的傳導性和活越性,通過它的傳導能使腦神經信號達到想去的肢體動能及各種功能以調節超級運動,感覺,思維等功能。脫髓鞘多見於病毒、炎症,缺氧,中毒,外傷無菌炎性水腫侵犯了髓磷鞘導致神經功能不全不能正常的轉遞信號而生的腦神經和神經支配區功能不全以及血運不良的症狀(痙攣性頭痛,沉悶,暈眩、肢體運動障礙等)。提示,本病多見於脫髓鞘腦病早期。治療不當延誤治療不能使髓鞘再生修復必會繼續惡化,嚴重時會反復復發和遲發多神經受損導致多發性硬化並繼發痙攣性不全癱瘓,痴呆症等。需助發來磁共振照片為你指導。提示,治療原則:中西復合辯診診治,消除病原,營養神經,興奮激活神經才能再生修復病灶不再復發並達各種功能最佳恢復。
9、脫髓鞘是一種什麼疾病?
脫髓鞘是指髓鞘形成後發生的髓鞘損壞,脫髓鞘疾病是以神經髓鞘脫失為主,神經元包體及軸突相對受累較輕為特徵的一組疾病,包括遺傳性和獲得性兩大類。
遺傳性脫髓鞘疾病主要指腦白質營養不良,以兒童多見。獲得性脫髓鞘疾病又分為中樞性和周圍性兩類。周圍性脫髓鞘疾病中最具代表性的為急性和慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病。中樞性脫髓鞘疾病包括多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎等。
(9)骨髓鞘是擴展資料:
脫髓鞘的診斷:
1、病史及症狀
多青壯年發病,病前兩周內有上感呼吸感染症狀,或疫苗接種史。有受涼、過勞、外傷等發病誘因。首發症狀為雙下肢麻木、無力,病變相應部位背痛和束帶感,尿瀦留和大便失禁。
2、體檢發現
有脊髓橫貫損害的表現:
(1)早期因"脊髓休剋期"表現為弛緩性癱瘓,休剋期後(3-4周)病變部位以下支配的肢體呈現上運動神經元癱瘓。
(2)病損平面以下深淺感覺消失,部分可有病損平面感覺過敏帶。
(3)植物神經障礙:表現為尿瀦留、大量殘余尿及充盈性尿失禁,大便失禁。休剋期後呈現反射性膀胱、大便秘結,陰莖異常勃起。
3、輔助檢查
(1)急性期外周血白細胞計數正常或稍高。
(2)腦脊液壓力正常,部分病人白細胞和蛋白輕度增高,糖、氯化物含量正常。
(3)脊髓MRI示病變部位脊髓增粗,信號異常。
10、脫髓鞘是什麼
脫髓鞘是指髓鞘形成後發生的髓鞘損壞,脫髓鞘疾病是以神經髓鞘脫失為主,神經元包體及軸突相對受累較輕為特徵的一組疾病,包括遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性脫髓鞘疾病主要指腦白質營養不良,以兒童多見。獲得性脫髓鞘疾病又分為中樞性和周圍性兩類。周圍性脫髓鞘疾病中最具代表性的為急性和慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病。中樞性脫髓鞘疾病包括多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎等。
臨床表現
1.多發性硬化
起病年齡多在20~40歲之間,多以亞急性方式起病,大多數患者表現為病變部位多發,病程呈緩解-復發特徵。
(1)肢體無力最多見,大約50%患者首發症狀為一個或多個肢體無力。
(2)感覺異常表現為肢體、軀干或面部針刺麻木感,肢體發冷、蟻走感等。
(3)眼部症狀急性單眼視力下降、眼肌麻痹。
(4)共濟失調部分患者可見眼球震顫、意向性震顫和吟詩樣語言。
(5)發作性症狀持續時間短暫、可被特殊因素誘發的感覺或運動異常。
(6)精神症狀多表現為抑鬱、易怒和脾氣暴躁。
(7)其他症狀包括膀胱功能障礙,男性患者還可出現性功能障礙等。
2.急性播散性腦脊髓炎
好發於兒童和青壯年,散發病例多見。多在感染或疫苗接種後1~2周急性起病。腦脊髓炎多在皮疹後2~4天出現,常表現為斑疹正在消退,症狀正在改善時突然再次出現高熱、並伴有頭痛、乏力、全身酸痛,嚴重時出現抽搐和意識障礙。偏癱、偏盲、視力障礙和共濟失調也較為常見。
3.急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
可發於任何年齡,男女發病率相似。多數患者有呼吸道或胃腸道感染症狀。首發症狀為四肢遠端對稱性無力,很快加重並向近端發展。嚴重可致呼吸麻痹。弛緩性癱瘓。感覺障礙表現為肢體遠端感覺異常和手套、襪子樣感覺減退。肌肉可有壓痛。雙側面神經麻痹最常見。
4.慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
任何年齡均發病,以中年男性多見。常無前驅感染史,主要表現為感覺和運動均有累及的周圍神經病。體檢可見四肢肌力減退,肌張力降低,減反射消失,四肢末梢型感覺減退。
檢查
1.多發性硬化
(1)腦脊液檢查單個核細胞數可正常或輕度升高。鞘內IgG合成或寡克隆IgG帶是診斷多發硬化的重要指標。細胞學方面急性期以小淋巴細胞為主;緩解期主要為激活的單核細胞和巨噬細胞。
(2)電生理檢查包括視覺、腦干聽覺和體感誘發電位,無診斷特異性,協助早期診斷。
(3)影像學檢查常規CT掃描多正常。MRI是診斷多發硬化最有效的輔助手段。特徵性表現為白質內多發長T1,T2信號,散在分布於腦室周圍、胼胝體、腦干與小腦。
2.急性播散性腦脊髓炎
(1)周圍血象白細胞計數增多,血沉增快。
(2)腦脊液細胞數正常或輕度增高,以單核細胞為主。蛋白輕度或重度增高。
(3)腦電圖廣泛性中度異常。
(4)CT白質內彌散性多灶性低密度區,急性期強化明顯。
(5)MRI多為長T1、長T2異常信號。
3.急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
(1)周圍血細胞計數輕度升高。
(2)發病2~3周後蛋白-細胞分離現象,即腦脊液蛋白增高而細胞數正常,為特徵表現。
(3)肌電圖可見F波或H反射延遲或消失,神經傳導速度減慢。
4.慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
(1)腦脊液細胞數正常,蛋白含量明顯增高。
(2)電生理檢查可見運動速度明顯減慢,F波潛伏期延長。
(3)神經活檢可見神經纖維髓鞘節段脫失伴軸突變性。
治療
1.多發性硬化
目前無有效根治措施。治療主要目的是抑制急性期炎性脫髓鞘病變進展,避免可能促使復發因素。晚期採取對症和支持療法。
(1)皮質類固醇急性發作和復發的主要治療葯物,常用甲基潑尼松龍或潑尼松。
(2)β-干擾素。
(3)免疫抑制劑包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環磷醯胺和環孢素A等。
(4)免疫球蛋白治療多發性硬化機制尚未明確,多主張大劑量沖擊療法。
(5)血漿置換療法與激素或免疫抑制劑合用療效更佳。
(6)對症治療①痛性痙攣首選用巴氯芬治療。②膀胱直腸功能障礙尿瀦留選用擬膽鹼葯物如氯化氨甲醯膽鹼,尿失禁選用抗膽鹼葯如普魯本辛。③疲乏可選用金剛烷胺。④震顫靜止性震顫選用安坦,意向性震顫選用心得安。
2.急性播散性腦脊髓炎
多主張甲基潑尼松龍或地塞米松沖擊治療,無效可改用血漿置換或免疫球蛋白治療。
3.急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
治療方法包括免疫抑制劑,靜脈注射IgG,血漿置換,可應用地塞米松或甲基波尼松龍。卧床期間加強護理及早期康復治療。保持呼吸道通暢,必要時早期行氣管切開或呼吸機輔助呼吸。
4.慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
免疫治療包括靜脈用免疫球蛋白、血漿置換和激素治療,可獲得較好療效,其中靜脈用免疫球蛋白為首選治療,聯合應用免疫球蛋白和激素效果最好。