1、什麼是骨髓增殖性疾病?
骨髓增殖性疾病是指因造血幹細胞的克隆性異常,而導致的骨髓組織持續增殖所引起的一組疾病。這類疾病有一些共同特點,比如:病變發生在多能幹細胞;每一種疾病以骨髓某系細胞的異常增殖為主,並伴其他系統細胞受累的表現;各病之間可互相轉化;可發生骨髓外化生。骨髓增殖性疾病主要包括以下3類,我們將在隨後的章節中一一進行講解。
(1)真性紅細胞增多症以紅細胞系統增生為主。
(2)原發性血小板增多症以巨核細胞系統增生為主。
(3)原發性骨髓纖維化以原纖維細胞及原骨細胞增生為主
2、骨髓增生性疾病嚴重嗎
病情分析:你好,骨髓增生性疾病是某一系或多系骨髓細胞不斷地異常增殖所引起的一組疾病統稱。臨床見有一種或多種血細胞質和量的異常,脾腫大、出血傾向以及血栓形成。意見建議:疾病特點1.病變發生在多能幹細胞,但原纖維細胞的來源尚未闡明,可能是骨髓幹細胞異常增殖的一種繼發性反應;2.各症常伴有一種和兩種其他細胞的增生,如真性紅細胞增多症可伴有粒細胞和血小板增生;3.各症之間可以轉化,有時還可見到過渡型,例如真性紅細胞增多症可轉變為骨髓纖維化症;4.細胞增生也可發生於脾、肝、淋巴結等髓外組織。建議要明確診斷及時治療,避免延誤病情。
3、增生性骨髓象是正常的嗎?
你好!這位朋友,下面是有關增生性骨髓象的詳細說明供你參考: 一、骨髓增生程度意義按增生程度分5級: Ⅰ級:增生極度活躍,主要見於急性和慢性白血病,偶見某些增生性貧血。 Ⅱ級:增生明顯活躍,常見於各種增生性貧血,如缺鐵性貧血、巨幼紅細胞性貧血、溶血性貧血等,或某些白血病。 Ⅲ級:增生活躍,見於正常人骨髓象,某些代償增生較差的貧血,也見於因骨髓取材時受部分血液稀釋。 Ⅳ級:增生減低,常見於再生障礙性貧血及骨髓被部分血液稀釋。 Ⅴ級:增生極度減低,見於典型再生障礙性貧血。 二、粒細胞與幼紅細胞比例(粒/紅比例)意義比例增加見於: ⑴粒系細胞增多,如急性或慢性粒細胞性白血病、感染尤其是化膿性感染、類白血病反應等 ⑵紅系細胞生成抑制,如純紅再障。 比例正常見於: ⑴正常人骨髓; ⑵兩系細胞同時或成比例增多或減少,如再生障礙性貧血、骨髓纖維化、內髓瘤、骨髓轉移癌等。 比例減低見於: ⑴粒系細胞減少,如粒細胞減少或缺乏症、化療、放射病等; ⑵紅系細胞增多,如溶血性貧血、缺鐵性貧血、巨幼紅細胞性貧血、真性紅細胞增多症、脾功能亢進等。 三、粒系細胞改變粒系細胞增多意義 1.以原粒細胞增多為主,見於: ⑴急性粒細胞性白血病,常伴有早幼粒細胞增多, ⑵慢性粒細胞性白血病急性變,常伴有粒系的細胞核和細胞質發育不平衡及嗜鹼性粒細胞增多。 2.以早幼粒細胞增多為主,見於: ⑴急性粒細胞性白血病; ⑵粒細胞缺乏的恢復期。 3.以中性中幼粒細胞增多為主,見於: ⑴慢性粒細胞性白血病,可伴核、質發育不平衡及嗜鹼性粒細胞增多; ⑵粒細胞性類白血病反應,病因解除後恢復正常。 4.以中性晚幼粒、桿狀核粒細胞增多為主,見於: ⑴慢性粒細胞性白血病,常伴嗜酸、嗜鹼粒細胞增多; ⑵類白血病反應; ⑶代謝障礙,如尿毒症、糖尿病酮症; ⑷中毒,包括葯物、毒物及異種蛋白注射; ⑸其他,如嚴重創傷、急性失血、大手術後等。 5.嗜酸性粒細胞增多,見於: ⑴某些血液病,如慢性粒細胞性白血病、嗜酸性粒細胞白血病、淋巴瘤等; ⑵寄生蟲感染; ⑶某些變態反應性疾病及皮膚病; ⑷家族性嗜酸性粒細胞增多症。 6.嗜鹼性粒細胞增多,見於: ⑴慢性粒細胞性白血病; ⑵嗜鹼性粒細胞白血病; ⑶放射反應。 粒系細胞減少見於: 1.粒細胞減少,粒細胞缺乏症。 2.再生障礙性貧血。 3.急性造血停滯。 粒系細胞形態異常 1.胞核異常: ⑴分葉過多見於嚴重感染、腫瘤、巨幼紅細胞性貧血等; ⑵Pelger-Huet畸形,見於先天性或繼發於造血異常綜合征(MDS)、白血病等。 2.胞質異常: ⑴中毒顆粒、空泡、吞噬異常; ⑵胞質中出現Chediak-Higashi顆粒或D?hle包涵體。前者見於Chediak-Higashi綜合征,偶見於淋巴瘤及白血病;後者見於急性感染、嚴重代謝障礙、中毒等。 四、紅系細胞改變意義紅系細胞真性增多 1.小幼紅細胞增多:見於缺鐵性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血及鐵粒幼細胞性貧血等。 2.正幼紅細胞增多:見於溶血性貧血、急性失血性貧血、真性紅細胞增多症等,各階段幼紅細胞仍保持正常比例。 3.正幼紅細胞增多伴成熟受阻:見於脾功能亢進及增生性再生障礙性貧血。 4.巨幼紅細胞增多:見於巨幼紅細胞性貧血,可見多核巨幼紅細胞。 5.巨幼紅樣細胞增多:見於白血病、急性紅血病。 6.大幼紅細胞增多:見於溶血性貧血、某些難治性貧血及巨幼細胞性貧血經治療未完全恢復者。 7.鐵粒幼細胞增多:見於鐵粒幼細胞性貧血。 紅系細胞相對性增多見於粒細胞減少症、放射病等。 紅系細胞絕對性減少及淋巴細胞相對性增多見於再生障礙性貧血、骨髓纖維化及轉移癌等。 單純紅細胞系減少意義見於純紅細胞再生障礙性貧血。 五.淋巴細胞系改變意義惡性增生 1.以原淋巴細胞及幼淋巴細胞增多為主,見於急性淋巴細胞性白血病。 2.以成熟淋巴細胞增多為主,見於慢性淋巴細胞性白血病。 良性增生 1.形態異常,見於傳染性單核細胞增多症、流行性出血熱。 2.形態正常,見於傳染性淋巴細胞增多症,百日咳及淋巴細胞性類白血病反應。 六、單核細胞系增多意義惡性增生:見於單核細胞性白血病。有三種類型: ⑴急性單核細胞性白血病; ⑵急性粒-單細胞性白血病; ⑶慢性單核細胞性白血病。 良性增多:見於粒細胞缺乏症、病毒感染、結核病、瘧疾等。 七、巨核細胞系改變意義巨核細胞增多 1.巨核細胞增多呈現左移,見於免疫性血小板減少性癜、脾功能亢進。 2.以產板型巨核細胞增多為主,見於急性失血性貧血、原發性血小板增多症、過敏性紫癜等。3.巨核細胞增多呈現左移伴有形態異常、畸形,見於巨核細胞性白血病。 4.巨核細胞數正常或稍增多,形態異常,見於巨幼紅細胞性貧血及白血病。 巨核細胞減少見於再生障礙性貧血、急性白血病、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等。 八、漿細胞系改變意義漿細胞惡性增生:見於多發性骨髓瘤、漿細胞性白血病。 漿細胞反應性增多:見於皰疹、風疹、傳染性單核細胞增多症、梅毒、肝炎、結締組織病、再生障礙性貧血及粒細胞缺乏症(漿細胞相對性增多)。 九、組織細胞增多意義惡性增生:組織細胞呈不同程度增生伴形態異常,可見淋巴樣組織細胞、單核樣組織細胞、吞噬型組織細胞、多核巨型組織細胞、怪異的異常組織細胞,後兩種異形組織細胞常見於惡性組織細胞病。 反應性增多:見於傷寒、亞急性細菌性心內膜炎、敗血症等感染性疾病,結締組織及其他反應性組織細胞增多症。 十、骨髓內特殊病理細胞和病原體癌細胞:如腺癌、鱗癌、未分化癌細胞等,多自血行播散轉移至骨髓,原發部位多見於前列腺、乳腺、甲狀腺、肺、腎、胃、結腸、胰腺及子宮等。 其他如Reed-sternberg細胞,見於霍奇金病。淋巴肉瘤細胞、網狀肉瘤細胞,見於非霍奇金淋巴瘤、神經母細胞瘤細胞等,較少見如高雪細胞、尼曼-匹克細胞、海藍組織細胞等。 寄生蟲:骨髓中發現瘧原蟲、黑熱病小體、蚴絲蟲等,可幫助確診瘧疾、黑熱病、絲蟲病等寄生蟲病。 十一、骨髓象與血象的關系檢查骨髓象時,必須同時檢查血象,常見有以下情況:某些疾病骨髓象變化相似,但血象變化有明顯差別,如缺鐵性貧血、溶血性貧血、失血性貧血等。 某些疾病血象變化相似,但骨髓象變化有明顯差別,如白細胞不增多性白血病、再生障礙性貧血、惡性組織細胞增多症。 某些疾病血象變化不明顯,但骨髓象有明顯變化,如多發性骨髓瘤、高雪病、尼曼-匹克病、海藍組織細胞增生症等。 傳染性單核細胞增多症,血象中出現較多的異形淋巴細胞為本病診斷的主要依據,而骨髓象變化不明顯。 急性白血病,尤其在細胞分化不良時,確定細胞類型有時困難,若將骨髓片和血片結合對比檢查,有助對細胞類型的認定。 十二、骨髓象檢查在臨床診斷的價值肯定性診斷:骨髓中具有特異性病理性細胞時,如白血病細胞、巨幼紅細胞、骨髓瘤細胞、異形組織細胞、癌細胞等,根據骨髓象即可肯定診斷。 符合性診斷:骨髓象表現異常變化,結合臨床病史可符合診斷。如缺鐵性貧血、溶血性貧血、再生障礙性貧血、粒細胞缺乏、免疫性血小板減少性紫癜、脾功能亢進、類白血病反應等。提示性診斷:骨髓象可提供進一步診斷線索。如溶血性貧血需結合病史作溶血檢查才能明確診斷。 除外性診斷:骨髓象的檢查能排除臨床上被懷疑的疾病。如全白細胞減少,疑患急性白血病而骨髓檢查無相應改變時,可作出排除性診斷
4、增生性貧血骨髓象這到底是屬於什麼病...
增生性貧血骨髓象什麼叫增生性貧血骨髓象它包括哪幾種疾病由於某種原因引起紅細胞破壞加速或生成減少而致外周血紅細胞或血紅蛋白低下正常時被稱為貧血.增生性貧血是一組疾病引起貧血的綜合名稱它按細胞形態進行分類骨髓表現具有一定的共性但又不能僅依靠骨髓細胞的形態學描述進行確診的一組疾病.增生性貧血的共同特點是:骨髓象表現為:①增生明顯活躍或活躍紅細胞系統占優勢粒細胞系統與紅細胞系統的比值低於正常值.②紅細胞系統最多見者為中幼紅細胞Ⅱ和晚幼紅細胞Ⅰ紅細胞的核分裂象亦增多另外成熟紅細胞中可見多嗜性紅細胞點彩紅細胞.有核紅細胞的胞漿或成熟紅細胞的胞體內可見Howell-Jolly小體及Cabot環等.③粒細胞系統相對減少.④巨核細胞系統無明顯增減血小板正常.自身免疫性溶血性貧血合並血小板減少(Evans綜合征)時可有巨核細胞增多血小板減小.血象表現為:①網織紅細胞數增多或正常偶見有核紅細胞成熟紅細胞可輕度大小不均並見異形紅細胞多嗜性紅細胞點彩紅細胞成熟紅細胞胞體內或有核紅細胞胞漿內可見Howell-Jolly小體及Cabot環等.②白細胞總數正常或有輕度增高或減低增高時粒細胞增多或發生核左移現象;減低時淋巴細胞相對增多.一般情況下外周血無幼稚粒細胞貧血嚴重時可見少量中晚幼粒細胞.③血小板計數正常或稍低.增生性貧血包括下列疾埠缺鐵性貧血溶血性貧血急性失血性貧血以及風濕熱內分泌紊亂維生素缺乏等引起的貧血.
5、骨髓增殖性疾病與骨髓增生異常綜合症有什麼區別?
骨髓增殖性疾病一組造血幹細胞腫瘤增生性疾病,在骨髓細胞普遍增生的基礎上有一個系列細胞尤其突出,呈持續不斷的過度增殖。臨床上根據增生為主細胞系列的不同分為4種:①以紅細胞系增生為主者稱真性紅細胞增多症。②以粒細胞系增生為主者稱慢性粒細胞性白血病(CML)。③以巨核細胞系增生為主者稱原發性血小板增多症。④以原纖維細胞增生為主者稱原發性骨髓纖維化症。本組疾病原因未明,多見於中老年人。CML見白血病。
骨髓增生異常綜合征目前認為是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現為外周血全血細胞減少,骨髓細胞增生,成熟和幼稚細胞有形態異常即病態造血。部分患者在經歷一定時期的MDS後轉化成為急性白血病;
6、骨髓增生性疾病是怎麼引起的?
真性紅細胞增多症
本症是一種以克隆性紅細胞增多為主的骨髓增生性疾病,90%~95%患者都可發現JAK2V617F基因突變。病程分為:①紅細胞及血紅蛋白增多期:可持續數年;②骨髓纖維化期:通常在診斷後5~13年發生;③貧血期:有巨脾、髓外化生和全血細胞減少。
原發性血小板增多症
為造血幹細胞克隆性疾病,約50%~70%患者有JAK2V617F基因突變。也稱為出血性血小板增多症。
原發性骨髓纖維化症
本症病因不明,巨脾,幼粒幼紅細胞性貧血,出現淚滴形紅細胞。骨髓常干抽,活檢證實骨髓纖維組織增生,在脾、肝、淋巴結等部位有髓樣化生。
【發病機制】
正常血細胞有的含G6PD同工酶A,有的含同工酶B。但骨髓纖維化時血細胞只含有一種G6PD同工酶,提示來自一個幹細胞克隆。增生的血細胞釋放血小板衍化生長因子(PDGF)及轉化生長因子β(TGF-β),刺激原纖維細胞分裂和增殖。骨髓纖維化是造血細胞克隆性增生的後果,肝、脾、淋巴結內的髓樣化生也不是骨髓纖維化的代償作用,而是本病特有的表現。