1、早期骨髓纖維化的治療?
位朋友你好,以下是我找的資料,希望對你有幫助,祝你開心快樂每一天!
這是一種慢性的,通常是原發性的疾病.其特點是骨髓纖維變性,脾腫大,同時有白紅系原始細胞增多性貧血,伴有淚珠狀紅細胞.
病因學和發病機制
本病原因不明.可並發於慢性髓(粒)細胞性白血病(CML),亦可見於15%~30%真性紅細胞增多症的病人.類似於特發性骨髓纖維化的綜合征亦曾見於各種癌腫,感染和接觸某些毒素以後(表130-5).惡性或急性骨髓纖維化(通常是一種變異型)呈迅速進行性惡化的病程,事實上這可能是真正的巨核細胞白血病.
典型的特發性骨髓纖維化的發病高峰在50~70歲,從估計的發病時起算中位存活期為10年.根據G6PD同工酶和染色體異常的研究,提示本病發生了異常的髓系幹細胞的克隆增生.通過對骨髓移植後的骨髓成纖維細胞的研究分析,已證實骨髓成纖維細胞不是從同一造血細胞系中產生的,因而一般認為本病的主要特點是屬於對原發病的反應性表現的一種並發症.
症狀和體征
疾病早期,病人可無症狀.在常規體檢中可能發現脾腫大或血象異常.隨著時間的推移,可出現全身不適,體重減輕以及脾腫大或梗塞所造成的症狀.50%的病人可出現肝腫大.淋巴結腫大雖可發生,但不典型.
診斷
血細胞的改變是不一致的.通常都有貧血,而且隨著時間的推移而加重.紅細胞為正常大小,正色素性.但有輕度的異型紅細胞症,網織紅細胞增多,以及多染性細胞增多,外周血中可發現有核紅細胞.晚期病人,紅細胞嚴重畸形和呈淚珠狀,這些異常表現足以提示本診斷.
白細胞計數通常增加,但極其多變.在大多數病人可見未成熟粒細胞,原始白細胞的出現未必表明已轉變成急性白血病.血小板數開始階段也可能增高,正常或降低,但是當疾病進展時往往出現血小板減少.
骨髓穿刺常干抽.要作骨髓組織活檢才能查出纖維化.由於纖維化不是均勻分布的,如果第一次活檢還不能作出診斷,對疑有特發性骨髓纖維化的病人應在不同部位重復作組織活檢.
治療
盡管幹擾素-α對本病有效,然而尚無一種療法能使基本病程逆轉或得到控制.治療只是針對並發症.雄激素,脾臟切除,化療(羥基脲)和放射療法都曾用以緩解病情.紅細胞生成素水平比貧血程度相對要低的患者,皮下注射紅細胞生成素可減少輸入紅細胞.對嚴重貧血患者主要療法是輸紅細胞.對病情進展快的年輕病例,應考慮異基因骨髓移植.
一、 實驗室檢查
血常規
血塗片鏡檢,ALP染色
骨髓穿刺及活檢
病理特殊染色
骨髓檢查、X線
細胞遺傳學檢查(ph+)
二、 診斷
脾腫大。
可有貧血,外周血塗片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。
骨髓多次「干抽」或是「增生低下」。
肝脾、淋巴結病理顯示:膠原纖維或/網狀纖維明顯增生。
骨髓活檢病理顯示:膠原纖維或/和網狀纖維明顯增生。
上述標准必須具備第5項,加上其他4項中任2項。並能排除繼發性骨髓纖維化者,可診斷。
三、 治療
綜合治療,如無明顯臨床症狀可僅觀察不用治療
貧血:輸血、雄性激素。
高代謝表現:可用瘤可寧、羥基脲、皮質激素。
少數可切脾
1)切脾指征
①脾大產生機械壓迫或疼痛。
②嚴重溶血
③脾亢所致嚴重細胞減少和/或血小板減少。
2)脾切除禁忌症:骨髓造血嚴重低下。此外,切脾術後Plt可能繼發增加,也可致肝臟迅速腫大伴有疼痛,亦必須考慮。
脾區放療:低劑量脾區放療(25-50rad/d),在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫調節劑(如a-干擾素300萬u皮下注射,3次/周)或羅鈣全(0.25~0. 5mg/d)
四、 療效標准
好轉:無臨床症狀,脾比原有大小縮小1/2以上,Hb,WBC,Plt達正常范圍。外周血無幼粒紅細胞,骨髓增生正常。
進步:臨床症狀有明顯改善,脾較療前縮小,但不到原來1/2,Hb,W BC,Plt至少1項達正常范圍,外周血幼粒、幼紅細胞較療前減少1/2以上。
無效:未達進步標准者。
病歷摘要
患者女性,18歲,江蘇人。因「頭暈、乏力3個月,間歇性發熱20天」於2001年7月6日入院。
患者入院前3個月無明顯誘因自覺頭暈、乏力,家人發現其面色蒼黃,當時未予重視。20天前開始反復畏寒發熱,體溫波動於38℃~41℃之間,無明顯的咽痛、咳嗽、腹痛、腹瀉及尿頻、尿急、尿痛等表現。當地醫院查外周血象示三系細胞下降:Hb 36g/L
2、請問復方皂凡丸和再生造血片這兩種葯的功能是生血止血還是補鐵?
復方皂礬丸
成分:皂礬、西洋參、海馬、肉桂 大棗(去核)、核桃仁。
功效:溫腎健髓,益氣養陰,生血止血。用於再生障礙性貧血,白細胞減少症,血小板減少症,骨髓增生異常綜合征及放療和化療引起的骨髓損傷、白細胞減少屬腎陽不足、氣血兩虛證者。
3、三年來血小板一直低,剛查出造血組織增生低下,骨髓增生低下尚不清楚,已排除乾燥綜合症
你好!考慮免疫相關性血小板減少可能性大,當然,需要除外骨髓造血方面的原發疾病如MDS等,如果實在不能明確,可能屬於世界衛生組織所為「意義未明血細胞減少症」,需要動態觀察,建議積極從調理肝脾入手治療,可以分析下董老的方葯,依據我們的經驗,以血小板減少為主的血細胞減少症者,上述方葯效佳。廣東省中醫院血液科主任李達醫生預祝早日康復!
(李達大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無法全面了解病情,以上建議僅供參考,具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行!)
廣東省中醫院李達 http://lidahys.haodf.com/
4、醛復紅染色法的原理是什麼?
醛復紅是鹼性品紅加入三聚乙醛和鹽酸配製而成,作為一種酸性催化劑,可使三聚乙醛逐漸解聚產生乙醛。乙醛有較高的活性,釋出後與鹼性品紅染料外露的氨基起反應而產生偶氮甲鹼,這時顏色轉變為深紫色,是謂成熟,稱為醛復紅染液。
成熟的醛復紅對特殊的蛋白質及含硫酸根的粘多糖具有很強的親合力,和彈力纖維結合很緊。另外,對肥大細胞顆粒、脂褐素、乙型肝炎表面抗原(HBsAg)、胃主細胞、胰島的ß細胞和腦垂體的嗜鹼細胞,也能比較好的著色。
醛復紅染色法全名為甲醛復紅染色法,1950年由Gomori在Schiff試劑的使用和實驗期間偶然發現。
(4)骨髓gomori染色擴展資料:
關於戈莫理氏染色法(Gomoris staining method)
1、鹼性磷酸酶檢出法(1939):通過酶作用使基質(pH9.4)中游離的磷酸離子,形成磷酸鈣,最後以硫化鈷(褐色)的形態被檢出。對酶具有特異性,在局部有反應不準確的缺點;
2、酸性磷酸酶的檢出法(1950):用pH4.7的基質,將酶以硫化鉛(黑褐色)的形態檢出。結果常不一致;
3、網狀纖維鍍銀法(1947);
4、鉻蘇木素、酸性復紅染色法(1941),用於胰島的β細胞染色;
5、甲醛復紅染色法(1950)。可把彈力纖維染成紅紫色;
6、鉻蘇木素、酸性復紅染色法、甲醛復紅染色法的改良法。廣泛應用於神經分泌物的染色;
7、三重染色法(1950)。膠原纖維被染成綠色,核染成藍色乃至黑色,肌肉纖維、胞漿被染成紅色。
參考資料來源:網路——戈莫理氏染色法
5、彈性纖維染色如何區分動脈和靜脈
彈性纖維主要由彈性蛋白(一種黃*色硬蛋白,它是黃*色彈性纖維組織的主要成分,乾燥時易脆,而濕潤時呈彎曲並富彈性)構成。它廣泛分布於全身的各個部位,尤以循環系統,呼吸系統和皮膚系統為甚。新鮮時它呈黃*色,固又稱為黃*色纖維。彈性纖維較細,直徑0.2-1.0um,有分支,不成束。但可交織成網。它富有彈性,容易拉長,但不能拉到超過它的極限,外力除去後又恢復原狀。彈性纖維與膠原纖維交織在一起,在HE染色的標本上,含量少時不易與膠原纖維區別,含量多時呈折光性強的淡粉紅色。由彈性蛋白構成彈性纖維的鞘,並非完全的密封,在其周圍有許多微細孔,這些微細孔可作為營養物及排除廢物的場所。
彈性纖維主要來源於帶有平滑肌特徵的間胚葉細胞,少量可由脈管的內皮細胞產生,先形成前——彈性蛋白(pro-elastin),這時在電鏡下可見到直徑為200nm的電子密度微纖維,在成熟的彈性纖維蛋白,電密度減少或喪失,較為均勻一致。
彈性纖維與膠原纖維,網狀纖維不同,它極難容於有機或無機的溶液里。
二、彈性纖維的染色方法
(一).Weigert氏雷鎖辛品紅法
彈性纖維:深藍或深黑色,其餘成分視用何種對比染色而定
(二).Gomori's醛品紅法(1950)
彈性纖維深藍色,背景不同程度的黃色。
(三).地衣紅技術(orceintechique)(Unna.1891)
彈性纖維棕紅色或深棕色。
(四).Verhoff氏酒精蘇木素技術(1908)
彈性纖維黑色,背景據不同的對比染色而定。
6、血細胞化學染色方法學評價
血液學-骨髓細胞學、血細胞化學染色檢查 項目名稱簡寫臨床意義樣本要求方法學收費報告周期骨髓細胞
形態學診斷 用於依靠形態學確診的血液病診斷以及療效判斷合格骨髓片2張鏡檢100五至十個工作日出報告過氧化酶
染色POX用於白血病的診斷,陽性見於:急性粒細胞性白血
病(除早期原粒細胞呈陰性或弱陽性)、再障、急
性單核細胞性白血病(除早期原粒細胞呈陰性或弱
陽性)、慢粒、淋巴細胞性白血病等合格血塗片2張Washburn法20鹼性磷酸酶染色ALP積分降低:病毒感染、惡性組織細胞增生症、急、慢性粒細胞性白血病、急性單核細胞性白血病、慢性淋巴細胞性白血病;積分升高:化膿性細菌感染、原發性血小板增多症、再障、急性淋巴細胞性白血病、惡性淋巴瘤、類白血病反應等合格血塗片2張Gomori鈣-鈷法20酸性磷酸酶染色LACP鑒別戈謝細胞(陽性反應)和尼曼-皮克細胞(陰性反應)、紅血病及紅白血病時幼紅細胞呈核旁單側陽性反應、急性單核細胞性白血病、惡性組織細胞增生症細胞、T淋巴細胞性白血病、多毛細胞性白血病呈強陽性反應合格血塗片2張benes法40酸性磷酸酶染色LACP鑒別戈謝細胞(陽性反應)和尼曼-皮克細胞(陰性反應)、紅血病及紅白血病時幼紅細胞呈核旁單側陽性反應、急性單核細胞性白血病、惡性組織細胞增生症細胞、T淋巴細胞性白血病、多毛細胞性白血病呈強陽性反應合格血塗片2張benes法40五至十個工作日出報告鐵染色Fe升高:鐵粒幼細胞貧血、骨髓增生異常綜合症、溶血性貧血、營養性巨幼紅細胞性貧血、再障性貧血和白血病等
降低:缺鐵性貧血合格血塗片2張Perls法20糖原染色PAS陽性或強陽性反應見於:急性淋巴細胞性白血病、淋巴組織惡性增生性疾病、紅白血病、戈謝病的原始細胞、缺鐵性貧血、珠蛋白生成障礙、骨髓增生異常綜合症;急性粒細胞白血病、良性淋巴細胞增多症、尼曼-皮克細胞 陰性或弱陽性反應合格血塗片2張雪夫氏
糖原染色20脫氧核糖
核酸染色DNA1、鑒別細胞的成熟程度,小原粒細胞與成熟淋巴細胞的區別,小原粒細胞染色淺、核仁明顯;淋巴細胞染色深。
2、鑒別急性白血病的類型,原粒細胞核反應弱,呈細顆粒狀;原單核細胞反應最弱,呈纖細網狀。
3、鑒別巨幼紅細胞與正常紅細胞,巨幼紅細胞核染色呈細網狀,正常紅細胞核染色呈粗顆粒狀至塊狀合格血塗片2張Feulgen法40五至十個工作日出報告氯乙酸-AS-D萘酚酯酶染色(特異性酯酶)CE粒細胞特異性酯酶、單核細胞、淋巴細胞、漿細胞、巨核細胞為陰性;粒細胞為陽性,主要用於白血病類型鑒別診斷合格血塗片2張Loffler氏法40醋酸AS萘酚
酯酶染色(非特異性酯酶)NAS-DAE粒細胞特異性酯酶、單核細胞、淋巴細胞、漿細胞、巨核細胞為陰性;粒細胞為陽性,主要用於白血病類型鑒別診斷合格血塗片2張Loffler氏法20氟化鈉抑制實驗NAF用於識別骨髓細胞中的單核細胞合格血塗片2張 20α-丁酸萘酚酯酶染色a-NBE粒細胞特異性酯酶、單核細胞、淋巴細胞、漿細胞、巨核細胞為陰性;粒細胞為陽性,主要用於白血病類型鑒別診斷合格血塗片2張Higgy法40外周血細胞
形態學檢查 用於血液病外周血象檢測合格血塗片2張鏡檢20三個工作日骨髓活檢
殘液塗片 血液病及腫瘤診斷,骨髓多次穿刺為干抽無法確定BM病變性質者殘液塗片
或滾片2張鏡檢100腫瘤穿刺
印片 尋找腫瘤細胞殘液塗片
或滾片2張鏡檢100淋巴結印片、塗片、滾片 淋巴瘤轉移癌、淋巴反應性增生疾病診斷殘液塗片
或滾片2張鏡檢100圖象病理
分析 協助血液病診斷合格血塗片2張 60骨髓幹細胞
培養 1、正常人骨骼內各種造血干、祖細胞的含量測定;
2、協助診斷各種血液病,了解各系細胞增殖、分化是否發生障礙,對MDS、AA的診斷和鑒別診斷有一定意義,對急慢性粒細胞性白血病不僅有助診斷,對了解疾病的發展狀態以及預後也有一定幫助;
3、研究再障的發病機制;
4、研究葯物對造血細胞的作用等骨髓或外周血5ml(綠頭真空管),標本採集時需無菌操作培養法400咨詢
7、血液病方面 急
缺鐵性貧血可能性比較大,但MDS待排....
8、活檢mds可能性
您好: MDS治療方案復雜,依據分型及IPSS評分,療效最好者為地西他濱(達柯),但價格很貴,原始細胞不多者可按骨髓衰竭治療。 供參考。祝好!
深圳南山人民醫院-血液內科-劉澤林主任醫師