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骨髓纖維化如何治療

發布時間:2020-03-18 00:55:31

1、國內治療骨髓纖維化最好的醫院?

Ph-MPNs的分子復雜性變得越來越明顯(圖1),隨著新葯物用於臨床研究,這些研究發現進入了追求新靶向葯物治療的新時代。目前正在積極研究表觀遺傳學的治療方法、作用於細胞因子調節失常的免疫調節劑及抗纖維化的葯物(表1)。另外,還在研發多種非JAK激酶信號轉導抑制劑。本綜述主要討論採用這些新葯物治療可能獲得的潛在性優勢及經驗,並且強調目前正在進行及將來要進行的研究領域。

2、早期骨髓纖維化的治療?

位朋友你好,以下是我找的資料,希望對你有幫助,祝你開心快樂每一天!
這是一種慢性的,通常是原發性的疾病.其特點是骨髓纖維變性,脾腫大,同時有白紅系原始細胞增多性貧血,伴有淚珠狀紅細胞.

病因學和發病機制

本病原因不明.可並發於慢性髓(粒)細胞性白血病(CML),亦可見於15%~30%真性紅細胞增多症的病人.類似於特發性骨髓纖維化的綜合征亦曾見於各種癌腫,感染和接觸某些毒素以後(表130-5).惡性或急性骨髓纖維化(通常是一種變異型)呈迅速進行性惡化的病程,事實上這可能是真正的巨核細胞白血病.

典型的特發性骨髓纖維化的發病高峰在50~70歲,從估計的發病時起算中位存活期為10年.根據G6PD同工酶和染色體異常的研究,提示本病發生了異常的髓系幹細胞的克隆增生.通過對骨髓移植後的骨髓成纖維細胞的研究分析,已證實骨髓成纖維細胞不是從同一造血細胞系中產生的,因而一般認為本病的主要特點是屬於對原發病的反應性表現的一種並發症.

症狀和體征

疾病早期,病人可無症狀.在常規體檢中可能發現脾腫大或血象異常.隨著時間的推移,可出現全身不適,體重減輕以及脾腫大或梗塞所造成的症狀.50%的病人可出現肝腫大.淋巴結腫大雖可發生,但不典型.

診斷

血細胞的改變是不一致的.通常都有貧血,而且隨著時間的推移而加重.紅細胞為正常大小,正色素性.但有輕度的異型紅細胞症,網織紅細胞增多,以及多染性細胞增多,外周血中可發現有核紅細胞.晚期病人,紅細胞嚴重畸形和呈淚珠狀,這些異常表現足以提示本診斷.

白細胞計數通常增加,但極其多變.在大多數病人可見未成熟粒細胞,原始白細胞的出現未必表明已轉變成急性白血病.血小板數開始階段也可能增高,正常或降低,但是當疾病進展時往往出現血小板減少.

骨髓穿刺常干抽.要作骨髓組織活檢才能查出纖維化.由於纖維化不是均勻分布的,如果第一次活檢還不能作出診斷,對疑有特發性骨髓纖維化的病人應在不同部位重復作組織活檢.

治療

盡管幹擾素-α對本病有效,然而尚無一種療法能使基本病程逆轉或得到控制.治療只是針對並發症.雄激素,脾臟切除,化療(羥基脲)和放射療法都曾用以緩解病情.紅細胞生成素水平比貧血程度相對要低的患者,皮下注射紅細胞生成素可減少輸入紅細胞.對嚴重貧血患者主要療法是輸紅細胞.對病情進展快的年輕病例,應考慮異基因骨髓移植.
一、 實驗室檢查

血常規

血塗片鏡檢,ALP染色

骨髓穿刺及活檢

病理特殊染色

骨髓檢查、X線

細胞遺傳學檢查(ph+)

二、 診斷

脾腫大。

可有貧血,外周血塗片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。

骨髓多次「干抽」或是「增生低下」。

肝脾、淋巴結病理顯示:膠原纖維或/網狀纖維明顯增生。

骨髓活檢病理顯示:膠原纖維或/和網狀纖維明顯增生。

上述標准必須具備第5項,加上其他4項中任2項。並能排除繼發性骨髓纖維化者,可診斷。

三、 治療

綜合治療,如無明顯臨床症狀可僅觀察不用治療

貧血:輸血、雄性激素。

高代謝表現:可用瘤可寧、羥基脲、皮質激素。

少數可切脾

1)切脾指征

①脾大產生機械壓迫或疼痛。

②嚴重溶血

③脾亢所致嚴重細胞減少和/或血小板減少。

2)脾切除禁忌症:骨髓造血嚴重低下。此外,切脾術後Plt可能繼發增加,也可致肝臟迅速腫大伴有疼痛,亦必須考慮。

脾區放療:低劑量脾區放療(25-50rad/d),在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。

免疫調節劑(如a-干擾素300萬u皮下注射,3次/周)或羅鈣全(0.25~0. 5mg/d)

四、 療效標准

好轉:無臨床症狀,脾比原有大小縮小1/2以上,Hb,WBC,Plt達正常范圍。外周血無幼粒紅細胞,骨髓增生正常。

進步:臨床症狀有明顯改善,脾較療前縮小,但不到原來1/2,Hb,W BC,Plt至少1項達正常范圍,外周血幼粒、幼紅細胞較療前減少1/2以上。

無效:未達進步標准者。
病歷摘要

患者女性,18歲,江蘇人。因「頭暈、乏力3個月,間歇性發熱20天」於2001年7月6日入院。

患者入院前3個月無明顯誘因自覺頭暈、乏力,家人發現其面色蒼黃,當時未予重視。20天前開始反復畏寒發熱,體溫波動於38℃~41℃之間,無明顯的咽痛、咳嗽、腹痛、腹瀉及尿頻、尿急、尿痛等表現。當地醫院查外周血象示三系細胞下降:Hb 36g/L

3、骨髓纖維化這種情況怎麼治療?

治療骨髓纖維化要根據患者的臨床分期進行治療。早期骨髓纖維化的治療主要是通過羥基脲、干擾素等一些葯物去控制血細胞的生長,那麼晚期的骨髓纖維化是通過生物刺激因子、成分輸血去維持一個正常的血細胞的水平。
​那麼隨著科學的發展,蘆可替尼這一類JAK通道的抑制劑已經問世,該類葯物可以靶向作用於骨髓纖維化患者的融合基因,達到逆轉融合基因陽性,從根源上去治療骨髓纖維化,同時蘆可替尼這一類葯物還可以縮小患者的脾臟,改善患者由於脾臟腫大帶來的腹脹等一些臨床表現。

4、骨髓纖維化怎麼治,有什麼方法防止進一步惡化,會不會有生命危險

如果配型完全相同,骨髓庫的工作人員會向您詳細介紹捐獻過程,同時您必須接受全身檢查;
捐獻時您完全處於清醒狀態,從您的手臂靜脈中採集造血細胞(總量為50~100毫升),通過血細胞分離機富集,將剩餘的血液回輸人體,完全無礙健康。
捐獻骨髓不會影響人的身體健康。許多人認為捐獻骨髓是抽取脊髓,這完全是一種誤解。骨髓移植需要的是人體內的紅骨髓--造血幹細胞。
一個成年人的骨髓重量為3公斤,一名供髓者提供不足10克的骨髓造血幹細胞就能挽救一名白血病患者的生命。因此不會減弱其免疫功能和造血能力。
骨髓是再生能力很

5、骨髓纖維化能不能治癒

我弟弟也患有骨髓纖維化,並且伴有急性白血病。西醫並沒有很好的治療方法,請問中醫能治癒嗎?

6、我查出是骨髓纖維化早期應該怎麼治療

一般治療骨髓纖維化的方法
:1.糾正貧血, 2.輸血, 3.化學治療, 4.化療, 5.激素。

7、骨髓纖維化怎麼醫治

建議可以及時的補鈣試試,必要時去專科醫院遵醫囑治療,不要吃辛辣刺激及油膩的食物養成良好的飲食習慣,多喝水不要熬夜,保持平時心情舒暢對緩解病情是有一定的好處的。

8、骨髓纖維化能活多久

骨髓纖維化是骨髓增殖性疾病的一種,是造血幹細胞克隆性腫瘤性疾病。骨髓纖維化在早期,可以出現外周血中血細胞數量的增高,同時伴有脾臟的腫大,在後期就會出現骨髓衰竭的情況,表現為外周血三系減少。目前骨髓纖維化還沒有特效的治療辦法,可以服用沙利度胺等葯物維持治療,一般病人的存活期在4年左右的時間。如果病人有條件做了骨髓移植,有治癒的可能。如果骨髓移植成功以後治癒了,病人的生存期就會得到明顯的延長,有的甚至與常人的壽命存活無異。所以,出現了骨髓纖維化,要積極的尋找骨髓配型,如果有合適的骨髓配型,要盡早做骨髓造血幹細胞移植治療。

9、骨髓纖維化有什麼方法治療?

我陪我朋友去過一次,感覺這里的醫療環境啊或者起來器械都挺先進的

10、骨髓纖維化是一種什麼病能否治癒

你好,骨髓纖維化是由於骨髓造血組織發生的一種嚴重的病變,此病的發生嚴重影響造血功能的實現,常常發生在50—70歲人之間,在早期骨髓纖維化起病非常的緩慢,大多數的患者都不能及時發現,到了晚期就常常表現為嚴重的貧血和骨痛的現象了,此病給人們帶來的危害是非常的嚴重的。採取合理的治療方案對於治癒是很有幫助的,一般人會採取激素進行治療,但在後期會產生很大的副作用,嚴重影響了後期的再繼續治療,所以一般建議患者採取中醫進行中醫治療

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