1、白血病前期與骨髓增生異常綜合症有什麼症狀?
在20世紀80年代中葉之前,臨床醫生在收治一些患者時發現,他們的臨床症狀與白血病患者有多少不一的相似之處,並在相當長的一段時間內伴有難以確定性質的血液學異常,但又達不到白血病的診斷標准。隨著病情的發展,在2~3月或1~2年之後,這些患者演變為急性白血病,因此學者們把這種病命名為「白血病前期」。
到了20世紀90年代,由於血液學專家通過病因、臨床患者轉歸、骨髓形態、病理等的分析總結,發現此類患者的臨床表現輕重不一、骨髓象亦不盡然相同,且並非均轉為白血病,顯然「白血病前期」這一診斷並不全面和科學。因此,學者們將這種疾病重新命名為「骨髓增生異常綜合征」,分為5種不同類型(表1.3)。這種疾病的發病機制系起源於造血髓系定向幹細胞或多能幹細胞的異質性克隆性疾患,其中有部分(RAEB、RAEB-T等)隨著病情的發展可轉化為白血病,這可能就是以前所謂的「白血病前期」,而其他患者的病情可能遷延較長,隨著治療,有些患者能好轉或治癒,有些則逐漸發展為RAEB或RAEB-T,最終又轉為白血病。臨床表現可能就是單純的貧血,也可能同時表現有發熱或出血等異常;血常規化驗可見全血細胞減少或任1~2系細胞減少,鏡檢有巨大紅細胞、巨大血小板、有核紅細胞等病態造血現象;骨髓中三系血細胞或任兩系血細胞表現出病態造血,其中原始細胞比例可增高。
2、急性白血病完全和緩骨髓象是怎樣的?
白血病可分為急性和慢性。急性患者病發急,病程短,臨床表現4大症狀:出血、貧血、感染(發熱)、浸潤(白血病細胞在各組織中沉積而至,如肝脾、淋巴結大,骨痛等)。若不經過醫治,存活期1般不超過半年。乃至有的病例從診斷到死亡,只不過1周左右的時間,死亡主要緣由是出血和感染。慢性患者起病藏匿,1般無特點性症狀,常因體魄檢查發現脾大或因其它疾病而行血常規檢查異常時才被發現。病程超過半年者,經過適當醫治其生存期1般為39—47個月,5年生存率在25%—50%。有的慢性淋巴細胞白血病可生存10—20年,死亡緣由是急性變和骨髓衰竭。目前對白血病的醫治主要手段是化學療法(簡稱化療)。隨著化療方案和葯物不斷更新,其生存期已明顯延長。骨髓移植,是指在大劑量化療和全身照耀大量破壞患者的白血病細胞後,把健康人或本身已減緩的骨髓移植給患者,使其中造血幹細胞持久地在患者骨髓腔分化增殖,從而恢復其正常造血和免疫功能的進程。它能最大限度殺傷白血病細胞,又可挽救大劑量化療放療對正常造血細胞的侵害。骨髓移植是目前根治白血病的最早進的方法。有的病人1發現白血病,便急著要行骨髓移植,這是1種毛病的看法,它只能在經積極醫治完全減緩後(臨床上無白血病而至的症狀和體征,血象正常、骨髓中白血病細胞≤5%)才能進行。它可分為自體(身)和同種異體移植,後者又分為同基因(同卵雙胞胎)、同種異基因(HLA部份相同的同胞兄弟、姐妹或父母或子女),其具體適應條件是:年齡:自體<55歲,異體<45歲,白血病完全減緩後;無感染灶,無其它嚴重的疾病;作異體骨髓移植前,需作組織配型和有關實驗,以選擇供者。自體骨髓移植後,由於骨髓中仍可能有白血病細胞,尚需中斷化療和定期復查以防復發。骨髓移植中對供者的身體無何影響,隨著骨髓移植手段不斷改進,白血病者長時間生存有待實現。異體移植由於存在移植排擠和移植物抗宿主反應,危險性較高,但1旦成功其效果較自體移植好。因此白血病完全減緩後,應盡早行移植。 查看原帖>>
3、白血球高達10萬 血小板正常 算不算白血病
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這個比較有可能,您可以輔助檢查下吧。
根據臨床表現、血象和骨髓象特點,診斷一般不難。由於白血病類型不同,治療方案及預後亦不盡相同,因此診斷成立後,應進一步分型。此外,還應與下列疾病作鑒別。
1.骨髓增生異常綜合征:該病的RAEB及RAEB-T型除病態造血外,外周血中有原始和幼稚細胞,全血細胞減少和染色體異常,易與白血病相混淆。但骨髓中原始細胞不到30%。
2.某些感染引起的白細胞異常 如傳染性單核細胞增多症,血象中出現異形淋巴細胞,但形態與原始細胞不同,血清中嗜異性抗體效價逐步上升,病程短,可自愈。百日咳、傳染性淋巴細胞增多症、風疹等病毒感染時,血象中淋巴細胞增多,但淋巴細胞形態正常,病程良性,多可自愈。
3.巨幼細胞貧血:巨幼細胞貧血有時可與急性紅白血病混淆。但前者骨髓中原始細胞不增多,幼紅細胞PAS反應常為陰性。
4.再生障礙性貧血及特發性血小板減少性紫癜: 血象與白細胞不增多性白血病可能混淆,但骨髓象檢查可明確鑒別。
5.急性粒細胞缺乏症恢復期:在葯物或某些感染引起的粒細胞缺乏症的恢復期,骨髓中早幼粒細胞明顯增加。但該症多有明確病因,血小板正常,早幼粒細胞中無Auer小體。短期內骨髓成熟粒細胞恢復正常。
這樣的年齡是不能再經得起化療了,若您還想了解更多關於白血病的詳情,您可以在百度上搜索這篇文章「當年輕的生命遭遇 慢性白血病戲弄後」,希望以上回答可以幫到您,祝您的家人早日康復!
4、巨幼細胞貧血合並缺鐵性貧血的骨髓像
1.紅細胞、血紅蛋白減少,以後者的減少更為嚴重。貧血輕微時紅細胞形態變化不大。重者則呈典型的小細胞低色素性改變。MCVl5%。
2.白細胞計數及分類一般正常。
3.血小板計數多正常。
4.網織紅細胞常輕度增高。
1.骨髓增生明顯活躍。
2.紅細胞系明顯增生,幼紅細胞總百分率常>30%,其中以中、晚幼紅細胞增多為主,各階段幼紅細胞胞體常較小,胞質量少,邊緣不整齊,嗜喊性色調較強,細胞核小而緻密。
3.粒系細胞總百分率常因紅系增生而相對減低,各階段百分率及細胞形態染色大致正常。
4.粒、紅比值減低。
5.巨核細胞系常無明顯變化,血小板形態一般正常。
6.成熟紅細胞形態學變化同外周血,嗜多色性紅細胞較易見到。
5、急性髓系白血病(M5b)骨髓象是什麼引起的
M5即急性單核細胞性白血病。約佔AML的百分之十,多見於兒童或年輕人。臨床上除有一般AML的症狀外,浸潤症狀較為明顯,其突出表現為皮膚粘膜的損害,皮膚出現彌漫性丘疹、硬性結節、腫脹、膿瘡性或剝脫性皮炎;牙齦增生、腫脹、出血及潰瘍、壞死等較多見;鼻粘膜被浸潤而引起鼻塞、嗅覺減退,甚至咽喉水腫、窒息等。器官浸潤表現為肝脾、淋巴結腫大,腎損害也較其他類型多見。易發生DIC。 特異性染色體異常為11號染色體長臂2區3帶的缺失或易位致MLL基因重排。
M5患者血象示血紅蛋白和紅細胞數呈中度到重度減少。大多數患者白細胞數偏低,分類可以出現原單和幼單核細胞增多,或占細胞總數的30%-45%,血小板生度減少。 M5患者骨髓像示增生極度活躍或明顯活躍。原始加幼單細胞大於或等於百分之三十。原始單核細胞大於或等於百分之八十(NEC)可診斷為M5a。原始單核細胞小於百分之八十,原始單核+幼稚單核細胞大於百分之三十(NEC)可診斷為M5b。
M5白血病患者白血病細胞非特異性酯酶染色陽性,但可被氟化鈉抑制。a-丁酸萘酚酯酶(a-NBE)染色診斷價值較大。白血病細胞形態特點有:原單及幼單體積較大,形態變化多端;胞核較小,常偏一側,呈筆架形、馬蹄形、S形、腎形或不規則形,核染色質疏鬆,排列似蜂窩狀,著色較淡;胞質量相對較多,常出現內外雙層胞質,有明顯偽足突出,邊緣清晰,顆粒的粗細和數量不一,外層胞質呈淡藍色,常透明,無顆粒或顆粒甚少,內層胞質呈灰藍色並帶紫色,不透明,似有毛玻璃感。胞質內常有空泡和被吞噬的細胞。
免疫學檢驗:白血病細胞表面抗原表達CD11、CD13、CD14、CD15、CD33、CD34、HLA-DR。
遺傳學和分子生物學檢驗:t/del(11)(q23)約見於22%M5型,其中60%以上病例為M5a,其次為M5b和M4,染色體的缺失和易位均累及11q23帶的HRX基因(MLL基因),以t(9;11)易位致MLL-AF9融合基因及t(11;19)易位致MLL-ENL融合基因最多見。嬰兒中常見t(4;11)。t(8;16)(p11;p13)已在具有特徵的M5b亞型中確認。在16p13斷裂點上的CBP(CREB結合蛋白)基因與8p11斷裂點上MOZ(單核細胞鋅指)基因融合(MOZ-CBP)。此外,還有單染色體受累的9q-/12q-及22p+等,亦可表現為Ph染色體。
患者血和尿中的溶菌酶水平中度增高。
6、缺鐵性貧血和巨幼紅細胞貧血在骨髓象中的特點和異同
缺鐵性貧血:為增生性貧血骨髓象,骨髓有核細胞增生活躍或明顯活躍,個別患者減低。
主要以紅系增生為主,粒紅比值降低。增生的紅系細胞以中、晚幼紅為主,其體積較正常為小,胞質少而著色偏藍,邊緣不整,呈鋸齒狀或如破布,顯示胞質發育落後,血紅蛋白合成不足。胞核小而緻密、深染,甚至在核的局部呈濃縮塊狀;表現為「核老質幼」的核質發育不平衡改變。分裂象易見。粒細胞比例相對降低,各階段間比例及形態基本正常;巨核細胞系正常;淋巴/單核細胞正常。
巨幼細胞貧血:骨髓增生活躍或明顯活躍。以三系細胞出現巨幼變為特徵
①紅細胞系統:紅系明顯增生伴顯著巨幼樣變,粒紅比值降低或倒置。正常形態的幼紅細胞減少或不見,各階段的巨幼紅細胞出現,其比例常大於10%。可見核畸形、碎裂和多核巨幼紅細胞。由於發育成熟受阻,原巨幼紅細胞和早巨幼紅細胞比例增高,在有的病例中占幼紅細胞的比例可高達50%。核分裂象和豪焦小體易見,胞核的形態和「核幼質老」的改變是識別巨幼樣變的兩大特點;
②粒細胞系統:略有增生或正常,粒系細胞比例相對降低。中性粒細胞自中幼階段以後可見巨幼變,以巨晚幼粒和巨桿狀核細胞多見,可見巨多核葉中性粒細胞;
③巨核細胞系統:數量正常或減少,可見巨核細胞胞體過大,分葉過多(正常在5葉以下)與核碎裂;胞質內顆粒減少。
相同點:骨髓增生活躍或明顯活躍,以紅系為主,粒紅比值降低甚至倒置,核漿發育不平衡(但一個是胞漿發育不良,一個是胞核發育不良)
7、提問:三系增生骨髓象是什麼病
如何上傳:您可以將檢查報告用數碼相機拍成照片,在發表回復的對話框下方點擊「上傳影像\化驗單照片」操作,點擊「發表回復」完成上傳。劉寶文醫生 答 2013-04-17 17:07:08不好確診,增生性骨髓象所引起的疾病很多,可以在我出診日過來研究研究。醫生鄭重提醒:因不能面診患者,無法全面了解病情,醫生建議僅供參考,具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行!
8、診斷白血病為什麼要做骨髓穿刺檢查
骨髓穿刺是診斷白血病最常用、最有效的方法。白血病是骨髓造血組織的是白血病的「發源地」,骨髓穿刺取材進行細胞學檢查是診斷和觀察白血惡性腫瘤,雖然白血病細胞可以擴散到血液和其他器官,但是僅僅檢查外周血(如靜脈血)常常不能准確地反映白血病的病變狀況。骨髓病病情變化、了解治療療效的准確且可靠的方法。 骨髓塗片鏡下可見白血病細胞具有共同的形態特點:大小不一,多數體積增大,核漿比值增大,細胞核形態不規則,常有異形,核染色質粗糙,分布不均,核仁較正常原始細胞大且顯著。急性白血病初診時骨髓象絕大多數呈增生活躍、明顯活躍或極度活躍,而正常造血細胞則明顯受抑制。在不同類型的白血病中骨髓象表現亦不相同,所以骨髓穿刺不僅是診斷白血病的有效方法,而且還是白血病分類的重要依據。 治療過程中也需要多次骨髓穿刺了解治療療效和骨髓造血功能狀況。即使病情經治療達到完全緩解後也需定期檢查以便早期發現白血病復發,及時治療。骨髓檢查方法簡單,常在骼骨後上峭或胸骨部位,局部注射少量麻醉葯,用骨髓穿刺針抽吸一小滴骨髓血即可,操作安全,對健康也無損害。患者應主動配合醫生進行骨髓檢查。
9、請問這是不是白血病的症狀
目前白血病的確切原因尚不十分清楚,但大量科學研究表明,放射線、某些化學品、病毒和遺傳因素等可誘發白血病。放射線如γ線、X線等是放射物質發出的一種肉眼看不到的射線,人一次大量地或多次少量地接觸放射線均可導致白血病。這里應說明我們到醫院拍片、透視、放射線劑量非常小不會引發白血病。許多化學物質對造血系統有害,有的可誘發白血病。這里列舉一些比較肯定的化學物質和葯品,如苯及它的衍生物、汽油、油漆、染發劑(含苯胺)等等;葯物致病如氯黴素、保泰松等,還有一些治療癌症的烷化劑可導致白血病。病毒可導發白血病已被公認,如人類T淋巴細胞通病毒(Ⅰ型和Ⅱ型)可引發白血病,人們感染了這種病毒,不會立刻發生白血病,只有當一些危險因素存在時才可促發本病,這些危險因素是放射線、化學品和某些葯物,大量病毒的多次接觸,機體免疫功能降低以及患者的年齡等都是危險"催化"因素。白血病的病因中與遺傳因素相關,這里的"遺傳"不是指的父母患病可以遺傳給子女,而指的是染色體和基因的異常白血病的發病率明顯高於正常人。如PH、染色體的存在與慢性粒細胞性白血病的發病非常相關。雙胞胎中,一人患白血病另一人危險性就很大。
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急性白血病
【概述】
白血病是造血系統的惡性疾病,俗稱「血癌」,是國內十大高發惡性腫瘤之一,其特點為造血組織中某一類型的白血病細胞在骨髓或其他造血組織中的發生惡性增生,並浸潤體內各臟器、組織,導致正常造血細胞受抑制,產生各種症狀,臨床表現以發熱、出血、貧血、肝、脾、淋巴結腫大為特點。白血病一般按自然病程和細胞幼稚程度分為急性和慢性,按細胞類型分為粒細胞、淋巴細胞、單核細胞等類型,臨床表現各有異同之處。可經中葯及化療,大部分可達緩解,也可骨髓移植治療,一部分可長期存活甚至治癒。
我國白血病患者約為3~4人/10萬人口,小兒的惡性腫瘤中以白血病的發病率最高。據調查,我國<10歲小兒白血病的發病率為2.28/10萬,任何年齡均可發病,男性的發病率高於女性。一年四季均可發病,農村多於城市。近十餘年來美國、日本、英國等國家白血病發生率和死亡率也有上升趨勢,全世界約有24萬急性白血病患者。
急性白血病屬於中醫學的「虛癆」、「血證」、「瘟病」等范疇。
【病因】
人類白血病的確切病因至今未明。許多因素被認為和白血病發生有關。病毒可能是主要因素,此外尚有電離輻射、化學毒物或葯物、遺傳因素等。
1、病毒 人類白血病的病毒病因研究已有數十年歷史,但至今只有成人T細胞白血病肯定是由病毒引起的。其他類白血病尚無法證實其病毒因素,並不具有傳染性。
2、電離輻射 電離輻射有致白血病作用,其作用與放射劑量大小和照射部位有關,一次大劑量或多次小劑量照射均有致白血病作用。
3、化學物質 苯致白血病作用比較肯定。苯致急性白血病以急粒和紅白血病為住。
4、遺傳因素 某些白血病發病與遺傳因素有關。
【分型】
急性白血病在臨床上分急性髓細胞白血病(Acute myeloblastic leukemia, AML)及急性淋巴細胞白血病(Acute Lymphocytic Leukemia,ALL)
【臨床表現】
1、 起病 白血病起病急驟或緩慢,兒童及青少年病人多起病急驟。常見的首發症狀包括:發熱、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關節疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐漸進展。此類病人多以進行性疲乏無力,面色蒼白、勞累後心慌氣短,食慾缺乏,體重減輕或不明原因發熱等為首發症狀。此外,少數患者可以抽搐、失明、牙痛、齒齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發症狀起病。
2、 發熱和感染
A、 發熱是白血病最常見的症狀之一,可發生再疾病的不同階段並有不同程度的發熱和熱型。發熱的主要原因是感染,其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎最常見,肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到,感染嚴重者還可發生敗血症、膿毒血症等。
B、 感染的病原體以細菌多見,在發病初期,以革蘭陽性球菌為主。病毒感染雖較少見但常較凶險,巨細胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易並發肺炎,須注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常見症狀,出血部位可遍及全身,以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見,也可有視網膜、耳內出血和顱內、消化道、呼吸道等內臟大出血。女性月經過多也較常見並可是首發症狀。AML的M3和M5亞型出血更嚴重,尤其是M3病人易並發彌散性血管內凝血(DIC)和顱內出血而死亡。
4、 貧血 早期即可出現,少數病例可在確診前數月或數年先出現難治性貧血,以後在發展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢浮腫等症狀。貧血可見於各類型的白血病,但更多見老年AML病人,不少病人常以貧血為首發症狀。
5、 白血病細胞浸潤體征
A、 肝、脾腫大,淋巴結腫大
B、 神經系統:主要病變為出血和白血病浸潤
C、 骨與關節:骨與關節疼痛是白血病的重要症狀之一,ALL多見。
D、 皮膚;可有特異性和非特異性皮膚損害二種,前者表現為斑丘疹、膿皰、腫塊、結節、紅皮病、剝脫性皮炎等,多見於成人單核細胞白血病,後者則多表現為皮膚瘀斑、斑點等。
E、 口腔:齒齦腫脹、出血、白血病浸潤多見於AML-M5,嚴重者整個齒齦可極度增生,腫脹如海綿樣、表面破潰易出血。
F、 心臟:大多數表現為心肌白血病浸潤,出血及心外膜出血,心包積液等。
G、 腎臟:白血病有腎臟病變者高達40%以上。
H、 胃腸系統:表現為惡心嘔吐、食慾缺乏、腹脹、腹瀉等。
I、 肺及胸膜:主要浸潤肺泡壁和肺間隙,也可浸潤支氣管、胸膜、血管壁等。
J、 其他:子宮、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白細胞浸潤。女性病人常有陰道出血和月經周期紊亂。男性病人可有性慾減退。
【診斷標准】
1、 臨床症狀 急驟高熱,進行性貧血或顯著出血,周身酸痛乏力。
2、 體征 皮膚出血斑點,胸骨壓痛,淋巴結、肝脾腫大。
3、 實驗室:
A、血象 白細胞總是明顯增多(或減少),可出現原始或幼稚細胞。
B、骨髓象 骨髓有核紅細胞佔全部有核細胞50%以下,原始細胞≥30%,可診斷為急性白血病;如骨髓有核紅細胞≥50%,原始細胞占非紅系細胞的比例≥30%,可診斷為急性紅白血病。
鑒別診斷:
A、再生障礙性貧血;
B、骨髓增生異常綜合征;
C、惡性組織細胞病;
D、特發性血小板減少性紫癜
【 常規治療】
西醫治療主要是化療,在使用化療葯物的同時,必須加強支持治療,減少並發症,才能使病情好轉至緩解,
治療分為三期
1、誘導緩解期治療
2、鞏固期治療
3、維持期治療
難治性AML的定義為
1、初治病例對一線誘導治療無效;
2、在首次緩解6個月內的早期復發;
3、採用與常用葯物作用機理不同的抗白血病新葯。對ALL可選用其他方案。
【預後與轉歸】
急性白血病初治患者70%~90%經治療,可達緩解,經鞏固強化中西醫結合治療,可達長期無病生存甚至治癒。急性白血病是一種血液病中的急危重症,一部分病例因化療耐葯,效果不佳,並發症多者預後較差。應積極預防治療並發症,提高機體抗病能力,以挽救患者生命。
慢性白血病
【概述】【病因】【分型】【臨床表現】【診斷標准】
【常規治療】【預後與轉歸】【難點與對策】【康復指導】
【研究進展】【名醫論壇】【成功案例】【經驗與體會】【病情調查表】
【概述】
慢性白血病,分為慢性髓細胞性白血病和慢性淋巴細胞白血病。.慢性髓細胞性白血病,簡稱慢粒(chronic myelognous leukemia ,CML),是臨床上一種起病及發展相對緩慢的白血病。他是一種起源於骨髓多能造血幹細胞的惡性增殖性疾病,表現為髓系祖細胞池擴展,髓細胞系及其祖細胞過度生長。90%以上的病例均具有CML的標記染色體——ph1染色體的分子生物學基礎則是ber/abl基因重排。CML臨床上以乏力、消瘦、發熱、脾腫大及白細胞異常增高為主要表現。CML在世界范圍的發病率並不一致。我國的CML發病率調查結果為年發病率036/10萬,在我國CML約占各類白血病的20%,占慢性白血病的95%。發病年齡分布較廣,但發病率隨年齡的增長有逐步上升的趨勢。男性發病率高於女性。 慢性淋巴細胞白血病,簡稱慢淋(chronic lymphocytic leukemia,CLL),是機體的淋巴細胞在體內異常增生和積蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我國CLL發病率低,一般只佔白血病發病總數的10%以下,居白血病類型的第4位。由於慢淋患者淋巴細胞壽命極長,並經常伴有免疫反應缺陷,故又稱「免疫無能淋巴細胞蓄積病」。
臨床主要表現是以淋巴結腫大為主,常伴有肝脾腫大,貧血及出血等症狀,少數患者還伴有皮膚損害。本病中老年人居多,偶見青年,男性多於女性。
根據慢性白血病的臨床淋巴結腫大,肝脾腫大及乏力等特徵,屬中醫「症瘕」、「積聚」、「瘰癧」、「虛勞「等范疇。
【病因】
1、 中醫
①七情內傷,情志不調,致氣機不暢,肝氣郁結,氣郁日久,則氣滯血瘀,脈絡壅聚, 瘀血內停,久積成塊。
②飲食失調,過食肥甘酒食,傷及脾胃,脾虛失運,輸布津液無權,濕濁內生,凝聚成積,痰氣相搏,血流不暢,瘀塊內生。
③起成無常,寒溫不調,感受外邪。
2、 西醫
(一) 慢性粒細胞白血病的發病機理
(1) 細胞遺傳學
(2) G-6-PD同工酶
(3) 細胞動力學
(4) 脾臟因素 脾在CML發病機制中所起的作用,許多實驗和臨床觀察表明脾臟有利於白血病細胞移居、增殖和急變。脾內粒細胞增殖狀態有所不同,脾臟不僅「捕捉」白血病細胞,而且還是白血病細胞的「倉庫」和「隱蔽所」,並為其增殖轉移提供了一個有利的環境,且使白血病細胞在骨髓、血液與脾臟間的往返循環增加,使細胞正常的釋放調節過程受到破壞。
(二) 慢性淋巴細胞白血病的發病機理
(1) 染色體異常
(2) 白血病的克隆發生
(3) 細胞動力學異常
【分型】
慢性白血病,分為慢性髓細胞性白血病和慢性淋巴細胞白血病。
【臨床表現】
1、臨床表現:病人多系老年人,起病十分緩慢,往往無自覺症狀,偶因實驗室檢查而確診。
(1)症狀:早期可有倦怠乏力、逐漸出現頭暈,心悸氣短,消瘦,低熱,盜汗,皮膚紫癜,皮膚瘙癢,骨骼痛,常易感染,約10%病人可並發自身免疫性溶血性貧血。
(2)體征:①淋巴結腫大,以頸部淋巴結腫大最常見,其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結腫大,一般呈中等硬度,表面光滑,無壓痛,表皮無紅腫,無粘連。如縱隔淋巴結腫大,壓迫支氣管引起咳嗽,聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發現腹膜後,腸系膜淋巴結腫大。②肝脾腫大:肝臟輕度腫大,脾腫大約佔72%,一般在肋下3~4crn,個別患者可平臍,腫大呈度不及慢性粒細胞白血病明顯。③皮膚損害:可出現皮膚增厚,結節,以致於全身性紅皮病等。
2、實驗室檢查
(1)血象:白細胞總數常>15×109/L,一般在30×109/L~200×109/L,分類中約80%~90%為成熟小淋巴細胞,有少量異型淋巴細胞和幼淋巴細胞,血片上易見破碎細胞,隨著病情發展可出現血紅蛋白和血小板計數降低。貧血為正細胞、正色素性貧血,溶血時,網織紅細胞升高。
(2)骨髓象:顯示增生明顯活躍,淋巴系占優勢,成熟小淋巴細胞佔50%~90%,偶見原始和幼稚淋巴細胞,晚期可見紅、粒、巨三系細胞明顯減少。有溶血時,紅系細胞可見代償性增生。
(3)免疫學檢查:細胞表面標志具有單克隆性,細胞具有慢性淋巴細胞白血病的免疫學特點(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4,鼠紅細胞玫瑰花瓣受體為陽性),個別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時可見抗人球蛋白試驗陽性。
(4)細胞遺傳學:約半數的慢性淋巴細胞白血病出現染色體異常,最常見的數目異常為增加一個12號染色體(+12),其次可見超數的3號,16號,或18號染色體。常見的結構異常為12和11號染色體長臂相互易位,6號染色體短臂或長臂的缺失,11號染色體長臂的缺失,14號染色體長臂的增加等染色體的改變。有報道,具有「+12」的慢性淋巴細胞白血病患者,從診斷到出現有治療指征的臨床症狀的時期明顯短於無「+12」的對照組,故認為「+12」似乎和短促的病程及不良的預後有關。
(5)生化和組化:淋巴細胞PAS反應強陽性,約1/3病人Coomb』s試驗陽性。部分病人有低丙種球蛋白血症,植物血凝素(PHA)轉化率明顯降低。
3.慢性淋巴細胞急變:慢性淋巴細胞急性變極少見,發生急變的時間可1~20年不等。可發生急性淋巴細胞白血病,急性粒細胞白血病,急性單核細胞白血病,幹細胞白血病,急性漿細胞白血病和紅白血病等。一旦發生急變,常迅速死亡。
【診斷標准】
西醫診斷與鑒別論斷 〖診斷〗
1、臨床表現:病人多系老年人,起病十分緩慢,往往無自覺症狀,偶因實驗室檢查而確診。
(1)症狀:早期可有倦怠乏力、逐漸出現頭暈,心悸氣短,消瘦,低熱,盜汗,皮膚紫癜,皮膚瘙癢,骨骼痛,常易感染,約10%病人可並發自身免疫性溶血性貧血。
(2)體征:
①淋巴結腫大,以頸部淋巴結腫大最常見,其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結腫大,一般呈中等硬度,表面光滑,無壓痛,表皮無紅腫,無粘連。如縱隔淋巴結腫大,壓迫支氣管引起咳嗽,聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發現腹膜後,腸系膜淋巴結腫大。
②肝脾腫大:肝臟輕度腫大,脾腫大約佔72%,一般在肋下3~4crn,個別患者可平臍,腫大呈度不及慢性粒細胞白血病明顯。
③皮膚損害:可出現皮膚增厚,結節,以致於全身性紅皮病等。
2、實驗室檢查
(1)血象:白細胞總數常>15×109/L,一般在30×109/L~200×109/L,分類中約80%~90%為成熟小淋巴細胞,有少量異型淋巴細胞和幼淋巴細胞,血片上易見破碎細胞,隨著病情發展可出現血紅蛋白和血小板計數降低。貧血為正細胞、正色素性貧血,溶血時,網織紅細胞升高。
(2)骨髓象:顯示增生明顯活躍,淋巴系占優勢,成熟小淋巴細胞佔50%~90%,偶見原始和幼稚淋巴細胞,晚期可見紅、粒、巨三系細胞明顯減少。有溶血時,紅系細胞可見代償性增生。
(3)免疫學檢查:細胞表面標志具有單克隆性,細胞具有慢性淋巴細胞白血病的免疫學特點(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4,鼠紅細胞玫瑰花瓣受體為陽性),個別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時可見抗人球蛋白試驗陽性。
(4)細胞遺傳學:約半數的慢性淋巴細胞白血病出現染色體異常,最常見的數目異常為增加一個12號染色體(+12),其次可見超數的3號,16號,或18號染色體。常見的結構異常為12和11號染色體長臂相互易位,6號染色體短臂或長臂的缺失,11號染色體長臂的缺失,14號染色體長臂的增加等染色體的改變。有報道,具有「+12」的慢性淋巴細胞白血病患者,從診斷到出現有治療指征的臨床症狀的時期明顯短於無「+12」的對照組,故認為「+12」似乎和短促的病程及不良的預後有關。
(5)生化和組化:淋巴細胞PAS反應強陽性,約1/3病人Coomb』s試驗陽性。部分病人有低丙種球蛋白血症,植物血凝素(PHA)轉化率明顯降低。。
3、慢性淋巴細胞急變:慢性淋巴細胞急性變極少見,發生急變的時間可1~20年不等。可發生急性淋巴細胞白血病,急性粒細胞白血病,急性單核細胞白血病,幹細胞白血病,急性漿細胞白血病和紅白血病等。一旦發生急變,常迅速死亡。
4、診斷標准
(1)臨床表現:
①可有疲乏,體力下降,消瘦、低熱,貧血或出血表現。
②可有淋巴結(包括頭頸部,腋窩,腹股溝)、肝、脾腫大。
(2)實驗室檢查:
①外周血WBC>10×109/L,淋巴細胞比例≥50%,絕對值≥5×109/L,形態以成熟淋巴細胞為主,可見幼稚淋巴細胞或不典型淋巴細胞。
②骨髓象:骨髓增生活躍或明顯活躍,淋巴細胞≥40%,以成熟淋巴細胞為主。
(3)免疫分型:
①B-CLL:小鼠玫瑰花結試驗陽性:SIg弱陽性,呈K或λ單克隆輕鏈型;CD5,CD19、CD20陽性;CD10、CD22陰性。
②T—CLL:綿羊玫瑰花結試驗陽性:CD2、CD3、CD8(或CD4)陽性,CD5陰性。
(4)形態學分型:B—CLL分為3種亞型:
①典型CLL:90%以上為類似成熟的小淋巴細胞。
②CLL伴有幼淋巴細胞增多(CLL/PL):幼稚淋巴細胞>10%,但<50%。
③混合細胞型:有不同比例的不典型淋巴細胞,細胞體積大,核/漿比例減低,胞漿呈不同程度嗜鹼性染色,有或無嗜天青顆粒。
T-CLL細胞形態分為以下4種:
①大淋巴細胞型:細胞體積較大,胞漿為淡藍色,內有細或粗的嗜天青顆粒,胞核圓形或卵圓形,常偏向一側,染色質聚集成塊,核仁罕見。
②幼稚T細胞型:胞核嗜鹼性增強,無顆粒,核仁明顯。
③呈腦回樣細胞核的小或大淋巴細胞。
④細胞形態多樣,胞核多有分葉。
(5)臨床分期標准:
①I期:淋巴細胞增多,可伴有淋巴結腫大。
②Ⅱ期:Ⅰ期加肝或脾大、血小板減少<100×109/L。
③Ⅲ期:Ⅰ期或Ⅱ期加貧血(Hb<100g/L)。
除外淋巴瘤合並白血病和幼淋巴細胞白血病,外周血淋巴細胞持續增高≥3個月,並可排除病毒感染、結核、傷寒、傳染性單核細胞增多症等引起淋巴細胞增多的疾病,應高度懷疑本病。在較長期連續觀察下,淋巴細胞仍無下降,結合臨床、血象、骨髓象和免疫表型,可診斷為本病。
〖鑒別診斷〗
就淋巴結腫大,白細胞增多和肝脾腫大的特徵,臨床上需要與下列疾病相鑒別。
(1)慢性粒細胞白血病:白細胞升高明顯(100×109~500×109/L),骨髓中以中晚幼粒細胞增生為主,中性粒細胞鹼性磷酸酶減少或消失,有Ph』染色體陽性,脾腫大顯著。 (2)慢性單核細胞白血病:白細胞計數輕、中度增高,肝、脾、淋巴結腫大不顯著,血象和骨髓象以成熟單核細胞為主,偶見幼單核細胞。
(3)淋巴瘤:淋巴結呈進行性的無痛性腫大,深部淋巴結腫大可壓迫鄰近器官,血象無特殊變化,骨髓塗片和活檢找到Reed—sternbery細胞或淋巴瘤細胞。淋巴結活檢可見:正常濾泡性結構為大量異常淋巴細胞或組織細胞所破壞;被膜周圍組織同樣有異常淋巴細胞或組織細胞浸潤;被膜及被膜下竇也被破壞。
(4)淋巴結結核:常為頸部局限性淋巴結腫大,淋巴結質地較軟,有壓痛及粘連,甚至壞死或破潰。淋巴結活檢:有結核桿菌或乾酪樣壞死。抗結核治療有效。
(5) 病毒感染:淋巴細胞增多為多克隆性的,增多是暫時性的,隨著感染的控制,淋巴細胞數量恢復正常。
【常規治療】
慢粒臨床可分慢性期、加速期、急變期三個階段,各階段臨床表現各有不同,慢性期治療可以中葯為主,配合化療葯治療,加速期和急變期應以化療為主,配合中葯治療。
西醫治療
(一) 慢性粒細胞白血病
1、 療效標准:對CML治療效果的判定可分為在血液形態學、細胞遺傳學及分子生物學等不同水同上的評價。CML血液學緩解的標准為:臨床無貧血、出血、感染及白細胞浸潤表現;血象:血紅細胞高於100g/L,白細胞數低於10×109/L,分類無不成熟細胞,血小板在(100~400)×109/L;骨髓象正常。CML細胞遺傳學緩解的標準是標志CML克隆的ph1染色體的消失。
2、 單一化療葯物治療 單一葯物治療CML可應用的葯物包括烷化劑如:馬利蘭、馬法蘭、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代謝葯如羥基脲、6-巰基嘌呤(6-MP)、6-硫鳥漂呤(6-TG)等,高三尖杉酯鹼以及中國醫學科學院血液學研究和應用的中葯靛玉紅和異靛甲等。
3、 聯合化療 受急性白血病治療中聯合化療於單葯治療的啟示,對於CML人們近年來也嘗試了採用聯合化療的治療方法。
4、 干擾素 干擾素(IFN)具有抗病毒、抑制細胞增殖、誘導分化、免疫調節等IFN 可分為α、β、γ三大類,IFN-α和IFN-β對酸穩定,具有相同的受體,均由白細胞和成纖維細胞產生。
5、 骨髓移植及外周血造血幹細胞移植
(1) 自體骨髓移植(ABMT)或自體外周血造血幹細胞移植(APBCT):ABMT和APBSCT治療CML的目的主要是延長慢性期或使晚期病人重新回到慢性期,從而延長病人的生存期。
(2) 同基因骨髓移植:此種BMT是對CML病進行BMT治療和最早嘗試。
(3) 同種異基因骨髓移植:同種異基因骨髓移植(ALLo-BMT)幾乎是目前能夠徹底治癒CML的惟一手段,也是CML治療的最佳方法。
(4)加速期和急變期的治療 CML 一旦進入加速期病期病情多不穩定,約有2/3的病人會繼而發生急變。此階段已為CML的晚期,治療比較困難。
【預後與轉歸】
目前認為年齡小於40歲,脾腫大不明顯,外周血中血小板較低,原始細胞百分比不高,CR小於1年以及BMT前時間短均為CML的有利因素。 CML最終可合並骨髓纖維化、急性白血病及多臟器衰竭,並發感染,出血等嚴重並發症而死亡。 慢淋病程懸殊不一,短至1~2年,長至5~10年,甚至20年。病程長短與病情緩急、全身病狀、肝脾腫大、血象和骨髓象變化等有關。一般年齡偏大,預後為好,就診前無症狀期,生存期長,反之預後較差,常見死亡原因為感染 ,尤以肺部感染多見。慢性急變而死亡較罕見
參考資料:http://www.cn-blood.com/blood/
10、白血病是怎麼一回事?能否介紹一下?
「白血病」俗稱「血癌」,是一種惡性程度極高的血液病,其自然病程只有3個月。近年來,隨著醫療技來的發展,可以用化療、放療等手段遏止病變的白細胞,延長病人的生命;但是這種方法的副作用大,而且給家庭、社會造成了沉重的負擔。
國際上自20世紀60年代開始將骨髓移植運用於白血病的治療上,並取得了良好的效果;20世紀80年代起,幹細胞移植術在臨床應用中獲得了成功,而且還可以治療其他血液病,是目前世界上先進的根治白血病的醫療手段。
根據流行病學的統計,白血病的發病率不到十萬分之三,全國每年新增四萬名白血病患者,其主要發病年齡在30歲以下,兒童佔50%以上,其中大多數需做移植手術。我國從20世紀60年代起就實行計劃生育政策,在同胞間尋找供髓者的可能性很小,只能依靠非血緣關系的捐獻者提供骨髓。雖然無關人群中配對相符率甚至只有四百分之一至一萬分之一,但是它畢竟走出了家庭的小圈子,只要有足夠的捐獻者,還是能為大多數病人提供治癒機會的。
1992年,中國紅十字會正式成立「中華骨髓庫」,為需要進行移植的患者尋找健康的、相配的骨髓,使血液病患者重燃生命之光!
白血病體征
發病初與感冒相似。感染:以口腔炎最常見,此外有扁桃體炎、肛周炎或膿腫、肺部感染、皮膚感染、中耳炎、牙周炎等。出血:常見齒齦出血,皮膚瘀點或斑。牙痛與拔後出血不止、低燒。多汗或盜汗、乏力、氣促,體重減輕,肝、脾、淋巴結腫大。
白血病起因
白血病是由於造血細胞增殖分化異常而引起的惡性增殖性疾病,它不僅影響骨髓及整個造血系統,而且還侵犯身體其他器官;主要表現為貧血、皮膚、牙齦、鼻腔等出血或便血。尿血,反復感染及白血病細胞侵犯各組織、器官引起的相應症狀,如侵犯皮膚可引起腫塊,侵犯到中樞神經系統出現頭痛、嘔吐、視力模糊,侵犯到睾丸則睾丸腫大。
西醫對本病的主要治療手段,是聯合化療。但是本病死亡率高,經化療後急淋緩解率可達80%~90%以上,但僅少數能生存至5年以上,急非淋患者雖約60%~80%可獲得完全緩解,但平均生存時間僅1~2年。
現代醫學對白血病的研究和治療有了很大進展,其中骨髓移植能夠使部分病人得到根治。但是必須具備3個條件,1.要有合適骨髓提供者,2.要在合適的病況下,3.治療費用昂貴。
白血病分類
白血病、急性白血病、急性淋巴細胞白血病、急性非淋巴細胞白血病、急性混合細胞白血病、低增生性急性白血病、慢性粒細胞白血病、慢性淋巴細胞白血病、嗜酸粒細胞白血病、組織嗜鹼細胞(肥大細胞)性白血病、毛細胞白血病、成人T細胞白血病、巨核細胞白血病、全髓白血病、類白血病反應、嗜鹼粒細胞白血病,其他特殊類型白血病。
現在的科學在不斷的發展,但是還有許多的問題和困難在對我們進行威脅。時時受困難的困擾,讓人心煩間亂。讓人無奈的是,科學在發展但是還有許多的事沒有得到解決。但是我們不會放棄,人類也會繼續的努力想方設法的去解決這樣困難。也相信總有一個我們會戰勝困難。過著開心快樂的生活。
也希望大家一起努力,一起幫患了這樣病人。度過困難,讓他們在困難中得到幫助,得到關心。也讓他們有面對和戰勝困難的信心和勇氣。病魔並不可怕,只會大家齊心協力就一定可以戰勝病魔。
現在治療白血病比較有率的方法就是骨髓移植,但是現在骨髓庫里的骨髓庫存十分的稀少,只有足夠各完全符合條件的骨髓才可以幫助白血病人。他們才能夠重獲生命。所以希望大家:獻出自己的一份愛,幫助他們。也呼籲大家可以獻出自己的一些骨髓來。用我們的愛來幫助他們,讓他們感到溫暖。讓他們有戰勝困難的勇氣。 大家獻出一份愛,世界更美好!