1、白血病是什麼樣的表現?據說原錦州市太和高中副校長胡X青得了白血病,不知是否是真的?
白血病會經常流鼻血 不正常的流
2、粒細胞減少症,粒細胞減少症是什麼來的,會有什麼症狀
周圍血液白細胞計數低於4.0×109/L(4000/mm3)稱為白細胞減少症,最常見是由中性粒細胞減少所致。中性粒細胞絕對計數低於(1.8~2.0)×109/L(1800~2000/mm3)稱為粒細胞減少症;低於(0.5~1.0)×109/L(500~1000/mm3)稱為粒細胞缺乏症,常
3、再生障礙性貧血有什麼症狀?怎麼治療呢?
再生障礙性貧血是一種骨髓疾病,是由所有類型的血細胞數低的特點。這是由於由於骨髓不能形成足夠的新的血細胞。為了了解更多的事實再生障礙性貧血,閱讀。 再生障礙性貧血是一個醫學術語來表示的條件,其中骨髓無法產生足夠的新的血細胞。骨髓是幹細胞,進而發展成血細胞的形成負責。所以,骨髓衰竭,形成了所有的三個血細胞,即紅細胞,白細胞和血小板計數低的新類型的血細胞的結果。所有三種類型的血細胞壽命有限,所以連續虧損,必須由新的血細胞的生產補充。之間的主要區別 性貧血 和再生障礙性貧血,是前者一般是指紅細胞在血液計數低,而再生障礙性貧血意味著所有三個類型的血細胞數少。 原因 可以有多種因素可以影響骨髓的幹細胞,並導致再生障礙性貧血。在許多情況下,它可以是一種自身免疫性疾病,如人體的 免疫系統 攻擊的骨髓或幹細胞。有時,像氯黴素,卡馬西平,非氨酯,苯妥英鈉,奎寧,保泰松和某些葯物也可能引發疾病。 除此之外,過度暴露,如砷,苯,農葯,殺蟲劑和有毒物質,放射性物質的一些也可以引起再生障礙性貧血。除了 ??上面說的因素,如化療和放射治療中使用的一些療法, 治療癌症 的破壞人體的癌細胞,也可能造成廣泛的損害骨髓。如肝炎,甚至病毒感染 艾滋病毒 ,可以影響骨髓,導致再生障礙性貧血。在許多情況下,癌症的擴散到骨髓從身體的其他部位,可引起再生障礙性貧血的一個重要因素。然而,在幾乎一半的受影響的個人,這種疾病的原因不明。 症狀 再生障礙性貧血的症狀是由於生產的血細胞水平低。身體的紅血細胞攜帶氧氣到身體的不同部分責任,因此,在他們的數量減少嚴重損害了正常的運輸氧氣。這導致許多症狀如 疲勞 ,呼吸急促,面色蒼白,皮膚和牙齦,頭暈,心悸,胸痛,另一方面等,在白血細胞數量的減少,降低了免疫系統的能力防治各種傳染病。因此,經常發燒,感染是很常見的再生障礙性貧血患者。 血小板在血液凝固中發揮重要作用,因此,低的血小板計數產生類似血液凝固,鼻出血,牙齦出血和重型女性月經延遲出血症狀。此外,再生障礙性貧血的人也可能會遇到惡心和皮疹。 診斷和治療 再生障礙性貧血的診斷通常開始於家庭和醫療的個人歷史評價。幼兒和貧血,一些物理測試進行,其中包括完整的血液測試,以確定所有類型的血細胞計數和網織紅細胞計數。網織紅細胞計數執行衡量年輕的紅血細胞的數量,以研究是否骨髓是生產足夠的新的紅血細胞。除此之外,測試也進行檢查甲狀腺功能和維生素B12和葉酸水平,排除這些維生素缺乏引起的貧血。X射線,CT掃描和超聲均表現為淋巴結腫大看在腹部,這是一種血液癌症的跡象。補血的食物,對於疾病的正確診斷明確的測試是骨髓測試,其中包括一種美好的願望和活檢。吸入通常是找出背後的血細胞的骨髓產量不足的確切原因。 這種疾病的治療通常包括葯物治療,骨髓移植和輸血。如果它是由免疫系統紊亂造成的,那麼免疫抑制葯物的使用。然而,在嚴重的情況下, 骨髓移植 是必需的。還需要輸血的血細胞水平是非常低的塑料貧血的病人。這些治療方法可以減輕症狀,延長再生障礙性貧血折磨一個人的壽命。然而,治本有可能在一個成功的骨髓移植的情況。如果疾病是因接觸有毒化學品造成的,那麼防止進一步暴露也可能治癒這種疾病。 再生障礙性貧血是一種罕見的,但危及生命的疾病。如果不及時治療,它可以導致一個人死亡僅在短短半年時間。然而,早期診斷和及時治療可顯著提高生存率提高至數年的概率。轉載自 http://www.qingqww.com
4、關於血癌
白血病 Leukemia
造血組織的惡性疾病。其特點是骨髓及其他造血組織中有大量白血病細胞無限制地增生,並進入外周血液,而正常血細胞的製造被明顯抑制,該病居年輕人惡性疾病中的首位,病因至今仍不完全清楚,病毒可能是主要的致病因子,但還有許多因素如放射、化學毒物(苯等)或葯物、遺傳素質等可能是致病的輔因子。根據白血病細胞不成熟的程度和白血病的自然病程,分為急性和慢性兩大類。
急性白血病
發病急,骨髓和外周血中主要是原始細胞,若不治療病人常於半年內死亡。根據白血病細胞的類型,臨床上又分為急性淋巴細胞性白血病(ALL) 和急性非淋巴細胞性白血病(ANLL)兩大類,每類又有幾型。目前國內外通用的分型如下:
①ANLL分為7型 ,即粒細胞白血病未分化型(M1) 、 粒細胞白血病部分分化型 (M2)、 早幼粒細胞型(M3)、粒-單核細胞型(M4)、單核細胞型(M5)、紅白血病(M6)、巨核細胞型(M7);
②ALL分為L1 、L2和L3型,近年來又根據細胞的免疫學特點分為T、 B、前B、普通型和未分化型。病人常突然發生貧血、感染和出血及肝脾、淋巴結腫大和胸骨壓痛,血常規和骨髓檢查可確定診斷。近年來療效有較大提高,有些病人已治癒,除輸血和抗感染等對症支持治療外,聯合化療是當前主要的治療方法,由於新的有效化療葯物的不斷涌現和聯合用葯方法的改進,完全緩解率已達80%以上;另外分化誘導劑維甲酸等可使早幼粒白血病細胞分化誘導成熟,療效顯著,是近年來的重要發現;骨髓移植可獲痊癒,但仍有一些問題尚待解決。
慢性白血病
起病緩慢,早期多無症狀,常在看其他疾病驗血時無意中發現,根據細胞類型又分為慢性粒細胞性白血病(CML)和慢性淋巴細胞性白血病(CLL)兩大類 。CML常有明顯脾腫大,白細胞計數常高達 100~200×109/升(L),骨髓粒細胞極度增生,以成熟和中、晚幼粒細胞為主,90% 以上有特徵性的費城(ph1)染色體。治療可用羥基脲和馬利蘭,近來發現干擾素 α-2b有較好療效,還能消除ph1染色體,骨髓移植可望治癒。CML 晚期可急性變,治療同急性白血病,但預後更差。CLL 常有肝脾和淋巴結腫大,白細胞計數多為15~50×109/L,骨髓淋巴細胞極度增生,主要是成熟淋巴細胞,早期常不需要治療,而有明顯淋巴結腫大、貧血、血小板減少者可用瘤可寧,也可放療,近年來發現干擾素亦有一定療效。主要死亡原因是骨髓衰竭和感染,骨髓衰竭是疾病終末期的表現,難以治療,但積極預防和控制感染會延長壽命。
概述
1847年德國病理學家魯道夫·魏爾嘯首次識別了白血病。白血病的病源是由於細胞內脫氧核糖核酸的變異形成的骨髓中造血組織的不正常工作。骨髓中的幹細胞(stem cell)每天可以製造成千上萬的紅血球和白血球。白血病病人過分生產不成熟的白血球,妨害骨髓的其他工作,這使得骨髓生產其它血細胞的功能降低。白血病可以擴散到淋巴結、脾、肝、中樞神經系統和其它器官。
病因
對白血病病因的精確原因還在研究中。一般骨髓幹細胞內的DNA變異導致它們的惡化。其原因可以是暴露在放射線中、接觸致癌物質和其它細胞內遺傳物質的變異。病毒也可能導致白血病。
1990年代初英國和德國有關於在核電廠周圍兒童經常發生白血病的報導。其原因和究竟這些白血病發生與核電廠是否有關至今沒有完全定論。
類型
白血病有多種類型,白血病的類型主要由血液內不正常的血細胞的類型來區分,此外臨床分急性和慢性白血病。
急性淋巴細胞性白血病(ALL)
急性骨髓性白血病(AML)
慢性淋巴細胞性白血病(CLL)
慢性骨髓細胞性白血病(CML)
年輕型骨髓單核細胞性白血病(JML)
成人T細胞淋巴性白血病(ATL)
成年人中最常見的是AML和CML,兒童中比較常見的是ALL。
急性白血病的特徵是不成熟白血球劇增,這些不成熟的白血球一般在骨髓中約佔5%以下。這種不成熟白血球劇增的現象使得骨髓無法製造健康的血細胞,而由不成熟的白血球取代。急性白血病在青少年和兒童中比較普遍。由於惡性細胞的劇增和擴散急性白血病必須立即治療。在不治療的情況下病人在數月甚至數周內死亡。
慢性白血病的特點是過多地製造成熟的但依然不正常的血細胞,這些細胞(白血球佔多數)因此過多地存在在血液中。慢性白血病一般出現在成年人,少見於兒童。醫生首先確立慢性白血病的診斷與分類,再依照診斷與分類決定治療的方針。
症狀
白血病的症狀,主要跟骨髓內造血功能的破壞有關。由於,白血球有穿滲進入組織的作用,部分症狀也跟此種特性有關。(白血病的症狀繁多,仍有本文未能涵蓋者。由於大部分白血病的症狀,沒有特殊性,擁有這里列舉症狀的人,不一定是得到白血病。得到白血病的病人,也不一定會擁有這描述的所有症狀)
骨髓造血功能破壞引起的症狀
容易發生青腫,點狀出血:導因於製造血小板的巨核細胞減少,以致血小板缺乏。
貧血:製造紅血球的母細胞減少,導致紅血球的缺乏。容易在走動,或運動時發生氣喘和暈眩。
持續發燒,感染經久不愈:大部分的白血球都是血癌細胞,無正常功能,導致免疫力下降,容易受到感染。
血癌細胞穿滲組織引起的症狀
淋巴結腫大
骨痛或關節痛:血癌細胞在骨髓內大量增生造成。輕敲急性淋巴細胞性白血病病人的胸骨,常會引起劇烈疼痛。
牙齦腫脹
肝脾腫大
頭痛和嘔吐:血癌細胞穿滲進入中樞神經系統的表現。
皮膚出現硬塊:因為為看起來呈微綠色,又稱「綠色瘤」
心包膜或是肋膜腔積水
各類白血病的特殊表現
急性前骨髓性白血病:彌漫性出血
慢性骨髓性白血病:大部分病人血小板數目上升,脾臟腫大
慢性淋巴性白血病:很少發生在中國人身上,好發的年紀主要是在中年以後,尤其是老年人
急性淋巴性白血病:若是導致胸中膈淋巴腺腫大,往往壓迫氣管,導致「呼吸急促」咳嗽
成人T細胞淋巴性白血病:因為血中鈣離子過高,導致脫水,意識不清,昏迷。
診斷
白血病是骨髓的病變,因此需要進行骨髓穿刺檢查以及骨髓切片檢查,才能夠確定診斷。為了進一步確認白血病的種類,還需要額外的特殊檢查,才能精確將白血病予以分類並給予最適當的治療。這些特殊檢查包括:細胞生化特殊染色,流式細胞儀檢查,染色體檢查
治療
主要治療有下列幾類化學治療、放射治療、標靶治療。部分高危險性病人,需要進行骨髓移植。
近10年來,隨著分子生物學、生物遺傳學的進展,對白血病的病因病理認識更加深入,同時新療法、新葯物的發現以及中葯的使用,使白血病預後得到極大的改觀。\"白血病是不治之症\"已成了過去。正規、系統地治療可以使大多數白血病患者長期無病生存,甚至痊癒。以我科近年來收治的白血病為例,只要能堅持正規系統的中西醫結合治療,急性淋巴細胞白血病的緩解率在90%以上,3年以上生存率在80%以上;粒細胞白血病M3的3年無病生存幾乎100%,其他類型白血病的生存率也大大提高,我科收治的白血病患者無病生存最長已近10年,在臨床上可以視為治癒。因此,我們講\"白血病是不治之症\"已成了過去,白血病是完全可以治癒的。
存活率
在過去30年中,存活率提高了一倍,但其絕對數值依然相當低。1970年的存活率是22%,1990年代的存活率是43%。部分種類的白血病,由於發現創新的治療方式,存活率達高於此。譬如,自1970年代以來,在中國大量使用全反式維甲酸或三氧化二砷(砒霜),治療急性早幼粒細胞白血病,獲得重大的成就。此種創新的治療,亦獲得全世界血液科醫師的一致肯定,成為標準的治療方式。不但大幅度提高該型白血病的治癒率,而且大大地減少因為出血引起的並發症,使得可高達80%以上病人獲救。而針對BCR-ABL基因的標靶治療-Imatinib (商品名:Glivec 或 Gleevec),可以有效控制慢性骨髓性白血病的病情,並且達到完全緩解。
白血病是一種原因未明的造血系統惡性腫瘤。其特徵為白血病細胞在骨髓及其他造血組織中呈惡性、無限制地增生,浸潤全身各組織和臟器,產生不同症狀;周圍血液血細胞有量和質的變化。每天骨髓能產生上百億個新的血細胞,大多數為紅細胞。而患有白血病的人體內產出的白細胞比實際需要的多,且多數的白細胞是不成熟的,為幼稚細胞,其存活期比正常情況下長。盡管這種白細胞數量很大,然而卻不能像正常白細胞那樣抗感染。體內這種白細胞的增多,會直接影響一些重要器官的功能,影響正常健康血細胞的產量。由於腫瘤細胞惡性增生,抑制紅細胞和血小板止血的產生,甚至沒有足夠的正常白細胞抗感染,很容易受擦傷、出血、感染。
白血病有急性與慢性之分。急性白血病的癌細胞在其未成熟時就已經開始繁殖了。慢性白血病發展相對緩慢。根據 細胞的類型,白血病還可進行更深層次的劃分。顯微鏡下可以清楚地觀察到兩種不同的白細胞:髓系白細胞和淋巴細胞。前者包含細小的顆粒和微粒,而後者則沒有。
從白血病細胞類型,可分為粒細胞性、淋巴細胞和單核細胞性白血病等。
(一)急性白血病 急性白血病細胞彌溫地浸潤各種組織臟器,是引起臨床表現的主要病理基礎,骨髓受到侵犯,導致造血生長不良。急性淋巴球或淋巴母細胞白血症(ALL)在嬰幼兒中最為常見,所以有時也叫嬰幼兒白血病;成人中最為常見的是急性骨髓性白血病(ALL)。急性白血病若不加以治療,幾個月內就有致命的危險。
患者常突感畏寒、發熱、頭痛、乏力、衰竭、食慾不振、惡心、嘔吐、腹痛、腹脹,常有皮膚、鼻、口腔、齒齦出血,嚴重者可有嘔血、便血、尿血、眼底及顱內出血等,並出現進行性貧血,發展極為迅速。
療效根據類型和發現的時期不同而不同。患者越年輕緩愈率也就越高。這里的緩愈指的是患者體內不再有癌細胞,骨髓表現正常。 自50年代起,由於化學療法取得了重大進展,更多的人存活時間更長了。對於成人的淋巴性白血病(ALL),其緩愈率在80%-90%之間,若完全治癒的話,有40%的患者還可再多存活5年;對於骨髓性白血病(AML),其緩愈率在60%-70%之間,若完全治癒,有20%的患者至少還可存活3年。
對於該病患者,最緊要的是先控制住病情。患者必須住院進行化學治療,給予高熱量、高蛋白、高維生素飲食,注意口腔衛生,加強護理,進行無菌隔離,定期處理以防感染。因為白血病患者的健康血細胞數量很少,通常要進行血液和血小板輸送,以增強自然免疫功能和止血能力。患者還要接受輸一些其他葯品以防化學治療過程中出現的一些副作用如惡心、嘔吐等。 ALL型患者在醫院進行幾個星期的治療便可等到滿意的緩愈。要控制病情,患者還要繼續接受1個月或更多時間的低劑量的化學治療和輻射治療,以徹底清除癌細胞。
對於急性骨髓性白血病(AML)最好的辦法是延長其緩愈朗,能否痊癒取決於骨髓移植的成功與否,骨髓移植必須組織類型相容,遺傳特點近似,通常選其家庭成員作為骨髓捐獻者。
骨髓移植分三個時期:准備期、手術期、恢復期。首先控制患者的癌變白細胞,通常採取化學療法,有可能的話用機械方式把癌細胞從血液中分離出來。手術期內,通過化學方式把骨髓清洗干凈,以避免與新注人的骨髓相排斥,然後接受捐獻者大約一湯匙的骨髓。恢復期是最為危險的時期,新植入的骨髓還沒有開始生產白細胞,病人隨時都有可能因感染而致死。直至2-6個星期之後,新骨髓才開始有效地生產血細胞。骨髓移植非常昂貴並且危險性極大,但它給AML型患者以及ALL型復發患者一個很好的生存機遇。
(二)慢性白血病 成年人較多患有慢性白血病。慢性淋巴球白血病(CLL)是最為良性,屬緩慢發展型,通過用葯可有效得到控制,如果早期發現甚至無需用葯治療。
慢性骨髓性白血病(CML)是較為棘手的一種,因為此病一旦發展無法控制,一般僅能存活4年。 慢性淋巴性白血病(CLL)進程緩慢且通常為老年人患有,一般的治療趨向於保守治療。隨著症狀消失,該種病也就無需治療了。如果淋巴結或其他器官出現腫脹,可通過一些口服化學性葯品加以控制,所有CLL型患者都能過正常人的生活。在沒有發展為急性血癌之前,口服葯可有效地控制。
CML型患者的症狀達好幾年,CML型患者若攝取干擾素,還可把生命延長的更長。但不管如何治療,所有的CML型白血病最終都要發展為急性白血病,所以大夫一般建議患者進行骨髓移植。化療對於白血病患者是基本的治療,接受化學治療的病人都經歷了副作用的不適。許多放鬆療法--包括針灸、按摩、瑜珈、氣功、葯物或程序肌肉鬆弛都可幫助減輕化療引起的疼痛及惡心。同時注意攝取一些能增強免疫能力的維生素、營養物質和其他中葯。
以上4種還可繼續細分,其他一些很少見的包括:多毛細胞、巨核細胞白血病、嗜鹼性細胞白血病以及嗜曙紅細胞白血病等。 染色體變異與白血病有著直接的關系。環境因素對白血病的發展亦有影響。
調查表明,吸煙者比不吸煙者更容易患有某種白血病。研究表明,長時間置身於輻射、多種化學氣味以及低頻電磁場中都可能導致白血病。 由於多種白血病在早期都沒有明顯的症狀,大多在進行內科檢查或例行的血液檢查中無意發現的。如果患者淋巴結增大,消瘦,低熱,出血傾向,乏力,虛弱,牙床腫大,胸骨壓痛,肝臟和脾臟增大,易擦傷或出現皮疹就應懷疑是否患有白血病。血液檢查中發現不正常的白細胞就應進行進一步診斷。為確診,還需用從骨盆處取樣對骨髓進行活檢,以確定癌細胞類型。
白血病患者如何選擇化療、移植、靶向治療
白血病是一類常見的造血系統惡性疾病。特點為白細胞及其前身幼稚細胞在骨髓或其他造血組織中彌漫性地異常增生,進而浸潤人體組織器官,產生各種症狀。
白血病分兩大類,一類是急性的,一類是慢性,急性白血病是急性發作,起病的時候有很多症狀、體征。比如出血包括黏膜的出血、皮膚的出血。這些症狀有了以後,很少有人不去看病,因為這些症狀很重,很難說有潛伏期。
慢性白血病起病很隱密,很多人是到了有嚴重的症狀才去看病。前段時間不是潛伏期,而是症狀不明顯,讓你沒有覺察到。如果每年有體檢的機會,可能比較早期就能發現。在白血病方面沒有潛伏期的概念,只是說症狀是不是明顯,是否能夠早期發現。慢性淋巴細胞白血病在病程的早期無自覺症狀,僅有淋巴結腫大。可有疲倦、食慾不振、體重下降、活動後氣急及因脾大所致的腹脹感。病情進展時,病人可出現面色蒼白和牙齦出血。慢性髓細胞白血病早期可有疲乏、無力、納差、體重下降、發熱或盜汗。病情加重時,出現紅細胞和血小板減少,病人產生面色蒼白、牙齦腫脹及出血。
往往有了明顯症狀體征以後病人去看病,作為血液科醫生會做檢查,最常做的是血象判斷。對於慢性髓細胞白血病,血象可顯示白細胞異常增高,達5萬~100萬個/ul(正常人低於11000個)。再通過顯微鏡觀察,做一個分類,看看分類里在外圍血里存在的血細胞比例上有什麼變化,細胞形態有沒有變化,是否有未成熟的白細胞(一般這種未成熟的細胞只在骨髓中能見到)。如果醫生覺得有必要的話,可以做骨穿,看看骨髓里的細胞,從數量上,從比例上,從細胞形態上,有什麼變化。至於剛才那位網友問的問題,經常出鼻血,而且很容易感冒,他可以查查血象,看看血小板是不是比較少,如果血象很正常,血小板也沒有減少,看看其他因子減少,當然也可以看其他的問題。如果經常容易感冒的話,看看自己是不是免疫力低下。總之,通過血象的檢查,還是比較容易確診的。
白血病分急性和慢性的,急性的和慢性細胞生物學行為上有很多的不同。比如說急性白血病是造血幹細胞惡變了,惡變了以後,這些細胞有兩個特徵,一個特徵是不斷地增殖,使這些細胞從一個變成兩個,兩個變成四個,就是倍增。壞的腫瘤細胞佔到主導地位。還有一個特點是分化,正常人可以從早期的,越來越成熟,從早期細胞到了中間階段再到成熟階段,是一個發育的過程,而白血病的細胞都在早期階段,不往下發育,不往下分化,所以它的特點第一個是增殖,還有粒細胞的過度增殖,第二不往下分化,不能變成成熟細胞,這是急性的特點。
慢性白血病增殖仍然是過度的,但是可以往下分化,就是可以從早期的細胞分化成一個中末期細胞是一個成熟的細胞,從這個生物學行為上,急性白血病和慢性白血病是不一樣的。
表現在臨床上病程上不一樣,比如急性白血病是急性疾病,慢性白血病發病往往比較緩慢,整個病程比較長。病程從臨床上來看也是不一樣的。我們除了可以分成急性和慢性以外,還可以分成髓性的和淋巴性的,這是細胞的來源不同。一部分細胞是髓性的細胞,還有非髓性的細胞就是淋巴細胞,又分成兩大類,急性髓性白血病,急性淋巴細胞白血病,慢性髓性白血病、慢性淋巴細胞白血病。
急性和慢性治療上還是有一些區別的。首先都要選擇化療,不管你是哪一型的,髓性還是非髓性,是急性也好,慢性也好,首選都是化療。只是化療的葯物種類不同,急性白血病用的化療都是靜脈的化療,葯物用軟化劑等等一系列。慢性髓性白血病治療在病程的慢性期、加速期、急變期三個階段採取不同的治療方法。
除了化療、移植、靶向治療,是否還有一種免疫治療。干擾素是免疫治療的一部分。免疫治療一個是免疫細胞的治療,還有一個是葯物的治療,免疫細胞的治療是指把病人的細胞從血裡面分離出來,在體外用一些細胞因子,使它變成一種殺傷細胞,再回輸到血液中去,這種殺傷細胞可以識別腫瘤細胞進行殺傷。
還有一種給病人直接用一些免疫制劑,像干擾素還有白介素Ⅱ等等,都叫免疫治療。
免疫治療適合於哪種白血病的治療。
關於免疫治療,我們用它治療去殺傷殘留的白血病細胞。化療是大部隊作戰,去殺傷大量的白血病細胞,免疫治療有點像游擊隊似的,去抓殘留的細胞。靶向治療是專門針對你的靶點,對正常細胞的損傷理論上很小。
目前國際通用的原則是,一個病人如果不完全具備很好的移植條件,首選治療應該是靶向治療,目前應用的靶向治療葯物是格列衛。治療3個月、6個月,12個月,分別來看他的治療效果看他好不好,如果好,繼續用葯,如果不好就考慮他去做移植或者做其他的治療。如果對格列衛耐葯,就可以用下一代產品比如達沙替尼或者其他的新的產品。
5、輸血相關移植物抗宿主病,是什麼症狀
輸血相關性移植物抗宿主病的症狀復雜且不典型。TA-GVHD一般發生在輸血後1~2周(2~30 d)時。多為高熱,熱型不規則。發熱後1~2 d後,面部和驅干皮膚出現紅斑和丘疹,隨後出現水泡和皮膚剝脫,可蔓延至肢體。嚴重者全身紅皮病,大水皰和大量皮膚剝脫。消化道症狀 惡心、嘔吐、腹瀉和腹痛。腹瀉為水樣或血樣。量多至5~8 L/d。嚴重者可出現肝、脾腫大和肝區疼痛、黃疸、轉氨酶增高。骨髓 骨髓抑制至全血細胞減少,出現貧血、出血,常死於嚴重感染。骨髓衰竭致全血細胞減少是TA-GVHD終末期的重要特徵。症狀出現後、患者多在1個月內死亡。
6、再生障礙性貧血的症狀有哪些?
【症狀體征】
分先天性和獲得性兩大類,以獲得性居絕大多數。先天性再障甚罕見,其主要類型為Fanconi貧血。獲得性再障可分原發和繼發性兩型,前者系原因不明者,約占獲得性再障的50%;又可按臨床表現、血象和骨髓象不同綜合分型,分為急性和慢性兩型;國外按嚴重度劃分出嚴重型再障,後者劃分標准須血象具備以下三項中之二項:①中性粒細胞絕對值<500/mm3,②血小板數<2萬/mm3,③網織紅細胞(紅細胞壓積糾正值)<1%;骨髓細胞增生程度低於正常的25%,如<50%,則造血細胞<30%。其中中性粒細胞絕對值<200/mm3者稱極重型再障。1987年第四屆全國再障學術會議上將急性再障稱重型再障I型,慢性再障後期發生急變者稱重型再障Ⅱ型。
再障臨床表現主要為貧血、出血、感染。臨床表現的輕重取決於血紅蛋白、白細胞、血小板減少的程度,也與臨床類型有關。
1.急性再障急性再障的特點為起病急、進展迅速、病程短,發病初期貧血常不明顯,但隨著病程進展,貧血進行性加重,多有明顯乏力、頭暈、心悸等症狀,雖經大量輸血貧血也難以改善。出血和感染常為起病時的主要症狀,幾乎每例均有出血,出血部位廣泛,除皮膚、黏膜(口腔、鼻腔、齒齦、球結膜)等體表出血外,常有深部臟器出血,如便血、尿血、陰道出血、眼底出血及顱內出血,後者常危及患者生命。半數以上病例起病時即有感染,以口咽部感染、肺炎、皮膚癤腫、腸道感染、尿路感染較常見。嚴重者可發生敗血症。致病菌以大腸桿菌、綠膿桿菌、金黃色葡萄球菌多見。感染往往加重出血,常導致患者死亡。
2.慢性再障慢性再障的特點為起病緩、病程進展較慢、病程較長。貧血為首起和主要表現,輸血可改善乏力、頭暈、心悸等貧血症狀。出血一般較輕,多為皮膚、黏膜等體表出血,深部出血甚少見。病程中可有輕度感染、發熱,以呼吸道感染多見,較易得到控制;如感染重並持續高熱,往往導致骨髓衰竭加重而轉變為重型再障。
3.再障相關疾病
(1)陣發性睡眠性血紅蛋白尿症(PNH)/再障綜合征:PNH與再障之間關聯很強,二種病常同時或先後發生在同一患者,臨床特點相似,都有全血細胞減少和骨髓增生低下,發病有地域傾向,亞洲發病率高,對免疫抑制劑治療有效。PNH以血管內溶血、靜脈血栓和骨髓造血功能衰竭為特點,許多病人死於血栓,而不是出血並發症。
(2)肝炎/再障綜合征:急性病毒性肝炎後再障並不罕見,至今已有數百例報道。在西方報道的再障患者中2%~9%以前有肝炎病史,亞洲比例可能更高。雖然病毒性肝炎有時可合並輕度血細胞減少,但出現嚴重全血細胞減少和骨髓增生低下並不常見,估計占兒童肝炎的比例<0.07%,占非甲非乙肝炎的2%。在暴發性血清陰性肝炎導致肝功能衰竭的患者中,1/3會最終發生再障。肝炎後再障有下列幾個特點:①常發生在病毒性肝炎後1~2個月內,在炎症康復期出現嚴重全血細胞減少,在病毒性肝炎炎症期可有輕度血細胞減少,如粒細胞、血小板減少,大紅細胞增多,不典型淋巴細胞增多等,類似輕度再障表現。其預後極差,1年內死亡率可達90%;②引起肝炎後再障的病毒至今不甚明確,幾乎所有研究均表明其病毒為非甲、非乙、非丙、非庚型肝炎病毒。再障病人合並丙肝和庚肝病毒性肝炎常見,多認為是反復輸血所致,而非再障的原因;③血清陰性急性病毒性肝炎與丙型肝炎在臨床上有明顯不同,即父母接觸不是一個危險因素,患者急性期肝功能異常非常嚴重,晚期並發症常見。肝炎/再障綜合征,應首選異體骨髓移植,有明顯免疫激活標記的患者,強化免疫抑制治療常有效。
(3)妊娠合並再障:罕見,妊娠是否為誘發因素尚不清楚。妊娠時骨髓增生低下則相對較常見,常在妊娠開始時出現全血細胞減少,而在分娩或妊娠中止後恢復,但是少數妊娠合並再障可延續到產後。妊娠合並再障的生存率,母親為53%,嬰兒為75%,69%患者妊娠過程順利,故對堅持繼續妊娠的母親可採用間斷輸血治療,但病情惡化時應終止妊娠。
(4)傳染性單核細胞增多症後再障:急性EB病毒感染引起的傳染性單核細胞增多症常合並粒細胞減少和其他血液學異常,但是合並再障罕見。由於EB病毒感染是最常見的病毒性疾病,很多人臨床症狀不明顯,全血細胞減少可以是部分傳染性單核細胞增多症的早期或恢復期的主要表現,部分患者症狀消失後血象可自行恢復。有報道在特發性再障骨髓造血細胞中檢出EB病毒,因而EB病毒感染後的再障可能比以前預期的發生率要高。抗病毒治療對部分EB病毒感染後再障患者有效,皮質激素及ATG等免疫抑制劑治療亦對部分患者有效,應當在病程早期應用。
(5)嗜血細胞綜合征/再障綜合征:嗜血細胞綜合征患者有骨髓增生低下,亦有可能從骨髓增生活躍轉為增生低下。74%患者出現三系細胞減少,均有貧血,9l%出現血小板減少,65%出現中性粒細胞減少。與典型再障不同之處,為嗜血細胞綜合征/再障綜合征患者均有系統性免疫缺陷、惡性腫瘤和感染。在感染中以病毒感染最常見,常為皰疹病毒、特別是EB病毒,其他如巨細胞病毒、單純皰疹病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、B19微小病毒、HIV-1,其次為細菌和原蟲感染,骨髓移植後排斥亦可並發嗜血細胞綜合征。診斷依靠組織活檢和骨髓塗片。在病毒感染伴隨的嗜血細胞綜合征中常見到免疫系統激活表現,如外周血IFN-γ、TNF-α、IL-6和IL-2可溶性受體水平增高,CD8陰性細胞增多,T細胞體外培養產生IFN-γ也明顯增多。臨床應用環孢素A(CsA)有效也說明T細胞介導的免疫增強是造血功能衰竭的發病機制。
(6)輸血後的移植物抗宿主病:再障是輸血後所致移植物抗宿主病的常見的致死性並發症。兒童先天免疫缺陷、化療後癌症患者、近年來接受過繼免疫的白血病患者,輸入少量的供者淋巴細胞就足以產生移植物抗宿主病,且對免疫抑制劑治療產生抵抗,其血液學共同表現是全血細胞減少和骨髓增生低下。
(7)結締組織病:再障可能是嗜酸細胞性筋膜炎的一種臨床表現。嗜酸細胞性筋膜炎是一種嚴重的、以皮膚硬化為主要表現的結締組織病,其病理為皮下和筋膜纖維化,臨床表現為皮膚硬化,嗜酸性粒細胞增多,高γ球蛋白血症,ESR增快,對皮質激素治療反應良好。此外,系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎均有合並再障的報告,但因常用免疫抑制劑治療,易與葯物副作用相混淆。
【診斷】
1987年第四屆全國再障學術會議修訂的再障診斷標准如下:①全血細胞減少,網織紅細胞絕對值減少。②一般無脾腫大。③骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低(如增生活躍,巨核細胞應明顯減少,骨髓小粒成份中應見非造血細胞增多。有條件者應作骨髓活檢等檢查)。④能除外其他引起全血細胞減少的疾病,如陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。⑤一般抗貧血葯物治療無效。
1964年中國醫學科學院血液學研究所提出的再障診斷依據,經國內20多年臨床實踐,並經過兩次修訂,於1987年確定為我國現行再障診斷標准,具體內容如下。
1.全血細胞減少,網織紅細胞絕對值減少。
2.一般無脾大。
3.骨髓檢查至少一個部位增生減低或重度減低。
4.能除外其他引起全血細胞減少的疾病,如陣發性睡眠性血紅蛋白尿症、骨髓增生異常綜合征、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。
5.一般抗貧血葯物治療無效
(1)急性再障(AAA),亦稱重型再障Ⅰ型(SAAⅠ):
①臨床表現:發病急,貧血呈進行性加劇,常伴嚴重感染,內臟出血。
②血象:除血紅蛋白下降較快外,須具備以下3項中之2項:
A.網織紅細胞<1%,(經血細胞比容糾正)絕對值<0.015×1012/L。
B.白細胞明顯減少,中性粒細胞<0.5×109/L。
C.血小板<20×109/L。
③骨髓象:
A.多部位增生減低:三系造血細胞明顯減少,非造血細胞增多,如增生活躍須有淋巴細胞增多。
B.骨髓小粒非造血細胞及脂肪細胞增多。
(2)慢性再障(CAA):
①臨床表現:發病慢,貧血、感染、出血較輕。
②血象:血紅蛋白下降速度較慢,網織紅細胞、白細胞、中性粒細胞及血小板值常較急性再障為高。
③骨髓象:
A.三系或二系減少:至少一個部位增生減低,如增生活躍紅系中常有炭核晚幼紅比例增多,巨核細胞明顯減少。
B.骨髓小粒脂肪細胞及非造血細胞增多。
(3)病程中如病情變化:臨床表現、血象及骨髓象與急性再障相同,稱重型再障Ⅱ型(SAAⅡ)。
目前國外沿用Camitta(1976)提出的重型再障(SAA)診斷標准:外周血中性粒細胞<0.5×109/L,血小板<20×109/L,貧血及網織紅細胞<1%。具備上述3項中之2項,並有骨髓增生重度減低(<正常的25%),或增生減低(為正常的25%~50%),其中非造血細胞>70%,即可診斷為SAA;未達到上述標准者為輕型再障(MAA)。近年來,不少學者將粒細胞<0.2×109/L的SAA定為極重型再障(VSAA)。
典型病例診斷並無困難,可根據臨床兼有貧血、出血、感染表現,外周血全血細胞減少,骨髓增生減低並除外其他引起全血細胞減少的疾病,即可確定診斷。對少數不典型病例,可藉助於觀察病態造血、骨髓活檢、造血祖細胞培養、溶血試驗、染色體、癌基因、核素骨髓掃描等檢查加以鑒別。
7、白血病的詳細症狀(是否會流鼻血?)
白血病 bái xuè bìng
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分類
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造血組織的惡性疾病。其特點是骨髓及其他造血組織中有大量白血病細胞無限制地增生,並進入外周血液,而正常血細胞的製造被明顯抑制,該病居年輕人惡性疾病中的首位,病因至今仍不完全清楚,病毒可能是主要的致病因子,但還有許多因素如放射、化學毒物(苯等)或葯物、遺傳素質等可能是致病的輔因子。根據白血病細胞不成熟的程度和白血病的自然病程,分為急性和慢性兩大類。
根據增生細胞類型,可分為粒細胞性、淋巴細胞性和單核細胞性三類。主要表現為感染、發熱、貧血和出血。
急性白血病
發病急,骨髓和外周血中主要是原始細胞,若不治療病人常於半年內死亡。根據白血病細胞的類型,臨床上又分為急性淋巴細胞性白血病(ALL) 和急性非淋巴細胞性白血病(ANLL)兩大類,每類又有幾型。目前國內外通用的分型如下:
①ANLL分為7型 ,即粒細胞白血病未分化型(M1) 、 粒細胞白血病部分分化型 (M2)、 早幼粒細胞型(M3)、粒-單核細胞型(M4)、單核細胞型(M5)、紅白血病(M6)、巨核細胞型(M7);
②ALL分為L1 、L2和L3型,近年來又根據細胞的免疫學特點分為T、 B、前B、普通型和未分化型。病人常突然發生貧血、感染和出血及肝脾、淋巴結腫大和胸骨壓痛,血常規和骨髓檢查可確定診斷。近年來療效有較大提高,有些病人已治癒,除輸血和抗感染等對症支持治療外,聯合化療是當前主要的治療方法,由於新的有效化療葯物的不斷涌現和聯合用葯方法的改進,完全緩解率已達80%以上;另外分化誘導劑維甲酸等可使早幼粒白血病細胞分化誘導成熟,療效顯著,是近年來的重要發現;骨髓移植可獲痊癒,但仍有一些問題尚待解決。
慢性白血病
起病緩慢,早期多無症狀,常在看其他疾病驗血時無意中發現,根據細胞類型又分為慢性粒細胞性白血病(CML)和慢性淋巴細胞性白血病(CLL)兩大類 。CML常有明顯脾腫大,白細胞計數常高達 100~200×109/升(L),骨髓粒細胞極度增生,以成熟和中、晚幼粒細胞為主,90% 以上有特徵性的費城(ph1)染色體。治療可用羥基脲和馬利蘭,近來發現干擾素 α-2b有較好療效,還能消除ph1染色體,骨髓移植可望治癒。CML 晚期可急性變,治療同急性白血病,但預後更差。CLL 常有肝脾和淋巴結腫大,白細胞計數多為15~50×109/L,骨髓淋巴細胞極度增生,主要是成熟淋巴細胞,早期常不需要治療,而有明顯淋巴結腫大、貧血、血小板減少者可用瘤可寧,也可放療,近年來發現干擾素亦有一定療效。主要死亡原因是骨髓衰竭和感染,骨髓衰竭是疾病終末期的表現,難以治療,但積極預防和控制感染會延長壽命。
白血病亦稱"血癌",是造血組織的血細胞惡性增生性疾病。其特徵為骨髓及其它造血組織中有白血病細胞異常增生,可浸潤體內各器官、組織、使各個臟器的功能受損,產生相應的症狀和體征。這種細胞大多是未成熟和形態異常的白細胞。
白血病患者中,男性多於女性。臨床上主要表現有貧血、發熱、出血、肝脾和淋巴結腫大,外周血液中白細胞有質和量的變化。
白血病是造血系統的惡性腫瘤,是我國最常見的惡性腫瘤之一。根據回顧調查,各地區白血病的發病率在各種腫瘤中占第六位。白血病是骨髓、脾、肝等造血器官中白血病細胞的惡性增生,可進入血循環、並浸潤到全身合組織臟器中,臨床可見有不同程度的貧血、出血、感染發熱以及肝、脾、淋巴結腫大和骨骼疼痛。
白血病按白血病細胞分化程度可分為急性及慢性兩大類。僅血細胞的不同系統可分為各種類型。如粒細胞、單核細胞、淋巴細胞白血病等。白血病病人的骨髓中存在一定數量的白血病細胞。外周血中也可見白血病細胞,但所佔比例多少不一。
白血病的病因
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1.病毒因素 RNA腫瘤病毒在鼠、貓、雞和牛等動物的致白血病作用已經肯定,這類病毒所致的白血病多屬於T細胞型。
2.化學因素 一些化學物質有致白血病的作用。如接觸苯及其衍生物的人群白血病發生率高於一般人群。亞硝胺類物質,保泰松及其衍生物、氯黴素等誘發白血病的報告也可見到,但還缺乏統計資料。某些抗腫瘤的細胞毒葯物如氮芥、環磷醯胺、甲基苄肼、VP16、VM26等,都公認有致白血病的作用。
3.放射因素 有確實證據可以肯定各種電離輻射條件可以引起人類白血病。白血病的發生取決於人體吸收輻射的劑量,整個身體或部分軀體受到中等劑量或大劑量輻射後都可誘發白血病。然而,小劑量的輻射能否引起白血病,仍不確定。日本廣島、長崎爆炸原子彈後,受嚴重輻射地區白血病的發病率是未受輻射地區的17~30倍。爆炸後3年,白血病的發病率逐年增高,5~7年時達到高峰。至21年後其發病率才恢復到接近於整個日本的水平。放射線工作者,放射線物質經常接觸者白血病發病率明顯增加。接受放射線診斷和治療可導致白血病發生率增加。
4.遺傳因素 有染色體畸變的人群白血病的發病率高於正常人。
白血病的臨床症狀
1、 起病 白血病起病急驟或緩慢,兒童及青少年病人多起病急驟。常見的首發症狀包括:發熱、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關節疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐漸進展。此類病人多以進行性疲乏無力,面色蒼白、勞累後心慌氣短,食慾缺乏,體重減輕或不明原因發熱等為首發症狀。此外,少數患者可以抽搐、失明、牙痛、牙齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發症狀起病。
2、 發熱和感染
A、發熱是白血病最常見的症狀之一,可發生再疾病的不同階段並有不同程度的發熱和熱型。發熱的主要原因是感染,其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎最常見,肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到,感染嚴重者還可發生敗血症、膿毒血症等。
B、 感染的病原體以細菌多見,在發病初期,以革蘭陽性球菌為主。病毒感染雖較少見但常較凶險,巨細胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易並發肺炎,須注意。
C、 出血 出血亦是白血病的常見症狀,出血部位可遍及全身,以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見,也可有視網膜、耳內出血和顱內、消化道、呼吸道等內臟大出血。女性月經過多也較常見並可是首發症狀。
D、 貧血 早期即可出現,少數病例可在確診前數月或數年先出現難治性貧血,以後在發展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢浮腫等症狀。貧血可見於各類型的白血病,但更多見老年病人,不少病人常以貧血為首發症狀。
白血病十大症狀
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●起病突然 白血病起病多急驟,病程短暫,尤以兒童和青年為多。
●發熱急性白血病的首發症狀多為發熱,可表現為弛張熱、稽留熱、間歇熱或不規則熱,體溫在37.5~40℃或更高。時有冷感,但不寒戰。
●出血 是白血病的常見症狀。出血部位可遍及全身,尤以鼻腔、口腔、牙齦、皮下、眼底常見,也可有顱內、內耳及內臟出血。
●貧血 早期即可發生貧血,表現為面色 白、頭暈、心悸等。
●肝脾腫大 有50%的白血病病人會出現肝脾腫大,以急性淋巴細胞性白血病的肝脾腫大最為顯著。
●淋巴結 全身廣泛的淋巴結腫大,以急性淋巴細胞性白血病為多見,但急淋不如慢淋顯著。淺表淋巴結在頸、頜下、腋下、腹股溝等處,深部淋巴結在縱隔及內臟附近。腫大的淋巴結一般質地軟或中等硬度,表面光滑無壓痛、無粘連。
●皮膚及黏膜病變 伴隨白血病的皮膚損害表現為結節、腫塊、斑丘疹等。黏膜損傷表現為鼻黏膜、呼吸道黏膜和口腔黏膜等處發生腫脹和潰瘍等。
●神經系統炎症 蛛網膜、腦膜等處可以發生白細胞浸潤,表現頗似腦瘤、腦膜炎等,患者會出現顱內壓增高、腦膜刺激、肢體癱瘓等症狀。
●骨骼及關節病變 病變浸潤骨骼及關節後,常發生骨骼及關節疼痛,表現為胸骨、肱骨以及肩、肘、髖、膝關節等處出現隱痛、酸痛,偶有劇痛。兒童急性淋巴細胞性白血病多出現骨及關節壓痛。
●其他 白血病細胞可浸潤呼吸、消化和泌尿生殖系統,以及眼眶、淚腺及眼底等,患者可出現肺部彌散性或結節性改變,同時伴有胸腔積液、消化功能紊亂、蛋白尿、血尿、閉經或月經量過多、眼球突出、視力減輕。
8、急性白血病的判斷依據是什麼?
急性白血病的主要表現 症狀為發病急緩不一。起病隱襲和數周至數月內逐漸進展,或起病急驟。臨床症狀和體征由骨髓衰竭或白血病細胞浸潤所致。急性白血病的診斷要點如下: 急性白血病的診斷主要根據臨床表現和實驗室檢查,其中實驗室檢查對確定診斷具有重要價值。 (1)周圍血象:典型病例顯示貧血、血小板減少、白細胞質和量的變化。①紅細胞和血紅蛋白,一般為正細胞、正色素性貧血,血片中易見紅細胞。網織紅細胞百分數常減少,少數正常或輕度增加。②白細胞,白細胞計數可增高、正常或減少,分類可見原始及幼稚細胞。③血小板,在疾病早期可正常或輕度減少,晚期則明顯減少。除數量減少外,其功能也發生改變。 (2)骨髓象:為診斷本病的重要依據。①骨髓增生大都活躍或極度活躍,少數增生減低,甚至「干抽」。②各種類型白血病的原始細胞+早幼(或幼稚)細胞應〉30%,可見白血病裂孔現象。③惡性增生的血細胞有質的異常,如核漿發育不平衡,退行性變、核畸形,易見核分裂象,粒系可見棒狀小體。④幼紅細胞明顯減少(紅白血病除外)。⑤巨核細胞明顯減少或消失。
9、人被放射性源照射後有哪些反應
大腦綜合征
大腦綜合征是在受到很高劑量(大於30Gy)輻射時引起的。常常危及生命。最初的症狀是惡心、嘔吐,隨後出現疲倦、昏睡,甚至昏迷。這些症狀很像腦炎。在幾小時內出現震顫、痙攣,共濟失調直至死亡。
胃腸綜合征
胃腸綜合征是在受到比上述劑量小但仍然較高的(4Gy以上)輻射引起的。症狀有嚴重惡心、嘔吐和腹瀉,導致嚴重失水。最初,症狀是由胃腸道粘膜細胞壞死引起的。由於腸壁進行性損傷和細菌感染,症狀反復出現。最後,吸收營養的細胞完全破壞,損傷部位大量滲血。通常在輻射後4~6天新細胞再生。但即使這樣,病人也很可能在2~3周後,因骨髓衰竭死亡。
造血系統綜合征
造血系統綜合征射線損傷骨髓、脾和淋巴結等生成血細胞的造血器官,2~10Gy的輻射後可出現症狀,開始時,有食慾不振、淡漠、惡心和嘔吐,受輻射後6~12小時症狀最明顯,24~36小時後症狀可完全消失。症狀相對穩定期間,淋巴結、脾和骨髓中造血細胞開始減少,致紅細胞和白細胞嚴重不足。抵抗感染的白細胞減少可能引起嚴重感染。