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骨髓增生異常綜合征mds

發布時間:2020-03-14 10:07:54

1、骨髓增生異常綜合征的治療

你好,骨髓增生異常綜合征是血液科的常見病,這是骨髓克隆性疾病,可以通過服葯改善症狀,嚴重的要做化療或者骨髓移植。建議:要想根治就必須要找正確的療法,激素治療的快但是容易產生後遺症,不利於後期治療,最佳的辦法就是安全的中醫療法。

2、骨髓增生異常綜合症和多發性骨髓瘤的區別在哪裡

骨髓增生異常綜合征並不能算是惡性腫瘤,只是一部分會轉化為白血病,大部分通過中西醫結合治療,還是有得救。而多發性骨髓瘤屬於惡性腫瘤,死亡率極高,治療難度也更大。
骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一組異質性後天性克隆性疾患,其基本病變是克隆性造血干、祖細胞發育異常(dysplasia),導致無效造血以及惡性轉化危險性增高。表現為骨髓中各系造血細胞數量增多或正常,但看明顯發育異常的形態改變;外周血中各系血細胞明顯減少。而且演變為急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的危險性很高。
多發性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)是惡性漿細胞病中最常見的一種類型,又稱骨髓瘤、漿細胞骨髓瘤或Kahler病。直到1889年經Kahler詳細報告病例後,多發性骨髓瘤才普遍為人們所了解和承認。多發性骨髓瘤的特徵是單克隆漿細胞惡性增殖並分泌大量單克隆免疫球蛋白。發病率估計為2~3/10萬,男女比例為1.6:1,大多患者年齡40歲,黑人患者是白人的2倍。

3、骨髓增生異常綜合症真的可以治好嗎?

骨髓增生異常綜合征,簡稱MDS,就是骨髓病態造血,無效造血的情況,同樣是造不出正常的血細胞了,你可以把骨髓理解一個造血工廠,工廠有造血的工人,而工人正常一天造10個幹細胞,突然有一天,為了達到這個數量不管質量了,造了20個幹細胞,可是這20個幹細胞中,有15個是不健康的,不成熟的,幼稚的,也就是不具備正常幹細胞的功能的,所以只有5個是可以用的,所以說好的細胞減少了。

 

那麼我們就採取常規治療,激素用葯,它可以促進骨髓造血,你可以想像成激素就是一把皮鞭,一直在抽打著僅有的5個工人,為了加快生產,把工作指標完成,然後抽打之後,5個工人就有可能超過了當天的工作指標,這個時候外周血的血紅蛋白數值也就正常了。


不過激素一旦減量或者停下來,那5個工人因為疲憊,就更不想造血了,始終是5個工人在幹活,所以激素用葯治標不治本,如果要治本,我們中醫說,要把那5個生病的工人給治好了,也就是改善骨髓造血的功能,讓他們可以正常幹活。

 

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碼字辛苦,望採納。

4、得了骨髓增生異常綜合症MDS應該怎麼辦?有經驗的病友分享下治療經驗吧。

你好。MDS 治療起來會有一定的難度。中西醫結合治療是最合適的治療方法,但要有耐心很恆心,選對醫院和醫生也是很重要的。

5、骨髓增生異常綜合症MDS-骨髓移植手術醫保能給報銷嗎?能否介紹一下報銷流程。

是醫保范圍。

不同城市,醫保政策有所不同。

武漢的城鎮職工醫療保險,年度統籌支付最高4.5萬,之外的基本醫療保險費用,進入大額醫保,最高報銷30萬。與參保年限沒有關系。

醫保報銷—— 醫保住院報銷?自費除開,乙類費用先自付10%後,超過門檻費的部分,就可以「報銷」了。
不是你墊付現金以後憑票據報銷,而是在醫療保險定點醫院住院時,出具醫保卡,讓統一的醫保結算系統讀取參保人資料,辦理住院號,在出院結算時,醫保系統就不收取你「該報銷的」部分——統籌支付部分。

醫保住院程序——
出示醫保卡,讀卡進醫保系統,交押金(一般都是門檻費),發生費用錄入系統,系統自動分類為自費、甲類、乙類等,乙類先自付10%,再進入基本醫療,按照年度住院次數(大於1次門檻費減半)、醫院級別(門檻費不同、統籌比例不同),由電腦計算因該自己付多少錢,醫院再向社保的醫保中心結算多少錢。

6、骨髓增生異常綜合症的病人高燒不退怎麼辦

骨髓增生異常綜合症( myelodysplastic syndrome, MDS)是一組起源於造血髓系定向幹細胞或多能幹細胞的異質性克隆性疾患,主要特徵是無效造血和高危演變為急性髓系白血病,臨床表現為造血細胞在質和量上出現不同程度的異常變化。其具體臨床表現為貧血,可伴有感染或出血,部分病人可無症狀。部分患者可有肝,脾,淋巴結輕度腫大,少數患者可有胸骨壓痛,肋骨或四肢關節痛。血象可呈全血細胞減少,或任何一系及二系血細胞減少。 1982年由FAB協作組建議確立病名,並將MDS分為五型:難治性貧血;難治性貧血伴環狀鐵粒幼細胞增多;難治性貧血伴原始細胞增多,轉變中的難治性貧血伴原始細胞增多;慢性粒-單核細胞白血病。 MDS發病率約10/10萬~12/10萬人口,多累及中老年人,50歲以上的病例佔50%~70%,男女之比為2:1。MDS30%~60%轉化為白血病。其死亡原因除白血病之外,多數由於感染,出血,尤其是顱內出血。
MDS屬中醫「虛熱」,「血症」,「內傷發熱」,「瘀症」范疇。

【病因】

MDS的病因尚不明確,推測是由於生物,化學,或物理等因素引起基因突變,染色體異常使某個惡變的細胞克隆性增生。業已公認,誘變劑如病毒,某些葯物(如化療葯),輻射(放療),工業反應劑(如苯,聚乙烯)以及環境污染等的可致癌作用,誘變劑可引起染色體的重排或基因重排,也可能只引起基因表達的改變導致MDS.
MDS和急性白血病一樣,是由一個異常的造血幹細胞衍生的惡性克隆發展起來的「克隆性疾病」。主要累及髓系細胞,使骨髓粒,紅及巨三系細胞無效病態造血,其凋亡細胞數量明顯增加。

【分型】

MDS分為原發性與繼發性

【臨床表現】

〖症狀〗 MDS通常起病緩慢,少數起病急劇。一般從發病開始轉化為白血病,在一年之內約由50%以上。貧血患者佔90%。常為中度貧血,表現為面色蒼白,頭暈乏力,活動後心悸氣短等。發熱佔50%,其中原因不明性發熱佔10%~15%,感染部位以呼吸道,肛門周圍和泌尿系為多。出血佔20%,常見於呼吸道,消化道,也由顱內出血者,早期的出血症狀較輕,多為皮膚粘膜出血,牙齦出血或鼻衄,女性患者可有月經過多。晚期出血趨勢加重, 腦出血成為患者死亡的主要原因之一。
〖體症〗 一般無特殊體征,僅少數病例有肝,脾,淋巴結腫大,脾臟腫大者常為中,輕度。晚期可有胸骨壓痛。
〖常見並發症〗
感染:急性白血病 MDS中RA,RAS型演變為急性髓細胞白血病的發生率約為13%,此組病例生存期達50個月;MDS中RAEB與CMML組中則有35%~40%演變為急性髓細胞白血病,中位生存期僅14~16個月,RAEB-T演變位急性白血病,中位生存期為三個月。
出血: 約 20%的MDS患者有出血表現,常見於皮膚,呼吸道,消化道等,也有顱內出血者。

【診斷標准】

1、臨床表現 以貧血症狀為主,可兼有發熱或出血。
2、血象 全細胞減少,或任一,二系細胞減少,可有巨大紅細胞,巨大血小板,有核紅細胞等病態造血表現.
3、骨髓象 有三系或二系,或任一系血細胞的病態造血,或是淋巴樣小巨核細胞
4、除外其他伴有病態造血的疾病。
5、法美英( FAB)協作組將MDS分為五型。

【常規治療】

目前臨床上一般是在西醫明確診斷的基礎上進行辨證治療。 MDS-RA,RAS兩型多見氣血兩虛,氣陰兩虛,脾腎陽虛;RAEB則多見肝腎陰虛;RAEB-T型則多將見於痰瘀互阻瘀血證候。所以治療應按不同的臨床表現和不同的階段進行。
MDS由於分期不同,治療上應隨患者的病情採用相應的不同的治療對策。RA,RAS以貧血為主症,此時採用葯物刺激骨髓造血為主,兼以誘導分化劑治療;RAEB患者以小劑量化療或加誘導分化劑治療;而容易轉化為急性白血病的RAEB-T應採用類似急性白血病的常規聯合化療為主的治療。
〖刺激素造血劑〗

適用於 RA,RAS型。

1、康力龍 6~8mg/d,分次服用,療程至少3個月,最長可服一年以上。部分患者肝功能會受損,可合並使用聯苯雙酯。若因肝功能受損多次停葯者,可改用丙酸睾丸酮肌內注射,每日50~100mg,連續治療半年以上方可判斷療效。
2、潑尼松 30~40mg/d,分次服用,適用於MDS合並溶血。

〖誘導分化劑〗

1、維甲酸類
(1) 全反式維甲酸:30~60,分3次口服,療程應在3個月以上,對RA較好,
(2)順式維甲酸:
(3)分3次口服,療程至少3個月。

2、主要副作用為口唇乾燥,皮膚過度角化,關結肌肉疼痛,肝功能傷害。為可逆性改變,與劑量相關。

3、聯合化療,對年齡小於 60歲,白細胞計數偏高的高維MDS患者,可採用聯合化療。可先用急性髓細胞性白血病(AML)化療方案.

MDS患者絕大多數表現為血象二系或全細胞減少,對化療耐受性差約3/1病例死於骨髓衰竭有關的並發症,1/2轉變為急性白血比病,應根據MDS患者的分型,血象,年齡,一般狀況,骨髓幼稚細胞數等進行個體化治療。
低危MDS:低危MDS主要包括RA及RAS.骨髓幼稚細胞≥0.03,可採取以誘導分化加骨髓造血為主的治療方案 。

高危 MDS:高危MDS主要包括RAEB,RAEB-T,CMML.年齡小於45歲,可採取以聯合化療加骨髓移植或外周造血幹細胞移植為主的治療方案,

骨髓移植 若患者年齡小於 30歲,化療能取得緩解,無骨髓纖維化,且有HLA配型相合得供髓源(最好是同胞兄弟姐妹)則可選擇做骨髓移植,目前多採用外血幹細胞移植來代替骨髓造血幹細胞移植。
骨髓增生異常綜合征中醫治療主要在於中醫的「瘀證」范疇上,一些中草葯在此方面顯現了很大的作用。

【預後與轉歸】

MDS是一組後天異質性造血細胞發育異常的疾病。部分病人可以轉化為急性白血病 。MDS的預後,與年齡和體征,FAB分型,外周血象和骨髓象,染色體異常有關。年齡和體征與預後:本病好發 於中年已上,老年人患MDS的預後比中年人差,MDS患者有嚴重貧血,廣泛出血,肝脾明顯腫大者療效也不佳。 FAB分型與預後:MDS的FAB分型對預後有很大的意義。如果MDS患者進行性全血細胞減少,提示病情惡化,多數病人預後不良,一般低危組(RA,RAS)患者的生存期長於高危組,RA和RAS二型,發展成為白血病的的比例較低,中數生存期也較長。(RA RAEB,REEB-T或CMML這三型的發生率較高),中數生存期較短。
外周血象和骨髓象與預後;在 MDS-RA.RAS患者中,外周血中可見到有核紅細胞,假性pelger-Huet異常,淋巴樣的小巨核細胞等,同時伴有原始及幼稚細胞的比例增多。這重情況易轉化為白血病。MDS患者血象中出現原始細胞或骨髓中原始細胞>=0.05,均提示預後不良。 在 RAEB-T亞型中,血象骨髓象中原幼細胞內AUER小體陽性的患者完全緩解率比AUER小體陰性的患者要高,生存期也較長。

染色體異常與預後: MDS是多能造血幹細胞的異常,從異常幹細胞產生的病態血細胞都是克隆的,伴有染色體核型異常的MDS患者,中數生存期都較短,特別是有復雜染色體異常的,預後更差。
MDS的轉歸不外三種情況:好轉,緩解,惡化。轉歸傾向的關鍵,在於體質的強弱,脾腎的盛衰,肝氣的調達。一幫般在RA,RAS二型中,如果體質素虛,虛損不重脾腎未衰,情志暢達,通過調理,臟腑間的病理性乘侮現象,逐漸轉變為生理性生克制化關系,各種症狀逐步緩解,漸歸穩定,甚至好轉,MDS屬痼疾難證其好轉過程是很長的,中醫的治療和防護當以年月計,切不可稍好轉,冒然停止調治,導致復發。

【難點與對策】

普遍認為 MDS的本質是一種造血細胞逐步由正常至間變,進而向白血病轉化並同時伴有形態學改變(病態造血)和造血功能異常(無效造血)的疾病,即良性,間變和惡性造血克隆在MDS共存。病因,病機,轉白規律乃致診斷和治療等一系列問題都是難點。

難點之一: MDS的診斷
由於臨床表現的復雜性(如病態造血可有可無),形態學技術的局限性,臨床醫師對 MDS的認識缺乏正確性,臨床MDS的誤診,漏診不鮮見。這是當前亟待解決的難點。為此,在以下方面應加強和努力。
1、保證 MDS診斷的可靠性.
2、注意鑒別診斷, MDS的排除診斷應包括有關溶血性貧血,再生障礙性貧血惡性腫瘤,肝病,腎病,免疫系統疾病及結核病的檢查。

難點之二:對 MDS卻乏有效的治療方法
如何減少或延緩 MDS病人向急性白血病轉化是治療的一大難點。目前對不同類型的MDS,採用相應的不同治療對策

MDS有三種轉規;好轉,纏綿,惡化,轉規頃向的關鍵,在於是否堅持合理科學的治療。體質的強弱,脾腎的盛衰,肝氣的調達。因此,對於各型MDS的治療應採用綜合或中西醫結合的措施治療,具體包括:西醫刺激骨髓造血(RA,RAS型)誘導分化(RA,RAA,RAEB)小劑量化療(RAEB型),聯合化療(RAEB-T),中醫辨證論治,飲食調理,生活調理,精神調理,通過中西醫綜合治療以期抑制骨髓病態造血,提高機體免疫功能,從而使MDS好轉,減少或延緩惡化.

【康復指導】

1、注意營養 合理調配飲食,對肉類,蛋類,新鮮蔬菜的攝取要全面,不要偏食。

2、忌口,雞屬陽,動風。 MDS虛實夾雜,邪毒內壅助火動風之品宜忌。特別是陰虛火旺,出血,痰濕交阻者尤要注意。

3、冬蟲夏草燉鴨 冬蟲夏草 5g,鴨75g,生薑3片,黃酒5g,水200ml,適加鹽油調味,文火燉兩小時,飲湯食肉。治療MDS氣陰不足,神疲乏力,舌淡紅,脈細者。
4、精神調理 肝氣郁結與 MDS的發病關系密切,有資料提出MDS發病前有長達半年以上的較嚴重的精神刺激,因此提倡虛懷若谷,胸襟開闊,提高修養,在疾病調制的過程中易非常關鍵。

7、骨髓增生異常綜合征(MDS)的治療原則是什麼?

骨髓增生異常綜合征目前尚無令人滿意的治療方案,總的說來,是多種葯物的綜合治療。對於部分類型的骨髓增生異常綜合征患者來說,異基因造血幹細胞移植仍是唯一可能治癒的方法。

在具體治療時,應根據類型的不同而選用不同的治療原則和方法。對於RA、RAS,以支持治療為主,即當貧血或出血嚴重時,給予輸注紅細胞和血小板,輔以刺激造血的葯物,例如復方皂礬丸、維生素B6、細胞因子及中葯等;對於RAEB、RAEB-T、CMML,如果患者年齡

8、骨髓增生異常綜合徵求救

你好,一般來說,骨髓增生異常綜合征目前認為是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現為外周血全血細胞減少,骨髓細胞增生,成熟和幼稚細胞有形態異常。
建議:治療骨髓增生異常綜合征可以在西醫治療基礎上,配合中醫治療,這樣效果會更好。

9、骨髓增生異常綜合症(MDS)與白血病有啥區別?知道的朋友給介紹下吧,謝謝了。

骨髓增生異常綜合征(MDS)與急性白血病的區別
骨髓增生異常綜合征(MDS),顧名思義,為骨髓內血細胞增生異常性疾病。其異常乃表現為骨髓這個血液製造廠呈病態造血狀態。血液中的紅細胞、白細胞和血小板分別來自骨髓中的紅系、粒系和巨核系。MDS骨髓至少有兩系呈病態造血,或全血細胞都減少。除了血細胞數量上的異常外,形態也異常。MDS分為5型:難治性貧血(RA)、環形鐵粒幼細胞性難治性貧血(RAS)、難治性貧血伴有原始細胞增多(RAEB)、慢性粒—單核細胞白血病(CMML)和轉變中的 RAEB(RAEB—T)。MDS的臨床表現多數以貧血為主要症狀,兼有發熱或出血。

MDS以前曾叫做白血病前期,它與白血病在臨床表現上無大的差異,分界在於骨髓象:急性白血病骨髓中原始+早幼細胞≥30%,而MDS則<30%。

10、骨髓增生異常綜合症和多發性骨髓瘤的區別在哪裡?

這兩種疾病都屬於血液病,但相差是很大的,骨髓增生異常綜合症(MDS)是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現為外周血全血細胞減少,骨髓細胞增生,成熟和幼稚細胞有形態異常即病態造血。

多發性骨髓瘤是漿細胞異常增生的惡性腫瘤。一種進行性的腫瘤性疾病.其特徵為骨髓漿細胞瘤和一株完整性的單克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或 IgE)或Bence Jones蛋白質(游離的單克隆性或輕鏈)過度增生. 多發性骨髓瘤常伴有多發性溶骨性損害,高鈣血症,貧血,腎臟損害。

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