1、骨髓纖維化有什麼表現?
骨髓纖維化多見於中老年患者。該病起病緩慢,患者常有頭昏、乏力、腹脹、心悸、盜汗、體重減輕等表現,晚期可有骨痛、關節痛、發熱、貧血、出血等症狀,幾乎所有患者均有脾腫大,亦可有肝腫大及肝硬化。
按起病緩急,可分為急性和慢性。以慢性原發性骨髓纖維化多見,大多在50~70歲之間發病。
2、繼發性骨髓纖維化與原發性骨髓纖維化的區別
你好,根據你說的情況來看,原發性和繼發性骨髓纖維化是有區別的,繼發性骨髓纖維化是指各種不同的疾病,引起的骨髓造血組織纖維化受到影響了造血功能的,原發性骨髓纖維化是血小板增多及脾臟顯著增大而引起的。建議平時一定要注意休息。
3、我查出是骨髓纖維化早期應該怎麼治療
一般治療骨髓纖維化的方法
:1.糾正貧血, 2.輸血, 3.化學治療, 4.化療, 5.激素。
4、早期骨髓纖維化的治療?
位朋友你好,以下是我找的資料,希望對你有幫助,祝你開心快樂每一天!
這是一種慢性的,通常是原發性的疾病.其特點是骨髓纖維變性,脾腫大,同時有白紅系原始細胞增多性貧血,伴有淚珠狀紅細胞.
病因學和發病機制
本病原因不明.可並發於慢性髓(粒)細胞性白血病(CML),亦可見於15%~30%真性紅細胞增多症的病人.類似於特發性骨髓纖維化的綜合征亦曾見於各種癌腫,感染和接觸某些毒素以後(表130-5).惡性或急性骨髓纖維化(通常是一種變異型)呈迅速進行性惡化的病程,事實上這可能是真正的巨核細胞白血病.
典型的特發性骨髓纖維化的發病高峰在50~70歲,從估計的發病時起算中位存活期為10年.根據G6PD同工酶和染色體異常的研究,提示本病發生了異常的髓系幹細胞的克隆增生.通過對骨髓移植後的骨髓成纖維細胞的研究分析,已證實骨髓成纖維細胞不是從同一造血細胞系中產生的,因而一般認為本病的主要特點是屬於對原發病的反應性表現的一種並發症.
症狀和體征
疾病早期,病人可無症狀.在常規體檢中可能發現脾腫大或血象異常.隨著時間的推移,可出現全身不適,體重減輕以及脾腫大或梗塞所造成的症狀.50%的病人可出現肝腫大.淋巴結腫大雖可發生,但不典型.
診斷
血細胞的改變是不一致的.通常都有貧血,而且隨著時間的推移而加重.紅細胞為正常大小,正色素性.但有輕度的異型紅細胞症,網織紅細胞增多,以及多染性細胞增多,外周血中可發現有核紅細胞.晚期病人,紅細胞嚴重畸形和呈淚珠狀,這些異常表現足以提示本診斷.
白細胞計數通常增加,但極其多變.在大多數病人可見未成熟粒細胞,原始白細胞的出現未必表明已轉變成急性白血病.血小板數開始階段也可能增高,正常或降低,但是當疾病進展時往往出現血小板減少.
骨髓穿刺常干抽.要作骨髓組織活檢才能查出纖維化.由於纖維化不是均勻分布的,如果第一次活檢還不能作出診斷,對疑有特發性骨髓纖維化的病人應在不同部位重復作組織活檢.
治療
盡管幹擾素-α對本病有效,然而尚無一種療法能使基本病程逆轉或得到控制.治療只是針對並發症.雄激素,脾臟切除,化療(羥基脲)和放射療法都曾用以緩解病情.紅細胞生成素水平比貧血程度相對要低的患者,皮下注射紅細胞生成素可減少輸入紅細胞.對嚴重貧血患者主要療法是輸紅細胞.對病情進展快的年輕病例,應考慮異基因骨髓移植.
一、 實驗室檢查
血常規
血塗片鏡檢,ALP染色
骨髓穿刺及活檢
病理特殊染色
骨髓檢查、X線
細胞遺傳學檢查(ph+)
二、 診斷
脾腫大。
可有貧血,外周血塗片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。
骨髓多次「干抽」或是「增生低下」。
肝脾、淋巴結病理顯示:膠原纖維或/網狀纖維明顯增生。
骨髓活檢病理顯示:膠原纖維或/和網狀纖維明顯增生。
上述標准必須具備第5項,加上其他4項中任2項。並能排除繼發性骨髓纖維化者,可診斷。
三、 治療
綜合治療,如無明顯臨床症狀可僅觀察不用治療
貧血:輸血、雄性激素。
高代謝表現:可用瘤可寧、羥基脲、皮質激素。
少數可切脾
1)切脾指征
①脾大產生機械壓迫或疼痛。
②嚴重溶血
③脾亢所致嚴重細胞減少和/或血小板減少。
2)脾切除禁忌症:骨髓造血嚴重低下。此外,切脾術後Plt可能繼發增加,也可致肝臟迅速腫大伴有疼痛,亦必須考慮。
脾區放療:低劑量脾區放療(25-50rad/d),在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫調節劑(如a-干擾素300萬u皮下注射,3次/周)或羅鈣全(0.25~0. 5mg/d)
四、 療效標准
好轉:無臨床症狀,脾比原有大小縮小1/2以上,Hb,WBC,Plt達正常范圍。外周血無幼粒紅細胞,骨髓增生正常。
進步:臨床症狀有明顯改善,脾較療前縮小,但不到原來1/2,Hb,W BC,Plt至少1項達正常范圍,外周血幼粒、幼紅細胞較療前減少1/2以上。
無效:未達進步標准者。
病歷摘要
患者女性,18歲,江蘇人。因「頭暈、乏力3個月,間歇性發熱20天」於2001年7月6日入院。
患者入院前3個月無明顯誘因自覺頭暈、乏力,家人發現其面色蒼黃,當時未予重視。20天前開始反復畏寒發熱,體溫波動於38℃~41℃之間,無明顯的咽痛、咳嗽、腹痛、腹瀉及尿頻、尿急、尿痛等表現。當地醫院查外周血象示三系細胞下降:Hb 36g/L
5、骨髓纖維化能活多久
骨髓纖維化是骨髓增殖性疾病的一種,是造血幹細胞克隆性腫瘤性疾病。骨髓纖維化在早期,可以出現外周血中血細胞數量的增高,同時伴有脾臟的腫大,在後期就會出現骨髓衰竭的情況,表現為外周血三系減少。目前骨髓纖維化還沒有特效的治療辦法,可以服用沙利度胺等葯物維持治療,一般病人的存活期在4年左右的時間。如果病人有條件做了骨髓移植,有治癒的可能。如果骨髓移植成功以後治癒了,病人的生存期就會得到明顯的延長,有的甚至與常人的壽命存活無異。所以,出現了骨髓纖維化,要積極的尋找骨髓配型,如果有合適的骨髓配型,要盡早做骨髓造血幹細胞移植治療。
6、骨髓纖維化,什麼樣的叫嚴重貧血和晚期
多數起病緩慢,早期可無任何症狀,其後逐漸出現疲乏、盜汗、心慌、蒼白、氣短等虛弱症狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疽等。本病多數進展緩慢,病程1~30年,部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化,其病程短且凶險,多於1年內死亡。本病主要表現為:
1.逐漸出現的疲乏無力、消瘦衰弱。
2.皮膚黏膜蒼白、紫癜。
3.部分患者有骨關節疼痛、腎絞痛、發熱,左上腹不適、沉重壓迫感或疼痛。
4.肝脾腫大,以脾腫大顯著。
5.晚期患者可有嚴重貧血和出血。
嚴重的貧血,血紅蛋白60以下視為重度貧血,30以下為極重度貧血。
7、骨髓纖維化能不能治癒
我弟弟也患有骨髓纖維化,並且伴有急性白血病。西醫並沒有很好的治療方法,請問中醫能治癒嗎?
8、骨髓纖維化是一種什麼病能否治癒
你好,骨髓纖維化是由於骨髓造血組織發生的一種嚴重的病變,此病的發生嚴重影響造血功能的實現,常常發生在50—70歲人之間,在早期骨髓纖維化起病非常的緩慢,大多數的患者都不能及時發現,到了晚期就常常表現為嚴重的貧血和骨痛的現象了,此病給人們帶來的危害是非常的嚴重的。採取合理的治療方案對於治癒是很有幫助的,一般人會採取激素進行治療,但在後期會產生很大的副作用,嚴重影響了後期的再繼續治療,所以一般建議患者採取中醫進行中醫治療
9、骨髓纖維化移植成功大不大
骨髓的移植成功率要考慮醫院的診療水平,同時骨髓移植也有一定的適應症,同時要考慮下面幾個因素:第一是要求化療要取得完全緩解;二是年齡要在45歲以下,自體骨髓移植55歲以下;三是無嚴重的肝腎心肺腦等重要臟器的功能損害;四是最好有適宜的基因提供者。然後骨髓移植注意幾個問題:一是移植之前的化療難題;二是移植之後的難題;三是移植骨髓之後的免疫排斥問題。所以骨髓移植成功率.受到諸多因素以及時間的影響。目前骨髓移植的成功率新聞報道達到百分之五十,但是醫學界一般認為在百分之三十三左右。
10、骨髓纖維化吃什麼食物最好
骨髓纖維化的食療
1.人參燉瘦肉:紅參或西洋參10克,瘦豬肉少許,加水200ml,文火燉2小時,加鹽少許食用,大補元氣。
2.烏雞燉枸杞:干烏雞半隻,枸杞子10克,加水300ml,生薑2片,文火燉2小時,加鹽少許食用。
3.黑豆羊肉湯:黑豆一小把,生薑2片,羊肉50克,文火燉2小時,加鹽少許食用。
4.黑豆塘虱湯:黑豆一小把,炒香,生薑2片,塘虱魚1條,洗凈,加水1000ml,文火熬1小時加油鹽少許食用。
5、元肉黑豆羊肉湯龍眼肉5g黑豆一小把,生薑2片,羊肉50g,文火燉2小時,加鹽少許食用。
骨髓纖維化患者飲食宜忌
1、加強營養,多補充蛋白質及各種維生素。
2、可適當多進補腎、養血的食物,如核桃。紅棗、花生等。適用於貧血、虛弱等症狀及化療後骨髓抑制者。
3、要注意勿進食過多煎炸、熏烤、過焦、膠制食物。
4、應避免刺激性食物、過敏性食物以及粗、硬食物,有消化道出血患者應禁食,出血停止後給予冷、溫流質,以後給予半流質、軟食、普食。
首先,患者所缺少的就是蛋白質,像一些富含蛋白質的食物,如牛奶、雞蛋、魚類、豆製品等,都可以幫助我們提高自身的抗癌能力,其中牛奶和雞蛋可以幫助我們更好的改善化療之後造成的蛋白質紊亂,而化療的同時也可以使患者的體內糖代謝遭到了破壞,而糖原也會急劇的下降,血液中弱酸增多,不能夠被人們所利用,患者在化療的期間需要補充葡萄糖。
像生活中一些優質的食物如甲魚、蘑菇、黑木耳、大蒜、海藻、芥菜及蜂皇漿等食物。骨髓纖維化的飲食能夠提高人體內的血清的含量,從而幫助我們達到治療的目的,而含鐵豐富的食物比如海帶、紫菜、菠菜、香菇、木耳以及豆製品類、肉類、禽蛋、動物肝、腎等。
在臨床上,維生素A和C能夠阻止惡性細胞的擴散,所以增加皮細胞的穩定性很重要,而維生素C還能夠防止一些人體上化療所造成的損傷,在一般情況下,能夠使白細胞的水平上升,維生素E能夠促進細胞的分裂,從而延遲細胞的衰老,而維生素B6則可以幫助我們促進患者的食慾,患者可以多選擇一些綠色的蔬菜水果,如新鮮蔬菜、水果、芝麻油、谷類、豆類以及動物內臟等。
在水果方面可以選擇富含維生素A、C、E、B6的水果。