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骨髓纖維化晚期痛苦嗎

發布時間:2020-03-12 14:36:55

1、骨髓纖維化後期肚子腫大怎麼辦?

員 內科
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病情分析: 骨髓纖維化是指骨髓造血組織被纖維組織替代,影響造血功能,伴有脾、肝等器官髓外造血的病理狀態
意見建議:α-干擾素:可抑制正常粒系、紅系祖細胞和巨核細胞增殖,抑制巨核細胞分泌血小板衍生生長因子,減少β轉化生長因子濃度,減少膠原纖維產生,但僅少數患者臨床症狀及體征取得一定程度緩解

2、原發性骨髓纖維化到了晚期還能活多久

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3、骨髓纖維化晚期有什麼症狀

是一種由於骨髓造血組織中膠原增色其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病,原發性髓纖又稱「骨髓硬化症」、「原因不明的髓樣化生」。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生,以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血,典型的臨床表現為幼粒.幼紅細胞性貧血,並有較多的淚滴狀紅細胞,骨髓穿刺常出現於抽,脾常明顯腫大,並具有不同程度的骨質硬化。本病多數起病緩慢,早期可無任何症狀,其後逐漸出現疲乏、盜汗、心慌、蒼白。氣短等虛弱症狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疽等。本病多數進展緩慢,病程l-30年不等,一般自然病程平均5-7年,部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化,其病程短且凶險,多於一年內死亡。本病屬少見疾病,發病率約0.2/10萬一2/10萬人口。發病年齡多在50-70歲之間,也可見於嬰幼兒,男性略高於女性。發病與季節無明顯關系。本病分原發性與繼發性兩大類,原發者病因未明,繼發者可見於慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、骨髓增生異常綜合征、多發性骨髓瘤。骨結核、構按病、骨髓炎以及苯、氟等化學物質中毒。繼發性者均有明確的疾病所致,急性髓纖近年已歸人AML一隅的范疇,不屬於本節討論范疇,本書將重點介紹原發性慢性骨髓纖維化。在祖國醫學經典中,「骨髓纖維化」按其臨床表現基本屬於「積聚」、「虛勞」范疇。本病的發生主要與勞倦過度、七情內傷、飲食失節、外感邪毒等因素有關。一般認為其病機為勞倦過度、七情內傷,飲食失節致臟腑功能失調,正氣虛衰,邪毒乘機侵襲,擾亂氣血,邪蘊血瘀,或氣滯血行不暢而致血瘀,脾腎受損則水濕內停,濕聚力痰,痰瘀互結,邪毒痰瘀阻於經絡臟腑之間,留而不去,日久發為「積聚」;上述病因更傷臟腑。氣血、陰陽,且血瘀於內,新血不生,脾腎益損,遂成「虛勞」、「血虛」。若先天脾腎不足,加之後天復感外邪則更易罹患本病。骨髓纖維化屬於「虛勞血虛」、「瘦瘦積聚」范疇。臨床表現主要為面色少華,神疲乏力,自汗或盜汗、胸腹脹問,納食減退,肝脾腫大。我們認為腎虛血瘀為其根本。補腎祛瘀治法應為貫穿整個治療的根本大法。原發性骨髓纖維化,由於病因未明,目前尚無特異性治療,故應在對症、支持治療基礎上採用中西醫結合方法治療為宜,充分發揮中醫優勢。如骨髓纖維化早期,僅表現脾腫大,輕度貧血而無明顯臨床症狀時,可按辨證分型,單純用中葯治療,臨床一般分為氣滯血瘀,脾腎陽虛,氣血兩虛挾瘀等型。中葯既可改善臨床症狀,又可通過益氣血、補肝腎,改善造血微環境,促進造血功能的恢復。臨床表現:1.逐漸出現的疲乏無力、消瘦衰弱;2.皮膚粘膜蒼白、紫癜;3.部分病人有骨關節疼痛、腎絞痛、發熱,左上腹不適、沉重壓迫感或疼痛;4.肝脾腫大,以脾腫大顯著;5.晚期病人可有嚴重貧血和出血。診斷依據:1.脾腫大及肝腫大;2.貧血,外周血中可見幼稚紅細胞和幼稚粒細胞;3.骨髓多次「干抽」或呈增生低下;4.肝、脾、淋巴結病理檢查示有造血源;5.骨髓活檢病理切片示膠元纖維或(及)網狀纖維明顯增生。治療原則:1.貧血可用康力龍口服或丙酸睾丸酮肌注;2.有溶血者可加用強的松;3.白細胞高伴脾腫大顯著者可行小劑量化療,可選用馬利蘭、羥基脲、瘤可寧、阿糖胞甘等;4.可試用干擾素及1,25羥基維生素D3。5.巨脾引起嚴重壓迫症狀或脾梗塞,脾原性血小板減少症明顯,頑固性溶血及門脈高壓症者可考慮切脾。

4、骨髓纖維化能活多久

骨髓纖維化是骨髓增殖性疾病的一種,是造血幹細胞克隆性腫瘤性疾病。骨髓纖維化在早期,可以出現外周血中血細胞數量的增高,同時伴有脾臟的腫大,在後期就會出現骨髓衰竭的情況,表現為外周血三系減少。目前骨髓纖維化還沒有特效的治療辦法,可以服用沙利度胺等葯物維持治療,一般病人的存活期在4年左右的時間。如果病人有條件做了骨髓移植,有治癒的可能。如果骨髓移植成功以後治癒了,病人的生存期就會得到明顯的延長,有的甚至與常人的壽命存活無異。所以,出現了骨髓纖維化,要積極的尋找骨髓配型,如果有合適的骨髓配型,要盡早做骨髓造血幹細胞移植治療。

5、骨髓纖維化,什麼樣的叫嚴重貧血和晚期

多數起病緩慢,早期可無任何症狀,其後逐漸出現疲乏、盜汗、心慌、蒼白、氣短等虛弱症狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疽等。本病多數進展緩慢,病程1~30年,部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化,其病程短且凶險,多於1年內死亡。本病主要表現為:
1.逐漸出現的疲乏無力、消瘦衰弱。
2.皮膚黏膜蒼白、紫癜。
3.部分患者有骨關節疼痛、腎絞痛、發熱,左上腹不適、沉重壓迫感或疼痛。
4.肝脾腫大,以脾腫大顯著。
5.晚期患者可有嚴重貧血和出血。
嚴重的貧血,血紅蛋白60以下視為重度貧血,30以下為極重度貧血。

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