急性淋巴細胞白血病L1骨髓象

1、什麼病與急性淋巴白血病相似

北京中醫腫瘤醫院的專家介紹，淋巴瘤病情進展侵犯骨髓及外周血時稱白血性淋巴瘤，此時其臨床及實驗室特點與急性淋巴細胞白血病（ALL）極其相似，可從以下幾點加以鑒別： （1）白血性淋巴瘤在病程初期未侵犯血液系統時可表現淋巴瘤典型臨床特徵，而骨髓及外周血象基本正常;ALL的貧血及血小板減少則更為明顯。 （2）從形態上白血性淋巴瘤的腫瘤細胞聚集成堆分布或散在分布，較易見雙核或多核的淋巴瘤細胞，異形性較大，可見部分正常的造血細胞;ALL骨髓象異形性較小，常為均一的白血病細胞。

2、什麼叫骨髓象檢查

骨髓象檢查是指綜合分析骨髓細胞增生程度、骨髓細胞計數、粒紅比例等項檢查後，得出的最後的骨髓象報告及結論。
臨床意義
原始細胞比例超過30％，通常被認為是急性白血病的主要診斷標准。如果這些細胞過氧化物酶染色（POX）陽性，則考慮為急性非淋巴細胞白血病，包括粒細胞、單核細胞和粒一單核細胞白血病；如果這些原始細胞POX陰性，而糖原染色（PAS）陽性，則考慮為急性淋巴細胞白血病、紅白血病或巨核細胞白血病。 粒細胞異常增多，以成熟階段為主，如果中性粒細胞鹼性磷酸酶染色（NAP）染色陽性值高的考慮感染引起的類白血病反應（是一種強烈的炎症反應，而不是白血病），而陽性值低的或陰性的被認為是慢性粒細胞白血病。 紅細胞系統 增生明顯，多為增生性貧血。其中紅細胞顏色變淺、體積變小的往往提示缺鐵性貧血；而體積增大、早期紅細胞增多的可能是巨幼細胞貧血；紅細胞大小不等且伴有各種異常形態的往往是溶血性貧血。 粒細胞、紅細胞均減少，巨核細胞也減少，而淋巴細胞比例增高 可能是再生障礙性貧血；而單純某一個系統的血細胞減少往往是單純性單個血細胞系統的再生障礙。

3、血癌有幾種類型

根據病程、細胞類型及周圍血象特點，可將白血病作分類：

(1)按病程緩急.白血病細胞的成熟程度

① 急性型，起病急、病程短，不經特殊治療，一般病程不超過6個月。骨髓象中原始細胞明顯增多在10％以上，周圍血中可有幼稚細胞。
② 慢性型，起病緩慢，病程較長，不經特殊治療病程一般在一年以上。骨髓象原始細胞少於2％，幼稚和成熟的細胞佔多數。

(2)按不同白細胞系列的異常增生
① 急性淋巴細胞白血病，根據細胞形態可分為三型：第一型(L1)，細胞分化較好，治療後緩解率較好；第二型(L2)，相對較差；第三型(L3)，又稱伯基特型，治療後緩解很低。
② 急性非淋巴白血病(簡稱急非淋)，可分為：粒細胞白血病，未分化型(M1，急粒)；粒細胞白血病，部分分型(M2，急粒)；顆粒增多的早幼粒細胞白血病(M3，早幼粒)；粒一單核細胞白血病，(M4)；單核細胞白血病(M5，急單)；紅血病(M6)；亞急性粒細胞白血病(M7，亞急粒)。
③ 慢性白血病，可分為：淋巴細胞(慢淋)；粒細胞(慢粒)；粒－單核細胞；單核細胞；紅血病。
④ 特殊類型白血病，可分為：慢粒急變；低增生性；淋巴肉瘤；組織細胞肉瘤；漿細胞；多毛細胞；嗜酸性粒細胞；嗜鹼性粒細胞；組織嗜鹼細胞；巨核細胞；未分化型急性白血病。

(3)按周圍血液白細胞數量的多少分類：
① 白細胞增多性，周圍血中血細胞數在1.50×109/升(15000/立方毫米)，出現大量幼稚細胞。
② 白細胞不增多性，周圍血中白細胞在1.50×109/升(15000/立方毫米)以下，分類中僅有少數幼稚白細胞，稱為亞白血性；或沒有幼稚細胞，稱為非白血性。

4、白血病有可能治癒嗎？

白血病能不能治好，這個問題從六十年代就開始有人提出，那個時候答案是否定的，但是從目前的情況來看，還是存在著可能。因為從大量的案例來看，有很多白血病患者在治療之後都能壽命長久，這就是鐵的事實。
白血病病人的骨髓象及血象達到正常范圍，臨床無症狀，和正常人一樣可以毫無顧慮地生活和工作。一般過5年不復發就有希望，10年可視為治癒。
當一個病人初治時，醫師還不能預計是否能長期存活。這要看發展過程。要看該白血病病人的白血病細胞對化學治療是否敏感，醫師是否很有經驗地掌握整個治療過程及用葯方法，幫助病人渡過難關。
為了使白血病病人長期存活，需要解決白血病細胞的耐葯問題，藏在病人體內的殘留白血病細胞消滅問題.白血病的發病機制是種種因素導致染色體上基因突變所致，如果有什麼辦法逆轉這基因突變，或將突變基因調去代之以正常基因，這就是根除白血病的最理想辦法。
「兒童白血病什麼時候治最好」是白血病患兒家長頗為關心的問題，兒童白血病的治療如果抓住最佳的治療時機，對於病情的緩解可以說是非常重要的。那麼最佳治療時間怎樣確定呢?兒童高發白血病，主要集中在38歲，發病13月即惡化。但是，很多家長由於對白血病不了解或一知半解，甚至誤解，往往耽誤了孩子的治療。
通常，得了這種病，患者在心理上也要承受著巨大的壓力，自己也擔心受怕。但值得重視的是，日常生活中，一定要注意生活習慣，如果真的得了白血病，不要恐懼，積極的配合治療，盡量在早期的時候治療，能夠最大程度的恢復健康。

5、白血病的資料

　根據國外統計，白血病約占腫瘤總發病率的3%左右，是兒童和青年中最常見的一種惡性腫瘤。白血病的發病率在世界各國中，歐洲和北美發病率最高，其死亡率為3.2-7.4/10萬人口。亞洲和南美洲發病率較低，死亡率為2.8-4.5/10萬人口。
發病原因
隨著分子生物學技術的發展，白血病的病因學已從群體醫學、細胞生物學進入分子生物學的研究。盡管許多因素被認為和白血病發生有關，但人類白血病的確切病因至今未明。目前在白血病的發病原因方面，仍然認為與感染，放射因素，化學因素，遺傳因素有關。
疾病分類
根據白血病細胞的成熟程度和自然病程，白血病可分為急性和慢性兩大類。
一、急性白血病：是一類造血干祖細胞來源的惡性克隆性血液系統疾病。臨床以感染、出血、貧血和髓外組織器官浸潤為主要表現,病情進展迅速,自然病程僅有數周至數月。一般可根據白血病細胞系列歸屬分為急性髓系白血病(AML)和急性淋巴細胞白血病(ALL)兩大類。
（一）急性粒細胞性白血病分型
1.FAB分型：
M0：未分化性粒細胞性白血病
M1：部分分化性粒細胞性白血病
M2：分化性粒細胞性白血病
M3：早幼粒細胞性白血病
M4：粒單細胞性白血病
M5：單核細胞性白血病
M6：紅白血病
M7：巨核細胞性白血病
2.WHO急性髓系白血病（AML）和相關前驅細胞腫瘤2008分類
1997年來自美、歐、亞等各大洲的國際血液病學家和腫瘤學家組成的臨床醫師委員會與病理學家共同討論，提出血液腫瘤疾病、白血病、淋巴瘤的新分類方法。在白血病FAB、MIC分類方法的基礎上，提出了WHO分類法，經過2年的臨床試用後，於1999年及2000年對新分類修定，做了進一步的解釋和認定，形成WHO 2000分類，在此基礎上又形成2008分類。
（二）急性淋巴細胞性白血病分型
ALL根據免疫表型不同可分為B-細胞和T-細胞兩大類。2000WHO將急性淋巴細胞白血病(ALL)分為三種亞型：(1)前體B細胞急性淋巴細胞白血病(細胞遺傳學亞型)：t(9；22)(q34；ql1)，(BCR/ABL)；t(4；llq23)，(MLL重排)；t(1；19) (q23；p13)；(E2A/PBX1)；t(12；21) (p12；q22)，(ETV/CBFα)。(2)前體T細胞急性淋巴細胞白血病(T—ALL)。(3)Burkitt細胞白血病。FAB分型中的急淋形態學亞型分型方法，因可重復性較差，現已基本放棄，不再把急性淋巴細胞白血病分為L1、L2、L3。 骨髓中幼稚細胞>25%時診斷採用ALL的名稱，幼稚細胞≤25%稱為母細胞淋巴瘤。
二、慢性白血病：其特徵是有功能的已分化成熟細胞過度增生，因此慢性白血應是一種由於信號傳導不良或細胞增殖失控所至的疾患，而非成熟障礙所至。慢性白血病常見有慢性粒細胞性白血病（CML）、慢性淋巴細胞性白血病（CLL）。[1-3]
急性粒細胞白血病疾病診斷
1.症狀和體征
（1）發熱:發熱大多數是由感染所致。
（2）出血:早期可有皮膚粘膜出血;繼而內臟出血或並發彌散性血管內凝血。
（3）貧血:進行性加重。
（4）白血病細胞的浸潤表現:淋巴結、肝、脾腫大,胸骨壓痛。亦可表現其他部位浸潤,如出現胸腔積液、腹腔積液或心包積液,以及中樞神經系統浸潤等。
2.血細胞計數及分類：大部分患者均有貧血,多為中重度;白細胞計數可高可低,血塗片可見不同數量的白血病細胞;血小板計數大多數小於正常。
3.骨髓檢查：形態學，活檢（必要時）。
4.免疫分型
5.細胞遺傳學：核型分析、FISH(必要時）
6.有條件時行分子生物學檢測
鑒別診斷
根據臨床表現、血象和骨髓象特點，診斷一般不難。由於白血病類型不同，治療方案及預後亦不盡相同，因此診斷成立後，應進一步分型。此外，還應與下列疾病作鑒別。
1.骨髓增生異常綜合征：該病的RAEB及RAEB-T型除病態造血外，外周血中有原始和幼稚細胞，全血細胞減少和染色體異常，易與白血病相混淆。但骨髓中原始細胞不到30%。
2.某些感染引起的白細胞異常 如傳染性單核細胞增多症，血象中出現異形淋巴細胞，但形態與原始細胞不同，血清中嗜異性抗體效價逐步上升，病程短，可自愈。百日咳、傳染性淋巴細胞增多症、風疹等病毒感染時，血象中淋巴細胞增多，但淋巴細胞形態正常，病程良性，多可自愈。
3．巨幼細胞貧血：巨幼細胞貧血有時可與急性紅白血病混淆。但前者骨髓中原始細胞不增多，幼紅細胞PAS反應常為陰性。
4．再生障礙性貧血及特發性血小板減少性紫癜： 血象與白細胞不增多性白血病可能混淆，但骨髓象檢查可明確鑒別。
5.急性粒細胞缺乏症恢復期：在葯物或某些感染引起的粒細胞缺乏症的恢復期，骨髓中早幼粒細胞明顯增加。但該症多有明確病因，血小板正常，早幼粒細胞中無Auer小體。短期內骨髓成熟粒細胞恢復正常。
疾病治療
1.支持治療
急性白血病的診斷一旦可以確立，接下來的24~48h通常為患者接受誘導化療做准備，往往患者的一般情況越好對誘導化療的耐受性越強，下述的情況在幾乎所有的要接受誘導化療的患者均會遇到的情況。
1）利尿和糾正電解質平衡：維持適當的尿量是預防由於細胞崩解而導致腎功衰竭的重要手段。
2)預防尿酸性腎病。
3）血製品的正確使用：許多急性白血病的患者均伴有骨髓功能障礙，因此必須糾正症狀性貧血及血小板減少。
4）發熱及感染的防治。
2.化學治療
（1）治療的目的
化學治療的目的是清除白血病細胞克隆並重建骨髓正常造血功能。兩個重要的原則更需明確：（1）長期緩解的病例幾乎只見於有完全緩解（CR）的病例；（2）除了骨髓移植可做為挽救性治療的手段外，對於開始治療的反應可以預測白血病病人的預後。盡管白血病治療的毒性較大，且感染是化療期間引起亡的主要原因，但未經治療或治療無效的白血病病人的中位生存期只有2～3個月，絕大部分未經治療的病例均死於骨髓功能障礙。化療的劑量並不應因細胞減少而降低，因為較低劑量仍會產生明顯的骨髓抑制而改善骨髓功能方面幫助不大，但對於最大限度地清除白血病細胞克隆極為不利。
（2）化學治療的種類
1）誘導化療 是開始階段的高強度化療，其目的是清除白血病細胞克隆而取得完全緩解（CR）。
緩解後化療：是真對經誘導化療已取得完全緩解後的病人，為進一步消滅那些殘留的白血病細胞。目前誘導緩解的成功率較高，而治療的關鍵在於改進緩解後的鞏固治療。
2）鞏固治療 重復使用與誘導治療時相同或相似的劑量的化療方案，並在緩解後不久即給予。
3）強化治療 增加葯物的劑量（如HD-Arc-C）或選用非交叉性耐葯的方案，一般在取得緩解後馬上給予。
3.骨髓移植（BMT）
骨髓移植在AML治療中作用的臨床試驗缺乏質量控制研究。BMT在AML中的治療效果受多種因素的影響，移植相關死亡率、年齡、和其他預後因素等均應加以考慮。診斷時有預後良好因素的（如伴有t(8;21)、t(15;17)，inv(16)）患者，可不必考慮年齡因素使用標準的誘導緩解後治療。無預後良好因素者，尤其是骨髓細胞核型差的病例，應在第1次緩解後選擇自體或異基因BMT。第1次緩解後便採用無關供者的BMT的治療，這種骨髓移植是否值得進行應慎重考慮，既便是對於治療相關性AML或是繼發於骨髓異常增生的AML均屬臨床研究性質。
(1)異基因骨髓移植：近年來有關異基因骨髓移植的報導很多，但據估計最多有10%左右的AML患者真正適合進行配型相合的異基因骨髓移植。異基因骨髓移植一般在40或45歲以下的患者進行，但許多中心年齡放寬到60歲。第2次緩解的AML往往選擇異基因BMT，因為該類患者的長期生存率只有20%~30%。最近的隨機對照研究表明，第一緩解後即行BMT與先行緩解後治療當復發後第2次緩解後再行BMT兩組之間生存率上無差異。因此BMT應當用於2次緩解後的挽救治療、誘導失敗、早期復發、或某些高危病人。但適合的病例仍應進入前瞻性臨床研究以確定異基因BMT的效果。
(2)自體骨髓移植：採用骨髓或末梢血中的造血幹細胞，其優點是無GVHD、不需要供者以及年長者耐受性好。但明顯的缺點是白血病細胞的再輸入。隨著多種體外凈化方法的改進，自體BMT可能會成為早期強化治療的最佳方案。
4.靶向治療
(1)針對發病機制的分子靶向治療
最成功的是全反式維甲酸（ATRA）亞砷酸(ATO)治療急性早幼粒細胞白血病（APL），目前研究最多的是酪氨酸激酶抑制劑。甲磺酸伊馬替尼（Imatinib，STI571，格列衛）作為酪氨酸激酶抑制劑，針對bcr/abl融合基因的產物P210融合蛋白在慢性粒細胞白血病治療中已取得成功，對Ph1+的急性淋巴細胞白血病患者也有效果；它還有另一重要靶點就是III型受體酪氨酸激酶（RTK）家族成員C-kit（CD117）。
(2)針對表面分子的靶向治療
AML、正常粒系和單核系均高表達CD33，25%AML細胞表面也有表達，正常造血幹細胞和非造血組織不表達。單抗HUM195是重組人源化未結合抗CD33 IgG，經靜脈注射進入體內後可以迅速與靶細胞結合，通過抗體依賴的細胞毒作用殺死靶細胞；葯物結合型單抗Mylotarg為CD33單抗與抗癌抗生素-卡奇黴素免疫連接物, 2000年5月獲FDA批准用於治療60歲以上的復發和難治性AML；抗CD33抗體還可以與放射性同位素偶聯用於治療復發和難治性AML 及聯合白消安和環磷醯胺作為AML骨髓移植前預處理方案,獲得較好成果。阿侖單抗（alemtuzumab）是人源化抗CD52單抗（產品有Campath），用於治療CD20陽性的復發或難治性急性白血病也取得一定效果。[1-6]

6、兒童急性淋巴細胞性白血病的鑒別診斷

臨床診斷ITP再生障礙性貧血、粒細胞減少症傳染性單核細胞增多症、各種關節炎、類白血病反應時應想到本病，當不能肯定除外白血病時即應及時作骨髓穿刺塗片進一步明確診斷。
應與下列疾病進行鑒別：
1.類白血病反應 外周血白細胞增多顯著增多和(或)出現幼稚白細胞者稱為類白血病反應，通常有感染中毒、腫瘤、失血、溶血葯物等原因粒單核細胞類白血病反應中常有白細胞顯著增加又有外周血中出現幼稚白細胞，但前者中性粒細胞鹼性磷酸酶積分顯著增高淋巴細胞性外周血白細胞可輕度增加，但出現幼稚淋巴細胞一般而言去除誘因後類白血病反應即可恢復正常，而且通常類白血病反應外周血中紅細胞及血小板不受影響骨髓無白血病樣改變臨床上偶有病例的類白血病反應，難與白血病鑒別此時宜嚴密觀察，輔以免疫遺傳等方法仔細區別
2.再生障礙性貧血 本病出血貧血、發熱和全血減少與白細胞減少的ALL相似，易與低增生性白血病混淆但是本病肝、脾淋巴結不腫大骨髓增生低下而無原始幼稚細胞比例增高現象
3.惡性組織細胞病 本病是單核-巨噬細胞系統惡性增殖性疾病臨床上可出現發熱貧血出血肝、脾和淋結腫大以及全身廣泛浸潤性病變，很難與白血病鑒別。外周血象也與白血病相似出現Hb和BPc下降白細胞降低者超過半數且可發現幼稚紅細胞和幼稚粒細胞，只是若發現惡性組織細胞則高度提示本病骨髓增生活躍或減低，網狀細胞增多，可見到多少不等的組織細胞，按形態可分為一般異常組織細胞、單核樣組織細胞、淋巴樣組織細胞、多核巨型組織細胞和吞噬型組織細胞，如果見到大量吞噬型組織細胞且出現一般異常組織細胞，則支持診斷本病惡性組織細胞增生症缺乏特異性診斷手段骨髓象支持而臨床不符合者不能診斷，反之臨床支持而骨髓象不符合者不能排除診斷所以本病依靠綜合分析診斷有時骨髓及淋巴結等活檢可以提兒童血液與腫瘤疾病供一定證據。
4.傳染性單核細胞增多症 本症為EB(Epstein-Barr)病毒感染所致臨床有發熱，皮疹咽峽炎，肝脾淋巴結腫大；血象白細胞增高以淋巴細胞升高為主，且變異淋巴細胞常達10%以上。臨床表現及血象易與急白相混淆但本症恢復快骨髓象無原幼淋巴細胞出現檢測EBV特異性抗體如EBV-VCA-IgM等可確診。
5.風濕與類風濕關節炎 發熱、關節痛貧血白細胞增高等與ALL類似，但肝、脾、淋巴結多不腫大行骨髓檢查則不難區別
6.骨髓增生異常綜合征(myelo dysplastic syndrome，MDS) 是一組因造血幹細胞受損而致骨髓病態造血和功能紊亂性疾病本病以貧血為主要表現，可伴有不同程度的出血、肝脾淋巴結腫大，少數病例還有骨痛MDS不僅應與急性白血病相鑒別而且有20%～30%的病例最終轉變成急性白血病本症骨髓象呈現三系或二系或任一系的病態造血紅系如比例過高(>60%)或過低(<5%)，出現環鐵粒幼紅細胞核分葉碎裂或多核等紅細胞巨核系可出現淋巴樣小巨核單圓核小巨核多圓核巨核細胞等粒-單核系可見原粒或幼單核細胞增多和形態改變，但是原始細胞(或原單+幼單)的比例<30%，因而不能診為急性白血病。
國外有人提出ANLL的診斷步驟可按圖1進行臨床考慮其中包括與MDS的鑒別診斷。

7、同學得急性淋巴細胞白血病L1

急性白血病是一種或多種造血幹細胞及祖細胞惡變，失去正常的增殖、分化及成熟能力，無控制的持續增殖，逐步取代骨髓並經血液侵潤至全身組織及器官 ，你最好到血液病醫院就診
2我的鄰居孩子得的腦瘤做化療時，服用了一種中葯頭發也沒有掉，食慾也還可以。否則的話是很痛苦的。。。
3我剛生完孩子4個月，當初在醫院做了臍帶血存儲，他們保證如果損壞將給與同等配型的臍血。我想做化療不是解決的根本，所以我覺得你們到北京臍帶血庫里查一下，肯定會有配型的電話是8008109836網址www.chinacord.org
我不是醫生只能給點我個人的意見，祝你的朋友早日康復

8、白血病分多少類型

總的分為三類，一種是急性白血病，一種是慢性白血病，還有特殊類型白血病。急性分為急性淋巴細胞白血病和急性髓性細胞白血病。急性淋巴細胞分三型L1，L2，L3。急性髓性細胞白血病非為7型，從M1到M7。慢性白血病分為慢性髓性細胞白血病和慢性淋巴細胞白血病。特殊細胞白血病分為低增生性急性白血病，成人T淋巴細胞白血病，漿細胞白血病，肥大細胞白血病，嗜酸粒細胞白血病，嗜鹼粒細胞白血病，混合細胞白血病，中樞神經系統白血病。

9、你好 希望你能看到 我女兒的了急性淋巴細胞白血病 現在青島有什麼幫助措施嗎？ 幫幫孩子

1-10歲的兒童急淋是個特例，治療效果很好，絕大多數可以完全緩解，生存期很長，不好意思具體的生存指標我還沒看過相關文獻，另外兒童白血病屬於國家大病救治，希望可以幫你。另外水上人家這位朋友下次發帖要把你媽媽急性還是慢性說明白，不要誤導了別的網友。

10、哪位清楚急性淋巴細胞白血病l2型怎麼辦呢？

ALL L2型這種分型法是細胞形態學分型，要確定治療方案，還需要做免疫學分型，然後根據骨髓象、免疫分型、預後指標等確定治療方案。通常採取聯合化療的方法治療，根據不同情況還會有幹細胞移植（自體、異體）等治療方法。我在2009年12月查出急淋L2，免疫分型為Pro-B，預後有一個指標不太好被劃為高危。醫生給出了4期化療+一次全身放療+自體移植的方案，住院9個月後出院，進行2年半的口i服化療葯後續治療。現在已經沒事了，重新工作一年了。有人鼓吹中醫辨證，我是沒敢拿自己生命開玩笑，直接找權威醫院診斷治療……