1、多發性骨髓瘤怎麼治療
多發性骨髓瘤(Multiple myeloma,簡稱MM)是骨髓內漿細胞異常增生的一種惡性腫瘤。由於
骨髓中有大量的異常漿細胞增殖,引起溶骨性破壞,又因血清中出現大
量的異常單克隆免疫球蛋白,尿中出現本周氏蛋白,引起腎功能的損害
,貧血、免疫功能異常。 MM起病徐緩,早期可數月至數年無症狀。出
現臨床症狀繁多,常見貧血、骨痛、低熱、出血、感染、腎功能不全,
隨著病情進展,可出現髓組織浸潤、M球蛋白比例異常增高,從而導致
肝脾淋巴結腫大、反復感染、出血、高粘綜合征、腎功能衰竭等。
MM的發病年齡多見於中年和老年,以50-60歲之間為多,男性多
於女性,男女之比約為2:1。MM在所有腫瘤中所佔比例為1%,占血液腫
瘤的10%。本病的自然病程為0.5-1年,經治療後生存期明顯延長或長
期「帶病生存」。
【病因】
迄今尚未完全闡明,可能的病因有電離輻射、接觸工業或農業毒物,與慢性感染、慢性抗原刺激
有關,還可能與遺傳有關,以及與IL-6等細胞因子有關。日本原子彈爆炸後倖存者中,骨髓瘤的發病
率與死亡率均有增加。本病可發生於慢性骨髓炎、腎盂腎炎、結核病、慢性肝炎、自身免疫性疾病的
基礎上,因為長期慢性感染可表現為淋巴-網狀系統增生,自身免疫反應及高丙種球蛋白血症。
【分型】
1.一般分型,可分為5型:(1)孤立型;(2)多發型;(3)彌漫型;(4)髓外型;(5)白
血病型。
2.根據免疫球蛋白分型
(1)IgG型:多見,佔50%-60%,易感染,高鈣血症和澱粉樣變較少見。
(2)IgA型:佔25%,高鈣血症明顯,合並澱粉樣變,出現凝血異常及出血傾向機會較多,預後
較差。
(3)IgD型:很少見,僅佔1.5%,瘤細胞分化較差,易並發漿細胞性白血病,幾乎100%合並腎功
能損害,生存期短。
(4)IgM型:少見,易發生高粘滯血症或雷諾氏現象。
(5)輕鏈型:佔20%,80%-100%有本周氏蛋白尿,易合並腎功能衰竭和澱粉樣變性,預後很差
(6)IgE型:很罕見。
(7)非分泌型:佔1%以下,血與尿中無異常免疫球蛋白,骨髓中漿細胞增高,有溶骨改變或彌
漫性骨質疏鬆。
【臨床表現】
MM起病徐緩,可有數月至十多年無症狀期,早期易被誤診。MM的臨床表現繁多,主要有貧血、骨
痛、腎功能不全、感染、出血、神經症狀、高鈣血症、澱粉樣變等。
症狀:
(一)MM瘤細胞浸潤表現
1.骨痛、骨骼變形和病理骨折 骨髓瘤細胞分泌破骨細胞活性因子而激活破骨細胞,使骨質溶
解、破壞,骨骼疼痛是最常見早期出現的症狀,約佔70%,多為腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由於瘤細胞對
骨質破壞,引起病理性骨折,可多處骨折同時存在。
2.貧血和出血 貧血較常見,為首發症狀,早期貧血輕,後期貧血嚴重。血小板減少,出血症
狀多見、皮膚粘膜出血較多見,嚴重可見內臟及顱內出血。
3.肝、脾、淋巴結和腎臟浸潤 肝、脾輕度、中度腫大,頸部淋巴結腫大,骨髓瘤腎。
4.其他症狀 部分病人在早期或後期可出現肢體癱瘓、嗜睡、昏迷、復視、失明、視力減退。
(二)骨髓瘤細胞分泌大量M蛋白引起的症狀
1.繼發感染 感染多見於細菌,亦可見真菌、病毒,最常見為細菌性肺炎、泌尿系感染、敗血
症,病毒性帶狀庖疹也可見。
2.腎功能損害 50%-70%病人尿檢有蛋白、紅細胞、白細胞、管型,出現慢性腎功能衰竭、高
磷酸血症、高鈣血症、高尿酸血症,可形成尿酸結石。
3.高粘滯綜合征 約為2%-5%發生率,頭暈、眼花、視力障礙,並可突發暈厥、意識障礙。多
見於IgM型MM。
4.澱粉樣變 發生率為5%-10%,常發生於舌、皮膚、心臟、胃腸道等部位。
(三)漿細胞性白血病 符合外周血漿細胞數大於20%,肝脾腫大,白細胞數大於15×109/L,則為
漿細胞白血病。
體征: Ⅱ、Ⅲ期病人見貧血貌,瞼結膜蒼白,有或無淋巴結腫大
,心率增快,肝脾輕、中度腫大,胸骨、肋骨、腰椎骨等部位壓痛,或
骨局部觸及骨腫塊,或有病理性骨折,伴出血可見皮膚瘀點瘀斑,伴肺
部感染時,常有濕啰音。
常見並發症: 主要有肺炎、泌尿系感染、敗血症、腎功能衰竭、
病理性骨折。
【診斷標准】
1.骨髓中漿細胞>15%,並有異常漿細胞(骨髓瘤細胞)或骨髓活檢為漿細胞瘤。為主要的診斷
依據。
2.血清中出現大量單克隆免疫球蛋白(M蛋白),IgG>35g/L;IgA>20g/L;IgD>2.0g/L;
IgE>2.0g/L;IgM>15g/L或尿中出現單克隆免疫球蛋白輕鏈,輕鏈排出>1g/24小時。
3.無其他原因的溶骨病變或廣泛性骨質疏鬆。
【常規治療】
(一) 化療 一般採用各種聯合化療方案,初治病人可以選用各方案;在化療取得完全緩解後,
用VCAP、MEPP方案。 MM聯合化療方案.MM患者多年老體弱,全身情況差,過分化療並無益處。
(二) 對症治療
1.感染 細菌感染,應選用抗生素。
2.高鈣血症 增加補液量,多飲水使尿量每日>2000ml,促進鈣的排泄。
3.高尿酸血症 大量補液,口服或靜脈注射碳酸氫鈉,別呤醇100ml/次。
4.貧血 可運用雄性激素。
5.腎功能衰竭
(三) 放射治療 能使腫塊消失,解除局部疼痛,照射200-300cGy骨痛可以減輕。
(四) 干擾素 大劑量α-干擾素能抑制骨髓細胞瘤的增值。臨床應用干擾素聯合化療的方法治
療本病,能提高化療化療的完全緩解率。用法:(3~5)×10,6單位皮下注射,每周3次,用4-6周.
【預後與轉歸】
多發性骨髓瘤的預後,未經治療的病人中位生存期位6個月,化療後的中位生存期為3年。經綜合
治療後中位生存期可達到5-10年,甚至更長。生存期與年齡,分型,分期以及治療措施有關。
目前影響MM預後的因素有:
(1)漿細胞標記指數;
(2)β2-漿細胞幼稚程度;
(3)微球蛋白水平;
(4)血漿中IL-6效價,可溶性IL-6受體水平;
(5)血漿乳酸脫氫酶水平;
(6)C反應蛋白水平
(7)患者年齡;
(8)血漿單克隆蛋白含量;
(9)胸腺嘧啶核苷激酶水平;
(10)是否能避免多葯耐葯現象的出現,如「活性植物療法」的使用及植物葯物應用。
【難點與對策】
多發性骨髓瘤是一種進展性的疾病,應用化療治療取得緩解後,大多數病人都會復發,且一部分
病人對原先的化療葯物產生了耐葯,加大劑量並不能使患者再次獲得緩解,反而容易對骨髓產生抑制
,並發感染,或出現肝功能損害,疾病終末期的病人,貧血進行性加重,出血,腫瘤細胞增長加快,
多部位的溶骨性改變,出現腎功能衰竭,此時患者對化療反映很差,生存期只有幾個月。故關於本病
的多葯耐葯,尋求新的有效葯物,延長緩解期,延緩疾病的進展,以及如何進行中西醫結合治療等一
系列問題成為我們治療上的難點。
難點之一:關於多發性骨髓瘤的早期診斷問題
多發性骨髓瘤的臨床表現復雜,誤診率很高,患者就診時的主訴
各不相同,首診的科室較多,臨床醫生常常錯誤的根據單一的症狀而診
斷為某一病,引起誤診,文獻中綜合統計2547例MM誤診率高達69.1%。
另外實驗室檢查中,某些特異性檢查陽性率不高,這也是一個原因。故
臨床醫生應該對40以上病人出現不明原因腰痛,骨關節疼痛或骨質疏鬆
,不明原因貧血,蛋白尿,以及反復腹部感染,引起高度重視並做相應
的檢查,如血尿免疫電泳,骨髓穿刺檢查,以及頭顱,骨盆等部位X線
攝片。從而提高早期診斷率,減少誤診率,對延長生存期有很好的作用
難點之二:關於難治性或復發性多發性骨髓瘤的治療問題 多發性骨髓瘤易出現對多種化療葯物耐
葯即所謂的多葯耐葯(MDR),一旦出現MDR,增加了治療難度,MDR是提高骨髓瘤患者治療效果的最顯
著障礙。由於MDR的存在,使MM成為難治性或復發性MM,這類患者的治療非常棘手。治療對策包括採用
積極的中醫葯治療。中醫葯治療可貫穿於MM治療的全過程,臨床研究表明,活性植物葯材對MM的有效
治療是通過多靶點、多層面而達到治療效果。而對植物葯材有效的病例很少出現耐葯現象,有些學者
認為,對MM的治療植物葯材顯示出巨大的潛力,有著很重要的研究價值。
【獨特療法】
我院運用腎、脾、骨髓三經同治的「非輸血非化療免疫平衡療法」,結合現代高科技的基因療法
成功的研製出「龜鹿生血湯」、「再障1-8」、「犀角地黃素」、「青黃散」、「血小板特效1號」系
列化方劑;打破了白血病靠化療,貧血靠輸血的傳統療法,以見病思源,治病求本、標本兼治等理論
,採取獨特的配方興奮骨髓,運用「清毒換髓法」和「活血化瘀法」「基因療法」三聯法改善骨髓造
血微環境與微循環,恢復造血幹細胞功能,誘導不正常的幼稚細胞分化凋亡,使造血幹細胞有一個理
想的生存環境而恢復功能,血象逐步恢復正常。而針對臨床上白血病前期病變即骨髓增生異常綜合症
的早期症狀不典型或根本無明顯和體征提出了,清髓生血「的理論,清理骨髓毒素,糾正骨髓病態造
血,刺激骨髓造血,同時結合」扶正祛邪「的治療方法,使「扶正不留邪,邪去不傷正」有效地防止
了MDS向白血病的進一步惡化。再障是骨髓勞損造成的生血功能障礙,而腎為先天之本,精血之臟,腎
精虧損,則骨髓不充,髓虛則精血不能復生,但單純補腎往往效果不好,這是因為脾腎有先後天依賴
關系,脾為氣血生化之源,既所謂先天滋後天,後天養先天,在補腎的同時加用建脾葯如黃芪,白術
,甘草,茯苓等其療效更加明顯。我們在臨床中還發現活血化瘀葯具有改善造血微環境和調節免疫作
用,能清除髓海瘀阻而有利於血細胞的再生,既瘀血不去,新血不生。在應用補腎建脾葯效果不佳而又
無明顯出血傾向的病例,加用活血化瘀葯往往可以獲得良好的療效。
【典型病例】
許文君,女, 63歲,福建省廈門市,郵編:361012。
患者1999年2月份因「腰骶、右髖部疼痛伴乏力二月余,加重並胸悶氣短3天」之主訴經廈門市醫
院診斷為「多發性骨髓瘤」。其後進行放化療獲部分緩解,六次化療後效差,骨髓造血受抑嚴重,白
細胞在0.7~2.1×109/L 間變化,疼痛部位增多且加重,體質下降、厭食、夜難寢。家屬考慮到化療
只能降低瘤細胞,停後易復發且老人身體已被催垮,胃腸反應重的現實情況。於2000年1月經治癒患者
介紹來我院就診時全身呈遊走性刺痛,腰骶部疼痛劇烈,強迫半卧位,服「曲馬多」疼稍可減輕。重
度乏力、四肢沉困、心悸、氣短、咳嗽、胸悶、盜汗,食納差,腕脹,小便色黃,夜尿頻,心煩、多
夢、口乾思飲,午後至夜間體溫37.3~38.9℃。血象:WBC2.9×109/L、RBC 2.44×1012/L、
HGB62g/L、PLT69×109/L。胸部X線檢查:左側胸腔積液。原病理切片:小細胞肉瘤(漿細胞瘤)(骶
尾骨病灶組織高惡度性)。ECT:骶尾部、髂骨、腰L4-5椎體、左側4-6前肋多部位骨質穿鑿、疏鬆樣
低密度破壞灶。診斷:多發性骨髓瘤(IgG型),中醫診斷:骨痹 懸飲. 患者診斷明確,多次化療
後已對放化療產生耐葯,毒副作用蓄加,正虛愈損,脾失健運、肺失宣降,痰濁形成,痰濕瘀阻,出
現骨髓嚴重受抑、胸腔積液、疼痛出現。經我院博士專家組會診後給予「中葯+基因療法」特殊治療半
月時腰骶部疼痛明顯減輕,胸肋部疼痛消失,胸水減少,胸悶氣短、咳嗽盜汗現象基本消失,食慾增
加,精神及夜休好轉,一月時查血象:WBC4.2×109/L、HGB108g/L、PLT103×109/L、N67%,L31%,
X線胸片示:左側胸腔積液消失。第二療程治療中機體全面好轉。第四療程結束仍持續完全緩解,停止
化療,ECT示「原多部位骨質破壞灶骨密度基本恢復性改變」,患者自我獨立生活,無任何不適症狀。
階段性鞏固後,患者至今如常人生活,獲臨床治癒。
戴勛,男,19歲,山西省運城市人。郵編:044000。患者於1999年2月份因「骶尾骨,雙足部疼痛,麻
木伴乏力兩個月,加重並胸部,腰部疼痛半月」經過山西醫科大學附屬醫院診斷為多發性骨髓瘤。其
後進行放化療,數次化療療效不佳,骨髓造血受抑制嚴重,。2004年一月經介紹來我院就診時,全身
呈遊走性刺痛,腰骶部疼痛加重,半卧位,負重時加重,服「曲馬多」時稍減輕。心悸,氣短,咳嗽
,胸悶,盜汗,食慾差,尿液色黃,夜尿頻,多夢。查血象:WBC2900,Hb62克/L。胸部X線檢查:左側
胸腔積液。原病理切片:小細胞肉瘤(漿細胞瘤),ECT:骶尾部,髂骨,腰L4-5椎體,左側4-6前肋多
部位骨質破壞灶。診斷為:多發性骨髓瘤並發胸腔積液,給予中葯治療一月後原腰部疼痛明顯減輕,
胸肋部疼痛消失,胸悶氣短,咳嗽盜汗現象基本消失,食慾增加,精神好轉。2月9日血象:
WBC4200,Hb108g/L,N67%,L31%,X線胸片示:左側胸腔積液消失。三個月後ECT示「原多部位骨質破壞
灶骨密度大多數恢復性改變「。患者自我獨立生活,無任何不適症狀。階段性鞏固後,患者至今如常
人生活,臨床治癒。
2、多發性骨髓瘤常見的臨床表現有哪些
一、病變前期可無明顯症狀,僅存在血沉增快、貧血、蛋白尿等症狀。
二、可有骨關節、腰背疼痛、顱骨、胸肋骨瘤形成,以胸肋、鎖骨連接處發生串珠樣結節及溶骨性鑽鑿樣或鼠咬狀圓形骨質缺損為多發性骨髓瘤症狀特徵,可出現病理性骨折、截癱、肋間及坐骨神經痛等。
三、可損害腎臟而造成蛋白尿、腎小管病、腎病綜合征、尿毒症等。
四、因血液粘稠度增高而引起頭暈、頭痛、視力障礙、胸悶、眩暈、出血等症狀。易引起肺部、泌尿系感染,好發年齡多為40歲以上,男多於女。
3、多發性骨髓瘤有哪些症狀?
多發性骨髓瘤是漿細胞感惡性增生性疾病,主要侵犯骨髓,產生溶骨性病變。臨床以骨痛、病理性骨折、貧血、出血傾向、腎功能損害、反復感染和免疫球蛋白異常為特徵,另隨病程進展可出現慢性腎功能不全症狀。該病好發年齡為40歲以上,男性多於女性。
4、下面屬於多發性骨髓瘤的臨床表現有哪些
多發性骨髓瘤臨床表現多種多樣,有時患者的首發症狀並不引人直接考慮到本病的可能,若不警惕本病並作進一步檢查,則易發生誤診或漏診。
1.骨痛 骨痛是本病的主要症狀之一。疼痛程度輕重不一,早期常是輕度的、暫時的,隨著病程進展可以變為持續而嚴重。疼痛劇烈或突然加劇,常提示發生了病理性骨折。據北京協和醫院125例MM首發症狀分析,80例(64.0%)以骨痛為主訴,骨痛部位以腰骶部最常見(28.0%),其次為胸肋骨(27.0%),四肢長骨較少(9.0%),少數患者有肩關節或四肢關節痛。絕大多數(90%~93%)患者在全病程中都會有不同程度的骨痛症狀,但確有少數患者始終無骨痛。
除骨痛、病理骨折外,還可出現骨骼腫物,瘤細胞自骨髓向外浸潤,侵及骨皮質、骨膜及鄰近組織,形成腫塊。在多發性骨髓瘤,這種骨骼腫塊常為多發性,常見部位是胸肋骨、鎖骨、頭顱骨、鼻骨、下頜骨及其他部位。與孤立性漿細胞瘤不同的是,其病變不僅是多發的,而且骨髓早已受侵犯,並有大量單克隆免疫球蛋白的分泌。
2.貧血及出血傾向 貧血是本病另一常見臨床表現。據北京協和醫院125例分析,絕大多數(90%)患者都在病程中出現程度不一的貧血,其中部分(10.4%)患者是以貧血症狀為主訴而就診。貧血程度不一,一般病程早期較輕、晚期較重,血紅蛋白可降到<50g/L。造成貧血的主要原因是骨髓中瘤細胞惡性增生、浸潤,排擠了造血組織,影響了造血功能。此外,腎功不全、反復感染、營養不良等因素也會造成或加重貧血。
出血傾向在本病也不少見。北京協和醫院125例中8例是以出血為首發症狀而就醫,而在病程中出現出血傾向者可達10%~25%。出血程度一般不嚴重,多表現為黏膜滲血和皮膚紫癜,常見部位為鼻腔、牙齦、皮膚,晚期可能發生內臟出血及顱內出血。導致出血的原因是血小板減少和凝血障礙。血小板減少是因骨髓造血功能受抑,凝血障礙則因大量單克隆免疫球蛋白覆蓋於血小板表面及凝血因子(纖維蛋白原,凝血酶原,因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ等)表面,影響其功能,造成凝血障礙。免疫球蛋白異常增多使血液黏度增加,血流緩慢不暢,損害毛細血管,也可造成或加重出血。
3.反復感染 本病患者易發生感染,尤以肺炎球菌性肺炎多見,其次是泌尿系感染和敗血症。病毒感染中以帶狀皰疹、周身性水痘為多見。北京協和醫院125例中以發熱、感染為主訴而就醫者18例(佔14.4%),其中多數系肺部感染。部分患者因反復發生肺炎住院,進一步檢查方確診為MM並發肺炎。對晚期MM患者而言,感染是重要致死原因之一。本病易感染的原因是正常多克隆B細胞——漿細胞的增生、分化、成熟受到抑制,正常多克隆免疫球蛋白生成減少,而異常單克隆免疫球蛋白缺乏免疫活性,致使機體免疫力減低,致病菌乘虛而入。此外,T細胞和B細胞數量及功能異常,以及化療葯物和腎上腺皮質激素的應用,也增加了發生感染的機會。
4.腎臟損害 腎臟病變是本病比較常見而又具特徵性的臨床表現。由於異常單克隆免疫球蛋白過量生成和重鏈與輕鏈的合成失去平衡,過多的輕鏈生成,相對分子質量僅有23000的輕鏈可自腎小球濾過,被腎小管重吸收,過多的輕鏈重吸收造成腎小管損害。此外,高鈣血症、高尿酸血症、高黏滯綜合征、澱粉樣變性及腫瘤細胞浸潤,均可造成腎臟損害。患者可有蛋白尿、本-周(Bence- Jones)蛋白尿、鏡下血尿,易被誤診為「腎炎」。最終發展為腎功能不全。腎功能衰竭是MM的致死原因之一。在大多數情況下,腎功能衰竭是慢性、漸進性的,但少數情況下可發生急性腎功能衰竭,主要誘因是高鈣血症和脫水,若處理及時得當,這種急性腎功能衰竭還可逆轉。
5.高鈣血症 血鈣升高是由於骨質破壞使血鈣逸向血中、腎小管對鈣外分泌減少及單克隆免疫球蛋白與鈣結合的結果。增多的血鈣主要是結合鈣而非離子鈣。血鈣>2.58mmol/L即為高鈣血症。高鈣血症的發生率報告不一,歐美國家MM患者在診斷時高鈣血症的發生率為10%~30%,當病情進展時可達30%~60%。我國MM患者高鈣血症的發生率約為16%,低於西方國家。高鈣血症可引起頭痛、嘔吐、多尿、便秘,重者可致心律失常、昏迷甚至死亡。鈣沉積在腎臟造成腎臟損害,重者可引起急性腎功能衰竭,威脅生命,故需緊急處理。
6.高黏滯綜合征 血中單克隆免疫球蛋白異常增多,一則包裹紅細胞,減低紅細胞表面負電荷之間的排斥力而導致紅細胞發生聚集,二則使血液黏度尤其血清黏度增加,血流不暢,造成微循環障礙,引起一系列臨床表現稱為高黏滯綜合征。常見症狀有頭暈、頭痛、眼花、視力障礙、肢體麻木、腎功能不全,嚴重影響腦血流循環時可導致意識障礙、癲癇樣發作,甚至昏迷。眼底檢查可見視網膜靜脈擴張呈結袋狀擴張似「香腸」,伴有滲血、出血。因免疫球蛋白包裹血小板及凝血因子表面,影響其功能,加之血流滯緩損傷毛細血管壁,故常有出血傾向,尤以黏膜滲血(鼻腔、口腔、胃腸道黏膜)多見。在老年患者,血液黏度增加、貧血、血容量擴增可導致充血性心力衰竭發生。雷諾現象也可發生。
高黏滯綜合征的發生既與血中免疫球蛋白濃度有關,也與免疫球蛋白類型有關。當血液黏度(血漿或血清黏度)超過正常3倍以上、血中單克隆免疫球蛋白濃度超過30g/L時,易發生高黏滯綜合征。在各種免疫球蛋白類型中,IgM相對分子質量大、形狀不對稱,並有聚集傾向,故最易引起高黏滯綜合征。其次,IgA和IgG3易形成多聚體,故也較易引起高黏滯綜合征。
7.高尿酸血症 血尿酸升高>327μmol/L者在MM常見。北京協和醫院MM 91例中,61例(67%)有高尿酸血症。血尿酸升高是由於瘤細胞分解產生尿酸增多和腎臟排泄尿酸減少的結果。血尿酸升高雖然很少引起明顯臨床症狀,但可造成腎臟損害,應予預防和處理。
8.神經系統損害 瘤細胞浸潤、瘤塊壓迫、高鈣血症、高黏滯綜合征、澱粉樣變性以及病理性骨折造成的機械性壓迫,均可成為引起神經系統病變和症狀的原因。神經系統症狀多種多樣,既可表現為周圍神經病和神經根綜合征,也可表現為中樞神經系統症狀。胸椎、腰椎的壓縮性病理性骨折可造成截癱。北京協和醫院125例中12例有神經系統病變,周圍神經病變3例、神經根損害3例、顱內損害2例、脊髓受壓而致截癱4例。
9.澱粉樣變性 免疫球蛋白的輕鏈與多糖的復合物沉澱於組織器官中即是本病的澱粉樣變性。受累的組織器官常較廣泛,舌、腮腺、皮膚、心肌、胃腸道、周圍神經、肝、脾、腎、腎上腺、肺等均可被累及,可引起舌肥大、腮腺腫大、皮膚腫塊或苔蘚病、心肌肥厚、心臟擴大、腹瀉或便秘、外周神經病、肝脾腫大、腎功能不全,等等。澱粉樣變性的診斷依賴組織活檢病理學檢查,包括形態學、剛果紅染色及免疫熒光檢查。歐美國家報告澱粉樣變性在MM的發生率為10%~15%,而我國的發生率為1.6%~5.6%。由澱粉樣變性損害正中神經引起的「腕管綜合征」(carpal tunnel syndrome)在西方國家多見,而國內尚未見有報告。
10.肝脾腫大及其他 瘤細胞浸潤、澱粉樣變性導致肝脾腫大。肝大見於半數以上患者,脾大見於約20%患者,一般為肝、脾輕度腫大。淋巴結一般不腫大。少數患者可有關節疼痛,甚至出現關節腫脹、類風濕樣結節,系骨關節發生澱粉樣變性的表現。皮膚損害如瘙癢、紅斑、壞疽樣膿皮病、多毛僅見於少數患者。個別患者有黃瘤病,據認為是單克隆免疫球蛋白與脂蛋白結合的結果。
5、多發性骨髓瘤到死之前有什麼症狀
多發性骨髓瘤起病徐緩,早期無明顯症狀,容易被誤診。MM的臨床表現多樣,主要有貧血、骨痛、腎功能不全、感染、出血、神經症狀、高鈣血症、澱粉樣變等。
1.骨痛、骨骼變形和病理骨折
骨髓瘤細胞分泌破骨細胞活性因子而激活破骨細胞,使骨質溶解、破壞,骨骼疼痛是最常見的症狀,多為腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由於瘤細胞對骨質破壞,引起病理性骨折,可多處骨折同時存在。
2.貧血和出血
貧血較常見,為首發症狀,早期貧血輕,後期貧血嚴重。晚期可出現血小板減少,引起出血症狀。皮膚黏膜出血較多見,嚴重者可見內臟及顱內出血。
3.肝、脾、淋巴結和腎臟病變
肝、脾腫大,頸部淋巴結腫大,骨髓瘤腎。器官腫大或者異常腫物需要考慮髓外漿細胞瘤或者澱粉樣變。
4.神經系統症狀
神經系統髓外漿細胞瘤可出現肢體癱瘓、嗜睡、昏迷、復視、失明、視力減退。
5.多發性骨髓瘤多見細菌感染
亦可見真菌、病毒感染,最常見為細菌性肺炎、泌尿系感染、敗血症,病毒性帶狀庖疹也容易發生,尤其是治療後免疫低下的患者。
6.腎功能損害
50%~70%患者尿檢有蛋白、紅細胞、白細胞、管型,出現慢性腎功能衰竭、高磷酸血症、高鈣血症、高尿酸血症,可形成尿酸結石。
7.高黏滯綜合征
可發生頭暈、眼花、視力障礙,並可突發暈厥、意識障礙。
8.澱粉樣變
常發生於舌、皮膚、心臟、胃腸道等部位。
9.包塊或漿細胞瘤
有的患者可以出現包塊,包塊直徑幾厘米至幾十厘米不等,可以是骨性包塊或軟組織包塊,這些包塊病理檢查多為漿細胞瘤。一般認為合並軟組織包塊或漿細胞瘤的患者預後不良,生存期短。
10.血栓或梗塞
患者可出現血液透析造瘺管梗塞、深靜脈血栓或心肌梗塞等表現,發生的原因與腫瘤患者易栓及高黏滯綜合征等因素有關。
6、多發性骨髓瘤中crab什麼意思
是骨髓瘤所有症狀的英文單詞縮寫
這個典型的症狀叫做「CRAB」:高鈣血症(C)、腎功能障礙(R)、貧血 (A)、骨骼疾病(B)。如果患者骨髓漿細胞>10% 或 M- 蛋白>30 g/L,沒有 CRAB 症狀可能不需要治療;而患者漿細胞沒達確診標准但 CRAB 症狀非常明顯,可能需要治療。
7、多發性顱骨骨髓瘤的臨床表現
骨髓瘤是一種起源於骨髓網織細胞的惡性骨腫瘤,分化好的瘤細胞與漿細胞相似,故又稱為漿細胞瘤(plasmacytoma)。綜合國內報告,占原發骨腫瘤的2.3 % ,惡性骨腫瘤的5 % 。骨髓瘤有單發和多發之分,多發者占絕大多數,因此通常所說的骨髓瘤系多發性骨髓瘤。骨髓瘤可以侵犯全身各處骨髓系統及網狀內皮系統,好發於有紅骨髓的部位,發病率依次為顱骨、椎骨、肋骨、骨盆、胸骨及長骨,發生在顱骨者多見於額、頂、枕骨,晚期可有廣泛轉移。本病多發生在中年以上,男性明顯多於女性。
(二)臨床症狀和診斷
本病多發生在中年以上,男性明顯多於女性。骨髓瘤細胞群體增殖到一定數目才有症狀,繼續增殖才有骨改變,因此在有明顯症狀之前常有1 - 5年無症狀期,此期間,無骨骼異常,僅有血沉增快和血液、尿中出現異常免疫球蛋白,骨髓像無明顯異常。從發病到就診一般3個月到一年。頭部出現隆起的腫物,伴疼痛,早期為間歇痛,晚期為持續性劇烈疼痛。觸診腫物較硬,無波動,壓痛明顯,局部皮膚完好無紅腫。病變侵入顱內可出現相應神經系統缺失的症狀、體征和高顱壓症狀。多數病人可累及全身多處骨骼,甚至引起病理性骨折;可出現骨痛、鼻衄、牙齦出血、上消化道出血、肝脾腫大、淋巴結腫大、發熱等全身症狀。
(三)治療原則
目前對骨髓瘤尚無根治的方法。單發顱蓋部腫瘤應及早手術切除,因腫瘤惡性,呈浸潤性成長,故手術除了切除瘤組織及局部顱骨內外板,還應擴大切除正常顱骨2 - 3厘米。局部放療可防止術後復發,緩解病情。對於多發性骨髓瘤,不適宜手術,目前主要以烷化劑化療為主,也有作者用免疫治療。因骨髓瘤細胞產生骨髓瘤蛋白,檢測血骨髓瘤蛋白可了解骨髓瘤細胞的數量及生長情況,對於指導治療和判斷預後有重要臨床意義。
8、多發性骨髓瘤晚期會出現什麼症狀
多發性骨髓瘤也是臨床上常見的腫瘤疾病,專家說很多患者起病都是比較緩慢的,長期沒有任何症狀,但是如果發現了症狀之後,平均只有三年存活期,嚴重危害人類身體健康。那麼多發性骨髓瘤晚期症狀怎麼樣的呢?多發性骨髓瘤晚期症狀有哪些?多發性骨髓瘤晚期症狀一:高血鈣廣泛的溶骨性病變,可引起血鈣和尿鈣增高,表現為厭食、惡心、多尿、煩渴、煩躁、心律失常,甚至昏迷。多發性骨髓瘤晚期症狀二:骨骼病變骨髓瘤細胞浸潤,並分泌破骨細胞激活因子,可導致溶骨性損害,2/3以上患者,以骨痛為主要的首發症狀,常見於胸部及腰背部,隨活動而加重。受累的骨骼局部可隆起,按之有彈性或聲響,易發生病理性骨折,引起神經根或脊髓壓迫。多發性骨髓瘤晚期症狀三:腎臟損害由於大量單克隆免疫球蛋白輕鏈沉積於腎小管內、高粘滯血症、澱粉樣變性、骨髓瘤細胞浸潤以及合並腎盂腎炎等因素,50%患者在診斷時已存在「骨髓瘤腎病」,可表現為蛋白尿、腎病綜合症,但多不伴高血壓。骨髓瘤腎病和高血鈣,是造成腎功能不全和尿毒症的主要原因,脫水可加劇腎功能損害。多發性骨髓瘤晚期症狀四:貧血和出血骨髓內骨髓瘤細胞增殖,正常造血功能被抑制,可導致全血細胞減少。同時,由於腎功能不全、促紅細胞生成素減少、繼發感染、M-蛋白引起高粘血症所致血漿容量增加等多種因素,幾乎所有患者均有不同程度的貧血。血小板生成減少、M-蛋白對血小板與凝血系統功能的干擾、血管壁澱粉樣變等均可能是出血的重要原因,患者多表現為粘膜和皮下出血,晚期可有內臟和顱內出血。多發性骨髓瘤晚期症狀五:感染M-蛋白不具有正常的免疫活性,故正常免疫球蛋白減少,加之中性粒細胞生成減少,患者易發生感染。多發性骨髓瘤晚期的症狀常見肺炎球菌及其它化膿菌感染,晚期革蘭氏陰性桿菌也較常見。呼吸道、尿路感染和敗血症常較頑固,而且不易控制。多發性骨髓瘤晚期症狀六:澱粉樣變約10%患者有澱粉樣變,表現為心臟擴大和心功能不全、腎病、周圍神經炎、肝、脾、淋巴結腫大和巨舌等。直腸活組織剛果紅染色陽性可證實診斷。多發性骨髓瘤晚期症狀七:高粘滯血症由於M-蛋白增多,可引起血液粘滯度增高,微循環障礙,視網膜、腦、腎最易受累。可表現為頭昏、視力障礙、手足麻木、腎功能不全等,嚴重者可發生昏迷。多發性骨髓瘤晚期症狀八:其它局部腫塊多為骨骼病變,如顱骨、肋骨的浸潤病變擴展,從而侵及鄰近組織而成,部分為髓外漿細胞瘤。少數患者,可有雷諾現象和循環障礙。
9、多發性骨髓瘤早期症狀?
你好!多發性骨髓瘤起病徐緩,早期無明顯症狀,容易被誤診。MM的臨床表現多樣,主要有貧血、骨痛、腎功能不全、感染、出血、神經症狀、高鈣血症、澱粉樣變等。
1.骨痛、骨骼變形和病理骨折:骨髓瘤細胞分泌破骨細胞活性因子而激活破骨細胞,使骨質溶解、破壞,骨骼疼痛是最常見的症狀,多為腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由於瘤細胞對骨質破壞,引起病理性骨折,可多處骨折同時存在。
2.貧血和出血:貧血較常見,為首發症狀,早期貧血輕,後期貧血嚴重。晚期可出現血小板減少,引起出血症狀。皮膚黏膜出血較多見,嚴重者可見內臟及顱內出血。
3.肝、脾、淋巴結和腎臟病變:肝、脾腫大,頸部淋巴結腫大,骨髓瘤腎。器官腫大或者異常腫物需要考慮髓外漿細胞瘤或者澱粉樣變。
4.神經系統症狀:神經系統髓外漿細胞瘤可出現肢體癱瘓、嗜睡、昏迷、復視、失明、視力減退。
5.多發性骨髓瘤多見細菌感染:亦可見真菌、病毒感染,最常見為細菌性肺炎、泌尿系感染、敗血症,病毒性帶狀庖疹也容易發生,尤其是治療後免疫低下的患者。
6.腎功能損害:50%~70%病人尿檢有蛋白、紅細胞、白細胞、管型,出現慢性腎功能衰竭、高磷酸血症、高鈣血症、高尿酸血症,可形成尿酸結石。
7.高黏滯綜合征:發生頭暈、眼花、視力障礙,並可突發暈厥、意識障礙。
8.澱粉樣變:常發生於舌、皮膚、心臟、胃腸道等部位。
10、多發性骨髓瘤晚期症狀
、骨骼疼痛:為多發性骨髓瘤最主要的症狀。疼痛程度一般由輕到重,初起為間歇性微痛,隨著病情的進展而發展為連續性劇痛。疼痛部位以腰背部脊椎為最多,其次為胸肋、四肢。少數患者可無疼痛,而較多患者以骨骼疼痛為首發症狀。疼痛的突然加劇常發生了病理性骨折。2、骨骼腫物:多在扁骨,尤以胸骨、肋骨、頭顱骨、下頜骨等處多見。這也是多發性骨髓瘤症狀之一。3、發熱:多發性骨髓瘤患者常有不同程度的發熱。部分病人以此為首發症狀,但多數為晚期表現,主要由於機體免疫缺損,感染引起。4、貧血:多發性骨髓瘤約1/3病人有頭暈、心悸、乏力、消瘦等貧血症狀,有的以此為首發多發性骨髓症狀。5、而多發性骨髓有哪些症狀呢?還表現在出血:少數病人可出現消化道、牙齦、鼻腔、皮膚出血。或月經過多,也有以出血為首發症狀。