1、血友病骨關節炎可否根治好嗎 血友病骨關節炎
血友病的骨關節炎比較特殊,主要是纖維化及粘連,治療很困難。可以用些活血化瘀的中葯外敷或做些理療幫助緩解一下。
(崔徐江大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無法全面了解病情,以上建議僅供參考,具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行!)
廣東省中醫院崔徐江 http://cuixujiang.haodf.com/
2、血友病該如何鍛煉?
血友病hemophilia
定義:血友病是一組遺傳性出血性疾病,它是由於血液中某些凝血因子的缺乏而導致的嚴重凝血功能障礙。根據缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三類。前兩者為性連鎖隱性遺傳,後者為常染色體不完全隱性遺傳。
血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多見,約為血友病乙的七倍。
病因
血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳,由女性傳遞,男性發病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位於X染色體。患病男性與正常女性婚配,子女中男性均正常,女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數為患者,女性半數為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配,所生男孩半數有血友病,所生女孩半數為血友病,半數為傳遞者。約30%無家族史,其發病可能因基因突變所致。
因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同,但女性傳遞者中,因子Ⅸ水平較低,有出血傾向。因子X1缺乏,均導致血液凝血活酶形成發生障礙,凝血酶原不能轉變為凝血酶,纖維蛋白原也不能轉變為纖維蛋白而易發生出血。
症狀
由於患者血漿中缺乏某種凝血因子,患者的血管破裂後,血液較正常人不易凝結,因而會流去更多的血。體表的傷口所引起的出血通常並不嚴重,而內出血則嚴重得多。內出血一般發生在關節、組織和肌肉內部。當內臟出血或顱內出血發生時,常常危及生命。
關節出血在血友病患者中是很常見的,最常出血的是膝關節、肘關節和踝關節。血液淤積到患者的關節腔後,會使關節活動受限,使其功能暫時喪失,例如膝關節出血後患者常常不能正常站立行走。淤積到關節腔中的血液常常需要數周時間才能逐漸被吸收,從而逐漸恢復功能,但如果關節反復出血則可導致滑膜炎和關節炎,造成關節畸形,使關節的功能很難恢復正常,因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。
由於每個凝血因子的基因都是一串復雜的序列,即使是同一種類型的血友病患者,相應基因也有所不同,因而其凝血因子的活性水平也不同,據此可將血友病患者分為重型、中型和輕型。
重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達不到正常人的3%,一個月內可數次出血,出血常常在沒有明顯原因的情況下發生,稱為自發出血。關節出血很普遍。
中度血友病患者的因子活性程度為正常人的3%至6%,他們的出血常常由小創傷導致,例如運動損傷。關節出血一般在外傷後發生。
輕度血友病患者的因子活性程度為正常人的6%至25%,一般只在外科手術、拔牙或嚴重外傷後出血不止。關節出血較少。
治療
一、局部止血治療:包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。
二、替代療法。
(一)輸血漿:為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對嚴重出血,必須用因子Ⅸ濃縮劑。
(二)冷沉澱物:所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍乾燥存於-20°C下,室溫下放1小時活性即喪失50%,故應於1小時之內輸完。
(三)中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用於臨床。
(四)凝血酶原復合物濃縮劑。
三、去氨基-D-精氨酸血管加壓素。
四、腎上腺皮質激素:改善毛細血管通透性,對控制血尿、加速急性關節積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效,可與輸血漿及濃縮劑合用。
五、抗纖溶葯物:常用6-氨基已酸,有血尿及腦出血者禁用。
六、達那唑。。
七、避免創傷或較重的體力活動。盡量避免注射和手術。
八、花生衣:有抗纖溶作用。可減輕出血,縮短凝血時間,但不能提高凝血因子水平。花生衣4g/日。
俄國的羅曼諾夫家族和西班牙的巴本家族,都因娶了維多利亞女王的外孫女而造成了血友病的蔓延。因為血友病與英國王室有這樣一段不解之緣,所以又稱為「皇家病」。
血友病飲食
血友病人慎服的葯物及食物:
西紅柿、魚、洋蔥、大蒜、生薑、銀杏葉、阿斯匹林、藻酸雙脂鈉、蛇提取葯物(如蘄蛇酶、蛇毒抗栓酶)、肝素、雙香豆素、水楊酸、水蛭素、尿激酶、鏈激酶、枸櫞酸鈉、纖維蛋白溶酶、潘生丁、維生素E、生地黃、川芎、桃仁、紅花、廣地龍、赤葯、當歸、枳殼、玉金、劉寄奴、柴胡、川牛膝、丹參、制大黃、連翹、金銀花、玄參等,
上述食物、西葯及中葯里,有的可誘發出血性疾病,有的葯物有預防抗凝的功能,有的有抗凝的功能,有的是出血性疾病患者禁用的葯物,但因為本人葯理知道非常有限,而且葯種確實也非常多,所以表述出來的非常有限,不過,感冒葯中大多含有可誘發出血性疾病的成份,要認真選擇;而對於中風、心肌梗塞等病人有好處的食物和葯物,一般都對血友病人不是太好,這可能算是總結。不管如何,這些僅僅是參考,絕對不是權威,請注意:病友們在選擇和服用葯物時,一定要向醫生申明自身的疾病,請醫生幫助選取,自行去葯店購葯時則一定要看好葯品說明書。
常見的止血劑:
雲南白葯、側柏炭、炒槐角、生大黃、荊芥炭、參三七粉、仙鶴草、安絡血、VK1、VC、止血芳酸、止血環酸、6-氨基已酸、立止血(即巴特羅酶)、凝血酶等。
如果葯品中含的是此類成份,一般可以使用。但是:請遵醫囑!血友病人就醫時一定要告訴醫生:本人有血友病。避免開回不能用的葯。
另外,血友病人如果出現血尿,要多喝水;出血之後,多補充含蛋白及鐵、鉀、鈉、鈣、鎂的食物,如肉、動物肝臟、蛋、奶等。
3、血友病性關節炎還能治嗎?
首先你的因子濃度15%,我個人認為是不可能的。一般10%以上的病人就生活上和正常人無異了。除非手術或很嚴重的外傷才會出血不止。建議你濃度到北京協和檢查一下,很多省會大醫院檢查出的10%20%到那裡都變成1%2%了。
除因子外沒有特效止血葯物,關節炎倒是可以通過磁療電療解決,但前提是保證不出血。在西方這個病和地中海貧血都屬於國家醫療保險范疇的病。他們的致殘率極低。但在中國,基本就是等死了。
4、血友病怎麼鍛煉腿部的肌肉
建議游泳或騎自行車,
是血友病人比較安全的鍛煉方式。
5、關節炎血友病關節炎
血1友1病患者只要關節出過血,或輕或重會有關節炎的症狀,又不同於其它病變引起的關節炎,所以稱為血1友1病關節炎
6、我身患血友病,稱之為血友病性關節炎,我應該吃什麼?
血友病治療主要保證體內凝血因子濃度,避免致畸,國外因為凝血因子不缺,病人可以回家自己點,致畸很少,國內凝血因子昂貴還短缺,導致許多需要的人不能補充足夠的凝血因子,但有一個消息算是好消息,血友病9月1日以後可以辦理特病了,可以按照特種病報銷費用了。花的錢少了。
飲食治療與營養需要
1、飲食應以高蛋白質、高維生素 C 和少渣、易消化的食物為主,這對增強體質,防止出血,提高凝血因子數量有益。如苜蓿、菜花、蛋黃、菠菜、肝臟及所有新鮮的綠葉蔬菜,不但可以補充促凝血物質、減少出血機會,還能促進人體健康。 可以少量飲茶,不宜抽煙。
2、因為胃腸道容易發生出血,對一些粗纖維及帶有機械性刺激的食物,如帶皮玉米、竹筍、魚刺、肉骨頭等應避免食用。
3、中醫學認為,本病屬氣血虧損之症,因此,飲食不宜偏熱性、辛辣、厚味之類的食物,如羊肉、狗肉、辣椒、肥肉以及煙酒之類。因為此類食物可誘發出血而損傷脾胃。
4、體質虛弱、氣血兩虧的患者可服用牛奶粥、人參粥、大棗粥、山葯粥、木耳粥、黃芪粥、雞汁粥等;如出血不止可服用木耳粥、柿餅粥、薺菜粥、荷葉粥等。
營養食譜
粳米粥
粳米 200 克左右,藕 200 克,帶衣花生 50 克左右。
三者洗凈放入水中,文火煮至熟爛,加紅糖或蜂蜜調食。
養血止血。
豬皮凍
豬皮半斤,大紅棗 30 枚。
兩者洗凈切碎,入水熬至豬皮熟,再放入冰箱冷藏成膠凍便可食用。
本食譜不僅適用於血友病,還適用於其他出血疾病。
桂圓紅棗粥
桂圓肉 20 枚,大紅棗 10 枚,粳米適量。
三者加水適量燉熟,經常服食。
益氣養血,止血。
7、血友病性關節炎如何治療或保養
血友病性關節炎的治療
『疾病概述:』
現知人體有三種血友病:①古典式血友病,即血友病A,缺乏第8因子,即抗血友病球蛋白(AHG)。這是一種遺傳性疾病,都發生在男性,由女性傳遞;即患病的父親將疾病基因傳給了健康的女兒,再由女兒傳給她所生的男孩,②Christmas病,即血友病B,缺乏第9因子,即血漿凝血致活酶(PTC)。這也是一種遺傳性疾病,女性也可得病。③血友病C,缺乏第11因子,即血漿激血致活酶光質(PTA),也是遺傳性疾病。
『病理說明:』
血友病性關節炎(hemophilic arthritis)是由於關節內多次出血所致,機理不明。可以分成早期與後期兩個階段。早期為關節內出血所致滑膜反應,後期為關節軟骨變性與關節損毀。
早期的病理變化為滑膜增生,吞噬細胞內有含鐵血黃素沉著,血管周圍有局灶性炎性細胞浸潤,滑膜下組織還可有早期纖維化,關節軟骨面上也可以出現血管翳。貯存在關節內的血液中何種物質可以產生滑膜增生還不太清楚。可能是紅細胞膜的抗原引起自身免疫抗體形成,最後抗原一抗體復合物引起滑膜增生,這種情況,有些象類風濕性關節炎的病理生理過程。 後階段出現了骨軟骨損害,即軟骨下囊腫形成。產生軟骨下囊腫的原因可能如下:①關節腔內壓力因有滲出而增高,使負重區出現破壞;②制動後的廢用性骨質疏鬆;③關節腔內血液與炎性滑膜組織產生一種酶,使軟骨的基質變性。軟骨下囊腫可大可小,負重的結果使軟骨面塌陷、崩潰,骨質暴露,使關節受到嚴重的損毀。
『治療說明:』
治療血友病性關節炎需由血液科與矯形外科合作。
(一)補充缺乏的因子 目的是提高血中凝血因子濃度,達到止血。補充前首先要明確缺乏何種因子,並需除外血中存在有凝血因子抗體。
目前可供補充的制劑有下列幾種:
1.新鮮全血 每毫升新鮮全血含AHG0.3u,預期應用後病人血中AHG濃度可達正常人的4~6%。因此應用全血難以提高AHG的血濃度,特別是庫存血中AHG進行性減少,輸全血只能補充血容量而難以提高AHG水平。
2.新鮮凍血漿 血液抽出後3~4小時內即迅速冷藏於-20~-40℃環境下,可保存AHG60~80%,達2~3個月之久。每毫升含AHG0.3u,預期應用後病人血中AHG水平可達到常人的15~20%,如要將AHG水平增至20%以上,過多輸入血漿勢必增加血循環的負荷量。
3.冷沉澱物 將凍血漿在4℃冰箱內化凍數小時,有一部分血漿蛋白保持於不溶解狀態。這種冷析出物富有第8因子和纖維蛋白原,可以用離心法將其分離出來。
冷沉澱物每毫升含第8因子3~5u,比新鮮全血含量增加了16倍,它含有50%的第8因子和原有血漿蛋白總量的2~3%,預期應用了血濃度可望增至常人的60~80%。
4.干凍人體AHG濃縮劑 每毫升干凍AHG含量為3~5u, 為正常人血漿的4~6倍,使用後血濃度可達正常人60~80%,是最為理想的補充劑。
關節腔內或肌內出血時需早期補充缺乏的因子,在血中AHG水平達正常人5~15%數小時後,出血即停止;外傷出血,或因大手術需要,應將血中AHG水平提高至正常水平的40~50%,直至傷口完全癒合。AHG的半衰期為12小時,換言之,輸入AHG後12小時,血中AHG水平下降了1/2,24小時後只有1/4了。因此大手術後血中AHG將迅速消失。在這種情況下,多次小量輸入補充比單次大劑量好。以每8小時給1次比較合理。第9因子半衰期為18小時,以每12小時給葯比較合理。
大量補充因子後會出現下列並發症:出現抗體、溶血性貧血、肝炎和愛滋病。
(二)急性關節內出血治療
1. 早期少量出血,發作不滿6小時者,可輸新鮮凍血漿,劑量為15~20mg/kg,也可用AHG濃縮劑或冷沉澱物。比較嚴重的出血,或出血已達12小時以上者,需住院治療,每天輸給血漿、AHG或冷沉澱物,共2~3天;還需關節加壓包紮與石膏固定。止血後48小時方可開始活動。如有畸形,更換石膏以糾正畸形。凡出血較嚴重的病例在更換石膏糾正畸形和開始鍛煉的起初2~3天內還須繼續補充缺乏的因子。
2.關節內積血可有劇烈疼痛,關節穿刺可以緩解疼痛。如果穿刺前已給過缺乏的因子,或出血已達24小時以上者,關節腔內可以有凝血塊,穿刺抽血就困難了。如果穿刺前未用過血製品,穿刺部位又會再出血。因此穿刺後應連用數天AHG制劑,並加壓包紮,如無出血復發,方可允許開始鍛煉。
(三)亞急性關節內出血 亞急性關節內出血系反復關節內出血,必須補充AHG至正常人20~30%水平,還必須再接著每周補充3次,維持6~8周。在這個階段內,鼓勵關節活動,鍛煉股四頭肌,如有膝關節屈曲攣縮,亦可以在給葯時期內施行各種牽引方法或管型石膏以矯正畸形。
(四)慢性階段為重度骨關節炎與關節畸形 為控制血友病慢性、反復關節內出血,可以考慮施行手術治療,滑膜切除術最為常用,因為關節內積血的裂解產物對滑膜會產生嚴重後果,所以滑膜切除術後能保全關節軟骨面。但由於術後並發症高達20%,反而限制了關節的運動,因此歷來對滑膜切除術的意見不一,指征也很紊亂。凡慢性關節內出接受了每周2~3次因子補充療法6個月以後,仍不能控制時,可施行滑膜切除術。滑膜切除術在現階段還不宜列為常規治療方法。在作滑膜切除術時可將沿著膝關節邊緣生長的骨刺與已退行性變的半月板切掉,以防止股四頭肌腱膜在骨刺上來回磨擦而出血。
對膝關節屈曲攣縮超過25°的慢性病例,可以作股骨髁上截骨術;重度毀損的關節以往都作膝關節融合術,目前已逐漸被膝關節置換術所替代。這些手術技術上都不困難,指征亦無特殊變化,只是手術具有高度的危險性,必須邀請血液科醫師參加擬訂治療計劃。大型手術最好將AHG水平補充至接近正常人水平。手術最好在止血帶下施行,妥善結扎出血點,盡量不用電凝止血。關閉切口前先放鬆止血帶,尋找出血點予以結扎。傷口不宜敞開引流,最好不放引流物,一切外露的鋼針均應避免使用。如確需放引流管吸引,亦不宜久放,應於24小時後拔除。凡術後拔引流管、拆線、拔針與關節手法都要先補充缺乏的因子。
(五)血友病假肉瘤和骨囊腫的治療 沒有補充療法前死亡率50%,主要原因為術前診斷不明,術中及術後大出血難以控制。這類病例不宜穿刺活檢。治療原則為補充缺乏的因子和制動。對慢性病例或經過治療後病灶仍進行性增大,可考慮手術治療。術前務必補充因子至常人的100%。也可放射治療,使形成新生骨和硬化骨以控制血腫的進展。
來源:中華健康網
希望對你有所幫助,呵呵
8、血友病關節炎怎麼辦?急?
血友病病因
血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳,由女性傳遞,男性發病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位於X染色體。患病男性與正常女性婚配,子女中男性均正常,女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數為患者,女性半數為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配,所生男孩半數有血友病,所生女孩半數為血友病,半數為傳遞者。約30%無家族史,其發病可能因基因突變所致。
因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同,但女性傳遞者中,因子Ⅸ水平較低,有出血傾向。因子X1缺乏,均導致血液凝血活酶形成發生障礙,凝血酶原不能轉變為凝血酶,纖維蛋白原也不能轉變為纖維蛋白而易發生出血。
症狀
由於患者血漿中缺乏某種凝血因子,患者的血管破裂後,血液較正常人不易凝結,因而會流去更多的血。體表的傷口所引起的出血通常並不嚴重,而內出血則嚴重得多。內出血一般發生在關節、組織和肌肉內部。當內臟出血或顱內出血發生時,常常危及生命。
關節出血在血友病患者中是很常見的,最常出血的是膝關節、肘關節和踝關節。血液淤積到患者的關節腔後,會使關節活動受限,使其功能暫時喪失,例如膝關節出血後患者常常不能正常站立行走。淤積到關節腔中的血液常常需要數周時間才能逐漸被吸收,從而逐漸恢復功能,但如果關節反復出血則可導致滑膜炎和關節炎,造成關節畸形,使關節的功能很難恢復正常,因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。
由於每個凝血因子的基因都是一串復雜的序列,即使是同一種類型的血友病患者,相應基因也有所不同,因而其凝血因子的活性水平也不同,據此可將血友病患者分為重型、中型和輕型。
重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達不到正常人的3%,一個月內可數次出血,出血常常在沒有明顯原因的情況下發生,稱為自發出血。關節出血很普遍。
中度血友病患者的因子活性程度為正常人的3%至6%,他們的出血常常由小創傷導致,例如運動損傷。關節出血一般在外傷後發生。
輕度血友病患者的因子活性程度為正常人的6%至25%,一般只在外科手術、拔牙或嚴重外傷後出血不止。關節出血較少。
治療
一、局部止血治療:包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。
二、替代療法。
(一)輸血漿:為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對嚴重出血,必須用因子Ⅸ濃縮劑。
(二)冷沉澱物:所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍乾燥存於-20°C下,室溫下放1小時活性即喪失50%,故應於1小時之內輸完。
(三)中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用於臨床。
(四)凝血酶原復合物濃縮劑。
三、去氨基-D-精氨酸血管加壓素。
四、腎上腺皮質激素:改善毛細血管通透性,對控制血尿、加速急性關節積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效,可與輸血漿及濃縮劑合用。
五、抗纖溶葯物:常用6-氨基已酸,有血尿及腦出血者禁用。
六、達那唑。。
七、避免創傷或較重的體力活動。盡量避免注射和手術。
八、花生衣:有抗纖溶作用。可減輕出血,縮短凝血時間,但不能提高凝血因子水平。花生衣4g/日。
俄國的羅曼諾夫家族和西班牙的巴本家族,都因娶了維多利亞女王的外孫女而造成了血友病的蔓延。因為血友病與英國王室有這樣一段不解之緣,所以又稱為「皇家病
9、血友病關節炎?
目前來看中醫治療血友病基本上都是無效的,中醫解決不了咱們體內缺乏八因子的問題,咱的問題出在基因上。血友病關節炎也要看具體的嚴重程度,輕度、中度其實在因子及時補充的情況下進行理療就可以慢慢恢復,但不可能恢復到完好如初。建議你到鄰近的規范血友病治療中心咨詢醫生,不要盲目聽信廣告和虛假宣傳,教訓慘痛。http://www.guanaixueyoubing.com/ 這是治療中心的分布,你可以找到鄰近的。