1、血友病關節炎怎麼辦？急？
血友病病因
血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳，由女性傳遞，男性發病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位於X染色體。患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者；正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數為患者，女性半數為傳遞者；患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數有血友病，所生女孩半數為血友病，半數為傳遞者。約30％無家族史，其發病可能因基因突變所致。
因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。因子X1缺乏，均導致血液凝血活酶形成發生障礙，凝血酶原不能轉變為凝血酶，纖維蛋白原也不能轉變為纖維蛋白而易發生出血。
症狀
由於患者血漿中缺乏某種凝血因子，患者的血管破裂後，血液較正常人不易凝結，因而會流去更多的血。體表的傷口所引起的出血通常並不嚴重，而內出血則嚴重得多。內出血一般發生在關節、組織和肌肉內部。當內臟出血或顱內出血發生時，常常危及生命。
關節出血在血友病患者中是很常見的，最常出血的是膝關節、肘關節和踝關節。血液淤積到患者的關節腔後，會使關節活動受限，使其功能暫時喪失，例如膝關節出血後患者常常不能正常站立行走。淤積到關節腔中的血液常常需要數周時間才能逐漸被吸收，從而逐漸恢復功能，但如果關節反復出血則可導致滑膜炎和關節炎，造成關節畸形，使關節的功能很難恢復正常，因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。
由於每個凝血因子的基因都是一串復雜的序列，即使是同一種類型的血友病患者，相應基因也有所不同，因而其凝血因子的活性水平也不同，據此可將血友病患者分為重型、中型和輕型。
重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達不到正常人的3%，一個月內可數次出血，出血常常在沒有明顯原因的情況下發生，稱為自發出血。關節出血很普遍。
中度血友病患者的因子活性程度為正常人的3%至6%，他們的出血常常由小創傷導致，例如運動損傷。關節出血一般在外傷後發生。
輕度血友病患者的因子活性程度為正常人的6%至25%，一般只在外科手術、拔牙或嚴重外傷後出血不止。關節出血較少。
治療
一、局部止血治療：包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。
二、替代療法。
（一）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對嚴重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑。
（二）冷沉澱物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍乾燥存於－20°C下，室溫下放1小時活性即喪失50％，故應於1小時之內輸完。
（三）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用於臨床。
（四）凝血酶原復合物濃縮劑。
三、去氨基－D－精氨酸血管加壓素。
四、腎上腺皮質激素：改善毛細血管通透性，對控制血尿、加速急性關節積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用。
五、抗纖溶葯物：常用6－氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用。
六、達那唑。。
七、避免創傷或較重的體力活動。盡量避免注射和手術。
八、花生衣：有抗纖溶作用。可減輕出血，縮短凝血時間，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g／日。
俄國的羅曼諾夫家族和西班牙的巴本家族，都因娶了維多利亞女王的外孫女而造成了血友病的蔓延。因為血友病與英國王室有這樣一段不解之緣，所以又稱為「皇家病
2、血友病關節炎？
目前來看中醫治療血友病基本上都是無效的，中醫解決不了咱們體內缺乏八因子的問題，咱的問題出在基因上。血友病關節炎也要看具體的嚴重程度，輕度、中度其實在因子及時補充的情況下進行理療就可以慢慢恢復，但不可能恢復到完好如初。建議你到鄰近的規范血友病治療中心咨詢醫生，不要盲目聽信廣告和虛假宣傳，教訓慘痛。http://www.guanaixueyoubing.com/ 這是治療中心的分布，你可以找到鄰近的。
3、血友病骨關節炎可否根治好嗎 血友病骨關節炎
血友病的骨關節炎比較特殊，主要是纖維化及粘連，治療很困難。可以用些活血化瘀的中葯外敷或做些理療幫助緩解一下。
（崔徐江大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）
廣東省中醫院崔徐江 http://cuixujiang.haodf.com/
4、血友病能治好么。?
血友病(haemophilia)的原意是"嗜血的病"就是說這種病人由於經常嚴重出血，要靠緊急輸血以挽救生命，成了"以血為友"的疾病了。
故事:十九紀世的英國王室出現了血友病，並波及了歐洲各王室。維多利亞Victoria這位有著歐洲祖母之稱的女皇，是歷史上一位最著名的血友病攜帶者。她有9個子女:1.3.5.6.9是女兒2.4.7.8是兒子。女兒中第(3)海倫娜Alice，第(9)比阿特麗斯Beatrice是血友病攜帶者;兒子中第(8)利奧波特Leopold是血友病攜帶者。利奧波特Leopold在愛爾蘭，他的外孫中有一人系血友病患者。海倫娜Alice，嫁給了德意志帝國黑森大公爵Louis二世的一個孫子，將血友病帶給了黑森家族，致使她的女兒Irene也成為血友病基因攜帶者。Irene的丈夫是維多利亞Victoria大女兒(1)與德國皇帝的兒子，雖然王子本人是正常的，但是由於與Irene結婚，從而把血友病基因帶到普魯士家系中。海倫娜Alice(3)還有一個女兒Alix也是攜帶者，她嫁給俄國沙皇尼古拉二世Nicholasll，致使沙皇兒子也有血友病。比阿特麗斯Beatrice(9)與黑森大公爵Louis二世的另一孫子結婚，又把血友病基因帶給了黑森家族的另一分支。她的女兒Victoria也是攜帶者，嫁與了西班牙國王阿方索 Alfonso XIII ，由此將血友病基因也帶入了西班牙王族。
而今英國女王伊利莎白二世Elizadeth是維多利亞Victoria之子EdwardⅦ的後裔。EdwardⅦ無血友病，因此他的後代中也不會有血友病。ElizabethⅡ的丈夫Philip卻是Alice的大女兒的子孫，幸而大女兒不是攜帶者，故今英國王族當不再受血友病之害了。
實際上血友病的這種遺傳性質早就為人所知曉。自古以來便有被奉作猶太教神聖規范的猶太教律法著作《塔木德》中就說明到;血友病是從母親傳遞給她的某些子女的，律法甚至規定說:凡有兩個男性嬰兒死於出血過多的母親，不得參加"割禮"儀式。1820年德國醫生納賽對血友病進行了觀察，立了一條所謂"納賽定則":血友病僅出現於男性，但由女性所傳遞。還有奧托醫生也指出了血友病是一種家族性的疾病，男性是疾病之體，女性不是，但卻通過女性才傳給她們的子女……
對血友病的這類認識或結論，歷代國王的御醫們當然不會不知，皇族顯然是出於政治上的需要，才不顧這一切的。
由以上故事所知，血友病是一組遺傳性出血性疾病。但又依其凝血因子缺乏不同分為:
A(甲)型血友病: 缺乏第八凝血因子。 B(乙)型血友病: 缺乏第九凝血因子。
C(丙)型血友病: 缺乏第十一凝血因子。
在總人口數中平均一萬人就有一位血友病患者，其中A型約佔80%~85%，B型約佔15%~20%，其中1/3病例找不到家族史是為基因突變所造成，另外尚有後天性血友病患者。C型血友病患者少見且症狀輕微屬於個體隱性遺傳，男女均會出現症狀。血友病患者一生常有自發性或周期性出血;不一定有原因可尋，一般的臨床表現為:
出血症狀是本病的主要表現。出血部位:一般為齒齦、舌、口腔、鼻，而膝、踝、肘關節處出血是其特徵，最為常見。持續數月或數年則發生關節僵硬、畸形、肌肉萎縮，而致功能喪失。嚴重的病例有時出現內臟出血，如:消化道出血、泌尿道出血，而頭部外傷引起的顱內出血常為本病致死的主要原因。
血友病是一種終身性的出血性疾病，應對攜帶者作產前檢查，控制患兒及攜帶者的出生，以期達到降低人群的發病率，做到優生。
血友病目前尚無徹底治癒的方法，因此，要重視"綜合治療"除在出血時相應輸注各種凝血因子製品外，中醫葯物在對出血後的康復和血友病關節炎的治療及預防有著積極的作用。
● 葯物介紹:
內服葯：
血友六靈散 (Xue You Liu Ling San) 純中草葯制劑：專為血友病及出血性疾病研製。可提高凝血質量，增強生血活力。適用於消化道出血，關節出血，粘膜，皮膚出血，血小板減少性紫癜等出血症。
友泰膠囊 (You Tai Jiao Nang) 純中草葯制劑：專為出血性疾病研製。調和氣血，止血通經，祛瘀消斑，增強機體免疫功能。適用於血友病及各種出血性疾病。外用葯:
關節靈 (Guan Jie Ling) 純中草葯制劑：用於治療血友病關節出血疼痛，活動障礙。對各種關節炎症治療亦有很好療效。
如果您或您的親朋好友願意接受治療，請將病人的病歷，化驗單等資料(復印件也可)帶來或寄來，以便了解病人的詳細病情及相關病史，使我們能更好地為您進行治療。有專人負責接待，辦理郵購。
● 自我保健:
血友病患者的自我保健，非常重要。在出血止住後，經過一段時間的卧床休息，可以適當做一些輕微的自我保健按摩。這將有益於疾病的健康和殘障肢體功能的恢復。現介紹一些患者的實踐經驗:(主要是膝、踝、肘部關節)
原則: A: 只能在出血停止後方可進行。 B:不能使勁推、揉、搓、拍打。 C: 不能強行伸、屈。 D:必須經常、長期地進行。
手法: 均勻、柔和的撫摸、揉捻、拍打。
膝關節:坐床上，雙手左右護住膝關節，雙手除拇手指外，其餘卡在膝下輕輕揉捻。有意識地做伸、屈運動。撫摸大腿、關節、小腿及腳指。輕揉捻、拍打小腿肌肉。手肘關節:用未出血的手輕輕撫摸手臂從上至下，輕揉捻上臂、前臂至腕部。(能在背部輕微地按摩更好)
踝: 輕輕撫摸、揉搓、活動腳踝關節。
以上手法只能循環漸進，從較小運動強度、較短的持續時間、較小的運動量開始。隨著病情的好轉，體力增加，動作熟練後逐步提高運動指標。
這些都是自我照顧的方法，如果能有人幫助，則更愉快。
● 心理、情緒
血友病患的心理、情緒好壞也能直接影響疾病的發生。血友病患有著不同於一般疾病患的心理活動，因疾病的特殊性，在自己及親人們的心理，精神上造成了沉重的負擔。所以患者一定要培養自己良好的心理應付機制，控制好自己的情緒。現簡要摘幾點患者的心得:
A:不要以疾病為由，產生惰性。
B:愉悅的接納自己，消除自卑感，與自己周圍的環境和諧相處。
C:增強自信心，相信自我有能力擺脫或減輕疾病痛苦的折磨。
D:做一點自己能夠做的事，切不可強求不可能做到的事。
E:多一點愛好，培養自己良好的情趣。
F:跟著美好的感覺走。
G:不要封閉自己，無所顧忌的生活，但不可放縱
H:冷靜的思考，切不可急燥。
● 飲 食:
「病從口入」講究膳食的合理調配，掌握各類食物的營養特點，調整它們在膳食中的地位和比例，對血友病患的健康有著積極的作用。
原則:
A: 盡量避免或少吃有損於凝血機制的食物和有刺激性的食物。
B: 多吃一些有益於養脾，益肝，護腎，補血的食物。
一般有益的食物為:花生，紅棗，鮮藕，黃花菜，茄子，苦瓜，小金桔，蕃茄，黑芝麻，雞，鴨，豬，羊，牛，龜，鱉，鱔，等。
不益於或少吃的食物為:各類生猛海鮮，淡水魚，各類油炸食物。香煙.酒.茶.檳榔。
在消化道出血時應避免喝雞湯，鮮肉湯等。最好拒絕酸性食物入口。
(中醫認為:本疾病屬血熱症，在飲食上可多吃點涼性食物。)
http://www.zgxl.net/sljk/ybjb/xunhuan/xyb.htm
5、血友病性關節炎還能治嗎？
首先你的因子濃度15%，我個人認為是不可能的。一般10%以上的病人就生活上和正常人無異了。除非手術或很嚴重的外傷才會出血不止。建議你濃度到北京協和檢查一下，很多省會大醫院檢查出的10%20%到那裡都變成1%2%了。
除因子外沒有特效止血葯物，關節炎倒是可以通過磁療電療解決，但前提是保證不出血。在西方這個病和地中海貧血都屬於國家醫療保險范疇的病。他們的致殘率極低。但在中國，基本就是等死了。
6、血友病性關節炎如何治療或保養
血友病性關節炎的治療
『疾病概述:』
現知人體有三種血友病：①古典式血友病，即血友病A，缺乏第8因子，即抗血友病球蛋白（AHG）。這是一種遺傳性疾病，都發生在男性，由女性傳遞；即患病的父親將疾病基因傳給了健康的女兒，再由女兒傳給她所生的男孩，②Christmas病，即血友病B，缺乏第9因子，即血漿凝血致活酶（PTC）。這也是一種遺傳性疾病，女性也可得病。③血友病C，缺乏第11因子，即血漿激血致活酶光質（PTA），也是遺傳性疾病。
『病理說明:』
血友病性關節炎（hemophilic arthritis）是由於關節內多次出血所致，機理不明。可以分成早期與後期兩個階段。早期為關節內出血所致滑膜反應，後期為關節軟骨變性與關節損毀。
早期的病理變化為滑膜增生，吞噬細胞內有含鐵血黃素沉著，血管周圍有局灶性炎性細胞浸潤，滑膜下組織還可有早期纖維化，關節軟骨面上也可以出現血管翳。貯存在關節內的血液中何種物質可以產生滑膜增生還不太清楚。可能是紅細胞膜的抗原引起自身免疫抗體形成，最後抗原一抗體復合物引起滑膜增生，這種情況，有些象類風濕性關節炎的病理生理過程。 後階段出現了骨軟骨損害，即軟骨下囊腫形成。產生軟骨下囊腫的原因可能如下：①關節腔內壓力因有滲出而增高，使負重區出現破壞；②制動後的廢用性骨質疏鬆；③關節腔內血液與炎性滑膜組織產生一種酶，使軟骨的基質變性。軟骨下囊腫可大可小，負重的結果使軟骨面塌陷、崩潰，骨質暴露，使關節受到嚴重的損毀。
『治療說明:』
治療血友病性關節炎需由血液科與矯形外科合作。
（一）補充缺乏的因子 目的是提高血中凝血因子濃度，達到止血。補充前首先要明確缺乏何種因子，並需除外血中存在有凝血因子抗體。
目前可供補充的制劑有下列幾種：
1．新鮮全血 每毫升新鮮全血含AHG0．3u，預期應用後病人血中AHG濃度可達正常人的4～6％。因此應用全血難以提高AHG的血濃度，特別是庫存血中AHG進行性減少，輸全血只能補充血容量而難以提高AHG水平。
2．新鮮凍血漿 血液抽出後3～4小時內即迅速冷藏於-20～-40℃環境下，可保存AHG60～80％，達2～3個月之久。每毫升含AHG0．3u，預期應用後病人血中AHG水平可達到常人的15～20％，如要將AHG水平增至20％以上，過多輸入血漿勢必增加血循環的負荷量。
3．冷沉澱物 將凍血漿在4℃冰箱內化凍數小時，有一部分血漿蛋白保持於不溶解狀態。這種冷析出物富有第8因子和纖維蛋白原，可以用離心法將其分離出來。
冷沉澱物每毫升含第8因子3～5u，比新鮮全血含量增加了16倍，它含有50％的第8因子和原有血漿蛋白總量的2～3％，預期應用了血濃度可望增至常人的60～80％。
4．干凍人體AHG濃縮劑 每毫升干凍AHG含量為3～5u， 為正常人血漿的4～6倍，使用後血濃度可達正常人60～80％，是最為理想的補充劑。
關節腔內或肌內出血時需早期補充缺乏的因子，在血中AHG水平達正常人5～15％數小時後，出血即停止；外傷出血，或因大手術需要，應將血中AHG水平提高至正常水平的40～50％，直至傷口完全癒合。AHG的半衰期為12小時，換言之，輸入AHG後12小時，血中AHG水平下降了1/2，24小時後只有1/4了。因此大手術後血中AHG將迅速消失。在這種情況下，多次小量輸入補充比單次大劑量好。以每8小時給1次比較合理。第9因子半衰期為18小時，以每12小時給葯比較合理。
大量補充因子後會出現下列並發症：出現抗體、溶血性貧血、肝炎和愛滋病。
（二）急性關節內出血治療
1. 早期少量出血，發作不滿6小時者，可輸新鮮凍血漿，劑量為15～20mg/kg，也可用AHG濃縮劑或冷沉澱物。比較嚴重的出血，或出血已達12小時以上者，需住院治療，每天輸給血漿、AHG或冷沉澱物，共2～3天；還需關節加壓包紮與石膏固定。止血後48小時方可開始活動。如有畸形，更換石膏以糾正畸形。凡出血較嚴重的病例在更換石膏糾正畸形和開始鍛煉的起初2～3天內還須繼續補充缺乏的因子。
2.關節內積血可有劇烈疼痛，關節穿刺可以緩解疼痛。如果穿刺前已給過缺乏的因子，或出血已達24小時以上者，關節腔內可以有凝血塊，穿刺抽血就困難了。如果穿刺前未用過血製品，穿刺部位又會再出血。因此穿刺後應連用數天AHG制劑，並加壓包紮，如無出血復發，方可允許開始鍛煉。
（三）亞急性關節內出血 亞急性關節內出血系反復關節內出血，必須補充AHG至正常人20～30％水平，還必須再接著每周補充3次，維持6～8周。在這個階段內，鼓勵關節活動，鍛煉股四頭肌，如有膝關節屈曲攣縮，亦可以在給葯時期內施行各種牽引方法或管型石膏以矯正畸形。
（四）慢性階段為重度骨關節炎與關節畸形 為控制血友病慢性、反復關節內出血，可以考慮施行手術治療，滑膜切除術最為常用，因為關節內積血的裂解產物對滑膜會產生嚴重後果，所以滑膜切除術後能保全關節軟骨面。但由於術後並發症高達20％，反而限制了關節的運動，因此歷來對滑膜切除術的意見不一，指征也很紊亂。凡慢性關節內出接受了每周2～3次因子補充療法6個月以後，仍不能控制時，可施行滑膜切除術。滑膜切除術在現階段還不宜列為常規治療方法。在作滑膜切除術時可將沿著膝關節邊緣生長的骨刺與已退行性變的半月板切掉，以防止股四頭肌腱膜在骨刺上來回磨擦而出血。
對膝關節屈曲攣縮超過25°的慢性病例，可以作股骨髁上截骨術；重度毀損的關節以往都作膝關節融合術，目前已逐漸被膝關節置換術所替代。這些手術技術上都不困難，指征亦無特殊變化，只是手術具有高度的危險性，必須邀請血液科醫師參加擬訂治療計劃。大型手術最好將AHG水平補充至接近正常人水平。手術最好在止血帶下施行，妥善結扎出血點，盡量不用電凝止血。關閉切口前先放鬆止血帶，尋找出血點予以結扎。傷口不宜敞開引流，最好不放引流物，一切外露的鋼針均應避免使用。如確需放引流管吸引，亦不宜久放，應於24小時後拔除。凡術後拔引流管、拆線、拔針與關節手法都要先補充缺乏的因子。
（五）血友病假肉瘤和骨囊腫的治療 沒有補充療法前死亡率50％，主要原因為術前診斷不明，術中及術後大出血難以控制。這類病例不宜穿刺活檢。治療原則為補充缺乏的因子和制動。對慢性病例或經過治療後病灶仍進行性增大，可考慮手術治療。術前務必補充因子至常人的100％。也可放射治療，使形成新生骨和硬化骨以控制血腫的進展。
來源：中華健康網
希望對你有所幫助,呵呵