1、我生病六年了,症狀是發燒和關節疼,醫生診斷是成人still病,但我沒有皮疹,血象不高,請問我是此病嗎
成人Still病是一種病因未明的以長期間歇性發熱、一過性多形性皮疹、關節炎或關節痛、咽痛為主要臨床表現,並伴有周圍血白細胞總數及粒細胞增高和肝功能受損等系統受累的臨床綜合征,自Wissler(1943)首先報告後,Fanconi(1946)相繼描述,因其臨床酷似敗血症或感染引志的變態反應,故稱之為「變應性亞敗血症」1995年以來的文獻報告已有500例,未報告的病例更多,所以是較常見的疾病。該兩命名早已相繼為國際及國內所廢用,統一稱為成人Still病,或更確切地稱為成人起病Still病(Alt onset Still's disease,AOSD)。
有認為本證是一種介於風濕熱與幼年型類風濕性關節炎之間的變應性疾病,與幼年型類風濕性關節炎的急性全身型(Still病)極相似。也有認為可能是類風關的一個臨床階段或是其一種臨床變異型。但經長期觀察,大多患者不遺留關節強直、畸形等後遺症。
病因和發病機制:
尚不肯定。根據從許多患者的齒槽中培養出溶血性鏈球菌,某些患者的發病與預防接種,花粉,塵埃或食物過敏有關,臨床上多侵犯關節和漿膜組織,呈急性炎症上過程,具有全身受累的表現及免疫異常,抗生素無效而腎上皮質激素有效,故認為是一種感染性變態反應。感染在急性期起一定作用,變態反應則在整個病程中起作用。
病理:
皮損活組織檢查顯示真皮膠原纖維水腫,毛細血管周圍中性粒細胞、淋巴細胞和漿細胞浸潤。關節滑膜肥厚水腫、細胞增殖、血管增生、內皮細胞腫脹、淋巴細胞和漿細胞浸潤,纖維蛋白沉積。淺表淋巴結示非特異慢性炎症。
臨床表現:
男女均可發病。國外病例以兒童為多見,從國內報告來看,在成人中也不少見。一般起病急驟,主要表現為:
(一)發熱 呈弛張熱型,多在39~40℃以上,一日內體溫波動在2℃以上,偶見高熱稽留數日。無明顯感染的毒血症症狀。發熱持續1~2周後自行消退,熱退後猶如常人,間歇1周至數周後復發。熱程綿延可數月,有的甚至數年至10餘年。
(二)皮疹 整修病程中幾乎所有患者會出現皮疹,常隨發熱出現,皮疹可「忽隱忽現」短暫存在呈一過性,隨熱退而消散。皮疹的顯現常為發熱的先兆。發熱和皮疹是本症最為突出的臨床表現。皮疹的特點為反復發作性,多形性及多變性,皮疹的形態以散在的點狀和小片紅斑、斑丘疹為多見,可呈猩紅熱樣、麻疹樣、蕁麻疹樣、多形紅斑、結節紅斑等多種表現。消退後常不留痕跡或有輕微色素沉著。
(三)關節症狀 多較隱匿、發展緩慢,尤其在兒童患者中易被忽視。經累及大關節為主,如膝、肘、腕、踝、髖關節等,也可侵犯指、趾、頸椎等關節。表現為關節壓痛、疼痛,腫脹較且少。一般無明顯骨質損害。這些症狀在發熱時發作或加劇,持續數天到數周後自行緩解,多數恢復正常,個別病例可遺留關節變形。
(四)淋巴結腫大 半數以上有全身淋巴結腫大,以兒童病例為常見。多見於頸部、腋下和腹股溝處,境界清楚無壓痛。累及腸系膜淋巴結時,可致急性腹痛,易誤診為急腹症,腫大淋巴結在熱退時可隨之縮小。
(五)其他表現 咽痛常見。而心臟病變中以心包炎為常見,且多伴胸膜炎(多漿膜腔炎),偶可合並心肌炎。約半數病人有肝脾腫大,質軟無壓痛,熱退後可縮小。反復發作者,少數病人可發生內臟澱粉樣變,累及腎臟則出現蛋白尿和水腫,嚴重者出現在腎病綜合征,乃至尿毒症。神經系統累及可出現在腦膜刺激症狀及腦病的表現,如頭痛、嘔吐、抽搐、腦脊液壓力增高及腦電圖改變。5歲以下幼兒長期發病者可致生長發育障礙。
實驗室檢查:
急性發作或發熱時,患者白細胞總數均增高,一般在10×109~20×109 /L,甚至可高達50×109/L者。分類中性粒細胞增多、核左移。久病者可出現在輕到中度貧血,常為低色素性。骨髓檢查顯示粒細胞增生,胞漿有毒性顆粒及空泡,提示感染性骨髓象。高熱時要有蛋白尿出現,熱退後可消失,持續不消者應考慮腎累及可能。
血沉明顯增快,即使在不發熱期或間歇期亦然。血培養陰性。各項血清及免疫學檢查均無特異性。類風濕因子多為陰性,少數可為弱陽性。病變活動期者IgG可增高,血清C反應蛋白及粘蛋白的增高常作為活動指標。肝功能檢查多有不同程度的異常。
診斷方法:
現無明顯特異性診斷指標,為排除性診斷,實驗室做PET檢查,血沉指標等可輔助診斷,骨髓象有時可正常。
高熱、類特異性皮疹、關節痛和白細胞增高,4條中符合3條,並排除其他原因如感染、腫瘤等原因引起發熱後才能診斷成人斯蒂爾病。
2、幼年特發性關節炎的臨床表現
本病可發於任何年齡,年齡在4歲以上多見,女孩在1~2歲為發病高峰,男孩則在2歲與9歲兩個年齡組為發病高峰。根據起病最初6個月的臨床表現,可分3型。
1.全身型
可發生於任何年齡,發病高峰在5~10歲,無明顯性別差異。本型的特點為起病多急驟,伴有明顯的全身症狀。
(1)發熱弛張型高熱是此型的特點,體溫每日波動於36℃~41℃之間,驟升驟降,一日內可出現1~2次高峰,高熱時可伴有寒戰和全身中毒症狀,如乏力、食慾減退、肌肉和關節疼痛等,熱退後患兒活動如常,無明顯痛苦。發熱可持續數周至數月,自然緩解後常復發。
(2)皮疹也是此型的典型症狀,具有診斷意義,其特徵為於發熱時出現,隨著體溫升降而出現或消退。皮疹呈淡紅色斑丘疹,可融合成片。可見於身體任何部位,但於胸部和四肢近端多見。
(3)關節症狀關節炎是本病的主要症狀之一,發生率在80%以上。可為多關節炎或少關節炎。常在發熱時加劇,熱退後減輕或緩解。以膝關節最常受累,手指關節、腕、肘、肩、踝關節也常受到侵犯。關節常表現為對稱性腫脹、壓痛和晨僵,反復發作數年後,可出現畸形。最常見的關節畸形是腕關節強直、掌指關節半脫位和手指「天鵝頸」樣畸形。
(4)肝脾及淋巴結腫大約半數病例有肝脾腫大,可伴有輕度肝功能異常,少數患兒可出現黃疸,體溫正常後肝脾可縮小。多數患兒可有全身淋巴結腫大,腸系膜淋巴結腫大時可出現腹痛。
(5)胸膜炎及心包炎約1/3患兒出現胸膜炎或心包炎,但無明顯症狀。心肌也可受累,但罕見心內膜炎。少數患兒伴有肺間質損害。
(6)神經系統症狀部分患兒出現腦膜刺激症狀及腦病表現,如頭痛、嘔吐、抽搐、腦脊液壓力增高及腦電圖改變。
2.多關節炎型
女孩多見,起病年齡有2個高峰,1~3歲和青春早期。受累關節≥5個,尤以指趾小關節受累比較突出。起病緩慢或急驟,表現為關節僵硬、腫痛和局部發熱,一般很少發紅。通常從大關節開始,如膝、踝、肘,逐漸累及小關節,出現梭狀指。約1/2病兒頸椎關節受累,致頸部活動受限。顳頜關節受累造成咀嚼困難。少數發生環、杓(喉部軟骨)關節炎,致聲啞及喉喘鳴。晚期可出現髖關節受累及股骨頭破壞,發生運動障礙。關節症狀反復發作、持續數年者關節僵直變形,關節附近肌肉萎縮。
3.少關節炎型
通常在1~3歲起病,受累關節不超過四個。膝關節最常受累,其次是踝關節,再次是手的小關節,但幾乎任何關節均可受累。約20%的少關節型JIA患兒發生虹膜睫狀體炎,抗核抗體陽性患兒更易發生。
3、什麼是關節炎,關節炎會有什麼症狀
1.症狀
關節炎泛指發生在人體關節及其周圍組織的炎性疾病,可分為數十種。我國的關節炎患者有1億以上,且人數在不斷增加。臨床表現為關節的紅、腫、熱、痛、功能障礙及關節畸形,嚴重者導致關節殘疾、影響患者生活質量。
不同類型的關節炎症狀有所區別,風濕性關節炎表現為遊走性關節痛,類風濕性關節炎表現為關節紅腫痛和僵直。外傷性關節炎表現為關節發腫、發痛和活動障礙。骨性關節炎表現為關節疼痛、僵硬。化膿性關節炎主要是局部紅、腫、痛、熱與全身中毒現象。其共同的現象有:
關節疼痛:是關節炎最主要的表現。
腫脹:是關節炎症的常見表現,與關節疼痛的程度不一定相關。
功能障礙:關節疼痛及炎症引起的關節周圍組織水腫,導致關節活動受限。慢性關節炎患者由於長期關節活動受限,可能導致永久性關節功能喪失。
2.體征
不同類型的關節炎體征也不同,可出現紅斑、畸形、軟組織腫脹、關節紅腫、滲液、骨性腫脹、骨擦音、壓痛、肌萎縮或肌無力、關節活動范圍受限及神經根受壓等體征。
關節炎的種類
1.類風濕關節炎:
該病是慢性關節炎最常見的類型之一。與遺傳、細菌及病毒感染、環境因素包括吸煙有關。可發生在任何年齡,但40-60歲女性更多見。以雙手小關節(手指關節、腕關節)受累多見,並表現為雙側受累。患者同時伴有晨起關節僵硬感持續大於1小時及關節活動受限。病情嚴重時可出現全身臟器受累。抗環瓜氨酸肽抗體為其特異性抗體。絕大多數患者類風濕因子陽性,但類風濕因子水平的高低與病情的活動度無絕對的相關性。
2.骨關節炎:
又稱退行性關節病、骨關節病,民間俗稱骨質增生。骨關節炎的發生與年齡和肥胖密切相關。45歲以下人群骨關節炎患病率僅為2%,而65歲以上人群患病率高達68%。簡而言之,人到老年人到老年都患有不同程度的骨關節炎。各關節均可受累。但雙手小關節受累時多為雙手遠端指間關節。臨床可見患者遠端指間關節出現骨性突起。患者也可出現晨僵,但時間小於半小時。該類患者血中類風濕因子常為陰性。
3.痛風性關節炎:
該病與體內尿酸產生過多和(或)排出減少有關。過多的尿酸在關節局部沉積引起關節炎。其發病非常急,常由飲食過量或應激誘發,表現為關節紅腫熱痛。單關節受累多見,最常見的發病部位為大腳趾旁的骨性突起部位。急性痛風性關節炎緩解也很迅速,不治療或經過葯物治療後一至兩周症狀可緩解,但容易再次復發。慢性痛風性關節炎則可以沒有明顯的間歇期,而表現為關節炎反復發作。
4.強直性脊柱炎:
青年男性多發,有明顯的家族發病傾向。主要累及脊柱、骶髂關節,也可出現外周關節受累。病變嚴重時可出現脊柱僵直,頸椎、腰椎、胸椎活動受限,出現「駝背」,嚴重影響患者的日常生活。90%以上患者出現HLA-B27陽性,而類風濕因子陰性。
5.銀屑病關節炎:
又稱牛皮癬性關節炎。患者常伴有牛皮癬的皮膚表現。銀屑病關節炎關節病關節受累部分特點類似於類風濕關節炎,因此可能與類風濕關節炎混淆。但雙手小關節受累時多在手指末端指間關節。但骶髂關節和脊柱受在類風濕關節炎中少見。部分患者可能在關節炎出現時尚未出現皮膚病變,此類患者容易誤診。患者血清中類風濕因子陰性。
6.反應性關節炎:
起病急,發病前常有腸道或泌尿系感染史。外周大關節(尤其是下肢)非對稱性受累。骶髂關節及脊椎也可累及。關節外可表現為眼炎、尿道炎、龜頭炎,80%以上患者HLA-B27陽性,類風濕因子陰性。
7.腸病性關節炎:
潰瘍性結瘍炎患者可合並關節炎。關節症狀輕微,並常有其他腸外表現包括眼炎、皮疹等。
8.感染性關節炎:
與細菌感染有關。常見的病原菌包括金黃色葡萄球菌、肺炎雙球菌、腦膜炎雙球菌、淋球菌、鏈球菌、結核桿菌。發病機制包括直接細菌感染所致和感染過程中細菌釋放毒素或代謝產物致病包括亞急性細菌性心內膜炎、猩紅熱後關節炎等。直接細菌感染所致的關節炎表現為關節紅腫熱痛,並出現關節功能障礙。下肢負重關節不對稱受累。大關節受累多見,如髖關節和膝關節。關節腔穿刺液常呈化膿性改變。塗片或培養可找到細菌。結核桿菌感染的關節炎好發於青年,有其他部位結核的證據包括肺或淋巴結結核。可有結節性紅斑,血清類風濕因子陰性。結核菌素試驗陽性。細菌代謝產物或毒素所致的關節炎1-2周可以自愈,關節症狀呈遊走性。
9.創傷性關節炎:
與關節創傷有關。
10.自身免疫性疾病累及關節:
自身免疫病如系統性紅斑狼瘡、乾燥綜合征、硬皮病及腫瘤等在的發生、發展過程中也常常出現關節炎的表現。該類關節炎多為非侵蝕性關節炎,在原發疾病控制後部分關節炎可緩解。多不遺留關節功能障礙。
4、銀屑病關節炎皮疹有隱藏的嗎?有可能永遠不出現嗎?
?
5、得了關節病型牛皮癬是什麼樣子?
關節炎型牛皮癬:很少見,任何年齡均可發生,可同時發生於大小關節,但常見是手腕、手指及足趾小關節,脊柱關節也可發生。病變的關節有紅腫、疼痛、嚴重的關節腔有積液,關節附近皮膚腫脹活動受限,久之關節僵直,嚴重時X線下可見關節被破壞的情況。平時要注意預防上呼吸道感染,忌酒及辛辣食物。保持愉快、平和、良好的心境及與疾病作斗爭的信心和正常的態度,不亂用葯物,就有可能防止復發或減少復發。
6、發熱皮疹、關節炎,肌痛 咽痛 白細跑增多【成人斯蒂爾病】
按風濕免疫病治療的綜合性葯物治療為主要治療方法。有條件者(經濟狀況允許)可使用生物制劑治療。
(甘肅省人民醫院王晉平大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無法全面了解病情,以上建議僅供參考,具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行!)
7、類風濕關節炎的臨床表現
1.好發人群
女性好發,發病率為男性的2~3倍。可發生於任何年齡,高發年齡為40~60歲。
2.症狀體征
可伴有體重減輕、低熱及疲乏感等全身症狀。
(e799bee5baa6313333396666611)晨僵早晨起床時關節活動不靈活的主觀感覺,它是關節炎症的一種非特異表現,其持續時間與炎症的嚴重程度成正比。
(2)關節受累的表現①多關節受累呈對稱性多關節炎(常≥5個關節)。易受累的關節有手、足、腕、踝及顳頜關節等,其他還可有肘、肩、頸椎、髖、膝關節等。②關節畸形手的畸形有梭形腫脹、尺側偏斜、天鵝頸樣畸形、鈕扣花樣畸形等。足的畸形有跖骨頭向下半脫位引起的仰趾畸形、外翻畸形、跖趾關節半脫位、彎曲呈錘狀趾及足外翻畸形。③其他可有正中神經/脛後神經受壓引起的腕管∕跗管綜合征,膝關節腔積液擠入關節後側形成腘窩囊腫(Baker囊腫),頸椎受累(第2、3頸椎多見)可有頸部疼痛、頸部無力及難以保持其正常位置,寰樞關節半脫位,相應有脊髓受壓及椎基底動脈供血不足的表現。
(3)關節外表現①一般表現可有發熱、類風濕結節(屬於機化的肉芽腫,與高滴度RF、嚴重的關節破壞及RA活動有關,好發於肘部、關節鷹嘴突、骶部等關節隆突部及經常受壓處)、類風濕血管炎(主要累及小動脈的壞死性小動脈炎,可表現為指、趾端壞死、皮膚潰瘍、外周神經病變等)及淋巴結腫大。②心臟受累可有心包炎、心包積液、心外膜、心肌及瓣膜的結節、心肌炎、冠狀動脈炎、主動脈炎、傳導障礙,慢性心內膜炎及心瓣膜纖維化等表現。③呼吸系統受累可有胸膜炎、胸腔積液、肺動脈炎、間質性肺疾病、結節性肺病等。④腎臟表現主要有原發性腎小球及腎小管間質性腎炎、腎臟澱粉樣變和繼發於葯物治療(金制劑、青黴胺及NSAIDs)的腎損害。⑤神經系統除周圍神經受壓的症狀外,還可誘發神經疾病、脊髓病、外周神經病、繼發於血管炎的缺血性神經病、肌肥大及葯物引起的神經系統病變。⑥貧血是RA最常見的關節外表現,屬於慢性疾病性貧血,常為輕至中度。⑦消化系統可因RA血管炎、並發症或葯物治療所致。⑧眼幼年患者可有葡萄膜炎,成人可有鞏膜炎,可能由血管炎所致。還可有乾燥性結膜角膜炎、鞏膜軟化、鞏膜軟化穿孔、角膜溶解。
(4)Felty綜合征1%的RA患者可有脾大、中性粒細胞減少(及血小板減少、紅細胞計數減少),常有嚴重的關節病變、高滴度的RF及ANA陽性,屬於一種嚴重型RA。
(5)緩解性血清陰性、對稱性滑膜炎伴凹陷性水腫綜合征(RS3PE)男性多見,常於55歲以後發病,呈急性發病,有對稱性腕關節、屈肌腱鞘及手小關節的炎症,手背可有凹陷性水腫。晨僵時間長(0.5~1天),但RF陰性,X線多沒有骨破壞。有56%的患者為HLA-B7陽性。治療上對單用NSAIDs葯物反應差,而小劑量糖皮質激素療效顯著。常於1年後自發緩解,預後好。
(6)成人Still病(AOSD)以高熱、關節炎、皮疹等的急性發作與緩解交替出現的一種少見的RA類型。因臨床表現類似於全身起病型幼年類風濕關節炎(Still病)而得名。部分患者經過數次發作轉變為典型的RA。
(7)老年發病的RA常>65歲起病,性別差異小,多呈急性發病,發展較快(部分以OA為最初表現,幾年後出現典型的RA表現)。以手足水腫、腕管和跗管綜合征及多肌痛為突出表現,晨僵明顯,60%~70%RF陽性,但滴度多較低。X線以骨質疏鬆為主,很少侵襲性改變。患者常因心血管、感染及腎功能受損等合並症而死亡。選用NSAIDs要慎重,可應用小劑量激素,對慢作用抗風濕葯(SAARD)反應較好。
8、皮疹關節疼痛長期發燒是不是可以確診成人斯蒂爾了?
成人斯蒂爾病是一組免疫系統疾病,臨床以發熱、皮疹、關節炎或關節痛和白細胞計數增高為主要表現的綜合征,嚴重者可並發心、肝、腎等多系統損害。成人斯蒂爾特點:慢性病程、急抄性發作。
根據發病特點及病症表現,成人斯蒂爾病可歸屬zd中醫「傷寒」「溫病」「痹證」及「內傷發熱」等范疇,本病病理因素涉及風、濕、熱、毒、痰、瘀、虛,臨床表現復雜,證候多變。
9、關節炎會不會引起身體內臟方面的疾病啊?
風濕性關節炎患者在急性疼痛期間,由於長期卧床,或者服用激素時間過長等,可致患者機體免疫功能低下,出現一些並發症。常見的有以下幾種:
1.肺炎
由於免疫能力下降,遭受細菌感染,患者常合並肺炎。
2.泌尿系統感染
風濕性關節炎患者若日常生活不注意,或者患感冒後,常容易發生泌尿系感染。
3.庫欣綜合征
患者若用激素時間過長,常因體內腎上腺皮質功能受到抑制而並發庫欣綜合征。常見症狀主要有滿月臉、水牛背、體重增加等。
4.口腔潰瘍
風濕性關節炎患者在服用免疫抑制劑之後常出現口腔潰瘍,此外還可出現惡心嘔吐、厭食、皮疹、味覺消失等不良反應。
5.傳染病
患者由於患此病的時間太久,自身免疫功能下降,當社會上流行某些傳染病時,比正常人更易受到傳染。