典型類風濕性關節炎;不典型類風濕性關節炎;兒童類風濕性關節炎;重疊類濕性關節炎。四種類型的類風濕性關節炎在臨床上又可分成幾類,各有其臨床特徵。
(1)典型類風濕性關節炎,又稱典型類風濕或多關節炎型。其臨床表現為:
①晨僵;
②關節腫脹,疼痛,反復發作;
③多個關節受累,單關節炎少見;
④對稱性關節受累,不同關節間症狀轉移,間隔期在1個月以上;
⑤關節炎症有相互制約現象;
⑥病程可持續幾個月以至達數十年之久;
⑦關節周圍組織病變及並發症,例如,類風濕性皮下結節,關節附近肌肉萎縮,肌無力,關節周圍的組織受累,骨受累,肩手綜合征及下
肢與踩部水腫等。
(2)不典型類風濕性關節炎,又稱不典型類風濕。又可分為以下幾類:
①發熱型類風濕:在臨床上可分為長期高熱為主要表現的類風濕和長期低熱為主要表現的類風濕。以高熱為主的類風濕發熱,由感冒、外
傷等因素引發,表現為不規則間歇性的特徵。發熱時,溫度多半在38℃—40℃以上,有的高達42℃,一日溫差可有較大波動,發熱時伴有畏寒
、皮疹、關節酸痛的症狀。發熱一般持續2—8小時驟然下降,伴有出汗、乏力、食慾減退、消瘦、貧血的症狀。以低熱為主的類風濕症狀極不
典型,往往被誤診為結核或潛伏性風濕病。病人體溫多在37.3℃—38℃之間,很少超過38℃。全身症狀多,表現為明顯乏力、易累、倦怠、多
汗、晨僵、關節腫脹、疼痛等症。
②單關節炎:多由髖、膝、踝單關節開始發病,病變始終局限於1個關節,以後反復發作,緩解與加重緩慢交替。常伴有其他關節痛,但不
腫,病程可持續1年至數年。
③少關節炎:此型關節炎多半固定在2—3個關節上,好發於腕、踝、膝、跖、髓等關節。關節症狀較輕,發展較緩慢,有較長時期的緩解
期。
④反復發作性風濕病:又稱發作性風濕病。其特徵為發作呈周期性,每次發作持續數小時、數日乃至2—3周,自行消退,關節疼痛劇烈,
多由勞累、飲酒、失眠所誘發。
⑤乾性關節炎:臨床以關節僵硬、攣縮為主要表現,關節腫脹不明顯,劇烈疼痛或反而無痛,但關節破壞及增生發展迅速,數月至1—2年
內可使關節毀損變形,發展成殘廢。
⑥內臟型:多發生於兒童和青少年,其特點是當內臟症狀突出時,關節痛的炎症表現一般是中等度的,有時輕微,或退居次要地位。可表
現為心臟損害,類風濕性血管炎,肺、腎損害,關節淋巴結病,關節肝脾綜合征,神經精神和內分泌系統損害,眼、消化系統、血液系統損害
及其他。
(3)兒童類風濕性關節炎。其臨床表現有以下幾種情況:
①長期高熱為主要表現;
②多關節炎型類風濕;
③單關節炎;
④少關節炎。
其各自特徵見上。
(4)重疊類風濕性關節炎。其臨床表現有以下幾種情況:
①類風濕重疊風濕病:全身症狀重,可伴有明顯心臟損害的表現與心力衰竭;
②類風濕重疊系統性紅斑狼瘡;
③類風濕重疊瑞特綜合征。
合肥協和類風濕治療基地
2、什麼是類風濕?
1.好發人群
女性好發,發病率為男性的2~3倍。可發生於任何年齡,高發年齡為40~60歲。
2.症狀體征
可伴有體重減輕、低熱及疲乏感等全身症狀。
(1)晨僵早晨起床時關節活動不靈活的主觀感覺,它是關節炎症的一種非特異表現,其持續時間與炎症的嚴重程度成正比。
(2)關節受累的表現①多關節受累呈對稱性多關節炎(常≥5個關節)。易受累的關節有手、足、腕、踝及顳頜關節等,其他還可有肘、肩、頸椎、髖、膝關節等。②關節畸形手的畸形有梭形腫脹、尺側偏斜、天鵝頸樣畸形、鈕扣花樣畸形等。足的畸形有跖骨頭向下半脫位引起的仰趾畸形、外翻畸形、跖趾關節半脫位、彎曲呈錘狀趾及足外翻畸形。③其他可有正中神經/脛後神經受壓引起的腕管∕跗管綜合征,膝關節腔積液擠入關節後側形成腘窩囊腫(Baker囊腫),頸椎受累(第2、3頸椎多見)可有頸部疼痛、頸部無力及難以保持其正常位置,寰樞關節半脫位,相應有脊髓受壓及椎基底動脈供血不足的表現。
(3)關節外表現①一般表現可有發熱、類風濕結節(屬於機化的肉芽腫,與高滴度RF、嚴重的關節破壞及RA活動有關,好發於肘部、關節鷹嘴突、骶部等關節隆突部及經常受壓處)、類風濕血管炎(主要累及小動脈的壞死性小動脈炎,可表現為指、趾端壞死、皮膚潰瘍、外周神經病變等)及淋巴結腫大。②心臟受累可有心包炎、心包積液、心外膜、心肌及瓣膜的結節、心肌炎、冠狀動脈炎、主動脈炎、傳導障礙,慢性心內膜炎及心瓣膜纖維化等表現。③呼吸系統受累可有胸膜炎、胸腔積液、肺動脈炎、間質性肺疾病、結節性肺病等。④腎臟表現主要有原發性腎小球及腎小管間質性腎炎、腎臟澱粉樣變和繼發於葯物治療(金制劑、青黴胺及NSAIDs)的腎損害。⑤神經系統除周圍神經受壓的症狀外,還可誘發神經疾病、脊髓病、外周神經病、繼發於血管炎的缺血性神經病、肌肥大及葯物引起的神經系統病變。⑥貧血是RA最常見的關節外表現,屬於慢性疾病性貧血,常為輕至中度。⑦消化系統可因RA血管炎、並發症或葯物治療所致。⑧眼幼年患者可有葡萄膜炎,成人可有鞏膜炎,可能由血管炎所致。還可有乾燥性結膜角膜炎、鞏膜軟化、鞏膜軟化穿孔、角膜溶解。
(4)Felty綜合征1%的RA患者可有脾大、中性粒細胞減少(及血小板減少、紅細胞計數減少),常有嚴重的關節病變、高滴度的RF及ANA陽性,屬於一種嚴重型RA。
(5)緩解性血清陰性、對稱性滑膜炎伴凹陷性水腫綜合征(RS3PE)男性多見,常於55歲以後發病,呈急性發病,有對稱性腕關節、屈肌腱鞘及手小關節的炎症,手背可有凹陷性水腫。晨僵時間長(0.5~1天),但RF陰性,X線多沒有骨破壞。有56%的患者為HLA-B7陽性。治療上對單用NSAIDs葯物反應差,而小劑量糖皮質激素療效顯著。常於1年後自發緩解,預後好。
(6)成人Still病(AOSD)以高熱、關節炎、皮疹等的急性發作與緩解交替出現的一種少見的RA類型。因臨床表現類似於全身起病型幼年類風濕關節炎(Still病)而得名。部分患者經過數次發作轉變為典型的RA。
(7)老年發病的RA常>65歲起病,性別差異小,多呈急性發病,發展較快(部分以OA為最初表現,幾年後出現典型的RA表現)。以手足水腫、腕管和跗管綜合征及多肌痛為突出表現,晨僵明顯,60%~70%RF陽性,但滴度多較低。X線以骨質疏鬆為主,很少侵襲性改變。患者常因心血管、感染及腎功能受損等合並症而死亡。選用NSAIDs要慎重,可應用小劑量激素,對慢作用抗風濕葯(SAARD)反應較好。
檢查
1.實驗室檢查
(1)一般檢查血、尿常規、血沉、C-反應蛋白、生化(肝、腎功能)、免疫球蛋白、蛋白電泳、補體等。
(2)自身抗體RA患者自身抗體的檢出,是RA有別於其他炎性關節炎,如銀屑病關節炎、反應性關節炎和骨關節炎的標志之一。目前臨床常用的自身抗體包括類風濕因子(RF-IgM)、抗環狀瓜氨酸(CCP)抗體、類風濕因子IgG及IgA、抗核周因子、抗角蛋白抗體,以及抗核抗體、抗ENA抗體等。此外,還包括抗RA33抗體、抗葡萄糖-6-磷酸異構酶(GPI)抗體,抗P68抗體等。
(3)遺傳標記HLA-DR4及HLA-DR1亞型。
2..影像學檢查
(1)X線片關節X線片可見軟組織腫脹、骨質疏鬆及病情進展後的關節面囊性變、侵襲性骨破壞、關節面模糊、關節間隙狹窄、關節融合及脫位。X線分期:①Ⅰ期正常或骨質疏鬆;②Ⅱ期骨質疏鬆,有輕度關節面下骨質侵襲或破壞,關節間隙輕度狹窄;③Ⅲ期關節面下明顯的骨質侵襲和破壞,關節間隙明顯狹窄,關節半脫位畸形;④Ⅳ期上述改變合並有關節纖維性或骨性強直。胸部X線片可見肺間質病變、胸腔積液等。
(2)CT檢查胸部CT可進一步提示肺部病變,尤其高分辨CT對肺間質病變更敏感。
(3)MRI檢查手關節及腕關節的MRI檢查可提示早期的滑膜炎病變,對發現類風濕關節炎患者的早期關節破壞很有幫助。
(4)超聲關節超聲是簡易的無創性檢查,對於滑膜炎、關節積液以及關節破壞有鑒別意義。研究認為其與MRI有較好的一致性。
3.特殊檢查
(1)關節穿刺術對於有關節腔積液的關節,關節液的檢查包括:關節液培養、類風濕因子檢測、抗CCP抗體檢測、抗核抗體等,並做偏振光檢測鑒別痛風的尿酸鹽結晶。
(2)關節鏡及關節滑膜活檢對RA的診斷及鑒別診斷很有價值,對於單關節難治性的RA有輔助的治療作用。
3、什麼是類類風濕關節炎?
症狀體征
可伴有體重減輕、低熱及疲乏感等全身症狀。
(1)晨僵早晨起床時關節活動不靈活的主觀感覺,它是關節炎症的一種非特異表現,其持續時間與炎症的嚴重程度成正比。
(2)關節受累的表現①多關節受累呈對稱性多關節炎(常≥5個關節)。易受累的關節有手、足、腕、踝及顳頜關節等,其他還可有肘、肩、頸椎、髖、膝關節等。②關節畸形手的畸形有梭形腫脹、尺側偏斜、天鵝頸樣畸形、鈕扣花樣畸形等。足的畸形有跖骨頭向下半脫位引起的仰趾畸形、外翻畸形、跖趾關節半脫位、彎曲呈錘狀趾及足外翻畸形。③其他可有正中神經/脛後神經受壓引起的腕管∕跗管綜合征,膝關節腔積液擠入關節後側形成腘窩囊腫(Baker囊腫),頸椎受累(第2、3頸椎多見)可有頸部疼痛、頸部無力及難以保持其正常位置,寰樞關節半脫位,相應有脊髓受壓及椎基底動脈供血不足的表現。
(3)關節外表現①一般表現可有發熱、類風濕結節(屬於機化的肉芽腫,與高滴度RF、嚴重的關節破壞及RA活動有關,好發於肘部、關節鷹嘴突、骶部等關節隆突部及經常受壓處)、類風濕血管炎(主要累及小動脈的壞死性小動脈炎,可表現為指、趾端壞死、皮膚潰瘍、外周神經病變等)及淋巴結腫大。②心臟受累可有心包炎、心包積液、心外膜、心肌及瓣膜的結節、心肌炎、冠狀動脈炎、主動脈炎、傳導障礙,慢性心內膜炎及心瓣膜纖維化等表現。③呼吸系統受累可有胸膜炎、胸腔積液、肺動脈炎、間質性肺疾病、結節性肺病等。④腎臟表現主要有原發性腎小球及腎小管間質性腎炎、腎臟澱粉樣變和繼發於葯物治療(金制劑、青黴胺及NSAIDs)的腎損害。⑤神經系統除周圍神經受壓的症狀外,還可誘發神經疾病、脊髓病、外周神經病、繼發於血管炎的缺血性神經病、肌肥大及葯物引起的神經系統病變。⑥貧血是RA最常見的關節外表現,屬於慢性疾病性貧血,常為輕至中度。⑦消化系統可因RA血管炎、並發症或葯物治療所致。⑧眼幼年患者可有葡萄膜炎,成人可有鞏膜炎,可能由血管炎所致。還可有乾燥性結膜角膜炎、鞏膜軟化、鞏膜軟化穿孔、角膜溶解。
(4)Felty綜合征1%的RA患者可有脾大、中性粒細胞減少(及血小板減少、紅細胞計數減少),常有嚴重的關節病變、高滴度的RF及ANA陽性,屬於一種嚴重型RA。
(5)緩解性血清陰性、對稱性滑膜炎伴凹陷性水腫綜合征(RS3PE)男性多見,常於55歲以後發病,呈急性發病,有對稱性腕關節、屈肌腱鞘及手小關節的炎症,手背可有凹陷性水腫。晨僵時間長(0.5~1天),但RF陰性,X線多沒有骨破壞。有56%的患者為HLA-B7陽性。治療上對單用NSAIDs葯物反應差,而小劑量糖皮質激素療效顯著。常於1年後自發緩解,預後好。
(6)成人Still病(AOSD)以高熱、關節炎、皮疹等的急性發作與緩解交替出現的一種少見的RA類型。因臨床表現類似於全身起病型幼年類風濕關節炎(Still病)而得名。部分患者經過數次發作轉變為典型的RA。
(7)老年發病的RA常>65歲起病,性別差異小,多呈急性發病,發展較快(部分以OA為最初表現,幾年後出現典型的RA表現)。以手足水腫、腕管和跗管綜合征及多肌痛為突出表現,晨僵明顯,60%~70%RF陽性,但滴度多較低。X線以骨質疏鬆為主,很少侵襲性改變。患者常因心血管、感染及腎功能受損等合並症而死亡。選用NSAIDs要慎重,可應用小劑量激素,對慢作用抗風濕葯(SAARD)反應較好。
4、什麼是類風濕關節炎
國際上沿用美國來風源濕病學學會1985年診斷標准,該標准於1987年進行了修訂,刪除了損傷性檢查和特異性較差的關節疼痛和壓痛,對晨僵和關節腫脹的要求更加嚴格。但我國 風濕性關節炎 較西方國家為輕,標准第一條及第二條我國患者不盡都能符合,可以靈活掌握。現介紹如下:
1.晨僵至少1小時(≥6周)。2.3個或3個以上關節腫(≥6周)。3.腕、掌指關節或近端指間關節腫(≥6周)。4.對稱性關節腫(≥6周)。5.皮下結節。6.手X光片改變。7.類風濕因子陽性(滴度>1∶32)。
確診為 類風濕性關節炎 需具備4條或4條以上標准。其敏感性為93%,特異性為90%,均優於1958年標准(敏感性92%,特異性85%)。
5、臨床常用的治療類風濕關節炎的四大類葯物,它們的區別在哪裡?益賽普屬於哪一類的葯物,是免疫抑制劑嗎?
指導意見:
你好,類風濕 性關節炎是以關節和關節周圍組織非化膿性炎症為主的人身性疾病,典型的表現是小關節的腫痛 、畸形、晨僵等。
6、風濕病分為哪幾類?
從病因學、組織學、病理學、生物化學、遺傳學、免疫學以及臨床醫學等不同角度對風濕病進行歸納後分為10 大類,包括100 余種風濕病。這樣既表達了風濕病的系統性和完整性,又突出了各類疾病的臨床特點和相互關系,更便於臨床實用,以糾正「風濕病就是單一的關節痛」的錯誤概念。下面把風濕病分為10 大類進行簡單的列名介紹。
(1)彌漫性結締組織病
①類風濕性關節炎。
②幼年類風濕性關節炎。全身型發病;多關節發病;少關節發病。
③系統性紅斑狼瘡。
④系統性硬化症。
⑤多發性肌炎與皮肌炎。
⑥壞死性血管炎及其他血管疾病。結節性多動脈炎;過敏性血管炎;肉芽腫性動脈炎;巨細胞動脈炎;黏膜皮膚淋巴結綜合征;白塞氏病;冷球蛋白血症。
⑦乾燥綜合征。
⑧重疊綜合征。
⑨其他。風濕性多肌痛症;脂膜炎;結節性紅斑;復發性多軟骨炎;彌漫性嗜酸性細胞增多性筋膜炎;成人發病型Still 病。
(2)與脊柱炎相關的風濕病
①強直性脊柱炎。
②瑞特氏綜合征。
③銀屑病關節炎。
④與慢性炎性腸病有關的關節炎。
(3)退行性關節病(骨關節痛、骨關節炎)
①原發性(包括侵蝕性骨關節炎)。
②繼發性。
(4)與感染因素有關的風濕病
①直接原因。
細菌性。革蘭陽性球菌(葡萄球菌及其他);革蘭陰性球菌(淋球菌及其他);革蘭陽性桿菌;分枝桿菌;螺旋體包括萊姆病;其他,包括麻風和支原體。病毒性(包括肝炎)、真菌性、寄生蟲性、原因不明及可疑的(Whipple)病。
②間接原因(反應性)。
細菌性。急性風濕熱;亞急性細菌性心內膜炎;腸道短路術後;痢疾後(志賀氏菌、耶爾森氏菌);其他感染後。
病毒性(乙型肝炎)、免疫接種後、其他感染因素。
(5)與風濕狀態有關的代謝性和內分泌病
①結晶引起的疾病。
單鈉尿酸鹽(痛風)。雷諾氏綜合征;尿嘌呤酸核糖基轉移酶活性增強;與其他紊亂有關的(Sicklecell)病;與葯物有關;鉛中毒;腎功能不全;原因不明的。
雙水焦磷酸鈣假性痛風(軟骨鈣沉著症)。假性痛風;假性類風濕性關節炎;假性骨性關節炎伴有反復急性發作;假性骨性關節炎不伴急性關節炎發作;無症狀型,易患膝內翻與腕部不適;假性神經病變性關節炎;其他類型,多有家族史,包括外傷後,與強直性脊柱炎或彌漫性原發性骨增生症症狀相近,腦膜刺激及脊神經根病症狀者;繼發性,多與代謝性疾病相關,包括:甲狀旁腺功能亢進、血色素沉積病、甲狀腺功能不全、黃褐病、痛風及高尿酸血症、糖尿病、醫源性柯興氏綜合征、澱粉樣變、低鎂血症、低磷血症、威爾森病等。
鹼性磷酸鈣結晶沉積病。鈣化性關節旁炎症,包括單發性、多發性和家族性;鈣化性肌腱炎和滑囊炎;關節內鹼性磷酸鈣結晶關節病:包括急性(痛風樣)發作、Milwaukee 肩膝綜合征、侵蝕性多發性關節炎、混合結晶沉積病等;繼發性鹼性磷酸鈣結晶關節病:
常見於慢性腎功能衰竭、結締組織病、嚴重神經損傷、局部糖皮質激素注射後等病;腫瘤性鈣化疾病:包括高磷酸血症和非高磷酸血症。
草酸鹽。
②生化異常。澱粉樣變性、維生素C 缺乏(壞血病);特殊酶的缺乏,包括Fabry 病、Farber 病、黑尿酸血症、雷諾氏綜合征等;高脂蛋白血症,常見於Ⅱ、Ⅱ a、Ⅳ型等;黏多糖病,包括黏多糖病Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ型;血紅蛋白病(SS 病及其他);真性結締組織病,屬於遺傳性結構蛋白病,包括馬凡氏綜合征、同型胱氨酸尿症、愛當氏綜合征(分為10 個亞型)、先天性成骨不全(分為4 個亞型)、彈力蛋白遺傳病;黏膜貯積症,包括三個亞型;血色素沉著症;威爾森症(肝豆狀核變性);褐黃病(尿黑酸尿症);高雪氏病;其他。
③內分泌疾病。糖尿病;肢端肥大症;甲狀旁腺功能亢進;甲狀腺疾病,包括甲狀腺功能亢進、甲狀腺功能低下、甲狀腺炎;其他。
④免疫缺陷病。包括原發性免疫缺陷病、獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)。
⑤其他遺傳病。
遺傳性骨關節病。軟骨發育不全;軟骨發育低下;扭曲性骨發育不良;多發性骨骺發育不全;干骺端軟骨發育不全;先天性脊柱骨骺發育不全;Saethre-Chotzen 綜合征;Larcen 綜合征;Kniest 綜合征;Stickler 綜合征;Robinow 綜合征。
家族性低磷酸血症佝僂病:又名抗維生素D 佝僂病。
先天性多發性關節彎曲症:又名Guerin-Stern 綜合征。
進行性纖維骨發育不良:又名進行性骨化性肌炎。
過度活動綜合征。
(6)腫瘤引起的骨關節病變
①原發性(滑膜瘤、滑膜肉瘤)。
②轉移瘤。
③多發性骨髓瘤。
④白血病和淋巴瘤。
⑤絨毛結節性滑膜炎。
⑥骨軟骨瘤病。
⑦肺癌。
⑧其他。
(7)與風濕病有關聯的神經病變性疾病
①神經病變性關節炎、夏柯氏關節炎。
②擠壓性神經病變:包括外周神經受壓(腕管綜合征)、神經根病變、椎管狹窄③反射交感性營養不良。
④其他。
(8)伴有骨、骨膜和軟骨病變的風濕病
①骨質疏鬆:包括全身性和局限性。
②骨軟化。
③增生性骨關節病。
④特發性彌漫性骨肥厚。
⑤骨炎:包括Paget 骨病、恥骨炎和髂骨緻密性骨炎。
⑥骨壞死。
⑦骨軟骨炎。
⑧骨和關節發育不良。
⑨股骨頭骨骺滑脫。
⑩肋軟骨炎:包括Tietze 綜合征、Sapho 綜合征等。
骨溶解和軟骨溶解。
骨髓炎。
(9)非關節性風濕病
①肌筋膜疼痛綜合征。全身性,包括纖維質炎、纖維肌痛症;局部性。
②下背痛及椎間盤病變。
③肌腱炎和(或)滑囊炎。肩峰下滑囊炎;三角肌下滑囊炎;二頭肌腱炎;鷹嘴滑囊炎;上髁炎;DeQuervein 氏腱鞘炎;凍結肩(粘連性肩關節囊炎);扳機指;其他。
④腱鞘囊腫。
⑤筋膜炎。
⑥慢性韌帶及肌肉勞損。
⑦血管舒縮功能紊亂:包括紅斑性肢痛症、雷諾氏病和雷諾氏現象。
⑧各種疼痛綜合征:包括氣候過敏、精神性風濕病。
(10)與風濕病有關的其他各種疾病
①常伴有關節炎的疾病。創傷;關節內紊亂;胰腺病;結節病;復發性風濕病;間歇性關節積水;結節性紅斑;血友病。
②其他情況。結節性脂膜炎(多中心性網狀組織細胞增生症);家族性地中海熱;GoodPasture 綜合征;慢性活動性肝炎;葯物誘發的風濕性綜合征;透析伴發的綜合征;異物性滑膜炎;痤瘡和化膿性汗腺炎;Sweet 綜合征;手掌或足底膿瘡病;其他。