1、不常見的風濕病
「風濕」一般認為風濕病就是關節炎，這是不正確的，其實「風濕」並不是指一種病，風濕是以骨、關節、肌肉、韌帶、滑囊、筋膜疼痛為主要表現的一大類疾病的總稱。我國最常見的且危害性最大的風濕病有：急性風濕病（風濕熱）類風濕性關節炎、強直性脊椎炎、骨性關節炎、痛風等。祖國醫學認為，風濕就是風寒濕氣侵襲人體，閉阻經絡，致使氣血遠行不暢引起的肌肉關節麻木疼痛，區伸不利或腫大。
風濕病的病因有哪些？
1 、免疫功能紊亂； 2 、環境因素，如風、寒、濕等； 3 、感染； 4 、創傷與勞損； 5 、退行性改變（老化）； 6 、遺傳因素； 7 、代謝障礙。
風濕病的常見臨床症狀有哪些？
1 、疼痛 2 、壓痛 3 、僵硬感 4 、腫脹 5 、活動障礙。
什麼是風濕性關節炎？
風濕性關節炎（簡稱風關炎）是一種與 A 組溶血鏈球菌感染有關的變態反應性疾病。是風濕熱的主要表現之一，以成人為多見。典型表現為遊走性多關節炎，常不對稱累及膝、踝、肩、腕、肘等大關節，局部呈紅、腫、熱、痛，急性炎症消退後關節功能恢復正常，不留關節強直與畸形。
如何診斷風濕性關節炎？（診斷標准）
1 、病前多有溶血性鏈球菌感染史。
2 、症狀。四肢大關節（腕、肘、肩、踝、膝、髖）遊走竄痛或腫痛。
3 、體征。受累關節紅、腫、熱、痛或腫痛，活動功能受限，部分病例可兼有低熱、結節性紅斑或環形紅斑或心臟病變等。
4 、實驗室檢查。活動期血沉（ ESR ）一般多增快，非活動期正常，活動期抗 O （ ASO ）多陽性（ 1:600 單位以上）如抗 O （ ASO ）陰性者（ 1 ： 400 單位以下）必須見有環形紅斑或結節形紅斑，否則不能診為風關炎。
5 、 X 線檢查。受累關節僅見軟組織腫脹，無骨質改變。
6 、預後。緩解期或治癒後受累關節不留畸形。
什麼是類風濕性關節炎（ RA ）？
類風濕性關節炎（ RA ），強直性脊柱炎，屬中醫痹證范疇，俗有骨痹、歷節風之稱。是一種以慢性多關節炎症為主要表現的全身性疾病，多以手足小關節起病，常呈對稱性，早期症狀為受累關節的疼痛、腫脹、活動困難及發僵，長久不愈的晚期症狀則為關節畸形。本病在我國人中患病率為 0.3% ，是造成我國人群喪失勞動力與致殘的主要病因之一。本病可見於任何年齡，發病一般隨著年齡增長而增加，發病的高峰年齡 20-40 ，而女性則在 40-60 歲，類風濕關節炎以女性多發，女性患者是男性患者的 2-3 倍
類風濕關節炎的病理變化和病程？
類風濕關節炎主要的病理變化是所謂的滑膜炎。正常狀況下，關節腔內面有一層精緻的滑膜，可分泌關節滑液，以潤滑和保護關節。患類風濕性關節炎時，滑膜產生發炎反應，關節因 發炎細胞的聚積而有紅、腫、熱、痛的現象。這種發炎反應嚴重時甚至侵犯整個關節，破壞軟骨甚至骨骼。若缺乏適當治療，關節將變形、僵直而無法活動。此外，活動期的類風濕性關節炎病人中約有 5%-15% 會出現皮下結節，這是一種發生於皮下面，因發炎作用而變性成纖維組織，分布很廣，但好發於較敏感部位如關節伸側、頭皮等，通常不會有太大問題，有時則會導致感染。如果發生在肋膜、眼睛等，則會導致較嚴重的後果。
診斷類風濕性關節炎必備的條件（診斷標准）
診斷類風濕主要根據臨床表現（自覺症狀）一般是以遠端一個或兩個小關節開始疼痛、腫脹、逐漸發展到多個關節，有的呈對稱性、遊走性、間歇性發作。一半以上病人可出現晨僵（早晨起床時兩手發硬脹），活動後消失。
如何鑒別風濕性關節炎和類風濕性關節炎？
風濕性關節炎
類風濕性關節炎
受累關節
以四肢大關節（膝、髖、踝、肘、肩、腕）為主
以四肢小關節（手指、掌指、足趾）為主
臨床表現
急性者發病急、高熱、關節紅、腫、熱、痛，慢性者關節遊走竄痛或兼低熱
手足小關節腫痛、晨僵，可侵犯大關節，常呈對稱性，大小關節皆可變形。
實驗室與 X線檢查
ASO陽性（1：600以上）若陰性要有結節性或環形紅斑現症，血沉多快，類風濕因子陰性
類風濕因子陽性，如中晚期相對穩定，類風濕因子陰性者應以 X線片檢查，具典型類風濕性關節X線所見
其他合並症及預後
四肢皮膚伴有結節性或環形紅斑，以及心臟病變，四肢關節不留畸形
本病系全身性疾病，多數有貧血，失眠，納差，關節可僵直變形，甚至喪失勞動能力，生活不能自理。
得了類風濕性關節炎並不可怕
類風濕性關節炎是一種炎症性、進行性、破壞性的自身免疫性疾病，對人體損害性極大的一種疾病，個別病人如治療不及時，很快發展關節強直、變形、肌肉萎縮，造成終生性殘疾，過去有人稱為「不死的癌症」，聽起來很可怕，實則是，類風濕在目前來說是一種難治之症，但並不是不治之症，也並不是每個患者都發展成終身殘疾，隨著人類社會的不斷進步，科學技術的不斷發展，醫學上的很多難題，正在一個一個的攻破，過去在人們想都不敢想的器官移植、換腎、換肝、換心，不都在一例一例的成功嗎？何況類風濕呢？近幾年人們在類風濕的研究上也投入了大量的人力物力。挖掘祖國醫學寶庫，治療風濕類風濕的新葯不斷產生。經過我們近幾年來大量病人的臨床觀察來看，很多病人只要堅持正規治療，樹立戰勝疾病的信心和良好的心態，正確的對待自己的疾病，堅持功能鍛煉，再由家人的密切配合，是完全可以康復和保持正常生理功能的。
哪些因素可能與類風濕關節炎有關 ?
類風濕關節炎病因復雜，屬於中醫「痹證」范疇。痹是阻閉不通之意，風寒濕熱之邪，乘虛侵襲人體，導致氣血運行不暢，經絡瘀滯；或痰濁瘀血，阻於經絡，深入關節筋脈，皆可發病。另外痹病的發生還與體質的盛衰以及氣侯條件、生活環境有密切關系。我們對內分泌、代謝、營養、地理、職業、心理和社會環境的差異等方面，與類風濕關節發病的關系都曾有過研究。細菌和病毒感染及遺傳因索，可能與發病也有一定關系。目前公認類風濕關節炎是一種自身免疫性疾病。
類風濕關節炎有家族遺傳性嗎 ?
類風濕關節炎不屬於遺傳性疾病，但其可能與遺傳因素有關。我們曾按家譜調查，類風濕關節炎患者的近親中，類風濕因子陽性率比一般人群高 2 — 3 倍。在類風濕關節炎患者家族中，類風濕關節炎發病率比一般人群高 2 — 1D 倍。
類風濕關節炎起病方式有幾種 ?
類風濕性關節炎的起病方式比較多樣，但主要有隱匿性和急性兩種方式。
1 ．隱匿性起病：約占 60 ％一 70 ％，病人很難說發病的具體日期。初期症狀可有全身不適或局部關節症狀，部分病人先有疲乏無力，低熱，食慾減退，骨骼肌疼痛。經數周或數月出現關節疼痛、腫脹，往往從一個或幾個美節受累，呈對稱性分布。
2 ．急性起病：約 8 ％一 15 ％的病人為急性起病，進展迅速，短時間內出現多個關節疼痛、腫脹和活動受限。常伴有發熱，淋巴結腫大或皮下結節等關節外表現。
類風濕關節炎最常受累的關節有哪些 ?
類風濕關節炎主要累及四肢關節，以雙手和雙足小關節 ( 尤其是近端指問或趾間關節和掌指或跖趾關節 ) ，腕、肘、膝、躁和肩關節多見．此外，也可有顳頜關節炎，表現為咀嚼時疼痛，嚴重時局部有腫脹、張口困難；還可有頸椎病變，表現為頸部疼痛，並可向鎖骨和肩部放散，如頸椎半脫位，嚴重者造成脊髓受壓迫，甚至危及生命。
什麼叫晨僵 ? 如何計算晨僵時間 ?
類風濕關節炎患者，在清晨睡醒後感到病變關節或附近肌肉發僵，翻身及下床活動不靈，手握拳不緊，難以完成扣衣動作．以及步行困難等，需要經過肢體緩慢活動後，這種僵感才能得到明顯減輕。晨僵時問的計算，應以患者清晨醒後出現僵硬感的時間為起點，至患者僵硬感明顯減輕的時間為止點，將這一段時間稱為晨僵時間．以分計。
什麼是早期類風濕關節炎 ?
早期類風濕關節炎，從組織學上看，滑膜處於炎症階段，主要表現為炎性細胞浸滑；從臨床上看，患者有晨僵，關節疼痛，腫脹、積液或活動受限，但無關節畸形；從 x 線片上看，受累關節的任何結構均無異常。如果每位醫生或病人，能把握住類風濕關節炎這僅有 2 年左右的早期階段，積極應用改變病程葯物，這將會極大地避免減少類風濕關節炎晚期的不良結局。
什麼是晚期類風濕關節炎 ?
晚期類風濕關節炎系列因滑膜增厚．血管翳形成，並侵蝕破壞軟骨和軟骨下骨質，最終導致關節發生畸形和強直。臨床上患者不僅有關節疼痛、腫脹，更重要的是有不可逆的關節嚴重畸形、強直，或功能完全喪失。關節 x 線檢查顯示關節結構嚴重破壞或骨性融合。此期患者往往生活不能自理，行走不便或終日卧床不起。
類風濕關節炎的關節病變有什麼特點 ?
1 ．以多關節 (5 個或 5 個以上關節 ) 疼痛或腫脹多見。
2 ．以手和足的小關節、如掌指 ( 跖趾 ) 關節，近端指問 ( 趾間 ) 關節及腕、肘、膝和踝關節等多見。
3 對稱性病變，即四肢兩側關節均受累。
4 ．伴有展僵，即晨起時關節有僵硬感，常持續 30 分以上。
5 ．早期表現為持續性關節疼痛腫脹，晚期為關節畸形，強直和功能喪失。
類風濕性關節炎病人會癱瘓嗎 ?
類風濕性關節炎病人常有一種恐懼心理，認為病情發展會導致癱瘓，因而，思想負擔很重。事實上，不會引起癱瘓，因它一般不侵犯中樞神經。人們所指的癱瘓，並非真正的癱瘓，而是由於關節嚴重破壞後，產生畸形或功能障礙，致使病人行動不便，甚至卧床不起，被誤為癱瘓。所以必須將神經系統病變所致肢體麻痹或癱瘓，與類風濕關節炎所致殘廢區別開。類風濕關節炎患者如積極配合葯物治療，並在關節功能尚未完全喪失、畸型和強直並不嚴重時，進行關節功能鍛煉，就會減輕關節功能障礙，更不至於長期卧床不起。
哪些因素可使類風濕關節炎患者症狀加重 ?
環境潮濕、氣候寒冷、陰雨天氣、過度疲勞、精神刺激及生活不規律等都可使症狀加重。
什麼是強直性脊柱炎？
是一種慢性、進行性的炎性疾病，該病先侵犯雙側骶骼關節，然後隨著病情發展，逐漸累及腰、胸、頸椎，出現小關節間隙模糊、融合、消失及椎體骨質疏鬆破壞，韌帶骨化，終至脊柱強直或固化駝背，甚至喪失勞動能力，其病變部位主要在骶骼關節、脊柱、脊柱旁軟組織。病理改變為椎間盤纖維環和纖維環附近結締組織的骨化、椎間關節滑膜的炎症和增生，最後骨橋形成。
類風濕關節炎患者如何進行關節功能鍛煉 ?
類風濕關節炎急性炎症控制後。即應開始關節功能鍛煉。由於類風濕關節炎患者受累關節多，各個關節恢復的快慢不一，進行關節鍛煉時不能強求一致。關節鍛煉．可以增加肌力，防止關節攣縮、強直和肌肉萎縮。鍛煉要循序漸進，持之以恆。方法可依病情靈活確定，可以做床上運動，抗阻力運動，練坐．扶拐站立及步行等。活動量應由小到大，活動時間由短到長，活動次數由少到多，活動方式由被動運動變為主動運動，活動量及強度逐漸增加至可以耐受的程度。
如何預防風濕類風濕病？
1 、適當加強體育鍛煉，以加快血液循環減少局部血液和炎性物質淤滯。
2 、注意個人衛生和生活規律，出汗後不要立即用涼水沖洗和吹電扇，久坐的人要適當運動。
3 、適當的減少性生活次數。
4 、適當加強營養，多吃含蛋白高的和易消化的及熱性事物（魚、蛋、羊肉等）。
5 、同時患有其它疾病時，可同時加用治療其它病的葯物，時間要適當錯開 30-60 分鍾。
6 、不要有病亂投醫，亂用葯，要在醫生指導下用葯，堅持按療程治療，不要隨意停葯
風濕病治療誤區：
風濕病治療誤區一：風濕病雖然難治，但並不是無葯可治，有一部分患者道昕途說，認為風濕病是不治之症，往往背上了「死不了，活不旺」、「輕了是懶漢，重了是癱瘓」等思想包袱，產生悲觀情緒，對疾病的治療失去了信心，到了談風濕而色變的地步，不是積極的配合治療，結果只是耽誤治療而錯過最佳、有效的冶療時期．致使疾病更進一步惡化、發展，增加殘疾的程度。
風濕病治療誤區二：與上面的人相反，有些人認為關節、腰腿疼痛不影響吃、不影響穿。不是什麼大病，疼痛厲害了，吃些止痛片即可，只能止住疼痛就算了，這種想法更是要不得，風濕病是一種慢性漸進性疾病，得風濕病後如果不及時治療就使病情發生遷延。最後使風濕病一步一步惡化、發展而導致殘疾。
風濕病治療誤區三：激索治療是有嚴格適應症的。一般而言只有不足 5 ％的風濕病病人才需要使用激素治療。但在實際治療中大部分病人曾經用過激素治療。病人用葯後，表面上疼痛、僵直稍減輕些，活動稍有改善，病情看似有一些緩解。而實際上．激素服用後有諸多毒副作用，如發胖等。長期應用激素，還會產生賴葯性和抗葯性等，一旦停葯．症狀會璧新出現並加重，甚至有生命危險。因此。病人不要濫用澈紊。
治療急性風濕性關節炎的單方、驗方有：
(1)柳枝30～60g，水煎服。
(2)老桑枝30～60g，黃柏10g，水煎服。
(3)蒼術、黃柏各9g，忍冬藤30g，水煎服。
(4)嫩桑枝30g、懷牛膝10g、漢防己10g、絲瓜絡30g，水煎服。
(5)青風藤15g、防己10g，水煎服。
(6)郗薟草30g、桑枝30g、嫩柳枝15g、嫩槐枝15g，水煎分3次服。
(7)虎杖30g、白酒1匙，酒水同煎，1日1劑。
(8)鮮忍冬藤、根、葉90g，水煎分3次服。
(9)薜荔枝60g，用清水、甜酒各半同煎，去渣加紅糖30g，調服。
治療慢性風濕性關節炎的單方、驗方有：
(1)雞血藤、海風藤、桂枝各9g，水煎服。
(2)虎杖根、桑樹根各30g，大棗10枚，水煎服。
(3)郗薟草、臭梧桐各15g，水煎服。
(4)絡石藤、秦艽、伸筋草、路路通各12g，水煎服。
(5)青風藤、秦艽、尋骨風、何首烏各12g，水煎服。
(6)郗薟草90g，生白術、薏苡仁各60g，水煎服。
治療風濕性關節炎有哪些熏洗療法?
熏洗療法是將中葯煎煮後，乘熱對患部熏蒸或浸泡，使葯性從毛孔直入病所。有祛風散寒，舒筋活絡的作用。主要用於治療風寒濕痹。現介紹幾種常用的配方。
①海桐皮、桂枝、海風藤、路路通、寬筋藤、兩面針各30g，水煎，每日1次，每次20分鍾，連續使用1個月(《實用中醫內科學》方)。
②川、草烏各20g，白芷50g，羌活、獨活各50g，細辛10g，川芎、桂枝各30g，威靈仙、伸筋草、透骨草各60g，水煎，每日2～3次，每次15分鍾，5～10天為一療程(貴州醫學院附院方)。
③艾葉、紅花各9g，透骨草30g，花椒6g，水煎。每日1～2次。
④土鱉蟲12g，蘇木30g，大戟6g，尋骨風20g，水煎。每日1～2次。
⑤桑枝、柳枝、榆枝、桃枝各70cm，熬水熏洗患處，每日2～3次。
⑥透骨草、追地風、千年健各30g，熬水熏洗患處，每日2次。
治療風濕性關節炎有哪些 常用外用膏葯?
風濕性關節炎病在肌肉、關節、經脈，膏葯外貼可使葯性從皮毛而入腠理，通經活絡，較服葯更有有利的一面。現將常用膏葯及使用方法介紹如下：
(1)傷濕止痛膏(橡皮貼膏)：功能驅風散寒，除濕通絡，活血止痛。使用時先將皮膚用溫水清洗擦乾，貼於患處，用手掌將膏葯按摩，使其粘在皮膚上。凡對橡皮膏過敏，皮膚糜爛有滲液者及外傷合並化膿者，不宜貼用。
與其功用類似的還有麝香虎骨膏、青海麝香膏、關節止痛膏等。臨床可任選一種使用。
(2)狗皮膏(膏葯)：功能祛風散寒除濕，舒筋活絡止痛。使用時將膏葯加溫軟化後，貼於患處。
與其功用類似的還有萬靈筋骨膏、追風膏、老鸛草膏等，亦可選用。
(3)武力拔寒散(散劑)：功能祛風除濕，通陽活血，止痛消腫。用時取葯適量，以雞蛋清略加溫開水或人乳與葯調成糊狀，分攤在蠟紙上，貼於穴位或患處。使用時注意忌生冷，不可內服。皮膚貼葯處10天內不可用水洗。臍輪、腳心等處不可貼用。兒童、體弱及浮腫者忌用。
(4)五虎散(散劑)：功能與武力拔寒散相同，使用時以白酒調勻，敷於患處。除外敷外，本散也可內服。每次6g，用溫黃酒或溫開水送服。
治療風濕性關節炎有哪些葯敷療法?
外敷療法：本法是將葯物局部或穴位外敷。有促進局部血液循環，散寒祛濕，消腫止痛的作用。
(1)菖蒲、小茴香各60g，食鹽500g，同炒熱，布包，燙患處。適用於肢體關節冷痛，遇寒痛增，得熱痛減者。
(2)石蒜、生薑、蔥適量搗爛，外敷患處。適用於關節疼痛，怕風畏寒者。
(3)新鮮骨碎補3～5根搗爛敷患處。適用於關節冷痛者。每次5～10分鍾即可見效。
(4)桃仁、白芥子各6g研細末，用適量蛋清調成糊狀，外敷關節痛處，3～4小時可止痛。注意不可久敷。
(5)如意金黃膏塗患處，用紗布蓋好，每日換1次。適用於關節紅腫者。
(6)仙人掌適量搗成泥狀，塗敷患處。
(7)鮮紫花地丁適量，搗爛敷患處。
(8)蒲公英120g，加水煮成葯液，用毛巾浸透，濕敷患處。
(9)山梔末、飛羅面各等份，用開水或醋、黃酒、蛋清調成糊狀，敷痛處。敷處現青色，無礙，數日可退。
(10)綠豆粉和雞蛋清調敷患處。
以上6～10療法，均適用於關節紅腫灼熱、疼痛劇烈、得冷則舒、屈伸不利者。有較好的清熱、消腫、止痛作用。
(11)坎離砂(熨劑)：用鐵屑和醋混合後，產生溫熱效應，直接熨敷局部。已被製成外用熨劑成葯。適用於肢體關節冷痛、重著，或痛處有腫脹者。
2、風濕可以治癒嗎？
類風濕關節炎是一種以慢性關節病，人們對它的認識可追溯到18世紀。但是，直到1858年才由Garrod首次使用「類風濕關節炎」描述一組不同於 「風濕」的畸形性關節炎。之後，類風濕關節炎一詞逐漸被人們採用。 本病分布於世界各地，所有人種均可以罹患。類風濕關節炎的發病率為22-60/10萬，而在北美印第安人的Pima， Chippewa及Yakima部落的患病率高達5%。在芬蘭，類風濕關節炎的患病率達2%。中國的患病率還沒有確切的數字。目前對如此不同的發病率並無滿意的解釋。 大多數類風濕關節炎都是進展性的。除了造成患者關節疼痛、腫脹、關節畸形、骨質疏鬆以外，還會出現心臟、肺和血液系統損害。以前，因為其治療困難，病人痛苦，被廣大患者稱為「不死的癌症」。 類風濕關節炎真的不能治癒嗎?回答是否定的。縱觀類風濕關節炎診療的發展不難看出，近20年來，該病的研究已經有了歷史性的改變。診療理念已經由診斷疾病、緩解症狀、減輕病人痛苦，發展到早期診斷、抑制病情發展、完全治癒疾病。 實驗室檢查中，除傳統的類風濕因子外，近年來又發現了多種對類風濕關節炎診斷乃至病因研究均有意義的自身抗體。抗環狀胍氨酸多肽抗體是新發現的一種對類風濕關節炎有診斷意義的抗體。其特異性達到96%，敏感性76%。其特異性顯著高於類風濕因子，可用於類風濕關節炎的早期診斷，有可能成為類風濕關節炎的標記性抗體。 抗角蛋白抗體是以大鼠食管上皮為底物，用間接免疫熒光法檢測到的一種抗體。抗角蛋白抗體對類風濕關節炎診斷的敏感性33%，特異性87%~95%。抗角蛋白抗體與類風濕關節炎的活動及嚴重程度有關，在類風濕關節炎早期甚至臨床表現之前即可出現。對抗體陽性的「健康人」隨診，幾乎均發展為典型類風濕關節炎。因此，它對類風濕關節炎早期診斷及預後判斷很有意義。若能早期診斷、正規治療，類風濕關節炎患者均可得到很好的控制，甚至完全治癒。
3、類風濕不是很嚴重的話，可以治好嗎？
一旦確診為類風濕也不要悲觀，因為類風濕的頭一兩年是治療的最佳時機，如果能在風濕病專科醫院專家的指導下及時的、全面迅速的控制疾病。阻斷發展，大部分患者是能夠恢復健康的。類風濕患者不只局限於關節的病變，此病還可能影響心血管，神經、肺及胸膜、淋巴結等器官。患者出現關節外症狀或有類風濕結節的患者，病情程度較重，此類患者有可能在重要臟器發生類風濕結節，對於急性爆發性類風濕患者，全身症狀嚴重，關節破壞明顯的，預後較差。早期積極的治療對於類風濕患者的預後起著致關重要的決定作用。
4、不典型就是確診不了的意思嗎?
這兩者沒有必然聯系，不典型就是說病沒有典型臨床表現。舉個例子，就像非典全稱叫非典型肺炎，就是說表現得不像一般肺炎的肺炎。但它也是一種病，是可以確診的。你描述的病情不是特別符合巨結腸,看看是不是消化不良或者喂養方面的問題,初步檢查可以行鋇劑灌腸.
南京醫科大學第二附屬醫院-小兒外科-郭俊斌副主任醫師！不典型川崎病的診斷問題
KD 是一種以全身非特異性血管炎為主要病理改變的急性發熱性出疹性疾病。近年來國內外報告的病例有逐年增加趨勢，同時也發現部分病例不完全符合 KD的診斷標准，而只有其中的幾項，故提出了不典型或不完全KD (Atypicalor incomplete KD) 的概念。在國外不典型或不完全 KD基本通用。過去國內有人稱之為非典型KD，國內學者晚近多認為稱不完全KD比稱不典型 KD更為確切或恰當。
不完全 KD的發生率約在 10％～36％之間 ，日本最近一份研究報告顯示不完全 KD佔13.8％，國內有2 份樣本較大的報告不完全KD分 別為 19.4％ 和17.8％ 。了解和掌握不完全或不典型 KD的臨床表現和診斷要點，對於在 K診治過程中盡可能減少或避免漏診、誤診或延誤診斷，以便及時用葯治療，減少心血管等並發症、改善其預後均有重要的臨床意義。
不完全或不典型 KD的定義
所謂不完全或不典型 KD，是與典型 KD病例比較相對而言，指不足 KD 6項主要臨床表現中的5項，而只有其中3～4項的病例，也就是尚未達到典型KD的診斷標准，臨床表現不全但已除外其他疾病的病例。在不完全或不典型KD病例中，最常見的表現是發熱，病程多≥5d，極少數病例也有不發熱者。
其他5項臨床表現的出現率都較典型 KD為低，其中較為常見的表現是雙結膜充血和口唇乾紅皸裂，而頸淋巴結腫大及手足硬腫、指趾端膜樣脫皮出現率相對較低。多形性皮疹也不多見，有時呈一過性，存在時間較短，來診時可能已消退，因此要詳細詢問病史。上述表現在不同的病例以不同的組合存在。另外，這些表現在一個患兒並非同時出現，來診時可能只有部分表現 ，在治療觀察中又出現其他症狀和體征。不完全或不典型 KD是指自始至終包括亞急性期後主要臨床表現都不足5項者。
不完全或不典型 KD的診斷
如前所述，不完全或不典型KD患兒只具有 KD主要臨床表現中的幾項，不符合典型 KD的診斷標准，因此確立KD診斷存在一定的困難。
在診斷不完全或不典型 KD時，值得注意幾個問題：
①某些臨床表現有助於不完全或不典型KD的診斷。近年來一些臨床觀察表明在KD急性期，部分患兒有報告佔50％左右可出現肛周甚至會陰部皮膚潮紅、繼之脫屑，此征比較有特異性，有助於KD的早期診斷;也有不少報告指出部分 KD患兒於原接種卡介苗瘢痕處再現紅斑，這種徵象多見於嬰幼兒，對診斷 KD也有較大的參考價值;病後7～15d指趾末端甲床移行處開始膜樣脫皮是KD的比較特徵性所見，平均發生率為 50％左右，對疑似不完全或不典型 KD的患兒，應進行動態觀察，追蹤發病經過，一旦出現指趾末端膜樣脫皮則有助於KD的回顧性診斷。
②對疑似不完全或不典型KD病例應常規做心臟超聲檢查。部分 KD患兒可發生心血管損害。心臟超聲檢查可發現冠狀動脈擴張或動脈瘤、冠狀動脈回聲增強、冠狀動脈管腔不規則、二尖瓣反流和心包積液等。有許多研究報顯示典型KD和不完全或不典型KD其冠狀動脈病(CAL )發生率無顯著差異，也有報告不完全或不典型患兒CAL發生率甚至高於典型 KD。
在臨床上當遇到疑不完全或不典型KD患兒時，應及時做心臟超聲檢查，必時可多次復查，若發現有CAL則有助於不完全或不典KD的診斷，目前多主張把發現 CAL作為不完全或不典KD的重要診斷依據之一。因此 ,常規心臟超聲檢查對完全或不典型 KD病例的診斷尤為重要。但同時應該強心臟超聲檢查結果正常也不能完全除外KD的診斷，因並不是所有的 KD病例都出現心血管損害。
③重視某些實驗室指標的變化對不完全或不典型 KD的診斷價值。近年來一些研究結果表明，典型KD和不完全或不典型KD實驗室指標的變化基本上是相同的。盡管KD時一些實驗室指標的變化並無特異性，也可見於其他疾病時，但還是有較大的參考意義，特別是當不完全具備KD主要臨床表現時，實驗室某些指標的化驗結果對判斷是否為不完全或不典型 KD更有協助診斷的價值。
在多項實驗室指標中，全身炎症指標如 C-反應蛋白(CRP)和紅細胞沉降率(ESR)意義較大。目前國內外學者多認為若CRP≥30mg/L和 或ESR >40mm/h，結合臨床應考慮不完全或不典型 KD的診斷。其他支持不完全或不典型 KD診斷的實驗室指標還有：病程 7d後血小板≥450×109 /L、血漿白蛋白 ≤30g/L、貧血、血常規 WBC≥15×10 9/L、谷丙轉氨酶升高、尿白細胞≥10/HP，如同時具備上述實驗室指標中3個以上，對診斷不完全或不典型 KD則更有意義。
④在診斷為不完全或不典型KD之前應除外其他類似的疾病。
由於缺乏特異性診斷指標，目前KD的診斷基本上屬於臨床診斷，尚無診斷的金標准，因此在確診前應進行排他性診斷，尤其對不完全或不典型KD來說，排除其他類似疾病更是一個關鍵的診斷步驟。KD是一種急性發熱性出疹性疾病。在兒科臨床上有不少疾病都可出現發熱、皮疹、頸淋巴結腫大等症狀，如猩紅熱、麻疹、EB病毒感染、腺病毒感染、肺炎支原體感染、幼年類風濕關節炎(全身型)、葯物過敏綜合征等。在遇到具體病例時應認真進行鑒別，但有時是很困難的，甚至可發生誤診。有時需通過動態觀察和全面檢查才能最後確診。
新近美國心臟病協會的專家提出一項新的指導性規則，用來幫助臨床醫師診斷不完全性川崎病：患兒不明原因發熱≥5d，僅符合2或3條川崎病主要臨床特徵，應警惕不完全性川崎病可能。首先觀察CRP和ESR變化，如果CRP>30mg/L、ESR≥40 mm/h，再加上3項以上的其他實驗室指標(如上述)符合川崎病特點，即可擬診不完全性川崎病，需做超聲心動圖檢查，並給予ⅣIG治療。
如果其他實驗室指標<3項符合，首先行超聲心動圖檢查。超聲心動圖顯示冠脈有病變則擬診為不完全性川崎病，給予ⅣIG治療。超聲心動圖未顯示冠脈病變且仍發熱，重復超聲心動圖檢查。如果自行退熱，KD的可能性不大。如果實驗室檢查CRP<30 mg/L、ESR<40 mm/h，應臨床密切觀察，每天檢測CRP變化。如果退熱後指趾端出現典型脫皮，臨床即擬診為不完全性川崎病，應行超聲心動圖檢查判斷有無冠脈擴張。如果熱退後無典型指趾端脫皮，則可排除川崎病。
對那些不明原因發熱5d以上，並伴有川崎病主要臨床表現中任何一項的兒童，均需與川崎病進行鑒別診斷。
5、不典型類風濕性關節炎的類型和表現有哪些？
（1）發熱型類風濕
①長期高熱為主要表現的類風濕。本症的臨床特點是長期發熱，皮疹，關節炎，肝脾和淋巴結腫大，血沉增快，白細胞增多和嗜酸性粒細胞增多或不消失，血中無細菌生長，抗生素治療無效而激素治療有效。
發熱前可有感冒、咽炎、扁桃體炎、肺炎、外傷、寒冷等誘發因素。
發熱多半在38℃～ 40℃以上，常為不規則持續性間歇熱。一般於每日午後開始發熱，至傍晚或半夜熱退。有的患者從午夜或早晨開始發熱，黎明或早飯後降至正常。發熱可持續數周、數月、甚至十多年，有的從兒童期開始發熱，至成人時仍發熱。當發熱患者發展為類風濕性關節炎的關節腫痛出現之後，體溫轉為持續性低熱，發熱間期延長或迅速降至正常，即所謂「關節一腫，發熱到頭」。
②長期低熱為主要表現的類風濕。這種患者的症狀極不典型，往往被誤診為結核或風濕熱，但經過密切觀察，還是能夠確診的。
患者體溫長期在37.2℃～ 38℃之間，很少超過38℃。低熱可持續數月至數年。低熱期間全身症狀雖不重但較多，且是類風濕性關節炎的前驅期表現，如明顯乏力、易累、倦怠、多汗（尤其是額部、口鼻周圍、鼻尖和手足掌部），全身肌肉和多關節遊走性疼痛或不定位的肢體酸痛不適，肢體發涼、麻木及蟻走感等等。這些表現當天氣變化、陰雨天、寒冷尤其感冒時加重。於低熱和以上全身症狀出現數周或數月之後，出現關節（雙手多見）或全身僵硬現象，以晨起或睡醒後顯著，活動後消失。通常經數月至1 ～ 2 年低熱與上述前驅期表現之後，出現典型類風濕性關節炎症狀。之後，低熱消失或因關節腫痛突出而退居次位。
（2）單關節炎
單關節型類風濕常從髖、膝、踝單關節開始發病，以後病變始終在某一個關節上，反復腫痛，緩解與加重緩慢交替進行，且常伴有其他關節疼痛（但不腫），病程可持續一年至數年，最終伴發骨關節病，可留有輕度關節畸形和功能障礙。如能早期正確診斷和治療，多半能夠治癒，預後良好。只有少數發展為多關節炎，而病程經過轉為慢性。此型多見於兒童和青少年。
（3）少關節炎
此型類風濕的關節炎症多半固定在2 ～ 3 個關節上，常見的發病關節為腕、踝、膝、跖、髖。關節症狀較輕，發展較緩慢，有較長時間的緩解期，有半數伴有虹膜睫狀體炎。經積極治療後可完全控制或治癒，可留有關節粗大、微痛或僵硬、強直。部分患者經數周數月後復發，轉為亞急性和慢性。但一年內發病關節不超過四個且未伴有虹膜睫狀體炎者，預後良好。此型多見於兒童和青少年。
（4）「乾性」關節炎
所謂「乾性」關節炎，即臨床上以關節僵硬、攣縮為主要表現的類風濕性關節炎。關節腫脹不明顯或無腫脹，劇烈疼痛或反而無痛，但關節破壞及增生發展得很快，數月至1 ～ 2 年內即可使關節毀損變形，發展成殘廢。此型的類風濕病變可能是首先在骨組織內發生肉芽腫而後波及關節，才致關節的病變，而關節腔內的滲出液很少。
（5）內臟型類風濕
內臟型類風濕多發於兒童和青少年，炎症活動度高，多數伴發類風濕皮下結節、白細胞增多、血沉持續增快、嚴重貧血、類風濕因子陽性且滴度很高，以及肝脾和淋巴結腫大，同時伴有一個或幾個內臟受累的表現。其特點是當內臟症狀突出時，關節腫痛的表現一般是中等的，有時較輕微或退居次要地位。
①心臟病。有人統計類風濕性心臟病的臨床發病率為14.5%。
有些患者的心臟病極輕，臨床無症狀，故屍檢結果發病率更高，約38.8%。由此看來類風濕性心臟病的發病率比人們的印象要高得多。
類風濕性心臟病表現為心包炎、心肌炎和心內膜炎。值得慶幸的是病變很輕，一般無臨床症狀，只有當類風濕病變高度活動時，才出現一些心臟症狀，且不發生心力衰竭，心臟病經治療後很快消失。
②血管炎。是類風濕內臟型中最嚴重的一種，被稱為壞死性動脈炎、惡性類風濕。血管的炎症和血管的閉塞性病變是本病的重要病理性改變。臨床上分為兩型：一型是四肢末端的血管炎，表現為指、趾的壞死，甲床瘀斑；另一型為累及內臟多器官的全身性血管炎，臨床病情急，表現為不對稱性多神經炎、發熱、白細胞增多、肢體壞死、各種內臟損害等，預後不良。
③肺損害。可發生慢性間質性肺炎，表現為長期不明原因的咳嗽、咯痰、發熱、呼吸困難、胸痛、肺部、羅音、發展為肺氣腫，形成肺纖維化。在類風濕活動期，胸膜發生滲出性炎症，可出現胸水，抗生素治療無效而激素治療顯著，多在一周內消退。
6、不典型什麼意思 嚴重嗎？
典型就是跟教科書一樣，沒啥差別。不典型就是跟教科書很不像，不好說是什麼東西
7、風濕病嚴重嗎是什麼樣的症狀？...
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