1、什麼是風濕性結締組織病,它屬於紅斑狼瘡嗎
應該是紅斑狼瘡屬於結締組織病。
2、結締組織病是什麼
混合性結締組織病(MCTD)是1972年Sharp等提出的一種新的結締組織病,其特徵為臨床具有類似於紅斑狼瘡(SLE)、系統性硬化症(PSS)、多發性肌炎和皮肌炎(PM/DM)以及類風濕性關節炎(RA)的混合性表現,並有血清學高滴度的抗核糖核蛋白(RNP)抗體。目前對MCTD究竟代表一獨立疾病,還是SLE、PSS或多肌炎的亞型,或者是重疊綜合征的一個類型,頗有爭論。現在對MCTD患病率不詳,一般估計可能高於多發性肌炎,而少於SLE。發病年齡在4~80歲之間,平均年齡37歲,女性約佔80%,大於男性。
3、什麼叫結締組織病?
混合性結締組織病(MCTD)是一種以SLE,硬皮病,多肌炎或皮肌炎及RA樣症狀重疊為特徵的風濕病綜合征,有極高滴度的循環抗核抗體,即抗細胞核核糖核蛋白的抗體.
病因學,發病機制和患病率
病因和患病率未明.在一些病人,最終會演變為典型的硬皮病和SLE.有很多表現支持MCTD為一個獨立的疾病:重疊的臨床表現提示有幾種結締組織病;極高滴度的抗RNP抗體,而其他抗核抗體(ANA)水平不高;與系統性紅斑狼瘡相比,大多數本病病人的網狀內皮系統清除免疫復合物的能力正常;本病患者免疫調節T細胞發育過程異常,與其他風濕病不同;常見肺動脈高壓,伴有輕度纖維化的增生性血管病.
病理學,症狀和體征
典型臨床綜合征的特徵為:雷諾現象,多關節痛或關節炎,兩手腫脹,近端肌群炎性疾病,食管運動功能低下和肺部病變.雷諾現象在其他臨床表現出現前數年就出現,開始的臨床所見常提示早期系統性紅斑狼瘡,硬皮病,多肌炎/皮肌炎或類風濕性關節炎.不論早期表現如何,都有一種傾向,即從較局限的病變發展為廣泛的病變,隨著時間推移其臨床類型亦發生轉變.
最常見的皮膚表現是雙手腫脹,手指外觀呈臘腸樣.在硬皮病中常見的彌漫性硬皮病樣變化與指尖缺血壞死或指尖潰瘍在MCTD中較少發生.其他表現包括狼瘡樣皮疹,指節皮膚紅斑,眼瞼呈紫羅蘭色,彌漫性非瘢痕性脫發,雙手和面部的方形毛細血管擴張.
幾乎所有病人都有多關節痛,75%有明顯的關節炎.關節常不變形,但也可出現類似RA的侵蝕性變化和畸形.常見近端肌無力,有或無壓痛,肌電圖顯示典型的炎性肌病,肌肉活檢示肌纖維變性與間質及血管周圍有淋巴細胞和漿細胞浸潤.
食管異常包括下括約肌壓力降低,遠端2/3蠕動波幅度降低,80%病人出現上括約肌壓力減低,包括70%無症狀者.80%的病人可發生肺病變,在臨床症狀明顯以前,可出現彌散功能顯著異常.胸部X線可顯示胸膜炎或彌漫性間質浸潤.部分病人的肺病變成為突出的臨床問題,導致活動後呼吸困難或肺動脈高壓.肺動脈高壓和增生性血管損傷通常呈隱匿進展,成為某些患者嚴重的並發症.腎臟病變只在10%病人中發生,常為輕度,但偶可成為主要的臨床問題,病人可死於進行性腎功能衰竭.腎活檢通常顯示腎小球系膜細胞增生,局灶性腎小球腎炎和膜型腎小球腎炎,而膜增生性腎小球腎炎和增生性血管損害很少見到.三叉神經感覺支神經病變在本病中比其他風濕病人更為多見.
實驗室檢查
本病幾乎所有病人都有高滴度的(常>1:1000) 熒光抗核抗體,呈斑點型.用血細胞凝集試驗可檢測到可提取核抗原(ENA)的抗體滴度很高(>1:100000),因為ENA的組分是一種對核糖核酸酶(RNase)敏感的細胞核糖核蛋白,故以RNase消化後即可消除ENA和血細胞凝集反應,免疫擴散法可以肯定抗RNP抗體的存在,而抗ENA的耐核糖核酸酶的Sm組分抗體一般不存在.通常抗RNP抗體持續多年,但在長期緩解的病人,該抗體水平可顯著下降或轉陰.
本病不常見抗DNA抗體及狼瘡細胞.類風濕凝集素常為陽性,滴度常增高,血沉常增快,75%病人有彌漫的高丙球蛋白血症,達2~5g/dl.只有約25%病人血清補體有輕度到中度減少.有活動性肌炎時血清肌酸激酶和醛縮酶通常增高.
本病30%~40%病人有中度貧血與白細胞減少.有臨床意義的Coombs試驗陽性的溶血性貧血與血小板減少不常見.有腎小球腎炎時尿常規可查到血尿,管型和蛋白.
診斷和治療
系統性紅斑狼瘡,硬皮病,多肌炎,類風濕性關節炎,幼年型類風濕性關節炎,Sj ogren綜合征,脈管炎,原發性血小板減少性紫癜,淋巴瘤或病毒性心包炎的病人中,出現額外的重疊症狀時應考慮本病.
死亡原因包括伴肺動脈高壓的增生性血管病變,腎功能衰竭,心肌梗死,結腸穿孔,感染播散和腦出血.一些病人在少量(甚至沒有)應用皮質類固醇維持療法的情況下,亦能持續緩解多年.
總體治療措施與葯物療法類似系統性紅斑狼瘡.多數病人用皮質類固醇治療效果好,特別是在病程早期.輕度患者常用水楊酸鹽,其他非類固醇消炎葯,抗瘧葯或極小劑量的皮質類固醇即可以控制.主要器官嚴重受累者通常需要較大劑量的皮質類固醇,如開始劑量強的松為1mg/kg.
4、什麼是結締組織病?
結締組織受累的疾病稱為結締組織病。結締組織構成了身體幾乎各個組織、器官、系統,可以說無處不在,許多疾病進入多功能衰竭時,都會影響到結締組織,因此,籠統稱結締組織病不合適。風濕性疾病研究關節、肌肉、肌腱及韌帶等病變,它們也由結締組織構成,所以也可稱為結締組織病。但習慣上把風濕性疾病中的彌漫性結締組織病,如系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、乾燥綜合征、血管炎稱為結締組織病。結締組織由細胞、纖維和基質3部分組成。按形態、結構可分為固有結締組織、軟骨、骨和血液4大類;按纖維排列和纖維組成分為疏鬆、緻密、脂肪和網狀結締組織4大類。肌腱、韌帶足規則的緻密結締組織,而皮膚的真皮網狀層、眼球的鞏膜為不規則緻密結締組織。由於結締組織含細胞少,代謝率低,因此為不活潑組織。結締組織分布的廣泛性,決定了這類疾病臨床表現的多樣性,它常常是多器官、多系統損傷,因此也導致了治療的艱巨性。
5、結締組織病是什麼 屬於結締組織病嗎?屬於那一類 結締組織病怎樣治療
類風濕如何治療?
患者:手指關節壓痛腫大有變形,腳關節壓痛,行走不便,發燒時加重,體重消瘦,自身免疫力下降。09年2月至今,有半年時間。
平時打消炎類點滴,有所好轉,對治療風濕類葯物有過敏現象切出現低燒或者高燒,情況目前沒有明顯的好轉
希望給與確診,切接受治療痊癒
檢查無發現風濕因子,血沉正常。抗O正常,但臨床經驗診斷為風濕類結締組織病,免疫系統疾病甘肅省人民醫院中西醫結合風濕免疫科王晉平甘肅省人民醫院免疫風濕科王晉平:「檢查無發現風濕因子,血沉正常。抗O正常,但臨床經驗診斷為風濕類結締組織病,免疫系統疾病」。建議在有條件的醫院的免疫風濕科進一步檢查確診後再根據結果決定治療方案。
6、結締組織病是一種什麼病
結締組織病是是泛指結締組織受累的疾病。結締組織構成了身體幾乎各個組織、器官、系統,可以說無處不在,許多疾病進入多功能衰竭時,都會影響到結締組織。
結締組織病有多種臨床表現,不同的患者表現亦不盡相同,常見的臨床表現有腫脹手、關節炎、雷諾現象、炎性肌病和指端硬化等。
結締組織病是一類可累及多器官多系統功能障礙的疾病,不同的結締組織病侵犯腎臟的病因、發病機制與腎臟損害的部位均不相同,因而不同的結締組織病腎臟損害的臨床表現不同,主要表現為血尿、蛋白尿、管型尿、下肢水腫、高血壓、夜尿增多等,甚至發展為腎功能不全。
(6)結締組織病是風濕嗎擴展資料
結締組織病相關的腎臟損害:
結締組織病繼發性腎臟損害以澱粉樣變最為多見,澱粉樣變性是由不溶性澱粉樣蛋白沉積在組織器官中引起的。臨床表現可有蛋白尿、血尿、腎功能不全等。類風濕關節炎、白塞病、乾燥綜合征等均可出現腎臟澱粉樣變。
結締組織病累及腹膜後組織多導致腹膜後纖維化,其腎臟受累主要是由於腹膜後纖維化、硬化而導致腎臟、輸尿管受壓所致,可引起腎盂積水,進而引起腰背部疼痛,病情嚴重時可引起急性腎功能衰竭。
結締組織病對腎臟的不良反應機制在於其抑制前列腺素合成,使腎臟灌注和腎小球濾過率下降,並可引起腎乳頭壞死。臨床上可表現為輕微的水鈉瀦留、高鉀血症、間質性腎炎、腎病綜合征、腎功能不全等。
7、結締組織病
哪種類型的結締組織病?
正規吃葯治療,尤其是不要自己停用激素,那樣很容易復發的。