1、什麼是川崎病?
川崎病又稱皮膚粘膜淋巴結綜合征,是以血管炎為中心的全身性臟器炎症如心臟、腎臟、消化道等,多發於4歲以下嬰幼兒,近年來發病率呈逐年上升趨勢,並取代了風濕熱而成為兒童期重要的獲得性心臟病。川崎病的病因至今未明,它所引起的發熱、皮疹、淋巴結腫大均不足慮,因為這都是一過性的。其嚴重危害是對心臟、血管的損害,是永久性的,發病率為13~20%,主要累及冠狀動脈,表現為冠狀動脈炎、冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤、冠狀動脈栓塞等。冠狀動脈是供應心肌的血管,出現血栓易引起心肌缺血,導致心絞痛及心肌梗塞的發生;一旦冠狀動脈瘤不慎破裂,還會引發猝死。當然,除心臟症狀外,還累及腎臟、消化道出現腹痛、腹瀉,尿檢還可發現白細胞及蛋白。
川崎病以急性發熱起病,並有咳嗽、流涕、腹瀉、口腔粘膜明顯充血,早期往往易被誤診為上呼吸道感染,隨著病程進展還會出現:
● 發熱持續5天以上,用抗生素無效;
● 在急性發熱早期,手足皮膚廣泛硬性水腫,手足掌心有紅斑,指(趾)端膜片樣脫皮。
● 與發熱同時或發熱不久,全身可見多形性皮疹,無水皰或結痂;
● 雙眼結膜充血,但無膿性分泌物及流淚,持續於整個發熱期或更長;
● 口腔粘膜呈彌漫性充血,唇紅乾燥、皸裂出血、結痂,舌乳頭突起呈「楊梅舌」;
● 頸部雙側及頜下淋巴結腫大;
● 患兒於發熱後1~6周才出現心血管症狀,也可遲至急性期發病後數日至數年才發生。
川崎病有辦法醫治,也可以完全治癒,只不過要早做診斷及時治療,這樣既能減輕症狀,又能防止冠狀動脈病變的發生。一旦確診為川崎病,在大劑量應用免疫球蛋白的同時,必不可少的要用阿司匹林。它既可以防止血小板凝集和血栓形成,還可以起到消炎作用。療程要長,至少要用2~3個月,後期可改用小劑量。如果已有冠狀動脈擴張或冠脈瘤形成,則一直要用到病變消失為止。
在春季,患兒出現上呼吸道感染症狀伴有皮疹及粘膜病變,應警惕川崎病的發生,要及早到醫院就診以免延誤治療。確診後,務必要讓孩子休息好,尤其是已有冠狀動脈病變的患兒則必須要卧床休息,恢復期還應避免體力活動,盡量減輕心臟負擔。
2、川崎病是什麼病
川崎病又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征(MCLS),是一種以全身血管炎變為主要病理的急性發熱性出疹性小兒疾病。日本川崎富於1967年首先報道,其發病率逐年增高,在我國及一些西方國家已取代風濕熱成為兒童後天性心臟病的首要病因。但該病迄今為止病因尚未明確,其診斷主要依靠病程中出現的一組臨床表現而缺乏特異性的病原學依據。該病是一種血管炎綜合征,好發於2~4歲孩子,以男孩多見。近年來,發病率有所增高。川崎病的最大危害是損害冠狀動脈,是小兒冠狀動脈病變的主要原因,也是成年後發生冠心病的潛在危險因素。在我國以7~9月發病較多。
病因
①病因尚未完全闡明。曾懷疑塵蟎傳播的立克次體和瘡皰丙酸桿菌是該疾病發生的原因,但未被證實;也有報道與逆轉錄病毒有關,曾在患者外周血單核細胞發現與逆轉錄病毒相關的逆轉錄酶活性。患者HLA-BW檢出率增高。因此,遺傳易感性和感染可能是本病的病因。②川崎病急性期T淋巴細胞減低、循環T4細胞活化、T8細胞減少、B淋巴細胞活化。這些免疫異常可能由嗜淋巴組織病毒感染引起,而病毒對內皮細胞的親和性可能是多發性血管炎的原因。③屍檢發現冠狀動脈是損害最多的部位,其他尚有主動脈、腹主動脈、頸動脈、鎖骨下動脈和肺動脈,心臟有心內膜炎及心肌炎。冠狀動脈血栓形成,可致心肌梗死,常導致死亡。
臨床表現
1.常見持續性發熱,5~11天或更久(2周至1個月),體溫常達39℃以上,抗生素治療無效。常見雙側結膜充血,口唇潮紅,有皸裂或出血,見楊梅樣舌。手中呈硬性水腫,手掌和足底早期出現潮紅,10天後出現特徵性趾端大片狀脫皮,出現於甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹,以前頸部最為顯著,直徑約1.5cm以上,大多在單側出出現,稍有壓痛,於發熱後3天內發生,數日後自愈。發熱不久(1~4日)即出現斑丘疹或多形紅斑樣皮疹,偶見痱疹樣皮疹,多見於軀幹部,但無皰疹及結痂,一周左右消退。
2.出現心臟損害,發生心肌炎、心包炎和心內膜炎的症狀。患者脈搏加速,聽診時可聞心動過速、奔馬律、心音低鈍。收縮期雜音也較常有。可發生瓣膜關閉不全及心力衰竭。作超聲心動圖和冠狀動脈造影,可查見多數患者有冠狀動脈瘤、心包積液、左室擴大及二尖瓣關閉不全。X線胸片可見心影擴大。偶見關節疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、腹痛、輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現。急性期約20%病例出現會陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑並於1~3年前接種卡介苗的原部位再現紅斑或結痂。
3.恢復期指甲可見橫溝紡。長短不一。病程的第一期為急性發熱期,一般病程為1~11天,主要症狀於發熱後即陸續出現,可發生嚴重心肌炎。進入第二期為亞急性期,一般為病程11~21天,多數體溫下降,症狀緩解,指趾端出現膜狀脫皮。重症病例仍可持續發熱。發生冠狀動脈瘤,可導致心肌梗塞、動脈瘤破裂。大多數病人在第4周進入第三期即恢復期,一般為病程21~60天,臨床症狀消退,如無明顯冠狀動脈病變即逐漸恢復;有冠狀動脈瘤則仍可持續發展,可發生心肌梗塞或缺血性心臟病。少數嚴重冠狀動脈瘤患者進入慢性期,可遷延數年,遺留冠狀動脈狹窄,發生心絞痛、心功能不全,缺血性心臟病,可因心肌梗塞而危及生命。
4.根據日本MCLS研究委員會1990年對217例死亡病例的總結,在病理形態學上,本病血管炎變可分為四期:①Ⅰ期 1~2周,其特點為小動脈、小靜脈和微血管及其周圍的發炎;中等和大動脈及其周圍的發炎;淋巴細胞和其他白細胞的浸潤及局部水腫。②Ⅱ期 2~4周,其特點為小血管的發炎減輕;以中等動脈的炎變為主,多見冠狀動脈瘤及血栓;大動脈少見血管性炎變;單核細胞浸潤或壞死性變化較著。③Ⅲ期 4~7周,其特點為小血管及微血管炎消退;中等動脈發生肉芽腫。④Ⅳ期 7周或更久,血管的急性炎變大多都消失,代之以中等動脈的血栓形成、梗阻、內膜增厚而出現動脈瘤以及瘢痕形成。關於動脈病變的分布為臟器外的中等或大動脈,多侵犯冠狀動脈、腋、髂動脈及頸、胸、腹部其他動脈;臟器內動脈,涉及心、腎、肺、胃腸、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和腦等全身器官。
血管炎變之外,病理還涉及多種臟器,尤以間質性心肌炎、心包炎及心內膜炎最為顯著,可波及傳導系統,往往在Ⅰ期病變時引致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期則常見缺血性心臟病變,心肌梗塞可致死亡。還有動脈瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。
診斷
1.不明原因的持續發熱5天以上。
2.雙眼結膜、口腔及咽部明顯充血。
3.病初手足皮膚實性腫脹,發病2~3天,面部、四肢及軀干皮膚出現紅斑、猩紅熱樣或麻疹樣皮疹。恢復期指端膜狀脫皮。
4.頸部淋巴結非化膿性腫脹,直徑大於1.5cm。
5.病程中可出現心肌炎、心包炎、甚至心肌梗死或缺血性心臟病。
6.實驗室檢查血白細胞總數及中性粒細胞增高,血小板數多明顯升高,紅細胞沉降率增快,T細胞亞群失調,總T及Ts細胞減少,Th/Ts比值增高。
7.二維超聲檢查若發現冠狀動脈擴張或瘤樣改變有重要意義。
3、什麼是川崎病
川崎病又稱皮膚粘膜淋巴結綜合征,是以血管炎為中心的全身性臟器炎症如心臟、腎臟、消化道等,多發於4歲以下嬰幼兒,近年來發病率呈逐年上升趨勢,並取代了風濕熱而成為兒童期重要的獲得性心臟病。
川崎病的病因至今未明,它所引起的發熱、皮疹、淋巴結腫大均不足慮,因為這都是一過性的。其嚴重危害是對心臟、血管的損害,是永久性的,發病率為13~20%,主要累及冠狀動脈,表現為冠狀動脈炎、冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤、冠狀動脈栓塞等。冠狀動脈是供應心肌的血管,出現血栓易引起心肌缺血,導致心絞痛及心肌梗塞的發生;一旦冠狀動脈瘤不慎破裂,還會引發猝死。當然,除心臟症狀外,還累及腎臟、消化道出現腹痛、腹瀉,尿檢還可發現白細胞及蛋白。
川崎病有辦法醫治,也可以完全治癒,只不過要早做診斷及時治療,這樣既能減輕症狀,又能防止冠狀動脈病變的發生。一旦確診為川崎病,在大劑量應用免疫球蛋白的同時,必不可少的要用阿司匹林。它既可以防止血小板凝集和血栓形成,還可以起到消炎作用。療程要長,至少要用2~3個月,後期可改用小劑量。如果已有冠狀動脈擴張或冠脈瘤形成,則一直要用到病變消失為止。
在春季,患兒出現上呼吸道感染症狀伴有皮疹及粘膜病變,應警惕川崎病的發生,要及早到醫院就診以免延誤治療。確診後,務必要讓孩子休息好,尤其是已有冠狀動脈病變的患兒則必須要卧床休息,恢復期還應避免體力活動,盡量減輕心臟負擔。
4、川崎病是什麼?
川崎病又稱皮膚粘膜淋巴結綜合征,是以血管炎為中心的全身性臟器炎症如心臟、腎臟、消化道等,多發於4歲以下嬰幼兒,近年來發病率呈逐年上升趨勢,並取代了風濕熱而成為兒童期重要的獲得性心臟病。川崎病的病因至今未明,它所引起的發熱、皮疹、淋巴結腫大均不足慮,因為這都是一過性的。其嚴重危害是對心臟、血管的損害,是永久性的,發病率為13~20%,主要累及冠狀動脈,表現為冠狀動脈炎、冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤、冠狀動脈栓塞等。冠狀動脈是供應心肌的血管,出現血栓易引起心肌缺血,導致心絞痛及心肌梗塞的發生;一旦冠狀動脈瘤不慎破裂,還會引發猝死。當然,除心臟症狀外,還累及腎臟、消化道出現腹痛、腹瀉,尿檢還可發現白細胞及蛋白。
川崎病以急性發熱起病,並有咳嗽、流涕、腹瀉、口腔粘膜明顯充血,早期往往易被誤診為上呼吸道感染,隨著病程進展還會出現:
● 發熱持續5天以上,用抗生素無效;
● 在急性發熱早期,手足皮膚廣泛硬性水腫,手足掌心有紅斑,指(趾)端膜片樣脫皮。
● 與發熱同時或發熱不久,全身可見多形性皮疹,無水皰或結痂;
● 雙眼結膜充血,但無膿性分泌物及流淚,持續於整個發熱期或更長;
● 口腔粘膜呈彌漫性充血,唇紅乾燥、皸裂出血、結痂,舌乳頭突起呈「楊梅舌」;
● 頸部雙側及頜下淋巴結腫大;
● 患兒於發熱後1~6周才出現心血管症狀,也可遲至急性期發病後數日至數年才發生。
川崎病有辦法醫治,也可以完全治癒,只不過要早做診斷及時治療,這樣既能減輕症狀,又能防止冠狀動脈病變的發生。一旦確診為川崎病,在大劑量應用免疫球蛋白的同時,必不可少的要用阿司匹林。它既可以防止血小板凝集和血栓形成,還可以起到消炎作用。療程要長,至少要用2~3個月,後期可改用小劑量。如果已有冠狀動脈擴張或冠脈瘤形成,則一直要用到病變消失為止。
在春季,患兒出現上呼吸道感染症狀伴有皮疹及粘膜病變,應警惕川崎病的發生,要及早到醫院就診以免延誤治療。確診後,務必要讓孩子休息好,尤其是已有冠狀動脈病變的患兒則必須要卧床休息,恢復期還應避免體力活動,盡量減輕心臟負擔。
5、冷風濕和熱風濕的區別
風寒是指風寒的結合。一般來說,風寒患者有發熱、全身輕度疼痛、頭痛、流鼻涕、咳嗽和風寒。最好用中葯來調節。風濕病是指關節痛、骨縫痛、肌肉酸痛、血管及相關軟組織或結締組織疾病。這種疾病發展緩慢,隱蔽,屬於自我免疫。流行病。
6、什麼叫做川奇病,有那些特徵
川崎病(Kawasaki disease),也就是皮膚粘膜淋巴結綜合症(mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS)。是一種以全身血管炎變為主要病理特點的急性發熱性出疹性小兒疾病。1967年日本川崎富作醫生首次報道。由於該病可發生嚴重心血管病變,引起人們重視,隨著發病增多,1990年北京兒童醫院風濕性疾病住院病例中,川崎病67例,風濕熱27例;外省市11所醫院相同的資料中,川崎病為風濕的2倍。顯然川崎病已取代風濕熱為我國小兒後天性心臟病的主要病因之一。一般認為川崎病是一種免疫介導的血管炎,暫編入結締組織疾病篇內。
川崎病主要症狀常見持續性發熱,5~11天或更久(2周至1個月),體溫常達39℃以上,抗生素治療無效。常見雙側結膜充血,口唇潮紅,有皸裂或出血,見楊梅樣舌。手足呈硬性水腫,手掌和足底早期出現潮紅,10天後出現特徵性趾端大片狀脫皮,出現於甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹,以前頸部最為顯著,直徑約1.5cm以上,大多在單側出出現,稍有壓痛,於發熱後3天內發生,數日後自愈。發熱不久(約1~4日)即出現斑丘疹或多形紅斑樣皮疹,偶見痱疹樣皮疹,多見於軀幹部,但無皰疹及結痂,約一周左右消退。 其它症狀往往出現心臟損害,發生心肌炎、心包炎和心內膜炎的症狀。患者脈搏加速,聽診時可聞心動過速、奔馬律、心音低鈍。收縮期雜音也較常有。可發生瓣膜關閉不全及心力衰竭。作超聲心動圖和冠狀動脈造影,可查見多數患者有冠狀動脈瘤、心包積液、左室擴大及二尖瓣關閉不全。X線胸片可見心影擴大。偶見關節疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、腹痛、輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現。急性期約20%病例出現會陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑並於1~3年前接種卡介苗的原部位再現紅斑或結痂。恢復期指甲可見橫溝紡。 長短不一。病程的第一期為急性發熱期,一般病程為1~11天,主要症狀於發熱後即陸續出現,可發生嚴重心肌炎。進入第二期為亞急性期,一般為病程11~21天,多數體溫下降,症狀緩解,指趾端出現膜狀脫皮。重症病例仍可持續發熱。發生冠狀動脈瘤,可導致心肌梗塞、動脈瘤破裂。大多數病人在第4周進入第三期即恢復期,一般為病程21~60天,臨床症狀消退,如無明顯冠狀動脈病變即逐漸恢復;有冠狀動脈瘤則仍可持續發展,可發生心肌梗塞或缺血性心臟病。少數嚴重冠狀動脈瘤患者進入慢性期,可遷延數年,遺留冠狀動脈狹窄,發生心絞痛、心功能不全,缺血性心臟病,可因心肌梗塞而危及生命。